20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析
作者：池欣欣
[摘要] 目的对20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略进行分析。方法回顾分析我院20XX年2月～20XX年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤的临床资料，均由病理组织学确诊为儿童横纹肌肉瘤，对所有病例的病理类型、症状特点和治疗方法进行研究。结果 20例儿童横纹肌肉瘤中，发病年龄2～13岁，平均岁；临床分期中Ⅰ期2例，Ⅱ期8例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例；其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型2例。原发灶部位在躯干者3例、四肢者8例，头颈部者4例，泌尿生殖系统者5例。首发表现因原发部位差异而有所不同，所有患者采用两种以上方式综合治疗，治疗后的疗效评价为：CR 9例，PR 5例，SD 4例，PD 2例。对所有患者连续随访2～4年，1年生存率为%，2年生存率为%，3年生存率为%。结论儿童横纹肌肉瘤是极度恶性软组织肿瘤，要做到早诊断，科学地选择手术与放化疗结合的综合治疗方式，避免拖延造成肿瘤晚期的多发转移，从而提高患儿肿瘤的治愈可能性。
[关键词] 儿童横纹肌肉瘤；临床特点；治疗策略
[中图分类号] [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（20XX）10（c）-0047-03
横纹肌肉瘤是一种起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞的恶性肿瘤，由不同分化程度的横纹肌细胞组成，为15岁以下的儿童最常见的软组织肉瘤之一[1-2]。横纹肌肉瘤根据镜下病理组织学分型有胚胎型、腺泡型和多形型。因临床上发病表现复杂多样，易误诊，导致病变转移，所以科学的早期诊断与治疗十分重要。本文笔者将我院20XX年2月～20XX年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤做一回顾分析，现报道如下：
1 资料与方法
一般资料
经病理诊断为横纹肌肉瘤患者20例，其中，男13例，女7例；发病年龄2～13岁，平均岁；从出现症状到确诊时间1～6个月，平均3个月。首诊时症状包括质硬无痛性肿块、头痛、视力下降、尿潴留等。患儿的一般资料见表1。
治疗方法
所有患儿均首先接受手术治疗，其中有4例术后接受放疗，有9例接受化疗，另外7例术后联合放化疗进一步治疗。其中有11例患者于原发肿瘤切除后
第3～5周开始三维适形放射治疗，分割剂量为GTV ～ Gy/次，每周5 d，总剂量为40～50 Gy/25次。所有患者在及时的处理后能较好地耐受放射治疗反应，完成规定治疗计划。
其中16例患者均选择CVAD方案进行化疗，3～6个周期，平均4个周期。环磷酰胺（800～1 200 mg/m2，d1），长春新碱（～ mg/m2，d1），阿霉素（40～60 mg/m2，d1），表阿霉素（70～90 mg/m2，d1），氮烯脒胺（100～150 mg/m2，d1～5）。患儿选择的综合治疗方法和肿瘤临床分期资料见表2。
统计学方法
统计学方法采用SPSS 统计软件进行统计分析，计数资料组间治疗有效率比较采用χ2检验。以P < 为差异有统计学意义。
2 结果
病理结果及分期
本组20例儿童横纹肌肉瘤患者的肿瘤组织均为组织活检病理确诊，根据病理组织学分型，其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型横纹肌肉瘤2例。20例患者横纹肌肉瘤的病理分期采用美国RMS研究组（IRS）分期法，Ⅰ期：肿瘤完全切除，区域淋巴结未累及；Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼观完全切除；Ⅲ期：未完全切除，原发灶或区域淋巴结有镜下残留；Ⅳ期：诊断时已有远处转移；结果20例患儿中Ⅰ期2例，Ⅱ期8例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例。
生存情况
对所有患者连续随访2～4年，平均3年。所有患儿中，目前2例失访，5例死亡，仍有13例存活。20例患儿中，1年生存率为%，2年生存率为%，3年生存率为%。手术+放疗3年生存率为%，手术+化疗3年生存率为%，手术+放疗+化疗3年生存率为%。其中，与手术+化疗、手术+放疗的3年生存率比较，差异有统计学意义（P < ），手术+放疗+化疗与另外两种方式3年生存率比较，差异有统计学意义（P < ）。见表2。
疗效评价
按照实体瘤的疗效评价标准（RECIST）评价近期客观疗效，包括完全缓解（CR）、部分缓解（PR）、疾病稳定（SD）、疾病进展（PD）、客观有效率（RR）、疾病控制率（DCR）。其中与手术+化疗、手术+放疗的RR、DCR比较，差异均有统计学意义（均P < ），手术+放疗+化疗与另外两种方式的RR、DCR比较，差异均有统计学意义（均P < ）。不同治疗方式的患者临床疗效评价见表3。
3 讨论 [论文]
横纹肌肉瘤是小儿软组织肉瘤中最多见的一种。恶性程度按多形型、胚胎型和腺泡型的顺序依次增高。男性发病率稍高，由于横纹肌肉瘤源自未分化的间
充质细胞，导致了此病在儿童时期发病率高，而且导致了在正常无横纹肌的解剖区域发生此种肿瘤[4-5]。本病常发生区域淋巴结和血道转移，患者在确诊时是否已扩散、以及原发肿瘤的出现的部位、肿瘤的组织学类型、手术所切除的范围影响了横纹肌肉瘤的发生和发展。
病理及临床特点分析
胚胎型横纹肌肉瘤镜下常常见到见黏液基质中存有梭形细胞，细胞质内看到纵纹或横纹。而腺泡型横纹肌肉瘤见窄的结缔组织小梁将肿瘤细胞分隔成腺泡样，中央空腔内漂浮有少数肿瘤细胞。多形型横纹肌肉瘤组织病理可发现有多形型带状细胞，胞质内可见到长短粗细不一的肌纤维，并可见各种形态的多核细胞。
横纹肌肉瘤缺乏特异性临床表现，诊断较困难，本组患儿从临床发现症状到明确诊断平均为3个月，临床上多依靠影像学等技术来显示肿瘤的边缘及其与周围组织的关系。胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，出生后及少年后期是起病的两个高峰，以头颈部、泌尿生殖系统等部位多见。发病多以大小不等无痛性肿块被注意，生长较快时，可引起皮肤破溃。腺泡型横纹肌肉瘤好发四肢、会阴等处。早期发生血行播散的可能性大，并且多见于肺部。多形型横纹肌肉瘤多见处一般肌肉肥厚，肿瘤常浸润生长，可转移形成多个结节，边界不清。在本研究中的患儿中，原发部位在头颈部者，肿瘤的生长使得眼球突出，或者压迫气管导致呼吸困难。泌尿生殖系统中的肿瘤，肛门指诊往往容易触及，以不正常的排尿困难就诊多见，其中本研究中Ⅳ期病例，被确诊时已发生血行播散。
诊断分析
头颈部横纹肌肉瘤在本研究中，发生在头颈部的患儿有3例为胚胎型。据报道，有10%的患儿伴发头痛，X线片可见骨质破坏。在临床中，小儿如有单侧突眼，须进行脑扫描。眼眶横纹肌肉瘤经病理证实后，用放疗、化疗局部控制存活率达94%，应该早起进行。中耳的横纹肌肉瘤是小儿的严重肿瘤，易误为炎症性息肉，由于不痛，确诊时常已属晚期，故在幼儿有耳内炎症，应优先想到本病。
治疗与预后分析
大多横纹肌肉瘤患儿就诊时已产生广泛的亚临床转移，对患儿肿瘤的治疗包括全身和局部两种方式。局部治疗有效控制原有肿块，但依然阻止不了转移性复发，故切除的范围是复发的主要决定因素。目前，临床手术一般包括了肿瘤所在区域的肌肉和周边的所有淋巴结。正常组织边缘3～5cm也应广泛切除，防止残留。故术前肿瘤周边组织和淋巴结的病理切片检查对切除范围有重要意义。许
多研究也表明，在肿瘤的治疗中开始提倡术前化疗，其目的可以消除亚临床转移并使原发瘤体积减小，肿瘤细胞的活性降低，减少术中肿瘤细胞扩散的机会，但化疗药物会引起恶心呕吐、感染等不愉快反应，但是化疗依然是提高生存率的重要手段之一。目前位于深部位置时，术后多配合辅助放疗，放疗应根据患儿年龄、肿瘤部位重要器官耐受剂量，确定靶区和剂量分布，但是总的有效剂量仍不小于40 Gy，一般放射野要包括瘤床及周围2～5 cm正常组织。
总之，横纹肌肉瘤在早期应通过病理检查得到正确的诊断，以便科学合理的治疗。其中最重要的预后因素是肿瘤的切除情况。Ⅰ期（完全切除）横纹肌肉瘤的儿童90%以上不会复发。Ⅱ期和Ⅲ期可获得长期的生存。可见，对于儿童横纹肌肉瘤，早期诊断，合理应用手术、化疗与放疗结合的综合治疗，是提高该肿瘤患儿生存率的关键。
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（收稿日期：20XX-06-04 本文编辑：谷俊英）
横纹肌肉瘤 一、手术适应证、禁忌证 1、手术适应证：手术无重要器官功能损害、术后可避免放疗或缩减放疗、减少放射野或新辅助化疗后肿瘤由Ⅲ期转为为Ⅰ或Ⅱ期，可选择行肿瘤完全切除术。对于无法直接手术切除或需要术前辅助治疗的病例，选择活检术。推荐开放手术切取活检。 2、手术相对禁忌证：肿瘤广泛转移或其他无法耐受麻醉和手术的全身性疾病。 二、诊断、鉴别诊断需要完善的检查检验 超声检查、CT、MRI、腹部CTA、静脉肾盂造影、血常规、生化全项、AFP、NSE、尿VMA。 三、术前评估需的检查检验 血尿便常规、生化全项、凝血五项、术前四项、血型、心电图、超声心动图、骨穿、病理检查。 入院前查血常规，肺部平扫CT，两次新型冠状病毒核酸检测、新型冠状病毒抗体检测。 四、术前评估：病理分型、临床分期、危险度分组、营养评估、心理评估、伴发病评估、依从性评估、并发症评估、医者能力评估。4.1.病理分型（国际病理协作组） (1)胚胎型横纹肌肉瘤约65%，主要发生于头颈部及泌尿生殖系统，由横纹肌母细胞和小圆细胞组成。 (2)腺泡型横纹肌肉瘤约20%，躯干、四肢及会阴部为好发部位，由
大圆细胞和横纹肌母细胞组成。 (3)多形性横纹肌肉瘤约1%，儿童罕见。 （4）未分化亚型约8%。 4.2.分期 横纹肌肉瘤TNM治疗前临床分期 美国横纹肌肉瘤研究组（IRS）术后-病理分期系统 4.3.横纹肌肉瘤危险度分组
五、治疗原则与方案 横纹肌肉瘤的治疗包括手术、放疗和化疗,手术仍是主要治疗方法。由于单纯外科切除术后局部复发率较高,需要术前或术后辅助放化疗来提高局部控制率,放化疗一直是辅助治疗的重要组成部分。只要解剖结构清晰、毗邻关系不太复杂、重要脏器侵犯不明显、评估可以完整达RO(切缘无癌细胞)切除的软组织肿瘤直接一期手术。对于范围广泛,累及周围复杂的脏器或解剖结构,诸如关节、血管,一期Ro切除困难的患者,首先活检明确病理诊断后实施术前辅助治疗是必要的。 5.1.手术治疗原则 外科手术是大多数软组织肉瘤主要的治疗方法。最好能做完整的肿瘤切除或仅有镜下残留。Ro切除是目前较为推崇的原则。保留肢体与最大功能及体内各种脏器复杂病灶的处理与功能的重建是近年治疗的核心理念。为了达到完整切除肿瘤的原发病灶，可以进行二次手术，切除原遗留下的阳性边缘或仅做活检部位。 5.2.放射性治疗 RMS胚胎型IRS-Ⅰ期不做放疗,Ⅱ-Ⅳ期则需放疗。腺泡型易有局部复发,故Ⅰ期也做放疗。低危组除了TNM Ⅰ期或原发瘤灶位于子宫和宫颈,已经完全切除且局部淋巴结阴性的患儿可不做放疗。常规分割放疗与超分割放疗无区别。 5.3.化学治疗 目前认为VAC（长春新碱+放线菌素D+环磷酰胺）是横纹肌肉瘤联合
儿童横纹肌肉瘤病案 一名3岁叫杰克的男孩子出现了排尿困难,骨盆疼痛,呕吐和腹泻等症状.这名男孩被推荐到美国的一家质子治疗中心,来治疗生长在他膀胱附近的一粒胚胎横纹肌肉瘤. 腹部和骨盆处的核磁共振MRI显示出一个分叶状的膀胱肿块,面积有 2.6x 2.3x 3.2-cm大小,该肿块已经切入进了膀胱的底部但并未显示对这里已做侵害.现在还没出现淋巴腺病或是膀胱周围脂肪搁浅记录. FDG CT-PET图像显示在右侧输尿管和右侧肾脏处有FDG摄入,可能已出现肾盂积水和输尿管梗阻现象.对癌症转移检验的骨髓活体织织检查术呈阴性结果.因肿瘤的部位原因,手术摘除肿瘤会存在风险.对杰克正在发育当中的身体而言,传统的放射治疗会产生严重的后期效果,包括智能缺陷,骨质萎缩和软组织生长障碍,荷尔蒙缺陷以及2次肿瘤. 治疗过程 由于对肿瘤有精确投放大剂量放射源而对周边正常组织结构小破坏力的原因,质子疗法对杰克来讲是理想的治疗手段.质子疗法正越来越多地被用来治疗儿童癌症病人. 在质子治疗的过程中,杰克同时接受了长春新碱的抗癌药物.护理计划需要 50.4的钴灰色当量剂量来配合每次对大体肿瘤体积分割的 1.8Gy非共面光束集合效应.一共进行了28次的质子治疗照射. 杰克的治疗规划扫描图对比了质子照射放射剂量(左)与放射调强的照射剂量(右).对于杰克的按理来说,质子法提供了对肿瘤部更准确的照射幅度以及周边正常组织未受伤害的效果.质子治疗两周后,杰克的症状被解决掉了.在配合化疗的质子治疗3肘后,医师们认定病情已经过去了,杰克也回到了佛杰尼亚的家中.现在,质子治疗已经过去了3年,杰克未见出现复发或病情残留的现象.她的双亲形容道杰克是一个正常,好动的7岁男孩子.
横纹肌肉瘤不能吃什么，横纹肌肉瘤的注意事项 文章目录*一、横纹肌肉瘤的饮食和注意事项1. 横纹肌肉瘤的饮食注意事项2. 横纹肌肉瘤的其他注意事项*二、横纹肌肉瘤的简介*三、横纹肌肉瘤的高发人群和危害 横纹肌肉瘤的饮食和注意事项 1、横纹肌肉瘤的饮食注意事项饮食原则: 1.1、肌病病人应选用高蛋白、高维生素及容易消化的食物经过合理的营养搭配及适当的烹调,尽可能提高患者食欲,使患 者饮食中的营养及能量能满足机体的需要。 1.2、肌病病人不宜服用对病情不利的食物和刺激性强的食品,如辣椒等,尤其是急性期的病人及阴虚火旺型病人最好忌用。 1.3、凡食疗物品一般不采取炸、烤、爆等烹调方法,以免其有效成份破坏,或使其性质发生改变而失去治疗作用,应采取蒸、煮、炖、煲汤等方法。 1.4、下列食物禁止食用:无鳞鱼,猪头肉,动物内脏,虾蟹等。 1.5、肿瘤病人应该根据不同病情禁忌某些食物,热性体质的若进食牛羊肉则徒增其热,寒性体质的若进食螃蟹,甲鱼等阴寒 之品则愈加滋腻,因此选择食物也要因人而异。 饮食适宜: 1.1、宜吃软坚散结,疏通气血杂粮粥。 1.2、宜吃含有维生素c,b的蔬菜。 1.3、宜吃清热解毒水果。
宜吃食物: 1.1、薏米:薏苡仁煮粥食以补脾除湿。用于脾虚水肿,或风湿痹痛、四肢拘挛等。薏米300克,粳米,煮粥喝。 1.2、大白菜:大白菜中铁,钾,维生素A的含量也比较丰富。白菜含有丰富的粗纤维。白菜200-300克,水焯后凉拌。 1.3、冬瓜:冬瓜利尿消肿冬瓜含维生素C较多,且钾盐含量高,纳盐含量较低。清热解暑冬瓜性寒味甘,清热生津。冬瓜300克,炖汤喝。 饮食禁忌: 1.1、忌吃发性的肉食。 1.2、忌吃海鲜。 1.3、忌吃辛辣的蔬菜。 忌吃食物: 1.1、辣椒:辣椒辛辣刺激身体消化,影响肠胃的维生素,钙等营养物质的吸收,造成营养的匮乏,影响病症的康复。西红柿200克炒炖汤喝。 1.2、羊肉:羊肉是发性的对肿瘤疾病有一定刺激性,影响病症的治疗,引起肿块的增大等。每天苹果2-3个。 1.3、香菜:香菜有刺激性,升发的食物,影响肿块的治疗,引起肝阳抗,造成病情加重。每天雪梨2-3个。
口腔颌面——头颈部肿瘤的治疗原则 1．良性肿瘤一般以外科治疗为主。如为临界瘤，应切除肿瘤周围部分正常组织，将切除组织作冰冻切片病理检查；如有恶变时，则还应扩大切除范围。良性肿瘤切除后，应送病理检查，若证实有恶变，应按恶性肿瘤进一步处理。 2．恶性肿瘤应根据肿瘤的组织来源、生长部位、分化程度、发展速度、临床分期、病员机体状况等全面研究后再选择适当的治疗方法。 （1）组织来源：肿瘤的组织来源不同，治疗方法也不同。淋巴造血组织来源的肿瘤对放射和化学药物都具有高度的敏感性，且常为多发性并有广泛性转移，故宜采用放射、化学药物和中草药治疗为主的综合疗法。骨肉瘤、纤维肉瘤、肌肉瘤（胚胎性横纹肌肉瘤除外）、恶性黑色素瘤、神经系统的肿瘤等一般对放射不敏感，应以手术治疗为主，手术前后可给以化学药物作为辅助治疗。对放射线有中度敏感的鳞状细胞癌及基底细胞癌，则应结合病员的全身情况，肿瘤生长部位和侵犯范围，决定采用手术、放射、化学药物，抑或综合治疗。 （2）细胞分化程度：肿瘤细胞分化程度与治疗有一定关系。一般细胞分化程度较好的肿瘤对放射线不敏感，故常采用手术治疗；细胞分化程度较差或未分化的肿瘤对放射线较敏感，应采用放射与化学药物治疗；当肿瘤处于迅速发展阶段，肿瘤广泛浸润时，手术前应考虑先进行术前放射或化学药物治疗。 （3）生长及侵犯部位：肿瘤的生长及侵犯部位对治疗也有一定关系。例如，位于颌面深部或近颅底的肿瘤，手术比较困难，手术后往往给病员带严重功能障碍，故有时不得不首先考虑能否应用放射治疗或化学治疗，必须时再考虑手术治疗；而唇癌或面部皮肤癌则手术切除较容易，整复效果也好，故多采用手术切除；颌骨肿瘤一般则以手术治疗为主。 4．临床分期：临床分期可作为选择治疗计划的参考。一般早期病员不论应用何种疗法均可获效，而晚期病员则以综合治疗的效果为好。临床分期也可作为预后估计的参考。 临床分期对临床治疗的选择及预后估计有一定的参考价值。临床上根据癌瘤侵犯的范围，国际抗癌协会（UICC）设计了TNM分类法。这种分类便于准确和简明地记录癌瘤的临床情况，帮助制定治疗计划和确定预后；同时可使研究工作有一个统一标准，即使在不同单位，但可在相同的基础上互相比较。 T是指原发肿瘤；N是指区域性淋巴结；M是指有无远处转移。根据原发肿瘤的大小及波及范围可将T分为若干等级；根据淋巴结的大小、质地、是否粘连等也可将N分为若干等级；远处转移则是利用各种临床检查的结果，也可将M划分为若干等级。以上称为TNM 分类。将不同的TNM分类再进行排列组合，即可以得出临床分期；一般临床均划分为四期。关于具体的临床分类分期请参看本章附录。
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 横纹肌肉瘤(专业知识值得参考借鉴) 一概述横纹肌肉瘤是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤，是儿童软组织肉瘤中最常见的一种。横纹肌肉瘤发病率次于恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。成人少发，男性多于女性。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童（平均年龄为6岁）；腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性（平均年龄为12岁）；多型性横纹肌肉瘤常见于成人，也可见于儿童。 二病因横纹肌肉瘤发病原因不清楚，是由各种不同分化程度的横纹肌母细胞组成的软组织恶性肿瘤。本病可能与遗传因素、染色体异常、基因融合等因素有关。 三临床表现胚胎型横纹肌肉瘤约占横纹肌肉瘤的2/3，好发于儿童及青少年，年龄分布呈两个高峰，即出生后及少年后期，平均年龄5岁。好发头部、颈部、泌尿生殖道及腹膜后。病程短，主要症状为痛性或无痛性肿块，皮肤表面红肿，皮温高。肿瘤大小不等，质硬，就诊时多数肿块固定。肿瘤生长较快，可有皮肤破溃、出血。肿瘤压迫神经时可出现疼痛。头颈部肿块可有眼球突出、血性分泌物、鼻出血、吞咽和呼吸障碍。泌尿生殖系统肿瘤表现为阴道血性分泌物、血尿和尿潴留，肛指可触及盆腔包块。本型多转移至腹膜后淋巴结及所属区域淋巴结，晚期多伴有血行转移。 腺泡型横纹肌肉瘤多见于青少年，男多于女。好发四肢、头颈、躯干、会阴等处，也可发生于眼眶。主要症状是痛性或无痛性肿块，肿瘤压迫周围神经和侵犯周围组织器官时可引起疼痛、压迫症状和感觉障碍。早期即可出现淋巴结转移和血行播散，血行播散至肺。 多形性横纹肌肉瘤主要发生于成人，多见于40～70岁。好发四肢及躯干，位于肌肉肥厚处，如股四头肌、大腿的内收肌群和肱二头肌等。肿瘤常浸润至包膜外，在肌肉间隔较远的部位形成多个结节。病程长短不一，有达20年以上者。主要症状为痛性或无痛性肿块，肿块位于肌肉内,边界不清楚。肿瘤侵及皮肤表面时，可有皮温高、破溃及出血。此型特点为肿瘤较大，多在5～10厘米，也有达40厘米者。肿块质较硬，呈囊性。多形性横纹肌肉瘤可出现淋巴结转移。 四检查HE染色在光学显微镜下观察横纹肌肉瘤细胞，有时可因细胞分化低及横纹未形成等原因而难以确诊，免疫组织化学染色方法是确诊横纹肌肉症状瘤的可靠方法。本病例在光学显微镜下观察肿瘤细胞呈束状排列，为梭形，类似纤维肉瘤，可见少数肿瘤细胞胞浆内有明显的嗜酸性
20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略分析 作者：池欣欣 [摘要] 目的对20例儿童横纹肌肉瘤临床特点与治疗策略进行分析。方法回顾分析我院20XX年2月～20XX年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤的临床资料，均由病理组织学确诊为儿童横纹肌肉瘤，对所有病例的病理类型、症状特点和治疗方法进行研究。结果 20例儿童横纹肌肉瘤中，发病年龄2～13岁，平均岁；临床分期中Ⅰ期2例，Ⅱ期8例，Ⅲ期5例，Ⅳ期5例；其中胚胎型11例、腺泡型7例、多形型2例。原发灶部位在躯干者3例、四肢者8例，头颈部者4例，泌尿生殖系统者5例。首发表现因原发部位差异而有所不同，所有患者采用两种以上方式综合治疗，治疗后的疗效评价为：CR 9例，PR 5例，SD 4例，PD 2例。对所有患者连续随访2～4年，1年生存率为%，2年生存率为%，3年生存率为%。结论儿童横纹肌肉瘤是极度恶性软组织肿瘤，要做到早诊断，科学地选择手术与放化疗结合的综合治疗方式，避免拖延造成肿瘤晚期的多发转移，从而提高患儿肿瘤的治愈可能性。 [关键词] 儿童横纹肌肉瘤；临床特点；治疗策略 [中图分类号] [文献标识码] A [文章编号] 1673-7210（20XX）10（c）-0047-03 横纹肌肉瘤是一种起源于向横纹肌分化的原始间叶细胞的恶性肿瘤，由不同分化程度的横纹肌细胞组成，为15岁以下的儿童最常见的软组织肉瘤之一[1-2]。横纹肌肉瘤根据镜下病理组织学分型有胚胎型、腺泡型和多形型。因临床上发病表现复杂多样，易误诊，导致病变转移，所以科学的早期诊断与治疗十分重要。本文笔者将我院20XX年2月～20XX年2月收治的20例儿童横纹肌肉瘤做一回顾分析，现报道如下： 1 资料与方法 一般资料 经病理诊断为横纹肌肉瘤患者20例，其中，男13例，女7例；发病年龄2～13岁，平均岁；从出现症状到确诊时间1～6个月，平均3个月。首诊时症状包括质硬无痛性肿块、头痛、视力下降、尿潴留等。患儿的一般资料见表1。 治疗方法 所有患儿均首先接受手术治疗，其中有4例术后接受放疗，有9例接受化疗，另外7例术后联合放化疗进一步治疗。其中有11例患者于原发肿瘤切除后
横纹肌肉瘤的晚期并发症 横纹肌肉瘤标准治疗的晚期并发症包括生长障碍、局部变形、视觉听觉障碍、学习障碍以及性腺障碍等多方面缺陷。应长期观察并注意以上并发症的发生。 背景?目的 因横纹肌肉瘤因发病部位多样，可出现多种晚期障碍。特别是年龄越小，照射部位以及手术部位等将出现严重变形以及生长障碍，应注意。 解说 关于治疗横纹肌肉瘤可能引发的晚期并发症，从除IRS-II以及III研究的眼窝原发之外的213例头颈部(患者)中得出如下数据：1生长障碍(48%)，2面部非对称(35%)，3牙列以及齿牙异常(29%)，4视觉障碍(17%)，5听觉障碍(17%)，6学习障碍(1 6%)。 有报告指出，放射线治疗引起的晚期并发症有照射部位的骨与软组织生长障碍、齿牙异常、白内障、下垂体机能低下症、性腺机能障碍以及二次肿瘤等。 另外，关于IRS-I、II研究的膀胱、前列腺原发肿瘤109例的解析，有54例患者(约50%)的膀胱得到了保存，其中38例患者(7 3%)膀胱机能良好。但9例出现了遗尿、尿失禁症状，另外，5例出现了尿频。但几乎所有病例的肾功能都是完整的。 有报告指出，膀胱的放射线治疗可引起慢性出血性膀胱炎，化疗可引起性腺功能低下，随着环磷酰胺总用量的增加，性腺功能低下率也在增加。根据原发部位以及有无照射等不同，出现了部位特异性障碍。 众所周知，蒽环类抗生素系列的阿霉素等可造成心肌障碍，但IRS的VAC疗法(长春新碱+放线菌素+CPA)中，大量服用CP A引起的心肌障碍以及性腺功能低下受到关注，目前正在对剂量从2.2 g/m2 减少到1.2 g/m2的问题进行讨论。 资料来源：携康长荣肿瘤网
横纹肌肉瘤 横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)是起源于横纹肌细胞或向横纹肌细胞分化的间叶细胞的一种恶性肿瘤为儿童软组织肉瘤中最常见的一种少发生于成人。男性较女性多见。少发生于成人。男性较女性多见。胚胎型横纹肌肉瘤，多发于8岁前儿童(平均年龄为6岁)，腺泡型横纹肌肉瘤见于青春期男性(平均年龄为12岁)，多型性横纹肌瘤最常见于成人，也可见于儿童没有其他相关内容描述。横纹肌肉瘤发生率次于恶性纤维组织细胞男友瘤和抗生素脂肪肉瘤，居软组织肉瘤的第三位。 概述 横纹肌肉瘤是本来应该成为肌肉的细胞（横纹肌母细胞）癌变后的疾病。因这种细胞分布在全身，所以身体的任何地方都可发病。除躯干、四肢之外，还多发生于眼窝、中耳、鼻咽部、下鄂、颊部等头颈部，以及膀胱、阴道、子宫等泌尿、生殖器。推测日本每年约有70人发病。从乳幼儿到年长儿广泛分布，尤其多见于1~5岁的儿童。自觉症状在肿瘤部位可触摸到比较有弹性且不伴有疼痛的坚硬包块 横纹肌肉瘤 。另外，根据肿瘤的发生部位，可伴发各种不同的症状。如发生在眼窝，则眼球突出、眼睑下垂（眼皮垂下来）；发生在中耳，出现顽固性的耳漏（化脓性中耳炎）、耳鸣；发生在鼻咽部，则有鼾鸣、流鼻涕；发生在膀胱，出现尿频、血尿、排尿困难等；在阴道，子宫发病，则表现为带下（黄白带下），生殖器出血等。由于本病几乎没有疼痛，有不少病例在肿瘤长大之前发觉不了。因此，平时在家庭中要经常观察孩子，如果摸到了包块以及出 横纹肌肉瘤 现以上所述的异常症状的话，请去专门医院就诊。横纹肌肉瘤比较早期就容易转移到其他脏
器，所以，如果通过画像诊断发现肿瘤的话，要马上住院接受手术。正确的诊断要通过肿瘤病理检查。正确诊断对决定以后的治疗方针是极其重要的。检查项目包括超声波、CT、MRI。横纹肌肉瘤比较早期就容易转移到其他脏器，所以，如果通过画像诊断发现肿瘤的话，要马上住院接受手术。正确的诊断要通过肿瘤病理检查。正确诊断对决定以后的治疗方针是极其重要的。 病因学 横纹肌肉瘤（rhabdomyosarcoma, RMS）是源于向横纹肌 横纹肌肉瘤 分化的原始间叶细胞，并由不同分化程度的横纹肌细胞组成的软组织恶性肿瘤。事实上，在间充质或上皮样恶性肿瘤中（肾、乳房、肺、子宫、卵巢）存在部分成横纹肌细胞分化，正如极少数横纹肌肉瘤有软骨样或骨样成分一样。由于横纹肌肉瘤源自未分化的间充质细胞或源自专有的胚胎肌肉组织区，这可解释为什么在儿童时期发病率较高，以及甚至在正常无横纹肌的解剖区域出现肿瘤。横纹肌肉瘤根据其组织形态有三种变异型：胚胎性、腺泡性和多形性。WHO1969年将横纹肌肉瘤分为四型：胚胎性为主（包括葡萄状肉瘤）、腺泡性为主、多形性为主和混合型横纹肌肉瘤。本病是1839年Stafford最早描述的，Weber1854年首次应用横纹肉瘤这一名称，Pfamneustia1892年把肉眼呈葡萄状的横纹肌肉瘤称为葡萄状肉瘤。Stout1946年详细描述了多形性横纹肌肉瘤。Kiopelle和Theriault1956年，因横纹肌肉瘤中有瘤细胞排列成腺胞状或管状，而提出腺胞状横纹肌肉瘤。 病因学 横纹肌肉瘤是20岁以下病人软组织中最常见的肉瘤。Mark1995年的统计显示横纹肌肉瘤占软组织肉瘤中的4.1%。Brennan的统计示横纹肌肉瘤占软组织肉瘤的7%，居 横纹肌肉瘤 软组织肉瘤第六位。曾有文献报道横纹肌肉瘤占全部软组织肉瘤的比例高达20%。横纹肌肉瘤是小儿软组织肉瘤中最多见的一种，占小儿恶性实体瘤的10%。Bianchi等统计，儿童发病占全部横纹肌肉瘤的50%。近年来分子生物学研究显示胚胎样横纹肌肉瘤存在染色体11p15.5的异常。基因图分析示该部位存在胰岛素样生长因子基因（IGF-2），进一步研