自身免疫性疾病 Autoimmunity Diseases 一概述 （一）自身免疫性疾病的概念： 自身免疫性疾病——是免疫系统对宿主自身抗原发生正性应答、造成其组织或器官的病理性损伤、影响其生理功能、并最终导致各种临床症状的状态。（二）自身免疫性疾病的基本特征： 1．多数自身免疫病是自发或特发性的，感染、药物等外因可能有一定的影响；2．患者血清中有高水平的γ-球蛋白； 3．患者血液中有高效价的自身抗体或出现与自身抗原反应的致敏淋巴细胞；4．病损部位有变性的免疫球蛋白沉积，呈现以大量淋巴细胞和浆细胞浸润为主的慢性炎症； 5．病程一般较长，发作与缓解交替出现，仅有少数为自限性； 6．女性多于男性，老年多于青少年； 7．有遗传倾向； 8．应用肾上腺皮质激素等免疫抑制剂有效； 9．常有其它自身免疫病同时存在； 10．可复制出相似的动物疾病模型。 （三）确认自身免疫性疾病的条件： 1.证实自身抗体或自身反应性T细胞的存在； 2.找到自身抗原； 3.用该自身抗原免疫动物能够诱发同样的自身免疫病； 4.通过被动转移实验证实抗体或者T细胞的致病能力。 （四）自身免疫性疾病的分类： 1. 器官特异性自身免疫病：局限某特定器官，器官特异性抗原引起的免疫应答导 致自身免疫病。 2. 非器官特异性自身免疫病：病变见于多种器官及结缔组织；又称结缔组织病或 胶原病。 二、自身免疫性疾病发病的相关因素
（一）自身抗原的出现：1. 隐蔽抗原的释放。2. 自身抗原改变。 3. 分子模拟。 4. 决定基扩展。 （二）免疫系统异常 1. 淋巴细胞多克隆的非特异性活化： （1）内因：淋巴细胞生长控制机制紊乱，如MRL-lpr小鼠为SLE的动物模型，其FAS基因突变，FAS蛋白胞浆区无信号转导作用，不能诱导T细胞调亡。 （2）外因：各种淋巴细胞的活化物质，如IL-2等细胞因子的应用及LPS和超抗原的作用。 2.辅助刺激因子表达异常: APC辅助刺激因子表达异常，刺激自身反应性T细胞，引发自身免疫病。T-B 细胞之间的旁路活化。 原因（1）病毒感染B细胞。 （2）来自细菌或病毒的超抗原。 （3）B细胞表面的MHC-II分子被修饰。 （三）免疫调节网络失调：Th1和Th2细胞功能紊乱：Th1细胞功能亢进促进器官特异性自身免疫病的发展，如 IDDM等。Th2细胞功能亢进促进抗体介导的全身性自身免疫病发展，如SLE等。 （四）病源微生物感染。 三. 自身免疫性疾病免疫损伤机制 1.发病机制主要为：Ⅱ型、Ⅲ型、Ⅳ型超敏反应。 2.特点：1. 靶分子的多样性；2. 反应细胞的多样性 ; 3. 自身免疫应答包括初次应 答和再次应答。 3. 自身抗体引起的细胞破坏: 抗体与细胞结合激活补体、调理吞噬、介导ADCC破坏 细胞。如自身免疫性溶血性贫血、药物过敏性血细胞减少症。 4. 抗受体抗体与受体结合：刺激或阻断细胞的功能。如Graves 病、重症肌无力。 5. 抗细胞外成分自身抗体与相应的物质结合: 激活补体、调理吞噬作用杀伤破坏自 身细胞。如肺出血肾炎综合征。 6. 自身抗体与自身抗原形成IC沉积局部: 活化补体引起组织、细胞损伤。如系统性 红斑狼疮、类风湿性关节炎。
获得性免疫缺陷综合征病人的护理 一、概述 概念：获得性免疫缺陷综合征（简称艾滋病，HIV），是由人免疫缺陷病毒引起的慢性致命性传染病。临床上有明显的后天获得性免疫缺陷的表现，以发生各种机会性感染和恶性肿瘤为特征。本病预后不良，主要死因为机会性感染。HIV特性：对热、化学消毒剂敏感。 （一）流行病学资料 传染源：病人和无症状病毒携带者。 传播途径：性传播、血液传播、体液传播、母婴传播等。 人群易感性： 普遍易感，50岁以下青壮年居多，静脉药瘾者、同性和异性恋者、配偶一方是HIV感染者、多次接受输血或血制品治疗者以及父母感染HIV的儿童是高危人群。 流行特征：局部地区和重点人群已呈高峰流行，我国现有艾滋病病毒感染者和病人约65万，其中艾滋病病人约7.5万；2005年新发生艾滋病病毒感染者约6万～8万人。 询问病人有无与艾滋病病人或无症状病毒携带者的接触史，尤其注意性接触史、药瘾史或接受输血与血制品治疗史。 （二）身体状况 获得性免疫缺陷综合征的临床表现 （三）心理－社会状况 因艾滋病病情重且无特效治疗及预后不良，加之特殊的流行病学特征易遭受他人的歧视而产生恐惧、焦虑、悲观等心理。 （四）辅助检查 血常规有不同程度的贫血和白细胞计数降低，血小板减少，红细胞沉降率加快 免疫学检查T细胞绝对值下降；CD4+T淋巴细胞计数随病程下降；CD4+/CD8+ <1。 血清学检查HIV抗体检测是目前确定有无HIV感染最简单有效的方法。 （五）治疗要点 至今艾滋病尚无特效治疗方法。目前多采取抗病毒、免疫、支持和对症治疗，同时积极抗肿瘤、控制机会性感染和预防性治疗等综合治疗。其中早期抗病毒治疗是关键。 三、护理诊断及合作性问题 社交孤立与人免疫缺陷病毒病人实施强制性管理及易被他人歧视有关。 恐惧与疾病折磨、缺乏特效治疗及预后不良有关。
第二十六章免疫缺陷病及其检验 Immunodeficiency diseases and immunoassay 第一部分目的要求和教学内容 一、目的要求：掌握免疫缺陷病的概念及发病机制，熟悉免疫缺陷病的分类、临床表现及实验室诊断，熟悉获得性免疫缺陷综合征的病原学、发病机制及实验室诊断。 二、教学内容 1．免疫缺陷病的概念及发病机理：免疫缺陷的发生阶段及原因。 2．免疫缺陷病的分类和临床表现：原发性免疫缺陷病（B细胞缺陷、T细胞缺陷、T、B细胞联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷）、继发性免疫缺陷病（AIDS）。 3.免疫缺陷病的检测方法：血细胞分类计数、组织活检、T细胞免疫缺陷病的检查、B细胞 免疫缺陷病的检查、吞噬细胞免疫缺陷病的检查，补体系统免疫缺陷病的检查及获得性免疫缺陷综合征的检查。 第二部分测试题 一、选择题： (一)单项选择题(A型题) １．淋巴细胞系先天发育障碍不可导致：（） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. 联合免疫缺陷 E.共济失调性毛细血管扩张症 2．慢性肉芽肿属于：（） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 3．原发性B细胞缺陷病的代表性疾病是：（） A．慢性肉芽肿 B．Diegorge综合症 C．Bruton型丙种球蛋白缺乏症 D．共济失调性毛细血管扩张症 E．AIDS 4．原发性T细胞缺陷病的代表性疾病是：（） A．慢性肉芽肿 B．Diegorge综合症 C．AIDS
D．Bruton型丙种球蛋白缺乏症 E．共济失调性毛细血管扩张症 5．Bruton综合症患者骨髓中缺乏：（） A.造血干细胞 B. 成熟T细胞 C. 成熟B细胞 D.浆细胞 E.中性粒细胞 6．Diegorge综合症属于：（） A. T细胞缺陷病 B. B细胞缺陷病 C. 联合免疫缺陷病 D. 粒细胞缺陷病 E. 类囊组织发育障碍 7．原发性体液免疫缺陷病是何种细胞分化或功能障碍导致的免疫缺陷病：（）A．T细胞 B. 单核细胞 C. B细胞 D. 中性粒细胞 E. 嗜碱性粒细胞 8．怀疑为先天性胸腺发育不全的患者，需作下列哪项检查：（） A．EAC花环试验 B．PFC试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 Ｅ. 淋巴细胞转化实验 9．评价机体B细胞功能，需作下列哪项检查：（） A．E花环试验 B．淋巴细胞转化试验 C. T细胞亚群 D. 血清Ig测定 Ｅ.OT试验 10．最常见的选择性B细胞缺陷症为：（） A. 选择性IgA缺乏症 B. 选择性IgM缺乏症 C. 选择性IgG1缺乏症 D. 选择性IgG2缺乏症 E. 选择性IgG3缺乏症 11．男性某患儿，1岁，反复感染4个月，E花环试验Et值70%，可初步排除：（） A. Bruton型丙种球蛋白缺乏症 B. Diegorge综合症 C. 慢性肉芽肿 D. G-6-PD缺乏症 E. 选择性IgA缺乏症
免疫重建炎症综合征眼部病变的研究进展 高效抗反转录病毒治疗（HAART）的应用，极大降低了人免疫缺陷病毒（HIV）感染者/艾滋病（AIDS）患者并发症的发病率和病死率。然而有部分AIDS 患者却出现病情反复、加重、恶化甚至死亡，被称为免疫重建炎症综合征（IRIS）。免疫重建炎症综合征（IRIS）是艾滋病（AIDS）HAART治疗过程中面临的突出问题，本文从IRIS中眼部病变的临床表现、诊断、发病机制、治疗与预防等多方面，对IRIS的眼部病变的研究现状进行综述。 标签：艾滋病；高效抗反录病毒治疗；免疫重建炎症综合征；眼部病变 随着我国获得性免疫缺陷综合征（acquiredimmunodeficiency syndrome，AIDS）的防治工作不断深入，高效抗反转录病毒疗法（highiy activeantiretroviral therapy，HAART）越来越广泛地应用，HIV/AIDS患者在重获健康的同时却自相矛盾地在治疗前几个月出现病情反复、加重、恶化、甚至危及生命，这种现象被称为免疫重建炎症综合征（immunereconstitution inflammatory syndrome，IRIS）。随着HAART治疗患者人数的不断增加，IRIS的发病率也逐渐增高，IRIS也成为HIV/AIDS的治疗过程中突出的问题。近年来，人们对IRIS眼部病变的临床表现、诊断、发病机制、治疗与预防等多方面做了大量而深入的研究，使人们对IRIS的眼部病变有了更深刻的认识。 1 IRIS眼部病变的临床表现 IRIS的临床表现呈现多样性，通常难以诊断是IRIS还是机会性感染。在发生IRIS病例中包括矛盾性IRIS及暴露性IRIS，前者为接受治疗前已合并机会性感染，HAART治疗后出现临床症状的恶化；后者为治疗前无相关感染表现，治疗后出现不典型的炎症反应。根据感染性致病菌或非感染性因子的不同，分为感染相关性IRIS及非感染相关性IRIS，常见的与感染相关的IRIS病原菌包括：结核杆菌、非典型分枝杆菌、隐球菌、疱疹病毒、巨细胞病毒及肝炎病毒等。巨细胞病毒性视网膜炎（cytomegalovirusretinitis，CMV）是AIDS患者晚期眼部最常见的机会性感染，约占30%[1]。CMV视网膜炎的诊断基于临床表现并形象地描述为“奶酪加番茄酱”或“披萨馅饼眼底”，爆发型或水肿型（fulminate form）表现为视网膜后极部的密集融合的出血、渗出、视网膜血管鞘和视网膜坏死灶。慵懒型或颗粒型（indolent form）表现轻微，出现周边眼底受损、出血少见[2]。病变早期FFA表现为黄白色视网膜坏死及出血区荧光遮蔽，病变区内血管荧光素渗漏，随着时间延长荧光增强，部分血管壁着染。病变晚期，病变区域不同程度荧光素渗漏[3]。IRIS的眼部病变主要由巨细胞病毒感染所致，CMV视网膜炎患者在接受HAART后免疫功能重建时出现前节及后节的炎症反应[4]。主要表现为玻璃体炎及后节的并发症，黄斑囊样水肿伴或不伴黄斑前膜[5]，玻璃体炎可表现为短暂一过性玻璃体浑浊；也可表现为持续性玻璃体浑浊。另外，还有部分患者表现为视网膜新生血管膜，视乳头炎、视神经萎缩、视网膜脱离及增殖性玻璃体视网膜病变[6]。眼前节表现为持续的前房内炎症反应，伴有虹膜粘连及继发性白内障[7]，包括前囊膜及后囊膜下白内障，其他少见并发症为视乳头上新生血
一、概述 （一）概念 免疫缺陷病（immunodificiency disease, IDD）是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病。涉及到免疫细胞、免疫分子或信号转导的缺陷。 （二）IDD的分类 1. 按发病原因分为：原发性免疫缺陷病（primary immunodeficiency disease, PIDD） 继发性免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD) 2. 根据累及免疫细胞和成分不同可分为：体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷、联合免疫缺陷、吞噬细胞缺陷和补体缺陷。 （三）IDD的一般特征 1. 感染对各种感染的易感性增加是免疫缺陷最主要、最常见、最严重的表现和后果，也是患者死亡的主要原因。体液免疫缺陷者感染常由化脓性细菌引起。细胞免疫缺陷者感染则以病毒、真菌、胞内寄生菌及原虫多见。而且免疫缺陷者常发生条件致病菌的感染。 2. 恶性肿瘤原发性免疫缺陷尤以T细胞免疫缺陷者恶性肿瘤的发病率比正常人群高100~300倍。 3. 伴发自身免疫病免疫缺陷者自身免疫病的发病率高达14%，尤以原发性免疫缺陷者显著，以系统性全身性红斑狼疮、类风湿性关节炎和恶性贫血为多见。 4. 多系统受累和症状多变性。 5. 遗传倾向性多数原发性免疫缺陷病有遗传倾向性，约1/3为常染色体遗传，1/5为性染色体遗传。15岁以下原发性免疫缺陷病患者80%以上为男性。 6. 发病年龄50%以上原发性免疫缺陷病从婴幼儿开始发病，年龄越小病情越重，治疗难度越大。 二、原发性免疫缺陷病 PIDD是由于先天性（多为遗传性）发育缺陷而导致的免疫功能不全。
第十八章免疫缺陷病 第一部分：学习习题 一、填空题 1．免疫缺陷病是免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，其涉及______、________或________。 2．免疫缺陷病根据累及的免疫成分不同，可分为_______、______、______、_________和_______。 3．获得性免疫缺陷综合症是由________感染引起的。 4．AIDS的传染源是_______和________。 5．AIDS的主要传播方式是有三种：_______、________和_________。 6．引起继发性免疫缺陷最常见的原因_____、_____、______、______。 7．AIDS的临床特点有______、________和_________。 多选题 [A型题] 1．选择性免疫球蛋白缺陷不包括： A.选择性IgA缺陷 B.选择性IgM缺陷 C.选择性IgE缺陷 D.选择性IgG亚类缺陷 E.IgM升高的IgG和IgA缺陷 2．属于T细胞缺陷性疾病的是： A.共济失调- 毛细血管扩张症 B.慢性肉芽肿病 C.DiGeoge综合症 D.性联低丙种球蛋白血症 E.白细胞粘附缺陷
3．DiGeoge综合征的病因是： A.先天性补体缺陷 B.先天性白细胞缺陷 C.先天性吞噬细胞缺陷 D.先天性胸腺发育不良 E.先天性骨髓发育不良 4．与性联低丙球蛋白血症不符的是 只在男性患儿发病 B.患儿血清Ig水平很低，甚至测不出C.患儿T细胞数目较低 D.患儿反复发生化脓性感染 E.又称Bruton低丙种球蛋白症 5．属于吞噬细胞缺陷的免疫缺陷性疾病为： A.Wiskott-Aldrich综合征 B.慢性肉芽肿病 C.先天性胸腺发育不良 D.共济失调-毛细血管扩张症 E.性联低丙种球蛋白血症 6．慢性肉芽肿病病因是： A.原发性T细胞缺陷 B.原发性B细胞缺陷 C.原发性补体缺陷 D.原发性吞噬细胞缺陷 E.继发性T细胞缺陷 7．DiGeorge综合症是指： A．先天胸腺发育不全 B．C3缺乏 C．C1INH缺乏 D．慢性肉牙肿 E．选择性IgA缺乏症 8．采用胚胎胸腺移植治疗有效的是： A.性联低丙种球蛋白血症 B.DiGeorge综合征 C.选择性IgA缺乏症 D.Bruton病 E.慢性肉芽肿病
艾滋病的免疫重建炎性综合征 Immune reconstitution inflammatory syndrome, IRIS 艾滋病的免疫重建炎性综合征机制 ?可能是抗病毒治疗使AIDS患者产生了针对体内亚临床感染或应用HAART前已经治疗过的致病原的过度免疫反应，从而导致了患者临床状况的恶化。 ?IRIS的表现多种多样，临床诊断困难， 艾滋病的免疫功能重建 ?HAART后 1.CD4T细胞的快速增加 HARRT开始后的2－3月内 以平均每天1－4个／ul的速度快速增加，因增加的细胞以CD4+CD45RO+的记忆T细胞亚群为主，而且反映淋巴细胞增殖情况的Ki67表达率下降，所以此阶段CD4+T细胞计数的增加并非机体CD4+T细胞库总量的增加，仅说明治疗初期CD4+T细胞计数指标的改善很可能主要反映了记忆T细胞亚群在体内的重新分布。 ?2.2－3月后 平均每天0.1－0.5个／ul，此阶段以CD4+CD45RA+CD62L+的纯真T细胞亚群增加为主。决定免疫功能重建的因素 HAART对血浆病毒载量的控制 CD4+T细胞的增加有密切关系 临床表现和诊断 ?IRIS的表现呈多样性，与特异病原直接引起的机会性感染相比，IRIS患者的临床表现常不典型，诊断非常困难。 IRIS的基本特点 ?见于接受HAART的HIV／AIDS患者； ?治疗使其CD4+T细胞数增加且血浆病毒载量降低； ?在治疗过程中出现感染或炎性反应（包括自身免疫），且这些症状表现不能用获得性感染或先前已发现或未能发现的机会性感染来解释； ?排除抗病毒药物的毒性反应。 ?1．结核分支杆菌 ?2．鸟分枝杆菌 ?3．新型隐球菌 ?4．卡氏肺孢子虫肺炎 ?5．巨细胞病毒 ?6．乙型肝炎（Hepatitis B virus,HBV）和丙型肝炎病毒（Hepatitis C virus, HCV）?7．自身免疫异常
炎症性肠病的免疫抑制与免疫重建1历史回顾 溃疡性结肠炎：远古的希波革拉底著作中已有肛门瘘管的描述，且有用反射镜检查直肠的说明以及挂线打结直至瘘管脱落的描述；公元607—690年，Paul描述用阿片止泻治疗“痢疾与肠道溃疡”；17世纪医学书籍中有非传染性血便记载，直至于1859年Wilks基于尸解发现首次报道1例“单纯性溃疡性结肠炎”，随后在其文献中还有溃疡性结肠炎与感染性痢疾的鉴别。19世纪已了解溃疡的临床与病理。20世纪初由于乙状结肠镜的出现，溃结已成为重要的临床疾病。结肠灌洗有助于改善粘膜炎症：1913年Browm提出回肠造瘘以使结肠休息，同期内科以各种物质试图“刺激疫”直肠灌入过氧化氢、硝酸银及收敛等。BE用于溃疡性结肠炎的诊断：1940年进展为用橡皮袋保护回肠造瘘口，同期SASP被证实为治疗溃疡性结肠炎的有效药物。内科治疗的最大进展为皮质醇，手术为急性严重结肠炎的唯一希望。1950年证实皮质醇与ACTH静滴完全缓解溃疡性结肠炎症状，以后成为标准治疗，紧急手术结肠切除仅适于中毒性巨结肠。1954年发明光纤束，1970年可曲式内镜用于临床成为常规诊断工具。 克罗恩病：1932年Crohn首次提出节段性回肠炎，主要特点为回肠末端及小肠的亚急性或慢性坏死性及瘢痕样炎症，以年轻患者肉芽肿与瘘管形成为临床特征；1952年证实结肠也为该病的部分，同时也发现胃十二指肠病变。1962年起用6—MP治疗溃疡性结肠炎，1969年用硫唑嘌呤治疗CD，1940-1960年改道手术盛行，终因细菌过度生
长及无效而放弃，广泛切除病变肠段导致短肠综合症且易于复发；对于结肠炎型可用结肠次全切除加回肠造瘘后回直肠吻合可获成功；1984年起发现肠内营养有助于维持生长迟缓儿童的缓解，与激素疗效相仿。 2发病的免疫机制 免疫调节细胞是决定免疫内环境稳定的一个中心环节。T淋巴细胞是免疫反应中抗递增呈的核心环节，而且是最重要的免疫调节剂，T 细胞亚群各细胞成分间的比例平衡是正常免疫反应的生理学基础。目前已确定其有两个主要亚群，即CD4+和CD8+。其中Th与Ts细胞是免疫调节的枢纽，控制着免疫应答的强度。CD4/CD8比值是反应T淋巴细胞功能状态的重要指标。当机体受到异己抗原攻击时，T细胞亚群中某功能增强，另一亚群功能减弱，引起亚群间比例紊乱。免疫调节异常，包括T细胞、细胞因子和其他细胞受体异常，进一步导致炎症细胞和炎性介质异常，从而造成肠粘膜组织损伤。CD4+T细胞已被确定作为结肠炎的致病性T细胞，它通过Th1或Th2通路引发肠道炎症。CD4T细胞有助于肠道炎症的启动和维持。 正常肠道粘膜代表一种机械与功能的屏障。500种以上的肠道菌群与食物、病毒密切接触，故因无数抗原的刺激导致正常肠粘膜内有大量单核细胞浸润，称之为生理性或可控制的炎症；任何细胞种类数目与功能的改变，特别是可溶性介质的释放可导致不可控制的炎症发生伴组织损伤。IBD患者肠固有膜有活化的T细胞聚积，其特点为对凋亡的抵抗，而各种抗细胞活素抗体的治疗效应主要依赖诱导T死亡。
一、定义： Mirizzi综合征（Mirizzi syndrome）系指胆囊管或胆囊颈结石嵌顿引起胆总管狭窄，临床上出现胆管炎、梗性黄疸和肝功能损害为特征的综合征。1948年由阿根廷外科医生Mirizzi首次描述该病，是一种较少见疾病。 二、发病机理： Mirizzi综合征临床症状产生的病理解剖基础是胆囊管较长且与胆总管并行，两者间隔一层纤维膜。嵌顿于胆囊管或胆囊颈的结石压迫肝总管导致狭窄、梗阻而继发胆管炎，或其压迫引起肝总管侧壁缺血坏死而形成胆囊胆管瘘。 一般认为形成Mirizzi综合征有以下几个条件：（1）胆囊管比较长且与胆总管并行一段；（2）胆囊管或胆囊颈部有嵌顿的结石；（3）嵌顿结石压迫胆管；（4）胆囊三角有炎症。 胆囊管与胆总管融合以及瘘的形成，其发生机理目前尚有争议，综合国内外报道，可能与下列因素有关：1）胆囊三角处有严重的炎症浸润；（2）有纤维化和瘢痕形成过程；（3）胆囊收缩，胆囊内压力增高；（4）胆囊管与胆总管解剖结构异常；（5）胆总管管壁神经节神经元的数目减少，调节功能障碍。 三、诊断： 本病不经特殊检查难以作出正确的诊断。
直接影像学检查有以下特点：（1）胆囊萎缩；（2）胆囊颈以上的肝胆管扩张；（3）胆管偏位，偏侧性充盈缺损边缘光滑；（4）扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管。 B超是本病的首选检查方法，表现为胆囊管或胆囊颈结石嵌顿与肝总管扩张、肝内胆管扩张，为本病筛选提供诊断线索，Joseph提出，如发现胆囊管、肝总管和门静脉呈现所谓的“三管征”应考虑本综合征，但临床上出现概率较少。CT的诊断价值和B超相类似，均难以显示胆道病理解剖结构的改变，对胆囊胆管瘘亦难以显示。Becker提出Mirizzi综合征的B超与CT表现为：（1）胆囊管以上胆管（包括肝总管）扩张；（2）胆囊颈结石嵌顿；（3）从扩张的肝总管突变至结石以下正常的胆总管。胆囊颈或胆囊管的结石常误认为胆总管结石，因MD常有胆囊萎缩与纤维化及胆囊和胆总管连接部有致密纤维粘连。 ERCP 是术前诊断本病的重要手段，因ERCP有良好的胆道直接显影效果，可显示肝总管的狭窄、移位与充盈缺损及胆囊胆管瘘。术前行ERCP检查的患者有以下特点：（1）胆囊萎缩，胆囊壁变厚；（2）胆囊颈以及肝总管扩张；（3）胆管偏位，偏侧性充盈缺损，边缘光滑；（4）扩张的胆管突然变成结石以下正常的胆管；（5）部分病例胆囊不显影。 PTC的检查价值和ERCP相似，因两者均属创伤性检查手段，有一定的适应证与并发症，临床应用受到一定的限制。 MRCP可克服ERCP与PTC的不足，不仅可显示胆道情况，还可观察其周围解剖结构的改变，且具有非侵袭性、患者依从性好、无需造影剂等优点，能明显提高MD术前诊断率，减少术中胆管意外损伤，特别是腹腔镜胆囊切除时更要明
获得性免疫缺陷综合征患者肺部感染分 析 获得性免疫缺陷综合征（AIDS）常不可避免发生肺部感染，为了解其特点，特将近些年来确诊的10例AIDS的肺部感染作回顾性临床分析。 1.一般资料：1991年2月～2000年5月经作血清学抗艾滋病抗体阳性而确诊的AIDS 10例，其中男8例，女2例，年龄31～70岁（平均43.8岁），详见表1。 表110例AIDS患者临床资料表
2.肺部发病情况：(1) 症状表现：全部病例均有发热、咳嗽、气促等呼吸道症状，其中3例发生呼吸衰竭（2例死亡），以肺部感染为首发表现者19例（9/10），(2) 胸部X线（或CT）表现：全部病例均有渗出、浸润、空洞、小结节等肺部感染的影像学表现，伴发肺癌者肿块呈分叶状。(3) 病原学及病理组织细胞学：并发肺结核8例为直接或经纤维气道支镜痰菌涂片呈阳性；并发肺炎链球菌、白色念珠菌、肺炎克雷白杆菌感染各1例，为痰培养阳性；并发肺癌1例，为经作纤支镜活检病理组织细胞学检查为腺癌；并发皮肤组织胞浆菌感染1例，为病损皮肤活检病理组织细胞学检查证实。 讨论：肺部感染是AIDS最为常见的并发症。本组病例均有肺部感染，并以此作为主要首发表现。病原学包括细菌、真菌、结核杆菌等多种及复合存在，而病程上表现为反复、迁延不愈，最终可导致呼吸衰竭甚至死亡的严重后果。 AIDS极大地增加了结核病的感染机会，本组病例并发肺结核8例 （8/10），具有如下特点：病程长、病情重、病变部位广泛，且无发生两肺的任何部位，亦可多部位发生，易形成空洞病变，甚或血行播散。 以上述肺部感染的特点为重要线索，进一步警惕AIDS相关的高危人群、高
免疫与炎症相关信号通路 1、 Jak/Stat Signaling:IL-6 Receptor Family Jak和Stat是许多调节细胞生长、分化、存活和病原体抵抗信号通路中的关键部分。就有这样一个通路涉及到IL-6（gp130）受体家族，它帮助调节B细胞的分化，浆细胞生成和急性期反应。细胞因子结合引起受体的二聚化同时激活受体结合的Jak蛋白，活化的Jak 蛋白对受体和自身进行磷酸化。这些磷酸化的位点成为带有SH2结构的Stat蛋白和接头蛋白的结合位置，接头蛋白将受体和MAP激 酶，PI3激酶/Akt还有其他的通路联系在一起。受体结合的Stat蛋白被Jak磷酸化后形成二聚体，转移进入细胞核调节目的基因的表 达。细胞因子信号传导抑制分子（SOCS）家族的成员通过同源或异源的反馈减弱受体传递的信号。Jak或Stat参与其他受体蛋白的信号传导，在下面Jak/Stat使用表格中有这方面的列举。研究人员已经发现Stat3和Stat5在一些实体肿瘤中被酪氨酸激酶而不是Jaks组成性激活。 JAK/STAT途径介导细胞因子的效应，如促红细胞生成素，血小板生成素，G-CSF，这些细胞因子分别是用于治疗贫血，血小板减少症和中性粒细胞减少症的蛋白质类药物。该途径也通过干扰素介导信号通路，干扰素可以用来作为抗病毒和抗增殖剂。研究人员发现，失调的细胞因子信号有助于癌症的发生。异常的IL-6的信号或导致自身免疫性疾病，炎症，癌症，如前列腺癌和多发性骨髓瘤的发生。Jak抑制剂目前正在多发性骨髓瘤模型中进行测试。Stat3具有潜在促癌性（原癌基因）,在许多癌症中持续的表达。在一些癌细胞中，细胞因子信号传导和表皮生长因子受体（EGFR）家族成员之间存在交流。 Jak激活突变是恶性血液病中主要的分子机制。研究人员已经在Jak2假激酶域中发现一个特有的体细胞突变（V617F），这个突变常常发生于真性红细胞增多症，原发性血小板增多症和骨髓纤维化
第八章免疫缺陷 (Immunodeficiency) 免疫系统中任何一种成分的缺失或功能不全所导致的免疫功能障碍，均称为免疫缺陷(immunodeficiency)，涉及免疫细胞、免疫分子或信号传导等的缺陷。 由免疫缺陷引发的临床症状称为免疫缺陷病(immunodeficiency disease，IDD)。 一、免疫缺陷的分类 按起病原因，免疫缺陷可分为原发性免疫缺陷(primary immunodeficiency disease,PIDD)和继发性免疫缺陷(secondary immunedeficiency disease,SIDD)。原发性免疫缺陷又称先天性或遗传性免疫缺陷，是由于先天性免疫系统发育不全而引起的免疫障碍；继发性免疫缺陷又称后天性或获得性免疫缺陷，是因其他疾病或因素而引起的免疫功能障碍。免疫缺陷按免疫系统中缺陷的环节又可分为特异性免疫缺陷和非特异性免疫缺陷；前者又可再区分为体液免疫缺陷、细胞免疫缺陷和联合免疫缺陷；后者又可再区分为吞噬细胞缺陷和补体缺陷等。 在动物原发性免疫缺陷病中，属特异性免疫缺陷的有：由B细胞异常和／或T细胞功能亢进所致的体液免疫缺陷，如马的原发性无丙球蛋白血症、鸡的腔上囊成熟缺陷、马的选择性IgA缺乏症、牛的选择性IgG2缺乏症、犬的选择性IgA缺乏症、马和小鼠的选择性IgM 缺乏症等；由T细胞数目减少或功能降低所致的细胞免疫缺陷，如牛的遗传性胸腺发育不全，犬和小鼠的免疫缺陷性侏儒等；由细胞免疫和体液免疫均发生异常所致的联合性免疫缺陷，如阿拉伯马的瑞士型严重联合性免疫缺陷。属非特异性免疫缺陷的有：屏障功能缺陷，如犬的纤毛无活动性综合征；吞噬功能缺陷，如犬的周期性粒细胞生成症，牛和犬的粒细胞病综合征，牛、狐、猫和貂的色素缺乏易感性增高综合征；补体功能缺陷，包括犬、豚鼠及小鼠遗传性C3、C2、C4、C5和C6缺乏症等。 继发性免疫缺陷与遗传因素无关，继发或伴发于其他病态或疾病，其原发病态或疾病包括以下几个方面：①未能从母体获得被动免疫，见于新生马驹、犊牛、仔猪和羔羊等不能从胎盘途径获得母源抗体的动物，一旦吸吮或吸收初乳不足，而发生新生畜低丙球蛋白血症； ②感染性疾病，许多微生物感染和某些寄生虫感染，可导致机体的免疫功能下降，而造成继发性免疫缺陷，常见牛副结核肠炎、牛病毒性腹泻、新生驹Ⅰ型疱疹病毒感染、犬瘟热病毒感染、鸡法氏囊病、貂阿留申病毒感染以及锥虫、旋毛虫、蠕形螨等重度侵袭，此外，还有多种动物慢病毒和白血病病毒感染。引起获得性免疫缺陷，如动物的艾滋病病毒感染；③恶性肿瘤，大量临床和实验资料表明，恶性肿瘤与免疫缺陷互为因果，免疫功能低下是发生恶性肿瘤的一个主要原因，而恶性肿瘤尤其是淋巴网状组织肿瘤患畜常继发免疫缺陷；④蛋白质合成不足或消耗过度，包括免疫球蛋白在内的蛋白质异化作用增强或消耗过度，常导致体液免疫缺陷，常见于甲状腺机能亢进、蛋白丢失性肠病、大面积重度烧伤、肾病综合征和糖尿病等；⑤免疫抑制处置，见于超量接受射线辐射，抗淋巴细胞血清使用不当，超量或长期使用化学免疫抑制剂等。 上述关于原发性免疫缺陷的分类方法比较笼统、机械，1979年WHO对原发性免疫缺陷重新进行了分类，将其分为17种：
隐球菌性脑膜炎的诊断与治疗（临床综述） 2014-08-14 少年春衫薄丁香园神经时间 近期medscape 发表综述，回顾了隐球菌性脑膜炎的诊断和治疗方法，强调了现行治疗指南的证据基础。 隐球菌病在全球范围内每年约有一百万的新发感染病例，在撒哈拉沙漠以南的非洲地区，位居死亡率的第四位，每年约有60 万人死于此病。播散性隐球菌病，在津巴布韦，是脑膜炎的首要病因；在马拉维，占脑膜炎病例的40%。 隐球菌病由隐球菌属的厚荚膜酵母菌感染引起。新型隐球菌和格特隐球菌是人隐球菌病的主要病原。新型隐球菌按血清学分类可分为5 型：A、B、C、D 及A/D ，其中血清型B 和C 即为格特隐球菌，A 为新型隐球菌grubii 变异型，D 为新生变种。 根据分子序列分析，新型隐球菌和格特隐球菌为两个不同的变种。每个变种可进一步分为4 个主要的分子亚型，其生态龛各不相同。 新型隐球菌表现为全球分布，可见于鸽子排泄物、土壤和植物腐败物中。格特隐球菌主要分布在热带和亚热带气候地区，存在于尤加利树中。其它类型的隐球菌，如albudius 隐球菌、laurentii 隐球菌和luteolus 隐球菌等，较少在人类中致病。 隐球菌病的流行病学 1894 年，一名31 岁患有播散性疾病的妇女，从其胫骨中分离出了隐球菌，从而确定隐球菌可在人类中致病。 1905 年，von Hansemann 首先描述了隐球菌所致脑膜脑炎的病例。在获得性免疫缺陷综合征（AIDS）流行之前，隐球菌较少引起严重的人类疾病。 AIDS 的流行，导致了隐球菌病的病例迅速增长。在美国，HAART（高效抗逆转录病毒疗法）治疗时代以前，86% 的隐球菌病见于HIV 感染患者；每年HIV 患者的隐球菌发病率（66 例/1000）显著高于非HIV 患者（0.9 例/10 万）。 对于非HIV 患者来说，发生隐球菌病最大的风险因素包括恶性肿瘤、糖尿病、类固醇治疗、实质器官移植和患有肝、肾功能衰竭等慢性疾病。 HAART 治疗的发展导致发展中国家隐球菌感染的发生率显著降低，但在隐球菌感染的发生率在其它免疫功能不全患者中仍然较为稳定。 在撒哈拉沙漠以南的非洲地区，隐球菌病是HIV 感染患者致死的首要病因。在南非的HIV 成人患者中，发病率为95~ 120 例/10 万；在AIDS 患者（定义为CD4 < 200 个细胞/mm3）中，发病率为14 例/ 1000。 在东南亚，每年新增超过10 万例的隐球菌病；在亚洲，隐球菌病的疾病负担在AIDS 患
第八章免疫缺陷病与自身免疫病 第一节免疫缺陷病 免疫系统中任何一个成分的缺失或功能不全而导致免疫功能障碍所引起的疾病，称免疫缺陷病(immunodeficiency disease, IDD) 。 免疫缺陷病按机体免疫系统是否发育成熟分为原发性( 或先天性) 免疫缺陷病(primary immunodeficiency disease, PIDD) 和继发性( 或获得性) 免疫缺陷病(secondary immunodeficiency disease, SIDD) 。原发性免疫缺陷病是由于机体的免疫系统存在遗传缺陷或发育异常，导致免疫细胞和/ 或免疫分子的数量减少、功能异常而引起的永久性免疫功能缺陷。继发性免疫缺陷病是由于感染、衰老、肿瘤和药物等原因抑制了机体成熟的免疫系统的功能表达所致。临床上继发性免疫缺陷病远较原发性免疫缺陷病多见。 免疫缺陷病的共同特点是：①对各种病原体的易感性增加。患者可出现严重的、持续的反复感染。一般体液免疫缺陷、吞噬细胞缺陷、补体缺陷者易发生化脓性细菌感染，而细胞免疫缺陷者易发生病毒、真菌、胞内寄生菌和原虫等细胞内感染。②易发生恶性肿瘤。尤其是细胞免疫缺陷病患者，恶性肿瘤的发病率比同龄正常人群高100~300 倍。③易并发自身免疫病。免疫缺陷病患者并发自身免疫病的概率可高达14% ，以并发系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎较多见。④遗传倾向性。原发性免疫缺陷病大多有遗传倾向，其中1/3 为常染色体隐性遗传，1/5 为X 性联隐性遗传。 一、原发性免疫缺陷病 原发性免疫缺陷病是一种罕见病，多发生于婴幼儿。其中，体液免疫缺陷约占50% ，联合免疫缺陷约占20% ，细胞免疫缺陷约占18% ，吞噬细胞缺陷约占10% ，补体缺陷约占2%( 表9-1) 。 表9-1 原发性免疫缺陷病
获得性免疫缺陷综合征（AIDS）题库5-4- 10
问题： [单选]患者男性，42岁。感乏力、低热约3个月，咳嗽、有痰，体重下降。抗HIV阳性，查体发现颌下及腋下淋巴结肿大。青霉素、环丙沙星等治疗3周，症状无缓解。胸片显示间质性肺炎，进一步检查最需要做的是（） A.查血清抗HIV B.查找痰肺孢子虫 C.结核菌素试验 D.血清衣原体抗体 E.插管吸痰做细菌培养并做药敏试验
问题： [单选]患者男性，40岁，2周来感乏力，全身不适及下肢皮肤病入院。有6年吸毒史。查体： T36．7℃，颌下及腋下淋巴结多个肿大，质软，无压痛，无粘连。下肢皮肤深蓝色浸润斑或结节，融合成大片，表面溃疡。HIV抗体阳性。必要的治疗为（） A.长春新碱加阿霉素 B.AZT与戊烷咪联合治疗 C.磷甲酸钠 D.螺旋霉素 E.氟康唑
? https://www.doczj.com/doc/677534022.html, 问题： [单选]某医务人员被HIV污染针头刺伤皮肤，正确的处理方法是（） A.2h内进行AZT治疗，疗程4～6周 B.4h内进行拉夫米定治疗，疗程4～6个月 C.12h内进行拉夫米定治疗，疗程4～6周 D.12h内进行AZT治疗，疗程4～6个月 E.2h内进行HAART治疗，疗程4～6个月
问题： [单选]患者女性，30岁。体检中发现抗HIV阳性，CD4+T淋巴细胞0．7×109／L，总淋巴细胞2．0×109／L，外周血HIV载量500copies／ml，患者无任何症状。目前治疗正确处理方法是（） A.尚不需抗病毒治疗 B.目前应进行抗病毒治疗 C.目前应使用免疫调节剂 D.尚不需抗病毒治疗，应定期随访 E.使用长春新碱预防卡波济肉瘤
传染病学名词解释 1、传染病：是指由病原微生物感染人体后产生的有传染性、在一定条件下可造成流行的疾病。 2、感染：是病原体和人体之间相互作用、相互斗争的结果。 3、共生状态：有些微生物、寄生虫与人体宿主之间达到了互相适应、互不损害对方的状态，称为共生状态。 4、机会性感染：正常菌群在机体免疫功能低下，寄居部位改变或菌群失调等特定条件下引起的感染称为机会性感染。 5、首发感染：人体初次被某种病原体感染称为首发感染。 6、重复感染：人体在被某种病原体感染的基础上再次被同一种病原体感染称为重复感染。 7、混合感染：人体同时被两种或两种以上的病原体感染称为混合感染。 8、重叠感染：人体在某种病原体感染的基础上再被另外的病原体感染称为重叠感染。 9、继发性感染：在重叠感染中，发生于原发感染后的其他病原体感染称为继发性感染。 10、医院获得性感染：住院患者在医院内获得的感染称为医院获得性感染。 11、社区获得性感染：指在医院为罹患的感染，包括具有明确潜伏期而在入院后平均潜伏期内发病的感染。 12、隐性感染：是指病原体侵入人体后，仅诱导机体产生特异性免疫应答，而不引起或只引起轻微的组织损伤，因而在临床上不显出任何症状、体征甚至生化改变，只能通过免疫学检查才能发现。 13、显性感染：是指病原体侵入人体后，不但诱导机体发生免疫应答，而且，通过病原体本身的作用或机体的变态反应，导致组织损伤，引起病理改变和临床表现。 14、病原携带状态：是指病原体侵入人体后，可以停留在入侵部位或侵入较远的脏器继续生长、繁殖，而人体不出现任何的疾病状态，但能携带并排出病原体，成为传染病流行的传染源。 15、潜伏性感染：病原体感染人体后，寄生于某些部位，由于机体免疫功能足以 将病原体局限化而不引起显性感染，但又不足以将病原体清除时，病原体便可长 期潜伏起来，待机体免疫功能下降时，则可引起显性感染。 16、侵袭力：是指病原体侵入机体并在机体内生长、繁殖的能力。
Medical Diagnosis 医学诊断, 2019, 9(2), 57-60 Published Online June 2019 in Hans. https://www.doczj.com/doc/677534022.html,/journal/md https://https://www.doczj.com/doc/677534022.html,/10.12677/md.2019.92011 Indicators Related to Autoimmune Diseases Kaili Wu Inner Mongolia Medical University, Hohhot Inner Mongolia Received: May 19th, 2019; accepted: June 3rd, 2019; published: June 10th, 2019 Abstract Autoimmune diseases are called systemic autoimmune diseases because of the extensive deposi-tion of antigen-antibody complexes in the vascular wall and other reasons leading to systemic multiple organ damage. It is also known as collagen disease or connective tissue disease, which is caused by cellulose-like necrotizing inflammation of vascular wall and interstitium and subse-quent proliferation of collagen fibers in multiple organs caused by immune injury. CRP monomer CRP has pro-inflammatory effect in the early stage of lesion, macrophage migration inhibitory factor (MIF) aggravates inflammation in the process of inflammation, and sphingosine 1 phos-phate (S1P) level increases in autoimmune diseases; therefore, we can speculate whether CRP and MIF monomer are related to S1P. Keywords Monomer CRP, MIF, S1P 自身免疫性疾病相关的指标 武凯丽 内蒙古医科大学，内蒙古呼和浩特 收稿日期：2019年5月19日；录用日期：2019年6月3日；发布日期：2019年6月10日 摘要 自身免疫性疾病由于抗原抗体复合物广泛沉积于血管壁等原因导致全身多器官损害，称系统性自身免疫病。习惯上又称之为胶原病或结缔组织病，这是由于免疫损伤导致血管壁及间质的纤维素样坏死性炎症及随后产生多器官的胶原纤维增生所致。CRP的单体在病变早期具有促炎效果，巨噬细胞移动抑制因子(MIF)在炎症过程中使炎症反应加剧，自身免疫性疾病中1磷酸鞘氨醇(S1P)的水平增加；因此我们可以
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢免疫缺陷综合症该如何治疗 导语：很多的患者患上了免疫系统的疾病，那么患者就应该注意及时的治疗来保证身体的健康，避免因为免疫缺陷等问题导致患者出现危险的情况发生，所 很多的患者患上了免疫系统的疾病，那么患者就应该注意及时的治疗来保证身体的健康，避免因为免疫缺陷等问题导致患者出现危险的情况发生，所以患者发现了患病要多注意，尤其免疫缺陷综合症的人，那么免疫缺陷综合症该如何治疗呢？那么下面我就为大家来介绍一下吧。 (1)原发性丙种球蛋白缺乏症：有两种类型： ①Bruton型，较常见，为婴儿性联丙种球蛋白缺乏病，与X染色体隐性遗传有关，仅发生于男孩，于出生半年以后开始发病; ②常染色体隐性遗传型，男女均可受累，也可见于年人.本病的特点在于：血中B细胞明显减少甚至缺如，血清免疫球蛋白(IgM、IgG、IgA)减少或缺乏，骨髓中前B细胞发育停滞.全身淋巴结、扁桃体等淋巴组织生发中心发育不全或呈原始状态;脾和淋巴结的非胸腺依赖区淋巴细胞稀少;全身各处浆细胞缺如.T细胞系统及细胞免疫反应正常. 由于免疫缺陷，患儿常发生反复细菌感染，特别易受流感嗜血杆菌、酿脓链球菌、金黄色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，可引起中耳炎、鼻窦炎、支气管炎、肺炎、脑膜炎或败血症而致死.注射丙种球蛋白，能控制感染，但由于无法提高呼吸道等粘膜处的SlgA，因此鼻部、肺部的感染极易复发. (2)孤立性IgA缺乏症：本病是最常见的先天性免疫缺陷病，患者的血清IgA和粘膜表面分泌型IgA(SlgA)均缺乏.可以是家族性或获得性，前者通过常染色体隐性或显性遗传.患者多无症状，有些可有反复鼻窦 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏