脊柱孤立性浆细胞瘤的MR表现 发表时间：2015-10-16T14:15:12.293Z 来源：《医药前沿》2015年第23期供稿作者：赵洪力刘涛 [导读] 潍坊市潍坊中医院放射科山东潍坊 MR组织分辨率较高，在显示病变范围及与周围结构的关系有明显优势，有助于疾病的定性及鉴别诊断，为临床手术选择提供依据。 赵洪力刘涛 （潍坊市潍坊中医院放射科山东潍坊 261041） 【摘要】目的：探讨脊柱孤立性浆细胞瘤的MR表现。方法：回顾性分析我院2011~2014年经病理证实的脊柱孤立性浆细胞瘤8例。结果：发生于颈椎2例，胸椎4例，腰椎2例，7例累及椎体及附件，5例椎体出现压缩骨折，病灶均有骨质破坏及软组织肿块形成，T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、高信号，增强扫描强化均匀或不均匀，周围无明显骨髓水肿信号，硬脊膜局限性受压3例，1例环状压迫硬脊膜。结论：脊柱孤立性浆细胞瘤的MR表现有一定的特征性，有助于与其他疾病进行鉴别。 【关键词】脊柱；孤立性浆细胞瘤；磁共振成像 【中图分类号】R730.4 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2015）23-0123-02 孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma,SP）分为骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone SPB）和髓外浆细胞瘤(extramedullary plasmacytoma EMP)，是以单克隆浆细胞异常增生为特征的恶性肿瘤。SPB较为少见，最常累及脊柱，尤以胸椎多见[1]，目前多认为与多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）不同，约2/3的SPB患者可进展为MM[2]。本研究回顾性分析8例脊柱SPB的MRI特点，旨在提高对本病的认识。 1.材料与方法 本组8例患者中男5例，女3例，年龄46～69岁，中位年龄53岁。临床症状多表现为病变相应部位疼痛，2例伴发下肢无力。化验室检查均属正常范围。经病理证实均为浆细胞瘤。 采用GE3.0T超导磁共振行轴位及矢状位扫描。扫描序列：自旋回波序列（SE）T1WI（TR600ms，TE15ms），快速自旋回波序列（TSE）T2WI（TR4200ms，TE112ms），脂肪抑制快速反转恢复序列（STIR）T2WI(TR3800ms，TE110ms)。增强扫描采用静脉团注Gd-DTPA后行T1WI矢状位、轴位及冠状位扫描。 2.诊断标准[3] ①病变局限于一个或两个脊椎范围；②临床与影像学检查未发现其他部位病变；③病理学诊断符合浆细胞瘤形态和表型；④骨髓穿刺浆细胞＜10％；⑤无贫血、高血钙及肾脏受累证据。 3.结果 8例患者病变位于颈椎2例，胸椎4例，腰椎2例，1例病变局限于椎体，7例同时累及椎体及附件，5例椎体见压缩骨折，病灶均有骨质破坏及范围不一软组织肿块形成，T1WI呈等、低信号，T2WI呈等、高信号，增强扫描呈明显均匀或不均匀强化，周围未见明显骨髓水肿信号。MR清晰显示病变与脊髓关系，硬脊膜局限性受压3例，1例呈环状压迫硬脊膜。 4.讨论 4.1 临床特征与MR表现 SPB是一种少见肿瘤，来源于骨髓造血组织,约占浆细胞源性肿瘤的5％～10％。好发年龄40-60岁，比多发性骨髓瘤年轻十岁左右[4]，好发于脊柱，以胸椎多见，本组病例与文献报道相符合。Mendenhall认为有明显进展的脊柱SPB约2～4 年可发展为MM。临床症状多表现为相应部位局部疼痛。 4.2 MRI表现 MR软组织分辨率较高，对于病变的范围，内部成分，周围结构改变显示较佳。总结本组病例的MR表现，并结合国内外SPB的MRI特征的相关报道，认为SPB有以下MR特征：①骨质破坏，局限于一个或两个椎体，边界欠清晰，周围无骨髓水肿；②软组织肿块形成，本组病例均形成软组织肿块，信号可均匀或不均，明显强化，Zazpe等报道SPB均形成软组织肿块，是继骨质破坏之后的第二个典型表现；③伴或不伴椎弓根受累，本组病例7例累及附件，考虑进展期椎弓根及附件黄骨髓转换为红骨髓，容易受累及；④椎间盘一般不受累及，信号正常。SPB信号各异，T1WI均为低、等信号，T2WI信号不一，可能原因：①不同年龄骨髓信号差异较大；②病变可能处于不同的进展期；③信号特点可能与残余组织的比例有关。 4.3鉴别诊断①单发椎体结核：临床多有低毒感染症状，低热，乏力，盗汗等，典型病灶内可见沙砾样死骨，多累及椎间盘，椎间隙变窄，椎旁脓肿形成；②骨巨细胞瘤：膨胀性、偏心性骨质破坏，可呈皂泡样改变，边界清晰无硬化；③淋巴瘤：骨质破坏多样，软组织肿块于椎管内围绕硬膜上下生长，明显大于椎体累及范围；④转移瘤:一般有原发病史，多累及椎弓根。 综上所述，脊柱SPB的MRI表现有一定的特征性，MR组织分辨率较高，在显示病变范围及与周围结构的关系有明显优势，有助于疾病的定性及鉴别诊断，为临床手术选择提供依据。 【参考文献】 [1]陶军华,曹和涛.脊柱孤立性浆细胞瘤的CT和MRI诊断分析.中国CT和MRI杂志,2013，11(1)：95-97，120． [2]Dagan R,Morris CG,Kirwan J,et al.Solitary plasmacytoma.Am J Clin Oncol,2009,32(6):612-617. [3]Alexiou C,Kau RJ.Extreamdullary plasmacytoma:tumor occurrence and therapeuic concepts［J］.Cancer,1999,85:2305-2314 [4]Dimopoulos MA,Moulopoulos LA,Maniatis A,et al.Solitary plasmacytoma of bone and asymptomatie muhiple myeloma ［J］.Blood,2000,96:2037-2044.
第二十章多发性骨髓瘤 概述： 多发性骨髓瘤是一种主要侵及骨髓，导致骨质破坏的恶性浆细胞肿瘤。国内的流行病学统计资料较少，在欧美的发病率为2－4/10万，（近年来发病率有逐年增高的趋势）。好发于老年人，40岁以下约占2%，男女比例为1.6－3.0：1。 疗效短暂，现有治疗手段难以达到治愈。近年来随着新药出现，以及造血干细胞移植和移植后的维持治疗延长了疾病控制和生存，改善了生活质量。 第一节诊断： 一、临床特征： （一）区域性表现： 1.骨痛：呈游走性或间歇性，常由活动引起。病情进展 转为持续性剧烈疼痛：（其 2.骨骼肿块、病理性骨折：局部肿块多见于胸骨、肋骨、 颅骨、锁骨等扁状骨。病理性骨折多见于胸椎下段和 腰椎上段、肋骨、锁骨等部位。 3.髓外器官受侵：肝、脾、淋巴结多见。 4.
5.神经系统病变。 （二）全身性表现： 1. 2.贫血：（为正细胞正色素性贫血，少数合并白细胞 3.反复感染：为本病最主要死亡原因。肺部感染最常 见。多为革兰氏阴性杆菌。此外化脓性感染、泌尿系 感染、带状疱疹亦可出现。 4. （写症状） 5.淀粉样变：可引起舌肥大、心脏扩大、外周神经病变和皮肤苔藓样变。 二、辅助检查： （一）影像学检查： 1. X线检查的表现： ⑴溶骨性改变, 骨质缺损，如头颅可见典型圆形穿凿样溶骨性改变； ⑵弥漫性骨质疏松； ⑶骨质疏松基础上合并病理性骨折，多见于肋骨、腰椎等； ⑷骨硬化极少见，多为局限性改变。 2. MRI：用于脊髓压迫患者或可疑孤立性骨浆细胞瘤患者的
检查。 3. CT：可发现早期病变，也可用于髓外浆细胞瘤评估。（二）实验室检查: 1. 白细胞计数多数正常，分类应注意有无浆细胞，若>20%或绝对值>2×109/L即为浆细胞白血病。 2. 血沉：多数增快。 3. 血钙测定：10%～30%患者出现血钙增高。 4. 高尿酸血症: 大量瘤细胞分解引起，肾功能损害时更为显著。 5. 血清β2微球蛋白（β2—MG）：增高的水平与肿瘤的活动 程度成正比，与疾病的预后、疗效及病情进展有关。6.血清蛋白电泳和免疫球蛋白测定： 蛋白电泳球蛋白区可见窄底高峰的单株Ig(即M蛋白)，系因某种Ig呈单株性增高而其它Ig合成受抑，水平低于正常所致。免疫电泳可确定异常Ig的种类和含量，如IgG、IgA、IgD、IgE、IgM 及轻链κ或λ型。偶有双株型或非分泌型。 7.尿本－周蛋白：约90%患者尿浓缩法可查出阳性。 三、多发性骨髓瘤的组织学类型： 浆细胞骨髓瘤 非分泌型骨髓瘤
免疫分泌疾病 IMMUNOSECRETORY DISORDERS 免疫分泌疾病的共同特征为单克隆性免疫球蛋白分泌细胞增生。这些细胞为浆细胞或淋巴细胞，产生单种免疫球蛋白或其多肤亚单位，而在血清和尿中作为单克隆蛋白(M蛋白)被发现。诊断需综合形态学、免疫学以及临床资料。表14为WHO修订的造血系统和淋巴组织肿瘤分类方案有关免疫分泌疾病分类[109]。不同类型的免疫分泌疾病其临床表现、形态学特征、或单克隆蛋白也不同。 表14免疫分泌疾病分类(临床和病理学亚型) 浆细胞骨髓瘤(多发性骨髓瘤) 浆细胞骨髓瘤亚型 浆细胞白血病 冒烟性骨髓瘤 惰性骨髓瘤 骨硬化性骨髓瘤(POEMS综合征) 可卜分泌性骨髓瘤 浆细胞瘤 骨孤立性浆细胞瘤 骨髓外浆细胞瘤 Waldenstrom' s巨球蛋白血症(免疫细胞瘤，淋巴浆细胞性淋巴瘤) 重链病(HCD) γHCD μHCD αHCD 免疫球蛋白沉积病 原发性淀粉样变性 系统性轻链病 POEMS:多发性神经病，脏器肿大，内分泌病，M蛋白以及皮肤改 变等。 浆细胞骨髓瘤(多发性骨髓瘤) PLASMA CELL MYELOMA(Multiple Myeloma) 浆细胞骨髓瘤是最常见的免疫分泌疾病，是以肿瘤性浆细胞多处骨髓浸润，伴有血清和尿单克隆γ球蛋白病为特征（338-344）。当怀疑骨髓瘤时应进行以下分析（339）: 血清和尿蛋白电泳 蛋白免疫固定或免疫电泳 血清和尿蛋白定量 放射性骨扫描 骨髓检查 骨髓异常浆细胞增加，或浆细胞瘤伴有血清和尿单克隆γ球蛋白病，和/或放射性骨扫描溶骨性病变等均是建立诊断的参数（339,341,345,346）。在不同诊断标准中，必需的浆细胞最低比率和单克隆蛋白的量有所不同[342，346]。 即使已有可靠的免疫学和放射性骨扫描的证据，也常采用骨髓检查来确定诊断和估计病变程度，许多病例甚至仅靠骨髓检查就可做出诊断。对于恰当的评估穿刺涂片和活检切片两者都是必须的，大多数情况下两者都能独立做出诊断，但有时仅其中之一有确切证据。
浆细胞肿瘤是源于浆细胞单克隆增生的恶性肿瘤。2008年WHO 将其分为3类：骨孤立性浆细胞瘤（solitary plasmacytoma of bone,SPB）、髓外浆细胞瘤（extramedullary plasmacytoma,EP）和多发性骨髓瘤（multiple myeloma,MM）。SPB在浆细胞肿瘤中仅占5%左右，并有较高风险进展为多发性骨髓瘤。由于SPB发生率较低，国内外文献多为个案报道，其临床及影像特征缺乏总结，临床误诊率较高。本文报道的这例胸椎SPB，曾于术前诊断为骨巨细胞瘤，不除外嗜酸性肉芽肿，未考虑SPB系基于骨巨细胞瘤和嗜酸性肉芽肿发病率较高，且对浆细胞瘤认识不足所致。 1.病例资料 病人女，59岁。入院前1个月无明显诱因出现胸腰部疼痛，为隐痛，间断发作，劳累加重，休息缓解，不向肢体放射，症状渐进加重伴活动受限，自发病以来，精神、睡眠、饮食可，大小便如常，体质量无明显改变。既往史、个人史、家族史均无异常，否认恶性肿瘤疾病史。体表未触及肿大淋巴结。 实验室检查：血、尿、便常规均正常。入院生化全项：尿酸稍增高（437mmol/L,正常参考值142~339mmol/L）、肌酐正常（55μmol/L，正常参考值28~97μmol/L）、血钙正常（2.34mmol/L，正常参考值 2.1~2.6mmol/l）、碱性磷酸酶正常（60μ/L，正常参考值50~135μ/L），余项均正常。肿瘤标志物：CEA、AFP、CA199、CA125、CA724、CYFRA211均属正常值范围。 2.影像特征
胸椎CT示：T10椎体楔形变，并呈轻度膨胀性、溶骨性骨质破坏，瘤体均质，其内未见异常钙化及肿瘤骨，边缘粗糙骨硬化，瘤体内残留骨嵴，同水平椎旁软组织稍增厚（图1）。 图1 胸椎CT平扫影像。A 骨窗冠状面重组影像；B 骨窗矢状面重组 影像；C 骨窗横断面影像。 胸椎MRI平扫示：T10椎体内瘤体呈均质实性，未见液性坏死区，T1WI呈低信号，T2WI呈稍高信号，T2WI脂肪抑制序列信号略增高，胸椎MRI增强示瘤体呈明显均质强化，椎旁软组织内未见异常团块影，未见脓疡形成，相邻椎间盘信号未见异常，椎间隙无狭窄。所示脊髓形态及信号未见异常（图2）。 图2 胸椎MRI影像。A-C 分别为矢状面T1WI、T2WI、T2WI 抑脂序列；D 横断面T2WI；E 矢状面T1WI增强影像。
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 髓外浆细胞瘤(专业知识值得参考借鉴) 一概述髓外浆细胞瘤是指原发于骨髓和骨骼之外其他部位的浆细胞瘤。其病因未明，可能与慢性吸入性刺激性气体和病毒感染有关。临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等，尤以鼻塞、鼻衄最为多见。髓外浆细胞瘤的治疗以放射治疗为首选，早期病变经放射治疗和（或）手术切除可能根治。 二病因病因不明。因该病好发于上呼吸道的黏膜，认为与慢性吸入性刺激性气体和病毒感染有关，Wimlewski等认为髓外浆细胞瘤（EMP）与感染抗原刺激相关，也有报道器官移植后患者发生EMP；认为与器官移植后免疫抑制剂治疗有关。[1] 三临床表现1.中位发病年龄为55岁，男女比例为2：1。 2.中位生存期为68个月。 3.80%以上发生于头颈部，尤以上呼吸道受累多见，常见部位包括鼻腔、鼻旁窦、鼻咽部、扁桃体等。临床症状为鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等，尤以鼻塞、鼻衄最为多见。 4.无论发生于何处，浆细胞瘤均为占位性病变，在鼻腔主要体征是：肿块呈息肉样增生或黏膜下弥漫性增厚，色暗红或灰黄，表面光滑，质地中等。 5.亦可发生于甲状腺、肺、消化道、肝、脾、胰腺、睾丸、皮肤等，但较罕见。 6.12%的病例可致邻近骨组织的破坏。 7.影像学检查可见软组织块影，邻近骨质可因肿瘤压迫、推挤而移位或破坏。 8.患者无全身表现，骨髓及周围血象正常，尿中无Bence-Jones蛋白，尿常规、肾功能无改变，全身骨骼无病变。Ig含量一般正常，有少数病例血清中可查见M蛋白。[2-3] 四诊断1.肿瘤发生于骨髓、骨髓之外的组织器官。 2.骨髓象正常，骨骼经X线和（或）MRI检查正常（髓外浆细胞瘤晚期发生广泛播散者除外）。 3.组织活检证实是浆细胞瘤。[3] 五治疗1.髓外浆细胞瘤的治疗以放射治疗为首选，局部放射治疗剂量为40--50Gy。 2.若肿瘤局限可切除，则手术切除后加局部放疗效果更佳。 3.若邻近淋巴结受累，则放射治疗视野也应将该淋巴结包括在内。