第七章氨基酸代谢(试题与答案)
第七章氨基酸代谢
【测试题】
一、名词解释
1.氮平衡
2.必需氨基酸
3.蛋白质互补作用
4.内肽酶
5.外肽酶
6.蛋白质腐败作用
7.转氨基作用
8.氧化脱氨基作用 9.联合脱氨基作用 10.多胺 11.一碳单位 12.
PAPS 13. SAM
二、填空题
14．氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、____ ，当摄入氮＜排出氮时称____。
15．正常成人每日最低分解蛋白质____克，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。
16．必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、 ____ 、 ____ 、_____、____。17．胰腺分泌的外肽酶有____、____，内肽酶有胰蛋白酶、____和____。
18．氨基酸吸收载体有四种，吸收赖氨酸的载体应是____ ，吸收脯氨酸的载体是____。
19．假神经递质是指____和____，它们的化学结构与____相似。
20．氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____，其中____ 是氨基酸的主要分解代谢去路。21．肝脏中活性最高的转氨酶是____，心肌中活性最高的转氨酶是____。
22．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是____或____，ADP和GTP是此酶的变构激活剂，____ 和____是此酶的变构抑制剂。
23．生酮氨基酸有____和____。
24．氨的来源有____、____、____，其中____是氨的主要来源。
25．氨的转运有两种方式，分别是____、____，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是____。
26．鸟氨酸循环又称____或____。
28．γ-氨基丁酸是由____脱羧基生成，其作用是____。
27．尿素分子中碳元素来自____，氮元素来自____和____，每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。29．一碳单位包括甲基、____、____、____、____，其代谢的载体或辅酶是____。
30．可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。
31．肌酸激酶有三种同工酶分别是____、____、____，其中____ 主要存在于心肌中。
32．体内可产生硫酸根的氨基酸有____、____、____，其中____ 是体内硫酸根的主要来源。
33．儿茶酚胺包括____、____、____，帕金森氏病是由于脑组织中____生成减少。
34．支链氨基酸包括____、____、____。
三、选择题
Ａ型题
35．下列哪种氨基酸是生糖兼生酮氨基酸？
A. Gly
B. Ser
C. Cys
D. Ile
E. Asp
36．下列哪种不是必需氨基酸？
A. Met
B. Thr
C. His
D. Lys
E. Val
37．苯酮酸尿症是由于先天缺乏：
A.酪氨酸酶
B.酪氨酸羟化酶
C.酪氨酸转氨酶
D.苯丙氨酸转氨酶
E.苯丙氨酸羟化酶
38．不参与构成蛋白质的氨基酸是：
A.谷氨酸
B.谷氨酰胺
C.鸟氨酸
D.精氨酸
E.脯氨酸
39．体内氨基酸脱氨基的主要方式是：
A.转氨基
B.联合脱氨基
C.氧化脱氨基
D.非氧化脱氨基
E.脱水脱氨基
40．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是：
A.转氨基
B.嘌呤核苷酸循环
C.氧化脱氨基
D.转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合
E.丙氨酸－葡萄糖循环
41．体内氨的主要代谢去路是：
A.合成尿素
B.生成谷氨酰胺
C.合成非必需氨基酸
D.渗入肠道
E.肾泌氨排出
42．脑组织中氨的主要代谢去路是：
A.合成非必需氨基酸
B.合成谷氨酰胺
C.合成尿素
D.合成嘧啶
E.扩散入血
43．下列哪种物质是氨的运输形式？
A.谷氨酰胺
B.天冬酰胺
C.谷胱甘肽
D.精氨酸
E.瓜氨酸
44．属于S-腺苷甲硫氨酸的功能的是：
A.合成嘌呤
B.合成嘧啶
C.合成四氢叶酸
D.甲基供体
E.生成黑色素
45．下列哪类氨基酸全部是必需氨基酸？
A.酸性氨基酸
B.碱性氨基酸
C.含硫氨基酸
D.支链氨基酸
E.芳香族氨基酸
46．关于胃蛋白酶不正确的是：
A.以酶原的方式分泌
B.由胃粘膜主细胞产生
C.可由盐酸激活
D.属于外肽酶
E.具凝乳作用
47．下列哪种蛋白质消化酶不属于胰液酶？
A.氨基肽酶
B.羧基肽酶
C.胰蛋白酶
D.糜蛋白酶
E.弹性蛋白酶
48．可激活胰蛋白酶原的是：
A.二肽酶
B.肠激酶
C.盐酸
D.胆汁酸
E.糜蛋白酶49．不能参与转氨基作用的氨基酸是：
A.丙氨酸
B.缬氨酸
C.天冬氨酸
D.赖氨酸
E.亮氨酸50．ALT活性最高的组织是：
A.血清
B.心肌
C.脾脏
D.肝脏
E.肺
51．催化α-酮戊二酸和氨生成谷氨酸的酶是：
A.谷丙转氨酶
B.谷草转氨酶
C.谷氨酸脱羧酶
D.谷氨酰胺酶
E.谷氨酸脱氢酶
52．下列哪种氨基酸缺乏可引起氮的负平衡？
A.谷氨酸
B.苏氨酸
C.天冬氨酸
D.丙氨酸
E.精氨酸53．属于外肽酶的是：
A.羧基肽酶
B.二肽酶
C.胰蛋白酶
D.弹性蛋白酶
E.糜蛋白酶
54．对PAPS描述不正确的是：
A.参与某些物质的生物转化
B.参与硫酸软骨素的合成
C.又称活性硫酸根
D.主要由半胱氨酸分解产生
E.主要由色氨酸分解产生
55．在鸟氨酸循环中，下列哪种物质要穿出线粒体进行后续反应？
A.鸟氨酸
B.瓜氨酸
C.精氨酸
D.天冬氨酸
E.延胡索酸56．关于牛磺酸哪项叙述是正确的？
A.是半胱氨酸的代谢产物
B.存在于肝脏
C.存在于脑组织
D.是结合胆汁酸的组成成分
E.由半胱氨酸直接脱羧生成
57．下列哪组维生素参与联合脱氨基作用？
A. B1,B2
B. B1,B6
C. 泛酸,B6
D. B6,PP
E. 叶酸,B2
58．关于一碳单位代谢描述错误的是：
A.一碳单位不能游离存在
B.四氢叶酸是一碳单位代谢辅酶
C. N5-CH3-FH4是直接的甲基供体
D.组氨酸代谢可产生亚氨甲基
E.甘氨酸代谢可产生甲烯基
59．哪种氨基酸脱氨基产生草酰乙酸？
A.谷氨酸
B.谷氨酰胺
C. 天冬氨酸
D. 天冬酰胺
E.丝氨酸
60．精氨酸酶主要存在于哪种组织？
A.肝脏
B.肾脏
C.脑组织
D.血浆
E.小肠
61．氨基酸脱羧的产物是：
A.胺和二氧化碳
B.氨和二氧化碳
C.α-酮酸和胺
D. α-酮酸和氨
E.草酰乙酸和氨
62．下列哪种物质未参与尿素生成？
A.精氨酸
B. CPS-Ⅰ
C. CPS-Ⅱ
D. AGA
E. 瓜氨酸
63．关于氨基甲酰磷酸叙述错误的是：
A. 可在肝线粒体中生成
B.可在胞液中生成
C.可由氨提供氮源
D.可由谷氨酰胺提供氮源
E.只用于合成尿素
64．下列哪种物质对巯基酶有保护作用？
A.活性硫酸根
B.生物素
C.泛酸
D. GSH
E. FADH2
65．哪种物质缺乏可引起白化病？
A.苯丙氨酸羟化酶
B.酪氨酸转氨酶
C.酪氨酸酶
D.酪氨酸脱羧酶
E. .酪氨酸羟化酶
66．体内哪种氨基酸代谢后可转变为 NAD+ ？
A.半胱氨酸
B.甲硫氨酸
C. 苯丙氨酸
D. 酪氨酸
E.色氨酸
67．可产生一碳单位的氨基酸是：
A.丙氨酸
B.甘氨酸
C.缬氨酸
D.苏氨酸
E.半胱氨酸
68．不需SAM提供甲基生成的物质是：
A.肉碱
B.肾上腺素
C.胆碱
D.肌酸
E.胸嘧啶
69．下列哪种物质不是由酪氨酸代谢生成？
A.苯丙氨酸
B.多巴胺
C.去甲肾上腺素
D.黑色素
E. 肾上腺素
70．可直接产生乙醇胺的氨基酸是：
A.谷氨酸
B.丝氨酸
C.丙氨酸
D.天冬氨酸
E.色氨酸
71．参与肌酸合成的物质有：
A.甘氨酸和精氨酸
B.肌酸酐和甘氨酸
C.肌酸酐和精氨酸
D.甲硫氨酸和半胱氨酸
E.肌酸激酶和半胱氨酸
72．血氨升高的主要原因是：
A.体内氨基酸分解增加
B.食物蛋白质摄入过多
C.肠道氨吸收增加
D.肝功能障碍
E.肾功能障碍
73．肾脏产生的氨主要来自：
A.尿素水解
B.谷氨酰胺水解
C.氨基酸脱氨基
D.胺的氧化
E.血液中的氨
74．氨基酸彻底分解的产物是：
A.胺，二氧化碳
B.二氧化碳，水，尿素
C.尿酸
D. 氨，二氧化碳
E.肌酸酐，肌酸
75．各种蛋白质含氮量平均约为：
A. 10%
B. 15%
C. 16%
D. 18%
E. 24%
76．下列哪种氨基酸是肽链合成后经加工才出现在蛋白质中的？
A.谷氨酸
B.脯氨酸
C.赖氨酸
D.半胱氨酸
E.羟脯氨酸77．苯丙氨酸羟化酶的辅酶是：
A.叶酸
B.二氢叶酸
C.四氢叶酸
D.四氢生物喋呤
E.磷酸吡哆醛
78．关于苯丙氨酸描述错误的是：
A.苯丙氨酸是必需氨基酸
B.苯丙氨酸可转变为酪氨酸
C.酪氨酸可生成苯丙氨酸
D.属芳香族氨基酸
E.对苯酮酸尿症患儿应控制食物中苯丙氨酸的含量
79．下列哪种物质属神经递质？
A.β-羟酪胺
B.苯乙醇胺
C.腐胺
D. 5-羟色胺
E.组胺80．甲基的直接提供体是：
A. S-腺苷甲硫氨酸
B.甲硫氨酸
C.同型半胱氨酸
D.胆碱
E. N5-CH3-FH4
81．参与甲硫氨酸循环的维生素是：
A. B1
B. PP
C. B12
D. B6
E. B2 82．巯基酶的巯基直接来自哪种氨基酸残基？
A.甲硫氨酸
B.胱氨酸
C.精氨酸
D.组氨酸
E.半胱氨酸83．哪种酶先天缺乏可产生尿黑酸尿症？
A.酪氨酸酶
B.尿黑酸氧化酶
C.酪氨酸转氨酶
D.酪氨酸羟化酶
E.苯丙氨酸羟化酶
Ｂ型题
（84~89）
A.鸟氨酸循环
B.甲硫氨酸循环
C.γ-谷氨酰循环
D.嘌呤核苷酸循环
E.丙氨酸-葡萄糖循环
84．合成尿素的过程是：
85．参与氨基酸脱氨基作用的是：
86．生成SAM以提供甲基的是：
87．参与氨基酸吸收的是：
88．作为氨的一种转运方式的是：
89．需谷胱甘肽参加的循环是：
（90~95）
A.酪氨酸
B.甘氨酸
C.丝氨酸
D.缬氨酸
E.精氨酸
90．可在体内生成黑色素的是：
91．水解可产生尿素的是：
92．参与卟啉合成的是：
93．体内参与胆碱生成的是：
94．属支链氨基酸的是：
95．参与鞘氨醇合成的是：
（96~101）
A. L-谷氨酸脱氢酶
B.腺苷酸脱氨酶
C.谷氨酰胺合成酶
D.精氨酸代琥珀酸合成酶
E.甲硫氨酸合成酶96．参与尿素合成的酶是：
97．参与组织间氨的转运的酶是：
98．参与N5-CH3-FH4→→SAM的酶是：
99．参与嘌呤核苷酸循环的酶是：
100．参与氧化脱氨基的酶是：
101．以辅酶Ⅰ或辅酶Ⅱ为辅酶的酶是：
（102~107）
A. Vit B6
B. Vit PP
C. Vit B12
D. 四氢叶酸
E. 四氢生物喋呤
102．酪氨酸羟化酶的辅酶是：
103．氨基酸脱羧酶的辅酶含有：
104．氨基酸转氨酶的辅酶含有：
105．一碳单位的载体是：
106．N5-CH3-FH4转甲基酶的辅酶是：
107．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶含有：
（108~114）
A.细胞液
B.细胞核
C.细胞膜
D.溶酶体
E.线粒体
108．真核细胞降解膜蛋白、长寿命蛋白的部位是：
109．真核细胞依赖ATP和泛素降解异常蛋白和短寿命蛋白的部位是：110．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ存在的部位是：
111．氨基甲酰磷酸合成酶Ⅱ存在的部位是：
112．精氨酸水解产生尿素的反应部位是：
113．γ-谷氨酰基转移酶存在于小肠上皮细胞的部位是：
114．氨基酸吸收载体存在于小肠上皮细胞的部位是：
（115~121）
A.支链氨基酸
B.芳香族氨基酸
C.酸性氨基酸
D.碱性氨基酸
E.含硫氨基酸
115．代谢可产生PAPS的是：
116．只含有非必需氨基酸的是：
117．体内代谢可产生少量尼克酸的氨基酸属：
118．可产生维持蛋白质空间结构的二硫键的氨基酸属：
119．代谢可产生组织胺的氨基酸属：
120．肠道中蛋白质腐败可产生尸胺的氨基酸属：
121．严重肝功能障碍时可产生假神经递质的氨基酸属：
Ｘ型题
122．参与鸟氨酸循环的氨基酸有：
A.天冬氨酸
B.瓜氨酸
C. N-乙酰谷氨酸
D.精氨酸
E.鸟氨酸
123．氨在组织间转运的主要形式有：
A.尿素
B.铵离子
C.氨
D.丙氨酸
E.谷氨酰胺124．甘氨酸参与下列哪些过程？
A.谷胱甘肽合成
B.肌酸合成
C.血红素合成
D.嘌呤核苷酸合成
E.一碳单位生成
125．关于谷氨酰胺正确的是：
A.氨的转运形式
B.氨的贮存形式
C.氨的解毒产物
D.必需氨基酸
E.非必需氨基酸
126．α-酮酸的代谢去路有：
A.可转变为糖
B.可转变为脂肪
C.生成非必需氨基酸
D.氧化生成水和二氧化碳
E.生成必需氨基酸
127．半胱氨酸在体内代谢可产生：
A.谷胱甘肽
B.牛磺酸
C. PAPS
D.硫化氢
E.甲硫氨酸
128．生糖兼生酮的氨基酸有：
A.酪氨酸
B.色氨酸
C.脯氨酸
D.亮氨酸
E.苏氨酸
129．蛋白质消化酶中属内肽酶的有：
A.胃蛋白酶
B.胰蛋白酶
C.氨基肽酶
D.羧基肽酶
E.弹性蛋白酶
130．下列哪些物质属多胺？
A.精胺
B.精脒
C.组织胺
D.γ-氨基丁酸
E.腐胺
131．可生成或提供一碳单位的氨基酸有：
A.丝氨酸
B.组氨酸
C.甘氨酸
D.色氨酸
E.甲硫氨酸
132．参与肌酸合成的物质有：
A.精氨酸
B.甘氨酸
C.甲硫氨酸
D.半胱氨酸
E.肌酸酐
133．精氨酸参与下列哪些物质的生成？
A.尿素
B.蛋白质
C.胆碱
D.肌酸
E.肾上腺素
134．甲硫氨酸可：
A.代谢产生PAPS
B.参与肉碱生成
C.可转化生成半胱氨酸
D.参与精胺生成
E.参与胆碱生成
135．嘌呤核苷酸循环中参与的物质有：
A.草酰乙酸
B.α-酮戊二酸
C.腺嘌呤核苷酸
D.次黄嘌呤核苷酸
E.苹果酸
136．天冬氨酸可参与：
A.嘌呤核苷酸生成
B.嘧啶核苷酸生成
C.尿素生成
D.谷胱甘肽生成
E.嘌呤核苷酸循环
137．属生糖氨基酸的有：
A.缬氨酸
B.亮氨酸
C.赖氨酸
D.半胱氨酸
E.谷氨酰胺
四、问答题
138．如何用实验方法判断体内蛋白质代谢状况？
139．试从蛋白质营养价值角度分析小儿偏食的害处。
140．参与蛋白质消化的酶有哪些？各自作用？
141．从蛋白质、氨基酸代谢角度分析严重肝功能障碍时肝昏迷的成因。
142．食物蛋白质消化产物是如何吸收的？
143．简述体内氨基酸代谢状况。
144．1分子天冬氨酸在肝脏彻底氧化分解生成水、二氧化碳和尿素可净生成多少分子ATP？简述代谢过程。
145．简述苯丙氨酸和酪氨酸在体内的分解代谢过程及常见的代谢疾病。
146．简述甲硫氨酸的主要代谢过程及意义。
147．试述一碳单位的代谢及生理功用。
148．比较CPS-Ⅰ和CPS-Ⅱ的作用。
149．简述谷胱甘肽在体内的生理功用。
150．简述维生素B6在氨基酸代谢中的作用。
【参考答案】
一、名词解释
1．氮平衡是测定摄入食物中的含氮量即摄入氮和粪、尿含氮量即排出氮来研究体内蛋白质代谢情况的一种实验。
2．必需氨基酸是指机体需要又不能自身合成，必须由食物摄入的氨基酸，共8种：苏氨酸、亮氨酸、异亮氨酸、赖氨酸、色氨酸、缬氨酸、苯丙氨酸、甲硫氨酸。
3．几种营养价值较低的蛋白质合理调配使用，因所含必需氨基酸可相互补充故可提高其营养价值，此称蛋白质互补作用。
4．可水解蛋白质肽链内部肽键的酶称内肽酶。
5．可水解蛋白质肽链N端或C端肽键的酶称外肽酶，有羧基肽酶和氨基肽酶。
6．食物中一部分蛋白质未被消化，一部分消化产物未被吸收，肠道细菌对其的分解作用称蛋白质腐败。7．在转氨酶催化下，一种氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸上，生成另一种氨基酸和相应的α-酮酸，此称转氨基作用。
8．氧化脱氨基作用是指L-谷氨酸在L-谷氨酸脱氢酶作用下脱氢脱氨基生成氨和α-酮戊二酸的过程。9．转氨酶与L-谷氨酸脱氢酶或腺苷酸脱氨酶联合作用脱去氨基酸的氨基，此称联合脱氨基作用。10．含有多个氨基的胺类称多胺，有腐胺、精脒、精胺等。
11．某些氨基酸在代谢过程中产生的含有一个碳原子的有机基团称一碳单位。
12．PAPS为活性硫酸根，即3-磷酸腺苷-5-磷酸硫酸，其是活泼的硫酸基供体。
13．SAM即S-腺苷甲硫氨酸，又称活性甲硫氨酸，其是活泼的甲基供体。
二、填空题
14．氮的正平衡氮的负平衡氮的负平衡
15．20 80
16．异亮氨酸色氨酸缬氨酸苯丙氨酸甲硫氨酸
17．羧基肽酶A 羧基肽酶 B 糜蛋白酶弹性蛋白酶
18．碱性氨基酸载体亚氨基酸和甘氨酸载体
19．β-羟酪胺苯乙醇胺儿茶酚胺
20．脱氨基脱羧基转变为其它含氮物脱氨基
21．谷丙转氨酶谷草转氨酶
22．NAD+ NADP+ ATP GTP
23．亮氨酸赖氨酸
24．氨基酸脱氨基肠道吸收的氨肾产生的氨氨基酸脱氨基
25．丙氨酸-葡萄糖循环谷氨酰胺转运丙氨酸-葡萄糖循环
26．尿素循环 Krebs-Henseleit循环
27．二氧化碳氨天冬氨酸 4
28．谷氨酸抑制性神经递质
29．甲烯基甲炔基亚氨甲基甲酰基
30．丝氨酸甘氨酸组氨酸色氨酸
31．MM型BB型MB型MB型
32．甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸半胱氨酸
33．肾上腺素去甲肾上腺素多巴胺多巴胺
34．亮氨酸异亮氨酸缬氨酸
三、选择题
A型题
34. D 36. C 37. E 38. C 39. B 40. B
41. A 42. B 43. A 44. D 45. D 46. D
47. A 48. B 49. D 50. D 51. E 52. B
53. A 54. E 55. B 56. E 57. D 58. C
59. C 60. A 61. A 62. B 63. E 64. D
65. C 66. E 67. B 68. E 69. A 70. B
71. A 72. D 73. B 74. B 75. C 76. E
77. D 78. C 79. D 80. A 81. C 82. E
83. B
B型题
84. A 85. D 86. B 87. C 88. E 89. C
90. A 91. E 92. B 93. C 94. D 95. C
96. D 97. C 98. E 99. B 100. A 101.A 102. E 103. A 104. A 105. D 106. C 107.B 108. D 109. A 110. E 111. A 112. A 113. C 114. C 115. E 116. C 117. B 118. E 119 .D 120. D 121. B
X型题
122. ABCDE 123. DE 124. ABCDE 125. ABCE
126. ABCD 127. ABCD 128. ABE 129. ABE
130. ABE 131. ABCDE 132. ABC 133. ABD
134. ABCDE 135. ABCDE 136. ABCE 137. ADE
四、问答题
138．氮平衡实验是研究机体蛋白质代谢状况的一种方法，各种蛋白质含氮量较恒定，约为16%，食物中的含氮物主要是蛋白质，其它含氮物含量很少，可忽略不计，尿、粪等排泄物中的含氮物主要是蛋白质在体内的分解产物，故测定食物含氮量（摄入氮）和排泄物含氮量（排出氮）可计算出每日蛋白质的摄入量和分解量，从而反映体内蛋白质代谢状况，其有三种情况：（1）氮的总平衡，摄入氮=排出氮，氮的收支平衡，常见于正常成人。（2）氮的正平衡，摄入氮＞排出氮，部分摄入氮用于合成体内蛋白质，常见于儿童、孕妇及恢复期病人。（3）氮的负平衡，摄入氮＜排出氮，蛋白质需要量不足，常见于饥饿或消耗性疾病。
139．食物蛋白质的营养价值高低决定于所含必需氨基酸的种类和数量以及各种氨基酸的比例与人体蛋白质的接近程度。单一食物易出现某些必需氨基酸的缺乏，营养价值较低，如果将几种营养价值较低的蛋白质混合使用，则必需氨基酸可相互补充从而提高营养价值，此称蛋白质的互补作用。小儿偏食易导致体内某些必需氨基酸的不足，食物蛋白质使用效率低，影响小儿的生长发育。
140．参与食物蛋白质消化的酶主要有来自胃粘膜的胃蛋白酶和来自胰腺的胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶、羧基肽酶A、B以及来自肠道的氨基肽酶、二肽酶、肠激酶。胃蛋白酶和来自胰腺的消化酶初分泌时均为酶原，胃中盐酸可激活胃蛋白酶原，肠激酶可激活胰蛋白酶原，胰蛋白酶又可激活糜蛋白酶原、弹性蛋白酶原和羧基蛋白酶原A、B。胃蛋白酶、胰蛋白酶、弹性蛋白酶、糜蛋白酶均为内肽酶，可水解蛋白质内部肽键，将食物蛋白质消化为小分子多肽。羧基蛋白酶A、B和氨基肽酶为外肽酶，可分别水解肽
链C端和N端的肽键，产生大量的氨基酸和二肽，二肽酶水解二肽为两分子氨基酸。通过诸消化酶的共同作用，食物蛋白质可消化为大量的氨基酸，然后吸收。
141．严重肝功能障碍时，肝脏尿素合成功能不足，导致血氨升高，氨进入脑组织可与脑组织中α-酮戊二酸结合生成谷氨酸，并可进一步生成谷氨酰胺，引起脑组织中α-酮戊二酸减少、三羧酸循环减弱，使ATP 生成减少，脑功能发生障碍，导致肝昏迷。此外，肠道蛋白质腐败产物吸收后因不能在肝脏有效解毒、处理也成为肝昏迷的成因之一，尤其是酪胺和苯乙胺，因肝功能障碍未分解而进入脑组织，可分别羟化后形成β-羟酪胺和苯乙醇胺，因与儿茶酚胺相似，称假神经递质，可取代正常神经递质儿茶酚胺但不能传导神经冲动，引起大脑异常抑制，导致肝昏迷。
142．食物蛋白质消化产物氨基酸和二肽、三肽可吸收进入人体，均系主动耗能过程，主要在小肠进行。氨基酸的吸收有氨基酸吸收载体和γ-谷氨酰循环两种机制，二肽和三肽可通过相应的主动转运体系吸收。氨基酸吸收载体有四种，分别是酸性氨基酸载体、碱性氨基酸载体、中性氨基酸载体、亚氨基酸和甘氨酸载体，分别吸收相应的氨基酸。氨基酸、Na+和氨基酸载体形成三联体，将Na+和氨基酸转入胞内，再将Na+泵出，消耗ATP。肠上皮细胞膜上有γ-谷氨酰转移酶，在谷胱甘肽的参与下经γ-谷氨酰循环机制将氨基酸吸收入体内，每吸收一分子氨基酸消耗3分子ATP。
143．分布于体内各处的氨基酸共同构成氨基酸代谢库。氨基酸有三个来源：（1）食物蛋白质消化吸收的氨基酸。（2）体内组织蛋白质分解产生的氨基酸。（3）体内合成的非必需氨基酸。氨基酸有四个代谢去路：（1）脱氨基作用生成α-酮酸和氨，氨主要在肝脏生成尿素排泄，α-酮酸可在体内生成糖、酮体或氧化供能，此是氨基酸分解代谢的主要去路。（2）脱羧基作用生成CO2和胺，许多胺类是生物活性物质如γ-氨基丁酸、组织胺等。（3）生成其他含氮物如嘌呤、嘧啶等。（4）合成蛋白质，以20种氨基酸为基本组成单位，在基因遗传信息的指导下合成组织蛋白质，发挥各种生理功能。
144．1分子天冬氨酸在肝脏彻底氧化分解生成水和二氧化碳、尿素可净生成16分子ATP，其代谢过程：天冬氨酸在肝细胞线粒体中经联合脱氨基生成1分子氨和1分子草酰乙酸并产生1分子NADH + H+。1分子氨进入鸟氨酸循环与来自另1分子天冬氨酸的氨基形成1分子尿素，此步相当于消耗2分子ATP。产生的1分子NADH + H+ 经呼吸链氧化生成3分子ATP。草酰乙酸在线粒体中需1分子NADH + H+还原为苹果酸，苹果酸穿出线粒体在胞液中生成草酰乙酸和1分子NADH + H+（NADH + H+在肝细胞中主要通过苹果酸-天冬氨酸穿梭进入线粒体补充消耗的1分子NADH + H+），草酰乙酸→磷酸烯醇式丙酮酸→丙酮酸，分别消耗1分GTP和产生1分子ATP，可抵消。丙酮酸进入线粒体经丙酮酸脱氢酶催化生成1分子乙酰CoA和1分子NADH + H+，经三羧酸循环及氧化呼吸链可产生15分子ATP，1分子天冬氨酸彻底分解合计可净产生15+3－2=16分子ATP。
145．苯丙氨酸的主要分解代谢去路是经苯丙氨酸羟化酶催化生成酪氨酸，然后代谢，如苯丙氨酸羟化酶先天缺乏，则苯丙氨酸经转氨基作用生成苯丙酮酸，可进一步生成苯乙酸造成苯酮酸尿症。
酪氨酸在肾上腺髓质和神经组织中可在酪氨酸羟化酶作用下生成多巴，再脱羧基生成多巴胺，经羟化生成去甲肾上腺素，再经甲基化生成肾上腺素，成为神经递质或激素，脑组织中多巴胺生成减少可导致帕金森氏病。酪氨酸在黑色素细胞中经酪氨酸酶催化生成多巴，再经氧化、脱羧、等反应最后生成黑色素。酪氨酸酶先天性缺乏导致白化病。酪氨酸在甲状腺中参与甲状腺素的生成。
酪氨酸在一般组织中可在酪氨酸转氨酶作用下生成对羟苯丙酮酸，后转变为尿黑酸，在尿黑酸氧化酶作用下进一步氧化分解可生成延胡索酸和乙酰乙酸，分别参与糖、脂、酮体的代谢，故苯丙氨酸和酪氨酸均为生糖兼生酮氨基酸。尿黑酸氧化酶缺乏可导致尿黑酸尿症。
146．甲硫氨酸在腺苷转移酶作用下与ATP反应生成S-腺苷甲硫氨酸（SAM），又称活性甲硫氨酸，是活泼的甲基供体，参与体内50多种物质的甲基化反应，如肾上腺素、肌酸、肉碱、胆碱的生成以及DNA、RNA的甲基化等，S-腺苷甲硫氨酸还参与细胞生长物质精脒和精胺的生成，此外，还可通过甲硫氨酸循环机制将N5-CH3-FH4的甲基转移给甲硫氨酸，通过S-腺苷甲硫氨酸将甲基转出，参与体内广泛的甲基化反应，成为N5-CH3-FH4代谢与利用的重要途径。
甲硫氨酸转甲基后生成同型半胱氨酸，可与丝氨酸缩合生成胱硫醚，进一步生成半胱氨酸和α-酮丁酸，α-酮丁酸可转变为琥珀酰辅酶A，可氧化分解或异生为糖，故甲硫氨酸是生糖氨基酸。高同型半胱氨酸血症是动脉粥样硬化发病的独立危险因子。甲硫氨酸作为含硫氨基酸，其氧化分解也可产生硫酸根，部
分硫酸根以无机硫酸盐形式随尿排出，另一部分可活化为活性硫酸根PAPS，PAPS参与某些物质的生物转化，还可参与硫酸软骨素、硫酸角质素等的合成。
147．某些氨基酸在代谢过程中生成的含有一个碳原子的有机基团称一碳单位，有甲基、甲烯基、甲炔基、甲酰基和亚氨甲基。四氢叶酸是一碳单位代谢的载体，丝氨酸、甘氨酸代谢可产生N5,N10-CH2-FH4，组氨酸代谢可产生N5-CH=NH-FH4，色氨酸代谢可产生N10-CHO-FH4。各种一碳单位之间可相互转变，唯N5-CH3-FH4不能转变为其他类型的一碳单位，N5,N10-CH2-FH4可提供胸嘧啶合成的甲基，N5,N10=CH-FH4可提供嘌呤合成时C8的来源，N10-CHO-FH4可提供嘌呤合成时C2的来源。甲硫氨酸活化为S-腺苷甲硫氨酸可直接提供甲基，参与体内50多种物质的甲基化。N5-CH3-FH4可通过甲硫氨酸循环将甲基转移给甲硫氨酸并通过S-腺苷甲硫氨酸转出，参与体内广泛存在的甲基化反应。一碳单位代谢成为联系氨基酸、核酸及体内多种物质甲基化反应的枢纽。
148．CPS-Ⅰ主要存在于肝细胞线粒体中，以氨为氮源催化合成氨基甲酰磷酸，参与鸟氨酸循环生成尿素，N-乙酰谷氨酸是该酶的变构激活剂。CPS-Ⅱ存在于一般细胞的胞液中，以谷氨酰胺为氮源催化合成氨基甲酰磷酸，参与嘧啶核苷酸的合成，UMP对该酶有反馈抑制作用。CPS-Ⅰ是肝细胞高度分化的结果，其活性可作为肝细胞分化程度的指标。CPS-Ⅱ与细胞增殖过程中嘧啶核苷酸的合成有关，其活性可作为细胞增殖程度的指标。
149．谷胱甘肽是由谷氨酸、半胱氨酸和甘氨酸通过谷氨酰半胱氨酸合成酶、谷胱甘肽合成酶催化合成的三肽，其重要生理功能有：（1）还原型谷胱甘肽可保护巯基酶及某些蛋白质分子中的巯基从而维持其生物学功能。（2）谷胱甘肽在谷胱甘肽过氧化物酶催化下可还原过氧化氢或过氧化物，从而保护生物膜和血红蛋白免遭损伤。（3）参与肝脏中某些物质的生物转化过程，谷胱甘肽可与许多卤代化合物或环氧化合物结合生成谷胱甘肽结合物，主要从胆汁排泄。（4）谷胱甘肽通过γ-谷氨酰循环参与氨基酸的吸收。150．维生素B6即吡哆醛，其以磷酸酯形式即磷酸吡哆醛作为氨基酸转氨酶和氨基酸脱羧酶的辅酶。在氨基酸转氨基作用和联合脱氨基作用中，磷酸吡哆醛是氨基传递体，参与氨基酸的脱氨基作用，同样也参与体内非必需氨基酸的生成。作为氨基酸脱羧酶的辅酶，磷酸吡哆醛参与各种氨基酸的脱羧基代谢，许多氨基酸脱羧基后产生具有生理活性的胺类，发挥重要的生理功能，如谷氨酸脱羧基生成的γ-氨基丁酸是一种重要的抑制性神经递质，临床上常用维生素B6对小儿惊厥及妊娠呕吐进行辅助性治疗；半胱氨酸先氧化后脱羧可生成牛磺酸，其是结合型胆汁酸的重要组成成分；组氨酸脱羧基后生成的组胺是一种强烈的血管扩张剂，参与炎症、过敏等病理过程并具有刺激胃蛋白酶和胃酸分泌的作用；色氨酸先羟化后脱羧生成5-羟色胺，其在神经组织是一种抑制性神经递质，在外周组织具有收缩血管作用；由鸟氨酸脱羧后代谢生成的多胺是调节细胞生长、繁殖的重要物质。
生物化学(本科)第七章氨基酸代谢 随堂练习与参考答案 第一节蛋白质的营养作用第二节蛋白质的消化、吸收与腐败第三节氨基酸的一般代谢第四节氨的代谢第五节氨基酸转变的小分子生理活性物质第六节血红素与胆红素代谢 1、(单选题)人体的营养非必需氨基酸就是 A.色氨酸 B.甲硫氨酸 C.丙氨酸 D.苯丙氨酸 E.苏氨酸 参考答案:C 2、(单选题)不出现于蛋白质中的氨基酸就是 A.半胱氨酸 B.胱氨酸 C.瓜氨酸 D.精氨酸
E.赖氨酸 参考答案:C 3、(单选题)营养充足的婴儿、孕妇、恢复期病人常保持 A.氮平衡 B.氮的负平衡 C.氮的正平衡 D.氮的总平衡 E.以上都不就是 参考答案:C 4、(单选题)哺乳类动物体内氨的主要去路就是 A.渗入肠道 B.在肝中合成尿素 C.经肾泌氨随尿排出 D.生成谷氨酰胺 E.合成氨基酸 参考答案:B 5、(单选题)生物体内氨基酸脱氨的主要方式就是
A.氧化脱氨 B.还原脱氨 C.直接脱氨 D.转氨 E.联合脱氨 参考答案:E 6、(单选题)体内氨的储存及运输的主要形式之一就是 A.谷氨酸 B.酪氨酸 C.谷氨酰胺 D.谷胱甘肽 E.天冬酰胺 参考答案:C 7、(单选题)合成尿素首步反应的产物就是 A.鸟氨酸 B.氨基甲酰磷酸 C.瓜氨酸
D.精氨酸 E.天冬氨酸 参考答案:B 8、(单选题)高氨血症导致脑功能障碍的生化机制就是氨增高可 A.抑制脑中酶活性 B.升高脑中pH C.大量消耗脑中α-酮戊二酸 D.直接抑制呼吸链 E.升高脑中尿素浓度 参考答案:B 9、(单选题)肾中产生的氨主要来自 A.氨基酸联合脱氨酸作用 B.谷氨酰胺的水解 C.尿素的水解 D.胺的氧化 E.嘌呤核苷酸循环
生物化学复习题_第七章氨基酸代谢 时间:2013-01-05 22:32来源:https://www.doczj.com/doc/999786212.html, 作者:生物界 第七章氨基酸代谢 ?名词解释 1.one carbon unit 2.泛素化标记 3.γ-glutamyl cycle 4.ornithine（urea） cycle 5.glucogenic and ketogenic amino acid 6.methionine cycle 7.高氨血症 8.食物蛋白质互补作用 9.必需氨基酸 10.苯酮酸尿症 ?填空 1. 肝细胞参与合成尿素的两个亚细胞部位是______________和______________。 2. 甲硫氨酸循环中，产生的甲基供体是______________，甲硫氨酸合成酶的辅酶是 ______________。 3. 血液中转运氨的两种主要方式是：______________ 和______________。 4. 体内有三种含硫氨基酸，它们是甲硫氨酸、______________和_____________。 5. 泛酸在体内经肠道吸收后几乎全部用于______________的合成，该物质 是的辅酶。 6. 肝细胞参与合成尿素中两个氮原子的来源，第一个氮直接来源于______________，第二个氮直接来源于______________。 7. 一碳单位主要来源于丝氨酸、甘氨酸、______________ 及______________ 的代谢。 8. 正常情况下，体内苯丙氨酸的主要代谢途径是经羟化作用生成______________，催化此反应的酶是______________。 ?问答 1.为什么测定血清中转氨酶活性可以作为肝、心组织损伤的参考指标？ 2.简述谷氨酸在体内转变成尿素、CO2与水的主要代谢过程。 3.说明高氨血症导致昏迷的生化基础。 4.概述体内氨基酸的来源和主要代谢去路。 5.给动物以丙氨酸，它在体内可转变为哪些物质？写出可转变的代谢途径名称。
【测试题】 一、名词解释 1.氮平衡 2.必需氨基酸 3.蛋白质互补作用 4.内肽酶 5.外肽酶 6.蛋白质腐败作用 7.转氨基作用 8.氧化脱氨基作用9.联合脱氨基作用10.多胺11.一碳单位12. PAPS 13. SAM 二、填空题 14．氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、____ ，当摄入氮＜排出氮时称____。 15．正常成人每日最低分解蛋白质____克，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。 16．必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、____ 、____ 、_____、____。17．胰腺分泌的外肽酶有____、____，内肽酶有胰蛋白酶、____和____。 18．氨基酸吸收载体有四种，吸收赖氨酸的载体应是____ ，吸收脯氨酸的载体是____。 19．假神经递质是指____和____，它们的化学结构与____相似。 20．氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____，其中____ 是氨基酸的主要分解代谢去路。21．肝脏中活性最高的转氨酶是____，心肌中活性最高的转氨酶是____。 22．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是____或____，ADP和GTP是此酶的变构激活剂，____ 和____是此酶的变构抑制剂。 23．生酮氨基酸有____和____。 24．氨的来源有____、____、____，其中____是氨的主要来源。 25．氨的转运有两种方式，分别是____、____，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是____。 26．鸟氨酸循环又称____或____。 28．γ-氨基丁酸是由____脱羧基生成，其作用是____。 27．尿素分子中碳元素来自____，氮元素来自____和____，每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。29．一碳单位包括甲基、____、____、____、____，其代谢的载体或辅酶是____。 30．可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。 31．肌酸激酶有三种同工酶分别是____、____、____，其中____ 主要存在于心肌中。 32．体内可产生硫酸根的氨基酸有____、____、____，其中____ 是体内硫酸根的主要来源。 33．儿茶酚胺包括____、____、____，帕金森氏病是由于脑组织中____生成减少。 34．支链氨基酸包括____、____、____。 三、选择题 Ａ型题 35．下列哪种氨基酸是生糖兼生酮氨基酸 A. Gly B. Ser C. Cys D. Ile E. Asp 36．下列哪种不是必需氨基酸 A. Met B. Thr C. His D. Lys E. Val 37．苯酮酸尿症是由于先天缺乏： A.酪氨酸酶 B.酪氨酸羟化酶 C.酪氨酸转氨酶 D.苯丙氨酸转氨酶 E.苯丙氨酸羟化酶 38．不参与构成蛋白质的氨基酸是： A.谷氨酸 B.谷氨酰胺 C.鸟氨酸 D.精氨酸 E.脯氨酸 39．体内氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.联合脱氨基 C.氧化脱氨基 D.非氧化脱氨基 E.脱水脱氨基 40．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.嘌呤核苷酸循环 C.氧化脱氨基 D.转氨基与谷氨酸氧化脱氨基联合 E.丙氨酸－葡萄糖循环 41．体内氨的主要代谢去路是： A.合成尿素 B.生成谷氨酰胺 C.合成非必需氨基酸
第八章氨基酸的代谢 第一节氨基酸的一般代谢 一：氨基酸的脱氨基作用 氨基酸主要通过三种方式脱氨基，即氧化脱氨基，联合脱氨基和非氧化脱氨基。 1．氧化脱氨基：反应过程包括脱氢和水解两步，反应主要由L-氨基酸氧化酶和谷氨酸脱氢酶所催化。L-氨基酸氧化酶是一种需氧脱氢酶，该酶在人体内作用不大。谷氨酸脱氢酶是一种不需氧脱氢酶，以NAD+或NADP+为辅酶。该酶作用较大，属于变构酶，其活性受ATP，GTP的抑制，受ADP，GDP的激活。 2．转氨基作用：由转氨酶催化，将α-氨基酸的氨基转移到α-酮酸酮基的位置上，生成相应的α-氨基酸，而原来的α-氨基酸则转变为相应的α-酮酸。转氨酶以磷酸吡哆醛(胺)为辅酶。转氨基作用可以在各种氨基酸与α-酮酸之间普遍进行。除Gly，Lys，Thr，Pro外，均可参加转氨基作用。较为重要的转氨酶有： ⑴ 丙氨酸氨基转移酶（ALT），又称为谷丙转氨酶（GPT）。催化丙氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在肝脏中活性较高，在肝脏疾病时，可引起血清中ALT活性明显升高。 ⑵ 天冬氨酸氨基转移酶（AST），又称为谷草转氨酶（GOT）。催化天冬氨酸与α-酮戊二酸之间的氨基移换反应，为可逆反应。该酶在心肌中活性较高，故在心肌疾患时，血清中AST活性明显升高。 3．联合脱氨基作用：转氨基作用与氧化脱氨基作用联合进行，从而使氨基酸脱去氨基并氧化为α-酮酸的过程，称为联合脱氨基作用。可在大多数组织细胞中进行，是体内主要的脱氨基的方式。
4．嘌呤核苷酸循环（PNC）：这是存在于骨骼肌和心肌中的一种特殊的联合脱氨基作用方式。在骨骼肌和心肌中，腺苷酸脱氨酶的活性较高，该酶可催化AMP 脱氨基，此反应与转氨基反应相联系，即构成嘌呤核苷酸循环的脱氨基作用。 第二节α-酮酸的代谢 1．再氨基化为氨基酸。 2．转变为糖或脂：某些氨基酸脱氨基后生成糖异生途径的中间代谢物，故可经糖异生途径生成葡萄糖，这些氨基酸称为生糖氨基酸。个别氨基酸如Leu，Lys，经代谢后只能生成乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，再转变为脂或酮体，故称为生酮氨基酸。而Phe，Tyr，Ile，Thr，Trp经分解后的产物一部分可生成葡萄糖，另一部分则生成乙酰CoA，故称为生糖兼生酮氨基酸。 3．氧化供能：进入三羧酸循环彻底氧化分解供能。 第三节氨的代谢 1．血氨的来源与去路： ⑴血氨的来源：①由肠道吸收；②氨基酸脱氨基；③氨基酸的酰胺基水解；④其他含氮物的分解。 ⑵血氨的去路：①在肝脏转变为尿素；②合成氨基酸；③合成其他含氮物；④合成天冬酰胺和谷氨酰胺；⑤直接排出。 2．氨在血中的转运：氨在血液循环中的转运，需以无毒的形式进行，如生成丙氨酸或谷氨酰胺等，将氨转运至肝脏或肾脏进行代谢。
第七章蛋白质的酶促降解及氨基酸代谢 一、选择题 1、生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面那种作用完成的？ A、氧化脱氨基 B、还原脱氨基 C、联合脱氨基 D、转氨基 2、下列氨基酸中哪一种可以通过转氨作用生成α－酮戊二酸？ A、Glu B、Ala C、Asp D、Ser 3、转氨酶的辅酶是 A、TPP B、磷酸吡哆醛 C、生物素 D、核黄素 4、以下对L－谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的？ A、它催化的是氧化脱氨反应 B、它的辅酶是NAD+或NADP+ C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用 D、它在生物体内活力不强 5、下列氨基酸可以作为一碳单位供体的是： A、Pro B、Ser C、Glu D、Thr 6、鸟氨酸循环中，尿素生成的氨基来源有） A、鸟氨酸 B、精氨酸 C、天冬氨酸 D、瓜氨酸 7、磷酸吡哆醛不参与下面哪个反应？） A、脱羧反应 B、消旋反应 C、转氨反应 D、羧化反应 8、L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是 A、NAD+ B、FAD C、FMN D、CoA 9、血清中的GOT活性异常升高，表明下列哪种器官的细胞损伤？ A、心肌细胞 B、肝细胞 C、肺细胞 D、肾细胞 10、血清中的GPT活性异常升高，下列哪种器官的细胞损伤？ A、心肌细胞 B、肝细胞 C、肺细胞 D、肾细胞 二、是非题（在题后括号内打√或×） 1、Lys为必需氨基酸，动物和植物都不能合成，但微生物能合成。 2、人体内若缺乏维生素B6和维生素PP，均会引起氨基酸代谢障碍。 3、三羧酸循环、糖酵解和磷酸戊糖途径的一些中间代谢物可以为氨基酸的合成提供前体。 4、生物体内转运一碳单位的载体是生物素。 5、蛋白质的营养价值主要取决于必需氨基酸的种类、含量和比例。 6、很多转氨酶以α-酮戊二酸为氨基受体，而对氨基供体并无严格的专一性。 7、磷酸吡哆醛只作为转氨酶的辅酶。 8、由精氨酸合成的一氧化氮（NO）是一种重要的信号分子。 三、问答题： １、催化蛋白质降解的酶有哪几类？它们的作用特点如何？ ２、氨基酸脱氨后产生的氨和α-酮酸有哪些主要的去路？ ３、试述天冬氨酸彻底氧化分解成CO2和H2O的反应历程，并计算产生的ATP的摩尔数。 ４、维生素B族中有哪些成员是与氨基酸代谢有关的？请简述之。 5、氨基酸可以合成哪些生物活性物质？
第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。 91、脱氨基作用 答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案：（Peptidase）水解多肽链羧基末端肽键（羧肽酶）或氨基末端肽键（氨肽酶）。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案：谷氨酸；氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸，首先是形成，然后由它通过作用形成其它们氨基酸。
本科-氨基酸代谢及生物氧化1 一、单5选1(题下选项可能多个正确，只能选择其中最佳的一项) 1、关于磷酸肌酸的错误描述是 A:肌酸是由肝脏合成，供肝外组织利用 B:肌酸被ATP磷酸化为磷酸肌酸 C:磷酸肌酸含有高能磷酸键，为肌肉收缩直接提供能量 D:心肌梗塞时，患者血清中磷酸肌酸激酶常升高 E:磷酸肌酸可自发地脱去磷酸变为肌酐 考生答案：C 标准答案：C 满分：2 得分：2 2、下列有关细胞色素的叙述哪一项是正确的 A:呼吸链中细胞色素的递电子顺序是b→c→c1→aa3→O2 B:都是递电子体 C:都是递氢体 D:全部存在于线粒体基质中 E:都受CN-与CO的抑制 考生答案：B 标准答案：B 满分：2 得分：2 3、下列物质中最易接受电子的是 A:α-酮戊二酸+CO2（E0'为-0.38v） B:草酰乙酸（E0'为-0.17v） C:氧分子（E0'为+0.82v） D:辅酶Ⅱ（E0'为-0.32v） E:丙酮酸（E0'为-0.19v） 考生答案：C 标准答案：C 满分：2 得分：2 4、能接受还原型辅基上两个氢的呼吸链成分是 A:NAD+ B:FAD C:辅酶Q D:细胞色素c E:细胞色素b
考生答案：A 标准答案：C 满分：2 得分：0 5、转氨酶在体内蛋白质代谢中起重要作用，因此血清ALT升高，反映体内蛋白质代谢是 A:不反映蛋白质的合成与分解情况 B:合成代谢减弱，分解代谢减弱 C:合成代谢减弱，分解代谢增强 D:合成代谢增强，分解代谢减弱 E:合成代谢增强，分解代谢增强 考生答案：A 标准答案：A 满分：2 得分：2 6、下列哪项是氨的主要去路 A:合成尿素 B:生成谷氨酰胺 C:合成非必需氨基酸 D:以游离形式直接由尿排出 E:合成嘌呤、嘧啶核苷酸等 考生答案：A 标准答案：A 满分：2 得分：2 7、下列何种物质是氧化与磷酸化作用的解偶联剂 A:CN- B:巴比妥盐 C:二巯基丙醇 D:2，4-二硝基苯酚 E:寡霉素 考生答案：D 标准答案：D 满分：2 得分：2 8、血氨的主要来源是 A:氨基酸脱氨基作用生成的氨 B:蛋白质腐败产生的氨 C:尿素在肠中细菌脲酶作用下产生的氨 D:体内胺类物质分解释出的氨 E:肾小管远端谷氨酰氨水解产生的氨
第三十章氨基酸的分解代谢 第一节氨基酸的来源和分解 一．氨基酸的来源 细胞可以有选择的降解蛋白质，蛋白质的存活期与其对细胞的代谢需求、营养状态和激素的作用相关。 真核细胞降解蛋白质有两种体系，溶酶体无选择的降解蛋白质，而泛肽给选择降解蛋白质加以标记，这一过程需要消耗ATP，有关的机制将在蛋白质生物合成一章介绍。外源蛋白质在哺乳动物的消化道被分解为氨基酸才能吸收，一个70kg 的人每天大约有400g 的蛋白质周转，其中约1/4 被降解或转变为葡萄糖，需要外源蛋白质补充，其余3/4 在体内再循环。细胞内不同的蛋白质周转速度差别很大。氨基酸的代谢有多条途径，可以再合成蛋白质、氧化分解或转化为糖类和脂类。植物和多数细菌氨基酸的合成占主导地位，动物只能合成部分氨基酸，不能合成的氨基酸称作必需氨基酸，包括Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp、His。 二．脱氨基作用和脱羧基作用 大多数氨基酸的脱氨基作用是将氨基转移到á-酮戊二酸或草酰乙酸，然后通过谷氨酸脱氢酶或嘌呤核苷酸循环脱氨基，称作联合脱氨基作用。因此，多数氨基酸的脱氨基作用是由氨基转移反应开始的，氨基转移反应的辅酶是PLP 和PMP。
氨基转移反应：氨基酸1+á-酮酸2≒á-酮酸1+氨基酸2。丙氨酸氨基移换酶催化的反应：
氨基移换酶的作用机制：
谷氨酸脱氢酶的氧化脱氨基作用：体内过多的氨会使身神经系统中毒，可能的原因是氨会与á-酮戊二酸反应生成谷氨酸，同时消耗NADPH，使柠檬酸循环不能正常进行。水生生物可以将氨直接排出体外；鸟类和爬行类将氨转化为尿酸排出体外；多数陆生生物将氨转化为尿素排出体外。
第七章蛋白质分解及氨基酸代谢 一、选择题 1、生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面那种作用完成的？ A、氧化脱氨基 B、还原脱氨基 C、联合脱氨基 D、转氨基 2、下列氨基酸中哪一种可以通过转氨作用生成α－酮戊二酸？ A、Glu B、Ala C、Asp D、Ser 3、转氨酶的辅酶是 A、TPP B、磷酸吡哆醛 C、生物素 D、核黄素 4、以下对L－谷氨酸脱氢酶的描述哪一项是错误的？ A、它催化的是氧化脱氨反应 B、它的辅酶是NAD+或NADP+ C、它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用 D、它在生物体内活力不强 5、下列氨基酸可以作为一碳单位供体的是： A、Pro B、Ser C、Glu D、Thr 6、鸟氨酸循环中，尿素生成的氨基来源有） A、鸟氨酸 B、精氨酸 C、天冬氨酸 D、瓜氨酸 7、磷酸吡哆醛不参与下面哪个反应？） A、脱羧反应 B、消旋反应 C、转氨反应 D、羧化反应 8、L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是 A、NAD+ B、FAD C、FMN D、CoA 9、血清中的GOT活性异常升高，表明下列哪种器官的细胞损伤？ A、心肌细胞 B、肝细胞 C、肺细胞 D、肾细胞 10、血清中的GPT活性异常升高，下列哪种器官的细胞损伤？ A、心肌细胞 B、肝细胞 C、肺细胞 D、肾细胞 二、名词解释 联合脱氨基作用转氨基作用必需氨基酸一碳单位生糖氨基酸生酮氨基酸 三、问答题： １、催化蛋白质降解的酶有哪几类？它们的作用特点如何？ ２、氨基酸脱氨后产生的氨和 -酮酸有哪些主要的去路？ ３、试述天冬氨酸彻底氧化分解成CO 2和H 2 O的反应历程，并计算产生的ATP的摩尔数。 ４、维生素B族中有哪些成员是与氨基酸代谢有关的？请简述之。 5、氨基酸可以合成哪些生物活性物质？ *6、当血液中的氨浓度升高时引起高氨血症，出现昏迷现象，清解释可能的原因。 参考答案 一、选择题
第七章氨基酸代谢 一、选择题 A型题 1、肌肉中氨基酸脱氨的主要方式是： A、氧化脱氨基 B、转氨基 C、联合脱氨基 D、嘌呤核苷酸循环 E、非氧化脱氨基 2、可直接进行氧化脱氨基的氨基酸是： A、Glu B、Asp C、Gln D、Asn E、Gly 3、体内氨的主要代谢去路： A、合成核苷酸 B、合成非必需氨基酸 C、合成尿素 D、合成丙氨酸 E、合成谷氨酰胺 4、ALT（GPT）活性最高的组织是： A、心肌 B、肝脏 C、肾脏 D、骨骼肌 E、脑 5、CPS-I的变构激活剂是： A、氨基甲酰磷酸 B、N-乙酰谷氨酸 C、精氨酸 D、鸟氨酸 E、NH3 6、体内能生成硫酸根的氨基酸主要是： A、Cys B、Met C、Ala D、Leu E、Ile 7、氨基酸脱羧酶的辅酶是： A、磷酸吡哆醛 B、四氢叶酸 C、辅酶A D、FAD E、NAD+ 8、将鸟氨酸循环与三羧酸循环联系起来的中间产物是： A、天冬氨酸 B、草酰乙酸 C、瓜氨酸 D、天冬氨酸与延胡索酸 E、天冬氨酸与瓜冬酸 9、甲基的直接供体是： A、N5-甲基四氢叶酸 B、甲硫氨酸 C、肾上腺素 D、N10-甲酰四氢叶酸 E、S-腺苷甲硫氨酸 10、不能转变为其他形式的一碳单位是： A、N10-甲酰四氢叶酸 B、N5，N10-甲炔四氢叶酸 C、N5-亚氨甲基四氢叶酸 D、N5，N10-甲烯四氢叶酸 E、N5-甲基四氢叶酸 11、将氨基酸代谢和核苷酸代谢联系起来的化合物是： A、辅酶A B、磷酸吡哆醛和生物素 C、SAM和FH4 D、FAD和NAD+ E、乙酰CoA和丙酮酸 12、一分子谷氨酸彻底氧化分解，生成A TP的分子数： A、21 B、21或24 C、24或27 D、30或33 E、27或30 13、ALT和AST活性最低的是： A、肝脏 B、心肌 C、肌肉 D、肾脏 E、血清 14、临床上对高血氨病人禁止用碱性肥皂水灌肠的原因是： A、碱性条件下，易生成NH3而被细胞膜吸收
一、填空题 1．根据蛋白酶作用肽键的位置，蛋白酶可分为酶和酶两类，胰蛋白酶则属于酶。 2．转氨酶类属于双成分酶，其共有的辅基为或；谷草转氨酶促反应中氨基供体为氨酸，而氨基的受体 为该种酶促反应可表示 为。 3．植物中联合脱氨基作用需要酶类 和酶联合作用，可使大多数氨基酸脱去氨基。 4．在线粒体内谷氨酸脱氢酶的辅酶多为；同时谷氨酸经L-谷氨酸氢酶作用生成的酮酸为，这一产物可进 入循环最终氧化为CO2和H2O。 5．动植物中尿素生成是通循环进行的，此循环每进行一周可产生一分子尿素，其尿素分子中的两个氨基分别来自 于和。每合成一分子尿素需消 耗分子ATP。 6．根据反应填空 7．氨基酸氧化脱氨产生的a-酮酸代谢主要去向 是、、 、。
8．固氮酶除了可使N2还原成以外，还能对其它含有三键的物质还原，如等。该酶促作用过程中消耗的能量形式 为。 9．生物界以NADH或NADPH为辅酶硝酸还原酶有三个类别，其中高等植物子叶中则 以硝酸还原酸酶为主，在绿藻、酵母中存在 着硝酸还原酶或硝酸还 原酶。 10．硝酸还原酶催化机理如下图请填空完成反应过程。 11．亚硝酸还原酶的电子供体为，而此电子供体在还原子时的电子或氢则来自 于或。 12．氨同化（植物组织中）通过谷氨酸循环进行，循环所需要的两种酶分别为 和；它们催化的反应分别表示 为和。 13．写出常见的一碳基团中的四种形 式、、、；能提供一碳基团的氨基酸也有许多。请写出其中的三种、、。 二、选择题（将正确答案相应字母填入括号中） 1．谷丙转氨酶的辅基是（） A、吡哆醛 B、磷酸吡哆醇 C、磷酸吡哆醛 D、吡哆胺 E、磷酸吡哆胺 2．存在于植物子叶中和绿藻中的硝酸还原酶是（） A、NADH—硝酸还原酶 B、NADPH—硝酸还原酶 C、Fd—硝酸还原酶 D、NAD（P）H—硝酸还原酶 3．硝酸还原酶属于诱导酶，下列因素中哪一种为最佳诱导物（） A、硝酸盐 B、光照 C、亚硝酸盐 D、水分 4．固氮酶描述中，哪一项不正确（）
第8章氨基酸代谢 ──形成性评价 一. 选择题 1. 生物体内大多数氨基酸脱去氨基生成α-酮酸是通过下面哪种作用完成的？（ C ）P202 A. 氧化脱氨基 B. 还原脱氨基 C. 联合脱氨基 D. 转氨基 E. 嘌嘌呤核苷酸循环 2. 下列哪一种氨基酸可以通过转氨基作用生成α-酮戊二酸？（A ）P202 A. Glu B. Ala C. Asp D. Ser E. His 3. 以下对L-谷氨酸脱氢酶的描述，哪一项是错误的？（ D ）P199 A. 它催化的是氧化脱氨反应 B. 它的辅酶是NAD+或NADP+ C. 它和相应的转氨酶共同催化联合脱氨基作用 D. 它的辅酶是FMN或FAD E. 其催化的反应是可逆的 4. 下列氨基酸代谢可以产生一碳单位的是（ B ）P214 A. Pro B. Ser C. Glu D. Thr E. Ala 5. 鸟氨酸循环中，尿素生成需要的2分子氨,其中一分子来源于( C ）P209 A. 鸟氨酸 B. 精氨酸 C. 天冬氨酸 D. 瓜氨酸 E. 以上都不是 6. L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是（A ）P199 A. NAD(P)+ B. FAD C. FMN D. CoA E. TPP 7. 血清中的AST活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（A ）P201 A. 心肌细胞 B. 肝细胞 C. 肺细胞 D. 肾细胞 E. 脑细胞 8. 血清中的ALT活性异常升高，主要表示哪种器官的细胞损伤？（ B ）P201 A. 心肌细胞 B. 肝细胞 C. 肺细胞 D. 肾细胞 E. 脑细胞 9. 体内蛋白质分解代谢的最终产物是（ C ） A. 氨基酸 B. 肽类 C. CO2、H2O和尿素 D. 氨基酸、胺类、尿酸 E. 肌酐、肌酸 10. 人体内氨基酸脱氨基的主要方式是（C ）P202 A. 转氨基作用 B. 氧化脱氨基作用 C. 联合脱氨基作用 D. 还原脱氨 E. 嘌呤核苷酸循环脱氨基作用 11. 在下列氨基酸中，可通过转氨基作用生成草酰乙酸的是（ C ）P200 A. 丙氨酸 B. 谷氨酸 C. 天冬氨酸 D. 苏氨酸 E. 脯氨酸 12. 转氨酶的辅酶中含有的维生素是（ E ）P200 A. VitB12 B. VitB1 C. VitA D. VitD E. VitB6 13.人体内合成尿素的主要脏器是（D ）P205 A. 脑 B. 肌组织 C. 肾 D. 肝 E. 心 14. 体内代谢过程中NH3的主要来源是（ C ）P205上 A. 肠道吸收 B. 肾脏产氨 C. 氨基酸脱氨基 D. 胺分解 E. 碱基分解 15. 体内氨的主要去路是（B ）P205下图最大箭头指向 A. 合成谷氨酰胺 B. 合成尿素 C. 生成铵盐 D. 生成非必需氨基酸 E. 参与嘌呤、嘧啶合成 16. 脑中氨的主要去路是（C ）P206中 A. 合成尿素 B. 扩散入血 C. 合成谷氨酰胺 D. 合成氨基酸 E. 合成嘌呤
第30、31章、氨基酸代谢（下册P299和p340） 本章的重点：1、掌握脱氨基的多种方式。2、掌握转氨基作用的概念。掌握体内最重要的转氨酶（GPT、GOT）的名称、催化的反应并了解它们在临床诊断上的主要应用。掌握转氨酶的辅酶的名称、与VitB6的关系并了解其作用机制。3、熟悉L-谷氨酸脱氢酶（GLDH）催化的反应。4、掌握“一般联合脱氨基作用”的概念、进行部位及反应过程。熟悉“嘌呤核苷酸循环”的进行部位并了解其大致反应过程。 本章的主要内容： 细胞总是不断地从氨基酸合成蛋白质，又把蛋白质降解为氨基酸，由此可排除不正常蛋白质，排除积累过多的酶和“调节蛋白”，使细胞代谢得以正常进行。对正常蛋白质细胞也要进行有选择的降解。蛋白质降解为氨基酸后氨基酸会继续进行分解代谢。 §3.1 氨基酸分解代谢（P303）： 氨基酸的分解代谢总是先脱去氨基。脱氨基的方式，不同生物不完全相同。氧化脱氨基作用普遍存在于动植物中，非氧化脱氨基作用主要见于微生物。陆生脊椎动物将脱下的氨基合成尿素，脱氨后的氨基酸碳骨架进行氧化分解，形成能进入柠檬酸循环的化合物，最后氧化成CO2和H2 O。 (1) 氨基酸的脱氨基作用： 绝大多数氨基酸脱氨基出自转氨基作用，氨基酸与α-酮戊二酸在氨基转移酶作用下发生氨基酸脱氨同时生成Glu（也有的转到草酰乙酸上生成Asp）。 （1）氨基转移反应分两步进行： 1. 氨基酸先将氨基转移到酶分子的辅酶磷酸吡哆醛（PLP）上，自 身形成α-酮酸，PLP则形成磷酸吡哆胺（PMP）。 2．PMP的氨基转移到α-酮戊二酸（或草酰乙酸）上，生成Glu（或Asp），PLP恢复。 详细机制可见P305 图30-3。 （2）转氨酶： 已发现有50种以上的转氨酶，大多数需要α-酮戊二酸为氨基受体。 1. 丙氨酸转氨酶（ALT），又称谷丙转氨酶（G..P.T），主要存在于 肝细胞浆中，用于诊断肝病。 2. 天冬氨酸转氨酶（AST），又称谷草转氨酶（G..O.T），在心、 肝中含量丰富，可用于测定心肌梗死，肝病。 人体转氨酶以ALT和AST活力最高。 （二）氧化脱氨基作用
第七章氨基酸代谢 引入新课： 在生物体的降解代谢过程中,蛋白质代谢十分重要,所谓蛋白质代谢,是指已有蛋白质的降解和新蛋白质的合成。体内蛋白质不断降解,又不断合成,二者处于动态平衡中。蛋白质代谢使各种蛋白质得到自我更新,也使细胞中蛋白质组分得到转换,这对于机体新组织、细胞形成及机体生长发育有十分重要的意义。蛋白质降解产生的氨基酸进一步分解或做为能源或转化为其它氮化物合成前体,因此蛋白质的代谢实质上就是氨基酸的代谢。 第一节概述 一、食物蛋白质生理功能： （一）维持细胞组织的生长、发育和修补作用。 细胞的主要成分之一——蛋白质，儿童生长发育与蛋白质的需求，特别是对大脑正常发育的影响。成人——组织更新。 （二）转变为含氮化合物。 体内酶、核酸、多肽激素的合成。 （三）氧化功能或转变为糖或脂肪。 机体18%能量来源于蛋白质，人体摄入蛋白质的标准可用氮平衡来衡量。 二、氮平衡 （一）定义：指机体摄入氮量并与同期内排出氮量（排泄物）之间的
关系。依据机体状况不同氮平衡可出现三种情况。 （二）氮的总平衡：摄入的氮量与排出氮量相等。表示蛋白质的合成等于分解（营养正常的成年人） （三）氮的正平衡：摄入的氮量大于排出的氮的氮量。表示蛋白质的合成大于分解（儿童、孕妇、恢复期病人） （四）氮的负平衡：摄入的氮量小于排出的氮的氮量。表示蛋白质的合成小于分解（营养不良或消耗性疾病）。 氮平衡对评价食物蛋白质营养价值、补充儿童及孕妇和恢复期病人所需的蛋白质及指导临床上有关疾病的治疗都有实用价值。 三、蛋白质的生理价值与必需氨基酸 （一）蛋白质的生理价值 蛋白质的生理价值= （二）必需氨基酸与非必需氨基酸 1、必需氨基酸：机体不能合成或合成量很少（八种）。 2、非必需氨基酸：机体能合成。 （三）蛋白质的互补作用：将不同来源的蛋白质混合食用，以增加营养必需氨基酸的种类及比例，提高蛋白质的营养价值。 第三节氨基酸的一般代谢 一、体内氨基酸的动态平衡： （一）氨基酸的来源与去路： 1、氨基酸的来源：①食物消化吸收；②组织蛋白分解；③营养非
氨基酸代谢复习题带 答案
第八章氨基酸代谢 一、名词解释 86、转氨基作用 答案：（transmination）是α-氨基酸与α-酮酸之间在转氨酶的作用下氨基转移作用。 87、必需氨基酸 答案：（essential amino acids EAA）人类及哺乳动物自身不能合成，必需通过食物摄取得到的组成蛋白质的氨基酸，有Lys,Ile,Leu,Met,Trp,Phe,Val,Thr以及His和Arg。 88、尿素循环 答案：又称鸟氨酸循环（urea cycle）是生物体（陆生动物）排泄氨以维持正常生命活动的一种代谢方式。高等植物可将复杂的氨以酰胺的形式贮存起来，一般不进行尿素循环。整个循环从鸟氨酸开始经瓜氨酸精氨酸再回到鸟氨酸，循环一圈消耗2分子氨，1分子CO2和3分子ATP，净生成1分子尿素。 89、生酮氨基酸 答案：（ketogenic amino acid）可以降解为乙酰CoA或乙酰乙酰CoA，而生成酮体的氨基酸称生酮氨基酸。有Leu、Ile、Lys、Phe、Trp、Tyr,其中后5种为生酮生糖氨基酸。 90、生糖氨基酸 答案：（glucogenic amino acid）降解产物可以通过糖异生途径生成糖的氨基酸。组成蛋白质的 20种氨基酸中，除了生酮氨基酸外，其余皆为生糖氨基酸。
91、脱氨基作用 答案：（deamination）氨基酸失去氨基的作用，是生物体内氨基酸分解代谢的第一步，分氧化脱氨和非氧化脱氨两种方式。 92、联合脱氨基作用 答案：（dideamination）概括地说即先转氨后脱氨作用。分两个内容，一个指氨基酸先转氨生成谷氨酸和相应的α-酮酸，再在谷氨酸脱氢酶的催化下脱氨基，生成α-酮戊二酸，同时释放氨。另一个指嘌呤核苷酸循环，即天门冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸作用生成腺苷酸代琥珀酸，后者被裂解酶催化，生成AMP 和延胡索酸，AMP在腺苷酸脱氢酶作用下，脱去氨，生成次黄嘌呤核苷酸。 93、蛋白酶 答案：（proteinase）又称内肽酶，主要作用于肽链内部肽键，水解生成长度转短的多肽链。 94、肽酶 答案：（Peptidase）水解多肽链羧基末端肽键（羧肽酶）或氨基末端肽键（氨肽酶）。 二、填空题 124、氨的同化途径有合成途径、合成途径。 答案：谷氨酸；氨甲酰磷酸 125、由无机态的氨转变为氨基酸，首先是形成，然后由它通过作用形成其它们氨基酸。 答案：谷氨酸；转氨 126、氨基酸降解的主要方式有作用，作用，作用。
生化~ 第七章氨基酸代谢 ＊关键酶 γ-谷氨酰基循环（Meister循环）→★γ-谷氨酰基转移酶 鸟氨酸循环（尿素循环）→★精氨酸代琥珀酸合成酶 ＊英文 GABA →γ -氨基丁酸（★有考过） 5-HT →五-羟色胺 GOT →谷草转氨酶（在心脏）~ 若超标会心肌梗死 GPT →谷丙转氨酶（在肝脏）~ 若超标会急性肝炎 SAM →S-腺苷甲硫氨酸（是活性甲基的供体） PAPS →3’-磷酸腺苷5’-磷酸硫酸（是活性硫酸根的供体） UDPG →尿苷二磷酸葡萄糖（是活性葡萄糖的供体）P93 UDPGA →尿苷二磷酸α-葡糖醛酸（是活性葡萄糖醛酸的供体）P373 ＊填充 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛（★有考过勿写错字） γ -氨基丁酸（γ-aminobutyric acid, GABA）是由哪种氨基酸生成的~谷氨酸 氮平衡：摄入氮=排出氮 氨基酸的吸收形式：氨基酸吸收载体、依赖GSH 血氨的转运~氨在血液中主要以*两种形式运输：丙氨酸-葡萄糖循环、谷氨酰胺的运氨作用 ＊选择 α-酮酸（氨基的受体）：丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸（★选择） 下列氨基酸中哪些可以生糖？哪些可以生酮？哪些可以生糖兼生酮？ 1.生糖氨基酸Gly、Ser、Val、His、Arg、Cys、Pro、Ala、Glu、Gln、Asp、Asn、Thr 2.生酮氨基酸Leu、Lys 3.生糖兼生酮氨基酸Ile、Phe、Tyr、Trp （6）以下哪个不是一碳单位（1）甲基（2）甲烯基（3）甲炔基（4）甲酰基（5）亚胺甲基（6）CO2 ＊缺乏会产生的病症 酪氨酸酶→★白化病（无黑色素） 苯丙氨酸羟化酶→★苯丙酮酸尿症（PKU）（黑色素很少，尿有发霉味） 叶酸→巨幼红细胞性贫血 多巴胺→帕金森氏病(Parkinson disease) ＊名解 一碳单位（★常考而且必须举例）：某些氨基酸在分解代谢过程中可以产生含有一个碳原子的基团例如：甲基、甲烯基，载体是四氢叶酸（FH4） 转氨基作用★：在转氨酶的催化下，某一氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上，生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸。 蛋白质的腐败作用★：在消化过程中，有一小部分蛋白质不被消化，也有一部分消化产物不被吸收。 肠道细菌对这部分蛋白质及其消化产物所起的分解作用 氨基酸代谢库：内外源性的氨基酸混在一起，分布体内各处，参与代谢 ＊（营养）必需氨基酸★ 包括8种：甲硫氨酸（Met）、色氨酸（Trp）、赖氨酸（Lys）、缬氨酸（Val）、 异亮氨酸（Ile）、亮氨酸（Leu）、苯丙氨酸（Phe）、苏氨酸（Thr）。 背的要诀：”假设来写一本书”（每个的第一个字）
第三节氨基酸的一般代谢 一、氨基酸的来源与去路 （一）氨基酸的来源 1．食物蛋白质经消化被吸收的氨基酸 2．体内组织蛋白质的降解产生氨基酸 3．体内合成非必需氨基酸 （二）氨基酸去路 1．合成蛋白质和多肽 2．氨基酸分解代谢 3．转变成含氮化合物、嘌呤、嘧啶、肾上腺素等
二、氨基酸的分解代谢 （一）氨基酸的脱氨基作用 有4种： 氨基酸氧化脱氨基作用 转氨基作用 联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环。
1．氨基酸氧化脱氨基作用 通式： 体内存在酶有3种： L-氨基酸氧化酶(animo aci oxideativese ） D-氨基酸氧化酶 L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase ） R-CH-COOH NH 2 氨基酸氨基酸氧化酶 -2H R-C-COOH NH 亚氨酸H 2O NH 3R-C-COOH O -酮酸α
L-谷氨酸脱氢酶（L-glutamate dehydrogenase）
2．转氨基作用 ⑴转氨基作用的概念 在转氨酶的作用下,可逆地把氨基酸的α-氨基转移到另一种α-酮酸的酮基上,生成相应的氨基酸；原来的氨基酸则转变成α-酮酸（α-ketoacid）。故为转氨基作用。 氨基酸α-酮酸 COOH H2N H R1+ R2 + 转氨酶 C COOH H2N H C COOH R1 C O COOH R2 C O
⑵转氨基作用的特点： ①转氨酶（transaminase）。其辅酶为磷酸吡 哆醛，属于维生素B6。其作用机制： ②转氨基作用是合成非必需氨基酸的重要途径。 ③体内存在多种转氨酶。其中最重要的酶是： 谷丙转氨酶(glutamic pyruvic transaminase, GPT,又称ALT )和谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase,GOT又称AST）。 ④转氨酶在体内广泛存在,但各组织中含量不等。 应用的意义：可作为临床上疾病诊断和预后 的指标之一。
第七章氨基酸代谢(试题与答案)
第七章氨基酸代谢 【测试题】 一、名词解释 1.氮平衡 2.必需氨基酸 3.蛋白质互补作用 4.内肽酶 5.外肽酶 6.蛋白质腐败作用 7.转氨基作用 8.氧化脱氨基作用 9.联合脱氨基作用 10.多胺 11.一碳单位 12. PAPS 13. SAM 二、填空题 14．氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、____ ，当摄入氮＜排出氮时称____。 15．正常成人每日最低分解蛋白质____克，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为____克。 16．必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、____、 ____ 、 ____ 、_____、____。17．胰腺分泌的外肽酶有____、____，内肽酶有胰蛋白酶、____和____。 18．氨基酸吸收载体有四种，吸收赖氨酸的载体应是____ ，吸收脯氨酸的载体是____。 19．假神经递质是指____和____，它们的化学结构与____相似。 20．氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、____、____，其中____ 是氨基酸的主要分解代谢去路。21．肝脏中活性最高的转氨酶是____，心肌中活性最高的转氨酶是____。 22．L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是____或____，ADP和GTP是此酶的变构激活剂，____ 和____是此酶的变构抑制剂。 23．生酮氨基酸有____和____。 24．氨的来源有____、____、____，其中____是氨的主要来源。 25．氨的转运有两种方式，分别是____、____，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是____。 26．鸟氨酸循环又称____或____。 28．γ-氨基丁酸是由____脱羧基生成，其作用是____。 27．尿素分子中碳元素来自____，氮元素来自____和____，每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。29．一碳单位包括甲基、____、____、____、____，其代谢的载体或辅酶是____。 30．可产生一碳单位的氨基酸有____、____、____、____。 31．肌酸激酶有三种同工酶分别是____、____、____，其中____ 主要存在于心肌中。 32．体内可产生硫酸根的氨基酸有____、____、____，其中____ 是体内硫酸根的主要来源。 33．儿茶酚胺包括____、____、____，帕金森氏病是由于脑组织中____生成减少。 34．支链氨基酸包括____、____、____。 三、选择题 Ａ型题 35．下列哪种氨基酸是生糖兼生酮氨基酸？ A. Gly B. Ser C. Cys D. Ile E. Asp 36．下列哪种不是必需氨基酸？ A. Met B. Thr C. His D. Lys E. Val 37．苯酮酸尿症是由于先天缺乏： A.酪氨酸酶 B.酪氨酸羟化酶 C.酪氨酸转氨酶 D.苯丙氨酸转氨酶 E.苯丙氨酸羟化酶 38．不参与构成蛋白质的氨基酸是： A.谷氨酸 B.谷氨酰胺 C.鸟氨酸 D.精氨酸 E.脯氨酸 39．体内氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.联合脱氨基 C.氧化脱氨基 D.非氧化脱氨基 E.脱水脱氨基 40．肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.嘌呤核苷酸循环 C.氧化脱氨基
第七章氨基酸代谢 【测试题】 一、名词解释 １.氮平衡 2.必需氨基酸 3.蛋白质互补作用 4.内肽 酶 5.外肽酶 6.蛋白质腐败作用 7.转氨基作用 8．氧化脱氨基作用 9.联合脱氨基作用１0.多胺 1１.一碳单位１2. Ｐ APS １3. SＡＭ 二、填空题 14.氮平衡有三种，分别是氮的总平衡、____、＿＿＿_ ，当摄入氮<排出氮时称＿___。 15.正常成人每日最低分解蛋白质＿___克，营养学会推荐成人每日蛋白质需要量为＿_＿＿克。 1６.必需氨基酸有8种，分别是苏氨酸、亮氨酸、赖氨酸、＿_＿＿、 _＿__ 、＿___ 、__＿＿_、____。17．胰腺分泌的外肽酶有____、_＿__,内肽酶有胰蛋白酶、＿__＿和____。 1８.氨基酸吸收载体有四种，吸收赖氨酸的载体应是＿___ , 吸收脯氨酸的载体是_＿__。 １9.假神经递质是指＿___和____,它们的化学结构与____相似。 20．氨基酸代谢去路有合成蛋白质、____、_＿__、_＿＿＿,其中＿＿__ 是氨基酸的主要分解代谢去路。 21.肝脏中活性最高的转氨酶是____，心肌中活性最高的转氨酶是＿___。 22.L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是_＿__或____,ADP和GTP是此酶的变构激活剂,_＿__ 和____是此酶的变构抑制剂。 23．生酮氨基酸有__＿_和_＿__。 2４.氨的来源有＿___、____、_＿__,其中__＿_是氨的主要来源。 25.氨的转运有两种方式,分别是____、＿_＿＿，在肌肉和肝脏之间转运氨的方式是____。 ２6.鸟氨酸循环又称_＿__或____。 28.γ－氨基丁酸是由__＿_脱羧基生成，其作用是__＿_。 ２７．尿素分子中碳元素来自_＿__,氮元素来自___＿和____, 每生成1 分子尿素消耗____个高能磷酸键。 29.一碳单位包括甲基、_＿_＿、__＿_、_＿__、__＿_,其代谢的载体或辅酶是____。 ３0.可产生一碳单位的氨基酸有___＿、_＿＿_、____、____。 31.肌酸激酶有三种同工酶分别是____、＿＿__、_＿__,其中＿___ 主要存在于心肌中。 3２.体内可产生硫酸根的氨基酸有____、__＿_、____,其中＿___ 是体内硫酸根的主要来源。 33.儿茶酚胺包括____、__＿＿、___＿，帕金森氏病是由于脑组织中____生成减少。 34.支链氨基酸包括＿＿_＿、＿_＿_、___＿。 三、选择题 A型题 ３5．下列哪种氨基酸是生糖兼生酮氨基酸? A. Gly Ｂ. Ser C. Ｃys D. Ilｅ E． Asｐ ３6.下列哪种不是必需氨基酸? A. Ｍet B. ThｒC． Hｉs D. ＬyｓＥ. Vａl 37.苯酮酸尿症是由于先天缺乏: A.酪氨酸酶 B.酪氨酸羟化酶 C．酪氨酸转氨酶 D.苯丙氨酸转氨酶 E.苯丙氨酸羟化酶 38．不参与构成蛋白质的氨基酸是: A．谷氨酸Ｂ.谷氨酰胺 C.鸟氨酸 D.精氨酸 E.脯氨酸 39．体内氨基酸脱氨基的主要方式是: A.转氨基 B.联合脱氨基Ｃ.氧化脱氨基 D.非氧化脱氨基 E.脱水脱氨基 40.肌肉组织中氨基酸脱氨基的主要方式是： A.转氨基 B.嘌呤核苷酸循环 C.氧化脱氨基