干燥综合征患者神经系统损伤发生率较高
2016-05-10 15:58 来源：北京大学第三医院风湿免疫科
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原发性干燥综合征的神经系统表现似乎常见，但其发生率报道不一。
法国进行了一项多中心前瞻性队列研究（ASSESS），以探讨干燥综合征系统体征以及演变评估神经系统表现的发生率。
ASSESS 队列始于2006 年，包括395 名符合美国- 欧洲共识标准的干燥综合征患者。比较了有无神经系统表现的患者人口学和临床数据的不同，也比较了有周围神经系统表现、中枢神经系统表现和无神经系统表现者。
392 名纳入患者有数据，平均年龄为58 岁，平均随访时间为33.9 月。神经系统表现见于74/392 例患者, 包括63 例周围神经系统表现和14 例中枢神经系统表现。其中9.2% 纯感觉神经病变，5.3% 感觉- 运动神经病变，1.3% 颅脑血管炎和1.0% 脊髓炎。有神经系统表现的原发性干燥综合征患者ESSDAI 病情活动性更高，使用免疫调节剂/ 免疫抑制剂药物的比例更高。新发神经系统表现更多见于既往有神经系统表现者。
该研究显示原发性干燥综合征患者周围和中枢神经系统受累率分别为15% 和5%。神经系统表现与更高的病情活动性相关。新发神经系统表现更常见于既往神经系统受累者。
翻译：北京大学第三医院风湿免疫科姚中强
引自：Guillermo Carvajal Alegria, Dewi Guellec, Xavier Mariette, Jacques-Eric Gottenberg, Emmanuelle Dernis, Jean-Jacques Dubost, Anne-Priscille Trouvin, Eric Hachulla, Claire Larroche, Veronique Le Guern, Divi Cornec, Valérie Devauchelle-Pensec, and Alain Saraux, on behalf of the Assessment of Systemic Signs and Evolution in Sj?gren's Syndrome (ASSESS) group. Epidemiology of neurological manifestations in Sj?gren's syndrome: data from the French ASSESS Cohort. RMD Open. 2016; 2(1): e000179.
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2015 欧洲抗风湿病联盟原发性干燥综合征早期诊断建议
2016-05-10 07:40 来源：丁香园作者：何菁
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干燥综合征（SjS）是一种主要累及外分泌腺体的自身免疫性疾病，黏膜干燥、腮腺肿大为SjS 的主要症状。隐匿性SjS 则主要表现为系统受累。针对这部分患者，2015 年EULAR-SS 小组制定了隐匿性SjS 诊断的共识和建议。
要点提炼
1. 口干眼干是SjS 的主要可疑症状；
2. 腮腺持续肿胀常见于SjS，尤其在儿童患者中；
3. 系统症状可以在确诊SjS 时出现，也可以在随访过程中出现；
4. 系统症状为主要表现时，需要排除和SjS 无关的疾病；
5. 合并实验室检查异常时，临床可诊断为疑似SjS；
6. 疑似SjS 时推荐查唾液腺淋巴细胞灶、抗Ro/SSA 和抗La/SSB；
7. 系统症状为主要表现且抗Ro/SSA 阴性时，推荐唇腺活检以确诊；
8. 免疫学或组织病理学检查阳性有助于SjS 的早期诊断；
9. 早期确诊SjS 有利于及时治疗和预防SjS 相关并发症；
10. 多学科合作对以系统症状为主要表现的患者至关重要。
隐匿性SjS
共识总结了隐匿性SjS 可能出现的系统表现，概括了隐匿性SjS 的诊断思路，并且强调选择诊断方法时需要考虑的关键因素。
1. 隐匿性SjS 系统表现
关节炎，皮肤紫癜/ 溃疡，环形红斑，间质性肺疾病，肺动脉高压，雷诺现象，肾小管间质性肾炎，肾小球肾炎，间质性膀胱炎，周围神经病变，感觉神经节病变，小纤维神经病变，颅脑神经受累，大脑白质病变，视神经脊髓炎，无菌性脑膜炎，自身免疫性先天性心脏传导阻滞，自身免疫性血小板减少，淋巴瘤。
2. 隐匿性SjS 的诊断思路
2.1 通过系统表现发现可疑SjS
上述系统表现很多，部分可以是SjS 的首发症状，在明确为SjS 相关系统表现前，需要排除其它疾病：其他自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、系统性硬化症、抗磷脂综合症、系统性血管炎、结节病以及IgG4 相关性疾病）；50 岁以上患者合并的非自身免疫性病（心血管病、糖尿病、神经退行性病变和癌症）。
2.2 确定亚临床腺体功能障碍
小于40 岁的患者因不存在干燥症状或症状轻微常被漏诊，对有系统表现的年轻患者使用完善相关检查明确亚临床腺体功能障碍是十分必要的（表1）。
表1. 口干和眼干的诊断性试验
2.3 寻找实验室检查异常指标
在仅有系统受累而缺乏或仅有微小干燥症状的患者中，临床上支持可疑的隐匿性干燥综合征的实验室检查异常；异常的实验室检查越多，诊断隐匿性干燥综合征的可能性越大。
如：正细胞正色素性贫血，白细胞减少症，淋巴细胞减少症，中性粒细胞减少症，血小板减少症，ESR 升高，高球蛋白血症，血清IgG 升高，β2- 微球蛋白升高，游离的免疫球蛋白轻链，血清单克隆条带，抗核抗体，类风湿因子，抗Ro 抗体，抗La 抗体，低补体血症冷球蛋白。
2.4 寻找诊断金标准
病理中的淋巴细胞灶以及血清学标记物抗Ro/SSA 和/ 或抗La/SSB 仍是SjS 诊断特异性较高的方法。
早期诊断
共识指出为了早期诊断SjS，应该在以下4 个方面多做努力：
1. 新的诊断方法
1.1 腮腺超声：腮腺超声主要表现为异质性囊性低回声区。
其他表现为腺体肿大、边界不清、高回声索条影、腺体内钙化。腮腺超声评分系统（SGUS）为SjS 超声特异性评分系统，将SGUS 纳入SjS 的诊断标准中能提高SjS 的诊断效能。
1.2 核磁共振显像（MRI）：新的成像技术T2-3D-DRIVE 有助于发现腮腺导管扩张。
1.3 PET-CT：PET-CT 可以提高早期B 细胞淋巴瘤的诊断率，可更好的识别出全身系统性疾病。
2. 改进抗体的检测方法
确诊年龄小于40 岁的患者自身抗体检出率明显增加，其中ANA 为96%，抗Ro60 为91%，RF 为87%，抗Ro52 为65%，抗La/SSB 为57%。另外，RF 滴度和确诊年龄呈负相关，即确诊SjS 越早，RF 滴度越高。对于主要以pSjS 相关系统症状为主要临床特点、ANA 和抗Ro/SSA 阴性的疑似pSjS 患者，推荐检测抗Ro52/60 以便于确诊。
3. 新的诊断标准
2002 年AECG 标准作为目前SjS 的诊断金标准，敏感性为93.5%，特异性为94%。和AECG 标准相比，2012 年ACR 标准剔除了主观症状、唾液腺受损的诊断试验，加入了客观依据角膜染色评分和自身抗体ANA/RF。两者均具有一定的漏诊率，相比而言AECG 的可行性更高。ACR 标准更容易发现抗Ro/SSA、La/SSB 阴性、疾病早期阶段的患者，而AECG 标准对系统表现为主的患者诊断特异性更高。
4. 用于描述系统疾病（甚至处于疾病早期）的新评分系统
EULAR 提议pSjS 专家共同努力制定出评价疾病活动的评分指数。目前国际上认可的两种指数分别是：ESSPRI，即根据患者主观症状制定的SjS 患者报告指数；ESSDAI，即根据患者客观全身症状制定的SjS 疾病活动指数。
SS 工作小组最近制定了新的SjS 评分系统：1. 疾病活动状态（DAS）：是ESSDAI 中系统定义的一种补充性术语，是一种不断发展且不具备生物学特征的评分；2. ClinESSDAI：这项指标在没有进行免疫学检测的临床实践中能够更好的评估疾病的活动度；其他的研究评估了其他评价疾病活动度的指标，比如干燥患者应答指数（SSRI）。
总结
我们应该牢记pSjS 早期可以没有干燥相关症状，确诊时病情全身活动的患者淋巴瘤的发病率高且预后差；早期确诊SjS 能够有利于及时治疗，并且能后预防各种并发症。
新的诊断方法不是像目前的标准那样高度依赖SjS 相关特征，而是专注于早期发现可能在显性或严重干燥症状多年前（某些病例可以出现在20 年前）出现的生物学及组织病理学异常。SjS 是一种需要多学科合作并且各学科共同努力才能诊断的一种临床疾病。
作者：何菁，北京大学人民医院风湿免疫科
一例干燥综合症患者的护理查房 时间：2013年8月31日 地点：医生办公室 主查人：胡春华 主要内容：干燥综合症的的护理 参加人员：内五科全体护理人员 病例介绍：胡春华，女65岁，因口干1余年，手足麻木，乏力半年余，再发2天于2013年8月29日12时步行入院 现病史：患者自诉于1年余前无明显诱因出现口干、眼干，伴舌唇疼痛，呈阵发性刺痛，无尿急尿频，未见明显肉眼血尿，无畏寒发热，无恶心呕吐，无咳嗽咳痰。未予在意，症状逐渐加重，半年前出现手足、舌头麻木，乏力，遂于2012年8月20至8月29日就诊于湘雅三医院，行唇腺活检后诊断为“原发性干燥综合症、肺结核、糖耐量异常、类风湿性关节炎”，予白芍总甙、沙利度胺等治疗，因考虑有肺结核，未予激素治疗，并建议转回当地医院行抗结核治疗。遂于2012年8月31日-2012年9月3日入住我院。出院后，患者仍未坚持治疗，2余天前再发口干、舌唇咽喉麻木疼痛，伴全身乏力、胸闷、气促，饮食差，无恶心无呕吐，无咳嗽咳痰，无腹胀腹痛，无尿频尿急尿痛，无蛋白尿，今为求系统诊治，遂来我院，门诊以“干燥综合征”收住我科，自起病来，患者精神抑郁，睡眠、食欲差，大小便正常，体重无明显变化。 既往史: 既往有高血压病史8年，最高收缩压达180mmHg，口服左旋氨氯地平降压，血压控制欠佳，否认冠心病、糖尿病等慢性病病史，否认肝炎、伤寒等传染病病史，否认外伤及手术史，否认输血史，否认药物及食物过敏史，预防接种史不详。 辅助检查 : 1.2012年8月湘雅三医院唇腺活检：支持干燥综合征； 2.（2013年7月9日北京协和医院）胸部高分辨CT：1）双肺多发纤维灶伴右 肺上叶、中叶、左肺舌叶支气管扩张；2）右肺中叶实变，考虑炎性病变；3） 肝囊肿。 入院诊断：1.原发性干燥综合征继发性间质性肺炎 2.高血压3级（极高危组） 3.抑郁状态（伴精神症状） 干燥综合症概念：是一种侵犯泪腺，唾液腺等外分泌腺体，具有淋巴细胞浸润和特异性自身抗体（抗ssA/SSB）为特征的弥漫性结缔组织病。临床上主要表现为干燥性角结 膜炎，口腔干燥症，还可累及其他多个器官如：皮肤呼吸道粘膜，胃肠道粘膜， 阴道粘膜以及肾小管胆小管胰腺管等具外分泌腺体结构的内脏器官而反复出 现复杂的临床表现。可分为原发性和继发性两类。 临床表现：1、口干燥症因唾液腺病变而引起下述症状1）口干：70%-80%患者诉口干，严重者讲话时需濒濒饮水，进食固体食物时需伴以流质送下2）猖獗性龋齿：牙齿 慢慢变黑继而小片脱落最终只留残根，是本病的特征之一。3）腮腺炎，约50% 患者有间歇性腮腺肿痛4）舌：表现为舌痛，舌面干、裂、舌乳头萎缩。
干燥综合征 干燥综合症即干燥综合征（干燥综合征）。 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 何菁（主治医师）北京大学人民医院风湿免疫科 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。 目录 1疾病分类 2发病原因 3临床表现 4诊断鉴别 5疾病治疗
6疾病护理 1疾病分类 本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的SS。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如：系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎（RA）等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征（pSS）。[1] 2发病原因 干燥综合征的病因和发病机制尚不清楚。动物模型的研究提供了关于该病免疫发病机制的一些认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素； （2）炎性浸润主要是由T细胞驱动； （3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎； （4）产生相对特异性的自身抗体； （5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润。[2] 3临床表现 好发人群 pSS属全球性疾病，在我国人群的患病率用不同的诊断标准为0.29%~0.77%，在老年人群中患病率为3%~4%。本病女性多见，男女比为1:9~1:20。发病年龄多在40岁~50岁，也见于儿童。 疾病症状 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。多数会有局部表现
干燥综合征并神经系统损害临床分析 发表时间：2013-07-31T15:34:14.700Z 来源：《中外健康文摘》2013年第23期供稿作者：陆爱霞张海霞 [导读] 治疗后复查脑MRI，可能在短时间内信号有改变。本例患者在当地医院曾一度怀疑脑胶质瘤，拟行γ-刀治疗。 陆爱霞张海霞 (威海市立医院神经内科山东威海 264200) 1 病例资料 例1，女，62岁。因厌食消瘦，伴多饮多尿、四肢无力1月，加重7天。于2009年2月23日入院。患者于1月前出现厌食，逐渐加重于入院23天前每日进食50～100G。多饮多尿，四肢无力，于入院前4天卧床不能行走，抬头困难。在当地医院查血钾1.8mmol/L，二氧化碳结合力16mmol/L,钠150mmol/L,氯109mmol/L。给予静脉及口服氯化钾治疗，症状好转。四肢逐渐有力。于半月后逐渐能行走。但是厌食多饮多尿未见好转，每日只喝水，饮食越来越少，有时一天不能进食，睡眠困难。为明确病因转我院治疗。既往史：因眼干口干拟诊干燥综合征10年，在当地服中药治疗。曾有低钾发作史2次。入院查体：神志清，消瘦，皮肤弹性差。草莓舌，口腔粘膜干燥，猖獗齿。心肺肝脾无异常。神经系统查体：精神不振，言语欠流利，智能正常。颅神经㈠。四肢肌力肌张力大致正常。膝腱反射正常。共济运动正常，双侧病理征阴性。MRI：桥脑肿胀可见弥漫性长T1长T2信号灶（2009年2月8日当地医院）。入院查血抗SSA抗体（+）、抗SSB抗体、（+）DO —52（+）。血电解质：血钾3.8mmol/L尿素氮10.8mmol/L,血钙2.1mmol/L,ALP240u/L,LDL-C 4.26mmol/L,ESR37mm/h,WBC12.3*109,N88.9%, L4.2%.于2009年2月26日复查MRI:桥脑中央隐约可见小片状长T1长T 2信号灶边界不清。注射造影剂后上述病灶轻度强化。结合外院MR桥脑病灶以桥脑中央髓鞘溶解症可能性大。入院诊断1：消瘦厌食原因待诊胰腺肿瘤？颅脑肿瘤？2：干燥综合征3：尿崩症？入院后给予强的松40mg/日,氯化钾6g/日口服及营养对症治疗。治疗一周后症状好转，能下床行走。饮食逐渐增加。半月后多饮多尿症状改善。体重增加5公斤。复查血钾正常。通知出院。1月后复查：口腔干燥症状好转，强的松减至 35mg/日，随访1年病情稳定。 例2，女，58岁。因胸腰部束带、烧灼、麻木不适感6天，于2010年9月9日入院。6天前无明显原因的出现胸腰部束带感、烧灼、麻木、蚁走感，但无肢体活动异常，大小便正常。既往有血小板减少性紫癜病史10余年，曾行骨髓学检查，诊断特发性血小板减少性紫癜。查体：内科查体无阳性体征。神经系统查体：神志清，语言流利，智能正常。颅神经（-），无肌萎缩、肌颤、四肢肌力、肌张力正常，腱反射正常，共济运动正常，双侧病理征阴性。双侧T2—T8平面痛、温、触觉轻度减退。查血常规WBC3.0*109/L,NEUT66%， RBC3.74*109，胸髓MR示：胸髓内见多发斑片状长T1、长T2信号，考虑炎症的可能性大。入院诊断：胸髓病变原因待查，特发性血小板减少性紫癜？诊疗经过：脑脊液：压力正常，WBC10*106//L，蛋白定量1.0g/L。血：抗SSA抗体（+），抗SSB抗体（+），高度怀疑干燥综合征，追问病史，有明显口干、眼干症状10余年。病人拒绝行唇腺活检，行唾液流率测定呈阳性（≤1.5ml/15min），符合干燥综合征的诊断标准，诊断干燥综合征成立，考虑其脊髓病变、血小板减少应均与此有关，给予甲基强的松龙80mg/日，静脉滴注5天，改用强地松龙60mg/日口服半月后，病人感觉异常逐渐减轻至消失，血小板升至312*109/L，WBC4.1*109/L，但复查胸髓MR与前片相比变化不大。病人出院继续口服强地松龙60mg/日，维持两月后复诊血小板正常，胸髓病灶减小，未见消失，未诉有感觉异常及其他不适，给予逐渐减量至每周5mg，随访1年，病情稳定。 2 讨论 干燥综合征是一种慢性自身免疫性疾病，可累及多个系统，主要侵外分泌腺，同时也可累及非外分泌组织，原发性干燥综合征（简称PSS）合并神经系统损害并不少见。其中以周围神经损害为主, 中枢神经系统损害近年来也有报道。国外报道[1]原发性干燥综合征患者中,有10%～30% 合并神经系统损害,PSS因累及神经系统的部位不同，可出现不同临床表现。有作者[2]将原发性干燥综合征神经系统损害分为7种类型，即（1）癫痫型；（2）多发硬化型；（3）偏瘫型；（4）偏盲型；（5）精神障碍型；（6）颅神经病变型；（7）周围神经病变型。而PSS病情大多缓和迁延，容易误诊误治。如能早期诊断治疗，可改善预后。 以上2例病史较长，未行系统检查确诊，治疗不及时。例1曾反复低钾，补钾后好转，后期出现肾小管酸中毒，电解质紊乱，引起桥脑中央髓鞘溶解综合征。经治疗症状好转。提示反复低钾，应明确病因，是否有酸中毒，在排除了遗传性及代谢性因素后，应高度警惕PSS 引起的肾脏损害。对补钾治疗无效的患者，更应寻找原因，是否有高钠高氯，如有,应补枸橼酸钾。当合并桥脑损害应高度怀疑脱髓鞘或脑水肿引起应给予激素及时纠正电解质紊乱。治疗后复查脑MRI，可能在短时间内信号有改变。本例患者在当地医院曾一度怀疑脑胶质瘤，拟行γ-刀治疗。半月后MRI显示病灶基本消失。提示MRI长T1长T2，可能与脑水肿或脱髓鞘有关。例2经治疗症状很快消失，而MRI改变不明显。据文献报告[3]：干燥综合征患者周围神经的主要病理特征为急性及慢性轴索变性伴有髓及无髓纤维脱失,即主要表现为远端轴索型的多神经病。SS的预后取决于其所合并的自身免疫性疾病及其所产生的并发症，随着病程的延长，神经损害也逐渐加重。因此，早期诊断及治疗是必要的。有中枢神经系统病变的PSS 应给予肾上腺皮质激素及免疫抑制剂积极治疗,减轻脑组织的受累,常在短时间能收到明显效果。对急性发作较为凶险的中枢神经系统病变患者,宜用甲基强的松龙及环磷酰胺冲击治疗。 参考文献 [1] Mellgren SI , Conn Dl , Stevens JC , et al . Peripheral neurology inprimary Sjogren’s syndrome. Neurology , 1989 , 39 :390－394. [2] 董怡, 杨嘉林, 张乃峥, 等. 原发性干燥综合征神经系统病变的特点[J]. 中华内科杂志, 1991. 30 (10) :619-621. [3] Rodier G, Weber JC. Involvements of the peripheral nervous system and primary Gougerot-Sjogren syndrome. Rev Med Interne , 1996 ,17 : 558-562.
消化科主治医师相关专业知识模拟题40 一、 以下提供若干个案例，每个案例下设若干个考题。请根据各考题题干所提供的信息，在每题下面的A、B、C、D、E五个备选答案中选择一个最佳答案。 男性，49岁。发热、咳嗽近2周，痰少，色黄，伴胸闷。2天来出现咯血就诊，多为满口鲜血，每日约50ml，体检：右上肺叩浊，呼吸音低，闻及湿啰音。胸片示右肺上叶实变伴空洞形成，空洞直径约2.5cm，洞壁光整，未见液平。1. 本例最可能的诊断是 A.真菌性肺炎伴脓肿形成 B.肺脓肿 C.肺癌伴癌性空洞 D.肺囊肿继发感染 E.肺结核 答案：A 2. 对本例诊断最简便有用的检验标本是 A.痰 B.血培养+药敏 C.经气管吸引标本 D.支气管肺泡灌洗液 E.经支气管肺活检标本 答案：A 3. 上述检查仍不能确诊，下列检查最有助于明确诊断的是 A.CT B.经皮肺穿刺活检 C.纤维支气管镜检查 D.MRT E.彩色超声显像
男性，51岁。长期卧病在床，因患胃癌行胃大部切除，手术后2天起咳嗽，痰呈黄脓性，体温39℃，稽留热型。X线胸部摄片示右中肺野大片浸润阴影，并见空洞和液平。痰培养多次为金黄色葡萄球菌。曾应用青霉素、苯唑西林、头孢呋辛、头孢噻肟、头孢他啶、阿米卡星等，病情不见改善。4. 本例肺脓肿应考虑的病菌是 A.耐甲氧西林金黄色葡萄球菌(MRSA) B.链球菌 C.凝固酶阴性金黄色葡萄球菌 D.凝固酶阳性金黄色葡萄球菌 E.溶血性葡萄球菌 答案：A [解答] 本例为耐甲氧西林(目前多代以苯唑西林)金黄色葡萄球菌(MRSA)感染，此种耐药菌株对几乎所有β内酰胺类、氨基糖苷类等常用抗生素耐药，仅对万古霉素、利福平等少数抗生素敏感。 5. 为确定耐药类型，本例菌株药物敏感试验必须包括的是 A.红霉素 B.青霉素 C.头孢唑林 D.链霉素 E.苯唑西林 答案：E 6. 本例抗菌治疗应当调整为下列比较适当的是 A.红霉素联合庆大霉素 B.万古霉素联合环丙沙星 C.头孢哌酮联合链霉素 D.氯唑西林联合庆大霉素 E.氨曲南联合甲硝唑
【概述】 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为 3%~4%。本病女性多见，男女比为1：9~20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1．局部表现 （1）口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％～80％患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 （3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 （1）皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 （2）骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的患者。 （3）肾 国内报道约有30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 （4）肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 （5）消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润，界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 （6）神经累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
以神经系统病变为主要表现的干燥综合征1例 患者女性，60岁，以“口干、眼干30年。”于2007年2月1日入院。患者于1977年起出现 口干、眼干、牙齿片状脱落，进食干性食物需用水送服，无腮腺增大、发热、关节痛、皮疹等，未诊治。1982年起逐渐逐渐出现双下肢麻木、脚踩棉花感、闭目难立，有时穿鞋上床而 不自知的情况，无肢端烧灼感或针刺感。1985年外院行眼科检查偶然发现双侧瞳孔不等大， 跟-膝-胫试验（+），行腰穿未见异常，未特殊处理。2007年1月就诊于我院。查：血尿便常规、肝、肾功能正常，C反应蛋白（CRP）56.6mg/L，免疫球蛋白G（IgG）24.2g/L，类风湿 因子（RF）222U/ml；抗核抗体（ANA）（+）S1:320，抗双链DNA（抗ds-DNA）（-）；抗可 提取性核抗原抗体（抗ENA）：（双扩散法），抗SSA（+）1:64；（免疫印迹法）抗Sm、 抗SSA（+）；自身抗体：ANA（+）S1:320，抗线粒体抗体（AMA）（+）1：640，AMA- M224RU/ml，抗心磷脂抗体（aCL）（-）、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）（-）；我院眼科 检查滤纸试验（Schirmer test）：R 3mm，L 2mm，泪膜破裂试验（BUT）：R 1s，L 1s；角膜 染色（+）。口腔科检查：唾液流率0.01ml/min；腮腺造影：主导管正常，分支不显影，末梢导管小球状扩张，排空不完全。病程中于1982年期出现低热，伴双手中指近端指间、腕、踝、髋关节疼痛，有晨僵，30-40min，可缓解，无关节肿胀，自服去痛片，1年余疼痛渐缓解。多年来自觉出汗减少。无光过敏、面部红斑、脱发、雷诺现象等，二便正常。体格检查：血压（90-100）/（60-90）mmHg，卧位血压100/60mmHg，立位110/70mmHg，立位1、3、 5分钟后均为110/70mmHg。卧立位心率：卧位70次每分，立位78次每分。双侧瞳孔不等大，左 4mm，右 2mm，对光反射不灵敏，辐辏反射正常，眼球运动可。心界稍大，心率68 次每分，心律齐，心尖部可及2/6级收缩期杂音。胸骨左缘第3肋间可及舒张期杂音。双肺 及腹部查体无异常。双下肢无水肿。四肢骨关节无畸形，活动障碍。肌力、肌张力正常，无 震颤、舞蹈样动作、手足徐动等。指鼻试验、跟-膝-胫试验、快速轮提动作、闭幕难立征均 于闭目时阳性，睁眼时阴性。生理反射存在，病理反射未引出。以“原发性干燥综合征”收入 病房。 二实验室检查 血尿便常规、肝肾功能正常，乙肝“小三阳”；丙肝、梅毒血清学实验（RPR）（-）；红细胞 沉降率（ESR）51mm/第一小时，蛋白电泳：γ球蛋白 28.1%。腹部B超：肝回声欠均。X线 胸片：双肺纹理可，右下肺可见钙化灶。心血管方面检查：心电图正常。肌电图：上下肢周 围神经源性损害（感觉现为受累），右侧上、下肢MEP（运动诱发电位）大致正常，右下肢 体感诱发电位（SEP）示周围性损害，右上肢SEP示可疑周围性损害。唇腺活检病理：可见大量灶性淋巴细胞浸润。最终诊断：原发性干燥综合征（pSS）周围神经、自主神经病变。 三治疗过程 鉴于患者短期病情明显活动，炎症指标明显升高，故给予甲泼尼松龙 40mg qd，羟氯喹 0.2 bid，环磷酰胺 0.2 iv qod等治疗，1周后复查炎症指标：ESR、CRP、Ig、RF、蛋白电泳均正常。闭目难立征、脚踩棉花感等神经系统表现无好转。给予静脉用丙种球蛋白 20g qd iv x5天，用 药次日即觉双足麻木感、脚踩棉花感减轻，指鼻试验、跟-膝-胫试验精确度增加，闭目难立 征有所改善。停丙种球蛋白2周后症状再次加重，遂再次给予5天 20g qd iv，用药次日上述 症状再度改善，并持续好转，出院后仍给予激素、羟氯喹及环磷酰胺口服，并激素逐渐减量，环磷酰胺于2月后停用。 四讨论 本例为一诊断明确的干燥综合征（SS）患者，除SS常见的临床表现外，主要特点在于神经 系统损害。 关于SS合并神经系统损害其实并不少见[1]，（约20%），但其不同于SLE的神经系统受损，SS的神经系统受损以周围神经和脑神经损害为多见[2]，也可见到类似SLE样的中枢神经受损，
[2013年班级考试]病理学第二次测试 A1 每一道试题下面有若干个备选答案，请从中选择一个最佳答案。 1.口眼干燥综合征患者血清内特征性抗体[1分] A.抗HIV抗体阳性 B.抗HLA抗体阳性 C.抗IgE分子Fc段抗体阳性 D.抗核抗体阳性 E.抗SS-A抗体和抗SS-B抗体阳性 考生答案：E 2.原发性肝癌最常见的组织学类型是[1分] A.类癌 B.粉化癌 C.胆管上皮癌 D.肝细胞癌 E.混合细胞癌 考生答案：D 3.引起肺气肿的原因除阻塞性通气障碍及细支气管支撑组织破坏外，还有[1分] A.黏液腺肥大、增生 B.肺组织纤维素性炎 C.中、小型支气管软骨变性、萎缩 D.α1-抗胰蛋白酶缺乏 E.肺组织微循环障碍 考生答案：D 4.炎性肉芽肿中主要炎细胞是[1分] A.肥大细胞 B.浆细胞 C.淋巴细胞 D.成纤维细胞 E.单核巨噬细胞 考生答案：E 5.癌转移至淋巴结时，首先出现在[1分] A.边缘窦 B.髓窦 C.淋巴滤泡内 D.副皮质区 E.淋巴结门部 考生答案：A 6.良、恶性肿瘤的根本区别在于肿瘤的[1分] A.生长方式 B.生长速度 C.分化程度 D.组织来源 E.形状
考生答案：C 7.结核结节中最具有诊断意义的细胞成分是[1分] A.郎罕斯巨细胞和淋巴细胞 B.郎罕斯巨细胞和上皮样细胞 C.淋巴细胞和上皮样细胞 D.上皮样细胞和异物巨细胞 E.异物巨细胞和纤维母细胞 考生答案：B 8.减压病患者血液中形成气泡的气体是[1分] A.氧 B.二氧化碳 C.氮 D.氦 E.氖 考生答案：C 9.纤维腺瘤常见于何种器官[1分] A.腮腺 B.乳腺 C.胰腺 D.肾上腺 E.前列腺 考生答案：B 10.肉芽组织的成分不包括[1分] A.血管内皮细胞 B.成纤维细胞 C.平滑肌细胞 D.炎症细胞 E.肌纤维母细胞 考生答案：C 11.引起脑萎缩的最常见原因是[1分] A.脑水肿 B.脑外伤 C.脑动脉粥样硬化 D.脑脓肿 E.脑结核 考生答案：C 12.不发生癌的组织是[1分] A.皮肤附件 B.子宫内膜 C.淋巴造血组织 D.肾上腺 E.甲状旁腺 考生答案：C
风湿性干燥综合征 一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变，其常见的症状有： 1. 系统损害：有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。 2. 常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。 3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 4.雷诺氏征: 指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性
损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 6. 发热是风湿病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 7. 疼痛是风湿病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。 类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。在现代医学概念中风湿病是风湿性疾病的简称，泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。风湿性疾病包含弥漫性结缔组织病（如类风湿关节炎系统性红斑狼疮、干燥综合症、炎性肌病、硬皮病、混合性结缔组织病、白塞病等）、系统性血管炎、脊柱关节病（如强直性脊柱炎、反应性关节炎、瑞特综合症等）、骨关节炎、骨质疏松症等上百种以上的以累及骨、关节等结缔组织为主的疾病总称。 二、干燥症属于中医“燥症”范畴，多因内热津伤或久病精血内亏；或失血过多所致，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
临床学习心得体会3篇 篇一：临床学习心得体会 通过对李春昌教授《临床思维》网络视频的观看和学习，使我了解了什么是临床思维,临床思维有什么用,如何在实践工作去养成并 运用临床思维。 一、什么是临床思维，临床思维有什么用 我们知道，思维是人脑在感知的基础上，对所获得的信息进行比较、分析、抽象，并进行判断、推理的认识活动。而临床思维是思维中特有的一种思维方式和过程，就是医务人员在诊治疾病的过程中，利用所获得的有关疾病的感性资料，结合自己的知识和经验，用一定的思维方法来分析、综合疾病的各个方面，最后达到正确诊治疾病的理性思维过程。临床思维的主体是医护人员，客体是病人。临床治疗护理过程是主客体相统一的思维过程。它贯穿于整个的临床治疗护理的过程。临床思维的作用就是让我们对于一个疾病的诊治，作出最正确最科学的判断的治疗。也就是说正确的科学的思维方式可能让我们达事半功倍的效果，少走不必要的弯路，是切实提高病人的治愈率好转率的前提条件。当然，由于临床思维的局限性，尤其是惯常性的思维定势，并不是每一次的诊疗及护理过程都能百分百的正确，有些甚至是错误，而致误诊误治的发生。所以我们必须去了解掌握临床思维，这样才能使我在工作中不再盲目，而是利用学到的思维方法多想为什么、多去分析、努力去发现问题并提出自己的合理建议帮助病人及时
康复，工作也就更加得心应手。 二、如何在实践工作去养成并运用临床思维 许多人认为正确的诊治是临床医生的事，与我们护士无关。其实就是个严重的错误。医生与护士原本就是不可割裂的一个整体，三分治疗，七分护理，护理的重要性不言而喻。通过学习我认识到一个高水平的临床护士,必须具备科学的临床思维能力。如何培养良好的临 床思维能力？它要求我们认真的学习临床医学知识，注意随时积累临床经验，不断扩大自己的知识领域，培养自己的观察能力，使得自己的临床思维能力再进一步提升。在临床护理工作中，总会碰到这样那样的问题，比如说一个阑尾炎术后二天的病人，尚未排气排便，现在出现了腹痛，是怎么回事？怎么去解决？这就要求我们去判断出现这样症状的原因，通过询问病人的疼痛的性质、部位以及查体的腹部体征等详细的情况，我初步得出是术后病人肠蠕动恢复但尚未规则所致。知道怎么回事，就得去解决。我们向患者解释出现腹痛的原因，并予以热敷腹部，患者排气后腹痛消失。对于这样一个不复杂的病例，我们运用了临床思维并很好的解决了问题。这样既符合疾病的动态发展规律,又展示了理论知识在整体护理中的具体应用,在思考问题的同 时建立和强化科学的临床思维方法,增加临床护理经验，培养独立观察、分析和解决实际问题的能力。 以上就是我学习《临床思维》这门课程的一点心得体会。我一定会在临床护理工作中，运用所学的知识，提高自身的素质和业务水平，做一名优秀的医务工作者。
干燥综合征的护理 疾病认知：干燥综合征( SS) 是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病, 以唾液腺和泪腺的症状为主, 呼吸系统、消化系统、皮肤、阴道等外分泌腺亦有相应表现, 还可出现腺体外的病变。本病多见女性。一般治疗: 眼干者用人工泪液滴眼, 口干者多饮水, 停止抽烟、喝酒, 避免服用含胆碱能作用的药物。药物治疗: 必漱平、正清风痛宁、糖皮质激素或免疫抑制剂, 有低钾性周围麻则应补钾。 症状观察与护理 口干：口干是唾液分泌显著减少造成的，严重时可见舌乳头萎缩、舌质红而干、舌苔消失剥脱，甚而出现龋齿。眼干：眼干是泪液分泌减少所致，会使患者的眼睛有异物感，或反复发生结膜炎、角膜炎，严重时可至欲哭无泪，也可因角膜重度干燥导致角膜溃疡等。#多发性关节疼痛：若患者的类风湿因子呈阳性，便可出现与类风湿关节炎相似的症状，如关节疼痛、僵硬、活动受限等。这些症状尤以清晨为甚，但该病患者很少发生关节畸形。女性患者的阴道分泌物减少，外阴及阴道粘膜萎缩、干燥，并可影响性生活。 1.眼睛干燥的护理: 眼睛干燥是本病最常见的一种临床表现, 患者常常出现眼睛异物感、烧灼感, 或眼前幕状遮蔽感觉,针对这些症状让患者避免强光刺激, 外出戴遮阳镜、遮阳伞。坚持每日用生理盐水冲洗眼部, 以保持其湿润, 必要时给患者滴入眼药水或人工泪液, 但不使用考地松眼膏, 防止角膜溃疡穿孔。在患者闲余时, 嘱其尽量减少看书、看报时间, 注意眼睛的休息。少数患者由于眼部的干燥发生霉菌与细菌感染, 这时就给患者应用抗生素治疗。 2.口腔干燥的护理: 由于口腔唾液分泌减少, 细菌生长, 会导致口干, 重度龋齿, 牙齿呈粉末状或小块状破碎脱落, 有的患者牙齿脱落后无法修补, 最终留下残根, 变为猖獗齿。多数患者有反复的口腔溃疡, 因此, 对有口干的患者嘱其经常用液体湿润口腔, 多吃些促进唾液分泌的食物, 如话梅、山楂等酸性食物对重度龋齿的患者保持口腔清洁, 每日早、晚刷牙、漱口, 注意刷牙时用软毛刷, 动作要轻柔。经常带患者到口腔科做牙科检查, 防止或延长龋齿的发生。如果发生口腔感染可用制霉菌素进行治疗。 3.唇腺活检前后护理: 为明确诊断常需做唇腺活检, 活检前护士应向患者做好
弥漫性间质性肺疾病题库1-2-10
问题： [单选]女，62岁，干燥综合征病史15年，近2年来呼吸困难，进行性加重，干咳，偶有痰中带血。体检：消瘦，呼吸较浅促，R26次／分，双肺底闻及吸气相高调湿啰音。胸片双肺弥漫性网格状影，肺功能示RV／TLC为30％，FEV／FVC为86％，行支气管肺泡灌洗。BALF最可能的结果是（） A.淋巴细胞增加，巨噬细胞减少 B.嗜酸性粒细胞明显增多 C.中性粒细胞增多，巨噬细胞稍减少，但仍占多数 D.细胞总数增加，但各种效应细胞比例仍正常 E.上述情况均可出现 干燥综合征患者合并的肺纤维化，做支气管肺泡灌洗时主要为中性粒细胞升高，淋巴细胞升高较少。
问题： [单选]男性，50岁。近1年来出现进行性加重的气急，偶有干咳。X线示两肺弥漫性网织细小结节状影，肺功能检查示限制性通气障碍。拟诊"特发性肺纤维化"（IPF）。下列体征中哪一项支持此诊断（） A.呼吸浅速 B.两下肺闻及吸气末爆裂音（Velcro啰音） C.两肺呼吸音降低 D.肺动脉瓣区第二音亢进 E.病理性支气管呼吸音 特发性肺纤维化（IPF）为一种原因不明肺间质性疾病，其主要表现有进行性加重的呼吸困难和缺氧，X线示弥漫性肺间质网织样改变或伴细小结节，肺功能测定示限制性通气障碍。支气管肺泡灌洗液细胞总数增加，以中性粒细胞为主，有别于结节病的淋巴细胞为主和CD／CD8比率升高。在临床体征方面双下肺吸气末暴烈音或称捻发音（velcro啰音）有助于诊断，但非特异性，各种原因肺间质纤维化均可有此征象。
问题： [单选]女性，35岁。因胸闷、气急半年就诊。肺部X线检查提示弥漫性肺部病变，肺泡蛋白沉着症可能。下列哪项检查最有价值（） A.B型超声显像 B.CT检查 C.磁共振检查 D.BAL和肺活检显示.PAS阳性染色脂蛋白 E.核素肺扫描 肺泡蛋白沉着症是脂蛋白在肺内沉积，此种蛋白过碘酸雪夫（PAS）染色呈阳性反应，BAI和肺活检具有决定性诊断意义。 (同城征婚 https://www.doczj.com/doc/ad6241361.html,/)
三年走路困难原是干燥综合征 *导读：周围神经损害是干燥综合征神经系统损害的最常见的形式。周围神经损害分为许多不同类型，可表现为感觉性共济失调，患者出现四肢麻木，走路不稳，但无明显肢体无力。…… 53岁的张女士没想到自己三年来双腿走路困难竟然是患上了干燥综合征。她在经历了曲折的就医过程后终于在天津市第三中心医院得到对症治疗，现在正在康复中。 张女士三年前开始出现双腿和双脚麻木，走路感觉脚踩棉花，有时在走路过程中鞋掉了也没有感觉，后来张女士又开始出现双手麻木，吃饭吞咽困难，特别是馒头米饭等固体食物，进餐时间明显延长，近2个月症状越来越严重，以至于走路时如果没有人搀扶就会摔跤。张女士几年来辗转就诊于各大医院，都没有给出明确诊断，后来到三中心医院神经内科就诊。 医生根据临床表现和查体首先怀疑张女士是由于维生素 B12缺乏引起脊髓亚急性联合变性，但是经检查发现血清维生素B12水平在正常范围，并不支持该病的诊断。于是医生为该患者进行了神经电生理检查，发现患者存在四肢周围神经损害，以感觉神经纤维受累为主。以感觉纤维损害为主的疾病常与代谢、感染、免疫、中毒、肿瘤等疾病相关，于是进行了相应的检查发现张女士的干燥综合症抗体SSA阳性，当医生进一步追问张女士的其他身体不适症状时，她才提到三年来双手掌干燥脱皮，近半年
左足背皮肤有脱屑、瘙痒感，并且近一年来总是感觉口干，每天饮水量约为1500-2000毫升，在吃馒头时常需饮水咽下，眼睛不适，眼泪减少，进行泪腺分泌功能滤纸试验5mm/5min，符合干 燥综合征的诊断标准，最终确诊张女士为干燥综合症。 据天津市第三中心医院神经内科主任张哲成教授介绍，干 燥综合征是一种以侵犯泪腺、唾液腺等外分泌腺体为主的自身免疫性疾病。多见于中年女性，其主要症状表现为口干、眼干，还会累及其他重要内脏器官如肺、肝、胰腺、肾脏及血液系统、神经系统，从而出现复杂的临床表现。周围神经损害是干燥综合征神经系统损害的最常见的形式。周围神经损害分为许多不同类型，可表现为感觉性共济失调，患者出现四肢麻木，走路不稳，但无明显肢体无力。所以，像张女士这样外分泌腺体症状不显著的患者，容易出现误诊或漏诊，而延误了治疗。因此，有类似这样症状的患者，应及时到医院就诊，以免耽误治疗。
干燥综合征的健康指导 一、皮肤护理： 皮肤干燥、脱屑和瘙痒等原因引起的汗腺受累，避免使用用碱性肥皂，应该选用中性肥皂。保持床单位整洁和个人卫生，勤换被褥、衣裤。有皮损者以清创换药，如有感染可适当使用抗生素。应注意会阴部卫生，如阴道干燥、瘙痒、性交灼痛，可适当使用润滑剂。 二、眼睛护理： 使用加湿器改善环境和使用5%甲基纤维素人造泪液滴眼可以缓解眼干的症状，减少感染机会和角膜损伤，避免带来痛苦。避免长时间的看电视、书、手机，让眼睛得到适当的休息。 三、呼吸道护理： 控制房间的湿度在50%-60%，温度保持在18℃-22℃，可预防感染，也可适当缓解呼吸道粘膜干燥所致干咳等症状。痰液粘稠不易咳出的病人，做雾化吸入。控制感染和促进排痰，可加入抗生素和糜蛋白酶。 四、心理护理： 在做好基础护理的同时还要做好病人的心理辅导，以积极态度对待疾病，因本病病程较长，病人情绪低落，所以改善其忧虑情绪，消除悲观心理和减轻精神负担。对病人健康教育也至关重要，提高病人生活质量倡导健康的生活和学习自我护理。 五、口腔护理： 注意口腔卫生和，做好口腔护理，餐后勤漱口，减少口腔的感染。口干的病人应禁烟酒，避免使用阿托品、山莨菪碱等抑制唾液腺分泌的抗胆碱能作用的药物。口腔溃疡时，可先用生理盐水棉球擦洗局部，再涂擦5%灭滴灵，以免加重口腔干燥综合征状，避免使用龙胆紫。对口腔继发感染者，应及早使用抗生素，避免脓肿形成。 六、饮食护理： 干燥综合征患者的饮食应偏于甘凉滋润，多吃滋阴清热生津的食物，如豆豉、丝瓜、芹菜、
红梗菜、黄花菜、枸杞头、芹菜、淡菜、甲鱼等清凉食物。水果如西瓜、甜橙、鲜梨、鲜藕等，也可甘寒生津。口舌干燥者可以常含话梅、藏青果等，或常饮酸梅汁、柠檬汁等生津解渴饮料。应避免进食辛辣火热的饮料和食物，以防助燥伤津，加重病情。忌食辛辣、香燥、温热之品，如酒、茶、咖啡、各类油炸食物、羊肉、狗肉、鹿肉，以及姜、葱、蒜、辣椒、胡椒、花椒、茴香等，并严禁吸烟。
干燥综合征是一种什么样的疾病? 干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。因此，临床表现多样化。血清中可出现多种自身抗体。SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndr ome）。 pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。平均发病年龄为40±5岁。 干燥综合征的病因有哪些？ 本病病因不清，可能与下列因素有关： 1．遗传因素 pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS 相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。进一步研究发现，抗SSA 抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。 2．病毒感染 （1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。 （2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。 （3）逆转录病毒逆转录病毒HIV的感染者，可出现口干、腮腺肿大等SS样症状。因而推测，SS发病可能与一些逆转录病毒的感染有关。 3．自身抗原 ①SSA、SSB属自身成分，细胞凋亡时，其决定簇被暴露，可导致机体产生自身抗体； ②fodrin蛋白，也可在细胞凋亡时出现； ③腺上皮细胞异常。 干燥综合征发病机制如何？ 在多种因素作用下，机体免疫功能改变，T、B淋巴细胞分化、成熟及功能异常，造成SS患者组织炎症性及破坏性病变。 （1）体液免疫异常多数患者有高球蛋白血症，其中以γ球蛋白增高最为显著。免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均可增加，以IgG增高最多见。患者体内有多种自身抗体，如ANA、RF、抗唾液腺上皮细胞抗体、抗腮腺导管抗体、抗甲状腺抗体、抗SSA及抗SSB抗体等。80 % SS患者血中循环免疫复合物增高。以上结果均证明，SS患者存在体液免疫异常，有B细胞多克隆及寡克隆活化，B细胞功能亢进，产生大量自身抗体和免疫复合物，从而形成免疫炎症性损伤。 （2）细胞免疫异常 SS受累腺体中有大量淋巴细胞浸润。用单克隆抗体研究发现，浸润的淋巴细胞中大部分为T细胞（B细胞仅占浸润细胞的20 %），尤其是Th细胞，Th / Ts之比为3∶1。在Th细胞中，又以Th1细胞为主，Th2细胞活性降低，T抑制细胞功能亦下降。以上结果提示，T细胞在SS发病中可能起决定性的作用。
干燥综合征神经系统损害,干燥综合征神经系统损害的症状,干燥综合征神经系统损 害治疗【专业知识】 疾病简介 干燥综合征即舍格伦综合征(Sjgre syndrome，SS)，是以外分泌腺损害为主的一种慢性炎性自身免疫性疾病。1892年Micklicz首先报告本病，1933年Sjgren进行了较详细的研究，故又称Micklicz-Sjgren综合征。本病因泪腺和腮腺损害并有炎性细胞浸润，主要表现为口干、眼干，并可出现全身多系统和多器官损害的表现，可与其他结缔组织病如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病等重叠。SS常合并神经系统的多种损害，甚至以神经系统损害为主要临床表现，如周围神经病、肌病等。 疾病病因 一、发病原因 SS的病因至今尚未明确。现已公认SS是一种以外分泌腺为主要靶器官的自身免疫性疾病。 二、发病机制 干燥综合征发病机制 有3种可能： 1.遗传或先天性免疫系统异常，表现为B细胞自发活动过度，可能与TH细胞功能过强或TS细胞功能低下有关。 2.获得性抗原(如病毒感染)改变了自身抗原，引起自身抗体产生。 3.外源性抗原与特异遗传易感性相互作用，导致B细胞反应性过强及靶器官淋巴细胞浸润，免疫复合物也可能参与了病变的发生。
据文献报道，SS合并神经系统损害，可能与血管炎有关。据认为，血管炎引起的缺血是导致神经损害的主要原因。在合并周围神经损害的SS中，周围神经活检或尸检已证实有急性或慢性血管炎和(或)血管周围炎，有髓纤维消失，神经外膜的小动脉有血管炎性改变，血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。 有报告SS合并中枢神经系统损害的患者，多合并周围血管炎，其脑部尸检也证实有广泛性血管炎。另外，一些学者认为，SS合并神经系统损害可能与炎性细胞浸润有关，脑实质或周围神经鞘膜中的慢性炎性细胞浸润，可能是造成神经损害的病因。还有人认为，可能存在抗神经自身抗体，与SS的中枢神经系统损害有关，并认为由免疫异常所激发的脑血管痉挛，也可能是造成中枢神经系统损害的一过性单一或多灶性症状的原因。 主要病理改变：周围神经的损害以不同程度的髓鞘脱失为主，可合并轻度的轴突变性，神经外膜的小血管有炎性改变，血管壁破坏、管腔明显狭窄或闭塞。电镜观察施万细胞内含有髓鞘的分解代谢产物，轴突消失。肌肉的损害可见肌肉组织呈炎性改变，肌肉有不同程度的萎缩、坏死及血管周围炎性细胞浸润，可伴有明显的微血管炎，肌内血管内皮细胞肿胀变性、基底膜增厚、内皮细胞可突入管腔，造成管腔狭窄或闭塞。脑部损害可见有弥漫性坏死性血管炎及脑膜脑炎的改变。 症状体征 一、症状 1、中枢神经系统损害文献报道SS合并中枢神经系统损害约占20%。可呈局灶性、多灶性或弥漫性的脑和(或)脊髓损害，神经症状大多出现在SS之后，但少数可先于SS出现。根据其损害的部位不同，临床表现各异，可表现为偏瘫、失语、偏身性感觉障碍、偏盲、局灶性癫痫及脑干和小脑损害的症状;也可表现为意识障碍、精神异常、脑膜刺激征和脑脊液成分异常等脑膜脑炎的征象，以精神障碍、帕金森综合征、癫痫等表现多见。 2、脊髓损害症状相对较少。可表现为慢性进行性脊髓病或急性横贯性脊髓炎的症状与体征，罕见脊髓蛛网膜下隙出血。脊髓造影大多无异常。 3、周围神经损害 SS并发周围神经损害较为多见，其发生率达30%。可表现为脑神经损害的症状，