系统性红斑狼疮伴肠系膜血管炎1例临床分析
摘要本文报道1例以肠系膜血管炎为主要临床表现的系统性红斑狼疮患者，为提高系统性红斑狼疮合并肠系膜血管炎的诊断和治疗水平提供临床资料。
关键词系统性红斑狼疮肠系膜血管炎合并症
系统性红斑狼疮（Systemic lupus erythematosus，SLE）是一种累及多脏器的自身免疫性疾病。患者体内存在多种自身抗体，可形成全身多器官病变[1]。SLE并消化系统病变发生率高达50%。
系统性红斑狼疮并肠系膜血管炎是SLE较少见并发症，因临床上无特异性临床表现及实验室指标，且无统一的诊断标准，常被临床医生误诊或漏诊，特别是以肠系膜血管炎为初发表现的SLE，误诊及漏诊率更高[2]。本文就1例以胃肠道症状为首发表现的SLE病例作一临床讨论。
1临床资料
李某，女，32岁，主因“反复腹痛2月余，再发加重3天”入院，诉2月余前无明显诱因下出现腹部疼痛，呈持续性隐痛，即到当地医院就诊，检查发现腹部少量腹水。未予特殊处理，曾服用中药治疗，上症有所缓解。3天前，上症再发加重，伴有恶心、呕吐、乏力，无畏寒、发热、咳嗽咳痰、夜间盗汗，无尿频、尿急、血尿，即到外院就诊，行超声检查示腹腔大量积液，腹部平片示未排除不完全性肠梗阻，行腹腔穿刺术示积液为草绿色，为进一步诊治而来我院就诊。我院急诊急查腹部卧立位片示中下腹部少量积气，白细胞WBC 8.27 x10^9/L 、中性分叶粒细胞NEUT% 0.808，白蛋白ALB 30 g/L，尿蛋白阳性( 3+ )，尿隐血阳性( 1+ )，尿白细胞 (WBC)阳性( 2+ )。为进一步诊治而入院。发病来，体重减轻5公斤。
入院后完善各项检查，D二聚体1486ug/l，CA125 153.40 U/mL，免疫组合提示补体3(C3) 0.46 g/L，补体4(C4) 0.14 g/L；SLE 3 项提示抗核抗体ANA 7.15(+)，风湿病组合II提示抗SS-A抗体阳性(+)，抗Sm抗体阳性(+)，抗RNP 抗体阳性(+)。腹部CT提示1、空肠、近段回肠管壁水肿，管腔普遍扩张；2、盆腹腔大量积液(附件图1、2）。诊断系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、肠系膜血管炎、腹膜炎明确，给予腹腔穿刺置管引流并亚胺培南、奥硝唑抗感染，低分子肝素抗凝（疗程为1周),甲强龙静滴（40mg/天），丙球（20g/天，疗程为5天），
并禁食、营养支持、补充白蛋白等处理，治疗20天后，改甲强龙静脉滴注为口服强的松（1mg/kg.d），复查腹部CT提示1、空肠、近段回肠管壁稍增厚，与前CT片比较明显好转；2、盆腹腔少量积液，与前CT片比较明显好转；盆腔前部导管存留（附件图3、4）。腹痛缓解，病情好转出院后门诊随诊至今，未再复发。2讨论
SLE是一种多系统自身免疫性疾病，肠系膜血管炎可为SLE的一种临床表现，甚至为初发症状。肠系膜血管炎典型的病理特征包括肠系膜小血管的免疫复合物沉积、补体激活、坏死性小血管炎及血栓形成，从而引起肠系膜小动脉管壁增厚和闭塞，继而引起一系列肠道的病变，如肠梗阻、肠缺血梗死、出血、溃疡及穿孔等。
接诊如本文所述类似患者，不明原因的胃肠道症状合并有腹水及外周血管炎表现的，应尽早考虑到SLE的可能，并尽快完成SLE相关的各项自身抗体检查，并尽快行腹部增强CT检查，排除有无肠系膜血管炎。目前认为腹部增强CT对肠系膜血管炎具有很好的诊断价值[3]，结合本例患者腹部CT表现（如附件图1、2所示），其影像学表现归纳如下：①肠壁水肿增厚(超过3 mm)，较典型可表现为肠管呈“钱币征”改变；②节段性肠管扩张(直径超过 3 cm)；③肠系膜血管充盈增粗，典型表现可为“梳齿状”排列；④肠壁囊样积气为晚期征象，表明肠缺血或坏死。“钱币征”及“梳齿征”对诊断肠系膜血管炎具有较高特异性。本例患者经激素治疗后病情明显缓解，复查CT以上征象消失改善，因此，腹部CT 检查对肠系膜血管炎疗效评估也有很好的价值。系统性红斑狼疮并肠系膜血管炎为排他性诊断，诊断该病应首先排除其他原发性胃肠疾病及肝、胆、胰、脾等病变引起的胃肠道表现。
SLE确诊患者均需要接受长期激素及免疫抑制剂治疗，若病情未得控制或药物副反应均会引起胃肠道症状，二者鉴别非常重要，据此决定激素、免疫抑制剂等的用法、用量，直接影响治疗效果。因此首先要仔细询问病史、服药情况、症状出现与用药先后关系等；再根据症状体征选择相应的检查：狼疮活动指标、内镜检查+病理、腹部B超、CT、腹部平片、DSA、CTA；并进行综合分析，从而作出正确判断，制定正确的治疗方案。
参考文献
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[3]Byun JY,HaH K,Yu SY, et al CT features of systemic lupus erythematosus in patients with acute abdominal pain:emphasis on ischemic bowel disease[ J]. Radiology, 1999,211(1): 203-209.
系统性红斑狼疮练习题（含答案） 一、最佳选择题 1、系统性红斑狼疮诊断要点中不包括： A、盘状红斑 B、抗核抗体阳性 C、肾脏病变 D、脱发 E、光过敏 2、系统性红斑狼疮患者下列哪种情况不适用于激素冲击治疗 A、急性肾衰 B、狼疮癫痫发作 C、严重的血小板减少 D、严重狼疮性肺炎 E、关节炎 3、对系统性红斑狼疮诊断特异性最高的指标是： A、ANA B、抗RNP抗体 C、抗Sm抗体 D、抗SSA 抗体 E、抗dsDNA抗体 4、重症系统性红斑狼疮患者中甲基强的松龙冲击治疗的剂量是： A、200-300mg/d B、100-200mg/d C、300-400mg/d D、400-600mg/d E、500-1000mg/d 二、填空题 1、SLE的基本病理改变是___________ 。 2、静脉注射大剂量丙种球蛋白治疗SLE适用于___________ 、___________ 。 3、SLE的主要死亡原因是___________ 、___________ 、___________ 、___________ 。 4、SLE病因可能与___________ 、___________ 、___________ 有关。 三、是非题 1、系统性红斑狼疮应多晒太阳。（） 2、抗虐药对SLE皮疹、关节痛及轻型患者有效。（） 3、ANA对SLE诊断特异性很高。（） 4、dsDNA抗体对SLE诊断特异性很高。（） 5、几乎所有的SLE患者肾组织均有病理变化。（） 四、名词解释 1、系统性红斑狼疮 2、抗磷脂综合征 五、问答题 1、系统性红斑狼疮的诊断标准是什么 2、抗核抗体对SLE诊断的意义如何 3、试述SLE患者的活动指标
来源：病患如我 狼疮患者在日常饮食中如果没有遵守系统性红斑狼疮饮食注意事项，没有重视红斑狼疮 饮食禁忌，可能会引起或加重红斑狼疮病情。红斑狼疮患者一定要懂得忌口，才有利于身体的恢复，关于系统性红斑狼疮患者的饮食注意事项有以下五点： 系统性红斑狼疮饮食注意事项1: 多补充维生素C、蛋白质 红斑狼疮的病理基础是全身性血管炎，此时血管的通透性增加，出现内脏器官的炎症表现或 出现雷诺现象，因此要多吃含有维生素C的食物。 红斑狼疮患者50%以上有明显的肾脏损害，蛋白质经常从尿中大量丢失造成低蛋白血症、水 肿，引起身体的很多病理变化，每个病人每日平均要丢失2 克左右，所以会导致血液中蛋白质的含量下降，每日必须补充一些优质蛋白来维持机体的蛋白质平衡。补充的蛋白质要以动物性优质蛋白质为主，如牛奶、鸡蛋、瘦肉等。 系统性红斑狼疮饮食注意事项2: 食物量适当 食物量要适当，瘦肉天天每人不超过100 克，鸡蛋不超过 2 个，假如食入量过多，病人不但不能完全吸收，还增加肾脏负担。 肾病尿蛋白阳性患者，最好少食或不食用豆类及豆制品。 系统性红斑狼疮饮食注意事项3: 清淡为主，不宜大鱼大肉 从临床看，红斑狼疮患者能量代谢发生障碍，在形成低蛋白血症的同时，有的还形成高脂血症，特别是当患者伴有发热时，消化功能降低，故宜多吃清淡轻易消化的食物，不宜多食富 含脂肪的大鱼大肉。 系统性红斑狼疮饮食注意事项4: 低盐 侵害肾脏的病人，大多伴随水肿，在单采用激素治疗时，由于排钠功能的减退，又会导致水钠滞留，更加重了高血压。因此要限制病人的食盐摄入量，给予低盐饮食，一般每日在 3 克左右，以免水肿症状加重。同时要补充一些活化的维生素 D 来帮助钙的吸收。 系统性红斑狼疮饮食注意事项5: 低糖、补钙 激素是治疗红斑狼疮的首选药物，在红斑狼疮患者长期使用激素后，使糖、钙、磷代谢功能发生紊乱，严峻者可形成糖尿病，骨钙丢失，造成骨质疏松，严峻者可造成骨坏死。所以在
管肺发生Ⅰ型和Ⅲ型变态反应的结果。Ⅳ型变态反应也发挥一定的作用,引起肉芽肿性病变。近来研究表明ABPA 病人血清中Asp f特异性IgG1、IgG2、IgG3、IgG4水平明显高于气道内Asp f持续定植或无ABPA的病人组。 4.2 现代免疫学研究 ABPA主要发生TH2型免疫反应,表现为外周血和肺内嗜酸细胞增多,血清总IgE抗体增高,其机制为Asp f刺激CD4+T细胞产生IL24和IL25,进而调控IgE合成、嗜酸细胞成熟、募集和分化。 Asp致敏时Asp f介导的过敏反应,表现为血清IgE抗体水平增高,外周血和肺嗜酸细胞增多、TH2样细胞因子和气道高反应性。 5 ABPA、Asp f致敏、肺囊性纤维化之间的关系 研究证明这3种疾病既有不同又有重叠。从流行病学角度来看,7%～10%CF合并有ABPA,60%CF有Asp f特异性IgE抗体阳性,70%CF有Asp f特异性IgG抗体阳性, 13%～63%CF病人气道中有Asp f定植,10%～51%CF病人有Asp f沉淀抗体存在。从遗传学角度来看它们之间有共同的遗传学背景,3117%ABPA、2114%致敏、2615%CF 病人DR7阳性,2315%CF、3715%ABPA、3912%致敏病人DR4阳性。DR7等位基因与总IgE增高、pseudomonas aeruginosa气道内定植率增高有关。 6 治疗 皮质类固醇类激素目前依然是治疗的金标准,常规剂量40mg/d,依据临床反应调整,可使大部分病人症状减轻、肺部阴影消退、延缓肺功能减退和肺纤维化等毁损肺的发生。目前观察表明使用Itraconazole治疗激素依赖性和CF合并ABPA病人,使用该药200mg/L在16周后46%病人明显有效,高于空白对照组(19%),但有待进一步评价。 以寡脱氧核苷为基础疫苗可以使变应原诱导的Th2反应向以TH1为优势的免疫反应转变。动物实验表明:对动物变应性曲菌病大鼠分别进行Asp f免疫和寡脱氧核苷疫苗(ISS)免疫,ISS组血清IgG2a水平高于Asp f组3倍,嗜酸细胞计数明显低于Asp f组,ISS组非组织匀浆IL25水平低于Asp f组两倍,ISS组肺血管和细支气管周围区域嗜酸细胞浸润程度明显降低,PAS染色显示ISS组黏液多糖产生量明显下降。 研究表明人表面蛋白(SP)A和D可以提高机体对Asp f天然的免疫反应,并在生理浓度水平上通过与Asp糖基化的变应原和抗原作用抑制特异性IgE抗体结合和组织胺释放。对实验鼠ABPA模型,鼻内给予生理浓度SP2A、SP2 D和重组SP2D,使已升高的特异性IgG、IgE抗体水平、增高的外周血和肺内嗜酸细胞、增高的IL24、IL25水平明显降低,而IFN2r水平明显增高,使免疫反应从TH2型反应向TH1型反应移动。 (2001-12-14收稿)文章编号:1005-2194(2002)06-0327-03 变应性肉芽肿性血管炎 郭述良 罗永艾 中图分类号:R5 文献标识码:A 作者单位:重庆医科大学附一院肺科(重庆,400016) 变应性肉芽肿性血管炎,是系统性血管炎变,以哮喘、坏死性血管炎、血管外肉芽肿、外周血嗜酸粒细胞增多和多器官组织嗜酸粒细胞浸润为特征。临床少见,根据组织病理确诊的病例统计,发生率约214/100万人口。因首先由Churg和Strauss两位病理学家描述,通常又称Churg2 Strauss综合征(Churg2Strauss syndrome,CSS) 1 病因和发病机制 多数CSS病因不明。有个案报道吸入变应原,如放线菌,以及使用别嘌呤醇、抗惊厥制剂等药物可诱发CSS,但极少见。自1996年扎鲁斯特上市应用以来,已陆续报道有哮喘病人使用白三烯受体拮抗剂,包括扎鲁斯特、孟鲁斯特及Pranlukast后发生CSS。但人们注意到这些患者多数为激素依赖型哮喘,是在加用白三烯受体拮抗剂,激素开始减量或撤除后发生CSS。因此目前更倾向于认为,这些患者本身就患有CSS,处于前驱期,仅以哮喘为主要表现[1,2]。由于激素使用将其掩盖,加用三白烯受体拮抗剂后,哮喘症状控制,激素得以减量或撤出,被激素所掩盖的CSS也就暴露出来。 CSS的发病机制尚未完全明确。可能主要与嗜酸粒细胞组织浸润、脱颗粒有关。嗜酸粒细胞释放的阳离子蛋白和主要碱基蛋白具有细胞毒性,可破坏内皮细胞的完整性,可能是血管炎发生的基础。嗜酸粒细胞也释放髓辣根过氧化物酶(MPO),在60%的CSS患者中可检测到主要针对MPO的抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)。MPO2ANCA免疫复合物在特发性新月体肾小球肾炎、结节性多动脉炎等疾病中也呈阳性。CSS是否与MPO2ANCA免疫复合物沉积,引起Ⅲ型变态反应有关尚不清楚。激素治疗,症状控制后,CSS患者MPO2ANCA免疫复合物水平可显著下降。 2 病理 CSS的典型病理表现有3种:(1)坏死性血管炎:可呈血管外周嗜酸粒细胞、淋巴细胞成套状浸润到全层血管浸润、坏死,主要累及中、小血管。(2)嗜酸粒细胞组织浸润:在肺部表现为嗜酸粒细胞增多性肺炎,肺泡腔内可见大量嗜酸粒细胞和巨噬细胞聚集,肺泡间隔可因嗜酸粒细胞慢性炎症浸润而增厚。(3)血管外肉芽肿:在肺部多发生于血
系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治 疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南
苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，应尽量不用。 五、注意戒烟、戒酒。香烟中的尼古丁等有害成分能刺激血管壁而加重血管炎症，应戒除。酒性温烈，会加重SLE病人的内热症状，不宜饮 用。 六、有一些西药常能引发或加重本病，注意避免使用。如肼苯达嗪、心得安、氯丙嗪、丙基或甲基硫氧嘧啶、金制剂、D-青霉胺、苯妥英钠、异烟肼、青霉素、链霉素、磺胺类药等。 七、注意有的保健品对SLE病人非旦无益，反而有害。如人参、西洋参、绞股蓝及其复方制剂，因含人参皂甙，既能提高人体的细胞免疫功能，又能提高人体的体液免疫，这对非SLE的人确实有强身健体，延年益寿的功效，但对SLE病人，由于这类保健品提高了免疫球蛋白，使免疫复合物增多，激活了抗核抗体，从而可加重或诱发SLE。 八、注意避免使用含雌激素的药品和食品。紫河车（胎盘）、脐带、蜂皇浆、蛤蟆油、某些女性避孕药均含有雌激素，而雌激素正是SLE发病的重要因素之一。 九、注意不吃羊肉、狗肉、马肉、鹿肉、驴肉。这类肉食品性温热食，用后不仅会加重SLE病人的内热症状，而且临床上发现有个别病人吃了这类肉类病情加重，造成不良后果。 十、注意补充优质蛋白和多种维生素，少吃含高脂肪、高胆固醇的食物。狼疮性肾炎病人长期有蛋白从尿中丢失，故应及时补充。较优质的蛋白质来源有牛奶、鸡蛋、瘦肉、鱼等。维 生素，特别是B族维生素、维生素C对防治SLE的某些症状大有裨益，应多加
血管炎新分类的启示 血管炎(vascul itis)是指以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组异质性疾病，可累及各种各样的血管，临床表现复杂多样且可交叉重叠。合理的分类体系，有利于指导血管炎的诊断、病因和发病机制的分析以及治疗方法的选择。 由于众多复杂的因素，造成血管炎的分类比较复杂和混乱，近年来先后出现了多个标准。现就“2012年Chapel Hill会议(CHCC)的血管炎分类标准”相关问题阐述如下。 1血管炎分类的发展历史 1952年Zeek首先提出血管炎的分类方法，将血管炎分为过敏性动脉炎、过敏性肉芽肿性动脉炎、风湿性动脉炎、结节性动脉周围炎、颞动脉炎5类。这个分类法相当粗糙，许多常见的血管炎[如韦格纳肉芽肿病(WG)、大动脉炎等]并不包括在内。 之后随着对血管炎的进一步认识，不断有新的分类标准产生，如1964年的Alarc6n-Segovia分类标准，1975年的De Shazo分类标准，1978年的Fauci分类标准，1988年的Scott分类标准等。 1990年ACR提出新的分类标准，对结节性多动脉炎、Churg-Strauss综合征(CSS)、WG、超敏性血管炎、过敏性紫癜、颞动脉炎、大动脉炎7种明确的血管炎做出了定义。该分类标准较之以往有了很大的进步，对血管炎的定义更清晰、明确。但临床常见的、1948年即被提及的“显微镜下的动脉周围炎”（即显微镜下多血管炎）并未包括在内。 目前临床常用的血管炎分类方法是1993年CHCC推荐，于1994年正式发布的分类标准(CHCC1994分类标准)，它按照受累血管的大小进行简单分类，分为大血管炎、中血管炎和小血管炎，这一方法因便于分类和应用而在科研、临床工作中沿用多年。
系统性红斑狼疮病人的十大注意事项 系统性红斑狼疮（以下简写为SLE）是一种自身免疫性疾病，它的发病与家族遗传、紫外线照射、体内雌激素水平、某些药物、食物及感染有关。 SLE的表现多种多样：反复高热或长期低热，面颊部蝴蝶形红斑或盘状红斑，口腔粘膜点状出血、糜烂或溃疡，关节肿胀、酸痛。SLE还常常侵犯胸膜、心包、心腔、肾脏，对神经系统、血液系统、消化系统造成不同程度的损害。SLE的另一个特点是，它特别青睐青壮年，尤其是青年女性。 SLE是严重危害人体健康的常见病。如有上述表现的人，应当抓紧时间去医院检查，以便尽早确诊。一旦确诊便应配合医生进行积极有效的治疗。 医生在为您治疗的同时，会特别提醒您十大项注意事项： 一、注意调养，保持积极乐观的态度。中医学认为，SLE的发病与外邪、饮食、七情所伤有关。忧郁悲伤、喜怒无常、情志不畅都能化火，火邪内盛可伤及五脏六腑而诱发并加重本病。因此，保持情志豁达、饮食有节、起居有常，使人体脏腑功能协调，气血调和，才会有益于疾病恢复。 二、注意劳逸结合，适当锻炼，节制性生活。SLE患者在病情处于活动期时，应卧床休息，病情稳定后适当参加一些社会活动，从事一些力所能及的工作，但不宜过劳。适当锻炼身体，注意节制性生活，病情活动期应严格避孕，病情稳定一年以上才可考虑妊娠。 三、注意预防感冒，积极防治各种感染。感冒及各种感染如急性扁桃腺炎、肺部感染、肠道感染都易诱发SLE并加重病情。 四、注意避免皮肤直接暴露在太阳光下。SLE患者对紫外线特殊敏感（光过敏），故外出时要特别注意。另外，某些食物如香菇、芹菜、草头（南苜宿、紫云英）、无花果，某些药物如补骨脂、独活、紫草、白疾藜等能引起光敏感，
系统性红斑狼疮护理常规 （一）定义 系统性红斑狼疮是侵犯皮肤和多脏器的一种全身性自身免疫病。 （二）症状体征 1．特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎（紫癜）、色素改变（沉着或脱失）、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹，少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。 2．骨骼肌肉：表现有关节痛、关节炎、关节畸形（10%X线有破坏）及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。 3．心脏受累：可有心包炎，心肌炎主要表现为充血性心力衰竭，心瓣膜病变。冠状动脉炎少见，主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。 4．呼吸系统受累：胸膜炎、胸腔积液，肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍。 5．肾受累临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常，逐渐进展，后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血症。 6．神经系统受累可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘、认知功能不良、痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 7．血液系统受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 8．消化系统受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 9．其他：可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。 （三）护理问题 1.皮肤完整性受损与SLE导致的皮损及药物的副作用有关。
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南: 据了解，此次更新是继2010年中华医学会颁布《系统性红斑狼疮诊断及治疗指南》后，十年来首次更新。2020新版《指南》以临床问题为导向，以循证科学为依据，接轨国际理念，结合我国国情，在诊断、病情评估及治疗等方面提供规范诊疗建议。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 系统性红斑狼疮(Systematic Lupus Erythematosus，以下简称SLE)是一种系统性自身免疫病，影响全身多系统和脏器。以反复复发与缓解为主要临床特点，疾病发生早期即可造成广泛器官损害，严重影响患者生存质量；如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。目前，中国SLE患病人群超过100万，患病率高居世界第二。随着诊治水平不断提高，中国SLE患者的生存率得到显著改善。患病后的10年生存率从1950年代的50%提升至目前的89%。然而，患者的“下一个十年”生存状况却不甚乐观，令人担忧。 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 “过去三十年间，SLE患者的预后虽有显著改善，但10年以上的生存率出现明显拐点，25年至30年的生存率从89%骤降至30%。”北京协和医院风湿免疫科主任曾小峰教授介绍，“如何解决患者“下一个十年”的生存问题，预防和减少复发，提升患者生活质量，延缓疾病进展，改善患者长期预后，仍是我国风湿免疫科医生面临的巨大挑战。”
近十年来，随着新的诊治研究结果与新型治疗药物不断出现，指南制定的理念、方法和技术也在不断发展和更新，2020新版《指南》与时俱进，强调推进SLE的早期诊断与达标治疗。提出SLE治疗应遵循早期、个体化治疗，最大程度延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后的原则。并清晰定义了短期和长期治疗目标。 “SLE的早期诊断为早期干预、快速达标提供了更多机会和窗口。治疗的短期目标以控制疾病活动、改善临床症状为主，目的是达到临床缓解或可能达到的疾病最低活动度，尽可能的在早期减少器官损害。”曾小峰教授强调：“治疗长期目标的核心在于预防和减少复发。通过药物方案的调整，减少激素等药物不良反应，预防和控制器官损害，降低病死率，提高患者生活质量。” 《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》新鲜出炉了 新版《指南》将SLE缓解或低疾病活动度评估与治疗策略逐步细分，着力推进达标治疗。特别针对糖皮质激素强调了剂量个体化及病情稳定时尽早减量乃至停药。曾小峰教授强调：“没有激素最终成功减量至相对安全的剂量范围(≤7.5 mg/d)，就谈不上实现真正的SLE 缓解/低疾病活动，亦就谈不上SLE的达标治疗。” 长期使用激素的不良反应如继发感染、脆性骨折等，会随激素剂量的增加而增多，有研究显示，接受>7.5mg/d泼尼松的SLE患者更易发生激素相关心血管(包括心肌梗死、心力衰竭和脑血管疾病)、肾脏、肌肉骨骼等损害。因此临床医师应尽可能采用控制病情所需的最低激素剂量。
血管炎 血管炎是血管壁及血管周围有炎细胞浸润，并伴有血管损伤，包括纤维素沉积、胶原纤维变性、内皮细胞及肌细胞坏死，又称脉管炎。致病因素直接作用于血管壁的为原发性血管炎，在血管炎症基础上产生一定的临床症状和体征者为血管炎疾病；由邻近组织炎症病变波及血管壁致病的为继发性血管炎。 病因： 1.变应性白细胞破碎性（坏死性）血管炎由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病，主要累及细小血管，特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死，大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急，常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性（荨麻疹样）血管炎等。 2.结节性多动脉炎以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管，临床表现复杂，无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。 3.血栓形成性血管炎主要累及中、小动脉和静脉，以血管腔内血栓形成为特征，并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。 4.肉芽肿性血管炎为大、中、小血管受累的多系统疾病，以管壁内外肉芽肿形成为特征，病程慢，有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。 5.淋巴细胞性血管炎以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征，产生不同类型的皮肤损害，病程慢，反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 6.结节性血管炎一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。 7.血液成分异常性血管炎由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病，表现为皮肤或内脏损害，病程为慢性。主要有冷球蛋白血症、冷高球蛋白血症、巨球蛋白血症等。 临床表现： 1.主要表现 ①多系统损害；②活动性肾小球肾炎；③缺血性或淤血性症状和体征，特别见于年轻人； ④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹；⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。 2.皮肤型变应性血管炎 一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状，少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性，有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见，两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹，压之不褪色，故这种瘀斑都是
重症多形红斑 1.药疹：明确用药史，可以是两周或20天以内的，可以是荨麻疹型，多形红斑型，麻疹型，猩红热型，紫癜型等，瘙痒比较明显，皮疹颜色鲜红。严重者可累及粘膜：眼，口腔，唇，外阴等。该患者发疹前无用药史，可排除。 ２.多形红斑：皮疹常见于四肢末端，初发为边界清楚红色斑疹，后变为隆起水肿性丘疹，周边水肿性红斑，中心紫癜，虹膜现象明显，多对称分布的。根据皮疹特点暂不考虑 3.重症多形红斑：皮损可为红色斑疹、水疱等。如病情严重，可累及粘膜处。一般发病诱发因素与用药无关。故暂排除。 4.副肿瘤性天疱疮：是一种自身免疫性疾病。皮损为多形性，有痒性风团，斑、丘疹、水疱、糜烂等。多数发疹之前有肿瘤表现。DIF有组织病理改变，IIF可阳性。必要时查病理、DIF等以进一步排除。 5大疱性类天疱疮：此病好发于老年人。皮损表现为全身泛发的红斑、水疱但呢个。部分病人见口腔溃疡。IIF可提示抗基底膜待抗体，DIF示疱周正常皮肤基底膜带处C3、IgG免疫反应物沉积。目前依据不足。必要时入院后查病理活检、DIF等进一步排除。 1.荨麻疹性血管炎：反复发生风团伴瘙痒，可自行消退，消退后皮损处可见暗红色斑疹，部分伴有疼痛，关节肿胀 2.环状红斑：多见于中青年皮疹呈环形或融合，成多形水肿性红斑：因新旧损害重叠可呈现靶样，边缘隆起如缇状，其内缘附少量鳞屑：好发于臀、股及小腿：微痒：病程慢性复发性，皮疹消退后可留有色素沉着。以真皮炎症反应性血管扩张充血的细胞润浸润为病理基础。该患者病理结果不考虑该病。 3.亚急性皮肤型红斑狼疮：分为丘疹鳞屑型和环状红斑型，环状红斑型初为水肿性丘疹，逐渐扩大成环状或多环状，边缘隆起的斑块，表面平滑或有少许鳞屑，消退后可留有毛细血管扩张和色素沉着。损害好发于面、手、前臂、上胸等曝光部位。常有敏感的光敏感现象，血清抗Ro及抗体La及ANA阳性，皮损DIF阳性，血细胞减少，血沉增快。该患者皮疹。 1.系统性红斑狼疮：患者女，青年女性，主因“全身起疹3个月，加重半月”入院。查体有双颊部水肿性红斑，四肢、耳后暗紫红色斑疹。病程中有雷诺氏现象，有关节疼痛，有脱发、乏力表现。实验室检查提示抗核抗体阳性（1：100000），白细胞下降（3.00x10^9/L），C3、C4下降，已达到SLE诊断标准，故SLE诊断明确。 2.扁平苔藓：原发损害为紫红色、扁平的多角形丘疹，初起针尖大小，后逐渐扩大至0.5-1.0cm，表面有蜡样薄膜及细的白色条纹（Wickham纹），好发于四肢曲面，尤以腕部屈侧、踝部周围和股内侧最易受累，本病瘙痒明显，常累及黏膜，有特征性的组织病理，本例患者双手臂外侧有暗紫红色斑疹，但是表面未见Wickham纹，且病史和相关检查不支持，暂不考虑。 3.皮肌炎：亦可有与SLE类似皮损，但其典型皮损为上睑为中心的水肿性紫红色斑、Gottron丘疹等，可扩展至颈部V字区、肩胛部，常伴对称性近端肌肉乏力、疼痛和触痛，实验室提示肌酶上升，肌电图示肌源性变化，本例患者无肌力下降，但有乳酸脱氢酶偏高（311U/L），建议行肌电图检查以明确。 1.皮肌炎：主要皮疹表现为双上眼睑暗紫红水肿性斑疹，可扩展至颈部V字区、肩胛部，亦可有与SLE类似皮损，但有肌无力、肌酶上升、肌电图表现，若无肌肉症状，SLE相关抗体可鉴别，本例患者无肌力下降，可进一步肌电图检查以排除。
Wegener 肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis） 概述 Wegener 肉芽肿（Wegener‘s granulomatosis）是一种系统性、坏死性肉芽肿血管炎，主要累及上、下呼吸道及肾，同时也常累及全身小动脉、静脉及毛细血管而产生相应的临床表现。本病比较少见，其发病率为每年0.4/10 万人，半数以上发病年龄在30-50岁，男性略多于女性。 病因和发病机制 本病病因和发病机制尚不清楚，由于多数患者先有上呼吸道症状，继有肾小球肾炎，因此有人认为上呼吸道感染后被分离的缓缓蛋白可成为致敏原，导致机体产生变态反应而发生全病。有报导用三甲氧苄氨嘧啶（TMP）及碘胺甲基异噁唑（SMZ）治疗获得长期存活，提示本病与微生物感染有关。半数病例类风湿因子阳性，具有高丙种球蛋白血症及循环免疫复合物有关，并有细胞免疫介入的自身免疫性疾病。许多资料发现活动期韦格内肉芽肿患者具有抗白细胞自身抗体、抗SSA及抗SSB抗体、经免疫抑制剂治疗，病情缓解时，血清抗嗜中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）可消失，病情复发时再次出现，表明ANCA与本病发病机制有关。曾有少数病例最后发展为恶性淋巴瘤，因此本病是否系对恶性肿瘤的反应也尚待进一步探讨。 病理改变 全身系统和脏器均可受累，病理特点有： 1.呼吸道上部（鼻，副鼻窦，鼻咽部，鼻中隔为主）或下部（气管，支气管及肺）都可有坏死性肉芽肿性病变，小血管管壁纤维素样坏煞费苦心，全层有单核细胞，上皮样细胞和多核巨细胞浸润，病变严重时可侵犯骨质引起破坏，肺部病变可有空洞形成，肉芽肿也见于上颌骨、筛骨眼眶等处。广泛的血管炎引起的梗死及溃疡造成鞍状鼻畸形，眼球突出等。 2.肾脏病变呈坏死性肾小球肾炎的改变，肾小球毛细血管灶性或节段性坏死，嗜中性及嗜酸性粒细胞血管壁有IgG、IgM、C3，C4等沉积，小血管壁有纤维蛋白样变生。 3.全身性灶性坏死性血管炎，主要侵犯小动脉，细动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织，血管壁有多形核细胞浸润，纤维蛋白样变性，肌层及弹力纤维破坏，管腔中血栓形成，管壁坏死，形成小动脉瘤，出血等，除肺、肾外、皮肤、心血管，消化、神经等系统均可受累。 临床表现 一、早期表现为全身性非特异性症状，如发热、全身不适、体重减轻、关节痛和肌痛。 二、特异性表现 （一）上呼吸道70% 以上患者的上呼吸道最先受累，表现为持久性鼻炎或鼻窦炎，症状有鼻塞、鼻窦部疼痛、服性或血性分泌物。病情加重时可见鼻咽部溃疡、鼻咽部骨与软骨破坏引起鼻中隔或软腭穿孔，鼻骨破坏形成鞍鼻。气管受累常导致气管狭窄。 （二）肺部表现70%~80%患者出现肺部病变，可致咳嗽、咯血、胸痛和呼吸困难，约34%患者出现迁移性或多发性肺病变，X线检查可见中下肺野结节和浸润，有的呈空洞，20%可见胸腔渗液，肺功检查示肺活量和弥散功能下降。 （三）肾病变约70%~80% 患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎，常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型，重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。 （四）其他表现①眼病变（52%）：眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变，15%~20% 眼球突出； ②可因咽鼓管阻塞致中耳炎，可见陈性分泌物，神经性耳聋和传导障碍； ③皮肤病变（46%）：表现为紫癜、出血性疱疹、结节，浸润性斑块和溃疡等。1/4病例损害出现于疾病的早期，表现为坏死性丘疹和水泡，常对称分布于四肢和臀部，坏疽性脓皮病损害有时可作为早期表现。 ④心脏受累（8%）：可见心包炎、心肌炎和冠状动脉炎；晚期可出现高血压、心力衰竭。 ⑤病程中约25%~50% 患者可出现神经系统损害，表现多神经炎，运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂，眼肌麻痹：累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。 实验室及其他检查 一、实验室检查血沉增快、白细胞升高、轻度贫血、轻度高丙球蛋白血症、类风湿因子低度阳性等均为非特异性改变。在典型病例（上、下呼吸道肉芽肿血管炎伴肾小球肾炎）大约90%为C-ANCA（胞浆型抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性，而缺乏肾病者其阳性率降至70% ，病情缓解时C-ANCA 滴度下降甚或转阴。其他血管炎及结缔
2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南 系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，以全身多系统多脏器受累、反复的复发与缓解、体内存在大量自身抗体为主要临床特点，如不及时治疗，会造成受累脏器的不可逆损害，最终导致患者死亡。SLE的病因复杂，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。SLE患病率地域差异较大，目前全球SLE患病率为0~241/10万，中国大陆地区SLE患病率约为30~70/10万，男女患病比为1∶10~12。随着SLE诊治水平的不断提高，SLE患者的生存率大幅度提高。研究显示，SLE患者5年生存率从20世纪50年代的50%~60%升高至90年代的超过90%，并在2008—2016年逐渐趋于稳定（高收入国家5年生存率为95%，中低收入国家5年生存率为92%）。SLE已由既往的急性、高致死性疾病转为慢性、可控性疾病。临床医师和患者对SLE的认知与重视度提高、科学诊疗方案的不断出现与优化发挥了重要作用。 1：如何诊断SLE？ 推荐使用2012 年国际狼疮研究临床协作组（SLICC）或2019 年EULAR/ACR 制定的SLE 分类标准对疑似SLE 者进行诊断（1B）；在尚未设置风湿免疫科的医疗机构，对临床表现不典型或诊断有困难者，建议邀请或咨询风湿免疫科医师协助诊断，或进行转诊/远程会诊（2C）
2：SLE 患者的治疗原则和目标是什么？ SLE 的治疗原则为早期、个体化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后（1C）。SLE治疗的短期目标为控制疾病活动、改善临床症状（1C），达到临床缓解或可能达到的最低疾病活动度；长期目标为预防和减少复发，减少药物不良反应，预防和控制疾病所致的器官损害，实现病情长期持续缓解，降低病死率，提高患者的生活质量（1C）
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?３４４?史堡凰遑塑堂盘壹垫！Ｑ堡５月量毡４鲞筮』塑￡ｈ边』基ｂ￡ｇ婴！！！！，丛型２Ｑ地，ｙＱ！：监№』 炎、肾病综合征；⑥神经系统：抽搐、急性意识障碍、昏迷、脑卒中、横贯性脊髓炎、单神经炎／多神经炎、精神性发作、脱髓鞘综合征；⑦其他：包括皮肤血管炎，弥漫性严重的皮损、溃疡、大疱，肌炎，非感染性高热有衰竭表现等。 狼疮危象是指急性的危及生命的重症ＳＬＥ。如急进性ＬＮ、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎或肺出血、严重狼疮性肝炎、严重的血管炎等。 ４治疗 ４．１一般治疗 ４．１．１患者宣教：正确认识疾病，消除恐惧心理，明白规律用药的意义，学会自我认识疾病活动的征象，配合治疗，遵从医嘱．定期随诊，懂得长期随访的必要性；避免过多的紫外光暴露，使用防紫外线用品，避免过度疲劳。 ４．１．２对症治疗和去除各种影响疾病预后的因素：如注意控制高血压，防治各种感染。 ４．２药物治疗 目前还没有根治的办法，但恰当的治疗可以使大多数患者达到病情缓解。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。ＳＬＥ是一种高度异质性的疾病，临床医生应根据病情的轻重程度．掌握好治疗的风险与效益之比。既要清楚药物的不良反应，又要明白药物给患者带来的生机。 ４．２．１轻型ＳＬＥ的药物治疗：患者虽有疾病活动，但症状轻微，仅表现光过敏、皮疹、关节炎或轻度浆膜炎，而无明显内脏损害。药物治疗包括：①非甾体抗炎药（ＮＳＡＩＤｓ）：可用于控制关节炎。应注意消化道溃疡、出血，肾和肝功能等方面的不良反应。②抗疟药：可控制皮疹和减轻光敏感，常用氯喹０．２５ｇ，每日１次，或羟氯喹０．２。０．４鲥。主要不良反应是眼底病变。用药超过６个月者，应每半年检查眼底。有心动过缓或有传导阻滞者禁用抗疟药。③沙利度胺：对抗疟药不敏感的顽固性皮损可选择，常用量５０—１００ｍｓ／ｄ，１年内有生育意向的患者忌用。④可短期局部应用激索治疗皮疹，但脸部应尽量避免使用强效激素类外用药，一旦使用．不应超过ｌ周。⑤小剂量激素（泼尼松≤１０ｍｇ／ｄ）有助于控制病情。⑥权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。应注意轻型ＳＬＥ可因过敏、感染、妊娠生育、环境变化等因素而加重，甚至进入狼疮危象。 ４．２．２对中度活动型ＳＬＥ的治疗：个体化糖皮质激素治疗是必要的，通常泼尼松剂量０．５，１ｍｇ?ｋｇ一－ｄ～。需要联用其他免疫抑制剂，如：①甲氨蝶呤：为二氢叶酸还原酶拮抗剂，通过抑制核酸的合成发挥细胞毒作用。剂量７．５～１５ｍｇ．每周１次。主要用于关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的ＳＬＥ。其不良反应有胃肠道反应、口腔黏膜糜烂、肝功能损害、骨髓抑制，偶见甲氨蝶呤导致的肺炎和肺纤维化。②硫唑嘌呤：为嘌呤类似物，可通过抑制ＤＮＡ合成发挥淋巴细胞的细胞毒作用。用法１—２．５吨?ｋｇ－Ｉ?ｄ－?，常用剂量５０～１００ｍｇ／ｄ。不良反应包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。少数对硫唑嘌呤极敏感者用药短期就可出现严重脱发和造血危象，引起严 重粒细胞和血小板缺乏症，轻者停药后血象多在２～３周内恢复正常，重者则需按粒细胞缺乏或急性再生障碍性贫血处理，以后不宜再用。 ４．２．３重型ＳＬＥ的治疗：治疗主要分２个阶段，即诱导缓解和巩同治疗。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解，但应注意过分免疫抑制诱发的并发症，尤其是感染。常用药物包括：①糖皮质激素：通常重型ＳＬＥ的激素标准剂量是泼尼松１叫沾ｇ，每日１次，病情稳定后２周或疗程８周内，开始以每ｌ。２周减１０％的速度缓慢减量．减至泼尼松０．５ｒｎｇ?ｋｇ－；?ｄ－‘后，减药速度按病情适当调慢；如果病情允许，泼尼松维持治疗的剂量尽量＜１０ｍｇ。在减药过程中，如果疴晦不稳定，可暂时维持原剂量不变或酌情增加剂量或加用免疫抑制剂联合治疗。可选用的免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等，联合应用以便更快地诱导病情缓解和巩同疗效。并避免长期使用较大剂量激素导致的严重不良反应。ＳＬＥ的激素疗程较漫长，应注意保护下丘脑一垂体一肾上腺轴，避免使用对该轴影响较大的地塞米松等长效和超长效激素。激素的不良反应除感染外，还包括高血压、高血糖、高血脂、低钾血症、骨质疏松、无菌性骨坏死、白内障、体质量增加、水钠潴留等。治疗开始应记录血压、血糖、血钾、血脂、骨密度，胸部ｘ线片等作为评估基线，并定期随访。②环磷酰胺：是主要作用于ｓ期的细胞周期非特异性烷化剂，通过影响ＤＮＡ合成发挥细胞毒作用。其对体液免疫的抑制作用较强。能抑制Ｂ细胞增殖和抗体生成，且抑制作用较持久，是治疗重症ＳＬＥ的有效的药物之一，尤其是在ＬＮ和血管炎的患者中，环磷酰胺与激素联合治疗能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。目前普遍采用的标准环磷酰胺冲击疗法是：Ｏ．５．１．０∥ｍｚ体表面积，加入生理盐水 ２５０ｍｌ中静脉滴注，每３４周１次。多数患者６。１２个月后病情缓解，而在巩固治疗阶段，常需要继续环磷酰胺冲击治疗， 延长用药间歇期至约３个月１次维持ｌ一２年。由于各人对环 磷酰胺的敏感性存在个体差异．年龄、病情、病程和体质使其对药物的耐受性有所区别，所以治疗时应根据患者的具体情况。掌握好剂量、冲击间隔期和疗程，既要达到疗效，又要避免不良反应。白细胞计数对指导环磷酰胺治疗有重要意义，治疗中应注意避免导致白细胞过低，一般要求白细胞低谷≥３．０ｘ１０＇－／１．。环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，１次大刺量环磷酰胺进入体内，第３天左右向细胞开始下降，７，１４ｄ至低谷，之后白细胞逐渐上升，至２１ｄ左右恢复正常。对于问隔期少于３周者，应更密切注意血象监测。大剂量冲击前需查血常规。除向细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的不良反应包括：性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭）、胃肠道反应、脱发’胴二功能损害，少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤），出血性膀胱炎、膀胱纤维化和长期口服而导致的膀胱癌。③霉酚酸酯（ＭＭＦ）：为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，可抑制嘌呤从头合成途径，从而抑制淋巴细胞活化。治疗ＬＮ有效，能够有效地控制Ⅳ型ＬＮ活动；其 万方数据
变应性血管炎不能吃什么，变应性血管炎的注意事项文章目录*一、变应性血管炎的饮食和注意事项1. 变应性血管炎的饮食注意事项2. 变应性血管炎的其他注意事项*二、变应性血管炎的简介*三、变应性血管炎的高发人群和危害 变应性血管炎的饮食和注意事项 1、变应性血管炎的饮食注意事项 1.1、一个鸡蛋每天最多一个。 1.2、牛奶最多半斤。 1.3、绿色蔬菜多吃。 1.4、海带、紫菜、木耳多食。 1.5、豆制品+粗粮多吃。 1.6、忌辛辣、鱼虾、烟酒等刺激性食物。 1.7、夏季应忌羊肉、狗肉等热量较大的食物。 1.8、绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好。 2、变应性血管炎的其他注意事项 2.1、精神要放松、避免加重精神负担,加重病情。 2.2、要适当活动、并常常和人交流。 2.3、绝对不能抽烟、喝酒、低盐饮食为好,。 变应性血管炎的简介变应性血管炎(Allergic vasculitis)
是比较常见的一种疾病,其组织病理有白细胞核破碎的血管炎表现,有皮肤损伤,也有多个内脏损伤。本病有许多名称,为了防止混乱,Ruiter认为本病称为变应性血管炎比较合适,本名称体现了由变态反应引起血管的炎性改变。本病轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。 变应性血管炎的高发人群和危害高发人群： 危害：本病67%的患者可发生多形性皮肤损害,但往往以可触及淤斑为多见,75%的患者有非特异性发热,约2/3的患者有关节痛及关节肿胀,病变可侵犯粘膜,发生鼻衄,咯血,便血,有1/3的患者肾脏受累,有蛋白尿血尿,严重肾功能衰竭是死亡的主要 原因,侵犯肠道可有腹痛,脂肪痢,便血,急性胆囊炎等胃肠道症状,可有胰腺炎,糖尿病,胸部x线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液,可侵犯神经系统,如有头痛,复视,妄想,精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和/或运动机能 障碍等,心脏损害是心肌梗死,心律紊乱和心包炎,肾皮质局部缺血可能产生严重高血压,系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血,副睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。 1、肺部:出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、
早期康复护理对脑卒中患者日常生活活动能力的影响 摘要：系统性红斑狼疮(Systemic Lupus Erythematosus，SLE) 作为一种侵犯多器官和多系统的自身免疫性疾病，常常好发于在青春期以及生育期妇女，其病程很长。通过一定系统和正规的激素治疗能够适当有效改变系统性红斑狼疮的预后。然而由于激素治疗疗程长、副反应大等情况的出现，病人可能很多时候难以遵照医嘱来按时按量的服药，以至于病情反复使得病情更加严重。本文为了更好地研究系统性红斑狼疮患者急速治疗情况，对120例系统性红斑狼疮急速治疗患者进行了依从性调查，并通过依从性调查来分析得出系统性红斑狼疮患者更好地护理干预方式。 关键词：系统性红斑狼疮；自身免疫；依从性；护理干预
目录 1.引言 (1) 2.调查的对象及方法 (1) 2.1调查对象 (1) 2.2调查方法 (1) 2.2.1研究工具 (1) 2.2.2资料的收集及分析 (1) 3.依从性调查结果 (2) 3.1 SLE患者激素服药依从情况 (2) 3.2调查结果的分析 (2) 4.系统性红斑狼疮患者激素治疗的护理干预 (3) 4.1心理护理 (3) 4.2预防和控制感染 (3) 5.结语 (3) 参考文献 (4) 致谢 (5)
1.引言 系统性红斑狼疮是一种弥漫性可以扩散到全身性的一种自身免疫类疾病，主要累及到皮肤粘膜、骨骼肌肉、肾脏及中枢神经系统，除此之外甚至会累及肺、心脏、血液等多个器官和系统，表现出多种不同的临床表现；在血清中我们可检测其多种自身抗体和免疫学异常的情况。系统性红斑狼疮病因十分复杂而且发病机制也无法弄清，在由于其特别容易复发的特点，发病时很难控制，这对于患者的护理是一个很大的考验。 目前治疗系统性红斑狼疮最有效的药物就是肾上腺糖皮质激素。这种激素的治疗原则与其他药物有所不同。它要求服药是早期、足量并要求确保维持使用，这种药物强调要遵照医嘱服用，切不可盲目停药，使病情复发。依从性的定义是患者对治疗和治疗行为所产生一种遵从的程度。为此，我们对120例长期服用激素的SLE患者服药进行了依从性调查，为了更好地了解SLE患者激素治疗的依从性情况，以此来针对性地制定出合理的护理干预策略。 2.调查的对象及方法 2.1调查对象 本次调查对象为风湿免疫科住院患者120例。确诊为SLE并且连续口服泼尼松3个月及以上的患者才能接受我们的调查；有认知功能障碍或者不合作的患者我们不会对其进行调查，防止对调查结果产生影响。为此我们一共发放调查问卷共120份，其中有效回收的调查问卷为107份，其回收率可以高达89％，说明此调查可以具有一定参考价值和科学性。 调查的107例中，男57例，女性50例；年龄19到65岁，平均年龄为42岁。文化程度为小学或者文盲9例，中学40例，大专及以上为58例； 职业中公认有30例，干部有36例，农民有41例。所有病例全部都符合系统性红斑狼疮诊断标准。在年龄、性别、职位和文化程度上不存在统计学意义（P>0.05）。