干燥综合征是一种什么样的疾病?
干燥综合征（SS）是一种累及全身外分泌腺的慢性炎症性自身免疫性疾病，主要侵犯泪腺和唾液腺，以淋巴细胞、浆细胞浸润为特征，可引起腺体分泌减少，出现眼、口干燥症状。腺体外系统（如呼吸道、消化道、泌尿道、神经、肌肉、关节等）亦可受累。因此，临床表现多样化。血清中可出现多种自身抗体。SS可单独存在，称为原发性干燥综合征（primary sjogren’s syndrome，pSS）。与其他自身免疫性疾病并存时，称为继发性干燥综合征（secondary sjogren’s syndr ome）。
pSS发病率较高，其发病率仅次于RA。有人报告，人群患病率为0.4 %～0.7 %。北京协和医院调查，我国pSS的发病率为0.3 %。本病的发病率有随年龄增加而增高的趋势，老年人中，pSS的发病率可达3 %～4 %。中年女性多发，女性患者约占pSS患者的90 %，男女患病比为1∶19。平均发病年龄为40±5岁。
干燥综合征的病因有哪些？
本病病因不清，可能与下列因素有关：
1．遗传因素
pSS有家族聚集倾向，曾有母女、姐妹同时患病的报道。HLA与疾病相关性研究提示，HLA-B8、DR3与SS 相关；但不同种族的SS与不同的HLA相关。北京学者发现，我国该病患者HLA-DR3、DR52、DR2基因频率明显增加，与发病呈正相关；而HLA-DR5、DR9基因频率则明显降低，与发病呈负相关。进一步研究发现，抗SSA
抗体和抗SSB抗体与HLA-DR52有明显相关性。
2．病毒感染
（1）EB病毒近来发现，SS患者的唾液腺和泪腺中有EB病毒的早期抗原和DNA。有人在SS合并肾小管酸中毒患者的肾小管上皮细胞内发现有EB病毒的包囊和核小体，表明SS患者体内EB病毒处于活跃复制状态。但亦有人持反对态度，其依据是正常人唾液腺中也可测到EB病毒的DNA。
（2）HCV 携带HCV的转基因小鼠的外分泌腺可出现类似SS的病理改变，即小涎腺中有淋巴细胞浸润，故认为SS可能与HCV感染有关。
（3）逆转录病毒逆转录病毒HIV的感染者，可出现口干、腮腺肿大等SS样症状。因而推测，SS发病可能与一些逆转录病毒的感染有关。
3．自身抗原
①SSA、SSB属自身成分，细胞凋亡时，其决定簇被暴露，可导致机体产生自身抗体；
②fodrin蛋白，也可在细胞凋亡时出现；
③腺上皮细胞异常。
干燥综合征发病机制如何？
在多种因素作用下，机体免疫功能改变，T、B淋巴细胞分化、成熟及功能异常，造成SS患者组织炎症性及破坏性病变。
（1）体液免疫异常多数患者有高球蛋白血症，其中以γ球蛋白增高最为显著。免疫球蛋白IgG、IgM、IgA均可增加，以IgG增高最多见。患者体内有多种自身抗体，如ANA、RF、抗唾液腺上皮细胞抗体、抗腮腺导管抗体、抗甲状腺抗体、抗SSA及抗SSB抗体等。80 % SS患者血中循环免疫复合物增高。以上结果均证明，SS患者存在体液免疫异常，有B细胞多克隆及寡克隆活化，B细胞功能亢进，产生大量自身抗体和免疫复合物，从而形成免疫炎症性损伤。
（2）细胞免疫异常 SS受累腺体中有大量淋巴细胞浸润。用单克隆抗体研究发现，浸润的淋巴细胞中大部分为T细胞（B细胞仅占浸润细胞的20 %），尤其是Th细胞，Th / Ts之比为3∶1。在Th细胞中，又以Th1细胞为主，Th2细胞活性降低，T抑制细胞功能亦下降。以上结果提示，T细胞在SS发病中可能起决定性的作用。
干燥综合征临床表现特点
多数患者起病隐袭，缓慢进展，可累及多系统，表现复杂，是一全身性疾病。
（1）全身症状约66 % SS患者自觉乏力。部分患者可以乏力为起病的主要表现。可伴发热，多为低热，少数病例也可表现为高热。体重下降。
（2）皮肤、粘膜皮肤干燥如鱼鳞病样。可有过敏性紫癜样皮疹（因高球蛋白血症所致）、结节性红斑、雷诺现象等。口腔、外阴部粘膜可出现疼痛性溃疡，阴道粘膜干燥、萎缩。
（3）关节、肌肉关节痛发病率高，可达70 %，但仅10 % 左右伴有关节炎，为非侵蚀性关节炎。患者中约3 % 累及肌肉，表现为肌痛、肌无力等，可由间质性肌炎造成，也可继发于肾小管酸中毒、低血钾等。
（4）口干口干轻时，不被重视。严重时，由于唾液减少，食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌，因而造成吞咽困难，进食时需频频饮水。唾液少致舌红、干裂或溃疡、疼痛，可有唇、颊、口角干裂、溃疡，口臭。半数患者有腮腺和 / 或颌下腺肿大，严重时呈“松鼠”样脸。牙齿呈粉沫状或小块破碎，发黑，龋齿多。部分牙齿仅余残根，称猖獗龋，是干燥征的特点之一。
（5）眼干呈干燥性角、结膜炎，眼部干涩、痒痛，有异物感，视物模糊，幕状感，畏光。内眦有粘稠分泌物，晨起时明显。角膜可有浑浊、糜烂或溃疡及小血管增生，严重时可穿孔。可合并虹膜、脉络膜炎及结膜炎，球结膜血管扩张，眼睑沉重感，视力下降，甚至失明。易合并细菌及病毒感染。
（6）呼吸道可有鼻粘膜干燥、鼻痂形成、鼻纽、鼻中隔炎；咽喉干燥，声音嘶哑；支气管炎、间质性肺炎或支气管肺炎、胸膜炎、肺不张等。肺部损害中，最常见的是肺间质损害，发生率约15 %，可出现血氧饱和度下降，肺弥散功能障碍。胸部X线及CT检查示，肺纹理增多。
（7）消化道可有吞咽困难，偶见食道狭窄。70 % 患者可伴发慢性萎缩性胃炎，导致胃酸缺乏、腹胀、嗳气、纳差等，并出现抗胃壁细胞抗体。可有亚临床型胰腺炎。18 %～44 % 患者有肝、脾肿大。自身免疫性肝炎是SS的一种特征性表现，血清中出现抗线粒体抗体是该病的指标。可伴硬化性胆管炎，表现为长期黄疸，抗线粒体抗体阳性，转肽酶及碱性磷酸酶升高。逆行胆管造影，见胆管狭窄、扩张。
（8）肾脏主要为肾小管及肾间质的改变。严重时，可伴肾小球损害。可有间质性肾炎。肾小管功能缺陷时，可表现为肾小管性酸中毒。伴远端肾小管受损时，可出现周期性低钾性麻痹、肾结石、肾性软骨、骨钙化等。近端肾小管损害，则有肾性糖尿、氨基酸尿等。
（9）其他脏器各水平神经组织均可受累，表现为外周神经炎、颅神经炎等，其中以三叉神经炎最常见。还可出现反复性浆液性中耳炎、传导性耳聋等。由于多克隆淋巴组织增生，局部及全身淋巴结均可肿大。可有贫血，但血小板减少常见。恶性肿瘤发生率较高，尤其是淋巴瘤发生率较正常人高44倍。持续性腮腺肿大及由高球蛋白血症变为低球蛋白血症是易发生淋巴瘤的危险征兆。
继发性SS易伴发的结缔组织病是RA（35 %～55 %），其次为SLE、SSc、DM、MCTD、结节性多动脉炎、桥本甲状腺炎、慢性活动性肝炎、原发性胆汁性肝硬化等。
干燥综合征实验室检查有哪些特点?
1．一般检查和免疫学检查
常见正细胞正色素性贫血，有时为低色素性贫血。白细胞可减少，6 %～33 %患者有血小板减少，嗜酸性粒细胞增多。ESR增快。显著增高的球蛋白是本病的特征之一，以γ球蛋白升高为主。免疫球蛋白增高，尤其是IgG、IgM的增高。巨球蛋白和冷球蛋白可阳性，有高粘综合征。
另一特点为可出现多种自身抗体。约3 / 4患者RF阳性，常为IgM型。ANA阳性率为17 %～68 %。抗甲状腺球蛋白抗体和抗胃壁细胞抗体亦可阳性。10 % SS患者抗人球蛋白实验和抗线粒体抗体阳性。pSS患者，抗SSA（Ro）抗体阳性率为70 %～75 %，抗SSB（La）抗体为48 %～60 %。其中，抗SSB抗体特异性较高，对pSS诊断有参考意义。这两种抗体与疾病活动性无关。部分患者可查到抗唾液腺小管上皮细胞抗体。
2．眼部检查
（1）泪腺功能测定（干燥性角、结膜炎标准）
①Schirmer试验5×35 mm 滤纸，在5 mm处折弯，放入结膜囊内。5分钟后，观察泪液浸润滤纸长度。＜10 mm为异常（正常≥15 mm）；
②泪膜破碎时间≤10秒为异常；
③角膜染色 2 %荧光素或1 %刚果红染色，裂隙灯下观察。染色点＜10个为正常，＞10个为异常；
（2）结膜活检结膜组织中出现灶性淋巴细胞浸润者为异常。
上述四项中二项以上异常者，可诊为干燥性角、结膜炎。
3．唾液腺检测（口干燥征标准）
（1）唾液流率正常值＞0.5 ml / min；
（2）腮腺造影形态异常，导管、腺体有破坏征象，造影剂停留时间延长；
（3）同位素造影唾液腺功能低下时，其摄取及排泄均低于正常；
（4）唇腺活检下唇活检，可见有淋巴细胞浸润。
上述四项中二项以上异常者，为口干燥征。
4．病理
泪腺、腮腺、颌下腺等腺体内有大量淋巴细胞浸润，以B细胞为主。腺体萎缩，导管上皮细胞增殖，形成上皮-肌上皮细胞岛。腺管狭窄或扩张，后期被结缔组织替代。腺外淋巴样浸润可累及肺、肾或骨骼肌等，引起其功能障碍。
如何诊断干燥综合征?
国内外有很多诊断标准，以欧洲诊断标准（1992年）最为常用。其标准如下：
（1）眼干燥症有三个月以上的眼干涩感或异物感，或需使用人工泪液＞3次 / d，有其中一项以上者即为阳性；
（2）口干燥症有三个月以上的口干征，或进食时需用水送下，或有反复出现持续不退的腮腺肿大，有其中一项以上者即为阳性；
（3）滤纸试验＜5 mm / 5分，或角膜染色指数＞4者为阳性；
（4）唇腺活检示单核细胞浸润灶≥3 / 4 mm2为阳性；
（5）腮腺造影、唾液腺同位素扫描、唾液流率三项中任一项阳性者；
（6）自身抗体血清抗SSA、抗SSB抗体阳性。
凡6项中4项或4项以上阳性者可诊为pSS。
本病应与其他可引起口、眼干燥的疾病相鉴别，如淋巴瘤、淀粉样变、血铁素病等。
干燥综合征的治疗
pSS是预后较好的自身免疫性疾病。肺间质纤维化合并感染、合并淋巴瘤及肾小球损害是本病致死的前三位原因。pSS治疗主要包括对症治疗和系统治疗。
1．对症治疗
（1）口、眼干燥可多饮水。用人工泪液、润舒等点眼。枸橼酸漱口，可刺激唾液腺分泌，并代替部分唾液。2 % 甲基纤维素餐前涂抹口腔，可改善症状。必漱平16 mg，3次 / d，可改善口、眼干燥症状。
（2）低血钾可长期口服钾盐。
（3）关节、肌肉疼痛可服用布洛芬、消炎痛、扶他林等NSAIDs药物。
2．系统治疗
有系统损害（如神经系统损害、肺间质炎症、肌炎、血液系统损害及肝脏、肾脏损害等）时，应给予系统治疗。与SLE相同，多用糖皮质激素治疗，如泼尼松1 mg / kg·d，口服。可酌情加用细胞毒性药物，如环磷酰胺 0.8～1.0 g，1次 / 月，静滴。稳定后，可改用MTX等口服。尚可用中药雷公藤等治疗。
治疗干燥综合征的中药方 干燥综合症是慢性自身免疫性疾病，又称为自身免疫性外分泌腺体病。准确及时的诊断有助于患者的后期康复。中医对干燥综合症的病因认为乃因素体阴虚，或感染邪毒而致津液生化不足、清窍、关节失其濡养致口鼻干燥、眼干及涩痛，异物感等为主要表现的虚弱性疾病。中医认为干燥综合症的病因主要有以下几方面： 1、阴虚津枯，清窍失养素体肾、肝、肺之阴虚，阴虚内燥，津液干枯，津不上承，清窍失于濡养，则目干涩、口咽干燥，鼻干等症经久不去。 2、内外燥邪，毒邪蕴结素体阴虚内燥，若外受燥(热)之邪侵袭，内外燥合邪上攻，攻于目则目干涩、赤肿，迎风流泪;攻于鼻则鼻干燥，鼻痒结痂;攻于口则口咽干燥，频欲饮而不能止干，咽痒不适;犯于肺，肺失清肃，则咳嗽，气急，咳嗽少。且合邪致病，内外邪气胶着，不易速去，日久致毒邪蕴结而发为舌下、颌下结肿等症。 3、阴虚津枯，痹邪阻络阴虚津枯，筋骨失于濡养，筋脉失于濡养，痹邪乘虚入侵，阻滞经络、筋骨、关节致骨节、肌肉酸痛，活动不利。 上述内容阐述了中医对干燥综合症的认知，本病性质属虚，以肾、肝、肺之阴虚为主，病程中出现因虚致实或邪气外袭之证候;病位以五官清窍，尤其是目、口为主，病情日久，五脏均可发病。少数病人阴损及阳而成虚劳。
干燥综合症属中医“燥证”范畴，以泪液、唾液分泌减少为特征。专家认为，临床使用中药治疗干燥综合症要抓住主要症状，以调整脏腑、益气养血、滋阴润燥为主，分证分期辨证治疗。 中药治疗干燥综合症——心肝血虚，筋脉失荣证 表现为面色无华，语声低怯，口干咽干，目干少泪，心悸易惊，心烦急躁，易疲乏，胸胁不适，脘腹胀满，食欲不振，肌肉关节隐隐作痛，舌质淡，苔薄。治以益气养血，滋阴通络。药方用四逆散、四物汤、补肝汤加减。 ◆四逆散 方药：甘草(炙)、枳实(破，水渍，炙干)、柴胡、芍药各4克。用法：水煎服，每日1剂。 ◆四物汤 方药：川芎2克，白芍6克(炒)，人参、当归各4克，生姜3片，大枣3枚。用法：水煎服，每日1剂，分2次服。 ◆补肝汤 方药：甘草、桂心、山茱萸各3克，桃仁、柏子仁、茯苓、细辛、防风各6克，大枣24枚。用法：水煎服，每日1剂，分2次服 中药治疗干燥综合症——肺脾阴虚，津液亏乏证 此证临床较常见，多出现于疾病初期，干燥症状比其他证型明显。表现为眼干口燥，少泪少唾，少涕少汗，目红咽红，时时饮水，阴道黏膜干涩，干咳无痰，皮
干燥综合征临床路径 (2016年版） 一、干燥综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为干燥综合征（ICD-10：M35.000）。 （二）诊断依据。 根据2002干燥综合征国际分类标准（表1、2），《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年）。 表l. 2002年干燥综合征国际分类标准项目
表2. 分类标准项目的具体分类
（三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南-风湿病学分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社），《干燥综合征诊断及治疗指南》（中华医学会风湿病学分会，2010年） 1.一般治疗：休息，对症治疗。 2.药物治疗：非甾体抗炎药、糖皮质激素、改变病情抗风湿药物（DMARDs）、植物制剂。 3.其他治疗：IVIG、生物靶向制剂等。 （四）标准住院日：7-10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：M35.000干燥综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 3.有明显影响干燥综合征常规治疗的情况，不进入干燥综合征临床路径。 （六）住院期间的检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、血糖、血脂、电解质、红细胞沉降率（ESR）、C反应蛋白（CRP）、凝血功能、感染性疾病筛查（乙
肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）抗核抗体谱、类风湿因子、抗CCP抗体、免疫球蛋白及补体； （4）心电图、心脏彩超、胸部CT、肝胆胰脾彩超、骨密度； （5）眼科：Schirmer试验、角膜荧光染色、泪膜破裂时间；口腔科：唾液分泌试验 2.根据患者病情可选择进行：唇腺活检（推荐）、自免肝抗体、抗磷脂抗体谱、血气分析、肾小管酸化功能、溶血试验、泌尿系彩超和磁共振检查、HBV-DNA、HCV-RNA、PCT、C13呼气试验、消化内镜检查。 3.必要时可检测免疫固定电泳、血尿轻链等排查淋巴瘤的实验室检查。 （七）治疗方案与药物选择。 1、一般治疗：休息，针对口眼干燥对症治疗，纠正低钾、改善外分泌腺体功能。 2、药物治疗：非甾体抗炎药（水杨酸类、吲哚衍生物类），糖皮质激素，DMARDs（抗疟药、环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、环孢素等），植物制剂（白芍总苷），生物靶向制剂、IVIG。 3、必要时抗感染、保护胃黏膜、保肝、防治骨质疏松等治疗。
【概述】 干燥综合征(Sjogren’s syndrome，SS)是一个主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有唾液腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官的受累而出现多系统损害的症状。其血清中则有多种自身抗体和高免疫球蛋白血症。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病（CTD）的干燥综合征。后者是指发生于另一诊断明确的CTD如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿关节炎等的干燥综合征。本指南主要叙述原发性干燥综合征。 原发性干燥综合征属全球性疾病，在我国人群的患病率为0.3%~0.7%，在老年人群中患病率为 3%~4%。本病女性多见，男女比为1：9~20。发病年龄多在40岁～50岁。也见于儿童。 【临床表现】 本病起病多隐匿，大多数患者很难说出明确起病时间。临床表现多样。病情轻重差异较大。 1．局部表现 （1）口干燥症：因唾液腺病变，使唾液粘蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％～80％患者诉有口干，但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔粘膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛、舌面干、裂、舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔粘膜出现溃疡或继发感染。 （2）干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的粘蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。 （3）其他浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道粘膜、阴道粘膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。 2、系统表现除口眼干燥表现外患者还可出现全身症状如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。 （1）皮肤 皮肤病变的病理基础为局部血管炎。有下列表现①过敏性紫癜样皮疹：多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。 ②结节红斑较为少见。③雷诺现象多不严重，不引起指端溃疡或相应组织萎缩。 （2）骨骼肌肉 关节痛较为常见。仅小部分表现有关节肿胀但多不严重且呈一过性。关节结构的破坏非本病的特点。肌炎见于约5％的患者。 （3）肾 国内报道约有30％～50％患者有肾损害，主要累及远端肾小管，表现为因I型肾小管酸中毒而引起的低血钾性肌肉麻痹，严重者出现肾钙化、肾结石及软骨病。表现为多饮、多尿的肾性尿崩亦常出现于肾小管酸中毒患者。通过氯化铵负荷试验可以看到约50％患者有亚临床型肾小管酸中毒。近端肾小管损害较少见。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症甚至肾功能不全。 （4）肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，部分出现弥漫性肺间质纤维化，少数人可因此而呼吸功能衰竭而死亡。早期肺间质病变在肺X片上并不明显只有高分辨肺CT方能发现。另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。 （5）消化系统 胃肠道可以因其粘膜层的外分泌腺体病变而出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状。约20%患者有肝脏损害，临床谱从黄疸至无临床症状而有肝功能损害不等。肝脏病理呈多样，以肝内小胆管壁及其周围淋巴细胞浸润，界板破坏等改变为突出。慢性胰腺炎亦非罕见。 （6）神经累及神经系统的发生率约为5％。以周围神经损害为多见，不论是中枢或周围神经损害均与血管炎有关。
中国吉兰-巴雷综合征（格林-巴利综合征）诊治指南 (中华神经科杂志2010年8月第43卷第8期 Chin J Neurol, August 2010, Vol43,No. 8) 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经免疫学组- 吉兰－巴雷综合征（Guillain-Barre syndrome, GBS）是一类免疫介导的急性炎性周围神经病。临床特征为急性起病，临床症状多在2周左右达到高峰，表现为多发神经根及周围神经损害，常有脑脊液蛋白－细胞分离现象，多呈单时相自限性病程，静脉注射免疫球蛋白（i ntravenous immunoglobulin，IVIg）和血浆交换（PE）治疗有效。该病还包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）、急性运动轴索性神经病（acute motor axonal neuropathy，AMAN）、急性运动感觉轴索性神经病（acute motor-sensory axonal neuropathy，AMSAN）、Miller Fisher综合征（Mi ller Fisher syndrome，MFS）、急性泛自主神经病（acute sensory neuropathy，ASN）等亚型。 一、诊断 （一）AIDP AIDP是GBS中最常见的类型，也称经典型GBS，主要病变为多发神经根和周围神经节段性脱髓鞘。 1、临床特点[1-3]：（1）任何年龄、任何季节均可发病。（2）前驱事件[3－4]：常见有腹泻和上呼吸道感染，包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、肺炎支原体或其他病原菌感染，疫苗接种，手术，器官移植等。（3）急性起病，病情多在2周左右达到高峰。（4）弛缓性肢体肌肉无力是AIDP的核心症状。多数患者肌无力从双下肢向上肢发展，数日内逐渐加重，少数患者病初呈非对称性；肌张力可正常或降低，腱反射减低或消失，而且经常在肌力仍保留较好的情况下，腱反射已明显减低或消失，无病理反射。部分患者可有不同程度的脑神经的运动功能障碍，以面部或延髓部肌肉无力常见，且可能作为首发症状就诊；极少数患者有张口困难，伸舌不充分和力弱以及眼外肌麻痹。严重者可出现颈肌和呼吸肌无力，导致呼吸困难。部分患者有四肢远端感觉障碍，下肢疼痛或酸痛，神经干压痛和牵拉痛。部分患者有自主神经功能障碍。 2、实验室检查：（1）脑脊液检查：①脑脊液蛋白细胞分离是GBS的特征之一，多数患者在发病几天内蛋白含量正常，2～4周内脑脊液蛋白不同程度升高，但较少超过1.0g/L；糖和氯化物正常；白细胞计数一般<10×106/L。②部分患者脑脊液出现寡克隆区带。③部分患者脑脊液抗神经节苷脂抗体阳性。（2）血清学检查：①少数患者出现肌酸激酶（CK）轻度升高，肝功能轻度异常。②部分患者血清抗神经节苷脂抗体阳性[3]。③部分患者血清可检测到抗空肠弯曲菌抗体[5]，抗巨细胞病毒抗体等。（3）部分患者粪便中可分离和培养出空肠弯曲菌。（4）神经电生理：主要根据运动神经传导测定，提示周围神经存在脱髓鞘性病变，在非嵌压部位出现传导阻滞或异常波形离散对诊断脱髓鞘病变更有价值。通常选择一侧正中
风湿性干燥综合征 一、风湿病学是一门年轻的临床医学学科，由于起步较晚，人们对风湿病的认识尚浅，易引起漏诊、误诊。风湿病指主要侵犯关节、肌肉、骨骼及关节周围的软组织，如肌腱、韧带、滑囊、筋膜等部位的疾病。常见的有自身免疫性结缔组织病、系统性血管炎、骨与关节的病变，其常见的症状有： 1. 系统损害：有些风湿病特别是自身免疫性结缔组织病如系统性红斑狼疮类风湿性关节炎等可有多个*官的损害，如表现为心脏炎（心包炎、心肌炎、心内膜炎）、肾脏损害（蛋白尿、血尿、浮肿、高血压、肾功能衰竭）、血液系统（白细胞减少、红细胞减少、血小板减少、容血等）、呼吸系统（间质性肺炎、肺动脉高压、胸腔积液）、消化系统（肝功能损害、黄疸）等。 2. 常有自身抗体：抗核抗体、抗ds-dna抗体、抗ena抗体、抗血小板抗体、抗心磷脂抗体、类风湿因子等。 3.皮肤黏膜症状：系统性红斑狼疮、皮肌炎/多肌炎、白塞病、脂膜炎、干燥综合症可有皮疹、光敏感、口腔溃疡、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等。 4.雷诺氏征: 指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破，可见于硬皮病、类风湿性关节炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮。 5.肌肉可有肌肉疼痛、肌无力，肌酶升高、肌电图表现为肌原性
损害等，如皮肌炎/多肌炎、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮等。 6. 发热是风湿病的常见症状，可为低热、中等度发热、也可为高热，往往可表现为不规则的发热，一般无寒颤，抗生素无效，同时血沉快，如系统性红斑狼疮、成人斯帝尔病、急性嗜中性发热性皮病、脂膜炎等均可以发热为首发症状。 7. 疼痛是风湿病的主要症状，也是导致功能障碍的重要原因。风湿病的疼痛中，起源于关节及其附属结构的疼痛最为常见，然而肢体和躯干部位的疼痛也可见于内脏和神经系统病变。关节痛、颈肩痛、腰背痛、足跟痛往往是风湿病的主要表现，有时还伴有关节的肿胀。 类风湿性关节炎常有对称性的关节肿痛，手指关节、腕关节尤为明显；强直性脊柱炎有腰背痛，休息时加重，可伴有足跟痛、红眼；风湿性多肌痛有颈肩痛、肢带肌的疼痛及肌无力。在现代医学概念中风湿病是风湿性疾病的简称，泛指影响骨、关节、肌肉及其周围软组织，如滑囊、肌腱、筋膜、血管、神经等一大组疾病。风湿性疾病包含弥漫性结缔组织病（如类风湿关节炎系统性红斑狼疮、干燥综合症、炎性肌病、硬皮病、混合性结缔组织病、白塞病等）、系统性血管炎、脊柱关节病（如强直性脊柱炎、反应性关节炎、瑞特综合症等）、骨关节炎、骨质疏松症等上百种以上的以累及骨、关节等结缔组织为主的疾病总称。 二、干燥症属于中医“燥症”范畴，多因内热津伤或久病精血内亏；或失血过多所致，症候表现以内燥为主，也有外燥表现。治疗上多以滋养肝肾、益气养阴润燥、养血活血、化瘀通络等法治之。
中西医综合疗法治疗原发性干燥综合征干眼的临床效果 目的探究中西医综合疗法应用于原发性干燥综合征干眼治疗获取的临床治疗效果。方法选取2015年11月～2017年11月我院收治的接受原发性干燥综合征干眼治疗的患者50例为研究对象，并依据数字表法随机分为各25例的观察组与参照组。采用人工泪液治疗参照组患者，在采取参照组治疗方法基础上同时接受润目丰液汤联合治疗。将两组获取的临床治疗效果实施对比分析。结果两组治疗后的眼干及眼干V AS症状评分均有所下降，但观察组患者治疗后的症状改善情况远优于参照组，且组间差异均存在统计学意义（P＜0.05）。结论针对原发性干燥综合征引起的干眼症状利用中西医结合治疗，所取得的效果优良，可有效改善干眼症状。 标签：原发性干燥综合征；干眼症；中西医综合疗法；路氏润燥汤 原发性干燥综合征是慢性自身免疫性疾病的一种，主要累及外分泌腺体，以明显的眼干症状为表现，使患者的日常生活带来一定程度的影响。目前临床对此病多采取西药对症治疗，但是并未获取非常理想的治疗效果。而中医学对此病的治疗提出了独特的见解，认为气阴两虚为此病病机，可采取益气养阴的治疗方案。为此本研究主要探究发性干燥综合征干眼应用中西医综合疗法取得的临床疗效，并将结果阐述如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 经过我院伦理会批准同意下，选取2015年11月～2017年11月我院收治的接受原发性干燥综合征干眼治疗的患者50例为研究对象，入选研究对象均签署了书面知情同意书，主动参与研究。依据数字表法随机分为各25例的观察组与参照组。观察组中男11例，女14例，年龄21～54岁，平均年龄（37.5±5.5）岁，病程为2～5年，平均病程（3.5±0.5）年；参照组中男20例，女14例，年龄23～52岁，平均年龄（37.5±4.8）岁，病程为1～6年，平均病程（3.5±0.8）年。两组一般资料间比较差异并无统计学意义（P>0.05），具有对比价值。 1.2 方法 参照组：人工泪液（生产厂家：湖北中佳药业有限公司、批准文号：H20065894、规格：5 mL/瓶）2滴/次，4次/d。；观察组：在上述治疗基础上同时服用润目丰液汤。基本组方：百合15g，生地、熟地、山药、当归、白术、杏仁、玉竹、麦冬、沙参、女贞子各10 g，菊花、密蒙花各8 g，桔梗、甘草各5 g，每次一剂，复煎一次，每日服用两次。两组患者均连续治疗8周。 1.3 观察指标
干燥综合征的中医药治疗概况 李兆福1 指导：彭江云2 （1 云南中医学院2002级研究生云南昆明650200 2 云南中医学院第一附属医院云南昆明650200 ） [关键词] 干燥综合征；中医药疗法；综述 干燥综合征(SS)是以外分泌腺高度淋巴细胞浸润为特征的自身免疫病，最常见症状是口眼干燥，但临床表现远不限于此，任何系统、任何器官都可累及。其发病率在我国高于RA，占弥漫性结缔组织病的首位[1]。SS在中医古代文献中无此病名, 目前多数学者认为本病属于燥证范畴，多称“燥毒症”，又因可能累及周身，故称周痹。1989年全国中医痹病委员会明确命名为燥痹。现代医学对该病的治疗，主要是替代和对症处理，尚无积极有效的方法，近年来中医对SS的研究取得一定的成绩，现将临床治疗研究状况综述如下。 1辨证论治 薛氏[2]根据干燥表现侧重部位的不同，提出了不同治法：①以口舌干燥为主的，治宜滋养胃阴，方选益胃汤、五汁饮等加减；②以鼻部干涩为主的，治宜滋养肺阴，方选沙参麦冬汤加减；③以眼部干燥为主的，治宜滋养肝阴，方选一贯煎加减；④以咽喉干涩为主的，治宜滋养肾阴，方选左归饮、增液汤等加减。马氏[3]辩治本病分三期
四型：①初期——营卫不和，治以调和营卫，方以桂枝汤加减；②中期——气滞阴亏，治以柔肝理气、养阴和血，方用四逆散、四物汤加减；③重症——阴虚火旺，治以清肝泄火、养阴生津，方用龙胆泻肝汤、一贯煎加减；④后期——阴亏血瘀，治以滋阴益气、化瘀生新，方用大定风珠、大黄虫丸加减。姜氏等[4]查阅近十年文献，结合自己的临证经验将本病分为四型：①燥邪犯肺，治以疏散风热、宣肺布津，方以桑杏汤加减；②阴虚内热，以滋养阴液为法，偏于肝肾阴虚者，方用杞菊地黄丸合一贯煎加减；偏于脾胃阴虚者，方用益胃汤合玉女煎加减；偏于肺胃阴虚者，方用百合固金汤合益胃汤、玉女煎加减；③气滞血瘀，治宜活血化瘀通络，方以血府逐瘀汤加减；④气虚阳弱，治以助阳益气、温化水湿而布津液, 方以补中益气汤或桂附理中汤加减。陆氏[5]认为本病的病理基础在于阴虚液燥，病理机制在于气、血、痰、瘀，临床辨治分五型：①阴虚内热，治宜滋养肝肾，药用生地、玄参、枸杞子、炙龟板、炙鳖甲、丹皮、知母、天花粉、茯苓、钩藤等；②气阴两虚，治宜益气助运，气运则津行、阴充则燥解，药用黄芪、白术、淮山药、玄参、石斛、当归、女贞子等；③湿热型，治宜化湿清热，药用白术、川朴、黄柏、生地、丹皮、山栀、茯苓、车前草等；④脾肾阳虚，治宜补益脾肾，温养阳气，药用黄芪、太子参、白术、茯苓、当归、仙灵脾、肉桂等；⑤痰瘀阻滞，治宜活血化瘀、逐痰散结，药用当归、赤芍、桃仁、红花、丹皮、山慈菇、贝母、牡蛎、青木香等。 董氏[6]根据本病病因病机及病变的特殊性，分为四型:①阴虚津亏证，
干燥综合征肺部病变的研究进展 干燥综合征是一种高度异质性的自身免疫疾病，患者的临床表现多种多样，该病除了会累及腺体引起慢性炎症，这样可让患者出现口干、眼干症状，同时患者还常常会合并肺部、肾脏等其它器官损伤。其中干燥综合征肺部病变比较常见，但是因为患者因缺乏早期症状，所以疾病往往不容易被发展。随着临床中对干燥综合征肺部病变研究的不断深入，针对干燥综合征肺部病变的病变因素也有一些结论。本文就综述了干燥综合征肺部病变的研究进展。 标签：干燥综合征;肺部病变;研究进展 干燥综合征为一种自身免疫系统疾病，疾病多会累及肺部而引起肺部病变。干燥综合征引起肺部病变的患者，症状较轻患者表现为干咳，严重则会出现气短、呼吸困难及呼吸衰竭情况，且患病后患者死亡风险可增加4倍。干燥综合征肺部病变有多种临床表现，现将具体病变总结如下。 1.间质性肺疾病 间质性肺疾病常会影响肺泡上皮细胞、肺毛细血管及周围淋巴组织。具体间质性肺疾病表现为非特异性间质性肺炎、淋巴细胞性间质性肺炎、普通性间质性肺炎几种类型。 1.1非特异性间质性肺炎。该肺炎组织学特点为不同的间质性炎症及纤维化，影像学表现主要为双肺间质浸润，且多数病理在高分辨率的CT影像下表现为胸膜下磨玻璃影[1]。磨玻璃影属于非特异性表现，这提示疾病可能处于活动期后可引起病变。同时对肺纤维化组织病理还可发展为牵引性支气管扩张。 1.2淋巴细胞性间质性肺炎。这种类型的肺炎是常见肺部病变，疾病病因比较复杂，大多数的患者出现发热、盗汗及体质量减轻情况。该肺炎不具有非特异性的临床表现，因此患者常常会误诊为感染性肺炎，这对疾病治疗不利。淋巴细胞性间质性肺炎是一种系统性疾病，在艾滋病病毒感染者中最常见，在显微镜下疾病的病理学特征主要为弥漫性肺间质淋巴细胞与浆细胞浸润扩张。针对该疾病，一般给予患者使用糖皮质激素治疗，而如果治疗不理想考虑完善肺部活检组织检查，进一步明确诊断与治疗。 1.3普通性间质性肺炎。该肺炎的组织病理学为肺间质纤维化同正常肺组织交替出现，患者最初可能无症状，之后逐渐会表现出呼吸困难及咳嗽症状。影像学显示患者的临床表现为牵拉性支气管扩张、网状格影及肺组织扭曲，该肺炎患者的预后比较差，患者的疾病常常有持续进展的倾向。 2.肺动脉高压 干燥综合征引发肺动脉高压的机制同以下几点因素有关，第一，支气管及肺
干燥综合征诊断及治疗指南 1. 概念 干燥综合征(ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。由于其免疫性炎症反应主要表现在外分泌腺体的上皮细胞，故又名自身免疫性外分泌腺体上皮细胞炎或自身免疫性外分泌病。临床除有涎腺和泪腺受损功能下降而出现口干、眼干外，尚有其他外分泌腺及腺体外其他器官受累而出现多系统损害的症状。其血清中存在多种自身抗体和高免疫球蛋白。本病分为原发性和继发性两类，前者指不具另一诊断明确的结缔组织病(CTD)的ss。后者是指发生于另一诊断明确的CTD，如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等的SS。本指南主要叙述原发性干燥综合征(pSS)。pSS属全球性疾病，用不同的诊断标准在我国人群的患病率为0．29％-0．77％。在老年人群中患病率为3％-4％。本病女性多见，男女比为l：9-1：20。发病年龄多在40，50岁．也见于儿童。 2．临床表现 本病起病多隐匿。大多数患者很难说出明确的起病时间，临床表现多样，病情轻重差异较大。 2．1 局部表现 2．1．1 口干燥症：因涎腺病变，使涎液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①有70％。80％患者诉有口于．但不一定都是首症或主诉，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发粘以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下，有时夜间需起床饮水等。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50％的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③腮腺炎，50％患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10 d 左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。有的伴有发热。对部分有腮腺持续性肿大者应警惕有恶性淋巴瘤的可能。④舌部表现为舌痛。舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。2．1．2 干燥性角结膜炎：因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
中西医结合治疗干燥综合征36例临床观察作者：李俊松,王丽娟,张艳秋,潘昉 【关键词】干燥综合征;中西医结合疗法;益气养阴祛瘀中药 干燥综合征是一种主要累及全身外分泌腺的慢性自身免疫性疾病,以唾液腺和泪腺的症状为主,可伴有内脏受累。目前对该病尚无根治方法,主要以改善症状、控制病情为主,中西医结合治疗显示了较好的治疗效果。2008年1月-2009年9月,笔者在西医常规治疗基础上运用益气养阴祛瘀中药治疗干燥综合征36例,并与单纯西医治疗进行对照观察,现报道如下。 1 临床资料 1.1 诊断标准 68例为本院风湿免疫科门诊或住院患者,符合2002年修订的干燥综合征国际诊断(分类)标准[1]：①眼部症状至少具备下列1项或以上,即每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上、感到反复的砂子进眼或砂磨感、每日需用人工泪液3次或3次以上;②口腔症状至少具备下列1项或以上,即每日感到口干持续3个月以上、成人腮腺反复或持续肿大、吞咽干性食物时需用水帮助;③眼Schirmer试验(+),
≤5 mm/5 min;④唾液流率(+),≤1.5 mL/15 min,或腮腺造影(+); ⑤唇腺活检：小唇腺淋巴细胞灶≥1;⑥自身抗体：抗SS-A或抗SS-B 抗体(+)。 1.2 纳入标准 符合上述诊断标准,且同时符合以下条件者：①年龄为30～65岁;②无系统受累,如肺间质病变、心包积液、自身免疫性肝病、肾小管酸中毒等;③入组前1个月内未应用糖皮质激素、硫酸羟氯喹等药物治疗。 1.3 排除标准 ①有服用抗乙酰胆碱类药物史(如阿托品、莨菪碱、颠茄等); ②有丙型肝炎病毒感染史者;③合并艾滋病、淋巴瘤、结节病、移植物抗宿主(GVHD)病、糖尿病等疾病者;④过敏性体质;⑤眼底检查有视野缺失及黄斑变性;⑥颈头面部放疗史。 1.4 一般资料 按随机数字表法将68例患者随机分为2组。治疗组36例,男2例,女34例;年龄35～59岁,平均(46.8±10.6)岁;病程3～15个
燥痹（干燥综合征）中医诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参考《实用中医风湿病学》（王承德、胡荫奇、沈丕安主编，人民卫生出版社，2009年）。 燥痹是由燥邪损伤气血津液而致阴津耗损、气血亏虚，使清窍失于濡润、肢体失于荣养、瘀血痹阻、脉络不通，导致口干、眼干，甚则肢体疼痛、肌肤枯涩、脏器损害的病证。 2.西医诊断标准 *常规服用抗胆碱能药物的患者评估唾液腺能力不全和眼干的客观体征前需停药时间足够长。 上述项目得分≥4诊断为原发性干燥综合征（pSS）。 1. pSS诊断前入选标准： （1）眼干或口干的症状（≥1项） 白天持续的、令人烦恼的眼干症状≥3个月； 眼睛反复出现砂砾感； 人工泪液使用次数＞3次/天； 口干≥3个月； 吞咽干性食物需要频繁饮水辅助。 （2）EULAR干燥综合征疾病活动度（ESSDAI）指数问卷调查疑似SS的患者：至少有一项为阳性。 2.pSS诊断前排除标准： 已诊断有以下疾病：头颈部放射治疗史、活动性HCV肝炎（PCR检查）、艾滋病、结节病、淀粉样变、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病。
（二）证候诊断 1.阴虚津亏证：口干、眼干、鼻干、咽干、干咳少痰、吞咽干涩、头晕耳鸣、五心烦热、腰膝酸软、夜尿频数。舌红少苔或裂纹，脉细数。 2.气阴两虚证：口干、眼干、神疲乏力、心悸气短、食少纳呆、大便溏泄。舌淡少苔，脉细弱。 3.阴虚血瘀证：口干、眼干、关节肿痛、肌肤甲错、肢体瘀斑瘀点、肢端变白变紫交替、皮下脉络隐隐。舌质暗或瘀斑、苔少或无苔、脉细涩。 4.阴虚热毒证：口干、眼干、咽干、咽痛、牙龈肿痛、鼻干鼻衄、目赤多眵、发颐或瘰疬、身热或低热羁留、大便干结、小便黄赤。舌质干红或有裂纹、苔少或黄燥苔、脉弦细数。 二、治疗方法 辨证论治 1.阴虚津亏证 治法：滋养阴液，生津润燥 （1）推荐方药：沙参麦冬汤合六味地黄丸加减。沙参、麦冬、五味子、玉竹、生地黄、山萸肉、白芍、茯苓、牡丹皮、当归、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 （2）针刺治疗 选穴：三阴交、太溪、照海、肾俞、睛明、攒竹、廉泉、迎香、四白等。 操作：毫针刺，补法，一日一次，十次一疗程。 （3）中药泡洗技术 根据患者证候特点选用滋养阴液、生津润燥中药或随证加减，煎煮后使用中医泡脚桶洗按足部，每次15～30分钟，水温宜小于42度，浸泡数分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，防止烫伤皮肤。 2.气阴两虚证 治则：益气养阴，生津润燥 推荐方药：生脉饮合沙参麦冬汤加减。西洋参、麦冬、五味子、生黄芪、当归、沙参、麦冬、白芍、茯苓、炒白术、石斛、甘草等。或具有同类功效的中成药(包括中药注射剂)。 （2）针刺治疗 选穴：足三里、关元、气海、肾俞、中脘、睛明、四白、迎香、承浆等。 操作：毫针刺，补法，1日一次，10次一疗程。 （3）中药泡洗技术 根据患者证候特点选用益气养阴、生津润燥中药或随证加减，煎煮后使用中
干燥综合征得中医治疗方法 发布时间: 2009－0９-22 干燥综合征就是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺与泪腺为主得慢性自身免疫性疾病。如仅有外分泌腺受累,称为原发性干燥综合征;同时伴有其它结缔组织损害或继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等自身免疫性疾病,则称为继发性干燥综合征。临床上以口、眼干燥为主症、 本病属全球性疾病,好发于女性,9０％以上发病年龄在30～40岁,最小９岁,男女之比为1:9~17。国外资料报道,老年人患病率为3～４％,仅次于类风湿性关节炎,国内调查万余人,患病率为0、77~0.29%。早期口眼干燥不易被人重视,易误诊,其病程长,一般预后良好。有内脏损害者经恰当治疗大多可以缓解。有严重脏器病变、恶性淋巴瘤者及伴有严重结缔组织疾病得继发性干燥综合征预后差。 本病得病因尚不明确,可能与遗传、免疫、性激素、病毒感染等诸因素有关。 1、遗传基础:有家族史,原发性患者出现HLAB８、DＲ3基因得频率很高,继发性患者则出现HLAR2得频率很高、 2、病毒感染:目前认为EB病毒、巨细胞病毒、ＨIV病毒与干燥综合征有关,其中EB病毒尤为人们所重视。３、性激素:多见于女性,可能与性激素调节免疫反应得能力有关,雌激素使免疫活动过强。4、免疫异常:有复杂得体液免疫与细胞免疫异常,患者血清中常有多种自身抗体,如抗核抗体、抗ＳS―Ａ抗体、抗ＳS―B抗体、抗唾液腺抗体等;常与某些自身免疫性疾病合并存在,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎、桥本氏甲状腺炎等;应用肾上腺皮质激素或其它免疫抑制剂可能病情缓解。其基本病理变化就是在泪腺、颌下腺、腮腺等外分泌腺体中有大量淋巴细胞浸润,腺体明显萎缩,腺管有狭窄与扩张,后期病例可见腺体全部被结缔组织所取代。 中医学对本病得认识始于《内经》,有“燥胜则干”,“燥者濡之”得论述,金元时期刘完素在《素问玄机原病式》中补充了:“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”得病机。从其发病及临床特征分析,可归属于中医学“燥证”范畴,若伴关节疼痛者可称之为“周痹"、“燥痹”。病因先天禀赋不足,阴虚燥热之体;后天劳倦,久病失养;外感风、暑、燥、火四邪,阳热亢盛,导致津伤液耗,阴血亏虚,清窍失于濡润,日久瘀血痹阻,络脉不通,累及皮肤、筋骨,深入脏腑而成本病、基本病机为阴津亏虚,病理因素主要就是燥热瘀血,病理性质属本虚标实,病位初在口、眼、鼻、咽等清窍,继则涉及全身,内舍五脏。 [诊断依据］
2017 ACR：不容错过的干燥综合征研究热点 北京大学人民医院风湿免疫科何菁 2017年11月4日～8日，美国风湿病年会（ACR）在美丽的圣地亚哥举行。来自世界各地 的17,000多与会者都相约来到这里。会议囊括了干燥综合征（SS）基础与临床的前沿研究， 下面简述这些研究热点，希望能够为国内同仁注入新的知识。 一、干燥综合征治疗新观点 美国宾夕法尼亚大学干燥中心负责人的Frederick B. Vivino教授在会议上总结了美国近3年干燥专家共识的总观点，认为干燥综合征给美国社会带来了很多压力，在该病的诊断和治疗方面学术界也面临很多挑战。目前的治疗还仅仅是缓解症状和对症，但是在评估免疫相关药物的利弊后，阻止干燥综合征并发症的发生和发展已经提上日程。以下是新形成的几个治疗推荐。 针对疲劳的治疗推荐如下：1.教育患者学会自我评估和锻炼以减轻疲劳（强）； 2.应用羟氯喹（弱）； 3.不推荐应用DHEA类（雄激素）药物（强）； 4.不推荐TNF-a抑制剂（强）。（备注，其中强中弱为推荐等级） 针对骨骼肌肉疼痛或炎性肌病的推荐如下：1.一线治疗是羟氯喹（中）；2.若效果不佳换用甲氨蝶呤或者羟氯喹联合甲氨蝶呤治疗（中）；3.症状重者可短期应用小剂量激素，即15mg每日起用，1个月内减停（强）；4.长期应用激素缓解后尽快减量（中）；5.来氟米特（弱）；6.柳氮磺胺吡啶（弱）；7a.硫唑嘌呤（弱）；7b.如果合并脏器受累，硫唑嘌呤强于来氟米特和柳氮磺胺吡啶。 口腔治疗建议是：1.所有口干患者均给予含氟的局部治疗（强）；2.含矿化物的漱口水（中）；3.双氯苯双胍己烷漱口（弱）；4.刺激唾液分泌（弱）。眼科治疗时患者需先由眼科大夫进行诊断鉴别，区别是泪液缺失引起还是睑板腺炎症引起。如果是单纯的泪液缺失，则治疗上由轻到重分别是：1.教育和改善环境因素，泪液替代等；2.抗炎性眼药水，Omega 3补充，泪道栓子，促分泌素，湿镜；3.血清制品眼药，绷带镜，泪点灼烧术；4. 系统抗炎治疗，眼睑手术。若为睑板腺受累引起的干眼症，则由轻到重分别的治疗建议是：1. 含油脂的泪液补充剂，眼睑按摩，温暖按压；2. 抗生素眼药水（阿奇霉素），红霉素眼药膏，口服抗生素（四环素族抗生素）；3.泪点栓子（国内的眼科专家反对该观点，认为睑板腺相关干眼是蒸发过强型，堵住泪点并不能组织蒸发，但是让大家认识到睑板腺这一重要方面是很重要的。）；4. 眼睑腺刺吸术。 针对生物制剂的治疗推荐，主要是利妥昔单抗在干燥综合征的应用建议。建议应用于冷球蛋白血症相关血管炎，血管炎，严重腮腺肿大，炎性关节炎，肺间质病变，神经病变等的患者。 最后，Vivino教授总结了目前的治疗共识，即在干燥综合征中对于骨骼肌肉疼痛的一线DMARDs药物是羟氯喹，疲劳的有效治疗是增加锻炼，生物制剂中CD20单抗（美罗华）是严重脏器受累患者或者传统治疗失败患者的最佳选择，对口干的患者均应应用氟化物预防龋齿，干眼征治疗前需要分层来选择最适宜的治疗方法。
万方数据
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干燥综合征诊断及治疗指南 作者：中华医学会风湿病学分会 作者单位： 刊名： 中华风湿病学杂志 英文刊名：CHINESE JOURNAL OF RHEUMATOLOGY 年，卷(期)：2010,14(11) 被引用次数：8次 本文读者也读过(10条) 1.中华医学会风湿病学分会多发性肌炎和皮肌炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(12) 2.中华医学会风湿病学分会银屑病关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(9) 3.中华医学会风湿病学分会反应性关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(10) 4.中华医学会风湿病学分会混合性结缔组织病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(1) 5.中华医学会风湿病学分会强直性脊柱炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(8) 6.中华医学会风湿病学分会成人斯蒂尔病诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(7) 7.中华医学会风湿病学分会大动脉炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(2) 8.中华医学会风湿病学分会结节性多动脉炎诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 9.中华医学会风湿病学分会骨关节炎诊断及治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2010,14(6) 10.中华医学会风湿病学分会韦格纳肉芽肿病诊断和治疗指南[期刊论文]-中华风湿病学杂志2011,15(3) 引证文献(14条) 1.杨云娇.张奉春原发性干燥综合征患者IgG亚类特点及临床特征相关性分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2013(8) 2.张艳.黄捷晖.赵新国原发性干燥综合征继发肺部淀粉样变一例[期刊论文]-中华结核和呼吸杂志 2013(12) 3.戴林.王建新干燥综合征患者血清检测指标的聚类分析研究[期刊论文]-齐齐哈尔医学院学报 2013(17) 4.谢向良.史恒星.柯丽萍.王进.余敏.裴必伟解毒化瘀法合西药治疗干燥综合征51例[期刊论文]-安徽中医学院学报 2013(3) 5.黄丹妮.林玲.陈小青.吴春林.施宏莹干燥综合征患者58例唇腺IgG4的检测及临床特点分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志 2012(12) 6.章懿婷.陈志伟.武剑.曾克勤白芍总苷治疗干燥综合征26例[期刊论文]-世界中医药 2012(2) 7.王北.马丛.王玉明.张秦.谢幼红.陈爱萍.邵培培.路素言.霍晓萌益气生津散治疗干燥综合征临床研究[期刊论文]-北京中医药 2012(4) 8.闻慧某地区眼干燥综合征的临床诊治特点及危险因素分析[期刊论文]-中国医药指南 2013(26) 9.王静.冯国栋.吴中亮.赵钢原发性干燥综合征并脊髓病变误诊为脊髓亚急性联合变性[期刊论文]-临床误诊误治2013(4) 10.朱育苹不典型干燥综合征的误诊分析[期刊论文]-健康必读（中旬刊） 2013(7) 11.任毅.王彦.刘云峰.杨静低钾血症首诊的干燥综合征致Ⅰ型肾小管酸中毒1例[期刊论文]-当代医学 2013(35) 12.胡志德.刘晓斐.丁春梅.胡成进免疫印迹法检测抗α-胞衬蛋白抗体诊断舍格伦综合征的meta分析[期刊论文]-现代检验医学杂志 2012(3) 13.刘健.万磊.刘磊.冯云霞.程园园.黄传兵.汪元440例风湿病患者生活质量SF-36积分变化及影响因素分析[期刊论文]-风湿病与关节炎 2012(3) 14.杨艳英.王宏智.丁瑜干燥综合征合并慢性假性肠梗阻的临床特征分析[期刊论文]-胃肠病学 2013(3)
ZYYXH/T117-2008 干燥综合征 干燥综合征（Sjogren's syndrome, SS是一种以外分泌腺大量淋巴细胞浸润为特征的自身免疫性结缔组织病的近缘病,主要侵犯泪腺和唾液腺,以眼和口腔干燥为主症。本病有原发性和继发性两类:前者有干燥性角膜结膜炎和口腔干燥, 不伴其他结缔组织病; 后者则伴发结缔组织病或其他疾病。其发病机制尚不清楚,免疫紊乱是本病的基础。本病在我国人群的患病率为0. 3%~0.7%,在老年人群中患病率 3%~4%。任何年龄都可发病,以中年女性多见,男女比例为1:9~20。本病预后取决于病变的累及范围及严重程度;若是继发性者,则取决于伴发的结缔组织病,发生恶性淋巴瘤者预后差。本病属于中医学的“燥病”范畴。 1 诊断依据 1.1临床表现 90%以上患者是女性,多发于40—50岁,多数呈隐袭起病和缓慢进展,少数呈急性起病和快速进展。 1.1.1眼:主要呈干燥性角膜炎,眼干燥发痒或疼痛,有异物感或烧灼感、视力模糊似有幕状物, 畏光,角膜浑浊,可见散在浸润点和小血管增生,有糜烂或溃疡,严重时角膜可穿孔,合并虹膜脉络膜炎、结膜炎时可见球结膜血管扩张、分泌物多、泪液少、少数泪腺肿大,易并发细菌、病毒和真菌感染。 1.1.2日腔:初起或轻度病变时,常不易为患者察觉或重视,较重时唾液少,常影响食物咀嚼和吞咽,舌红、干燥或有裂隙,活动不便,可发生溃疡,龋齿和齿龈炎常见,牙齿可呈粉末状或小块破碎掉落,口腔、唇和口角黏膜干燥破裂,有口臭。约半数病例腮腺可反复发生肿大,严重肿大时状如松鼠样脸,质地中等硬度。若腮腺质地坚硬或呈结节状,提示有肿瘤可能,颌下腺亦可肿大。
干燥综合征研究进展 黄倜 干燥综合征（Sj?gren’s syndrome，SS）是一种以侵犯外分泌腺，尤其是唾液腺以及泪腺为主的慢性自身免疫性疾病。其确切的发病机制仍不十分清楚，一般认为与遗传、免疫和病毒感染有关。本病分为原发性干燥综合征（primary Sj?gren’s syndrome，pSS）和继发性干燥综合征（secondary Sj?gren’s syndrome）。本文对国内外近3 年有关SS 的病因学及发病机制，实验室检查相关检查，鼠模型的研究现状做一综述。 1 病因学 干燥综合征的病因不明，目前学术界有不同理论。SS的动物模型提供了关于该病的免疫发病机制的几点重要认识：（1）SS有较强的免疫遗传因素；（2）炎性浸润主要是T 细胞驱动；（3）病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎；（4）产生相对特异性的自身抗体；（5）调节凋亡的基因影响了慢性淋巴细胞浸润，也是治疗处理的候选基因［蒋明，DA VID YU，林孝义，等.中国风湿病学［M］.北京：华夏出版社，2004.8：845］。黎磊石认为：干燥综合征的发病原因不明，往往与遗传和环境因素有关［黎磊石，刘志红.中国肾脏病学［M］.北京：人民军医出版，2008.8：592.］；病毒感染可能是干燥综合征的直接诱因［YouinouP，PersJo，SarauxA，et al.Viruses contribute to the de-velopmentofSj觟grenssyndrome［J］.Clin Expimmunol，2005，141：19-20］。国内吴氏认为［吴东海，王国春.临床风湿病学［M］.人民卫生出版社，2008.5：317.］：在人体和实验动物中均发现宿主对病毒的自身免疫反应，CMV病毒和EB 病毒是自身免疫疾病的诱发因素，而EB 病毒是可能性更大的候选因素。大多数学者认SS 发病与感染、遗传、内分泌等因素有关，某些病毒如EB 病毒、HIV 等［吴东海，王国春.临床风湿病学［M］.人民卫生出版社，2008.5：317.］。 1.1感染因素（病毒） 杨丽（杨丽,付萍干燥综合征与病毒感染的关系研究进展[J] 医学综述2010,16(11):1712-1714）调查研究认为：病毒感染可能与SS的发病有关。病毒感染能促进被感染部位细胞的凋亡,还可能使上皮细胞成为特异抗原递呈细胞,调动机体的免疫应答,从而损伤组织。高才华（高才华，辛苗苗，刘霞，晁艳，罗兵原发性干燥综合征患者外周血EB病毒标志物检测及意义[J] 现代生物医学进展2010,10(20):3902）研究指出：EBV感染可对机体免疫系统造成持续和慢性刺激，导致B细胞处于持续高度活跃状态，干燥综合征患者的EBV激活感染是导致患者免疫功能异常的重要原因，潜伏EBV的激活是原发性干燥综合征可能的致病因子。 有研究提示科萨奇病毒(B4和A13)、EB病毒、人类免疫缺陷病毒（HIV）及幽门螺杆菌感染与SS发病可能有关。 1.2遗传因素 干燥综合征有一定的家族倾向，发生其他免疫性疾病的几率亦高，干燥综合征一级亲属的患病率为4.4%，并且一级，二级亲属中抗Ro／La 抗体的阳性率分别达21%和11%（黎磊石，刘志红.中国肾脏病学［M］.北京：人民军医出版，2008.8：592）张雄伟等（张雄鹰，宋秀珍，秦雄伟，陈云霞，程红兵，武延隽山西汉族原发性干燥综合征与HLA-DQ基因多态性相关性的研究[M] 细胞与分子免疫学杂志2011，27(2):182-185）研究指出：HLA-DQA1*0501、HLA-DQB1*0201等位基因可能与山西汉族pSS的易感性有关，而HLA-DQA1*0301/2等位基因可能是其保护基因。 Kristjansdottir等检测来自挪威和瑞典的541例SS患者和531例对照83个基因中1 121个单核苷酸多态性（single nucleotide polymorphisms，SNP），发现C8orf13-BLK、TNFSF4、