第135章局限性手部肌张力障碍
提纲
历史
病因
临床表现
诊断
治疗
总结
本章要点：
目前公认手部肌张力障碍为原发疾病，病因不明，为多因素致病。
手部肌张力障碍包括手指及腕部的姿势异常。由于主动肌和拮抗肌同时协同收缩异常，使得手指和腕关节不自主的呈扭转姿态。这个病的发病很隐匿，可能表现为弹奏乐器时的错音，做事是错误增加，异常疲劳或感觉无力，在做某些动作时一个或者多个手指不自主地活动范围过度。
患者治疗的目的在于保持手的正常形态，增强感受-运功反馈的精确性，保证手部运动的效率和效果。
治疗手部肌张力障碍需要综合多学科方法。这些方法包括患者教育、心理管理、健康管理、良好的力学环境、合理的人体工学环境、药物治疗（比如肉毒素）、社会支持、脑功能训练，有时候还需要脑部刺激。
由于工作需要，人们经常不断重复某个动作。比如：打字、演奏乐器和写字等。在这些工作中，人们经常遭受反复的疲劳损伤，使得创伤障碍不断积累。为了解决这个问题，可以在工作中抽时间休息，或者缩短工作时间、减轻劳动强度、改善工作本身或者环境的人体工程学特性。如果人体工程学环境长时间不能得到改善，将可能罹患手部肌张力障碍，将引起慢性疼痛，或者导致虽然不痛但可导致功能丧失的不自主运动（职业性手痉挛，比如演奏家、键盘手、作家、特殊工种）。这些情况是由于内在因素和外在因素长期积累导致的。本章总结了此病的历史、病因、诊断和治疗方面的内容。本章的目的有：（1）提高大家对此病的认识（2）鼓励医生对患者进行健康教育以最大程度预防此病（3）让医生能早期诊断此病（4）提倡多学科联合干预提供患者支持并促进康复（5）鼓励医生及理疗师对此病进行深入研究，最大程度恢复患者功能，以使患者能够自理（6）激励临床工作者对此病进行基础研究，明确其病因，并改进治疗，提高疗效。
历史
肌张力障碍医学研究基金（Dystonia Medical Research Fundation）下属的特别学术委员会（Ad hoc committe）为肌张力障碍下了定义：肌张力障碍是一种综合征，由于肌肉持久反复的不协调收缩，导致关节扭转和肢体的姿势异常1。肌张力障碍累及到身体的某个具体部位，就以肢体部位命名。如果肌张力障碍仅仅在做某个特定在动作是才发生，就叫做动作特异性肌张力障碍或者运动性肌张力障碍2。Fahn1和他的团队补充到，在运动性肌张力
障碍中，不自主的异常姿势会强加在自主运动之上。大多数肌张力障碍发生在上肢。导致肌张力障碍的动作有共同特点：（1）高度重复（2）运动极度精确（3）长期执行一套既定动作（4）既定动作中间穿插着有意识的其他动作3。虽然肌张力障碍很少导致疼痛，但可明显地影响职业功能4。图135-1总结了在演奏者中的几种典型的肌张力障碍。
图135-1 演奏者典型的肌张力障碍姿势：钢琴弹奏者，小提琴演奏者，簧管演奏者和长号吹奏者
肢体肌张力障碍可分为三类：单纯型痉挛（一个特定动作的运动异常）、肌张力障碍型痉挛（两个及以上特定动作的运动异常）和进展性痉挛（短期内有一个动作异常进展为其他的动作异常）。肢体的运动性肌张力障碍还可以分类为职业型肌张力障碍（演奏者，高尔夫玩家）或动作型肌张力障碍（书写型，键盘型）5-8。
1833年，Bell9最早描述了一种疾病叫做“代笔者麻痹（书写痉挛）”。1861年，Duchenne10描述了法国工人中的一种类似的疾病。进入20世纪后，很多人都对此病越来越感兴趣，包括：雇员、老板、神经学家、教育家、理疗师、手部治疗师和行为学家。估计在演奏者和电脑工程师中会有30%的人出现重复动作的功能异常11，但还不明确具体有多少人会发展成为手部的肌张力障碍。肌张力障碍多数发生在男性12。最初，书写手痉挛13,14被认为是最常见的一种肌张力障碍类型。但我们需要深入流行病学调查，以明确此病的发病率、病因和导致其发展的外在因素。
病因
在过去10年中，大家进行了大量的临床和基础研究，使得我们对此病的认识获得了很大的进步。这些基础研究整合了很多高新技术，包括基因技术、神经图像、电生理技术和精神分析等18。目前此病的病因尚不明确，大家认为此病为原发疾病。不过大家公认此病是由于多因素致病的15,16,19-22。患者的内在体质因素和外在因素交替作用，导致此病的发生发展。在特定的人群中，某些人的内在因素（基因、神经生理异常、解剖限制、感觉缺陷、血液粘度异常）占主要成分，而另外一些则是外在因素（动作重复、创伤、行为特性）占主要成分。15-17
内在因素
1、基因
基因缺陷是肌张力障碍的病因中常见的一个。我们已经熟知某些基因与肌张力障碍有关23-26，而新的研究又发现很多新的与之有关的基因27。肌张力障碍的患者壳核中的多巴胺受体存在异常。这种受体异常能够减少多巴胺的正常分泌，从而影响人体的学习功能28。有趣的是，即使只有单侧肢体的肌张力障碍，但在双侧大脑半球均能检测到神经生理学异常，这更加印证了基因缺陷的可能性29。另外，手部肌张力障碍患者中有30%有远亲的发病23。但是到目前为止，还没有确切检测出此病的特异基因5,30。
在德国有一项家族研究，这个家族中很多人患有颈部的肌张力障碍31。这个家族中所有的患者均带有致病基因，但是也有其他带有致病基因的人没有患病。这个家族中没有人患手部的肌张力障碍。这种基因被分类为低外显基因25。在另外一个Ashkenazi Jewish家族中，DYTI基因与全身肌张力障碍有关31。患有全身肌张力障碍的人均带有这个致病基因，而另外一些带有致病基因的人并没有罹患全身肌张力障碍，仅仅罹患手部肌张力障碍。
2、基底节-丘脑皮层功能异常
有研究者报道了患者基底节-丘脑皮层功能运动环路功能异常33。在基底节中，纹状体主要接收来自于皮质的运动信号，转换信号后传给苍白球、黑质和网质部。输入核和输出核之间有直接和间接的联系。在连接基底节核团的通路中，除了有一条兴奋通路之外，其他都是抑制通路34-35。如果纹状体-苍白球直接通路过度兴奋或者间接通路过度抑制，就会出现肌张力障碍。肌张力障碍被认为是一种运动机能亢奋，而这种亢奋正是由于苍白球兴奋通路和抑制通路失衡导致的30。
基底节输出减弱和/或丘脑运动信号减弱可以导致苍白球抑制通路功能减弱36-37。有趣的是，全身肌张力障碍的患者和部分手部肌张力障碍的患者的壳核和苍白球出现了代谢亢进的表现37,38。这可能帮助解释为何苍白球切除可以减轻全身肌张力障碍患者的症状39-41。
3、神经抑制异常
在肌张力障碍的发病中，多层面的神经抑制不足是基础要素。为了达到动作平稳及控制，需要神经系统中兴奋及抑制的平衡。在很多精细动作中都需要神经抑制功能，特别是在一个手指用单一肌肉功能完成精细动作的时候42。
反馈式的抑制可以控制好关节周围的肌肉。如果在脊髓或者更低平面缺乏反馈抑制，肢体的拮抗肌就会持续收缩，表现为手部肌张力障碍43-46。这时，如果想动一个手指，不自主地会带动邻近的手指活动。用肌电图测量可以发现，动一个指头时，肌肉反应过度，持续收缩，范围扩大，并可测量到异常的H反射和延迟反射45,47-49。这些表现都是由于反射抑制缺陷引起的50，这和患者的动作表现是一致的26。
通过脑部经颅磁刺激研究发现，单侧肢体患病患者的皮质中都有抑制功能异常34,51,52。手部肌张力障碍患者的神经细胞间的抑制功能和神经细胞周围的抑制功能均检测到异常53。神经细胞周围抑制对于运动时对周边肌肉的刺激有抑制功能，这样能够使得动作更加精确。这项抑制功能异常必将影响动作的精确性。苍白球的间接通路在周围抑制中起着非常重要的作用。神经细胞间的抑制功能异常可以影响到皮层中的周围抑制功能54-56。
4、骨骼系统解剖局限性
有些人手部结构紧张，包括关节、肌肉、和筋膜，这些紧张的结构限制了手部的运动。手指终末活动范围受限，这种限制可扩展，发展到前臂旋转受限和肩关节旋转受限57-61。这种解剖结构异常使这些人成为患病的高危人群，特别是在紧张高重复度的劳动下。
Leijinse和Hallett59提出了骨骼系统解剖异常致病的假说，他们认为，肌骨系统的解剖异常和环境因素一起，导致了疾病的发生57-59。在这种假说中，人们为了获得精确的劳动效果，需要对工具进行精确控制，还不得不适应设计不良的劳动工具，使得劳动对人体自身的要求越来越高。手部肌张力障碍的发生是在劳动中逐渐发生的。
基于这种理论，不合理或者无效的运动必须通过有意识或者无意识的反馈来修正。如果这种修正活动一直没有达到平衡状态，就会一直进行，甚至在某个方面进行了过度修正。过度修正一直持续，拮抗肌群收缩不断累及，就出现了肌张力障碍的表现。基于这种理论，为了是患者达到功能良好，必须消除肌骨系统的解剖局限，而且还必须在神经康复之前进行59。
在动物实验中，以行为诱导动物发病，然后进行解剖研究62。在研究中，一只猴子出现肌张力障碍后，其前肢解剖发现结构异常。患病这一侧指深屈肌腱附着在第四指的中部和远端，而健侧的附着在第三指。这只猴子患病肢体发生运动异常的时间为5周，发病明显早于其他猴子。患侧的体觉分级明显下降，特别是接受区为D4级。而在对侧，并没有发现第三指的运动异常及体感降级。如果对手部没有重复高强度运动的要求，就不太可能发生肌张力障碍，即使存在解剖结构的局限。这正好符合了多因素致病的理论。
5、运动功能异常
手部肌张力障碍的特征性表现为特定的动作特异性，一般只有在做特定动作的时候才出现症状。这种特异性可以通过某种通道扩展，但一般不会扩展到整个肢体。最早在不明确病因时，这种动作特异性被认为是精神相关症状。
有些研究者发现手部肌张力障碍的患者的动作在准备和组织过程中有某些缺陷，这些缺陷并不仅仅发生在动作开始的时候63,64。通过神经图像扫描发现，患者在写字的时候运动区域的功能是下降的65。Stinear和Byblow181在研究中发现，大脑皮层中错误的抑制信号只会在有意识的动作中才出现，在休息时不会出现66。这就更加支持了运动功能异常的理论。在肌张力障碍的患者，其在动作起始和过程控制中的表现也是不一样的42。神经系统对于健康人群的反应和肌张力障碍患者的反应处理是不一样的，而我们对这种差异知之甚少。
6、感觉异常
虽然肌张力障碍的典型表现是运动异常，但是其感觉功能异常也是很明确的。肌张力障碍患者大脑皮质本体感受区异常扩大，而且组织紊乱67,68。患有单侧肢体肌张力障碍的患者，其双侧肢体分辨感觉的能力都有障碍69-71。有些手部肌张力障碍患者合并眼睑痉挛和颈部肌张力障碍，这些患者都存在这种知觉的功能障碍。
知觉的处理在肌张力障碍中起着调节的作用。一些微小的感受刺激能够减轻肌张力障碍的症状，例如，轻触、轻握或轻拍。另一方面，一次紧张的震动就能加重症状70。在治疗疾病方面，可以通过区分触觉的训练来获得正确的感知功能。这些训练包括阅读盲文、立体定向匹配动作、辨别在皮肤上写出的文字等71-76。这些训练都能改善症状。
还有另外的证据证明肌张力障碍患者的感觉运动整合功能障碍。有报道说肌张力障碍患者的感觉处理调节能力是异常的77，这就导致了其运动功能的失调。然而，Nowak78和他的团队在他们的研究中有不同的发现。在研究中，被测试者进行一些抓握和抬举的动作，研究者测试他们在完成动作时的把持力量。有趣的是，在完成这些动作时，肌张力障碍的患者和正常人的把持力是相似的，并没有很大的差别。
肌张力障碍的患者在举起重物时，刚开始施加的力量比正常人大，而且增加重物重量后，患者增加肌肉力量的延迟时间也比正常人短。这些研究者认为，肌张力障碍患者处于一种紧张准备的状态，对脊髓反射的抑制功能减弱。研究者认为这种握力增加是感觉运动整合之前一种正常现象，而不是一种原发异常78。
不幸的是，目前还没有研究可以证实肌张力障碍患者发病之前的感觉处理过程或者异常。所以，目前还不明确体感障碍和感觉运动障碍是否会增加重复运动劳动者患病的风险，
也不明确这种反复的过度使用是否会造成手的感觉功能异常而导致发病。在猿类和鼠类的试验中，反复的过度运动和周围神经系统和中枢神经系统的炎症反应有关。即使过度运动训练和肌张力障碍仅仅发生在单侧肢体，也可以引起双侧体感、感受器和运动皮质的变化79。
感觉异常可以引起肌张力障碍的运动异常。直接的感觉功能训练可以减轻肌张力障碍的病情。目前还不明确感觉异常是如何独自引起肌张力障碍的。虽然在这个方面存在很大的争议，但是越来越多的证据表明肌张力障碍患者既存在感觉功能异常，也存在运动功能异常58,80。
7、中枢神经系统稳态及可塑性平衡失调
中枢神经系统具有可塑性。人在整个人生中都需要不断学习新的运动技能。通过感觉、运动和心理学习，中枢神经系统不断变化，人们不断学习新的技能。神经系统内的突触联系和神经回路变得越来越成熟，但也可以通过在动态环境中刻意训练而得到改变。但是这种改变是有限度的。另外，一般情况下可塑性受稳定性的控制，但是这种可塑性有时也突破限制而变得不可控制而不稳定。在肌张力障碍患者中可以发现这种稳态功能的失调81-83。
Quartarone81-83和他的团队提出假说，认为肌张力障碍患者不能保持大脑皮质正常的兴奋性。通常情况下，磁性阳极刺激抑制皮质-脊髓兴奋功能，而阴极刺激则恢复这种兴奋功能。在肌张力障碍患者的研究中发现，他们对这种刺激没有反应。Quartarone81-83等解释这种现象是由于患者的稳态稳定机制受损造成的。
对异常可塑性的研究发现，肌张力障碍患者具有特殊的神经调节系统，神经反应可能超过正常神经系统限制。这种超常的塑性可以用来解释患者的感觉处理异常以及运动失控84-88。
可塑性偏离正常范围的过程可被外界因素激发。比如：练习和重复通常使得动作更加精准，正反馈和行为补偿使得神经系统的乙酰胆碱、多巴胺和其他神经介质增加，加强了动作的正性调节89。然而，因为神经元通路和神经调节之间的竞争是有限的，当在运动回路中出现某些变化时，人体动作将可能出现很大的变化。所以，花费更多的时间反而使得动作变形，而不是更加精准。当动作很快时，其短暂信号输出是同时发生的，就失去了个体之间的差异。在某些时候，动作的立体重复可能导致反应迟钝。练习越多、疲劳越多，最后患者将感到一些不自主的不协调。最后，患肢还将形成其自身的运动方式，在完成某些动作的时候就卷曲起来90。
大脑的皮质系统将兴奋神经元和抑制神经元整合在一起。在皮质的特定区域，皮质锥形细胞在兴奋过后不能在几十毫秒至一秒钟的时间之内再次被兴奋。这段整合时间主要由抑制恢复时间决定，受兴奋不应期控制。大脑皮质需要通过不停输出程序性的信号以便精确界定一个临时短暂的动作行为。这种时间的不连续性使得干扰正常行为的因素不能持续发挥作用，以保证动作能正常进行。
Bara-Jimenez67-69等很多研究者都提出，手部肌张力障碍患者的皮质整合功能障碍并不是基于其反复过度的动作，而是一种先天或者后天的大脑皮质功能障碍。大脑皮质功能在环境的影响下，可能根据行为经验进行重塑，而重塑超出正常范围就将导致疾病发生。
外在因素
1、反复过度使用
很多高要求的技术劳动者出现了手部肌张力障碍，使得大家将这种疾病与环境因素联系起来，这些环境因素之一就是反复使用。一般情况下，动作反复重复练习对于学习起着促进
作用91，但是如果重复过度，作用就相反了，可能对周围神经系统造成损伤92,93。在猿类85,86,94和鼠类84,87的实验中都证实了这一点，反复过度运动可以导致肌张力不良。在一项研究中，猴子被训练来反复地完成某个复杂的任务，类似肌张力不良的症状就在部分猴子身上出现了。这也类似于基于学习的感觉-运动学习理论83。猿类在训练后脑电图出现紊乱，类似于肌张力障碍患者的脑电图。这种异常感知运动学习是肌张力障碍致病因素之一的假说已经得到证实，通过脑电或者脑磁现象就可以发现。85,86
有目的性的重复运动可以引起神经结构、神经酶、髓鞘和功能的变化，这些变化都是可以测量到的。空间选择性和光谱选择性细胞在募集的时候分离明显，可引起更加复杂有效的行为。这种行为相关的脊髓行为具有高度的可塑性94-106. 这种适应性学习可以通过很多方式测量，包括大脑皮质表达区的面积增加、感受区面积缩小、效率增加、振幅增加、反应区密度增加和不同的有秩序的表达。（通过表135-1可以查看神经可塑性的总结）手指的精确动作完成需要大脑皮质感受区及其通路通过前馈和反馈获得足够的信息。107,108, 而在手部肌张力障碍患者，则表现为神经信号整合不良。
表135-1 神经调节的神经生理原则（神经可塑性）
I. 通过学习，大脑皮质可以在散在的输入信号和运动中筛选出重要信息，以促进学习
A. 在塑性的学习期有很多重要的行为情形
1) 如果重要行为刺激不断使皮质细胞兴奋，那神经细胞就会逐渐增加
2) 在学习过程中反复的重要行为刺激可以逐渐产生空间维度和时间维度特
异性
B. 越来越多的选择性反应神经元逐渐生长出来
C. 随着学习进程，强化输入联系的结果就是对重要行为逐渐产生选择性
II. 可塑性受以下因素限制
A. 解剖基础、输入信号散播的整合和分散
B. 控制共同选择的时间
C. 内源性和外源性皮质输入信号结合和相干时间
D. 至上而下的影响
1) 皮质特异性分区差异：输入源、分布、时间-结构输入
2) 重要行为输入的时间维度影响特异性的表达
III. 皮质整合时间（处理时间）受制于其强大的可塑性
IV. 可塑性处理是竞争性的
V. 学习是被调制出的一项特殊行为功能
VI. 在学习中的可塑性具有很大的潜能
A. 神经解剖的局部变化决定了皮质可塑性的持续性
B. 儿童皮质可塑性发展迅速，并是渐进性的，多阶段的技能学习
虽然疾病早期被观察到是行为动作的异常，但是早期的电生理及电磁生理检查发现的确是脑皮质的变化。Byl和同事们85,86,109,110研究发现，猿类在用手做重复握拳与伸指动作后，其感觉表达的分化能力会减弱。在这些猿类，大脑的接受区面积增加，诱发神经元支配面积扩大，扩展到相邻手指，并且扩同时覆盖手背面及掌面。这种神经元精确性退化影响了反馈的精确性，最终损害了运动控制的精确性。（感觉运动学习假说）（图152 图153）。新近在人类肌张力障碍患者的研究中，不但发现脑磁图显示图形退化，而且发现大脑内的体感、前运动以及运动区域的时间处理和空间处理功能异常，而且在患肢的同侧大脑半球和对侧大脑半球都发现了这些变化。
在众多的动物模型研究中发现，动物在经过手部反复运动训练后，其周围神经系统和中枢神经系统都起了变化。例如，在以学习为基础的111鼠类研究中，为了研究周围神经系统炎症表现与不同情况下反复运动之间的关系，84,87,112, Barbe和同事们84，Elliot和同事们112以及Coq和同事们87都记录下了反复运动后的肢体功能障碍模型。这些功能障碍出现在周围神经炎症反应之后，这种炎症反应超越了中线，然后具体在中心。在一系列的研究中，在重体力劳动肢体内发现了局限性的炎症反应。然后这种反应向对侧扩展，最后趋向中心。如果这种重复运动不停止，将出现肢体功能障碍。在鼠类研究中，观察到鼠类失去了动作的灵巧性，并且不能做出取食动作。
图135-2
A 大脑皮质的手部控制区3b
B 典型大脑手部感受区（穿透区以1-5，A-Q标示）
C 手部皮肤感受区，对应区域以响应数字或字母标示，灰色区域标示手背
D 和
E 手部皮肤异常扩大的感受区，以电针检查，扩大的感受区可跨越至邻近手指，也可从手掌跨越至手背
F 和
G 分别标示两只不同动物经重复运动训练后的异常脑图显示。OM表示owl猴；RF，感受区。
图135-3
猫头鹰猴手部所有的感受区
正常情况下，一根电针只能影响一根手指的感受区。但是，在这只经过训练过的猴手上，很多电针都能影响多根手指的感受区
当大鼠患病不能做出正确的取食动作时，可以检测到大鼠的身体感觉、感觉运动以及运动皮质都存在异常的变化。其他研究者也发现了重复过度运动后大脑皮质的身体感觉区域发生了变化。113 在猿类的实验中，患病猿类大脑皮质的身体感觉区域和感觉运动区域失去了明确的分界线，其运动区域变得过度敏感。很低水平的刺激就可能使神经元过度兴奋，而且可以发现腕部和手指的主动肌和拮抗肌在互相对抗。87
Sanger和Merzenich114把基于学习的感觉运动理论做成计算机模型，用来解释手部局限性肌张力障碍患者的脑图变化以及异常运动输出。（图135-4）这个计算机模型解释了局限性肌张力障碍的诸多问题：（1）没有患病的正常人如果做反复重复动作，也会出现不适症状（2）症状可随着时间差异而有很大的变化（3）症状倾向于在特定动作时发生（4）停止特定动作后，肌张力障碍的异常动作仍将持续（5）采用消除多巴胺的药物或者肉毒素可以减轻症状，但不能完全消除症状（6）患侧肢体在脑皮质代表区可显示感觉和运动的异常活动。
图135-4
Sanger和Merzenich制作的手部肌张力障碍感觉反馈模式的电脑模型。在这里，体感区域（S）组织混乱，使得感觉和运动皮质（C）图形增强，导致运动皮质功能运动（m）。这里的正常信号输入来自于基底神经节-皮质纹状体环路（B）的反馈，以及最初的运动控制信号（u）
在这个计算机模型中，可以通过扩大甚至缩小皮质感受区以扩大神经回路增益。这种扩大或者缩小是人体对外界影响的一种不良调节。这些影响因素包括：反复使用，动作特异性增强，主动肌和拮抗剂同时收缩，多重感觉信号整合，多肌肉协同自主收缩。有些神经回路接通深部核团，这些核团包括皮质、基底节和丘脑。通过深部核团的神经回路和感觉运动回路一起，造成了神经系统的不稳定。114如果感觉运动神经回路的机械模式不稳定，就将导致局限性肌张力障碍，但不会导致全身性肌张力障碍。
基于这个手部肌张力障碍的计算机模型，在治疗时必须设法减少神经回路增益的不平衡。长久的解决方案必须充分清晰划分皮质代表区和皮质下代表区，以减少过度的回路增益。在严重的肌张力障碍背景下，如果不能短暂地打断恶性循环，就不能回到正常状态。这个可以通过肉毒素来打断循环，肉毒素可以消除外周肌肉的异常痉挛。另一个方法是增加动作的变异性，这样的动作之间联系不密切，其受控的神经元也是不相干的。这就是要把各种病理基础相似的动作区分开，以免互相促进导致发病。
2、外伤
肢体被干扰后就可能发生肌张力障碍，这些干扰因素包括创伤、疾病、血供不良或者解剖受限。例如，有报道患者的手臂向外伸展跌倒后发生肌张力障碍，115颈部外伤或者颈椎退变引起的神经根并也可导致肌张力障碍，115胸廓出口卡压神经导致肌张力障碍，116肘部尺神经卡压导致肌张力障碍117，118。在这些病例中，某些患者通过外科手术治疗治愈了疾病。118有些患者由于手部存在长期慢性疼痛，久而久之也导致了肌张力障碍。（手部的复杂的区域疼痛综合征，合并交感症状）。另外，中枢神经系统在遭受干扰后同样可能导致发病，包括头部外伤或者中风。15
3、精神高危因素
多年来，精神因素一直被认为是肌张力障碍的基础病因。119直到1982年才正式提出了职业性神经官能症。那时，Sheely和他的同事们13,14提出肌张力障碍拥有神经病理机制。
最近，Altenmuller和Jabusch2,4,120,121比较了三组人群的个人特质，患肌张力障碍的音乐家、正常的音乐家和有慢性疼痛的音乐家。在他们的调查问卷中包括以下项目：专业能力、定向控制力、焦虑障碍（怯场，惊恐发作，游离性焦虑）、病态恐惧（广场恐惧症，社交恐惧，其他特殊恐惧如恐高症、幽闭恐惧）、生活满意度、完美主义和社会定位。他们还对比了患者在肌张力障碍和疼痛发生前后的精神特质变化情况。他们还询问患者是否在发病之前存在特殊的焦虑，在发病前后对完美主义的看法是否有变化。
调查结果显示，肌张力障碍的患者和有疼痛症状的人的焦虑情绪比正常组更加明显。肌张力障碍的患者认为在发病之前他们就有焦虑的情绪。肌张力障碍的音乐家相比对正常音乐家，有更加明显的社交恐惧，而仅仅有疼痛的音乐家就没有社交恐惧。肌张力障碍患者比其他两组人群都更加要求完美，而且他们在患病之前就出现了事事要求完美的情形。这些情况表明，精神因素是肌张力障碍的致病因素之一，而不是肌张力障碍患病后的表现。但是，并不是所有有精神高危因素的人都会罹患肌张力障碍。2,4,120,121
总之，手部局限性肌张力障碍的病因不明，目前认为是原发疾病，而且是多因素致病。目前还不清楚内源性因素是直接导致患病还是增加了患病的风险。这些内源性因素包括神经解剖异常、神经生理失衡、稳态失调、骨骼系统解剖限制、脑功能退变和感觉运动处理异常。为了确定这些内源性因素是否在外因基础上导致高度重复工作劳动者患病，需要进行长期计划才纵向研究。这些研究需要涵盖不同种族的人群，需要很多年的时间深入研究。
同时，研究者们需要厘清一些重要因素，以帮助研究出有效的补救措施。比如，我们需要进行基础的、临床的以及平行的研究，以明确很多未知问题。这些问题包括：脑图分级降低是否发生在体感区、感觉运动区、运动区域？脑皮质图是否和感觉输入信号和运动输出信号的时间和空间处理过程相干？在学习新技能时的运动准备过程中是否存在问题？临床上患者的表现差异是严重程度的不同还是神经生理过程的不同？这些信息有助于接下来的关于有效的治疗方式的研究。
临床表现：手部局限性肌张力障碍
手部局限性肌张力障碍的发病情形很多样。这种疾病早期的表现可能是音乐家在演奏是出现的错音（比如，小提琴演奏时共鸣失常）122，完成任务时错误增加，异常疲劳和无力，手指的不自主异常运动。早期，这些症状很隐匿，很难和正常的动作变异相区别，因为演奏家和设计师在工作疲劳后也可能出现这些不典型的症状。医生必须密切关注以下高危人群，包括：演奏家、电脑操作者、专职牙科医生、或者其他工人，他们都需要反复操作一些特定的器械。当他们出现轻微的疼痛和模糊的运动障碍时，就可能是肌张力障碍的早期表现。123
有一部分肌张力障碍的患者在休息、完成特定动作时或完成非特定动作时，可以观察到其手部伸肌和屈肌协同收缩，其动作也基本正常。但其他的一些人确实有一些隐匿的异常表现，比如手臂摆动幅度减少、动作平滑度变差、握力受限、生理性震颤、指间关节活动度过大、上肢关节活动度下降（肩关节外展、外旋、手指内收和前臂旋前等）、神经血管卡压、压迫性神经病变或姿势不良58,60,61,124-126. 很多患者还描述是手部感觉不良，可能会误导没有肌张力异常，但这就可能是肌张力障碍的感觉功能异常的表现。
由于肌张力障碍的类型有差异，患者早期的表现也有差异。最近对1000例患手部肌张力障碍的患者研究发现，其临床表现就有很大差异。126这些患者的发病平均年龄为35.7岁（标准差10.6岁），男性占80%。大部分患者是单侧发病，64%在右手，32%在左手，只有4%累及双手。在只有一个指头患病的患者中，中指患病最多见，其次是食指和环指。当有多个手指发病时，分为4型，（1）4、5指发病占32%，（2）3、4指患病占17%，（3）3、4、5指患病占17%，（4）2、3指患病占10%。临床表现最多为一个或多个手指的强直屈曲（54%），单纯手指强直伸直是最少见的情形（13%），伸直和屈曲均存在者占17%。累及左侧或右侧与使用的乐器不同有关。键盘手右手发病占77%，弹奏弦弹奏者右手发病占78%，拉奏弦演奏者左手发病占68%，笛手左手发病占81%。木管乐器、打击乐器和铜管乐器的演奏者双侧发病比例相当。
Frucht126观察到在动作特异性肌张力障碍的患者中，其症状是在动作学会后才出现的，并不会在学习动作的过程中出现。所以，音乐家的手部局限肌张力障碍并不是简单的动作异常，而是获得性的复杂的运动机能失常。观察数据还显示了外界因素在肌张力障碍的发病中起着很重要的作用。例如，音乐家演奏的乐器越复杂，其发生肌张力障碍的几率就越高。
另外，肌张力障碍一般发生在一个手指，可能影响相邻的手指，但不会跳跃发展到相隔的手指。手部尺侧的手指（4、5指）更容易发生肌张力障碍，其原因是乐器的人体工程学设计和乐器的弹奏方式对尺侧手指施加了更大的负担，要求其手指更多地做单独的运动。25 在患者使用的乐器种类和病情表现之间，似乎存在某种联系。例如，钢琴家一般患病是右手第4、5指屈曲，而小提琴家则是左手的第4、5指屈曲，吉他手则是右手第3、4指屈曲，木管演奏患病情况通常是单纯第三指的强直伸直。Frucht125还观察到，患者一旦发生某种形式的肌张力障碍，一般是不会变化的，即时他中断演奏很长时间。所以，患病形式取决于乐器对手动作的要求，还取决于对手施加的负担的大小。这项观察也更加印证了异常的肌张力感受器存在的可能性，异常的感受器网络可不断自身强化。
在其他的研究中，不同类型的手部肌张力异常有不同的临床表现。在McKenzie11的研究中，其对书写痉挛和乐器手痉挛的评价系统有很多差别，包括骨骼系统、感觉和运动表现等方面。乐器手痉挛比书写痉挛有更好自理功能（P<0.05），手的活动范围更大，但是患肢有更明显的神经紧张，而且力量更差。相比于书写痉挛患者，乐器手痉挛患肢皮肤辨别感觉更精确、运动感觉以及位置感觉更精确（P<0.05），但是速度技能和触觉感知更差。另外，书写痉挛患者对震动和震荡的反应更差一些。54,127 两组患者的运动表现并没有明显的差别。
Rosenkranz和同事们128,129也发现书写痉挛和乐器手痉挛的病理生理因素不同，这些因素包括了感觉重组。研究者们通过对脑部进行振动刺激，来研究其对脑皮质兴奋性以及皮质间延迟抑制的影响。他们发现，在正常的非乐器手人群中，这种振动刺激增加了皮质兴奋的振幅，并且减小了皮质间的延迟抑制作用。在书写痉挛的患者，这种振动刺激对兴奋性和抑制性都没有影响。在乐器手痉挛的患者，这种振动刺激明显减弱了皮质间的延迟抑制。乐器手不断重复的动作可能导致皮质运动区明显的重组反应，这种重组最终是干扰了原本控制良好的运动，而不是对其有帮助。书写痉挛患者对振动感觉缺乏适当的反应，这提示了患者的感觉处理过程在病理性痉挛动作产生中起的作用比乐器手痉挛患者的小。总之，局部手部肌张力障碍的患者临床表现异常可能只发生在患肢，但是其整个神经肌骨系统都是存在不同问题的。
诊断
局部肌张力障碍的表现是缓慢出现的，最早可表现为感觉迟钝，然后出现某些特定动作（比如动作变换）协调性不好，但还可以保留其他大部分正常动作。30，130乐器手经常在尝试“动态克制通道”动作时发生异常。90 通过典型的病史就可以轻易做出诊断，但是一般很难做出特定的诊断，除非患者有写作类型的不自主运动，无法无中断地完成目标任务。1 131 临床体征或者症状也可以偶尔出现得很急速，比如在急性创伤后快速出现（比如：手臂张开，在交通事故或坠落事故中受伤）。早期的症状具有明显的主观性，并且和特定动作的关联是特异性的。60 Wilson的团队60和Wagner 132 建议给“职业性手痉挛”或“手部肌张力障碍”如此定义：既往掌握的手部既能持续性地功能丧失，还需要符合以下条件：60
1、受影响的技能运动受到了异常动作的损害，这些异常动作的发生时机、力量或相关
联的轨迹都发生了错误，并合并定型强直姿势和/或痉挛的感觉，而这些感觉在休息
时并不发生。
2、这些异常的动作起源于人们在尝试做特定动作时，这些特定动作往往具有某些特征
性的要求。如果停止特定动作，这些异常动作可能停止发展。
3、技能动作的受损最初不能用缺乏练习来解释。
4、动作功能的退化使得人们完成任务的能力下降，即使人体能够发展一些规避策略来
伪装或者避免这种退化。
5、动作的异常很顽固，即使已经处理了以下可能的原因：炎症、毒素、外伤、肌病、
神经疾病。
在采集病史的时候，询问家族史很重要。这些内容包括：肌张力障碍、外伤、慢性疼痛或其他的病史，如心血管意外和头部损伤。反复的疲劳损伤的病理和治疗都不是很明确，人们认为这是多因素共同导致的，包括生物力学、解剖以及精神因素等119 133。在音乐家和其他职业人群中，精神压力是重要的发病启动因子，并且是患病的基础之一。
另外，在病人的感觉、运动功能、表现焦虑以及边缘系统之间有整合联系。如果某个人非常期望完成特定动作，那么这种急切的期望作就可能导致动作控制异常，加强肢体功能受损。134 持续的消极期望可能导致了异常的学习。所以，在询问患者病史时必须了解他的精神社会特质和期望。
所有患者都需要进行详细全面的神经功能检查。有些神经检查必须详细描述，比如感觉和运动控制部分。双手都必须详细检查。Hochberg等135认为定位发病手指和准确定义运动异常非常重要。比如，一个或者多个手指末端都可能发生屈曲痉挛，或者同时也存在伸肌的痉挛。在某些病人，手部尺侧便宜导致手腕内翻，或者是抬起肘关节时前臂过度内旋。135 应该仔细评估屈肌的痉挛是否同时导致了伸肌的痉挛，或者是相反的作用。用生物反馈理论可以用来解释这种现象。另外，所有患者在完成特定动作的时候都应该以录像记录下来。136 137. 必须分析在完成特定动作时哪些正常的动作仍然被保留了下来。另外，以一些评分系统来评价功能受损的严重程度也很重要，并且可作为测量变化的基线资料。对肌张力障碍的严重程度分级建议总结在表135-5至135-8中（在线阅读）
另外，对症状和体征的鉴别诊断也很重要。需要仔细鉴别的疾病包括周围神经疾病和其他中枢性的运动异常。有些手部肌张力障碍的患者也有周围神经的病变。这中神经疾病可能是肌张力障碍的高位因素，但并不一定是确切的病因。肌张力障碍需要和其他中枢性肌张力增高的疾病鉴别，比如痉挛和强直。138
Goldman等139制定了肌张力障碍和上肢神经卡压鉴别的详细方案。表135-1. 他们列出了很多条目以鉴别肌张力障碍和神经卡压性疾病，这些条目包括：抽搐（肌肉收缩性增高）、肌肉痉挛（强直收缩）、震颤、疼痛、感觉、力量、肢体姿势和运动异常。相对于外周神经卡压患者，肌张力障碍的患者通常没有疼痛。但是，如果肌肉持续收缩时间较长，则会导致血管痉挛收缩，这样就可能导致疼痛。另外，肌张力障碍的患者在完成特定动作时更倾向于出现以下异常：抽搐、感觉运动整合异常、腕关节屈伸力量减弱、主动肌和拮抗肌的不协调收缩以及运动控制异常。相反，外周神经病变的患者更容易出现以下异常：疼痛的游走的肌肉痉挛、震颤、夜间疼痛、神经支配区的感觉异常、伸肌支配区力量减弱但没有姿势异常，其出现动作异常的原因主要是力量减弱。外周神经疾病的肌肉痉挛比较晚出现，前期病患和表现有疼痛、外伤、神经卡压、关节退变，或者背侧神经根的退行性改变。肌肉受累通常是两个关节，太短的肌肉或太长的肌肉都容易受累。
为了鉴别普通中枢性痉挛、肌肉强直以及肌张力障碍，必须仔细评估以下项目：肌张力、被动运动的速度、固定姿势的表现、肌肉启动模式、情绪受损情况（表135-2）。中枢性痉挛表现为被动运动的阻力与运动速度相关，肌肉强直表现为阻力与运动速度和位置都没有关系，而肌张力障碍在完成特定动作时的主动肌和拮抗肌的协同收缩异常139.
中枢性痉挛通常表现为中枢皮质通路受损后的亢进的牵张反射。传统的评估中枢痉挛的方法是快速地全范围活动肢体，以观察活动的顺畅性和阻力的大小。如果异常，可能出现阵
挛，就是突然阻止被动运动，在放松后这种阻力又马上消失。通常，用于维持姿势的肌肉最容易受累（比如，在上肢，肩关节外展肌、内旋肌、前臂旋转肌、肘腕手指的屈肌；在下肢，屈髋肌、伸膝肌、踝关节内翻肌和跖屈肌）。牵张反射往往是亢进的，而缓慢地变换位置可以缓解这种情况。
肌肉强直表现为主动肌和拮抗肌同时收缩。两组肌肉同时收缩影响了自主运动。这种同时收缩并不是等同的，限制了关节的运动，比如踝关节的背屈和外翻、腕关节的屈曲和手指伸展。通常，患者在动作起始的时候是很困难的，但是一旦启动，动作就可以进行下去，特别是明显的节律性动作。这种同时收缩限制了活动的范围，也限制了活动的多样性。有证据显示肌肉强直的病人存在广泛的抑制效应。
跨文化交际中的言语行为浅析
跨文化交际中的言语行为浅析 张洁 （云南师范大学文学院，云南昆明 650500） 摘要：人们在社会交际中使用各种各样的言语行为，如问候、告别、致谢、恭维、拒绝、邀请、说服、威胁、禁止等。文章从见面语、告别语、宴请招待用语、谦虚用语几个方面对交际中的言语行为进行分析概括，通过跨文化交际中的实际案例说明不同国家使用不同行为方式来表达相同的意思。 关键词：跨文化交际；见面语；告别语；宴请招待用语；谦虚用语 不同的社会、不同的群体或言语社团语用规范存在着差异，都有着各自独特的规则。在相似的交际情景中，所使用的语言有可能截然不同。在阅读了吴为善与严慧仙所著的《跨文化交际概
论》以及数篇有关跨文化交际中的语用方面的文章的基础上，笔者从见面语、告别语、宴请招待用语、谦虚用语几个方面对交际中的言语行为进行分析，为跨文化交际者提供一些帮助。 一、见面语 在日常生活中，人们见面一般都要有所表示，我们称之为打招呼。这种打招呼可以是使用语言，也可以使用手势、眼神等，或者通过以上几种综合表达。不同国家、不同文化背景下的人们打招呼的方式不同。如英国人一般会以天气作为见面语，如“what a nice day”“how wonderful the weather is today”。而泰国人见面则双手合十，嘴里道“萨瓦迪卡”或“萨瓦迪卡啦不”。毛利人见面喜欢以额头轻轻接触对方额头来打招呼。而我们中国人见人最喜欢问，“你吃过了吗？”“去哪儿啊？”所以，不同国家见面打招呼的方式是不一样的，如果不了解这个国家的文化，很有可能会造成误解。如中国人的“你吃过
DBS 如何治疗肌张力障碍（综述） 丁香园作者：幸福的味道 肌张力障碍是临床一种复杂的运动障碍性疾病，许多患者采用药物治疗和手术治疗效果仍然不佳。脑深部电刺激术作为功能性外科手术的一种，越来越多地应用于药物难治性运动障碍疾病的治疗中。近期 JAMA Neurology 杂志发表了一篇综述，回顾了采用 DBS 治疗肌张力障碍的最新进展。 简介 肌张力障碍是一种以持续性或间断性肌肉收缩导致异常运动和/或姿势的一种神经系统疾病。目前治疗药物包括抗胆碱能药物、多巴胺、苯二氮卓类、四苯喹嗪、巴氯芬等。针对靶点肌肉的肉毒毒素注射也可缓解症状。外科干预手段包括针对严重颈部肌张力障碍的神经根切断术，针对更广泛性肌张力障碍的丘脑和基底节消融术。 脑深部电刺激术（DBS）已经成为药物难治性扭转性肌张力障碍（扭转痉挛）的外科干预方法之一，其优点包括刺激效应可逆，可根据需要进行调节，并且安全性相对较好。2003 年美国 FDA 批准了 DBS 在原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍的治疗。 选择患者 考虑到疾病的异质性，以及不同类型的肌张力障碍对刺激的反应各异，DBS 治疗患者的选择十分复杂。目前 DBS 仅被批准用于原发性全身性、节段性或颈部肌张力障碍，其他类型的肌张力障碍采用 DBS 治疗均为适应证外使用。 对考虑采用 DBS 治疗的患者应进行以下几方面的评估：（1）排除对无创治疗效果较好的患者；（2）明确预测刺激治疗阳性和阴性反应的相关因素。需进行左旋多巴试验排除左旋多巴反应性肌张力障碍。对肉毒毒素治疗效果不佳的患者需再次确认其治疗靶点和剂量是否合适。心因性肌张力障碍患者通常药物治疗反应较差，应转诊进行 DBS 治疗。 评估患者骨骼畸形、痉挛以及是否存在脊髓病变十分重要，这些均可减少其对 DBS 的反应。术前检查还包括核磁共振检查，以排除可能导致继发性肌张力障碍的结构异常。最后，还需要对精神症状或认知功能障碍进行筛选。 进行 DBS 手术治疗的合适时间仍是一个有争议的问题。一般来说，一旦确定患者对内科治疗无效就可考虑进行 DBS 手术，且需在复杂骨骼畸形或颈部脊髓病变出现之前就进行手术。尽管 2011 年 MDS 不推荐早期进行手术干预，但许多证据显示越早干预，预后越好，尤其是由于 DYT1 基因突变导致的全身性肌张力障碍。 手术过程 DBS 装置包括 3 个主要部分：刺激电极、延长电线以及程控脉冲信号发生器（PG）（图 1）。该装置的植入包括 2 个阶段，第一个阶段，立体定向引导下，在特定的治疗靶点植入单侧或双侧电极。最常用的靶点为内侧苍白球（GPi），其他靶点还有下丘脑核团。第二个阶段，可能在同一天或几天后进行，即将 PG 植入前胸壁或腹壁皮下，并通过延长电线与刺激电极相连。
肌张力障碍的发病机理是什么 看到有很多人在网上打听及张力障碍的发病机理，我恰好知道一些，就跟大家分享一下。肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和 姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性。肌张力障碍的发病原因是什么呢？ 原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。有研究证实，外周创伤可诱发原发性肌张力障碍基因携带者发生肌张力障碍，如口-下颌肌张力障碍，病前有发生面部或牙损伤史。另外，过度作用一侧肢体也可诱发肌张力障碍。如各种职业性的肌张力障碍，书写痉挛、打字员痉挛、乐器演奏家和运动员肢体痉挛等，其外周因素常被认为是主要作用。故推测其病因是由于脊髓运动环路的重组或脊髓水平以
上运动感觉联系的改变导致基底节功能改变所致。 继发性（症状性）肌张力障碍指凡是累及新纹状体、旧纹状体、丘脑、蓝斑、脑干网状结构等处的病变，均可引发肌张力障碍的症状出现，如肝豆状核变性、核黄疸、神经节苷脂沉积症、苍白球黑质色素变性、进行性核上性眼肌麻痹、双侧基底节钙化、甲状旁腺功能低下、中毒、脑血管病变、脑外伤、脑炎、脑裂畸形、药物诱发（L-DOPA、酚噻嗪类、丁酰苯类、胃复安、化疗药物）等。 肌张力障碍这是一种危害性比较大的疾病，所以还是要做好疾病的预防。有遗传背景的疾病，预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断等。早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重要意义
第32卷第1期湖北广播电视大学学报V ol.32, No.1 2012年1月 Journal of HuBei TV University January. 2012, 104～105 口译活动中的文化障碍问题 简 芳，张 健 （湖南农业大学 外国语学院，湖南 长沙 410128） [内容提要]近年来我国媒体上“口译”这个词的出现频率越来越高，这也说明“口译”这个活动在人们的生活当中扮演的角色也越来越重要。本文旨在浅论口译活动中出现的文化障碍问题。本文从四个基本方面：思维方式，价值观，历史文化和文化意象，以及传统习俗，宗教信仰来解释文化障碍问题出现的原因和由此引起的后果，同时并提出相应的解决办法来克服这些文化障碍，希望能够帮助译员在实际的口译活动中减少跨文化交际中的失误，促使跨文化交际顺利实现。 [关键词] 口译；文化障碍；跨文化交际 [中图分类号] H059 [文献标识码] A [文章编号] 1008-7427（2012）01-0104-02 一、口译的实质 口译是一种通过口头表达形式，将所感知和理解的信息准确而又快捷地由一种语言形式转换成另一种语言形式，进而达到即时传递与交流信息之目的的交际行为，是现代社会跨文化，跨民族交往的一种基本沟通方式。表面上看，口译似乎是一种被动的，单一的，机械性的语言传递活动。其实不然，口译是一种积极的，复杂的，具有一定创新性的意义再现活动。口译所再现的话语意义不仅仅是简单的言内意义，而且还涉及信息内容所包含的言外含义，话语风格，文化特征，言语精神。从这个意义上说，口译是一种集语言信息，语境信息，文化信息，认知信息等于一体的综合性的双语交际活动。其中，“文化”始终贯穿于口译活动当中。“口译者最直接接触不同文化领域的信息，必须能迅速准确地表述不同文化背景交际双方的意图，如果口译者不熟悉文化差异，其口译工作必然会失去文化蕴意而无法达到文化等值。”[1] 二、口译中存在的文化障碍及其起因 王佐良先生指出，“翻译中最大的困难就是两种文化的不同。”[2]他认为，“翻译者必须是一个真正意义上的文化人。”[3]中西方民族由于思维方式，价值观，历史文化和文化意象以及传统习俗，宗教信仰等的不同，导致了各民族在文化方面的差异。所以在口译活动过程中，译员不仅仅需要翻译出原语言的字面意义，更重要的是要把握好其独特的文化内涵，并能通过语言将其传递给另一方。这要求译员在具备扎实的业务能力的同时，还要求文化知识广泛，具备良好的跨文化交流意识。美国翻译理论家尤金·奈达认为，翻译是两种文化之间的交流，“对于真正成功的翻译而言，熟悉两种文化甚至比掌握两种语言更重要。因为词语只有在其作用的文化背景中才有意义。”[4]因此，译员在翻译的过程中如果没有文化的支撑，就不能达成真正意义上的交流。 任何语言都是特定文化的反映，承载着丰厚的文化内涵。缺少对这种文化差异的洞察，就会造成理解障碍。 （一）来自思维方式引起的文化障碍 一般来说，西方文化属于线性的理性思维方式，重逻辑性、层次性和抽象性；而中国文化属于螺旋性思维，重思辨、悟性和情感的意会。西方人往往认为中国人过于含蓄，甚至逻辑混乱。而中国人也可能会认为西方人过于繁琐，有时候还会因为西方人的过于直接的表达感到不适。因而，译员在口译过程中不仅要正确理解中西文化的差异，而且要采取适当的措施来弥补由这种差异所造成的理解障碍。这一差别在语言中表现为：汉语句子明快简练，而英语句子结构紧凑严密，强调成分之间的从属、修饰等关系，多用连词、介词、关系词等把句子连接起来。 中国人素有尊老的传统美德。为了表示礼貌，主人会对来客说“您比我年长，您请上坐”。如果译员按字面意思将其翻译为“You are older than me. You take the upper seat.”西方人听了肯定会心里不舒服，心里想：我有那么老吗？这时候，中文表达的原意已经被歪曲了，于是矛盾就产生了。 （二）来自价值观引起的文化障碍 价值观是文化构成的深层因素，它既是社会文化的组成部分，又是社会文化因素在人们心中长期渗透、积淀的结果。中国人讲究集体主义，而西方人崇尚的是个人主义。中国人侧重群体，突出集体的作用是其价值观的主流，突出自己便有狂妄自大之嫌。英美人倡导个人至上，充分表现自身价值，突出个人贡献。谦虚在中国人的价值观里是根深蒂固的，它是中国人的一种美德，然而有时候在西方人眼里却不那么的受到欢迎。这种明显的价值观差异不可避免的就会引起文化碰撞。这有个非常经典的例子：在某聚会上，一外国来宾对某中国女士进行了赞美，赞美她非常美丽，当时中国女士的回答是“哪里，哪里”。在一边的陪同译员却字对字的翻译成“where，where”这就让那位来过来宾感到难以理解。于是无奈回答“from up to toe”，而此时这位中国女士也很是不满意，认为这位外国人士对其不敬。 （三）来自历史文化和文化意象引起的文化障碍 文化意象是不同的民族或社团文化中约定俗成的认知模式。文化意象凝聚着各个民族的智慧，是历史文化的结晶。在各个民族漫长的历史岁月中，它们不断出现在人们的语言中，形成了一种文化符号，具有了相对固定的、独特的文化 [收稿日期]2011-10-28
汉硕案例分析答题技巧 最近很多人问关于汉语国际教育考试中的案例分析题该怎样答，我根据自己的粗浅经验，现总结如下： 1.答题思路：按照发现问题-- 分析问题-- 解决问题的思路。具体如下：（1）发现问题：也就是提出问题。在所给的案例中，某个出国教汉语的志愿者教师或来中国教外语的外教等，遇到了什么样的困难。遇到的困难可能是课堂教学时的，比如学生上课都不积极回答问题，不愿意参与老师精心设计的课堂活动，或者问老师一些可能涉及到“隐私”的问题；也可以是这位老师在生活上遇到的问题，比如无法与当地人沟通或交流（语言障碍，文化障碍），无法适应当地人的生活，或不理解当地人做某事时为什么会采取那样的方式，等等。注意：遇到的问题可能是多方面的，要从多角度分析，一般情况下，也不只是一个问题，所以，要按条来答。 （2）分析问题：要求你具体分析一下这位老师或某人遇到这种困难是什么原因引起的，主要是文化方面的原因，可能还涉及到一些他所采用的文化策略等。比如，他由于对对方国家文化不了解，对方国家可能很注重“隐私”，而在我们国家这不被看做是“隐私”。同时要求你分析出我们的母语文化具有什么样的特点，最主要的是和对方国家有什么不一样，哪里不一样，因此造成了他在文化方面的不适应，以至于教学和生活中都出现了问题或遇到了困难。关于他所使用的文化策略，主要就是他自身有没有做到尊重当地的文化，有没有试着去融入这种文化，接受这种文化，还是一味的采取排斥策略，认为自己的一切都好，别人的一切都不好。这就是分析问题了。 （3）解决问题：这是最关键的部分了。怎么解决他遇到的问题或困难？你自己提出个对策就行了，当然，要根据一些你所知道的文化常识和应对策略。比如首先尊重当地文化，多和当地人交流，努力让自己适应当地人的文化和生活方式，做到求同存异，等等。这里需要注意的就是，有些文化的知识是很灵活的，比如中国人的谦虚、中庸的思想等等，都是我们日常生活就知道的，就是稍微总结一下，理顺一下，就能答题了。关于这个，如果时间还来得及，就看一下程裕祯的《中国文化要略》，看一下中国文化的特点等，很多东西是很细致的，自己要稍加总结。如果时间不是很充分了，就把刘珣的《对外汉语教育学引论》上的关于“跨文化交际”的那个章节仔细看一下，我觉得应对这道题应该够用了。 2.答题方法：其实思路清晰了就很好弄了，老师会看你的逻辑分析能力。强烈建议大家一定要分条论述，千万别想到哪说到哪，写出一大片，阅卷老师还得自己去给你找点，这样，老师会很疲劳的，老师最不喜欢的就是这种思维混乱的。所以说，大家答题时我觉得可以按两种方法来写： 第一种：按发现问题---分析问题---解决问题来写，一共三条，然后在每条的下边分几个小点，因为发现的问题肯定不止一个，相应的分析问题和解决问题也会不止一条。 第二种：按一共出现了几个问题分条，第一条，问题1：发现问题--分析问题--解决问题；问题2：发现问题--分析问题--解决问题；问题3--以此类推。 总结一下，以上两种方法都各有利弊，因为有时不同的问题是由同一个原因产生的，或者需要同一种解决策略。所以，大家可以根据自己的喜好来选择其中一种。按以上的问题全部分析完以后，最好再来个综述，大致总结一下，字数不用太多，就是有个小结尾。 最后，要跟大家说的是，字数和字迹的问题。这个案例分析要求是1000字以上
抗精神病药物治疗中出现迟发性运动障碍（TD）的临床分析 【摘要】：目的描述迟发型运动障碍（TD）患者异常不自主运动的状况和特征，分析其发生的可能的相关因素。方法共入组患者110例，采用阳性和阴性症状量表评定精神症状，采用Simpson迟发性运动障碍专用量表、异常不自主运动评定量表（AIMS）系统评估TD的严重程度及发生频率。结果在110例TD患者的8个不同部位的异常运动中，上、下肢体和舌部的舞蹈样动作发生频率最高（均大于78%），其中上肢的异常不自主运动发生比例高达88%，脸部、下颌异常运动的发生频率只有29%左右。结论在TD患者中，四肢末端和舌部的异常不自主运动最为频发。 【关键词】：抗精神病药物, 迟发型运动障碍 Analysis of the clinical in antipsychotic drug treatment patients with tardive dyskinesia,LI Qingquan Binzhou You-Fu Hospital,Binzhou 256600 , 【Abstract Objective】 To investigate the clinical and frequencies of abnormal involuntary movement symptoms in schizophrenic patients with Tardive Dyskinesia(TD). Methods To evaluate severity and frequency of dyskinesia movement in patients with TD (n=110) by the Abnormal Involuntary Movement scale (AIMS) and the Simpson-Angus Extrapyramidal Sign Scale, to assess the psychophathology with Positive and Negative Symptom Scale (PANSS). Results Among 110 patients with TD recruited in the present study, the abnormal involuntary movements of extremities (upper limb:86%;lower limb:78.0%) and tongue (88%)were the most significant manifestations in the AIMS, oro-buccal-lingual (orfacial) dyskinesia was not a common manifestation (the rate was 29%). Conclusion Abnormal involuntary movements in the extremities and tongue in patients with TD are the most manifestation 【Key words】antipsychotic drug Tardive dyskinesia 迟发性运动障碍(tardive dyskinesia,TD)是由于长期服用较大剂量抗精神病药引起一组肌群不自主的节律性重复运动。发生率因药物种类、剂量、服药期限和个体差异而不同。停用抗精神病药可使迟发性运动障碍更为明显，而加大抗精神病药量可使迟发性运动障碍暂时减轻。本病以异常的舞蹈－手足不自主运动为特征，在服用致病药物数月或数年后起病，通常成年人面部和口周最显著，儿童以肢体更明显[1]。按运动障碍部位分为以下类型①眼肌运动异常：表现眨眼睑痉挛等；②面肌运动异常：面肌抽搐抽搐和愁眉苦脸等；③口部肌肉运动异常：撅嘴咂嘴、咀嚼抽吸及下颌横向运动等；④舌肌运动异常：伸舌缩舌、蠕动和舔唇等；⑤咽肌运动异常：腭部异常运动影响发音及吞咽；⑥颈部运动异常：斜颈颈后仰等；⑦躯干运动异常：全身躯干运动不协调呈古怪姿势，如耸肩缩背、角弓反张、扭转痉挛，膈肌痉挛产生呼噜声及呼吸困难，有时全身左右摇摆、躯干反复屈伸前后扭动称身体摇晃征(body-rocking)；⑧四肢运动异常：肢体远端连续屈伸称为弹钢琴指(趾)征近端很少受累，少数表现舞蹈样指划动作、投掷运动、手足徐动样动作、双手反复高举或两腿不停跳跃等；⑨肌张力低下-麻痹型运动障碍：累及头颈和腰部如颈软不能抬头，腰软不能直起和凸腹，行走不能迈步和抬腿足拖地而行[2]。 1 对象与方法↑
发作性运动诱发性运动障碍 发作性运动诱发性运动障碍(Paroxysmal Kinesigenit Dyskinesia，PKD)又称发作性运动诱发性舞蹈手足徐动症，由Kertesz(1967)首先报道并命名，是发作性运动障碍中最多见的一种类型，以静止状态下突然随意运动诱发短暂、多变的运动异常为特征。PKD可为遗传性或散发性，有遗传家族史的病例约占60%，遗传方式大多为常染色体显性遗传，有外显不全现象。致病基因定位于 16p11.2-q12.1、16p11.2-q11.2和16q13-q22.1，这种基因定位的不重叠，提示PKD可能存在遗传异质性。PKD虽已有初步的基因定位，但迄今为止PKD的致病基因尚未知。具发病机制不明，Menkes(1995)认为PKD是介于运动障碍与癫痢之间的一类疾病，目前倾向于是—种离子通道病，认为本病与癫痫可能有共同的生物学基础和离子通道缺陷，其病理生理机制之一很可能与Na+通道缺陷有关。 PKD起病于儿童和青少年期，发病年龄从4个月至57岁，多在6～16岁，以男性多见，男女之比为(2～4):1。发作前少数患者可有感觉先兆，如受累部位肢体发麻、发凉、发紧等。发作常由突然的动作触发，如起立、转身、迈步、举手等，也可由惊吓、恐惧、精神紧张、过度换气等诱发。发作时患者表现为肢体和躯干的肌张力不全、舞蹈、手足徐动、投掷样动作等多种锥体外系症状。症状可累及单肢、偏身，也可为双侧交替或同时出现，当面部和下颁肌肉受累时，可出现构音障碍。发作时间短暂，一般持续数秒，80%以上的病例发作持续时间短于1min，很少超过5min。发作时无意识障碍，停止动作或减慢动作常可终止发作。发作次数不定，1年数次，1个月数次或1日数次，呈病初发作次数少，至青春期发作次数增多，再随年龄增长而发作逐渐减少或停止。 发作可以使患者丧失活动能力，干扰其行走、学习、工作和日常活动。发作间期神经系统检查正常，发作时脑电图检查80%未见痫样放电。SPECT检查在发作时可见基底节区血流灌注增强，说明本病在阵发性发作时有基底节区功能增强现象。Bmno等在综合分析121例PKD后，提出PKD新的诊断标准为：特定的触发因素(如突然的运动)，短暂的发作持续时间(<1min)，发作时无意识障碍和疼痛，抗癫痫药物治疗有效，排除其他器质性疾病，起病年龄为1～20岁(有家族史的病例不受此限)。本病虽非癫痫，但绝大部分患者服用卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、丙戊酸、托吡酯、拉莫三嗪等抗癫痫药物均能控制发作，缘于阻滞钠离子通道作用。 Familial paroxysmal kinesigenic dyskinesia 家族性运动诱发运动障碍疾病特征 Familial paroxysmal kinesigenic dyskinesia (referred to as familial PKD in this entry) is characterized by unilateral or bilateral involuntary movements precipitated by other sudden movements such as standing up from a sitting position, being startled, or changes in velocity; attacks include combinations of dystonia, choreoathetosis, and ballism, are
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 翻译中存在的文化交流障碍与对策在学习实用英语翻译以前一直以为翻译就是将一种外语不漏译、不多译地对等翻译呈现给读者即可，至于语言美不美应并不是太重要，依个人的语言功底而论，或者是给原文多加点形容词方能使语言升华。 翻译的主体是具有主观能动性的，因此同一篇文章翻译的版本可以说是因人而异的，所谓“仁者见仁，智者见智” 。 翻译这项工作自诞生以来同一篇文章的不同翻译版本会像春秋战国时期的百家争鸣一样，谁是脱颖者，谁就是翻译界的权威。 然而，现在得知翻译是一门大的学问，作为翻译的执行者，虽不一定要严格按照翻译大家严复的“信达雅”原则，却应当首先弄明白文章作者的所指，然后就是要时刻提醒自己要尊重原作者的意思，在内容上最起码要做到翻译的文章要真实可信，不能添油加醋；在语法上没有语病讲得通，不能自相矛盾且符合各种文化的表达习惯；注意当翻译时无法找到合适的词来表达时要意译，但是却要把握好主干，选择性地省略、补译，但前提是不能因为意译就改变了文章局部或整篇文章的意思！另外，我们要注意翻译的细节，如：专业术语，在国际贸易翻译中我们不能把一些看似熟悉的单词，不能盲目翻译，千万要注意去用专业一点的语言来表达，让读者看了自己的翻译作品时感觉你就是一个内行人，想要做到让翻译能力具备内行人的水平就要求我们尽可能多地掌握好这些专业方面的知识，平时 1/ 13
跨文化交际的障碍及克 服策略 文件管理序列号：[K8UY-K9IO69-O6M243-OL889-F88688]
跨文化交际的障碍及克服策略 1.跨文化交际的障碍 经济全球化是人类社会发展的必然趋势，并且逐渐由经济层面发展到政治、文化层面。目前迅猛发展的经济全球化看似如洪水猛兽，其实正真让我们招架不住的却并不是经济的因素，而是席卷而来的文化冲击。正如洪水恐怖的并不是它无坚不摧的力量，而是它之于我们掌控一切的震慑之威。可以说，文化全球化是经济全球化在文化邻域的延伸，也是未来世界发展的主导趋势，由于它同时包含着知识的传播和价值的渗透，因此不同的国家和民族对于文化全球化的趋势采取了不同的态度。以美国为首的西方发达国家试图在世界重建自己的势力范围，凭借自己的雄厚的经济实力、发达的科技水平以及强大的政治力量，大肆积极地向全世界输出自己的生活方式以及价值观，而“第三世界”的许多国家却对这种具有浓重的“西方中心论”色彩的文化全球化趋势采取了一种保留的态度。当一种文化超出了另一种文化群体的接受程度，势必会引起文化冲突。文化作为人类精神财富的结晶，具有鲜明的多元性和民族性特点，不同文化的矛盾、冲突体现在不同国家的政治制度、价值观念、文学艺术、风俗习惯、哲学思想、伦理道德、宗教信仰等各个方面。这种文化上的多元性及其所导致的排他性和不宽容性，成为当前国际冲突的深层原因之一。⑨ 但是，无论我们个人如何排斥其他民族的文化，但是我们始终无法阻挡全球化这一趋势的出现。于是，建立在彼此尊重和相互平等基础之上的文化融合产生了萌芽。但是，我们始终无法完全抛弃自己所处的身份地位，也始终无法忘却自己是谁。我们看似是接受了外来的文化，但是我们所接受的那一部分却是最表层的那一部分。文化冰山模式是最为人们熟知的文化模式之一，其主要研究焦点是组成
迟发性运动障碍疾病研究报告 疾病别名：迟发性多动症，持续性运动障碍 所属部位：全身 就诊科室：内科,神经内科 病症体征：捕蝇舌征，呼吸困难，身体摇晃征，角弓反张 疾病介绍： 什么是迟发性运动障碍？迟发性运动障碍是怎么回事？ 迟发性运动障碍(TARDIVE DYSKINESIA，TD)又称迟发性多动症，持续性 运动障碍，由抗精神病药物诱发，为一种持久的刻板重复的不自主运动，CRANE(1968)首先提出，是抗精神病药物治疗引起的最严重和棘手的锥体外系 反应，发生率相当高，最常见者为由吩噻嗪类及丁酰苯类(BUTYROPHENONES)药物所引起，口服普通抗精神病药发生率为20%～40%，使用长效抗精神病药发生率约50% 多见于长期(1年以上)大剂量服用阻滞多巴胺能受体，或与之结合的抗精神病药，尤其吩噻嗪类如氯丙嗪，奋乃静，丁酰苯类如氟哌啶醇等，可引起TD ， 某些多巴胺药物如左旋多巴，美多巴，帕金宁，安定剂也可引起类似TD不自 主运动，偶见于长期服用抗抑郁药，抗PD药，抗癫痫药和抗组胺药患者，减 量或停药易发生 相关因素包括： ①年龄，性别因素：年老者易发生，不易恢复，女性多于男性; ②脑病变患者使用抗精神病药易发生，阴性症状精神分裂症患者TD发病年 龄早，发生率高; ③药物因素：药物剂量及治疗持续时间与TD发生有关，多见于治疗早期发 生PARKINSON综合征患者 症状体征： 迟发性运动障碍有什么症状？以下就是关于迟发性运动障碍有哪些症状的详 细介绍： 1.多发生于老年患者，尤其女性，伴脑器质性病变者居多，症状重，恢复慢，各种抗精神病药均可引起，氟奋乃静，三氟拉嗪和氟哌啶醇等含氟元素抗精神 病药常见，大多发生在服用抗精神病药1～2年以上，最短3～6个月可出现， 最长者13年。
最新英语专业全英原创毕业论文，都是近期写作 1 经贸英语中的缩略语现象及其应用 2 从自然主义视角解读德莱赛《珍妮姑娘》中珍妮的形象 3 揭开马丁伊登死亡之谜 4 学生写作中中式英语的表现形式及其改进方式 5 英雄的成长-对《指环王》主人公弗罗多的分析 6 从“死亡”委婉语看中西方文化差异 7 由女性“奴性”潜意识解析玛利娅姆多舛命运 8 英汉习语中的文化比较 9 中英日委婉语语言特征 10 从文化差异角度来分析习语的翻译 11 论《老人与海》所表现的人与自然的关系 12 科技英语翻译中的词性转换研究 13 A Comparison between Chinese and American Family Education 14 传统教法与交际法结合的英语教学探讨 15 新课标下初中英语教师角色转变的研究 16 从苔丝的悲剧到托马斯?哈代的宿命论 17 On Nabokov’s “Lolita” and Its Adaptation into the Movie by Stanley Kubrick 18 国际商务谈判中的文化障碍及策略研究 19 论《推销员之死》主人公威利洛曼的悲剧 20 归化和异化策略在《红楼梦》文化负载词翻译中的应用 21 Motivation’s Cultivation and Maintenance in English Learning 22 从主述位理论看奥巴马就职演讲的连贯性 23 D.H 劳伦斯《盲人》中的人文主义研究 24 《都柏林人》的“顿悟”手法解读 25 浅析中美家庭教育的差异 26 从原型批评理论角度分析威利洛曼的悲剧 27 是受害者还是恶棍?——重新解读夏洛克 28 《呼啸山庄》中男主人公希斯克利夫复仇动机分析 29 On Womanism in Alice W alker’s The Color Purple 30 从女性主义角度分析阿加莎克里斯蒂的主要作品 31 如何培养大学生英语阅读理解技能 32 英语中常用修辞格 33 简析美国个性化教育对家庭教育的积极影响 34 从英汉动物成语比较中英文化差异 35 从英汉“狗”的习语看中西方文化差异 36 论英美文学作品中的人名寓意及翻译 37 [税务管理]我国开征遗产税国际借鉴和政策选择研究 38 英文歌词翻译的原则和技巧 39 论《爱玛》中的反讽 40 侦探小说的发展 41 英汉动物谚语中动物形象的意义及翻译 42 《中国日报》与《纽约时报》灾难新闻之比——以系统功能语法为视角
肌张力障碍锁定 本词条由好大夫在线提供内容并参与编辑。 王玉平（主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科 卫华（副主任医师）首都医科大学宣武医院神经内科 肌张力障碍（dystonia）是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。依据病因可分为原发性和继发性。原发性肌张力障碍与遗传有关。继发性肌张力障碍包括一大组疾病，有的是遗传性疾病（如肝豆状核变性，亨廷顿舞蹈病，神经节苷脂病等），有的是由外源性因素引起的（如围生期损伤、感染、神经安定药物）。 西医学名肌张力障碍英文名称dystonia 所属科室内科- 神经内科主要病因遗传因素 目录 1 疾病分类 2 病因及发病机制 3 临床表现 ?扭转痉挛 ?痉挛性斜颈 ?Meige综合征 ?手足徐动症 ?书写痉挛 4 诊断及鉴别诊断 ?诊断 ?鉴别诊断 5 疾病治疗 ?药物治疗 ?注射A型肉毒毒素 ?手术 6 疾病预后 7 疾病预防 疾病分类 依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。一般而言，发病年龄越早，症状可能越严重，波及身体其他部位的可能性也越大。发病年龄越大，肌张力障碍越可能保持其局灶性。局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。 病因及发病机制 原发性肌张力障碍多为散发，少数有家族史，呈常染色体显性或隐性遗传，或X染色体连锁遗传，最多见于7~15岁儿童或少年。常染色体显性遗传的原发性扭转痉挛绝大部分是由定位在9q32-34的DYTl基因突变所致，外显率为30%～50%。多巴反应性肌张力障碍也是常染色体显性遗传，为三磷酸鸟苷环化水解酶-1(GCH-1)基因突变所致。在菲律宾Paray岛，有一种肌张力障碍-帕金森综合征，呈X-连锁隐性遗传。家族性局限性肌张力障碍，通常为常染色体显性遗传，外显率不完全。 有研究证实，外周创伤可诱发原发性肌张力障碍基因携带者发生肌张力障碍，如口-下颌肌
An Analysis of Cultural Barriers in Intercultural Communication Abstract: This paper, from the perspective of intercultural communication, tries to analyze the cultural barriers caused by cultural differences in intercultural communication, generalizes the types of surface barriers and underlying barriers , and then puts forward a few suggestions on how to clear t he barriers by furthering learners’ understanding of the implicit culture. Key words: Intercultural communication; Cultural barriers; Teaching and learning 0 引言 对于文化,不同学科的学者针对各自的学科特性有不同的解说。至今,人们对文化的定义已达近200种。但仔细分析后,又可以发现这些定义之间存在着不少共同点。概括起来,可分为表层文化和深层文化两个层次。前者指的是一个社会群体在人际交往中的约定俗成的习惯性定势构成的生活方式和交往方式,如风俗习惯、道德风尚、语言风格、礼仪礼貌、言谈举止的行为规范等。后者指的是精神本质层面,如价值观念、思维方式、情感方式等。深层文化制约着人们的行为方式,并通过表层文化表现出来,因而,每个民族几乎都有自己独特的内容和方式。正是因为这种文化的民族性,在一定程度上限制了在一种文化中成长的人们对另一文化的接受,从而形成文化障碍,给语言学习和跨文化交际带来种种困难,甚至导致交际失败。笔者试图对英语学习中的表层文化障碍和深层文化障碍的几个主要方面进行分析,并提出一些对策,以期对英语学习有所帮助。 1 表层文化障碍的主要表现 1. 1 对具有文化内涵的词语的不同理解 词汇的文化内涵具有很强的民族性, 每一种语言的词汇随时间的变迁、社会的发展其意义或扩大或缩小,同时有些词由于经常使用逐渐积累了一些联想的意义,都可以称为词汇的文化内涵[1 ] 。在不同的语言中,词的文化内涵呈现出不同的情况。在英汉两种语言中实际上只有部分词汇完全对应,而另一部分词汇虽有局部对应的解释,但在词义或文化内涵上不完全相同。 在人类历史发展进程中,动物一直与人类保持着密切联系并对人类的生存和发展有着深刻的影响。这种依赖与亲密的关系使得人类对动物产生喜爱、同情、厌恶、恐惧等错综复杂的情感,人们也常常借助动物来寄托和表达人的感情,所以英汉两种文化中都有许许多多与动物相关的词汇。下面是一些例句,划线部分是动物名称,括号内是其在英语中所具有的文化内涵。 1) Just look at the way he treats his wife! He is a beast . (凶残的人) 2) Bill is taking his bird to t he pictures tonight. (女朋友) 3) Don’t listen to her gossip ; she is a cat . (心地恶毒的人) 4) I am not a chicken. I just don’t want to offend anybody. (懦夫、胆小鬼) 5) She likes to stay at home , but her husband is a bit of a gay dog. (爱玩的人) 6) Why did you put your finger in the fire , you silly donkey ! (傻瓜,固执的人) 7) In t he city I was nothing , but t here in the countryside I was considered a big fish. (大人物) 8) Don’t t rust him , he’s an old fox. (很狡猾的人) 9) The lions at her party included two famous authors and a musician. (大人物) 10) Come here, you little monkey. What have you done (调皮鬼) 11) Don’t be a pig , Jimmy ; leave some cake for your brother . (贪婪、肮脏或没礼貌的人) 12) She has face like an angle, but he is really a terrible wolf . (凶残的人)
３８４ ?继续教育? 肌张力障碍的研究现状和未来展望 陈生弟“周海燕‘ 在运动障碍性疾病中，肌张力障碍（ｄｙｓｔｏｎｉａ）是仅次于帕金森病（Ｐａｒｋｉｎｓｏｎ’８ｄｉｓｅａｓｅ，ＰＤ）的第二大常见病。然而与帕金森病相比，无论是发病机制的阐述还是治疗策略的应对，在现阶段肌张力障碍都望尘莫及。肌张力障碍的临床表现变幻多端，病因纷繁复杂，病理生理机制迷雾重重，诊断犹如深宫探密，而治疗却往往令人感叹“黔驴技穷”。 肌张力障碍一词由Ｏｐｐｅｎｈｅｉｍ于１９１１年首创，用于强调疾病导致的变化的肌张力和反复发生的肌肉痉挛，因此这一疾病最初的命名为变形性肌张力障碍（ｄｙｓｔｏｎｉａｍｕ￥ｃｕｌｏｒｕｍｄｅｆｏｒ－ｒｏａｎｓ）。后随着对疾病表征的进一步认识，改称为原发性扭转性肌张力障碍（ｐｒｉｍａｒｙｔｏｒｓｉｏｎｄｙｓｔｏｎｉａ）。１９８４年国际肌张力障碍医学研究基金会顾问委员会提出了现今被广泛认同的肌张力障碍的定义：一种不自主、持续性肌肉收缩引起的扭曲、重复运动或姿势异常的综合征。 由于疾病临床表现的多样性，识别肌张力障碍需要丰富的临床经验。许多普通内科医生不熟悉肌张力障碍，他们经常将它与痉挛或强直相混淆，有时甚至误诊为心理性疾病。患者通常几经波折，咨询数位医生后才能得到正确诊断。即使是神经科专科医生，如果没有足够的临床经验，也容易出现误诊。例如将多巴反应性肌张力障碍（ｄｏｐａ．ｒｅｓｐｏｎｓｉｖｅｄｙｓｔｏｎｉａ。ＤＲＤ）误诊为脑性瘫痪，将眼睑痉挛误诊为千眼症、重症肌无力，将痉挛性斜颈误诊为颈肌劳损、颈椎病。而经验丰富的神经科医生。有时也需要借助电生理辅助手段来鉴别肌张力障碍与肌阵挛或震颤。 对这一疾病临床识别的困难自然影响了该病的研究进展，而且与帕金森病不同，肌张力障碍由于症状变幻多端，其严重程度极难用合适的指标来衡量，至今没有一个普遍认同的评分量表来评价它的严重程度。而这不仅妨碍了临床医生之间有效的交流。还妨碍了药物临床试验的有效性评估，成为治疗进展的一大障碍。 肌张力障碍研究进展的相对迟缓，还在于其病因的复杂性。根据病因分型，肌张力障碍通常分为原发性或特发性、肌张力障碍叠加综合征、遗传变性病、发作性肌张力障碍、继发性或症状性这五大类。目前为止，原发性肌张力障碍的基因型已定位６种，包括ＤＹＴ１、ＤＹＴ２、ＤＹＴ４、ＤＹＴ６、ＤＹＴ７和ＤＹＴ１３。肌张力障碍叠加综合征的基因型已定位５种，包括ＤＹＴ５、ＤＹＴｌｌ、ＤＹＴ１２、ＤＹＴ１４和ＤＹＴ１５。发作性肌张力障碍的基因型已定位３种，包括ＤＹＴ８、ＤＹＴ９和ＤＹＴｌ０。此外ＤＹＴ３基因型导致ｘ性连锁隐性遗传性肌张力障碍帕金森综合征（ｄｙｓｔｏｎｉａｐａｒｋｉｎｓｏｎ－ｉｓｍ）。因此仅就与遗传有关的肌张力障碍而言，其病因和发病机制已经是一个非常庞大的家族。这１５种基因型中，目前已经被克隆出的致病基因也就６种，分别为ＤＹＴｌ的ＴｏｒｓｉｎＡ基因，ＤＹＴ３的ＴＡＦＩ基因，ＤＹＴ５的ＧＣＨｌ和ＴＨ基因，ＤＹＴ８的ＭＲ－Ｉ基因，ＤＹＴｌＩ的ＳＧＣＥ基因和ＤＹＴ１２的ＡＴＰｌＡ３基因。而对 ?上海交通大学医学院附属瑞金医院神经科，上海交通大学医学院神经病学研究所（上海２０００２５） ?通讯作者（Ｅ－ｍａｉｌ：ｃｈｅｎ＿ｓｄ＠ｍｅｄｍａｉｌ．ｃｏｒｎ．ｃｎ）这６种致病基因所编码的蛋白功能的解析目前还处在初级阶段‘…３。 借鉴帕金森病发病机制的研究规律，我们可以设想这些不同的致病基因在功能上极有可能存在殊途同归的契合点，各种不同表型的肌张力障碍也存在病理生理机制上的共通之路。而最近又有证据提示，不仅家族性肌张力障碍具有遗传基础，很可能许多明显散发性的病例也有一个遗传基础¨ｊ。从这点上讲，继续开拓遗传因素的研究和深入探讨已知致病基因的功能对整个庞大的肌张力障碍家族的病理生理机制的阐明和实现新的治疗靶点都具有莫大的意义，尽管这确实是个浩瀚的工程。 病因的繁杂在一定程度上决定了其病理生理机制的复杂性。目前为止主要存在３种颇有说服力的假说Ｈ１。第一种说法认为，肌张力障碍是由于不同层次的中枢神经系统功能失抑制导致机体的过度运动，包括脑干、基底节、运动皮层、运动辅助区、小脑等。苍白球切除术和深部脑刺激（ＤＢＳ）对肌张力障碍的有效治疗证实了基底节存在输出异常。ＰＥＴ和功能ＭＲＩ（ｆＭ．ＲＩ）也显示在ＤＹＴｌ基因携带者中，其运动皮层、运动辅助区、小脑、基底节都存在异常。经颅磁刺激研究显示肌张力障碍患者皮层运动神经元的异常兴奋，导致其皮层抑制减弱。以Ｅ这些异常环节都会导致对抗肌群的反向抑制减弱，从而使主动肌和拮抗肌同时收缩，造成肌张力障碍的发生。但对于基底节传出如何影响皮层抑制功能目前还不清楚。基底节传出的异常可能是结构性病灶，也可能是多巴胺（ｄｏｐａｍｉｎｅ，ＤＡ）缺陷、ＤＡ传递异常造成呤１。另一种说法认为，肌张力障碍患者的丘系感觉传导路径存在错误的加工过程，导致感觉运动整合异常。这种假说可以从许多临床表现上寻得证据：例如在一些肌张力障碍患者，如果轻触受累躯体就可以减轻症状，这被称为“感觉诡计”（ｓｅｎ—ｓｏｒｙｔｒｉｃｋ）。又如一些外周神经的损伤造成感觉传人改变而导致肌张力障碍。最后一种说法认为，肌张力障碍患者的神经塑造（ｎｅｕｒｏｐｌａｓｔｉｃｉｔｙ）机制存在异常。在这种易感状态下。一些环境因素如重复训练或外周神经系统损伤会触发异常的错误适应的可塑性（ａｂｎｏｒｍａｌｍａｌａｄａｐｔｉｖｅｐｌａｓｔｉｃｉｔｙ），从而导致明显的肌张力障碍。 尽管这３种说法各有依据，但真正细节的机制还未阐明；而它们之间究竟是各自为政，还是藕断丝连、相互关联，或者以哪种为主导，目前为止还都是未知。但对它们的阐述和探讨必然会为肌张力障碍的治疗确椤新的靶点，推进肌张力障碍的治疗进展。 目前肌张力障碍的治疗有多种方法，包括口服药物治疗、肉毒毒素（ｂｏｔｕｌｉｎｕｍｔｏｘｉｎ，ＢＴＸ）治疗、鞘内注射巴氯芬以及神经外科治疗。但大部分治疗都是对症不对因，其根本原冈还在于绝大部分肌张力障碍的病因尚未明确。而且尽管口服药物种类较多，既有左旋多巴制剂的多巴胺能治疗，安坦等抗胆碱能治疗，也有氟哌啶醇、丁苯那嗪等抗多巴胺能治疗，巴氯芬等肌松剂治疗和卡马西平、苯二氮卓类等治疗，但除了ＤＲＤ，目前还未有充分的循证医学证据证实各种药物对其他类型肌张力障碍治疗的有效性‘６。７１。 ２０世纪８０年代以来，由于ＢＴＸ的应用，肌张力障碍的症状性治疗尤其是局灶性肌张力障碍得到大幅度的改善¨１。在强大的临床试验证据支持下，美国ＦＤＡ已批准ＢＴＸ治疗眼睑痉挛、偏侧面肌痉挛和颈部肌张力障碍。尽管ＢＴＸ已经获得了广泛的临床应用，但目前大量的研究还是集中在颈部肌张力障碍……’，而其他形式的局灶性肌张力障碍研究资料甚少。人群中的患病率较低町能是其中的原因之一，但肌张力障碍严重程度的评估困难显然是最大的研究障碍。例如口下颌肌张力障碍症状的个 万方数据