宜章县中医医院
风[喑]痱的中医诊疗方案
风痱又名喑痱。
风痱多为中风之后，风痰内扰，瘀阻经络，或肾虚精亏所致。以中风后舌喑不能言，足废不能用为主要表现的痿病类疾病。
本病相当于西医学所说的中风后遗症。
[病因病机]
风痱之病，多见于出血中风和缺血中风之后。出血或缺血中风，经过积极救治，肝风得息，神志渐清，但病本未拔。由于气虚不能运血，气血瘀滞，脉络痹阻；或阴虚阳亢，脉络孪急，经气不利；或肝风夹痰浊上扰，风痰阻于舌窍、头面脉络；或精气亏损，不能上荣头面，脉络失养，皆可致舌喑不能言，肢废不能用。
风痱影响患者生存质量，治疗不易取效，为内科难治病变之一。
一、诊断
诊断参照1994年国家中医药管理局颁布的《中医病证诊断疗效标准》和《中医内科诊疗常规》执行
[诊断要点]
1、多见于50岁以上患者。具有缺血中风或出血中风等病史。
2、经过中风急性期的救治，神志清醒后，遗留有语言謇涩不利，口眼歪斜和半身不遂，或双手笨拙，动作失灵，站立不稳，步履不正，躯体晃动，手足震颤，思维迟钝，健忘，可有偏盲、复视，智力减退，或神志恍惚，或昏糊等症状。
3、病理反射可呈阳性。
[类病鉴别]
1、口僻：虽有口眼歪斜，面部麻木等症状，但无中风病史，亦无语言不利、半身不遂等症状。
2、肌[肉]痿：无中风病史，亦无口眼歪斜、语言不利等症状。
二、中医治疗
[分证论治]
1、风痰阻络证
证候：半身不遂或口眼歪斜，头痛眩晕，胸脘痞闷，咳吐痰涎或喉中痰鸣，语言謇涩，苔白腻，肪弦滑。
治法与主方：祛风化痰。神仙解语丹（胆草白附子全蝎石菖蒲远志天麻羌活木香甘草）。
优化：有痰热表现者，加天竺黄、胆南星、竹沥。
2、气虚血瘀证
证候：半身不遂，偏身麻木，语言謇涩，肢软无力，面色萎黄，舌淡有斑点，脉细涩。
治法与主方：益气行瘀。补阳还五汤（黄芪归尾赤芍地龙川芎桃仁红花）。
优化：可加水蛭、丹参、三七粉；气短、息弱，加人参，重用黄芪。
3、肾精[气]亏虚证
证候：音喑失语，腰膝酸软，头晕耳鸣，心悸，气短，或肢体软弱，半身不遂，舌淡，脉弱。治法与主方：补肾益精。地黄饮子（生地巴戟天山茱萸石斛肉苁蓉五味子肉桂茯苓麦冬远志炮附子石菖蒲生姜大枣薄荷）。
优化：无畏冷肢凉者，去肉桂、附子；可加木蝴蝶、天麻等；血压高者，加怀牛膝、石决明。
4、肝肾亏虚证
证候：语言謇涩，肢体瘫痪，腰膝酸软，头晕耳鸣，肉削肤燥，舌淡，脉弱。
治法与主方：补益精血。虎潜丸（狗骨干姜陈皮白芍药锁阳熟地龟板知母黄柏）。优化：气短、食少、加黄芪、人参、白术、心烦、面赤，去干姜，加麦冬、五味子。
[针灸疗法]
（1）体针疗法：失语可针刺哑门、上廉泉、翳风等穴。偏瘫可针刺夹脊、肩三针、曲池、内关、合谷、腕骨、阳陵泉、足三里、解溪、昆仑、太冲等穴。
（2）耳针疗法：取皮质下、脑点、心、肝、肾、神门及瘫痪相应部位，每次3~5穴，中等刺激，每次15~20分钟。
（3）头针疗法：取对侧运动区为主。
（4）穴位注射疗法：用当归注射液、丹参注射液等，按病状取穴，进行穴位注射。（5）配合按摩、气功、肢体功能锻炼等综合治疗。
[其他治疗]
可用大活络丸、灯盏花草素片等口服，亦可用水蛭粉，每次2~3克，每日2次，口服。[调护]
1.病人活动受限，生活不能自理，多长期卧病床榻，应注意护理，加强营养，加强肢体功能锻炼。防治褥疮。
2.积极防治引起中风的原发病，防止缺血中风或出血中风的再次发生。
［疗效评价］
（一）、[疗效评定]
治愈：症状基本消失，生活能自理，可遗留轻度神经系统损害体征。
好转：肢体、语言、口眼歪斜有不同程度恢复。
未愈：症状无改善二、年度疗效评价
（二）、年度疗效评价
[难点分析］
（一）、中医治疗难点
针对脑梗死造成的偏瘫、言语障碍、吞咽障碍，采用单一的中药治疗难以达到理想效果，
而采用康复训练与中药、针灸结合的方法，可以明显提高疗效。
（二）、解决思路和措施
挖掘整理与脑卒中康复相关的中医药传统治疗方法，正确运用现代康复理论与技术，形成具有中医药特色的康复技术与方法，优化康复方案，开展临床验证研究。
一、急性白血病 一．分型 1．急性非淋巴细胞白血病ANLL (M0~M7) 2．急性淋巴细胞白血病(L1~L3) 二．典型病史 起病急缓不一。急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。缓慢者常为面色苍白、皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医时被发现。 三．典型体征及查体 贫血、发热、出血；淋巴结和肝、脾肿大；胸骨下段压痛等。 四．辅助检查 1．常规（3次）+血型，尿常规，便常规+潜血 2．肝、肾功，心肌酶谱，血脂，血糖，各种离子 3．DIC/凝血四项 4．骨髓穿刺、融合基因、染色体检查 5．肝胆脾彩超、胸片、心电图 五．诊断依据 1．有贫血、发热、出血的表现，伴淋巴结和肝脾大，胸骨压痛。 2．血象多为白细胞增多，可见幼稚细胞，红细胞和血小板少。 3．骨髓增生明显活跃，主要为白血病原始细胞。 六．鉴别诊断 1．骨髓增生异常综合症：骨髓中原始细胞小于30% 。 2．巨幼细胞贫血：骨髓中原始细胞不增多，幼红细胞PAS反应常为阴性。 3．急性粒细胞缺乏症恢复期：骨髓中原、幼粒细胞增多，但该症多有明确的病因，血小板正常，原、幼粒细胞中无Auer小体及染色体异常。 4．某些感染引起的白细胞异常：如传单，百日咳、风疹等病毒感染，血象中淋巴细胞增多或出现义霖，但骨髓象原始幼稚细胞均不增多。 七．治疗 1．一般治疗：1)紧急处理高白细胞血症：羟基脲口服；必要时使用血细胞分离机。 2）防治感染 3）成分输血支持 4）防治尿酸性肾病：嘱患者多喝水，口服别嘌醇0.1日三次。 5）维持营养 2．抗白血病治疗：ANLL: DA /MA /HAD/ HA ALL: VDLP/VDAP/VDCP M3: 亚砷酸/维甲酸 CNS-L: 鞘内注射Ara-C+MTX 每周2~3 次 3．骨髓移植 二、慢性粒细胞白血病 一．分期
过敏性紫癜 过敏性紫癜又称亨-舒综合征，是以小血管炎为主要病变的系统性血管炎。临床特点为血小板不减少性紫癜，常伴关节肿痛、腹痛、便血、血尿和蛋白尿。多发生于2～8岁的儿童，男孩多于女孩；一年四季均有发病，以春秋二季居多。 【病因】 本病的病因尚未明确，虽然食物过敏（蛋类、乳类、豆类等），药物（阿司匹林、抗生素等）、微生物（细菌、病毒、寄生虫等）、疫苗接种、麻醉、恶性病变等与过敏性紫癜发病有关，但均无确切证据。 【发病机理】 B淋巴细胞多克隆活化为其特征，T淋巴细胞和单核细胞CD40配体（CD40L）过度表达，促进B淋巴细胞分泌大量IgA和IgE。30～50％患儿血清IgA浓度升高，急性期外周血IgA+B淋巴细胞数、IgA类免疫复合物或冷球蛋白均增高。IgA、补体C3和纤维蛋白沉积于肾小球系膜、皮肤和肠道毛细血管，提示本病为IgA免疫复合物疾病。血清肿瘤坏死因子-α和IL-6等前炎症因子升高。本病家族中可同时发病，同胞中可同时或先后发病，有一定遗传倾向，部分患儿为HLA-DW35遗传标志或C2补体成分缺乏者。综上所述，过敏性紫癜的发病机理可能为：各种刺激因子，包括感染原和过敏原作用于具有遗传背景的个体，激发B细胞克隆扩增，导致IgA 介导的系统性血管炎。 【病理】 过敏性紫癜的病理变化为广泛的白细胞碎裂性小血管炎，以毛细血管炎为主，亦可波及小静脉和小动脉。血管壁可见胶原纤维肿胀和坏死，中性粒细胞浸润，周围散在核碎片。间质水肿，有浆液性渗出，同时可见渗出的红细胞。内皮细胞肿胀，可有血栓形成。病变累及皮肤、肾脏、关节及胃肠道，少数涉及心、肺等脏器。在皮肤和肾脏荧光显微镜下可见IgA为主免疫复合物沉积。过敏性紫癜肾炎的病理改变：轻者可为轻度系膜增生、微小病变、局灶性肾炎，重者为弥漫增殖性肾炎伴新月体形成。肾小球IgA性免疫复合物沉积也见于IgA肾病，但过敏性紫癜和IgA肾病的病程全然不同，不似同一疾病。 【临床表现】 多为急性起病，各种症状可以不同组合，出现先后不一，首发症状以皮肤紫癜为主，少数病例以腹痛、关节炎或肾脏症状首先出现。起病前1～3周常有上呼吸道感染史，可伴有低热、食欲不振、乏力等全身症状。 1．皮肤紫癜。反复出现皮肤紫癜为本病特征，多见于四肢及臀部，对称分布，伸侧较多，面部及躯干较少。初起呈紫红色斑丘疹，高出皮面，压之不褪色，数日后转为暗紫色，最终呈棕褐色而消退。少数重症患儿紫癜可融合成大疱伴出血性坏死。部分病例可伴有荨麻疹和血
尫痹（类风湿关节炎）中医诊疗方案 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）。 尪痹是因先天禀赋不足，或因劳力过度，或因病人体虚以致营卫气血不足，正气亏虚。如居处潮湿阴冷，冒雨涉水，或劳后当风取冷，或汗后冷水淋浴等，内虚湿邪由体表侵入，流走于关节、经络、肌肉之间，与气血相搏结，以致气血运行不畅发生痹证，甚至导致关节变形，丧失劳动能力。由风寒湿邪客于关节，气血痹阻，导致以小关节疼痛、肿胀、沉僵为特点的疾病。 2.西医诊断标准：参照1987年美国风湿病学会装订的类风湿关节炎分类标准和2009年ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准。 （1）1987年美国风湿病学会装订的“类风湿关节炎分类标准” ①晨僵至少1小时（≥6周）。 ②3个或3个以上关节区的关节炎（≥6周）。 ③腕、掌指关节或近端指间关节炎（≥6周）。 ④对称性关节炎（≥6周）。 ⑤皮下结节。 ⑥手X线改变。 ⑦类风湿因子阳性。 有上述七项中四项者即可诊断为类风湿关节炎。 （2）2009年ACR/EULAR的“类风湿关节炎分类标准”
A：受累关节 -1个大关节（0分） -2—10大关节（1分） -1—3小关节（有或没有大关节）（2分） -4—10小关节（有或没有大关节）（3分） -超过10个小关节（至少一个大关节）（5分） B：血清学（至少需要1项结果） -RF和ACPA（anti-citrullinated protein antibody，抗瓜氨酸化的蛋白抗体）阴性（0分）。 -RF和ACPA，至少有一项是低滴度阳性。（2分） -RF和ACPA，至少有一项高滴度阳性（3分） C：急性期反应物（至少需要项结果） -CRP和ESR均正常（0分） -CRP和ESR异常（1分） D：症状持续时间 -<6周（0分） -≥6周（1分） 注：在A—D内，取病人符合条件的最高分。例如，患者有5个小关节和4个大关节受累，评分为3分。 （二）症候诊断 1.风湿痹阻证：肢体关节疼痛、重着，或有肿胀，痛处游走不定，关节屈伸不利，舌质淡红，苔白腻，脉濡或滑。 2.寒湿痹阻证：肢体关节冷痛，局部肿胀，屈伸不利，关节拘急，局
支气管扩张症中医诊疗方案 （2018年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.西医诊断标准: 参照《成人支气管扩张症诊治专家共识》（2012版）。 (1)症状：咳嗽为本病常见症，多伴有咳痰，痰液为黏液性、黏液脓性、脓性或黄绿色脓痰。呼吸困难、咯血、胸痛等也是较为常见的症状。 (2)体征：可闻及湿啰音，以肺底最为多见，多自吸气早期开始，吸气中期最响亮，持续至吸气末。 (3)影像学检查：胸部高分辨率CT扫描可确诊支气管扩张症。 支气管扩张症的诊断应根据既往病史、临床表现、体征及实验室检查等资料综合分析确定。 支气管扩张症急性加重期定义：当患者出现下列9项中的4项可诊断：痰量增多或痰的性质恶化；气促加重；咳嗽增加；发热(T>38℃)；疲倦、乏力或运动耐量下降；喘息增加；FEV1或FVC较既往记录下降10％；肺部啰音改变；影像学提示肺部病变进展。 （二）证候诊断 参照《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）、《中医内科常见病临床诊疗指南》（ZYYXH/T72-2008）。 1.风热犯肺证：咳嗽频剧，喉痒咳嗽，咯黄痰，不易咳出，常伴有恶寒发热，全身酸痛，口渴等表热证，苔薄黄，脉浮数或浮滑。 2.痰热壅肺证：咳嗽气粗，咯大量黄脓痰，或伴咯血或痰带血丝，胸闷气短，或胸痛，舌红，苔黄或黄腻，脉滑或滑数。 3.痰浊阻肺证：咳嗽，咳声重浊，痰多，色白或带灰色，晨起或饭后尤多，伴胸闷脘痞，食少，体倦，大便时溏，舌白腻，脉濡滑。 4.肝火犯肺证：咳嗽气逆，痰量少色黄，质粘难咯，或咯血鲜红，胸胁胀痛，伴性急易怒，口苦咽干，舌红，苔薄黄，脉弦数。 5.阴虚火旺证：咳嗽反复发作，或伴咯血，血色鲜红，或痰中带血，痰少，或干咳无痰，潮热盗汗，五心烦热，两颧发红，口燥咽干，舌红少津，少苔或无苔，脉细数。 6.肺脾气虚证：咳嗽咳痰，痰白而稀，不易咯出，胸闷气短，自汗出，易感冒，体倦乏力，腹胀纳少，大便或溏，自汗，易感冒，舌
过敏性紫癜临床路径 (2010年版) 一、过敏性紫癜临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为过敏性紫癜（ICD-10：D69.004）。 （二）诊断依据。 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）。 1.病史：多见于儿童和青少年,尤其5-10岁儿童；常无明确诱发因素，但病初1-3周可有上呼吸道感染。 2.体征：高出皮面可触及紫癜为典型表现，皮疹常为对称性，四肢为主，伸侧面为多。可伴关节、消化道或肾脏症状。 3.实验室检查：血常规白细胞正常或轻度升高；血小板正常或增高。免疫球蛋白IgA部分病例可增高，血清补体正常。 （三）治疗方案的选择。 根据《临床诊疗指南－小儿内科分册》（中华医学会编著，人民卫生出版社）、《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）。 1.普通型紫癜（单纯皮肤紫癜）：注意休息及对症治疗(可
用抗血小板凝聚药物如双密达莫片、维生素C、维生素P等)。 2.如合并关节或腹部症状：首选糖皮质激素治疗。 3.如合并肾脏症状：按过敏性紫癜肾炎治疗（判断临床类型，必要时行肾组织活检判断病理类型作分型治疗）。 （四）标准住院日。 普通型3－5天，关节型或腹型一般7－10天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD－10：D69.004过敏性紫癜疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院后第1－2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）C反应蛋白（CRP）、血沉； （3）肝肾功能、血电解质； （4）免疫球蛋白、补体。 2.根据患者病情可选择：尿微量蛋白系列、抗核抗体、抗中心粒细胞抗体、胸片、B超等。 （七）治疗开始于诊断第1天。 （八）治疗方案与药物选择。
尪痹（类风湿关节炎）中医诊疗方案 （2017年版） 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）。 尪痹由风寒湿等邪气客于关节，气血痹阻，导致以小关节疼痛、肿胀、晨僵为特点的疾病。 2.西医诊断标准 参照1987年美国风湿病学会修订的类风湿关节炎分类标准和2010年ACR/EULAR类风湿关节炎分类标准。 （1）1987年美国风湿病学会修订的“类风湿关节炎分类标准” ①晨僵至少1小时（≥6周） ②3个或3个以上关节区的关节炎（≥6周） ③腕、掌指关节或近端指间关节炎（≥6周） ④对称性关节炎（≥6周） ⑤皮下类风湿结节 ⑥手X线改变 ⑦类风湿因子阳性 有上述七项中四项者即可诊断为类风湿关节炎。 （2）2010年ACR/EULAR的“类风湿关节炎分类标准” A：受累关节 - 1个大关节（0分） - 2～10大关节（1分） - 1～3小关节（有或没有大关节）（2分） - 4～10小关节（有或没有大关节）（3分） - 超过10个关节（至少一个小关节）（5分) B：血清学（至少需要1项结果） - RF和CCP(抗环瓜氨酸肽抗体）阴性（0分） - RF和CCP，至少有一项是低滴度阳性（2分） - RF和CCP，至少有一项高滴度阳性（3分） C：急性期反应物（至少需要1项结果)
- CRP和ESR均正常（0分） - CRP或ESR异常（1分） D：滑膜炎持续时间 - ＜6周（0分） - ≥6周（1分） 注：在A～D内，取病人符合条件的最高分。例如，患者有5个小关节和4个大关节受累，评分为3分。总分≥6分者可诊断为RA。 （二）证候诊断 1.风寒湿痹证：关节疼痛、重者，或有肿胀，风邪偏盛者痛处游走不定，寒邪胜者关节冷痛，舌质淡，苔白腻或白滑，脉濡或滑或弦紧。 2.湿热痹阻证：关节肿痛，触之灼热或有热感，口渴不欲饮，烦闷不安，或有发热，舌质红，苔黄腻，脉濡数或滑数。 3.痰瘀痹阻证：关节肿痛日久不消，晨僵，屈伸不利，关节周围或皮下结节，舌暗紫，苔白厚或厚腻，脉沉细涩或沉滑。 4.肝肾不足证：关节肌肉疼痛，肿大或僵硬变形，屈伸不利，腰膝酸软无力，畏寒喜暖，临床常伴气血亏虚可有乏力，心悸，头晕目眩，面黄少华等，舌淡苔薄白，脉细弱。 二、治疗方法 （一）辨证论治 1.风寒湿痹证 治法：祛风散寒，祛湿通络 （1）推荐方药：风湿偏盛者选用羌活胜湿汤加减。羌活、独活、防风、蔓荆子、川芎、秦艽、桂枝、青风藤等。寒湿偏盛者可选用乌头汤合防己黄芪汤加减。制川乌(或制附片)、桂枝、赤芍、生黄芪、白术、当归、生薏仁、羌活、防己、生甘草等。或选用具有同等功效的中成药。 （2）中药泡洗：根据患者证候特点选用祛风散寒，祛湿通络药物，煎煮成200ml,使用中医泡脚桶，每次15～30分钟，水温宜小于42度，浸泡数分钟后，再逐渐加水至踝关节以上，水温不宜过高，防止烫伤皮肤。 （3）穴位贴敷：选用具有祛风散寒，祛湿通络药物，并用胶布固定，一般贴敷6h取下，注意预防皮肤过敏反应。 （4）对于寒湿偏盛者，可使用中药全身浸浴：适用于四肢多关节疼痛、怕风、怕凉者。具体操作：根据患者临床证候特点，选择川乌、桂枝、细辛等温经散寒，祛湿通络药物，煎煮成1000ml，然后使用专门全身浸浴桶，然以泡洗下肢，若无心慌胸闷或其他不良反应，可保持颈部以下部位泡洗于药液中，一般保
中医优势病种中医诊疗方案 一、中风 中风是由于气血逆乱，导致脑脉痹阻或血溢于脑。以昏仆、半身不遂、肢麻、舌蹇等为主要临床表现。属于脑血管病范围。 诊断依据 1、以半身不遂，口舌歪斜，舌强言蹇，偏身麻木，甚则神志恍惚、迷蒙、神昏、昏愦为主症。 2、发病急骤，有渐进发展过程。病前多有头晕头痛，肢体麻木等先兆。 3、常有年老体衰．劳倦内伤，嗜好烟酒，膏粱厚味等因素。每因恼怒、劳累、酗酒、感寒等诱发。 4、作血压、神经系统、脑脊液及血常规、眼底等检查。有条件做CT、磁共振检查，可有异常表现。 5、应注意与痫病、厥证、痉病等鉴别。 证候分类 （1）中经络 1、肝阳暴亢：半身不遂，舌强语蹇，口舌歪斜．眩晕头痛，面红目赤，心烦易怒，口苦咽干，便秘尿黄。舌红或绛，苔黄或燥，脉弦有力。 2、风痰阻络：半身不遂，口舌歪斜，舌强言蹇，肢体麻木或手足拘急，头晕目眩。舌苔白腻或黄腻，脉弦滑。
3、痰热腑实：半身不遂，舌强不语，口舌歪斜，口粘痰多，腹胀便秘，午后面红烦热。舌红，苔黄腻或灰黑，脉弦滑大。 4、气虚血瘀：半身不遂，肢体软弱，偏身麻木，舌歪语蹇，手足肿胀，面色淡白，气短乏力，心悸自汗。舌质暗淡，苔薄白或白腻，脉细缓或细捉。 5、阴虚风动：半身不遂，肢体麻木，舌强语蹇，心烦失眠，眩晕耳鸣，手足拘挛或蠕动。舌红或暗淡，苔少或光剥，脉细弦或数。（2）中脏腑 1、风火蔽窍：突然昏倒，不省人事，两目斜视或直视。面红日赤．肢体强直，口噤，项强，两手握紧拘急，甚则抽搐，角弓反张。舌红或绛．苔黄而燥或焦黑，脉弦数。 2、痰火闭窍：突然昏倒．昏愦不语，躁扰不宁，肢体强直。痰多息促．两目直视，鼻鼾身热，大便秘结，舌红，苔黄厚腻，脉滑数有力。 3、痰湿蒙窍：突然神昏迷睡，半身不遂，肢体瘫痪不收。面色晦垢，痰涎涌盛，四肢逆冷。舌质暗淡，苔白腻，脉沉滑或缓。 4、元气衰败：神昏，面色苍白，瞳神散大，手撒肢逆，二便失禁，气息短促，多汗肤凉。舌淡紫或萎缩，苔白腻，脉散或微。 辩证施治 中经络：①肝阳暴亢：平肝潜阳，羚羊钩藤饮加减。 ②风痰阻络：祛风除痰，宣窍通络，方用解语丹加减。 ③痰热腑实：化瘀涤痰开窍。方用温胆汤加减。 ④气虚血瘀：益气活血，化瘀通络，补阳还五汤加减。
2013 儿童过敏性紫癜询证诊治建议 一、前言 过敏性紫癜(Henoch—Schtinlein purpura，HSP)是儿童期最常发生的血管炎，主要以小血管炎为病理改变的全身综合征。HSP临床表现为非血小板减少性可触性皮肤紫癜，伴或不伴腹痛、胃肠出血、关节痛、肾脏损害等症状。多数呈良性自限性过程，但也可出现严重的胃肠道、肾脏及其他器官损伤。目前，HSP发病机制仍不清楚，尚缺乏统一的治疗方案以及规范的随诊。为了规范儿童HSP的临床诊治，2012年2月中华医学会儿科学分会免疫学组在湖南长沙召开了儿童HSP诊断与治疗专家座谈会，决定按照循证方法学的原则制定本诊治建议，2012年9月及10月分别在中华医学会第十七次全国儿科学术大会及中华医学会全国免疫学术会议上对指南初稿进行了讨论。本诊治建议最大限度收集来自成人和儿科的原创性临床研究、国内外各种数据库的综合资料和诊疗指南、专家共识等文献资料，进行分析总结，并以此为基础形成诊治建议。本建议适用于有一定儿科疾病诊治基础或经验的儿科医师。在针对具体患儿时，本指南不是临床医师必须执行的诊治规范，临床医生应充分了解本病的最佳临床证据和现有医疗资源，采纳恰当的诊疗方案。 二、证据来源 本指南检索了自1992年2月始截至2012年2月在WWW．guideline．gov，www．nice．org．uk，mdm．cafcpgsnew／cpgs／index．asp，www．show．scot．nhs．uk，www．nzgg．org．flZ，www．eguidelines．CO．uk，w'c,qq．g-i—n．net，Cochrane图书馆、EMBASE、MEDLINE、中文的相关数据库(中国知网、万方数据库)等。检索关键词为：英文“Purpura，Schtinlein—Henoch”OR“Henoch—Sch6nleinpurpura’’OR“Sch6nlein—Henochpurpura”OR“Henoch purpura”OR“Schtinlein purpura”。共检索到文献2260篇，其中外文相关指南共0篇，临床研究59篇(来自儿童患者51篇)，随机对照临床试验(RCT)17篇(来自儿童患者17篇)，Meta分析4篇(来自儿童患者2篇)，综述385篇(来自儿童患者185篇)，系统综述24篇(来自儿童患者15篇)，其他相关文献报道2215篇(来自儿童患者1590篇)。中文：检索词“紫癜，过敏性”，共检索到文献4015篇(来自儿童患者831篇)，其中中文儿童紫癜性DOI：10．3760／cmm j．issn．0578—1310．2013．07．006通信作者：吴小川，41001l长沙，中南大学湘雅二医院儿童医学中心(Email：xiaochuanwu@yahoo．con)．标准．方案．指南．肾炎相关指南共1篇。 三、证据分级水平和推荐等级 本指南参照2001年英国牛津循证医学的证据分级与推荐意见强度，将证据水平分为I、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ和V共5个级别，推荐等级分为A、B、c、D和E共5个等级(表1)。本指南治 疗中以[证据水平／推荐等级]表示。 表1证据水平及推荐等级
尪痹病（类风湿关节炎）诊疗方案 一、诊断 （一）疾病诊断 1.中医诊断标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》 （ZY/T001.1-94 ）。 尪痹病是由风寒湿邪客于关节，气血痹阻，导致以小关节疼痛、肿胀、晨僵为特点的疾病。 2.西医诊断标准：参照1987年美国风湿病学会修订的类风湿关节炎分类标准和2009年ACR/EULA类风湿关节炎分类标准。 1987年美国风湿病学会修订的“类风湿关节炎分类标准” ①晨僵至少1小时（》6周）。 ②3个或3个以上关节区的关节炎（》6周）。 ③腕、掌指关节或近端指间关节炎（》6周）。 ④对称性关节炎（》6周）。 ⑤皮下结节。 ⑥手X线改变。 ⑦类风湿因子阳性。 有上述七项中四项者即可诊断为类风湿关节炎。 （二）证候诊断 1.风湿痹阻证：肢体关节疼痛、重着，或有肿胀，痛处游走不定，关节屈伸不利，舌质淡红，苔白腻，脉濡或滑。 2.寒湿痹阻证：肢体关节冷痛，局部肿胀，屈伸不利，关节拘急，局部畏寒, 得寒痛剧，得热痛减，皮色不红，舌胖，舌质淡暗，苔白腻或白滑，脉弦缓或沉紧。 3.湿热痹阻证：关节肿痛，触之灼热或有热感，口渴不欲饮，烦闷不安，或有发热，舌质红，苔黄腻，脉濡数或滑数。 4.痰瘀痹阻证：关节肿痛日久不消，晨僵，屈伸不利，关节周围或皮下结节，舌暗紫，苔白厚或厚腻，脉沉细涩或沉滑。 5.气血两虚证：关节肌肉痠痛无力，活动后加剧，或肢体麻木，筋惕肉瞤，肌肉萎缩，关节变形；少气乏力，自汗，心悸，头晕目眩，面黄少华，舌淡苔薄白，脉细弱。 6.肝肾不足证：关节肌肉疼痛，肿大或僵硬变形，屈伸不利，腰膝酸软无力, 关节发凉，畏寒喜暖，舌红，苔白薄，脉沉弱。 二、治疗方案 （一）针灸疗法 根据病情，可辨证选取肩髃、肩醪、曲池、尺泽、手三里、外关、合谷、环跳、阳陵泉、昆
咯血 喉部及喉以下的呼吸道或肺组织的任何部位出血，经喉头、口腔而咯出称为咯血（hemoptysis）中医又称咳血。此症应排除鼻腔、咽和口腔部的出血。 常见病因 （一）感染：支气管炎、支气管扩张、支气管内膜结核、肺结核、肺炎、肺脓疡、肺吸虫病、肺包虫病、肺阿米巴病等。 （二）肿瘤：支气管肺癌、肺血管瘤、肺部转移癌。 （三）血管性：如肺栓塞、肺动静脉瘘、原发性肺动脉高压症、胸主动脉瘤侵蚀气管或支气管、肺血管炎、坏死性结节样肉芽肿、结缔组织疾病、肺出血、肾炎综合征、遗传性毛细血管扩张症、二尖瓣狭窄、左心衰竭、先天性心脏病（房或室间隔缺损）。 （四）外伤：异物所致肺部创伤、肺组织挤压伤。 （五）出血性：血小板减少性紫癜、白血病、血友病。 （六）其他：尘肺、肺泡蛋白沉淀症、支气管结石、气管或支气管的子宫内膜异位症。根据咯血原因，可将咯血归类分为 1．呼吸系统疾病 （l）感染性：以肺结核、支气管扩张症为最常见，次为肺脓疡、肺炎、肺真菌病、肺吸虫病、肺包虫病、肺阿米巴病。 （2）非感染性：支气管结石、肺囊肿、矽肺、支气管肺癌、肺部转移癌。
2．循环系统疾病：二尖瓣狭窄、肺动脉高压症、肺梗塞、肺动静脉瘘。 3．全身性疾病：白血病、血友病、血小板减少性紫癜、肺出血型钩端螺旋体病、流行性出血热、肺出血-肾炎综合征、气管或支气管的子宫内膜异位症。 中医学认为咯血原因有三：一为热邪所致，无论虚热或实热，皆因热邪伤及络脉而咯血，或热毒炽盛、迫血妄行；二为气虚不能统摄血液，血不循经而致外溢；三为因跌打损伤，金创致伤，血瘀阻塞络脉，离经之血失其常道而咯出。 临床思维 （一）辨外感内伤：咯血可分外感咯血及内伤咯血，两者在临床表现，预后及治疗等方面各不相同，应注意辨识。外感咯血病程短，起病较急，初起均有恶寒、发热等表现；内伤咯血则病程长，起病缓，均有脏腑、阴阳、气血虚衰或偏盛的表现。 （二）辨属火属虚：咯血虽可分外感及内伤两类、病机则有属火属虚之别，故应辨明火之有无及属虚属实。咯血由火热熏灼肺络引起者多，但火有虚实之别，外感之火及肝郁之火属于实火；阴虚火旺之火则为虚火。属虚者多为内伤所致。虚有阴虚及气虚，阴虚则火灼肺络，气虚则不能摄血而导致咯血。 （三）诊断要点 1．排除口鼻咽部出血。 2．鉴别呕血与咯血：重点是血的颜色，咯血鲜红，呕血
肾内科诊疗规范 第一节原发性肾小球疾病 急性感染后肾小球肾炎 【病史采集】 1．上呼吸道或皮肤感染史。 2．尿量和尿色的变化，有无泡沫尿。 3．水肿部位、程度和性质。 4．高血压病史。 5．全身表现，如疲乏、厌食、嗜睡、头晕、腰部钝痛等。 6．皮疹，关节痛，尿路刺激症。 【体格检查】 1．全身检查：体温，脉搏，呼吸，系统检查。 2．专科检查：血压，浮肿，心肺体征，肾区叩击痛。 【辅助检查】 1．实验室检查：三大常规，24小时尿蛋白定量，肝肾功能，免疫球蛋白，补体，抗“O”，血沉，类风湿因子，风湿八项，狼疮细胞，内生肌酐清除率。 2．器械检查：心电图，胸片，双肾B超，根据病情需要作心脏彩超。 3．特殊检查：有条件作肾穿刺活检，标本送光镜和免疫荧光显微镜检查。 【诊断与鉴别诊断】 短期内发生血尿、蛋白尿、水肿及高血压，即可诊断为急性肾炎综合征，病前1～3周有感染史可帮助确定诊断，应与下列疾病相鉴别： 1．继发性肾损害，如狼疮性肾炎，紫癜性肾炎。 2．慢性肾炎急性发作。 【治疗原则】 1．卧床休息，避免剧烈活动，直到症状消失。 2．低盐饮食，蛋白入量保持1.0克/公斤体重/天。 3．抗感染，针对革兰氏阳性细菌的抗生素，一般二周。 4．对症治疗：降压，利尿，抗心衰治疗。 5．中医中药治疗。 6．必要时透析治疗。 【疗效与出院标准】 临床症状消失或改善，病情稳定即可出院。 急进性肾炎 【病史采集】 1．尿量和尿色的变化，有无泡沫尿。 2．水肿部位，程度和性质。 3．高血压情况。 4．全身表现，如疲乏，无力，体重下降，发热，皮疹，咯血，关节痛等。 5．肾功能的演变。 【体格检查】 1．全身检查：体温，脉搏，呼吸，贫血，系统检查。 2．专科检查：血压，浮肿，肾区叩击痛。 【辅助检查】 1．实验室检查：三大常规，24小时尿蛋白定量，肝肾功能，免疫球蛋白，补体，抗“O”，
第一章过敏性紫癜与过敏性紫癜临床规 范化治疗 第一节什么是过敏性紫癜 过敏性紫癜（prophylactic purpura），最早于19世纪30年代和70年代由德国学者Schonlein和其学生Henoch分别进行了描述，因此，一开始医生们把这个疾病命名为许兰-亨诺血管炎（Schonlein-Henoch vasculitis）。 紫癜的概念有两个，一个是广义的紫癜，一个是狭义的紫癜。 广义的紫癜是指一类出血性皮疹，是皮肤和黏膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜、瘀斑和血肿，出血点的直径一般在2mm以下，紫癜（这里指狭义的概念）的直径在2-5mm之间，直径超过10mm左右的青紫块称为瘀斑，直径更大的皮下出血就叫做血肿。 狭义的紫癜特指直径在2-5mm之间的皮下出血。 广义的紫癜可以由多种原因引起，一般来说，可以是血小板的减少，可以是血管壁的异常，也可以是凝血因子的问题。 过敏性紫癜所说的紫癜，是指由于变态反应引起的小血管炎，也就是血管壁异常引起的皮肤出血。由于本病单纯是小血管的免疫炎症反应，因此，其皮肤出血不是很小的出血点，一般也不会出现淤斑和血肿，大部分皮肤出血的直径介于2-5mm之间。
第二节过敏性紫癜的临床症状表现 前驱期症状:发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。 典型症状及体征:临床上由于病变的部位不一而有不同的表现。 1.皮肤症状：以下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的斑丘疹样紫癜为主，主要分布于下肢的伸侧和臀部，常为对称性，少数累及面和躯干部。紫癜可突出皮面、伴轻微痒感，初为鲜红色，继而为暗红色、褐色，亦可以表现荨麻疹、血管神经性水肿、多形红斑，甚至溃疡坏死和出血性大疱等。皮疹大小不一，可融合成片，分批出现，亦可反复发作，有的可伴有局限性或弥漫性水肿，如头部、面部、眼睑等。皮肤紫癜通常约经过2周而渐消退。 皮肤紫癜：皮肤和粘膜出血后颜色改变的总称。临床表现为出血点、紫癜和瘀斑，一般不高出皮面，仅于过敏性紫癜时可稍隆起，开始为紫红色，压不退色，以后逐渐变浅，至两周左右变黄而消退。
类风湿诊断标准 １．１．１西医诊断标准 1987年美国风湿病学会提出类风湿性关节炎诊断标准 有下述7项中的4项者，可诊断为类风湿性关节炎： 1、晨僵至少持续1小时； 2、有3个或3个以上的关节同时肿胀或有积液。这些关节包括双侧近端 指间关节、掌指关节、腕关节、肘关节、膝关节和趾关节。 3、掌指关节、近端指间关节或腕关节中至少有1个关节肿胀或有积液。 4、在二项所列举的关节中，同时出现对称性肿胀或积液的关节。 5、皮下类风湿结节。 6、类风湿因子阳性（所用方法在正常人群中的阳性率不超过百分之五）。 7、手和腕的后前位X线照片显示有骨侵蚀或有明确的骨质疏松。 第2--5项必须有医师观察认可。第2--4项必须持续存在6周以上。此标准在国外的敏感性为百分之九十一到百分之九十四，特异性为百分之八十九。国内经初步检验此标准的敏感性为百分之九十一，特异性为百分之八十八。 以下内容参考：（8）骨隆起部或关节附近伸侧的皮下结节(为医生所看到)。（9）滑膜液中粘蛋白凝固不佳。(10)具有下述滑膜病理学改变中的三个或更多：明显的绒毛增生；表层滑膜细胞增生及呈栅栏状；明显的慢性炎细胞(主要为淋巴细胞和浆细胞)浸润及形成淋巴结的趋势；表层或间质内致密的纤维素沉积；灶性坏死。(11)皮下结节中的组织学改变应显示中心区细胞坏死灶，围绕着栅栏状增生的巨噬细胞及最外层的慢性炎症细胞
浸润。 类风湿性关节炎的特征：双侧近端指间关节和掌指关节受损而远端指间关节常不受累，是为类风湿性关节炎的重要特征之一。约80%的类风湿性关节炎病人有腕部多间隙受累，尺骨茎突处肿胀并有触痛和背侧伸肌腱鞘有腱鞘炎，这些都是类风湿性关节炎的早期征象。类风湿性关节炎病人足部关节也常受累。跖趾关节常发生炎症，而远端趾间关节很少受累。跖骨头向足底脱位时可形成足趾翘起来的畸形。 类风湿性关节炎是一种慢性炎症性疾病，主要累及滑膜组织。该病无独特的生化、免疫或组织学方面的异常作为确诊的依据。其诊断主要是依靠其特征性的临床表现。AKA\APF\CCP是近几年来很重要的化验依据。其他类型的慢性关节炎有时可酷似类风湿性关节炎。而类风湿性关节炎本身，尤其是在疾病早期也可不典型。 ＲＡ需要结合临床表现、实验室检查和影像学检查结果，加以综合分析，才能做出正确诊断。 １.１.２.１ＲＡ分期： 1、早期：绝大多数受累关节有肿痛及活动受限，但X线片仅显示软组织肿胀及骨质疏松。 2、中期；部分受累关节功能活动明显受限，X线片显示关节间隙变窄或不同程度骨质侵蚀。 3、晚期：多数受累关节出现各种畸形，或强直，活动困难，X线片显示 关节严重破坏、脱位或融合。
咯血的中医辨证和治疗 咯血是指血由肺系而来，以咯血、咳嗽或痰中花血等为主要表现，多由肺热壅盛，肝火犯肺，阴虚火旺导致肺络受伤，肺气上逆，或气虚不摄，血溢气道所致的病证。 【范围】 西医学中支气管扩张、急慢性支气管炎、肺炎、肺结核、肺癌等肺部疾患，以及三尖瓣狭窄、急性肺水肿等心血管疾病，血液病及各种原因继发播散性血管内凝血，慢性肾功能衰竭，肺出血一肾炎综合征等以咯血为主症者，可参考本篇辨证论治。而流行性出血热、肺出血型钩端螺旋体病等传染病引起的咯血则属温热病的范畴，也可参阅本篇辨证论治。 【病因病机】 一、病因 1．感受外邪，邪热壅肺外感风、火、燥、热、疫毒之邪，邪热壅肺，或风寒化热，肺失清肃，肺络受损，血随气逆，外溢气道而咯血。 2．情志过极，肝火犯肺多由肺气素虚，复因情志不遂，肝郁化火，肝火上逆犯肺，损伤肺络而咯血；或因暴怒气逆致肝气横逆，气有余便是火，血随火动，肝火上逆犯肺而咯血。3．肺肾阴虚，虚火内灼由于痨虫侵袭肺系，动热伤阴，或它病日久，耗伤气阴，以致阴虚肺燥，虚火内炽，灼伤肺络而咯血；此外，由于肺肾为金水相生之脏，则先病肺阴亏虚者，日久病及于肾；或先病肾水不足者，亦致肺失滋润，二者均可形成肺肾阴虚，水亏火旺，火灼肺金的咯血。． 4．劳倦内伤，气虚不摄劳倦过度，饮食失节或情志内伤，外邪不解，均可耗伤人体正气，致肺脾气虚，血无所主，气虚摄血无能则血不循经，从肺络溢出而成咯血。
5．久病入络，瘀血阻滞肺气壅遏日久，血行瘀滞，络脉瘀滞，也可因久病肺气不足无力推动血行，或火热伤津，津亏日久不能载血运行，血不循经，以上诸因皆可导致血溢于肺络之外而致咯血，且反复难愈。 二、病机 1．发病外感或肝火上逆犯肺咯血，多起病急骤，病程较短。热伤肺阴或久病体虚所致者，起病多较缓慢，病程较长。 2．病位在肺络，主脏属肺，与肝、脾、肾三脏相关。 3．病性有实、虚及虚实夹杂，以实证、热证多见，虚证次之。实者以肺热、肝火、痰瘀阻络为主，虚者以阴虚火旺、气虚不摄为主。 4．病势咯血多因火热邪气所致。火热炎上，或气逆于上。伤及肺络日久，又常可由肺肝而渐及脾肾。 5．病机转化咯血初期，一般以热壅于肺之实证、热证多见。至中后期，则可因热邪久羁，伤阴耗气，或气随血耗，而致阴虚肺热、气虚不摄之虚证出现。同时，由于出血不止，离经之血经久不去，热灼津亏，气虚帅血运行无力而致瘀血阻络，血溢络外之证。火热灼津为痰，气虚运化不利，津液停着为痰，痰与瘀血阻于肺络，又可加重病情。至疾病晚期，多阴损及阳，甚至出现气随血脱之危候。 【诊断与鉴别诊断】 一、诊断依据 1．多宿有慢性咳嗽、痰喘、肺痨等肺系病证。 2．所咯之血由肺而来，可一咯即出，或伴咳嗽而出；咯血之前常有胸闷、喉痒等症，咯血可呈鲜红色，或痰血相兼，或痰中带血。
咯血 喉部及喉如下呼吸道或肺组织任何部位出血，经喉头、口腔而咯出称为咯血（hemoptysis）中医又称咳血。此症应排除鼻腔、咽和口腔部出血。 常用病因 （一）感染：支气管炎、支气管扩张、支气管内膜结核、肺结核、肺炎、肺脓疡、肺吸虫病、肺包虫病、肺阿米巴病等。 （二）肿瘤：支气管肺癌、肺血管瘤、肺部转移癌。 （三）血管性：如肺栓塞、肺动静脉瘘、原发性肺动脉高压症、胸积极脉瘤侵蚀气管或支气管、肺血管炎、坏死性结节样肉芽肿、结缔组织疾病、肺出血、肾炎综合征、遗传性毛细血管扩张症、二尖瓣狭窄、左心衰竭、先天性心脏病（房或室间隔缺损）。 （四）外伤：异物所致肺部创伤、肺组织挤压伤。 （五）出血性：血小板减少性紫癜、白血病、血友病。 （六）其她：尘肺、肺泡蛋白沉淀症、支气管结石、气管或支气管子宫内膜异位症。依照咯血因素，可将咯血归类分为 1．呼吸系统疾病 （l）感染性：以肺结核、支气管扩张症为最常用，次为肺脓疡、肺炎、肺真菌病、肺吸虫病、肺包虫病、肺阿米巴病。 （2）非感染性：支气管结石、肺囊肿、矽肺、支气管肺癌、肺部转移癌。 2．循环系统疾病：二尖瓣狭窄、肺动脉高压症、肺梗塞、肺动静脉瘘。 3．全身性疾病：白血病、血友病、血小板减少性紫癜、肺出血型钩端螺旋体病、流行性出血热、肺出血-肾炎综合征、气管或支气管子宫内膜异位症。 中医学以为咯血因素有三：一为热邪所致，无论虚热或实热，皆因热邪伤
及络脉而咯血，或热毒炽盛、迫血妄行；二为气虚不能统摄血液，血不循经而致外溢；三为因跌打损伤，金创致伤，血瘀阻塞络脉，离经之血失其常道而咯出。 临床思维 （一）辨外感内伤：咯血可分外感咯血及内伤咯血，两者在临床体现，预后及治疗等方面各不相似，应注意辨识。外感咯血病程短，起病较急，初起均有恶寒、发热等体现；内伤咯血则病程长，起病缓，均有脏腑、阴阳、气血虚衰或偏盛体现。 （二）辨属火属虚：咯血虽可分外感及内伤两类、病机则有属火属虚之别，故应辨明火之有无及属虚属实。咯血由火热熏灼肺络引起者多，但火有虚实之别，外感之火及肝郁之火属于实火；阴虚火旺之火则为虚火。属虚者多为内伤所致。虚有阴虚及气虚，阴虚则火灼肺络，气虚则不能摄血而导致咯血。 （三）诊断要点 1．排除口鼻咽部出血。 2．鉴别呕血与咯血：重点是血颜色，咯血鲜红，呕血暗红或咖啡色；咯血因从气管咳出常带气泡，呈碱性反映；呕血常含胃内容物，呈酸性反映。 3．拟定咯血后应依照病史、临床症状、体征、X线胸部透视及平片等考虑病变部位，性质及也许病因。 4．为进一步明确诊断，对可疑病例进行针对性实验室检查及仪器检查，如经痰查癌细胞、阿米巴原虫、肺吸虫卵、真菌；流行性出血热及钩端螺旋体病血清学检查；心电图、B超检查；X线断层照相、CT、支气管镜检查、支气管碘造影；骨髓像及凝血机制检查以及免疫功能检查等。 治疗办法
紫癜性肾炎诊治指南 疾病简介： 紫癜性肾炎(anaphylatic purpura nephritis)是指过敏性紫癜(Allergic purpura)引起的肾脏损害，其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物，食物等过敏，或为植物花粉、虫咬，寒冷刺激等引起。临床表现除有皮肤紫癜、关节肿痛，腹痛、便血外，主要为血尿和蛋白尿，多发生于皮肤紫癜后一个月内，有的或可以同时并见皮肤紫癜、腹痛，有的仅是无症状性的尿异常。如果蛋白丢失过多，亦可出现肾病综合征的表现，如果血尿、蛋白尿长期持续存在，亦可伴有肾功能减退，最后导致慢性肾功能衰竭。过敏性紫癜导致肾受累的比例为20%～100%，男性患者多于女性。 发病原因 其病因可为细菌、病毒及寄生虫等感染所引起的变态反应，或为某些药物、食物等过敏，或为植物花粉、虫咬、寒冷刺激等引起。常与以下因素有关： 1.感染：有1/3病例起病前1～4周有上呼吸道感染史,常见病原体有：病毒：柯萨奇、EB病毒、腺病毒、水痘病毒、风疹病毒、乙肝病毒等。细菌：沙门氏菌、军团菌、溶血性链球菌等。支原体、阿米巴原虫、蛔虫。 2、药物：抗生素、磺胺、异烟肼、卡托普利等。 3、食物、鱼、虾蟹等。 4、冷刺激，植物花粉、虫卵、蚊虫、疫苗接种，动物羽毛、油漆等。 发病机制 1.过敏性紫癜是一种由免疫复合物介导的系统性小血管炎，紫癜性肾炎也属免疫复合物性肾炎，其发病主要通过体液免疫，但也涉及细胞免疫，一些细胞因子和炎症介质，凝血机制均参与本病发病。 2.本病发病有种族倾向，有一些研究提示本病与遗传有一定关系. 病理生理 病理改变 病理改变以肾小球系膜增生性病变为主,常伴节段性肾小球毛细血管袢坏死、新月体形成等血管炎表现。免疫病理以IgA 在系膜区、系膜旁区呈弥漫性或节段性分布为主,除IgA 沉积外,多数病例可伴有其他免疫球蛋白和补体成分的沉积, IgG和IgM分布与IgA 分布相类似。部分毛细血管壁可有I 病理分级
①垂体后叶素：可直接作用于血管平滑肌，具有强烈的血管收缩作用。用药后由于肺小动脉的收缩，肺内血流量锐减，肺循环压力降低，从而有利于肺血管破裂处血凝块的形成，达到止血目的。具体用法：垂体后叶素5～10U 25%葡萄糖液20～40ml，缓慢静注(10～15min注毕)；或垂体后叶素10～20U 5%葡萄糖液250～500m1，静滴。必要时6～8h重复1次。用药过程中，若病人出现头痛、面色苍白、出汗、心悸、胸闷、腹痛、便意及血压升高等副反应时，应注意减慢静注或静滴速度。对患有高血压、冠心病、动脉硬化、肺源性心脏病、心力衰竭以及妊娠患者，均应慎用或不用。 ②血管扩张剂：通过扩张肺血管，降低肺动脉压及肺楔压及肺楔嵌压；同时体循环血管阻力下降，回心血量减少，肺内血液分流到四肢及内脏循环当中，起到“内放血”的作用。造成肺动脉和支气管动脉压力降低，达到止血目的。对于使用垂体后叶素禁忌的高血压、冠心病、肺心病及妊娠等患者尤为适用。常用的有： ③阿托品、山莨菪碱：阿托品1mg或山莨菪碱10mg，肌注或皮下注射，对大咯血病人亦有较好的止血效果。此外亦有采用异山梨酯及氯丙嗪等治疗大咯血，并取得一定疗效。 ④一般止血药：主要通过改善凝血机制，加强毛细血管及血小板功能而起作用。如： A. 氨基己酸(6-氨基己酸，EACA)及氨甲苯酸(止血芳酸，PAMBA)：通过抑制纤维蛋白的溶解，起到止血作用。具体用法：氨基己酸(EACA) 6.0g 5%葡萄糖液250ml，静滴，2 次/d；或氨甲苯酸(PAMBA/d。 注射用血凝酶 成人:每次1.0-2.0KU，紧急情况下，立即静脉注射1.0KU，同时肌肉注射1.0KU。 各类外科手术:手术前1小时，肌肉注射1.0KU，或手术前15分钟，静脉注射1.0KU。 B.
过敏性紫癜血液病诊疗指南 过敏性紫癜为一种常见的血管变态反应性疾病，因机体对某些致敏物质发生变态反应导致毛细血管脆性及通透性增加，血液外渗，产生皮肤紫癜、黏膜及某些器官的一种出血性疾病。一般以儿童和青少年多见。 【临床表现】 发病前1～2周有全身不适、低热、乏力及上呼吸道感染等前驱症状，随之出现典型表现。依症状体征不同，可分为以下 1．单纯型为最常见类型。主要表现为皮肤紫癜。紫癜融合形成淤斑，主要局限于四肢，对称，成批反复发作，可同时伴有皮肤水肿、荨麻疹，严重者可融合成大血泡，中心呈出血性坏死。 2．腹型除皮肤紫癜外，可出现一系列消化道症状和体征，如恶心、呕吐、呕血、腹泻，腹痛最为常见，常为阵发性绞痛。腹部症状、体征多与皮肤紫癜同时出现，偶可发生于紫癜之
前。 3．关节型除皮肤紫癜外，因关节部位血管受累及出现关节肿胀、疼痛及功能障碍。病变多发生于膝、踝、肘及腕等大关节，呈游走性反复性发作，经数日可愈，不留畸形。 4．肾型病情最为严重，发生率高达12～40％。在皮肤紫癜的基础上，出现血尿、蛋白尿及管型尿，偶见水肿、高血压及肾衰。肾损害多发生于紫癜后1周左右，多在3～4周内恢复，少数可进展为慢性肾炎或者肾病综合征。 5．混合型皮肤紫癜合并其他临床表现。 【实验室检查】 1．毛细血管脆性试验半数以上阳性。镜检可见毛细血管扩张，扭曲及渗出性炎性反应。 2．尿常规检查肾型或者混合型可有血尿、蛋白尿及管型尿。 3．血象血小板计数正常血小板功能正常，BT 可延长。 【诊断要点】
1．诊断标准 (1)四肢和臀部皮肤(以小腿伸侧面多见)分批对称出现紫癜，常高出皮面，伴痒，根据类型不同，可有腹部、关节或肾脏症状。 (2)束臂试验可阳性，而血小板计数和其他出凝血检查均正常。 (3)排除其他原因的紫癜。 2．分型根据临床表现的不同，分为五型： ①单纯型：仅表现为皮肤紫癜，紫癜的特点是对称地分批出现于四肢，可高出皮面，伴痒。以下各型可在皮肤紫癜发生前或后出现： ②腹型：有腹痛、腹泻和便血。 ③关节型：关节肿胀疼痛，多见于膝、踝、腕、肘关节。 ④肾型：有肉眼或镜下血尿，尿蛋白阳性。 ⑤混合型：除皮肤紫癜外，其他三型中有两型或以上合并存在。 【鉴别诊断】 1．腹型应与急性阑尾炎鉴别本病腹型腹痛虽甚
过敏性紫瘢等6种疾病诊疗指南 过敏性紫瘢 过敏性紫瘢（Anaphylactoid Purpura ）是儿童时期最常见的血管炎之一。以非血 小板减少性紫瘢、关节炎或关节痈、腹痈、胃肠道出血及肾炎为主要临床表现。多发丁 学龄期儿童，常见发病年龄为7-14岁，1周岁以内婴儿少见。 一、临床表现 多数患儿在发病前1-3周有上呼吸道感染史。有资料显示，过敏性紫瘢大多数情况以皮肤紫瘢为首发症状；也可早期表现为不规则发热、乏力、食欲减退、头痈、腹痈及关节疼痈等非特异性表现。 （一）皮肤症状：皮疹是本病的主要表现。主要分布在负重部位，多见丁下肢远端，踝关节周围密集。其次见丁臀部。其他部位如上肢、面部也可出现，躯干部罕见。特征性皮疹为高出皮肤，初为小型尊麻疹或粉红色斑丘疹，压之不退色，即为紫瘢。皮损部位还可形成出血性水疱，甚至坏死，出现溃疡。紫瘢可融合成片，最后变为棕色。一般1-2周内消退，不留痕迹；也可迁延数周或数月。有时发病早期可出现手臂、足背、眼周、前额、头皮及会阴部血管神经性水肿，肿胀处可有压痈。 （二）消化系统症状：较为常见，约2/3患儿出现消化道症状。一般出现在皮疹发生1周以内。最常见症状为腹痈，多表现为阵发性脐周绞痈，也可波及腹部任何部位。可有压痈，但很少有反跳痈。同时伴有呕吐。约半数患儿大便潜血阳性，部分患儿出现血便，甚至呕血。如果腹痈在皮肤症状之前出现，易误诊为外科急腹症，甚至误行手术治疗。少数患儿可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎，需外科手术治疗。 （三）泌尿系统症状：可为肉眼血尿或显微镜下血尿及蛋白尿，或管型尿。 上述症状可发生丁过敏性紫瘢病程的任何时期，但多数丁紫瘢后2-4周出现，也可出现丁皮疹消退后或疾病静止期。病情轻重不等，重症可出现肾功能衰竭和高血压。虽然半数以上患儿的肾脏损害可以临床自行痊愈，但少数患儿的血尿、蛋 白尿及rlj血压可持续很久。 （四）关节症状：大多数患儿仅有少数关节疼痈或关节炎。大关节如膝关节、踝关节为最常受累部位。其他关节如腕关节、肘关节及手指也可受累。表现为关节及关节周围肿胀、疼痈及触痈，可同时伴有活动受限。关节病变常为一过性，多在数日内消失而不留关节畸形。 （五）其他症状：一些少见的症状如中枢神经系统症状，昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎及格林巴利综合征。 二、辅助检查 本病无特异性实验室检查。血小板计数正常或升高。出血时间、凝血时间及血块收缩时间等均正常。部分患儿白细胞总数增高达20.0 X 109 /L，伴核左移。血沉可增快，C反应蛋白及抗链球菌溶血素可呈阳性，咽培养可见6溶血性链球菌。抗核抗体及类风湿因子常阴性。约半数患儿急性期血活IgA、IgM升高。有消化道症状如腹痈患儿，大 便潜血可阳性。肾脏受累时可出现镜下血尿及肉眼血尿。有时严重蛋白尿可致低蛋白血症。对有消化道症状者可进行腹部B型超声波检查，有利丁肠套叠的早期诊断。 三、诊断与鉴别诊断