先天性心脏病诊疗指南
【总则】
一、术前检查：
1常规检查：三大常规，电解质，凝血四项，HCT，肝、
肾功能全套，动脉血气，HIV+梅毒，配血。
2、专科检查：心脏彩超：明确心内结构及畸形类别，心功
能；
心电图：有无心律失常、种类；
胸片：术前心肺评估；
心导管及心血管造影检查：对部分复杂先心病；
16n CT及MRI检查：对疑有主动脉畸形如主动脉缩窄、主动脉弓离断者；
二、术前准备：
1、肺高压：给氧；卡托普利片；万艾可等治疗；
2、心功能不全：改善心功能，给予地高辛、安体疏通等治
疗；
3、肺部感染：抗感染、对症治疗；
3、心律失常：抗心律失常治疗；
三、术后常规：
1、术后转ICU监护；
2、术后病情稳定后转回病房：脱呼吸机，呼吸稳定，心肺
功能良好，肺部感染不重，体温正常;
3、术后回病房常规处理：抗炎、强心、利尿、伤口护理、监测用药及血常规、肾功能、水电解质平衡等；
4、术后护理：每日须观察体温、心率、呼吸、血压、经皮
氧饱和度，记录出入量等；
四、出院后常规（出院后须知）：
1、小儿心脏病术后因体质较弱,抵抗力差,不宜去公共场合或过多亲朋好友探访，避免伤风感冒，患儿需注意休息，并为患儿提供良好的环境，6月内避免剧烈活动。
2、出院后适当加强营养，但饮食不宜过多，避免消化不良。
3、术后1月、3月、6月、1年定期来我院胸心外科门诊随访（每周
一、二上午、三、四、五下午）。
4、出院后如果患儿有不良反应（如发热，气促，浮肿，尿少等）,应及时复诊，若路途遥远，可在当地医院就诊，必要时可与我科联系（电话023—63632145）
5、出院带药应严格按医师医嘱服用，不得擅自停药或加服
（尤其是地咼辛、利尿剂等）。
6、心脏病术后3月内暂不进行预防接种。
7、出院带药与服用方法：
（1）地高辛（2）巯甲丙脯酸片（3）安体疏通片。
地高辛服用注意事项：
1）时间：每日2次，间隔12小时，一般是早晨7时、晚7时。
2）方
法：服用前在患儿安静时测心率或脉搏，若低于
（）
次/分,则停服1次，若有心律不齐，则停药。
3）剂量：严格按照医师医嘱服用。
4）服用期间暂缓用钙剂和维生素D。
5）—月后测地高辛血药浓度。
（）次/分，依据年龄而定
一、房间隔缺损（ASD）
【诊断标准】
1、诊断依据
（1）症状取决于缺损口大小和分流量的多少。缺损小，分流
量少者可无任何症状；缺损口大，分流量多时，病人可有活动后心悸、气短，且易发生呼吸道感染。婴幼儿时期一般很少有症状，多数是在体查时被发现。
（2）体格检查多数生长发育正常，无发绀。分流量大者，可见身体较瘦长，心前区隆起，心尖搏动增强；很少触及震颤；心脏听诊可于胸骨左缘第2?3肋间听到2?3/6级收缩期喷射性杂音，此杂音系由于通过肺动脉瓣的血流量增加，致使肺动脉瓣相
对性狭窄所致，故杂音较柔和，且较局限，传导不广泛。另一个重要特点是P2增强，而且伴有第2心音固定分裂。重者可出现右心衰竭的表现。
(3)辅助检查
①X线检查缺损小者可无改变。分流量大者主要显示双肺血管影增
多，呈肺多血改变，肺动脉段突出，可见肺门舞蹈征” 右心房、右心室扩大，主动脉结较小，心胸比例扩大。
②心电图主要特征为心电轴右偏，右心房大，V i导联常呈rsR 波形，系由右心室容量负荷增加，使右心室扩张及室上嵴肥厚传导延迟所致。
③超声心动图M型超声：98%显示右心房、右心室腔扩大，室间隔与左心室后壁呈同向运动。二维超声：剑下和胸骨旁四腔位可直接显示房间隔连续中断，断端呈火柴棒样。彩色多普勒：
可见到伪彩色血流自左心房经ASD流向右心房。
④心导管检查右心导管检查可发现异常途径：导管容易自
右心房进入左心房或肺静脉，且导管在房间隔移动度较大；可发现右心房血氧含量比上下腔静脉高1.9%?2容积％，提示心房水平有左向右分流。
2?鉴别诊断
根据临床表现及心脏听诊特点，结合X线胸片、心电图、超声心动图，对ASD可做出定性诊断，并可估测缺损大小及部位。一般不需作心导管检查。本病尚需与部分性房室通道(原发孔缺
损合并二尖瓣裂)，肺动脉瓣狭窄等疾病相鉴别。
【治疗措施】
1?内科治疗主要针对并发症治疗。
(1).有心力衰竭者应限制活动，常规应用洋地黄制剂等抗心力衰竭治疗。
(2).有中重度肺动脉高压时，给予血管扩张药物，如巯甲丙脯酸(1?
2mg/kg ?),万艾可()。
(3).控制感染，肺炎或心内膜炎等。
2?手术治疗ASD自然闭合的可能性较小。原则上诊断明确就应争取早日手术，以免发生肺动脉高压或其他并发症。手术年龄
4-5岁为佳，但对缺损大的患儿或有充血性心力衰竭及肺动脉高压趋势者，则不受年龄限制，应在改善心功能的基础上尽早手术。
2?介入治疗仅对继发孔型ASD。
二、室间隔缺损(VSD)
【诊断标准】
1.诊断依据
(1)临床表现单纯VSD的临床表现取决于缺损大小和肺循环阻力及分流量的多少。
小型VSD亦称Roger病：因缺损小，无明显血流动力学紊乱，患儿常无自觉症状，生长发育正常，常在健康体查时被发现。心脏大小可正常，胸骨左缘第3?4肋间可闻及2?3/6级粗糙的全收缩期杂音，一般不伴震颤，
P2正常或轻度增强。
中型VSD :可在婴儿期出现症状，哭闹和吸吮后见气急；年长儿诉活动后心悸、胸闷、易反复发生呼吸道感染。生长发育略
差，面色略显苍白。查体心前区饱满，心尖搏动弥散，可于胸骨左缘第2?4肋间闻及3?5/6级粗糙的全收缩期杂音，杂音向心尖区、左腋下及背部广泛传导，并可触及收缩期震颤，P2亢进。
大型VSD :新生儿期即出现吸吮后气急、喂养困难、体重不增和声音嘶
哑。年长儿可出现活动后气急、胸闷、心悸、严重者休息时也见明显呼吸困难，常出现反复难愈的呼吸道感染。当体、肺循环压力相等或接近相等后，由于双向分流或右向左分流的产生，动脉血氧饱和度下降，患儿症状可明显加重，见持续性发绀，其生长发育显著落后。心前区和胸骨下部隆起，心尖搏动弥散，心浊音明显扩大。胸骨左缘第2~4肋间可闻及3~5/6级粗糙收缩期杂音，并向心尖部及左腋下广泛传导，P2亢进；随肺动脉压增
高，收缩期杂音可于收缩末期减弱或消失，杂音变的短促呈喷射性，甚至杂音消失，P2呈大炮音”发绀加重并出现杵状指、趾。可出现肝脾肿大、颈静脉怒张、下肢及面部浮肿等心力衰竭的表现。
(2).辅助检查
①X线检查小量分流者：心肺无明显改变，或只有轻度左心室增大或肺血轻度增多；中至大量分流者：心脏明显扩大，双心室扩大以左心室为主，肺血明显增多，肺门阴影增大、增浓，可见肺门舞蹈症”主动脉结缩小，肺动脉段凸出。
②心电图小型缺损心电图可正常或呈轻度左心室肥厚；中、
大型缺损心电图可显示左心室肥厚或双心室肥厚；肺动脉压力明显增高时可出现右心室肥大为主。
③超声心动图二维超声：取胸骨旁长轴位或四腔位、心尖或剑下四腔位，均可探及室间隔回声中断，左心房、左心室扩大，右心室也可扩大，室间隔增厚并有活动幅度增大。彩色多普勒：
除探及缺损口大小及部位外，还可探测跨隔压差，并计算出肺动脉压力，右室压力、肺阻力和分流血量。
④心导管检查及造影右心导管检查发现异常途径：除干下
型缺损外，导管可由右心室进入左心室并到达升主动脉；右心室
平均血氧含量比右心房高1.0容积％，提示心室水平有左向右分流；监测肺动脉压力和肺小动脉嵌顿压，并计算出肺总阻力和肺
小动脉阻力，在肺动脉咼压时，这些指标常常是确定能否手术的依据。左心导管检查及选择性左室造影可根据造影剂通过室间
隔的位置、造影剂射流束测量出VSD的部位及直径。
2?鉴别诊断
根据临床表现、心电图、X线胸片和超声心动图表现，典型病例诊断不困难。随着心脏外科的发展，内科医生应争取对病例做定量诊断，并对肺循环状态做出评估。非典型病人或可疑病例，尚应行左、右心导管及选择性造影检查。本病应与主动脉瓣狭窄，肺动脉瓣狭窄，ASD，非典型法洛四联症等疾病进行鉴别。
【治疗措施】
1内科治疗绝大多数VSD需手术治疗，内科的重点是预防和治疗各种并发症，以使患儿在手术前得以正常生存，如肺部感染、心衰等。
2外科手术由于VSD有自然闭合的可能性，缺损小于0.5cm 的膜部缺损关闭的可能性最大，小型肌部缺损也可能自然关闭，干下型VSD不会自愈。小型的缺损可推迟到学龄前，中型及大型缺损，易产生肺高压，一般手术年龄在6月-2岁，肺动脉瓣下型一经确诊即应手术。
3介入治疗不主张行介入治疗
三、动脉导管未闭(PDA)