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鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤22例诊疗体会

鼻腔鼻窦恶性淋巴瘤22例诊疗体会
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鼻腔恶性黑色素瘤10例临床病理分析

鼻腔恶性黑色素瘤10例临床病理分析 汪 娟 摘要:目的 探讨鼻腔恶性黑色素瘤的临床病理特征,并对其诊断和鉴别诊断进行讨论。方法 结合组织形态学结构和免疫组化,对10例鼻腔恶性黑色素瘤进行临床病理分析。结果 10例鼻腔恶性黑色素瘤中男性3例,女性7例,年龄52~83岁,平均年龄59.8岁。肿瘤由上皮样,梭形及未分化小细胞等多种类型的细胞组成。免疫组化标记瘤细胞均表达H M B -45、S -100蛋白、v i m e n t i n 。结论 鼻腔黏膜恶性黑色素瘤易误诊为其它鼻腔原发性肿瘤,导致临床处理不当,延误治疗,与皮肤恶性黑色素瘤相比,鼻腔黏膜恶性黑色素瘤更具有侵袭性、预后差等特点。关键词:鼻肿瘤;恶性黑色素瘤;免疫组织化学 中图分类号:R 739.62 文献标识码:A 文章编号:1001-7399(2008)02-0222-03 P r i m a r y m u c o s a l m e l a n o m a i n n a s a l c a v i t y :ac l i n i c o p a t h o l o g i c a l a n a l y s i s o f 10c a s e s WA N GJ u a n (D e p a r t m e n t o f P a t h o l o g y ,J i a n g y i nF i r s t H o s p i t a l o f J i a n g s u P r o v i n c e ,J i a n g y i n 214400,C h i n a ) A b s t r a c t :P u r p o s e T o s t u d y t h e c l i n i c o p a t h o l o g i c a l f e a t u r e s o f t h e p r i m a r ym u c o s a l m e l a n o m a s i n t h e n a s a l c a v i t y a n d t o d i s c u s s i t s d i a g n o s i s a n d d i f f e r e n t i a l d i a g n o s i s .Me t h o d s T h e c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s a n d h i s t o l o g i c a l f e a t u r e s i n 10c a s e s o f m u c o s a l m e l a n o m a s o f t h e n a s a l c a v i t y w e r e p e r f o r m e di nc o m b i n a t i o nw i t hi m m u n o h i s t o c h e m i c a l s t u d i e s .R e s u l t s T h ep a t i e n t s w e r e 3m a l e sa n d 7f e -m a l e s ,a g e d f r o m 52t o 83y e a r s (m e a n 59.8y e a r s ).T h e t u m o r s w e r e c o m p o s e d o f a v a r i e t y o f c e l l s (s u c h a s e p i t h e l i o i d ,s p i n d l e d ,o r u n d i f f e r e n t i a t e d ).I m m u n o h i s t o c h e m i c a l s t a i ns h o w e d t h e t u m o r s w e r e p o s i t i v e f o r H M B -45,S -100a n dv i m e n t i n . C o n c l u s i o n s P r i -m a r y n a s a l m u c o s a l m e l a n o m a i s ar a r et u m o r t h a t i s f r e q u e n t l yc o n f u s e dw i t ho t h e r m a l i g n a n c i e s ,r e s u l t i n gi ni n a p p r o p r i a t e c l i n i c a l m a n a g e m e n t .T o c o m p a r e w i t h m e l a n o m a i n t h e s k i n ,i t u s u a l l y f o l l o w s a na g g r e s s i v e c o u r s e .K e yw o r d s :n a s a l c a v i t y ;m e l a n o m a ;i m m u n o h i s t o c h e m i s t r y 收稿日期:2007-09-28 修回日期:2007-12-17 作者单位:江苏省江阴市第一人民医院病理科,江阴 214400作者简介:汪娟,女,主治医师。T e l :(0510)89605955 鼻腔原发性恶性黑色素瘤较为少见。患者多见于老年人,临床主要表现为鼻腔阻塞、鼻衄、颜面部肿胀。许多临床资料证明该肿瘤生物学行为呈快速侵袭性发展,预后极差且易误诊。笔者收集10例鼻腔恶性黑色素瘤病例进行免疫组化标记,并结合文献对其组织形态学特征、诊断及鉴别诊断进行分析讨论,为鼻腔恶性黑色素瘤的诊断提供确切的依据。1 材料与方法 1.1 临床资料 收集我院1997~2006年间外科活检及手术切除的鼻腔黏膜恶性黑色素瘤10例,其中男性3例,女性7例,年龄52~83岁,平均59.8岁。主要临床症状为鼻腔阻塞、鼻衄、头痛及肿块形成等。其中鼻腔阻塞伴出血6例,头痛1例,肿块形成3例。病程3个月~5年,其中7例病程小于1年,所有病例均发生于单侧鼻腔,左侧6例,右侧4例; 其中(鼻中隔5例,下鼻甲3例,中鼻甲2例)。本组 10例,其中1例失访,9例随访3.5年。生存时间最短4个月,死亡原因为局部复发和远处转移。1年为5/9,2年为2/9,3年为1/9,1例术后8个月,尚在随访中。 1.2 方法 标本经10%中性福尔马林固定,石蜡包埋,4μm 厚切片,H E 染色,所有抗体包括C K (A E 1/A E 3)、E M A 、v i m e n t i n 、S -100蛋白、H M B -45、C D 45、S M A 、G F A P 、N S E 、d e s m i n 及S P 试剂盒均购自福州迈新公司。2 结果 2.1 眼观 组织呈息肉样或碎块状,直径2.0~5.0c m ,颜色呈灰白淡红、灰黑、灰红色,其中灰白、淡红色3例,灰黑色5例,灰红色2例。2.2 镜检 肿瘤组织结构及细胞形态变异较大,6例主要由大的上皮样细胞构成,细胞体积较大,胞质界限较清楚,呈淡嗜酸性或双色性,部分胞质较透亮,核大圆形或椭圆形,位于细胞中央或偏一侧,核仁大而突出,瘤细胞呈实性片状排列(图1),部分中 ·222·临床与实验病理学杂志 J C l i n E x pP a t h o l 2008A p r ;24(2) DOI :10.13315/j .cn ki .cjcep .2008.02.041

两类最常见鼻窦部淋巴瘤的特征不相同,预后却相似

两类最常见鼻窦部淋巴瘤的特征不相同,预后却相似 弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)以及结外NK/T细胞淋巴瘤(ENKTL)是最为常见的两类鼻窦部淋巴瘤,且初诊时均以局灶期多见。那么,这两类鼻窦部淋巴瘤的临床特征有何不同呢?其治疗方案及预后又有怎样的差异呢? 近期,中国医学科学院肿瘤医院的Yu Huang等开展了一项研究,旨在深入比较这两类鼻窦部淋巴瘤的差异。该文章发表在Journal of Hematology and Oncology上。 该研究分别纳入47例鼻窦部弥漫大B细胞淋巴瘤(SN-DLBCL)以及211例鼻窦部结外NK/T淋巴瘤(SN-ENKTL)。通过比较这两类淋巴瘤的临床特征,发现以下特点:(1)两组患者中,均以男性居多;(2)相较于SN-ENKTL而言,SN-DLBCL患者的中位年龄更大,分别为63岁和40岁;(3)SN-ENKTL患者B 癥状的发生率更大。 在治疗方面,两组患者在治疗完成后的总体反应率(ORR)基本相当,分别为SN-DLBCL(89.3%)和SN-ENKTL(88.2%)。 其中,对于SN-DLBCL患者而言,放化疗联合(CMT)组患者的ORR为94.6%,而单用化疗组患者的ORR仅为70.0%,两者相比较,CMT组具有显著优势。与之相反,SN-ENKTL患者采用CMT与单用化疗的ORR差别不大,分别为91.8%和87.2%。 在CMT的SN-ENKTL患者中发现,采用含培门冬酶或者吉西他滨的化疗联合放疗能取得更好的疗效,其ORR以及完全缓解率(CR)均可达100%。而传统的CHOP或CHOP类似方案联合放疗取得的ORR以及CR仅为87.1%和79.0%。 在长期疗效方面,两类鼻窦部淋巴瘤患者的3年总体生存率(OS)以及3年无进展生存率(PFS)未见明显差异。经统计发现:其3年总体生存率分别为79.7%(SN-DLBCL)和83.6%(SN-ENKTL);3年无进展生存率分别为61.4%(SN-DLBCL)和70.1%(SN-ENKTL)。 单个分析SN-DLBCL患者发现,CMT较之于单用化疗能获得更好的3年OS以及PFS,分别为83.7%和62.5%(OS)以及63.9%和50.0%(PFS)。而对于SN-ENKTL患者而言,这种生存差异并不明显。 此外,影响这两类鼻窦淋巴瘤患者预后的因素还有Ann Arbor分期、是否达完全缓解以及国际预后指数(IPI)等。 总体而言,局灶期SN-DLBCL和SN-ENKTL具有不同的临床特征,但这两个亚型预后都相对较好,具体治疗方案需根据特定亚型进行选择。

鼻腔恶性黑色素瘤的临床病理特点与预后分析

医学研究 鼻腔恶性黑色素瘤的临床病理特点与预后分析 潘红莲,阮华娟,俞利辉 (临安市人民医院,浙江杭州311300) [摘要] 目的:总结探讨鼻腔恶性黑色素瘤的临床病理特点及预后。方法:对我院收治的3例鼻腔恶性黑色素瘤的临床病理特点进行回顾分析并结合文献资料复习。结果:鼻腔阻塞、鼻出血、鼻腔肿块是其主要临床表现。肿瘤细胞胞质内见黑色素颗粒是病理诊断依据,HMB45、S-100、Vi mentin有助进一步确诊。结论:鼻腔恶性黑色素瘤临床表现无特异性,恶性度高,预后差。 [关键词] 鼻腔;黑色素瘤;病理特点;预后DOI:10.3969/j.issn.1002-1701.2012.12.075 [中图分类号] R739.62 [文献标识码] B[文章编号] 1002-1701(2012)12-0145-02 鼻腔恶性黑色素瘤是一种少见的致命性肿瘤,占鼻腔原发性肿瘤的0.57%。该肿瘤起病快,侵袭性强,预后极差,临床容易误诊。我院2000年至2011年共收治3例,现结合文献分析,探讨临床表现,病理特点与预后。 一、临床资料 1.一般资料。3例中男性2例,女性1例,年龄42-73岁,平均57.3岁。病程3月-13月。病理证实HMB45、S-100、V-i men tin均阳性,并仔细排除皮肤等其他部位的原发灶。 2.临床特点。3例中鼻阻伴出血2例,鼻出血1例。均发生于单侧鼻腔。分别位于鼻中隔、中鼻甲和中鼻道。鼻腔检查息肉样新生物2例,粘膜隆起伴出血、坏死1例。肉眼颜色偏深,质脆,易出血。 3.治疗。3例均采用手术治疗。其中2例采用扩大切除术,切除肿瘤及部分边缘正常粘膜;1例单纯肿瘤切除术。术后中药治疗。 4.随访结果。1例单纯肿瘤切除术患者5个月复发,1例扩大切除术患者7个月复发,2例复发后均赴上级医院再次手术治疗,术后分别存活15个月,3年。另一例扩大切除术者已存活9月。 二、病理资料 1.镜下特点。肿瘤呈浸润性生长,组织结构及细胞形态变异较大。大部分以大上皮样细胞为主,排列成实体巢状、片状,部分呈假腺泡状结构,细胞体积较大,胞界较清楚,核大圆形或椭圆形,位于细胞中央或偏一侧,有大而突出的嗜酸性核仁,核分裂像易见。部分细胞较小,类似痣细胞,胞质少,核深染,核浆比增大,核仁不明显或仅有小核仁,瘤细胞密集成片,弥漫分布。黑色素颗粒可有可无,多分布于瘤细胞胞质内,部分存在细胞外。2例有明显坏死,出血,含铁血黄素沉着。 2.免疫组化。肿瘤细胞表达HMB45、S-100、Vimentin、Me-l a,不表达CKP、E MA、LC A、CD34、CEA。 三、讨 论多见。常单侧鼻腔发病,鼻中隔和中鼻甲是最常见的发生部位,几乎不发生于上鼻甲[1]。男女发病无明显差异。诊断主要依靠临床表现,鼻腔检查,肿块病理检查。临床主要症状为鼻腔阻塞,鼻出血,鼻肿块,面部肿胀等,少数出现头痛,多提示肿瘤已侵入鼻窦,并提示有颅内转移可能。文献报道 黑褐色或黑色肿物,呈结节状、息肉状或菜花状并恶臭,触之易出血 为其特点,可作为临床诊断依据。但确诊有待病理学检查和免疫组化。 1.病理特点。与皮肤恶性黑色素瘤相比,鼻腔恶性黑色素瘤有以下一些特点[2]:(1)鼻腔恶性黑色素瘤黑色素含量较少。文献报道含黑色素的病例占67%。(2)肿瘤间质血管较为丰富,容易发生出血、坏死。(3)肿瘤镜下较少出现梭形细胞成分。(4)部分肿瘤有片巢状及绕血管的袖套状改变,这是肿瘤退变、坏死所形成。(5)含铁血黄素比较容易见到,不易与黑色素颗粒区别。光镜下诊断恶性黑色素瘤的可靠依据是在肿瘤细胞胞质中见到无折光的黄褐色色素颗粒。HMB45、S-100、Me-l a及电镜检查对无色素型和含微量黑色素者的确诊有重要诊断价值。 2.诊断。诊断鼻腔恶性黑色素瘤时首先需除外其他部位的肿瘤转移。据报道,皮肤恶性黑色素瘤转移至鼻腔的发生率<1%。鼻腔原发性黑色素瘤最可靠的诊断依据是证明粘膜有交界痣改变以及瘤细胞有黑色素颗粒[3]。汪娟[4]认为诊断鼻腔原发性黑色素瘤要考虑以下几个方面:(1)鼻腔恶性黑色素瘤原发部位以鼻中隔最多,其次是下鼻甲和中鼻甲。病变较晚时由于肿瘤浸润性生长,破坏,则不能明确原发部位。(2)显微镜下肿瘤细胞多形性,异型性明显,有似癌非癌,似肉瘤非肉瘤的感觉。(3)肿瘤细胞黑色素颗粒含量常常较少,注意不要把含铁血黄素误认为黑色素。无色素的肿瘤细胞进行免疫组化检查,HMB45、S-100、V i mentin染色均为阳性表达。(4)要除外淋巴瘤、浆细胞瘤、未分化癌及其他肿瘤的可能。 3.治疗。目前恶性黑色素瘤尚无统一的治疗模式。患 [5] 145 中国高等医学教育 2012年 第12期

nkt鼻腔淋巴瘤是什么问题

如对您有帮助,可购买打赏,谢谢 nkt鼻腔淋巴瘤是什么问题 导语:对于nkt鼻腔淋巴瘤问题,可能很多人都不太认识和了解,但事实上这种疾病的出现,已经成为了威胁人们身体健康的一大致命疾病,所以大家对这 对于nkt鼻腔淋巴瘤问题,可能很多人都不太认识和了解,但事实上这种疾病的出现,已经成为了威胁人们身体健康的一大致命疾病,所以大家对这些疾病,应该更加注重全面的认识和了解,而且要知道最科学有效的治疗方法,这样才能够尽量的降低这种疾病的危害。 NKT细胞淋巴瘤是淋巴造血系统的一种恶性肿瘤,多常发生在鼻腔。而鼻腔nkt细胞淋巴瘤以男性多见,中位发病年龄44岁,鼻腔肿物,易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽。IE期占67-84%,II-IVE期少见。 鼻腔nkt细胞淋巴瘤的详细情况是: 1、病理特点为:血管中心性病变,肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中,侵润,并破坏血管壁,导致炎症和坏死。 2、瘤细胞形态为:多形性,大小不等,细胞核复杂或多态,少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态。肿瘤细胞少,背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞。 3、免疫特征是:CD16,CD56,CD57NK细胞抗原阳性;表面CD3阴性,胞浆CD3阳性;无TCR基因重组。 鼻腔nkt细胞淋巴瘤对化疗抗拒,对放疗敏感。故放疗是早期鼻腔nkt细胞淋巴瘤的根治性治疗手段,对于无预后不良因素(乳酸脱氢酶增高、年龄大于60岁、一般情况差、淋巴结和远处结外器官受侵)的I E期患者,放疗后的五年生存率达90%以上。 对于超腔I期或Ⅱ期患者,放疗后给予巩固化疗,治疗效果也较满意。Ⅲ~Ⅳ期以化疗为主,对于化疗失败后仍可被放疗挽救治疗。 预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏

(整理)鼻腔NKT细胞淋巴瘤

原发于鼻腔的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻腔T/NK 细胞淋巴瘤, 原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻型T/NK 细胞淋巴瘤。 原发于鼻腔的NHL在中国常见, 占全部NHL的6-10%, 大部分为T/NK细胞来源, 占90%以上。病理特点为:血管中心性病变, 肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中, 侵润, 并破坏血管壁, 导致炎症和坏死。瘤细胞形态为:多形性, 大小不等, 细胞核复杂或多态, 少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态。肿瘤细胞少, 背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞。其免疫特征是: CD16, CD56, CD57NK细胞抗原阳性;表面CD3阴性, 胞浆CD3阳性;无TCR基因重组。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EBV阳性率为80-100%。临床以男性多见, 男:女=2-4:1;中位发病年龄44岁;鼻腔肿物, 易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽;IE期占67-84%, II-IVE期少见。 鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对放疗敏感, CR率达78-100%;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对化疗抗拒, CR率仅为0-59%,对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关。放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段,大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的生存率。 “鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,最初诊断为坏死性肉芽肿,病理表现为血管中心型病变。 男女发病比例2-4:1, 免疫学表型为胞浆CD3+,CD56+可确诊。 若CD56-,则需要TIA,GramB,穿孔素及EBV+. 若上述指标-,只能诊断为外周T未分型。 早期病例,放疗后CR率80-90%,5年生存率达到40-92%。 化疗CR率0-59%。 李氏治疗原则: IE期不伴高危因素:放疗 IE期伴高危因素,II期,放疗后化疗 III-IV期 :临床研究,化疗后放疗” 2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论著,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,即

鼻腔淋巴瘤1例和文献分析

Asian Case Reports in Oncology 亚洲肿瘤科病例研究, 2020, 9(2), 5-12 Published Online April 2020 in Hans. https://www.doczj.com/doc/586507342.html,/journal/acrpo https://https://www.doczj.com/doc/586507342.html,/10.12677/acrpo.2020.92002 A Case of Nasal Lymphoma and Literature Analysis Dengwei Guo, Ruonan Yi, Ying Gao, Tao liu* Yan’an University Affiliated Hospital, Yan’an Shaanxi Received: Mar. 27th, 2020; accepted: Apr. 8th, 2020; published: Apr. 15th, 2020 Abstract Aim: To summarize the pathogenesis, etiology, clinical manifestations, diagnosis, treatment and related research progress of nasal lymphoma, and to improve their awareness and diagnosis rate. Methods: Retrospective analysis of a patient with mid-life nasal lymphoma in men, as well as, re-lated cases and literature analysis. Results: The patient was admitted to the hospital with “inter-mittent nasal congestion more than 1 month”, the secondary sinus CT show 1) The density of soft tissue in the upper sinus and nasal cavity on the right side, and the upper jaw inner wall bone ab-sorption: considered as nasal polyps; please combine with the mirror examination. 2) The left lower nasal armor is large and the nasal passage is blocked. Diagnostics: 1) Nasal swelling swollen to be diagnosed 2) Chronic rhinosinusitis 3) Chronic hepatitis B. The patient refused preoperative nasal cavity swollen biopsy to clear the nature of the swelling, and refused to sign the consent form of refusal to treat. The elective period was through the nasal endoscopic downward nasal cavity tumor excision and ESS surgery, and the results of the general swelling disease detection immunohistochemistry were considered NK/T cell lymphoma. Conclusion: The nasal swelling should improve the relevant imaging examination and swelling biopsy as early as possible, and it should be diagnosed early and clearly, and if it is clear lymphoma in the nasal cavity, it should be treated in combination with the relevant chemotherapy method. Keywords Lymphoma Non-Hodgkin, Nasal Lymphoma, CT Tomography, Immunohistochemistry 鼻腔淋巴瘤1例和文献分析 郭邓微,宜若男,高英,刘涛* 延安大学附属医院,陕西延安 *通讯作者。

对1例鼻窦恶性淋巴瘤化疗后作白细胞计数的报告分析

对1例鼻窦恶性淋巴瘤化疗后作白细胞计数的报告分析 发表时间:2013-03-22T16:06:40.840Z 来源:《医药前沿》2013年第2期供稿作者:范良军黄时琴王勇[导读] 现由于全自动血液细胞分析仪的普遍使用,各级医院的检验科很少使用显微镜计数法作血细胞计数。 范良军1 黄时琴1 王勇2 (1贵州省瓮安县永和镇中心卫生院 550407) (2贵州省瓮安县珠藏镇中心卫生院 550406) 【摘要】目的检验科在作血液细胞分析时,用全自动血液细胞分析仪作检某项细胞值无显示或显示值极低,需用显微镜计数法计数,再与相应结果核对后才发出报告。 【关键词】全自动血液细胞分析仪显微镜计数 【中图分类号】R446 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752(2013)02-0342-01 该病例是我镇农民、男性、年龄32岁,因鼻窦炎诱发恶性淋巴瘤。经三次化疗后来我院验血查白细胞数(WBC)。我院用三分群全自动血液细胞分析仪作血液分析,其结果显示无WBC计数,再操作一次仍无计数。后改用显微镜计数法计数,WBC计数为0.94×109/L,经反复核对结合临床,左后发出报告。但该病人对其报告有疑,继而到邻近乡镇医院就诊,作相同的检验,该院同样用三分群全自动血液细胞分析仪做检验,仍显示无WBC计数,但未作显微镜计数。随后又到县人民医院就诊,该院用五分群全自动血液细胞分析仪检验,其WBC 为1.0×109/L,未作显微镜计数,发出报告。 现由于全自动血液细胞分析仪的普遍使用,各级医院的检验科很少使用显微镜计数法作血细胞计数。显微镜计数法是血液细胞计数中的经典,因该病例多次化疗,白细胞已经下降到极低点,用三分群全自动血液细胞分析仪作检不显示WBC数,用五分群全自动血液细胞分析仪作检显示WBC数,但在WBC数很低的情况下,建议检验工作者作显微镜计数,结合临床反复核对,最终发出报告。这样才能给病人和临床医师一个准确无疑的结果。 参考文献 [1]《现代临床检验学》.王庸晋主编.人民军医出版社.2001.5. [2]贵州省临床检验技术人员基础知识培训教材.内部资料.2004. [3]《临床检验》张绍林主编.四川科学技术出版社.1985. [4]BC---2600全自动血液细胞分析仪使用说明书.深圳迈瑞生物医疗电子股份有限公司.

鼻腔NKT细胞淋巴瘤

原发于鼻腔的T/N K细胞淋巴瘤称为鼻腔T/N K细胞淋巴瘤, 原发于鼻腔以外结外器官的T/NK细胞淋巴瘤称为鼻型T/NK细胞淋巴瘤。 原发于鼻腔的NHL在中国常见,占全部NHL的6-10%,大部分为T/NK细胞来源,占90%以上。病理特点为:血管中心性病变,肿瘤细胞围绕或在血管壁内集中,侵润,并破坏血管壁,导致炎症和坏死。瘤细胞形态为:多形性,大小不等,细胞核复杂或多态,少见大细胞、免疫母细胞或大细胞间变形态。肿瘤细胞少,背景表现为较多的反应性的急慢性炎症细胞。其免疫特征是:CD16,CD56,CD57NK细胞抗原阳性;表面CD3阴性,胞浆CD3阳性;无TCR基因重组。鼻腔NK/T细胞淋巴瘤EBV阳性率为80-100%。临床以男性多见,男:女=2-4:1;中位发病年龄44岁;鼻腔肿物,易侵及同侧上颌窦、筛窦和鼻咽;IE期占67-84%,II-IVE期少见。 鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对放疗敏感,CR率达78-100%;鼻腔T/NK细胞淋巴瘤对化疗抗拒,CR率仅为0-59%,对化疗抗拒的原因和p53、MDR表达有关。放疗是I期鼻腔NHL的主要治疗手段,大部分研究认为化疗未改善早期鼻腔T/NK细胞淋巴瘤的生存率。 “鼻腔NK/T细胞淋巴瘤,最初诊断为坏死性肉芽肿,病理表现为血管中心型病变。 男女发病比例2-4:1, 免疫学表型为胞浆CD3+,CD56+可确诊。 若CD56-,则需要TIA,GramB,穿孔素及EBV+. 若上述指标-,只能诊断为外周T未分型。 早期病例,放疗后CR率80-90%,5年生存率达到40-92%。 化疗CR率0-59%。 李氏治疗原则: IE期不伴高危因素:放疗 IE期伴高危因素,II期,放疗后化疗 III-IV期:临床研究,化疗后放疗” 2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,即对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案。NK:naturalkiller,自然杀伤细胞,一般认为直接来源于骨髓 NK细胞的杀伤活性无MHC(细胞表面携带的组织相容性抗原)限制,不依赖抗体,因此称为自然杀伤活性。非特异性免疫。 T细胞:来源于骨髓,在胸腺中成熟,细胞免疫中重要细胞,特异识别靶细胞并发挥免疫活性。 放疗在NK/T淋巴瘤得治疗中占重要地位,特别是1、2期的患者,首选放疗,或是放化结合。2006年中科院肿瘤医院的李晔雄主任在JCO发表论着,讨论了早期,即1,2期的鼻咽NK/T淋巴瘤的治疗,尽对放疗敏感,对化疗不敏感,加与不加化疗对生存无益,晚期的以全身化疗为主,但目前没有明确的一线方案。国外文献报道不多,其中CHOP-Ble较为可信。 另外,L-ASP可作为二线方案。 对于早期病例,首选放疗,可以使大部分患者获得比较好的疗效。 对于晚期患者,基本没有什么好的办法。 以CHOP为基础的各种方案仍然可以一试。 如果无效,可以考虑国内北京大学临床肿瘤学院朱军教授他们报道的以门冬酰胺酶为主的方案,效果不错。 最近本人还用了一个,患者来得时候一般情况很差,放化疗后,病情进展,经过治疗后,现在已经达到部分缓解。而且这个方案比较平稳。 左旋门东酰胺酶L-ASP10000UD1-7 VCR2MGD1 DXM10MGD1-7在L-ASP前静点。

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