先天性心脏病选择题：（共 30 题，每题 1 分）
据以下信息回答1～4 题：男性， 5 岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘 3 级/6 级收缩期杂音伴轻度震颤， P2减弱； X 线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电
图示右室肥厚。
1．该患儿不存在的心内畸形可能是C
A．室间隔缺损B．右心室肥大C．房间隔缺损
D．右室流出道狭窄E．肺动脉狭窄
2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明B
A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重
B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重
C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低
D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低
E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响
3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄A
A．右心室漏斗部狭窄B．肺动脉瓣狭窄C．肺动脉主干狭窄
D．肺动脉分支狭窄E．肺小动脉广泛粘连
4．该患者手术治疗的关键是矫正E
A．右室肥厚B．左室肥厚C．主动脉转位
D．左室流道梗阻E．以上都不是
5．张某，女， 11 岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音 3 级/6级，肺动脉瓣第 2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。诊断考虑为
A．肺动脉瓣狭窄B．肺动脉瓣关闭不全C．房间隔缺损
D．室间隔缺员E．动脉导管未闭
6.先天性心脏病手术时机一般是
A．2岁以内B．3 岁以内C．4岁以内
D．5岁以内E．学龄前或儿童期
7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括
A．室间隔缺损和房间隔缺损B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄
C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D ．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不
全 E ．原发孔型房间隔缺损+三尖瓣关狭窄
8．决定室间隔缺损是否手术的主要因素是
A．病人年龄B．缺损大小C．缺损部位
D．肺动脉压力E．肺血管阻力
9．动脉导管未闭与室间隔缺损的典型体征中最有鉴别诊断意义的是
A．杂音的性质B．杂音的部位C．杂音的强度
D．杂音的传导方面E．有无合并震颤
10.法洛四联症出现临床症状的主要原因是
A．高位室间隔缺损B．肺动脉狭窄
C．卵圆孔未闭D．右心室增大
E．活动量增多
11．患者，男， 33 岁， 1 个月前劳动时突感胸痛、心慌、气促，症状逐渐加重。查
体时胸骨左缘第3～ 4 肋间可及连续性粗糙杂音，最可能的诊断是
A．动脉导管未闭B．主动脉窦瘤破裂
C．室间隔缺损伴主动脉瓣关闭不全D．冠状动脉静脉瘘
E．主肺动脉隔缺损
12．患者，男， 18 岁，劳累后心悸、气促，胸骨左缘 3 肋间 3 级 /6 级收缩期喷射性杂音伴震颤，向左肩颈部传导，P2减弱。 X 线：两肺血少，右心大。右心导管示右心室与肺动脉收缩压差为10.66Kpa （ 80mmHg）。最可能的初步诊断是
A．动脉导管未闭B．肺动脉瓣狭窄C．室间隔缺损
D．二尖瓣狭窄E．二尖瓣关闭不全
13．法洛四联症的手术方法选择主要根据
A．年龄B．体重C．紫绀严重程度
D．肺动脉发育情况E．主动脉骑跨程度
14．由于房间隔缺损引起的异常血流和压力差，可产生下列哪种情况
A．右向左的分流B．左心房和左心室肥大
C．右心房和右心室肥大D．左心衰竭E．二尖瓣关闭不全
15.下列哪种情况不会引起肺动脉高压
A．室间隔缺损B．房间隔缺损
C．肺动脉狭窄D．长期高原生活
E.二尖瓣狭窄
16. 重度肺动脉高压是指
A．肺动脉压(Pp)≧ 30mmHg B．肺动脉压(Pp) ≧ 45mmHg
C．Pp∕Ps（主动脉压）≧0.30D． Pp∕Ps≧ 0.45
E. Pp∕Ps≧0.75
17．关于室间隔缺损（VSD）的描述中，正确的是
A．小孔 VSD，由于对血流动力学的影响不大，不应考虑手术治疗；
B．VSD病人由于 1 岁内有自行闭合的倾向，因此不应在 1 岁内考虑手术治疗；
C．VSD是右向左分流型心脏病，易造成肺动脉脉高压，一旦诊断成立，应立即手术；
D．VSD诊断成立，虽有手术指征，但应根据缺损的大小、对身体的影响选择手术时机；
E．巨大 VSD，在心衰、肺炎时，不宜手术治疗。
18．关于原发孔型房间隔缺损与继发孔型房间隔缺损的区别中，错误的是
A．原发孔型房间隔缺损位于冠状静脉窦的前下方，而继发孔型房间隔缺损位于冠
状静脉窦的后上方
B．原发孔型房间隔缺损常有二尖瓣的大瓣裂缺，而继发孔型房间隔缺损则没有
C．原发孔型房间隔缺损在心电图上电轴右偏，而继发孔型房间隔缺损则为电轴左
偏
D．原发孔型房间隔缺损查体常可闻及心尖区收缩期杂音，而继发孔型房间隔缺损
则常没有
E．原发孔型房间隔缺损和继发孔房间隔缺损均有第 2 心音亢进，固定分裂
19．“差异性紫绀”常见于
A．房间隔缺损合并严重肺动脉高压B．室间隔缺损合并严重肺动脉高压
C．重症法乐四联症D．严重肺动脉口狭窄
E．动脉导管未闭合并严重肺动脉高压
20．动脉导管未闭的外科手术中，最容易损伤的较重要的神经是
A．交感神经B．肋间神经
C．迷走神经D．喉返神经
E．膈神经
21．．肺动脉狭窄最有力的诊断根据是
A．胸骨左缘 2 肋间收缩期杂音和肺动脉第 2 音减弱或消失
B．心电图示右室肥大
C．劳累后明显心悸、气促
D．X 线示右室大，肺动脉隆出，肺血少
E．右心导管示肺动脉与右室间收缩期压力阶差超过 1.33kPa
22．关于法洛四联症，下列正确的是
A．房缺、室缺、肺动脉瓣狭窄、主动脉畸跨
B．右房肥大、室缺、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨
C．室缺、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨、右心室肥大
D．室缺、肺动脉瓣狭窄、主动脉导管未闭、右心室肥大
E．房缺、肺动脉瓣狭窄、主动脉骑跨、右心室肥大
23．王某，男， 10 岁，体检发现心脏杂音，平时无不适，易感冒。发育良好，无
发绀，胸前区扪及轻度收缩期震颤，胸骨左缘第3、 4 肋间收缩期杂音 3 级，肺动脉瓣第二音亢进。初步诊断考虑
A．先天性心脏病，室间隔缺损B．先天性心脏病，房间隔缺损
C．先心病，肺动脉瓣狭窄D．法洛四联症
E．风心病，二尖瓣狭窄
24．动脉导管未闭凡明显诊断后都应采取
A．吸氧B．手术治疗C．药物治疗
D．强心、利尿E．用抗生素防止心内膜炎
25.先天性心脏病中最常见的疾病是
A．肺动脉瓣狭窄
D．动脉导管未闭E B．室间隔缺损
．房间隔缺损
C．主动脉转位
26.Ebstein畸形是指
A．二尖瓣狭窄D．主动脉瓣关闭不全B
E
．室间隔穿孔
．肺动脉瓣狭窄
C．三尖瓣下移
27.先天性心脏病的诊断中，最常用的检查方法是
A．CT 三维重建B．核磁共振C．心脏超声D．心电图E．心血管造影
28.属于先天性心脏病姑息性手术方式的是
A．VSD补片修补术B．ASD缝合修补术C．PDA结扎术D．左锁骨下动脉 - 左肺动脉分流术E．以上都不是
29.可以出现周围血管征的先天性心脏病是
A．室间隔缺损合并主动脉瓣脱垂B．动脉导管未闭C．主-肺动脉间隔缺损 D ．乏氏窦瘤破裂E．以上都是
30.继发孔型房间隔缺损最常见的心内合并畸形是
A．部分性肺静脉异位引流B．主动脉瓣脱垂C．室间隔缺损
D．大动脉转位E．二尖瓣狭窄CBAEC. EBDBB. BBDBC. EECED. EBABB. CCDAE
AHA/ACC成人先天性心脏病管理指南 随着小儿心脏病学和先天性心脏病（CHD）手术技术的发展，以往难以存活的复杂CHD得以治疗，约90%的患者可存活至18岁，致使成人先天性心脏病（ACHD）的患病率不断提高。近年来部分西方发达国家ACHD患者的数量已超过儿童患者。然而，儿童时期的成功诊治并不意味着疾病的完全治愈，几乎所有的ACHD患者都会出现不同程度的与基础CHD或手术相关的后遗症，有些需要数十年才能表现出来；另外，随着年龄的增长，其患获得性心脏病（如高血压、冠心病、中风、心衰等）的风险也增加。基于不断发展的流行病学特点及诊疗技术，美国心脏协会(AHA)与美国心脏病学会(ACC)于2018年8月联合发布了《2018成人先天性心脏病管理指南》，本指南是对《2008 ACC/AHA成人先天性心脏病管理指南》的全面修订，旨在为ACHD患者的各级诊疗人员提供指导。 成人先天性心脏病患者评估和管理 1.严重程度分级 2008年ACHD指南是依据解剖学特点对CHD的严重程度进行分级，但在临床实践中，解剖结构相同的患者手术修复方式可能不同，导致其生
理特点也不尽相同。新版指南提出新的AP分级方法，首先与2008版指南类似，根据解剖复杂程度（Anatomy）分为I-III级，I级为简单CHD，II级是中等复杂CHD，III级为复杂（复合）CHD畸形，新版指南在此基础上又根据NYHA心功能分级、血流动力学特点、心律失常、肺动脉高压、多器官功能、运动耐量等生理变量（Physiological Stage）将患者分为A，B，C，D四个不同等级。与2008版指南的分级标准相比，新的分级不仅体现了疾病整体的严重程度，还具有预后预测价值，可指导治疗方案及随访策略的制定。 2.成人先心病患者转诊及管理 儿童CHD患者长大成人后在诊疗上面临诸多挑战，如缺乏ACHD专业诊疗机构及相关转诊机制，缺乏对患者及监护人的培训，缺乏患者的综合管理等，导致许多CHD患者在青春期之后面临诊疗的空白。研究表明与持续接受随诊的患者相比，未规律诊疗的患者更容易出现需要干预的医疗问题；而在ACHD专业中心就诊的患者死亡率较在非ACHD专业中心就诊的患者低。因此，CHD患者由儿科向ACHD机构平稳过渡至关重要，还需通过宣传教育使患者及其家属理解终生随诊的必要性。 成人先天性心脏病的检查和随访建议 1.辅助检查方法
房间隔缺损 [临床表现] 房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别。缺损小的可全无症状，仅在体检时发现胸骨左缘2～3肋间有收缩期杂音。缺损较大时分流量也大，导致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染，严重者早期发生心力衰竭。 多数患儿在婴幼儿期五明显体征，2—3岁后心脏增大，前胸隆起，扪诊心前区有抬举冲动感，一般无震颤，少数大缺损分流量大者可出现震颤。听诊有以下四个特点：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②由于右心室容量增加，收缩时喷射血流时间延长，肺动脉瓣关闭更落后于主动脉瓣，导致宽而不受呼吸影响的第2心音固定分裂。③由于右心室增大，大量的血流通过正常肺动脉瓣时(形成相对狭窄)在左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音。 ④当肺循环血流量超过体循环达1倍以上时，则在胸骨左下第4—5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音，吸气时更响，呼气时减弱。随着肺动脉高压的进展，左向右分流逐渐减少，第2心音增强，固定性分裂消失，收缩期杂音缩短，舒张期杂音消失，但可出现肺动脉瓣及三尖瓣关闭不全的杂音。 [辅助检查] 1．X线表现对分流较大的房间隔缺损具有诊断价值。心脏外形轻至中度增大，以右心房及右心室为主，心胸比大于0．5。肺脉段突出，肺叶充血明显，主动脉影缩小。透视下可见肺动脉总干及分支随心脏搏动而一明一暗的“肺门舞蹈”征，心影略呈梨形(图13—5)。原发孔型房缺伴二尖瓣裂缺者，左心房及左心室增大。 2．心电图电轴右偏平均额面电轴在十95—+170之间。右心房和右心室肥大。P—R间期延长，V1及V3R导联呈rSr'或rsR'等不完全性右束支传导阻滞的图形。分流量较大患者R波可出现切迹，手术后消失。原发孔型房缺的病例常见电轴左偏及左心室肥大。一般为窦性心律，年龄较大者可出现交界性心律或室上性心律失常。 3．超声心动图M型超声心动图可以显示右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。二维超声可以显示房间隔缺损的位置及大小，结合彩色多普勒超声可以提高诊断的可靠性并能判断分流的方向，应用
2008 ACC/AHA 《成人先天性心脏病治疗指南》精选 AEWCG-指南2009-06-03 17:38 阅读40 评论0 字号：大大中中小小 室间隔缺损(VSD) 心导管检查 ●评估VSD合并肺动脉高压(PAH)成人患者手术可行性的心导管检查,应在本地区成人先天性心脏病(ACHD)中心与相关专家合作进行(Ⅰ类建议,证据级别:C,简称Ⅰ/C)。 ●在无创检查结果不确定且治疗需要更多信息的情况下,VSD成人患者接受心导管检查是有效的。检查应收集下列数据: 1. 缺损处分流量(Ⅱa/B); 2. 测定疑似PAH患者的肺动脉压力及阻力,并用各种血管扩张剂来测定PAH的可逆性(Ⅱa/B); 3. 评估其他心脏病变,如主动脉瓣反流及双腔右心室(Ⅱa/C); 4. 在外科手术前确定是否存在多发性VSD(Ⅱa/C); 5. 有冠脉疾病风险的患者应接受冠脉造影(Ⅱa/C); 6. 应了解VSD解剖情况,尤其是在拟应用封堵装置前(Ⅱa/C)。 治疗策略 药物治疗 ●合并进行性或严重肺血管疾病的VSD成人患者可使用肺动脉扩张剂治疗(Ⅱb/B)。 手术闭合VSD ●受过培训的外科医师及CHD专家可进行VSD闭合手术(Ⅰ/C)。 ●对于肺循环与体循环血流比值(Qp/Qs)≥2.0,且临床检查证实存在左室容量超负荷的患者,应予以闭合VSD(Ⅰ/B)。 ●有感染性心内膜炎病史的患者可接受VSD闭合手术(Ⅰ/C)。
●对于肺动脉压低于全身血压的2/3、肺血管阻力小于全身血管阻力的2/3、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa /B)。 ●对于左室收缩或舒张功能衰竭、Qp/Qs>1.5且存在单纯左向右分流的患者,可予以闭合VSD(Ⅱa/B)。 ●对于合并严重不可逆PAH的患者,不应予以闭合VSD(Ⅲ/B)。 导管介入治疗 ●采用封堵装置闭合肌部VSD须慎重,尤其对于远离三尖瓣及主动脉的缺损,或合并左心腔严重扩大或PAH的VSD(Ⅱb/C)。' 评估及随访 外科及介入干预后随访 ●残存心衰、分流、PAH、主动脉瓣反流、左室或右室流出道梗阻的成人患者,VSD 术后应在本地区ACHD中心接受检查,至少每年1次(Ⅰ/C)。 ●残存轻微VSD且不合并其他病变的成人患者,应每3~5年在本地区ACHD中心接受检查(Ⅰ/C)。 ●使用封堵装置的成人患者应根据VSD位置及其他因素,每1~2年在ACHD中心接受随访(Ⅰ/C)。 妊娠 ●合并严重PAH(艾森曼格综合征)的ASD女性患者由于母亲和胎儿死亡率相当高,故不推荐妊娠,且医师应强烈劝阻其妊娠(Ⅲ/A)。 房间隔缺损(ASD) 未手术患者的评估 ●诊断ASD应具有影像学检查显示的缺损处分流、右室容量超负荷及任何相关畸形的证据(Ⅰ/C)。 ●对于存在无法解释的右室容量超负荷患者,应转诊至ACHD中心行进一步诊断性检查,以排除隐源性ASD、部分性肺静脉异位连接或冠状静脉窦间隔缺损(Ⅰ/C)。 ●对于症状与临床检查结果不符或血氧饱和度已发生变化的轻、中度PAH患者,可给
先天性心脏病的诊断检查方法 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。确定是否患有先天性心脏病可根据病史、症状、体征和一些特殊检查来综合判断。 一、病史询问： (1)母亲的妊娠史：妊娠最初3个月有无病毒感染，放射线接触，服药史，糖尿病史，营养障碍，环境与遗传因素等。 (2)常见的症状：呼吸急促，青紫，尤其注意青紫出现时的年龄、时间，与哭叫、运动等有无关系，是阵发性的还是持续性的。心力衰竭症状：心率增快(可达180次/分)，呼吸急促(50次/分-100次/分)，烦躁不安，吃奶时因呼吸困难和哮喘样发作而停顿等。反复发作或迁延不愈的上呼吸道感染，面色苍白、哭声低、呻吟、声音嘶哑等，也提示有先天性心脏病的可能。 (3)发育情况：先天性心脏病患儿往往营养不良，躯体瘦小，体重不增，发育迟缓等，并可有蹲踞现象。 二、体格检查 如体格检查发现有心脏典型的器质性杂音，心音低钝，心脏增大，心律失常，肝大时，应进一步检查排除先天性心脏病。 三、特殊检查： (1)X线检查：可有肺纹理增加或减少、心脏增大。但是肺纹理正常，心脏大小正常，并不能排除先天性心脏病。 (2)超声检查：对心脏各腔室和血管大小进行定量测定，用以诊断心脏解剖上的异常及其严重程度，是目前最常用的先天性心脏病的诊断方法之一。 (3)心电图检查：能反映心脏位置、心房、心室有无肥厚及心脏传导系统的情况。 (4)心脏导管检查：是先天性心脏病进一步明确诊断和决定手术前的重要检查方法之一。通过导管检查，了解心腔及大血管不同部位的血氧含量和压力变化，明确有无分流及分流的部位。 (5)心血管造影：通过导管检查仍不能明确诊断而又需考虑手术治疗的患者，可作心血管造影。将含碘造影剂通过心导管在机械的高压下，迅速地注入心脏或大血管，同时进行连续快速摄片，或拍摄电影，观察造影剂所示心房、心室及大血管的形态、大小、位置以及有
2010年ESC成人先天性心脏病治疗指南2010年欧洲心脏病协会（ESC）年会上公布了ESC委员会修订的新版成人先天性心脏病（GUCH）治疗指南（简称新指南），8月27日，《欧洲心脏杂志》同期发表。新指南是继ESC 2003年GUCH治疗指南（简称2003年指南）后，收集了近7年来大量关于GUCH证据资料，反映了GUCH专业领域中的重大进展和先进的临床技术。新指南包括前言、背景、基本治疗原则、具体问题四大部分。 与2003年指南相比，新指南对内容和篇幅上减少了对GUCH基本治疗原则的描述，而对每一种先心病的诊治更加详细。2003年指南采用表格形式描述先心病，新指南则用文字叙述方式，便于临床医生更好地掌握和使用指南，并应用于实践中。新指南强调，GUCH专业治疗的规范性差和患者数量少致使新指南的证据更多地来源于专家共识而不是强有力的数据证据。新指南从GUCH发病率和专业医疗机构、诊断性检查、治疗原则和非心脏问题四大方面对GUCH基本治疗原则加以陈述。 新指南中对房间隔缺损、室间隔缺损、房室隔缺损、动脉导管未闭、左室流出道梗阻、主动脉缩窄、马凡综合征、右室流出道梗阻、Ebstein’s畸形、法洛四联症、肺动脉闭锁并室间隔缺损、完全型大动脉转位、矫正型大动脉转位、单心室、Fontan术后、右室到肺动脉管道、艾森曼格综合征与严重肺动脉高压等18种GUCH相关疾病的治疗进行详细描述。每种疾病均从背景、临床表现、自然病程、诊断（包括超声、MRI、CT、心导管检查）、治疗（介入治疗和手术治疗）、随访（包括运动和锻炼、妊娠、感染性心内膜炎预防）等问题从六个方面予以描述及建议，并提出干预性
先天性心脏病选择题：（共30题，每题1分） 据以下信息回答1～4题：男性，5岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘3级/6级收缩期杂音伴轻度震颤，P2减弱；X线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电图示右室肥厚。 1．该患儿不存在的心内畸形可能是 C A．室间隔缺损 B．右心室肥大 C．房间隔缺损 D．右室流出道狭窄 E．肺动脉狭窄 2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明 B A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重 B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重 C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低 D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低 E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响 3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄 A A．右心室漏斗部狭窄 B．肺动脉瓣狭窄 C．肺动脉主干狭窄 D．肺动脉分支狭窄 E．肺小动脉广泛粘连 4．该患者手术治疗的关键是矫正 E A．右室肥厚 B．左室肥厚 C．主动脉转位 D．左室流道梗阻 E．以上都不是 5．张某，女，11岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音3级/6级，肺动脉瓣第2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。诊断考虑为 A．肺动脉瓣狭窄 B．肺动脉瓣关闭不全 C．房间隔缺损 D．室间隔缺员 E．动脉导管未闭 6. 先天性心脏病手术时机一般是 A．2岁以内 B．3岁以内 C．4岁以内 D．5岁以内 E．学龄前或儿童期 7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括 A．室间隔缺损和房间隔缺损 B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄 C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不
室性心律失常诊疗指南 室性期前收缩 【临床表现】 1. 可有心悸，脉搏脱漏等 2. 听诊心律不齐 3. 各种心脏病：心肌炎、心肌病、冠心病、心脏瓣膜病、二尖瓣膜脱垂、高血压心脏病等 4. 电解质紊乱，过量烟酒，药物，麻醉，手术等 5. 正常人，心室内假腱索等 【辅助检查】 1. 心电图 2．动态心电图 3．病因及诱因检查 【诊断】 1. 提前出现宽大畸形的 QRS 波群，时限大于 0.12s。 2. 配对间期固定（若配对间期不等，可见于多源性室早或
室性并行心律） 3. 完全性代偿间歇（插入性室性早搏例外） 5. 室性早搏可分为单形性，多形性或多源性；二联律，三联律；成对，成串等。 6. 室性并行心律：配对间期不等，相差大于 0.12s；长的两个异位搏动之间距是短的两个异位搏动之间距的整数倍；可有室性融合波。 【治疗】 1. 纠正一过性可逆诱因，如电解质紊乱，缺氧，药物中毒等。 2. 无器质性心脏病，不必使用抗心律失常药物；减轻患者焦虑与不安；必要时可用β受体阻滞剂。 3. 急性心肌梗死：出现频发、多源、配对、成串或 R-On-T 室性早搏，并非引起致命性室性心律失常先兆，不主张使用利多卡因，除非引起血液动力学紊乱，否则不必急于处理。急性心肌梗死合并室性早搏，早期应用β受体阻滞剂。若合并心力衰竭，则不宜用β受体阻滞剂，着重改善血流动力学
障碍。 4. 慢性心脏病变：病因治疗；二尖瓣脱垂者，首选β受体阻滞剂；心肌梗死后病人频发室早，有过晕厥史，可考虑ICD 或胺碘酮；β受体阻滞剂对室早疗效不显著，但可降低心梗后猝死率、再梗率和死亡率。 室性心动过速 【临床表现】 1. 可无症状或出现血液动力学紊乱，低血压，晕厥，阿斯综合征等 2. 第一心音强弱不等，可闻及大炮音，颈静脉搏动与第一心音不一致 3. 各种心脏病，冠心病、心急梗死、心肌病、心力衰竭、二尖瓣脱垂、心脏瓣膜病等 4. 电解质紊乱，代谢障碍，药物中毒等 5. 遗传性病变，长QT综合征，Brugada 综合征等 6. 极少数未发现病因，称为特发性室速
先天性心脏病临床诊断与治疗 摘要】目的讨论先天性心脏病临床诊断与治疗。方法根据患者临床表现与辅助 检查结果结合进行诊断并治疗。结论先天性心脏病急诊患者多数以心律失常、心 肌缺血、心力衰竭、晕厥、紫绀等就诊，大多数是经过手术治疗的患者，也有是 漏诊、难以诊断及不能手术的患者，出现上述并发症时采取的治疗措施与其他心 脏病的治疗相同。而对于新诊断病例急性并发症控制后，根据病情应介入或手术 治疗。 【关键词】先天性心脏病诊断治疗 先天性心脏病是一种常见的先天畸形，是由于胎儿的心脏大血管在母体内发 育异常或部分停顿所导致的先天性心脏大血管畸形。出生后表现为不同程度的心 脏血管结构和功能异常。其病因是多方面的，先天性心脏病临床分为：①无分流； ②左向右分流；③右向左分流。先天性心脏病一旦发现，应及早诊断并采取积 极的治疗措施。 先天性心脏病急诊患者多数以心律失常、心肌缺血、心力衰竭、晕厥、紫绀等就诊，大多数是经过手术治疗的患者，也有是漏诊、难以诊断及不能手术的患者， 出现上述并发症时采取的治疗措施与其他心脏病的治疗相同。而对于新诊断病例 急性并发症控制后，根据病情应介入或手术治疗。 临床病例 2011年上半年本院就诊先天性心脏病患者17例，男性患者11例，女性患者 6例。其中经过药物治疗控制住病情7例，10例患者进行介入治疗。介入治疗10例患者中有8例通过治疗后，病情基本痊愈，顺利出院。2例治疗后无明显效果，再度转为手术治疗，而后痊愈出院。 一、诊断 根据病史、体征、X线检查、心电图、超声心动图做出初步诊断，而心导管 检查、心血管造影、核素扫描、磁共振等检查可进一步确诊。 (一)临床表现 了解病史是获取疾病信息和临床诊断最基本的步骤，仔细询问病史和详细的 体检可以及早发现。先天性心脏病，轻者可无症状或者症状不明显；重者一般都 有明显的症状。 先天性心脏病的常见症状有: (1)气急：早期常在劳累后、感冒时出现，婴幼儿多于吸吮、哭闹时出现，气 急症状随着年龄的增加可日益加重。 (2)心悸：患者自觉有心前区不适和(或)心跳、心慌等感觉。 (3)乏力或易疲乏：四肢发沉、无力、有倦怠感，精神萎靡和头晕。 (4)发绀与晕厥：对于发绀性先天性心脏病患者，可出现呼吸困难、发绀等症状，严重时则可晕厥。 (5)蹲踞现象：为法洛氏四联症所独有的症状。 (6)咳嗽和咯血症状：先天性心脏病可以有咳嗽、咯血等症状。 (二)体征 先天性心脏病大多有明显的体征，这些体征对诊断具有重要意义。除心脏外，当然还应包括全身的体格检查。 1.发育状况体格发育落后或者迟缓是发绀性先天性心脏病、严重左向右分流 先天性心脏病的常见体征，少数可有智力发育迟缓。心脏增大可引起心前区隆起，
第二节病毒性心肌炎 【ICD-10编码】I40.001 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒（B组和A组）、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等，新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，死亡率高。【诊断要点】 1.症状和体征 （1）症状：表现轻重不一，取决于年龄与感染的急性或慢性过程，预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力，活动受限等症状，少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克，猝死。新生儿患病病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。 （2）体征：心脏有轻度扩大，伴心动过速，偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。 2.辅助检查 （1）X线检查：心影大小正常或增大，严重者有肺淤血或水肿，少数可伴有心包积液。 （2）心电图：可见严重心律失常，包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，II度和III度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、ST 段改变等。心电图缺乏特异性，应动态观察。
（3）超声心动图：轻者无改变。重者可有心房、心室扩大，以左心室扩大为主，或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。 （4）实验室检查：白细胞数增高，血沉增快，谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高，肌钙蛋白阳性。 （5）病原学检查：以咽拭子，粪便、尿液、血液、心包液进行病毒分离，或者在恢复期做血清补体结合试验、中和试验，可有特异性病毒抗体明显升高。【诊断标准】 根据1999年中华医学会儿科学分会心血管学组修订后的小儿病毒性心肌炎诊断标准： 1、临床诊断依据： （1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 （2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。 （3）心电图改变：以R波为主的2个或2个以上主要导联（Ⅰ、Ⅱ、AVF、V5）的ST-T改变持续4天以上伴动态变化，窦房传导阻滞、房室传导阻滞，完全性右或左束支阻滞，成联律、多形、多源、成对或并行性早搏，非房室结及房室折返引起的异位性心动过速，低电压（新生儿除外）及异常Q波。 （4）CK-MB升高或心肌肌钙蛋白（cTnI或cTnT）阳性。 2、病原学诊断标准： （1）确诊指标：自患儿心内膜、心肌、心包（活检、病理）或心包穿刺液检查，发现以下之一者可确诊心肌炎由病毒引起：①分离到病毒；②用病毒核酸探针查到病毒核酸；③特异性病毒抗体阳性。 （2）参考依据：有以下之一者结合临床表现可考虑心肌炎系病毒引起：①自患儿粪便、咽拭子或血液中分离到病毒，且恢复期血清同型抗体滴度较第一份血清升高或降低4倍以上；②病毒早期患儿血中特异性IgM抗体阳性；③用病毒核酸探针自患儿血中查到病毒核酸。 3、确诊依据： （1）具备临床诊断依据2项，可临床诊断为病毒性心肌炎。发病同时或病发前1～3周有病毒感染的证据支持诊断者。
先天性心脏病 先天性心脏病 先天性心脏病（congenital heart disease，CHD）是指胎儿时期心脏血管发育异常而致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。在1000个出生存活的婴儿中，发生该病者约6-8名。中国每年大约有15万新生婴儿患有各种类型的先天性心脏病。 先天性心脏病是先天性畸形中最常见的一类，约占各种先天畸形的28%，指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常而引起的解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合（在胎儿属正常）的情形。先天性心脏病发病率不容小视，占出生活婴的0.4%～1%，这意味着我国每年新增先天性心脏病患者15～20万。先天性心脏病谱系特别广，包括上百种具体分型，有些患者可以同时合并多种畸形，症状千差万别，最轻者可以终身无症状，重者出生即出现严重症状如缺氧、休克甚至夭折。根据血液动力学结合病理生理变化，先天性心脏病可分为发绀型或者非发绀型，也可根据有无分流分为三类：无分流类（如肺动脉狭窄、主动脉缩窄）、左至右分流类（如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭）和右至左分流（如法洛氏四联症、大血管错位）类。 少部分先天性心脏病在5岁前有自愈的机会，另外有少部分患者畸形轻微、对循环功能无明显影响，而无需任何治疗，但大多数患者需手术治疗校正畸形。随着医学技术的飞速发展，手术效果已经极大提高，目前多数患者如及时手术治疗，可以和正常人一样恢复正常，生长发育不受影响，并能胜任普通的工作、学习和生活的需要。 先天性心脏病的原因 1、胎儿发育的环境因素： （1）感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染，尤其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒，其出生的婴儿先天性心脏病的发病率较高。 （2）其它：如羊膜的病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产，母体营养不良、糖尿病、苯酮尿、高血钙，放射线和细胞毒性药物在妊娠早期的应用，母亲年龄过大等均有使胎儿发生先天性心脏病的可能。 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发生异常所致的心血管畸形，或者是应该自动关闭的通道没有闭合（在胎儿属正常）的心脏，是小儿最常见的心脏病。先天性心脏病主要有几种：心衰、青紫、杵状指（趾）、红细胞增多症、蹲踞、肺动脉高压、发育障碍以及一些其他的症状。发病率占据出生宝宝的0.8%，其中有60%在宝宝满1周岁之前死亡。 2、遗传因素：先天性心脏病具有一定程度的家族发病趋势，可能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。遗传学研究认为，多数的先天性心脏病是由多个基因与环境因素相互作用所形成。 3、其它：有些先天性心脏病在高原地区较多，有些先天性心脏病有显著的男女性别间发病差异，说明出生地海拔高度和性别也与本病的发生有关。在先天性心脏病患者中，能查到病因的是极少数，但加强对孕妇的保健，特别是在妊娠早期积极预防风疹、流感等风疹病
先天性心脏病诊断治疗指南 一、房间隔缺损 【概述与分型】 房间隔缺损(atrialseptaldefect，ASD)简称房缺，是指原始心房间隔在发生、吸收和融合时出现异常，左右心房之间仍残留未闭的房间孔。根据房间隔缺损发生的部位，分为原发孔型房间隔缺损和继发孔型房间隔缺损。原发孔型房间隔缺损位于心房间隔下部，其下缘缺乏心房间隔组织，而由心室间隔的上部和.共尖瓣与二尖瓣组成;常伴有二尖瓣前瓣叶的裂缺，导致二尖瓣关闭不全，少数有三尖瓣隔瓣叶的裂缺。继发孔型房间隔缺损系胚胎发育过程中，原始房间隔吸收过多，或继发性房间隔发育障碍导致左右房间隔存在通道所致。继发孔型房间隔缺损根据其发生的部位，通常可分为4型： 1.中央型：又称卵圆孔型，最常见，发病率占总数的75%以上;绝大多数病例，缺损为单发性的，呈椭圆形，长1-3cm，
位于冠状窦的后上方，相当于卵圆窝的部位，周围有良好的边缘。缺损距离传导系统较远，术后良好。但个别病例的缺损，可呈筛孔形。 2.下腔型：缺损位于房间隔的后下方，位置较低，呈椭圆形，下缘缺如，与下腔静脉入口相延续，左心房的后壁构成缺损的后缘，有时伴有下腔静脉瓣，手术操作时应特别注意。 3.上腔型：又称静脉窦型，位于房间隔的后上方，紧靠上腔静脉的入口，缺损下缘为明显的新月型房间隔，上界缺如，常和上腔静脉连通，常合并有部分性右肺静脉异位引流。 4.混合型：即同时兼有上述2种以上的房隔缺损。 【临床表现和辅助检查】 （一）临床表现：根据缺损的大小及分流量的多少不同，症状轻重不一。缺损较小者，可长期没有症状，一直潜伏到老年。缺损较大者，症状出现较早，婴儿期发生充血性心力衰竭和反复发作性肺炎。一般。房间隔缺损儿童易疲劳，活动后气促。心悸，可有劳力性呼吸困难。患儿容易发育不良.
此文档下载后即可编辑 第二节病毒性心肌炎 【ICD-10编码】I40.001 【定义】 病毒性心肌炎是指病毒侵犯心脏，以心肌炎性病变为主要表现的疾病，有时病变可累及心包或心内膜。 【病因】 引起儿童心肌炎常见的病毒有柯萨奇病毒（B组和A组）、埃可(ECHO)病毒、脊髓灰质炎病毒、腺病毒、流感和副流感病毒、麻疹病毒、流行性腮腺炎病毒、传染性肝炎病毒等，新生儿期柯萨奇病毒B组感染可导致群体流行，死亡率高。 【诊断要点】 1.症状和体征 （1）症状：表现轻重不一，取决于年龄与感染的急性或慢性过程，预后大多良好。大多数患儿有发热、咽痛、咳嗽等上呼吸道病毒感染或腹痛、腹泻等消化道病毒感染等前驱症状。心脏受累轻者可无症状或有胸闷、胸痛、心悸、乏力，活动受限等症状，少数重症可发生心力衰竭并严重心律失常、心源性休克，猝死。新生儿患病病情进展快，常见高热、反应低下、呼吸困难、发绀，常有神经、肝脏和肺的并发症。 （2）体征：心脏有轻度扩大，伴心动过速，偶有心动过缓、心律不齐、心音低钝及奔马律。有心包炎者可闻及心包摩擦音。重症病例反
复心衰者，心脏明显扩大，肺部出现湿啰音及肝、脾肿大，呼吸急促和紫绀，重症患者可突然发生心源性休克，脉搏细弱，血压下降。 2.辅助检查 （1）X线检查：心影大小正常或增大，严重者有肺淤血或水肿，少数可伴有心包积液。 （2）心电图：可见严重心律失常，包括各种期前收缩，室上性和室性心动过速，房颤和室颤，II度和III度房室传导阻滞。心肌明显受累时可见T波降低、ST段改变等。心电图缺乏特异性，应动态观察。（3）超声心动图：轻者无改变。重者可有心房、心室扩大，以左心室扩大为主，或有心包积液、胸腔积液、心力衰竭者心脏收缩功能减退。 （4）实验室检查：白细胞数增高，血沉增快，谷草转氨酶、乳酸脱氢酶、磷酸激酶及其同工酶活性增高，肌钙蛋白阳性。 （5）病原学检查：以咽拭子，粪便、尿液、血液、心包液进行病毒分离，或者在恢复期做血清补体结合试验、中和试验，可有特异性病毒抗体明显升高。 【诊断标准】 根据1999年中华医学会儿科学分会心血管学组修订后的小儿病毒性心肌炎诊断标准： 1、临床诊断依据： （1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征。 （2）心脏扩大（X线、超声心动图检查具有表现之一）。
‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“解读 陈捷1,傅立军2,杜军保3*(1.福建医科大学省立临床医学院儿科,福建福州350001;2.上海交通大学儿童医学中心,上海200127;3.北京大学第一医院儿科,北京100034) 中图分类号:R725.4 文献标识码:A 文章编号:1008-1070(2015)05-0022-04 doi:10.3969/j.issn.1008-1070.2015.05.007 先天性心脏病介入治疗历经40余年的发展,特别是近20年来陆续开展的肺动脉瓣狭窄二动脉导管未闭二房间隔缺损二室间隔缺损二主动脉瓣狭窄二主动脉缩窄等先天性心脏病亚型的介入治疗,已成为儿童先天性心脏病重要的治疗手段三在大量的临床病例的支撑下,国内外均开展了大量样本的临床研究,相继发表了多版先天性心脏病导管检查及介入治疗的共识或指南三2008年美国心脏病学会/美国心脏协会在Circu-lation 和J Am CollCardiol 杂志上发布了‘ACC /AHA 成人先天性心脏病治疗指南“[1]三2010年欧洲心脏病学会署名并经欧洲儿科心脏病协会同意在Eur Heart J 杂志上发布了‘欧洲心脏病学会成人先天性心脏病治疗指南(2010版)“[2]三随后2011年美国心脏协会起草并经美国儿科学会及美国心血管造影和介入治疗学会同意在Circulation 杂志上发表了‘儿科心脏病心导管检查及介入治疗适应证“的科学声明[3]三我国早在 2004年,由‘中华儿科杂志“编委会联合‘中华医学杂志“英文版编委会制定了‘先天性心脏病经导管介入治疗指南“(简称‘治疗指南“)[4]三中国医师协会心血管病分会先天性心脏病工作委员会2011年在‘介入放射学杂志“分期发布了我国‘常见先天性心脏病介入治疗中国专家共识“[5-9]三这一系列的共识/指南性文件极大地促进了我国先天性心脏病介入治疗的发展三 2015年1月中华医学会儿科学分会心血管学组联合中国医师协会儿科医师分会先天性心脏病专家委员会在‘中华儿科杂志“上发布‘儿童常见先天性心脏病介入治疗专家共识“(简称‘共识“)[10]三该共识的发表是在总结10年来儿童先天性心脏病介入治疗经验的基础上,并参考欧美相关指南,集全国儿科心血管领域的专家二学者之力修订而成,具有重要的指导意义三现就该‘共识“一些重要内容进行解读三 1 ‘共识“进一步精简了儿童常见先天性心脏病介入治疗的类型 相较于2004年‘治疗指南“,本版‘共识“删除了球囊房间隔造口术(balloon aortic septostomy ,BAS )的内容,将介绍的重点落在肺动脉瓣狭窄(pulmonary ste-nosis ,PS )二主动脉瓣狭窄(aortic stenosis ,AS )二主动脉缩窄(coarctation of the aorta ,CoA )二动脉导管未闭(pa-tent ductus arteriosus ,PDA )二继发孔型房间隔缺损(at-rial septal defect ,ASD )以及室间隔缺损(ventricular septal defect ,VSD )等常见先天性心脏病介入治疗上,‘共识“同样也没有涉及近几年来国外逐渐开展的经皮心脏瓣膜置换术和复杂先天性心脏病的镶嵌治疗三 究其原因,是由于近年来心脏外科手术的进展,新生儿大动脉转位BAS 术在国内已很少应用,并且除BAS 外,复杂先天性心脏病的介入镶嵌治疗往往也比常见先天性心脏病来得复杂,当前所积累的临床经验也十分有限三对于当前国内外的大多数中心而言,常见先天性心脏病的介入治疗仍是儿童先心介入治疗的主体,故‘共识“所介绍的儿童常见先天性心脏病介入治疗主要限定在儿童常见先天性心脏病的范围内三2 ‘共识“进一步规范了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征 相较于2004年的‘治疗指南“,本次颁布的‘共识“在总结大量先天性心脏病介入经验的基础上,也参考国外相关指南,进一步规范了儿童常见先天性心脏病的介入治疗指征三总体上来看,本版‘共识“拓宽了儿童常见先天性心脏病介入治疗的指征三在大的基调上对其推荐类别的表述沿用国际上通用的方式(推荐等级分为Ⅰ类二Ⅱa 类和Ⅱb 类二Ⅲ类),较以往指南做了更加详细的叙述,更加规范的推荐等级表述,也便于不同水平的先天性心脏病介入治疗中心选择自身最* 通信作者,Email :junbaodu1@https://www.doczj.com/doc/457676779.html, 22 (总462)‘中国医刊“2015年第50卷第5期 ?指南与共识?
新生儿先天性心脏病筛查 技术规范 儿童先天性心脏病（以下简称先心病）筛查是为了早期发现先天性心脏病儿童，及时给予诊断、治疗，提高儿童健康生存水平，减少死亡。 一、筛查对象与时间 （一）对象：在本辖区出生及居住的新生儿。 （二）时间：在新生儿初次访视、满月访视时，以及1月龄的定期健康检查时进行。 二、筛查设备 （一）听诊器：医用听诊器。配备钟式和膜式两种胸件。 （二）经皮测氧仪： 经皮测氧仪参考技术参数： 1、血氧饱和度测量范围：0～100%，精确度±1%。 2、测试探头：适合各年龄段（新生儿、婴儿、幼儿）儿童使用的不同测试探头，耗材较少，能够持续性使用。 3、视窗显示：血氧饱和度、心率。视窗明亮易读，字体明显清晰。 4、温湿度：适于四季外出携带并进入室内测量的温湿环境。 5、电源要求：电源充电和（或）普通电池充电，测量耗电少、价格低廉。 6、体积、重量：外观体积应小于15㎝（高）×10㎝（宽）×3.3㎝（厚）；重量应小于250克。
三、筛查方法及步骤 （一）告知：告知家长本次筛查目的、方法，征得家长同意。 （二）询问：询问家长，儿童是否有喂养困难、呼吸急促或困难、多汗等表现。 （三）观察：观察儿童是否有紫绀（面色、口唇、舌、指趾甲床）、声音嘶哑、生长发育迟缓等表现。 （四）心脏听诊： 1、听诊环境相对安静，并尽可能在儿童平静状态下听诊。 2、在听诊前需检查听诊器是否处于正常状态，使用时耳具要恰好封住外耳道口。 3、听诊部位：分别在胸部体表的二尖瓣听诊区、主动脉瓣听诊区、肺动脉瓣听诊区进行心脏听诊。 4、听诊时注意心率、心律、心音以及心脏杂音的性质、时间、程度。 （五）使用经皮测氧仪进行测试 1、测试时间：新生儿初次访视、满月访视时均要使用经皮测氧仪测试血氧饱和度；定期健康检查中如发现先心病可疑征象时要加测血氧饱和度。 2、步骤：打开经皮测氧仪开关，将专用指套或指夹，夹（套）于新生儿（或儿童）指（趾）端的最佳位置，观察仪器视窗，当视窗显示数字停止跳动稳定后记录测试结果。 3、注意事项：操作过程动作轻柔，四肢指（趾）末端温暖，尽量在新生儿（或儿童）平静状态时测量。指（趾）末端过凉、哭闹或移动将影响测试的准确性。
先天性心脏病室间隔缺损手术基本操作规范 （一）适应证。 1.诊断明确 . 辅助检查提示左心容量负荷增加 . 肺血增多 . 或心导管检查 Qp／Qs≥1.5 者. 需要手术治疗。 2.对于存在严重肺部感染 . 经严格抗菌药物治疗仍不能改善的患者.以及严重心力衰竭经强心、利尿治疗不能改善的患者 . 应当考虑急诊手术。 3.限制性室间隔缺损的患儿 .l 岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大 .5 岁以后几乎不可能自发闭合 . 对于这类患者是否手术仍有争议。 （二）术前准备。 1.完成术前常规化验检查。 2.所有患者应当测量四肢血压以排除可能合并的主动脉畸形 . 如主动脉弓中断和主动脉缩窄。 3.重度肺动脉高压患者 . 术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药.有利于降低全肺阻力 . 为手术治疗创造条件。 4.有充血性心力衰竭者 . 首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。 5.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。 （三）麻醉、体外循环方法。
静脉吸入复合麻醉。升主动脉 . 上、下腔静脉插管建立体外循环。 激活全血凝固时间（简称 ACT）保持在 400秒以上 . 使用抑肽酶者保持在 750 秒以上。 （四）手术方法。 1.体位及切口 多为仰卧位胸前正中切口。为了美容的效果 . 可以选择左侧卧位右侧胸部切口。 2.心脏切口 右心房切口显露膜周室缺最佳 . 操作方便 . 易于避免误伤传导系统 . 容易显露及避免误伤主动脉瓣 . 保全了右心室的完整 . 极少发生术后切口出血问题。 经右心室切口闭合室间隔缺损已非常少用。多用于经右心房切口显露欠佳的室缺 . 如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺动脉瓣狭窄（如法洛四联症）。这些手术常要做右心室直切口。如做跨环补片或建立心外通道 . 右心室切口要远离左前降支 5- 10mm。 干下型室缺经肺动脉切口修补。 3.显露室间隔缺损 切开右心房前壁 . 用牵引线将切口的后缘缝在右纵隔胸膜上 . 切口前缘上、下两端各缝一牵引线并用心房拉钩显露出
ESC 2020｜（中）具体疾病·成人先天性心脏病治疗指南（系列6）4.6.主动脉缩窄 4.6.1 简介与背景 主动脉缩窄被认为是全身性动脉病的一部分，而不仅仅是主动脉狭窄。它表现为局限性狭窄或一长段发育不良的主动脉（弓）段。主动脉缩窄通常位于动脉导管接入部位，罕见情况下也可表现为升主动脉、降主动脉或腹主动脉异位。 相关疾病包括二叶瓣畸形（高达85%）、升主动脉瘤、瓣下狭窄或瓣上狭窄、二尖瓣（瓣上）狭窄（包括降落伞型二尖瓣）、Shone 综合征或复杂先天性心脏缺陷。主动脉缩窄可与Turner 综合征和 williams-beuren 综合征相关。主动脉缩窄患者中也有心外血管异常的报道，包括右锁骨下动脉起源异常（4-5%）、侧支动脉循环和脑内动脉瘤（高达10%）。 4.6.2 临床表现和自然病程
症状和体征取决于主动脉缩窄的严重程度。重度主动脉缩窄患者通常早期出现相关体征和症状，而轻度病例可能到成年期症状和体征才变得明显，往往只有在高血压检查中才发现主动脉缩窄的存在。 主要症状包括头痛、鼻出血、头晕、耳鸣、呼吸困难、心绞痛、跛行和足部发冷。 进入青春期的主动脉缩窄患者有良好的长期生存率（寿命可达60 岁）。然而，长期发病率很常见，主要与主动脉的并发症和长期高血压相关183。 该病的自然病程可能会因左心衰竭、颅内出血（来自浆果瘤）、感染性心内膜炎、主动脉破裂/夹层、早发冠心病和脑动脉疾病以及相关的心脏缺陷而变得复杂化。 4.6.3 诊断检查 一般原则见3.3 节
所有考虑主动脉缩窄的患者都必须给与上下肢血压的测量。上下肢之间的血压差（收缩压≥20 mmHg）表明缩窄明显。下肢脉搏微弱或无脉搏或放射性股动脉脉搏延迟也提示明显缩窄。 ·建议测量动态血压（右臂）来明确高血压的诊断（24h 平均收缩压＞130 mmHg 和/或舒张压＞80 mmHg）。 ·其他发现包括胸骨上震颤（近端阻塞）、肩胛间收缩期杂音或连续性杂音（由于侧支血管）。如主动脉缩在为针尖型，则可完全无杂音。 ·胸部X 线：肋骨可见侧支动脉造成骨缘上的虫蚀样切迹,多为双侧,在3～8 肋最为多见。 ·超声心动图：可以提供关于主动脉缩窄的部位、结构和缩窄程度、左室功能和左室肥厚、其他相关心脏异常以及主动脉和主动脉以上血管直径的信息。多普勒压差测量不可用于定量分析。当存在大量侧支动脉时，压差经常被低估且不可靠。手术修复或支架植入术后，由于主动脉顺应性降低/消失和多普勒相关压力恢复，即使在无明显狭窄的情况下，也可能发生收缩期血流速率增加，因此压差会被高估。降主动脉舒张期尾及腹主动脉舒张期前向血流均提示严重主动脉缩窄。
先天性心脏病诊疗指南 【总则】 一、术前检查： 1常规检查：三大常规，电解质，凝血四项，HCT，肝、 肾功能全套，动脉血气，HIV+梅毒，配血。 2、专科检查：心脏彩超：明确心内结构及畸形类别，心功 能； 心电图：有无心律失常、种类； 胸片：术前心肺评估； 心导管及心血管造影检查：对部分复杂先心病； 16n CT及MRI检查：对疑有主动脉畸形如主动脉缩窄、主动脉弓离断者； 二、术前准备： 1、肺高压：给氧；卡托普利片；万艾可等治疗； 2、心功能不全：改善心功能，给予地高辛、安体疏通等治 疗； 3、肺部感染：抗感染、对症治疗； 3、心律失常：抗心律失常治疗； 三、术后常规： 1、术后转ICU监护； 2、术后病情稳定后转回病房：脱呼吸机，呼吸稳定，心肺 功能良好，肺部感染不重，体温正常;
3、术后回病房常规处理：抗炎、强心、利尿、伤口护理、监测用药及血常规、肾功能、水电解质平衡等； 4、术后护理：每日须观察体温、心率、呼吸、血压、经皮 氧饱和度，记录出入量等； 四、出院后常规（出院后须知）： 1、小儿心脏病术后因体质较弱,抵抗力差,不宜去公共场合或过多亲朋好友探访，避免伤风感冒，患儿需注意休息，并为患儿提供良好的环境，6月内避免剧烈活动。 2、出院后适当加强营养，但饮食不宜过多，避免消化不良。 3、术后1月、3月、6月、1年定期来我院胸心外科门诊随访（每周 一、二上午、三、四、五下午）。 4、出院后如果患儿有不良反应（如发热，气促，浮肿，尿少等）,应及时复诊，若路途遥远，可在当地医院就诊，必要时可与我科联系（电话023—63632145） 5、出院带药应严格按医师医嘱服用，不得擅自停药或加服 （尤其是地咼辛、利尿剂等）。 6、心脏病术后3月内暂不进行预防接种。 7、出院带药与服用方法： （1）地高辛（2）巯甲丙脯酸片（3）安体疏通片。 地高辛服用注意事项： 1）时间：每日2次，间隔12小时，一般是早晨7时、晚7时。 2）方
ESC 2020｜质量标准-局限·成人先天性心脏病治疗指南（系列8） 5 质量指标 本新版ESC 临床实践的总体目标。ACHD 的指导方针是帮助护理人员在他们的日常实践中为患者的利益。更重要的是下一步，要分析这些准则在实践中是否适用以及具体执行情况，这是本质量指标（QI）设计的初衷。 质量指标是一套能够量化的建议措施，并且可以提供一套机制来衡量改善心血管护理和预后的机会325。质量指标显示出与临床实践指南的重要差异。例如，后者是前瞻性地应用于单个患者的护理建议，而质量指标则是回顾性地应用于一组患者，以评估护理过程是否得到实施。 质量指标有循证学依据，具有可行性、可具体解释性和可使用性326。质量指标的目标是提高医疗质量，使得卫生当局、医疗单位、患者以及公众越来越多地使用这些指标327-329。在编写指南的过程中，已经启动了制定和定义特定ACHD 项目管理质量指标的过程，结果将在稍后的专用文件中公布。
6 局限 6.1 概述 6.1.1 护理及患者团队评估 ·主观上把先天性心脏病依据复杂程度分为轻度、中度、重度（表4）。这种分类对于临床管理和风险分层的有效性还有待于更大范围的研究。 ·需要确定每个ACHD 专家中心接受治疗的患者的最小数量，以及最佳结果所需的工作人员资源。 ·除了死亡率之外，还需要确定相关的结果指标，以衡量护理质量。 ·神经激素在估计疾病严重性和干预时间方面的作用尚未完全确定，需要加以确定。 6.1.2 心力衰竭 ·心力衰竭的病理生理学/机制，特别是在具有系统性RV 和Fontan 循环的心力衰竭中，尚不完全清楚，需要进一步研究以寻找更好的预防和治疗方法。 ·急性和慢性心力衰竭标准治疗的适应症需要更好的定义。