CSH 2020中国成人原发免疫性血小板减少症ITP诊疗指南解析 中华医学会第16次全国血液学学术会议（CSH 2020）于9月24-26日在杭州召开，多位血液领域专家通过线上、线下与会，共襄中华医学会血液学分会成立40周年。本次会议设有主会场、白血病、红细胞、出凝血、实验诊断、移植、感染、淋巴瘤、骨髓瘤、中西医、青年论坛和护理专场，全方位、多角度学习和交流血液最新进展。 本次会议上，山东大学齐鲁医院的侯明教授就“成人原发免疫性血小板减少症诊断与治疗中国指南2020版”的更新内容进行了解读与分享。医脉通将报告的主要内容整理如下。 2019年底，美国血液学会发布了关于成人原发免疫性血小板减少症（ITP）的诊治指南，同时国际工作组也发布了关于ITP诊断治疗的更新版共识报告（International Consensus Report, ICR），其中很多临床试验的结果都来自中国，在此背景下，中华医学会血液学分会血栓与止血学组也发布了2020版中国ITP诊疗指南，侯明教授将指南更新的内容从四个方面进行了解读。 1诊断 ITP的诊断仍然是一个排他性的诊断，上一版指南对于排他性诊断的描述非常准确，大多数专家都认为在文字表述上不需要做任何的修改，因
此诊断部分没有做任何的更改。但是新增了ITP诊断实验室检查列表，其中包含了诊断必须的筛查实验，还有一些具有诊断意义的检查，同时附上了各项检查的意义解释。 2疾病分级分期 新版指南对重症ITP和难治性ITP进行明确的界定；关于难治性ITP，国际工作组已取消此概念，但是在指南制定时，国内专家持保留意见。中国同仁认为不应该把这个概念取消，应该重新进行定义。 3治疗原则及方案 更新点1
ITP诊断标准及诊治进展 诊断标准：多次检验血小板计数减少。（2）脾脏不增大或仅轻度增大（3）骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。（4）具有以下各项中任何一项：①泼尼松治疗有效；②摘脾治疗有效；③PAIg增多；④PAC增多；⑤血小板寿命测定缩短。（5）排除继发性血小板减少症。病程6个月以内，起病急，血小板减少严重，巨核细胞趋向幼稚者属急性型，儿童多见；病程长(一般超过12个月)，起病较缓者为慢性型。 治疗原则：1.肾上腺糖皮质激素 首选治疗措施。一般选用泼尼松，剂量为每天1～2mg/kg，口服。待血小板恢复正常或接近正常后逐渐缓慢减量。小剂量（每日5～10mg）维持治疗3～6个月。 2.脾切除脾切除是治疗本病的有效方法之一。 适用于：（1）糖皮质激素治疗3～6个月无效者；（2）糖皮质激素治疗有效，但停药或减量后复发或需较大剂量（每日10mg以上）才能维持者；（3）对糖皮质激素应用有禁忌者；（4）51Cr核素标记扫描显示血小板主要在脾脏破坏者。 脾切除的相对禁忌证有：（l）ITP首次发作者，尤其是儿童；（2）患有心脏病等严重疾病不能耐受手术者；（3）妊娠期妇女；（4）年龄小于2岁者。 3.免疫抑制剂治疗适用于： （1）对糖皮质激素或脾切除治疗效果不佳者；（2）不能应用糖皮质激素治疗或脾切除者；（3）初治后数月或数年复发者。 常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤。此类药物毒副作用较大，应慎用。 4.其他达那唑对部分患者有效。 大剂量丙种球蛋白静脉滴注可用于严重出血、手术或分娩前，以快速提高血小板数。严重出血危及生命或需进行各种手术者，可输注血小板悬液。应避免应用减少血小板数量和抑制血小板功能的药物。 进展：美罗华、抗-D免疫球蛋白 SLE诊断标准及治疗原则 美国风湿病协会对系统性红斑狼疮修订的诊断标准（1982年） 1、颊部红斑疹（蝶形红斑） 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎：胸膜炎或心包炎（表现为胸腔积液或心包积液） 7、肾病变：尿蛋白〉0.5g/24小时或+++持续或管型：红细胞、颗粒或混合性管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病（除外药物其他原因） 9、血液学异常：溶血性贫血，白细胞<4.0×109/L至少2次以上或淋巴细胞<1.5×109/L至少2次以上，血小板减少<100×109/L 10、免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗ds-DNA抗体效价增高或抗Sm抗体阳性或梅毒免疫血清试验假阳性（持续至少6个月） 11、抗核抗体（ANA）效价增高 以上11项中先后或同时至少有4项阳性者可诊断为系统性红斑狼疮