鱼鳞病知识
北京张建鱼鳞病研究院
【鱼鳞病基本概述】
鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣(肌肤甲错)。多于幼年时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常，致使体内水液代谢失衡，影响内分泌系统。
此病症寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。通常通过吃药或使用激素类产品可以达到去除鳞屑的治疗效果，但容易复发，鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害，但与正常人相比有一些不适的感觉，特别影响人体的外形美，但病灶严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状，造成极大的痛苦。
【临床常见鱼鳞病发病病因】
凡事都有个原因，疾病也一样。那么鱼鳞病的病因是什么呢?实际上，这种病是一种遗传性皮肤病，所谓遗传病，就是由于遗传物质的改变而产生的疾病。大家都知道，人的遗传物质是DNA，通俗一点的说法就是基因。鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病，这是现代医学对鱼鳞病的看法。
鱼鳞病在中医里称“蛇皮癣”。中医认为多由先天禀赋不足，而致血虚风燥，或瘀血阻滞，体肤失养而成。禀赋不足者，肾精衰少，皮肤失于精血濡养而肌肤甲错，精血不能濡润，日久化燥生风，或外受风邪而成;瘀血阻滞者，因禀赋虚弱，气血瘀阻，经脉不畅，体肤失养所致。
【鱼鳞病常见类型及临床表现】
寻常型鱼鳞病的临床表现：
是各型鱼鳞病中最轻的和最常见的一型。婴幼儿时期发病，多累及下肢伸侧，手背等处，尤以小腿最为显著。四肢屈侧、腋窝、腹股沟等、褶皱部位多为不受累，头皮通常也不受累。患者皮肤干燥，冬季尤为干燥，表面有细碎的糠样鳞屑，又称干皮病。典型皮损呈淡褐色至深褐色菱形或多角型鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。臂部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹，掌跖常见线状破裂和掌纹加深，通常无自觉症状。
性连锁型鱼鳞病的临床表现：
本型鱼鳞病较少见，仅见于男性，女性只能为基因携带者，一般不发病。婴儿早期发病，好发于颈部、躯干，并可累及屈侧部褶皱位。鳞屑通常呈不规则，粗大之外观，鳞屑之间有浅白色纹理将其隔开，鳞屑色泽较深，由灰褐色到黑色，看上去污秽不堪。往往有大片皮损，呈或多或少的对称分布。颈部、颜面周围、外耳及耳前、腹部、臂部尤为明显。腋窝、肘窝、腋窝等屈侧褶皱部往往受累。头皮受累后可显得蓬头垢面。毛发粗糙、干燥，有时可出现不规则的脱发。一般不会伴有毛囊角化性损害，掌跖多为正常。虽然每个患者的严重程度不同，但就同一个体而言，病情很少有变化。皮损终生存在，不会随年龄增长而减轻或消失。自觉症状有不同的干燥，发紧或痒感。
板层状鱼鳞病的临床表现：
出生时即出现皮损，表现为黄棕色四边形鳞屑，遍及整个体表，严重者可似铠甲样，“板层”即由此而来，以肢体屈侧和外阴等处明显，1/3 患者可有眼睑、口唇外翻，掌跖常伴角化过度。轻型病例往往仅累及肘窝、腋窝、腘窝、腹股沟、颈部等屈侧皱褶处。重型可累及全身皮肤，掌跖常呈中度角化过度。鱼鳞病样红皮症则有轻重不同的临床表现其共同点是红皮症伴以角化过度。因患者于生后或生后数日内发病，故俗称先天性鱼鳞病样红皮症。开始表现为弥漫性大片红斑。局限性红斑可在出生后数日儿童期逐渐消退。患有屈侧部位角化过度，全身性红斑和脱屑可持续存在，至年龄较大时方可消退。有些病例红斑为暂时性或无红斑，而角化过度为其主要特征。增厚的角质性板层可呈疣状，不规则形成线状，尤以颈后、颈旁、脐周及乳晕处为著，也可见于屈侧部位。
先天性大泡型鱼鳞病的临床表现：
出生时即有皮肤潮红，湿润和表皮剥脱，受到轻微创伤或摩擦后在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱，易破溃成糜烂面，一般数日后红斑消退，出现广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹，皮肤褶皱处更明显，呈豪猪样外观。新生儿及婴儿时期常因继发化脓菌感染而发出臭味，甚至引起败血症和水、电质紊乱而导致死亡。
【鱼鳞病各类型遗传方式】
(一)、寻常性鱼鳞病的遗传规律(此病为常染色体显性遗传，完全外显)：
1. 遗传特点：
1) 每代表现性状，除非外显率降低，无跳跃现象，也就是代代相传;
2) 患者的子女发病几率为50%;
3) 患者双方至少有一人患病
4) 男女均可发病，均可传递致病基因;
5) 总的来说，一个患者与非患者结婚，他们的孩子有半数会患病。
婚配及子女表现频率表：
(二)、性连锁鱼鳞病的遗传规律(此病为性连锁隐性遗传)：
1. 遗传特点：
1) 该病一般只限男性，女性患者又有纯合体表现的性状罕见;
2) 男性患者会把突变基因传给他的所有女儿，因此这些女儿100%都是基因携带者;
3) 女性携带者所生的儿子，有50%接受该基因出现症状;
4) 女性携带者所生的女儿，有50%为该基因携带者;
5) 突变基因决不会从父亲直接传递给儿子，此性状决不会传给儿子;
6) 携带者女性一般不患病，但某些可能有轻度表现。
婚配及子女表现频率表：
(三)、板层状鱼鳞病的遗传规律(此病为常染色体隐性遗传，罕见)：
1) 遗传特点：
2) 双亲表型正常为杂合体，该性状仅在具有两个突变基因的纯合体中得到表现;
3) 同胞中患者出现的概率为25%;
4) 患者在家系中一般为隔代出现;
5) 男女患病的几率相等;
6) 近亲结婚时，子女发病率大为增加。
婚配及子女表现频率表：
(四)、鱼鳞病样红皮病(大疱型)的遗传规律(此病为常染色体显性遗传)：
鱼鳞病样红皮病，又称大疱型鱼鳞病样角化过度症，表皮松懈性角化过度症，少见。
1. 遗传特点：
1) 每代表现性状，除非外显率降低，无跳跃现象，也就是代代相传;
2) 患者子女发病几率为50%;
3) 男女双方遗传;该显性性状能力相等;
4) 除非外显率降低，患者双亲至少有一人患病;
5) 总的来说，一个患者与非患者结婚，他们的孩子有半数会患病。
婚配及子女表现频率表：(见寻常性鱼鳞病的遗传规律婚配及子女表现频率表)
【鱼鳞病相关综合症】
大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外，伴有不同程度的鱼鳞病样损害，也是这些综合征的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS，可能是基因多效性的一种表现。鱼鳞病的相关综合征主要有：
1、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征
为一少见的，由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害，约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解，成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型：皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害，皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3 种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变，主要为智力障碍，痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重，至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变，但轻些。绝大多数患者有智能障碍，且不会随年龄增大而加重。
2、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征
这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。在病案记载中：一近亲婚配夫妻的5个子女中，发现3例患者。先证者为一18岁女性，身高137cm。出生时面部即有红皮病表现，双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红，足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪，致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8 岁的胞妹及胞弟，除无痉挛性瘫痪外，有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。
3、智能障碍癫痫鱼鳞病综合征婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差，不能自理生活。癫痫多为大发作，本病可能是常染色体隐性遗传所致，但也不能排除性连锁遗传。
4、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征
Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显，掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调，构音障碍，双眼向上凝视困难。
5、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征
本病有类似鱼鳞病样红皮病，发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病，男女同患，故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。
6、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征
为一少见常染色体隐性遗传性疾病，患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤，并有四肢软弱、远端肌无力，甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。
7、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征
本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成，罕见。患者多为女性，出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局
限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常，表现为套叠性脆发，状如竹节故称竹状发。
【获得性鱼鳞病】
获得性鱼鳞病，相对于遗传性鱼鳞病常在出生后数月内出现，获得性鱼鳞病则在较大年龄时发生。表现为角化过度，有些为特发，但大多数可伴有系统性疾病或为药物反应所致，有以下几方面：
1. 恶性肿瘤：有Hodgkin和非Hodgkin淋巴瘤，多发性骨髓瘤、白血病、乳腺癌、肺鳞癌、宫颈癌、结肠癌、网状细胞肉瘤等，以淋巴瘤最为多见。
2. 感染：有麻风、HTV病、Ⅱ型HTLV感染。
3. 免疫性疾病：有皮肌炎、系统性红斑狼疮、结节病。
4. 遗传病：有Haber综合征、Shwachman综合征。
5. 内分泌疾病：有甲状腺功能减退、甲状旁腺功能亢进、全重体功能减退。
6. 营养缺乏：有营养不良、必需脂肪酸缺乏、维生素A 缺乏等。
7. 药物反应：有别嘌呤醇、甲氰味胍、丁酰苯、氯苯吩嗉、烟酸、萘氧啶、三苯乙醇、维甲酸等。
8. 其他：有kava摄入、放射治疗、正圆形糠秕疹、小棘苔藓等。
【疑似鱼鳞病】
1、雷弗素姆氏综合症
本综合症系常染色体隐性遗传性疾病。组织培养发现患者缺乏一种单酶，使植烷酯的a-競化作用不能进行，导致植烷酯在组织中积聚，引起多种病理改变。本病好发于20-40岁的青壮年，偶见于儿童。皮肤上发生鱼鳞病，局限于四肢或蔓及全身。常伴有多发性周围神经炎，可引起麻木，感觉异常，肘、膝关节骨结构不良及四肢消瘦无力等症状。有的患者伴有小脑运动失调及深部神经反射减退或消失，脑脊液蛋白含量增高。眼睛也常受累，如色素性视网膜炎，可引起夜盲和视野缩小。也有的患者伴有神经性耳聋、尿失禁或心电图的多种异常。在诊断上，除根据综合性临床表现外，血清脂质三酸甘油脂中含有过多的植烷酸，也是重要依据之一。在治疗上，主要是对症处理。叶绿素饮食能明显降低血清植烷酸水平，改善临床症状。
2、银屑病
西医称为银屑病(Psoriasis)，俗称牛皮癣，其特征是出现大小不等的丘疹，红斑，表面覆盖着银白色鳞屑，边界清楚，好发于头皮、四肢伸侧及背部。男性多于女性。牛皮癣春冬季节容易复发或加重，而夏秋季多缓解。
3、硬皮病
硬皮病现称系统性硬化症。顾名思义，就是皮肤变硬的疾病。皮肤的改变是系统性硬化症的标志性症状。但病变程度差别很大，轻者仅有局部皮肤的硬化和钙化，严重者可出现全身广泛性皮肤硬化增厚。典型的皮肤损害依次经历肿胀期、浸润期和萎缩期三个阶段。
备注：各地合作医院在诊治时，如遇到特殊情况病情的患者，请及时联系我院，我院专设医学顾问，辅助大家解决临床问题。
【鱼鳞病常见误区】
一、鱼鳞病患者补充维生素的误区
鱼鳞病常吃维生素A 危害大，目前可以知道的是鱼鳞病是遗传性皮肤病，大剂量的口服维生素A 虽然会缓解鱼鳞病的症状。但过量使用维生素A，肯定会伤害身体!由于维生素A 可以调控基因表达，减弱上皮细胞向鳞片状的分化，增加上皮生长因子受体的数量。因此，维生素 A 可以调节上皮组织细胞的生长，维持上皮组织的正常形态与功能。保持皮肤湿润，防止皮肤黏膜干燥角质化，不易受细菌伤害，因此具有缓解鱼鳞病症状的功效。若是长期使用维生素A，由于维生素 A 不易排出体外，所以导致的副作用是比较明显的。会导致破骨细胞活性增强，导致骨质脱钙、骨脆性增加、生长受抑、长骨变粗及骨关节疼痛;皮肤干燥、发痒、鳞皮、皮疹、脱皮、脱发、指(趾)甲易脆;易激动、疲乏、头痛、恶心、呕吐、肌肉无力、坐立不安。食欲降低、腹痛、腹泻、肝脾肿大、黄疸;血液中血红蛋白和钾减少，凝血时间延长，易于出血。因此要慎重服用维生素A!
二、滥用抗生素
通常鱼鳞病患者就诊后，医生会开一些激素类软膏，例如水杨酸软膏、硝酸软膏、硝铵酸软膏、尿素软膏等。这些产品通过临床验证，国家批准可以用于临床治疗，但一定要按医嘱，小面积、短期使用。大家可以细查药品说明书，注意不良反应和禁忌情况。这类药品大面积使用会引起瘙痒、红肿、过敏反应及接触性皮炎，长期使用可能产生如头晕、视觉模糊、持续性耳鸣、持续性头痛，严重时由于破坏骨细胞增强，导致骨质钙，骨脆性增加，长骨变粗及骨关节疼痛，及骨质疏松、肌肉无力等，使鱼鳞病越治越难治! 鱼鳞病选激素，不如不治! 一般来说，对于症状轻微的鱼鳞患者，使用一些外用软膏可以取得一定的疗效，但合成药物一般都含有激素，长期使用副作用大，虽然好的快，但复发的更快，易形成黑斑、硬皮，产生抗药性使鳞屑越治越重;一些患者盲目长期大量涂用激素类外用软膏，则易出现骨质疏松，骨膜与肌腱钙化等。专家提醒鱼鳞病宁可不治也别乱治。
三、长期服用口服药物
口服药物的疗法，效果不佳。我们都知道有一种老话：是药三分毒，长期口服药物不但会对身体内脏器官产生损害，而且还会产生抗药性，并且鱼鳞病的病因在于基因，目前任何一种方法都改变不了基因问题，而吃口服药物是改变不了基因问题的，而且效果就更会受到影响，所以不赞成患者们通过口服药物达到治疗鱼鳞病的目的。
四、鱼鳞病的根治问题
鱼鳞病是由遗传基因突变所致的先天性皮肤病，以目前医疗技术水平尚无法改变人类基因，举个例子：现在还没有任何药物可以把黑种人的皮肤变成白种人的皮肤，除非像迈克尔.杰克逊那样选择手术换肤来实现，而这不是一般人所能达到的。
现在有一种说法，通过某种药物改变自身皮肤组织，阻止已发生的基因突变来达到对自身鱼鳞病的治疗。这种说法也是不正确的，因为人类基因图谱根本就还没有全部破译。将基因类药物用于临床治疗皮肤病变也尚未实现。现在国内国际上对鱼鳞病的治疗都仅限于改变皮肤组织，使鳞屑不再生长和去除掉鳞屑。一旦摆脱药物势必鳞屑还会再生。
现在对鱼鳞病最好的治疗方法，也就是按照张建疗法官方网站上的介绍，身体上的鳞屑有效祛除，而达到治愈标准，需全身鳞屑祛除达95%以上，也就是医学领域公认的临床治愈。这同根治是两个概念，比如说得了急性扁桃体炎，将扁桃体通过手术切除，今后不会在得扁桃体炎了，这是根治了扁桃体炎。而现在许多疾病如高血压，糖尿病等都是无法根治的，血压高了吃降压药平稳血压，但要用药物保持，停药后比如：一激动血压又升高了，糖尿病也是这样通过治疗血糖平稳了，不注意饮食、不吃药血糖还会升高。就连易发的感冒，我们也不会要求某个大夫把我们感冒彻底根治了。鱼鳞病是不能除根的，除根就是不会再得，只能治愈，“张健疗法”治疗鱼鳞病，治愈后就和正常人一样，皮肤光洁细腻，没有鳞屑。
鱼鳞病最佳治疗方法 鱼鳞病又称(蛇皮病)是一种皮肤角化病，可发病于任何年龄，但大多在儿童时期发病，且随着年龄的增长有逐渐加重的趋势，常有家族史(80%属于遗传)，该病好发于四肢伸侧，重者波及全身(腰、腹、背部、颈、面部)，临床表现为：皮肤干燥粗超，僵硬，掉白皮，有浅褐色或黑褐色鳞片，鳞屑。状似蛇皮和鱼鳞斑纹，轻者汗毛孔堵塞，致使皮肤干燥无汗，长不出汗毛 鱼鳞病的一般治疗 (1)全身治疗：可试用较大剂量维生素A注射或内服，也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。 (2)局部治疗：①外用润肤的油膏，如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等;②局部应用角质松解剂，如5%水杨酸软膏、5%硫黄煤焦油软膏或40%—60%丙二醇水溶液等;③可酌情选择紫外线照射、淀粉浴或矿泉水浴等。 鱼鳞病的中医治疗 (1)辨证施治：①血虚风燥证，治以养血活血、润燥熄风，方用养血润肤饮加减;②瘀血阻滞证，治以活血化瘀、养肤润燥，方用血府逐瘀汤加减。 (2)中成药：①十全大补丸9g，口服，3/d，适用于血虚风燥证患者;②大黄廑虫丸3g，口服，3/d，适用于瘀血阻滞证患者。 (3)外治疗法：①皮肤干燥、粗糙、脱屑，可选用杏仁、桃仁、胡麻仁、郁李仁、火麻仁及胡桃仁各适量，共捣烂如泥，水煎后外洗，
外涂胡桃膏或羊髓膏;②皮肤粗糙、增厚、皲裂、可选用大黄、透骨草、桂枝、桃仁、当归、丹参、地骨皮、皂角刺，煎水外洗，然后外涂润肌膏或当归膏。 鱼鳞病的偏方治疗 1、菊花+野菊花泡茶喝，不用太刻意喝很多，当茶喝就可以了，也补充身体需要的水分，可以早晚一杯，泡的时候野菊花少于菊花。 2、一老中医用猪苦胆和一味中药配成糊状膏药，给患者每日涂抹2次，3天后大部分死皮脱落，皮肤也变得比较光滑。 3、取杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用，涂于患处，每日两次。 4、取当归20g、香油50g、黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏，涂于患处，每日两次。 鱼鳞病护肤品保养 鱼鳞病患者平时应加强护理，使用正确的护肤品，对皮肤具有非常好的改善作用。裕林活肤凝胶，采用人参苦参侧柏百部当归甘草等植物提取液，融合现代技术，能有效修复和改善鱼鳞病引起的皮肤干燥，瘙痒。鳞屑，淡化鱼鳞纹路。对鱼鳞皮肤和蛇皮肤具有很好的作用。采用植物本草配方配制，温和无刺激，安全无副作用。 鱼鳞病目前虽然无法根治，选择一种最佳的治疗方法很重要，小编认为选择一款好的护肤品是最佳的选择，平时就和脸部使用的护肤品一样，直接涂抹就行了，方便，有效，
小腿皮肤像鱼鳞怎么办 小腿皮肤像鱼鳞怎么办？在日常生活中，我们会看到有些人修长的双腿布满的鱼鳞斑，影响美观不说，还很有可能是疾病的表现，那么到底小腿皮肤像鱼鳞怎么办呢？ 文章目录 一、小腿皮肤像鱼鳞怎么办 二、如何诊断是不是鱼鳞病 三、患有鱼鳞病的患者应该注意些什么 小腿皮肤像鱼鳞怎么办 1、小腿皮肤像鱼鳞怎么办 1.1、如果是因为干燥,那么要做好保湿工作。首先要改变洗浴的习惯,含凉性物质的浴液暂时收起来,把滋润的浴液拿出来,改用橄榄油做护肤品,橄榄油中的维生素A、D、E 对皮肤干燥过敏有不错的疗效。沐浴后要抹上润肤乳,一定要天天坚持,平时应多饮水,补充肌体和皮肤的水分丧失,另外合理的膳食结构可以改善体质,延缓衰老。
1.2、若是鱼鳞病引起的鱼鳞斑 西医多以大剂量维生素A注射或内服,也可应用芳香维生素A酸乙酯、维生素E等治疗。 西医药膏,外用润肤的油膏,如10%尿素软膏、0.1%维生素A酸软膏及30%鱼肝油软膏等 ,对皮肤皲裂,干燥具有一定作用,也不能长期事情。 中医多以中药调理为主,辩证施治,活血化瘀,养肤润燥。如偏方有:菊花+野菊花泡茶喝,不用太刻意喝很多,当茶喝就可以了,也补充身体需要的水分,可以早晚一杯,泡的时候
野菊花少于菊花;一老中医用猪苦胆和一味中药配成糊状膏药,给患者每日涂抹2次,3天后大部分死皮脱落,皮肤也变得比较光滑。 对于轻度鱼鳞病,重要的还是平时护理,以护理为主,而 对于很严重的鱼鳞病患者,建议去权威医院就诊,不能耽误 治疗。 2、鱼鳞病的病因有哪些 2.1、寻常型鱼鳞病 为具有不全外显率的常染色体显性遗传病。目前认为是mRNA的不稳定,转录后控制机制缺陷所致。 2.2、性联隐性鱼鳞病 为X染色体连锁隐形遗传。类固醇硫酸酯酶基因(STS)缺失或突变,造成硫酸胆固醇积聚,角质层细胞结合紧密不能 正常脱落,形成鳞屑。 2.3、板层状鱼鳞病 系常染色体隐性遗传。基因定位多个位点,包括2q33-35、19p12-q12、定位于14q11TGM1基因发生突变、缺失或插入,至细胞粘连和细胞被膜蛋白交联缺陷。
鱼鳞病是一种先天性皮肤角质障碍性疾病，目前是没有办法根治的，只能通过一定的方法来缓解，那就是通过治疗和护理。北京张建疗法研究院声明，治疗是重要的，护理同样重要，如果治疗完成后不注意护理，会使鱼鳞病复发的几率会很大。 现在好多患者在治疗完成后，采取不同的护理方法，有的是单靠药物进行护理，有的什么措施也不采取，只是通过生活中的一些生活习惯来避免复发。其实这些都不是正确的护理方法。因为鱼鳞病最大的特点就是皮肤干燥缺水导致肌肤起皮，所以在护理过程中只能通过不断得给肌肤补充水分来防止肌肤的干燥，张建疗法根据这个特点经过十几年的研发，研究出了鱼鳞病后期护理的产品——“清丽雅思”。 清丽雅思简单介绍： 清丽雅思护肤品主要针对鱼鳞病极度干燥的肌肤使用，除了可抑制皮屑生长强效保湿功能外，与其他护肤品最大的不同在于，“清丽雅思”的中药成分，可抑制、降低引发鱼鳞病发病基因的显性概率，起到防止鱼鳞病的复发和降低遗传的作用。而且“清丽雅思”是根据度假配方进行研制的，纯天然中草药制成，不含任何激素、化学类原料、属于弱酸性，无任何副作用。 清丽雅思的功能特色： 鱼鳞病是一组遗传性角化障碍性皮肤疾病，根据国内外专家的研究论证，各型鱼鳞病的致病都源于基因的异常、突变，并且有研究结论：虽然生物体的一切遗传性状都受基因控制，但是基因并不等于性状，不同基因型的个体在不同的环境条件下可以产生不同的表现型。 根据中医所讲，先天禀赋不足，后天添补的原理，“张建疗法”在治疗和“清丽雅思”护肤品中所采用的中药药物都具备了改善体内环境、降低突变基因表达的功效。这也是与普通保湿护肤品或复方乳酸软膏、鱼肝油乳膏等外用药物只是保湿、抗皲裂最大的不同，不仅解决了鱼鳞病患者反复复发的痛苦，也可大大降低后代继续发生鱼鳞病的担忧，实是鱼鳞病患者最佳的选择。 随着患者的需求不断的改变，“清丽雅思”进行了功能化，分为婴儿、护手、去角质、洗发、淡斑、成人、头部、面部等护理套装，根据自身不同部位和不同年龄段的需求做出了定位，使患者能够更好的恢复健康。
先天性鱼鳞病样红皮病 鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。此病通常无自觉症状，皮损在冬季寒冷干燥季节加重，在潮湿温暖的夏季减轻。皮肤干燥时瘙痒不适，发生皲裂时则感疼痛。皮损随年龄增长而加重，青春期后，由于皮脂腺、汗腺分泌增多，症状可减轻。患者常有家族遗传史，自幼发病，持续终身。 鱼鳞病目前还没有根治的方法，但可以通过一些治疗方法来控制、减轻症状。可以外用10%的尿素霜或皮肤屏障保护剂，增加皮肤的水合程度;洗澡不要过频，洗澡时忌用碱性强的肥皂，以免加重皮肤干裂，洗完澡后全身涂抹尿素霜或皮肤屏障保护剂;另外，可以外用维A 酸软膏改善角化程度，减少鳞屑;较重的患者口服维A酸制剂也可缓解症状。 鱼鳞病一年四季都会有，但冬天比较严重，夏天比较不明显。鱼鳞病的形成与皮肤的汗腺、皮脂腺有着直接的关系。夏天，人体分泌旺盛，汗腺、皮脂腺循环正常，有充足的水分，皮脂分泌在皮肤表层，使皮肤正常或片状鱼鳞减轻，随着天气的变冷，气温降低，人体的整个内分泌系统也相对减弱，汗腺、皮脂腺分泌功能产生障碍致使皮肤表皮干燥，掉皮脱屑，所以要治好鱼鳞病，必须从根本上解决汗腺、皮脂腺的障碍问题。汗腺具有分泌汗液、排泄废物、调节体温的作用。鱼鳞病患者都有汗腺分泌障碍，长期不排汗致使体内毒素不易排出，不能正常调节体温而导致脸色潮红、心慌、胸闷，鱼鳞病不仅仅是皮肤病，它还直接影响全身脏腑功能。皮脂腺长在表皮下毛发附近，皮脂腺可分泌油性皮脂，盖在皮肤表面，防止水分脱失，对皮肤和汗毛起保护作用，皮脂和汗液一起形成一层脂质膜，使皮肤光润、柔软、不易脆裂。鱼鳞病患者皮脂腺分泌异常，则皮肤干燥、无光、脱屑、鱼鳞化。 鱼鳞病真的是很影响形象的一种顽固性的皮肤病，不过遗传的比原发的要好一点，由于遗传的一般都是发现比较早并且并发的年龄较小，治疗起来会比哪些拖了很久没有治疗的要容易一点点。这种病用药膏什么的见效非常快，一般1至2周效果就会非常的好，但是最大的缺点就是容易产生依赖性，一旦停药就会很快反复并且复发的范围和程度都非常的厉害，常用的话还会因为激素的关系影响肾脏。中药治疗光内服的话效果较慢，但是如果能配合外洗就会有很神奇的效果，见效也是非常快的，最最重要的是中药是可以从根本上把体质调理成不适合鱼鳞病的生长，可以非常有效截断鱼鳞病的生长温床，让它没有办法长，并且中药没有副作用，如果有什么美肤的要求还可以跟医生提出，在治病的同时都可以一起搞定。 组织病理：角化过度，颗粒层正常或增厚，棘层轻度增厚，真皮无明显变化，有时可在血管周围见有淋巴细胞浸润。系常染色体隐性遗传，生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹，多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落，皮肤呈广泛弥慢性潮红，上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑，中央固着，边缘游离。往往对称性发于全治疗这并不能乱用药不能用激素、免疫抑制剂、汞、砷等类药、副作用很大，用后会引起皮肤萎缩、变薄、毛细血管扩张、色素斑、多毛,长期使用会产生依赖性,使人体发胖.产生骨质疏松，还会损害肝脏，治好后日常生活中多注意一些会降低复发的几率，治疗牛皮癣推荐使用中药浴治疗，中药浴治疗牛皮癣效果好、见效快、安全。重要的。在治疗的同时日常生活中要注意调养，平时多吃新鲜水果和蔬菜，多喝水，有充足的睡眠，保持良好的精神状态都是很重要。 此种病可用百癣一洗净治疗，百癣一洗净治疗鱼鳞病可以说是目前效果最好、见效最快、最安全的方法，孕妇和小孩都可以用，严重鱼鳞病患者一个月内可以治好恢复正常皮肤,正常皮肤也可以用，用后可以美白，出生时整个身体包裹在黄褐色类似油性羊皮纸样、发亮、紧张的胶膜中 ,不久即变干燥 ,眼睑、口唇外翻 ,有唇裂 ,四肢半曲屈状 ,手指、足趾呈爪状 ,面部及胸部有部分脱落 ,露出鲜红色嫩软皮。 药浴属于传统中医疗法中的外治法之一，它是将水盛于器皿内，浸泡身体的某些部位或
小孩鱼鳞病怎么治，治疗鱼鳞病的医院 北京仁德皮肤病医院鱼鳞病治疗中心由从事鱼鳞病研究几十年具有丰富临床经验的皮肤病专家王卓超教授坐诊。 王教授从医以来，潜心研究鱼鳞病的发病机理与辩证施治。从鱼鳞病发病的病理生理学、皮肤组织细胞学入手，运用中医理论，认为鱼鳞病为:先天禀赋不足，后天肝、脾、肺、肾失调,而使皮下组织通透性差，人体消化的水谷精微不能充分输布于表皮，津血失布而致肌肤失养，要彻底治愈鱼鳞病，必须运用宣肺健脾益肾活血通络润肤的治则，从调整人体机能入手,结合中药现代药理学和临床医学研究，吸收国内外的先进经验，经反复临床验证研究出一套治疗鱼鳞病特效疗法，采用内服外用、内调外导之法，调节脏腑功能，改善血液微循环，强化皮肤的新陈代谢，增强皮下组织的通透性，保证皮肤的充足给养，逆转皮肤的异常角化，使汗腺皮脂腺正常分泌，长出汗毛，从而恢复皮肤的光洁与弹性，调节人体免疫机能及生理功能。 鱼鳞病是一组以皮肤干燥并伴有片状鱼鳞样固着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病，临床上可见寻常型鱼鳞病，性连锁性鱼鳞病，板层状鱼鳞病，先天性大疱性鱼鳞病样红皮病和先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病等多种类型。 鱼鳞病的病因与发病机制 寻常型鱼鳞病患者表皮中丝聚蛋白减少甚至缺乏，可能与丝聚合蛋白原合成转录后调控异常有关：其致病基因定位于1q21,但仍克隆出致病基因。 性连锁鱼鳞病已证实大部分患者Xp22.3上编码糖皮质激素硫酸酯酶（STS)的基因缺失，而另一部分患者则有STS基因突变，导致角质层糖皮质激素硫酸脂增多，影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑。 板层状鱼鳞病与与染色体14q11.2的谷氨酰胺转移酶1（TGM1)基因突变，确实，插入有关先天性大疱性鱼鳞病样红皮病已证实系定位于12，17号染色体长臂角蛋白1和角蛋白10基因突变，影响角蛋白中间丝即张力细丝的正常排列于功能，进而导致角化异常及表皮松解。 先天性非大疱性鱼鳞病样红皮病由多个基因如TGM1基因，12-R 脂氧合酶基因，脱氧合酶3基因的突变引起。 临床表现
一种常见的鱼鳞病——寻常型鱼鳞病 原文作者：国升 “疑难病”之称谓，医学界或普通民众都常习用，但疑难病的概念和范畴是什么？目前还没有统一公认的认识，一般是指在诊疗中，病因复杂未明、诊断难以统一、医治难度较大、容易被误诊、给人类健康构成极大危害的一类疾病。为了加强读者对“疑难病”的认识，本刊开辟“每月一解”栏目，旨在对疑难病，做到早发现，早诊断，早治疗。 鱼鳞病是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。 寻常型鱼鳞病是遗传性鱼鳞病中最常见的一种。一般于出生后3个月～5岁之间发病，主要临床表现为皮肤干燥、上覆灰白色至淡棕色菱形或多角形鳞屑，周边翘起，中央紧贴皮肤，主要分布在四肢伸侧、背部。鱼鳞病皮损在冬季寒冷干燥季节加重，在潮湿温暖的夏季减轻。该病不具传染性，自幼发病持续终生，随年龄增长症状有所缓解。目前认为，寻常型鱼鳞病是一种显性遗传病，即成对的染色体中只要有一条出现致病基因的突变就能产生病理表现，但携有致病基因的个体症状轻重不一，故属半显性。 该遗传病发病率也很高，我国1992年在四川省进行了一次大规模的皮肤病调查，发现寻常性鱼鳞病的发病率是2/1000。这说明，很多寻常型鱼鳞病患者的表现很轻微。 临床表现 从临床表现来说，寻常型鱼鳞病有三个主要特征。 第一，皮肤损害像“鱼鳞”或“蛇皮”样，呈多角形或菱形，中间附着，边缘上翘，小腿前面最常见，四肢的伸侧比屈侧严重，腋窝、肘窝、腘窝、腹股沟这些相对潮湿的地方往往没有什么异常。脱落的皮屑一般是白色。患者皮肤干燥，严重的时候会瘙痒。 第二，毛囊角化丘疹，一般出现在上臂和大腿的伸侧，有时候颊部也会有。轻的时候看上去就是毛孔粗一些，每一个毛孔就是一个小点，严重的话这些点会变得很明显，如果连成一片出现，看起来就会像锉刀一样。 第三，手纹和脚纹多、深、乱，手掌和脚掌的皮肤粗糙，甚至形成很厚的角质斑块，干燥环境下角质斑块容易皲裂，引起疼痛。一般在出生后数月至5岁前发病，青春期最为严重，之后逐步缓解。温暖潮湿的夏天会缓解，而寒冷干
新生儿鱼鳞病1例报告分析 发表时间：2012-03-19T15:47:48.280Z 来源：《中外健康文摘》2011年第48期供稿作者：张娜谭燕[导读] 目的了解新生儿鱼鳞病的发病情况，临床特点及治疗原则。 张娜谭燕（贵州省六盘水市盘县人民医院内二科贵州盘县 553500）【中图分类号】R722.1【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）48-0211-02 【摘要】目的了解新生儿鱼鳞病的发病情况，临床特点及治疗原则。方法通过对我院第一例新生儿鱼鳞病的个案调查。结果患儿大多因不能吸吮和皮肤继发感染而死亡。结论目前对此病尚无特殊有效的根治措施。【关键词】新生儿火棉胶样染色体隐性遗传 1 临床资料 患儿系G3P2，孕37+3W，因臀位行剖宫产出生，母孕期体健，未服用特殊药物。羊水清亮，无脐带绕颈，Apgar评分1分钟6分，5分钟10分，出生体重3.3kg。22小时（患儿出生时）前，患儿出生时全身被一层黄色胶样物质包裹，呈牛皮纸样，全身皮肤发亮，双上眼睑外翻，哭声可，生后不久包裹处皮肤脱落，皮肤表面潮红，皮肤皲裂；皮肤皱褶处更为明显，双侧睾丸未在阴囊内。患儿出生后遂急转上级医院，确诊为：先天性鱼鳞病。因目前对此病尚无有效的治疗措施，在外未予特殊处理，再次转回我院，送入我科治疗。入院时查体：T 38.5℃，HR 160次/分，R 50次/分，一般情况极差，颜面躯干及四肢皮肤黄染，全身皮肤皲裂呈牛皮纸样，破溃处可见黄色脓性分泌物，皮肤皱褶处更为明显。双上眼睑外翻，耳廓增厚，鼻孔阻塞，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音。HR 160次/分，节律齐，心音稍低顿，未闻及杂音。腹部无异常。双侧睾丸未在阴囊内。指、趾皮肤可见皲裂。神经系统检查未见异常。入院诊断为：（1）先天性鱼鳞病。（2）新生儿肺炎。（3）HIE。（4）新生儿败血症。（5）缺氧缺血性心肌损害。给予保持皮肤清洁，局部保湿，皮肤外用鱼肝油涂用，头孢哌酮钠抗感染，维生素K1补充凝血因子，营养心肌及对症、支持治疗。因患儿病情危重，家属最终放弃治疗。于生后48小时后死亡。 2 发病原因 鱼鳞病又称先天性鱼鳞样皮肤病，是一组以皮肤干燥，有鳞状脱屑皮肤角化异常为特征的先天性遗传性皮肤病。本病病因不明，除遗传因素外，脂质代谢异常，维生素A不足，以及表皮增生和脱落不平衡也可能是一个病因。按遗传组织学的研究可分为四型：（1）寻常鱼鳞病。（2）性连鱼鳞病。（3）表皮松懈性角化过度型鱼鳞病。（4）层板状鱼鳞病。我院该病例为层板状鱼鳞病。 3 讨论及分析 层板状鱼鳞病是一种较少见的角化性遗传病，该类型主要为常染色体隐性遗传，父母多为近亲结婚，又称火棉胶样婴儿，初生即发病，全身被一层棕黄色牛皮纸包裹，多可见眼睑外翻及唇外翻，24小时内包裹皮肤的膜脱落，皮肤表面潮红，上有大片多角鳞屑，中央固着，边缘游离，往往多称性发于全身，以肢体屈侧、肘窝、腘窝和外阴部较为明显，由于上皮细胞增生过盛，鼻孔进行性阻塞，以致呼吸受影响，皮肤紧缩将口变形，口周可见皲裂。耳廓增厚，指甲、毛发发育不良，质地松脆，指、趾卷曲不能动，重症患者预后较差，多因不能吮吸或继发感染而死亡。此病的组织病理表现为表皮各层增厚，角栓形成，颗粒层增厚或正常。无颗粒细胞变性，棘细胞层增厚。 4 结果 该病目前暂无特殊有效的治疗措施。治疗上给予对症治疗。局部保湿，涂抹一般油膏，轻型可用鱼肝油外涂或5%-10%水杨酸软膏或0.1%维生素A酸软膏。皮肤有继发感染时可适当抗生素软膏。多吃含维生素A及胡萝卜素的疏菜及食物，有助于改善症状。参考文献 [1] 实用儿科学下册.2002，36：2312-2313. [2] 实用新生儿科学.第三版.AverGB,Fletcher MA, MacDonald.MG,Neonatolongy,Pathophysiology and Manggenent of the Newbern,Edl4,TB lippincontt Co,philaclelphla,1994,1264-1265.
中国儿童特应性皮炎诊疗共识（2017版） ?????特应性皮炎（AD）是一种慢性反复发作的炎症性皮肤病，以剧烈瘙痒和湿疹样损害为主要特征，好发于儿童，大多数婴儿期发病，患儿往往有特应性素质［1］。特应性体质主要是指个人或家属有过敏性哮喘、过敏性鼻炎、过敏性结膜炎和（或）AD史以及IgE显著升高［2］。AD、过敏性哮喘和过敏性鼻炎被称为儿童特应性三联征，三联征中AD 发病年龄最早，因此在儿童期的发病率要远高于成年期。与成人期AD相比，婴幼儿期AD无论在皮损分布、皮损类型、用药选择、护理与预防等方面均有明显不同。为规范我国儿童AD的临床诊疗，中华医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学组组织国内儿童AD诊疗专家依据国内外AD指南以及长期积累的临床经验，针对我国临床诊疗特点制定中国0 ~ 18岁儿童AD的诊疗共识。 中国儿童特应性皮炎诊疗共识（2017版）中华医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学组 DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2017.11.002《中华皮肤科杂志》，2017，50（11）：784-789 一、流行病学 我国AD患病率总体呈上升趋势。2004年，中国10个城市问卷调查显示，1 ~ 7岁儿童AD患病率为3.07%［3］。2012
年上海地区问卷调查显示，3 ~ 6岁城市儿童AD患病率为8.3%［4］，2013年12月至2014年5月，中华医学会皮肤性病学分会儿童皮肤病学组开展中国首个AD的现场流行病学调查，结果表明，中国12个城市1 ~ 7岁儿童AD的患病率为12.94%，AD患病率随着年龄增长逐步下降，从1 ~ 2岁年龄段的19.94%逐步降至6 ~ 7岁年龄段的10.39%，这与其自然病程一致；74.60%为轻度，23.97%为中度，1.44%为重度［5］。 二、病因与发病机制 （一）遗传学机制：AD属多基因疾病，遗传是构成AD 易感性的重要因素［6］。AD发病有母系遗传倾向：母方患AD，子女出生后3个月发病的概率为25%，2岁内超过50%；父亲有特应性疾病史，子女罹患AD的概率约为22%；父母双方有特应性疾病史，其子女AD患病概率高达79%［7］。AD 患儿父亲和母亲中AD的发生率分别为37%和63%［8］，即母方患病的子女患AD的风险高于父方患病的子女。此外，AD患者的同卵双胞胎兄弟或姐妹AD发生率为80%，异卵双生者AD发生率为20%［9］。目前已发现32个与AD相关的易感区域［1］，候选易感基因包括与皮肤屏障功能相关的基因［如中间丝聚合蛋白（FLG）基因、丝氨酸蛋白酶抑制剂Kazal5型（SPINK5）基因等］以及与免疫机制相关的基因如编码高亲力IgE受体α链的FCER1A基因、Toll样受
鱼鳞病知识 北京张建鱼鳞病研究院 【鱼鳞病基本概述】 鱼鳞病，是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病，旧称鱼鳞癣，中医称蛇皮癣(肌肤甲错)。多于幼年时发病，主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙，伴有菱形或多角形鳞屑，外观如鱼鳞状或蛇皮状，重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常，致使体内水液代谢失衡，影响内分泌系统。 此病症寒冷干燥季节加重，温暖潮湿季节缓解。通常通过吃药或使用激素类产品可以达到去除鳞屑的治疗效果，但容易复发，鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害，但与正常人相比有一些不适的感觉，特别影响人体的外形美，但病灶严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状，造成极大的痛苦。 【临床常见鱼鳞病发病病因】 凡事都有个原因，疾病也一样。那么鱼鳞病的病因是什么呢?实际上，这种病是一种遗传性皮肤病，所谓遗传病，就是由于遗传物质的改变而产生的疾病。大家都知道，人的遗传物质是DNA，通俗一点的说法就是基因。鱼鳞病就是由于基因发生了变异而产生的疾病，这是现代医学对鱼鳞病的看法。 鱼鳞病在中医里称“蛇皮癣”。中医认为多由先天禀赋不足，而致血虚风燥，或瘀血阻滞，体肤失养而成。禀赋不足者，肾精衰少，皮肤失于精血濡养而肌肤甲错，精血不能濡润，日久化燥生风，或外受风邪而成;瘀血阻滞者，因禀赋虚弱，气血瘀阻，经脉不畅，体肤失养所致。 【鱼鳞病常见类型及临床表现】 寻常型鱼鳞病的临床表现： 是各型鱼鳞病中最轻的和最常见的一型。婴幼儿时期发病，多累及下肢伸侧，手背等处，尤以小腿最为显著。四肢屈侧、腋窝、腹股沟等、褶皱部位多为不受累，头皮通常也不受累。患者皮肤干燥，冬季尤为干燥，表面有细碎的糠样鳞屑，又称干皮病。典型皮损呈淡褐色至深褐色菱形或多角型鳞屑，鳞屑中央固着，边缘游离，如鱼鳞状。臂部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹，掌跖常见线状破裂和掌纹加深，通常无自觉症状。 性连锁型鱼鳞病的临床表现： 本型鱼鳞病较少见，仅见于男性，女性只能为基因携带者，一般不发病。婴儿早期发病，好发于颈部、躯干，并可累及屈侧部褶皱位。鳞屑通常呈不规则，粗大之外观，鳞屑之间有浅白色纹理将其隔开，鳞屑色泽较深，由灰褐色到黑色，看上去污秽不堪。往往有大片皮损，呈或多或少的对称分布。颈部、颜面周围、外耳及耳前、腹部、臂部尤为明显。腋窝、肘窝、腋窝等屈侧褶皱部往往受累。头皮受累后可显得蓬头垢面。毛发粗糙、干燥，有时可出现不规则的脱发。一般不会伴有毛囊角化性损害，掌跖多为正常。虽然每个患者的严重程度不同，但就同一个体而言，病情很少有变化。皮损终生存在，不会随年龄增长而减轻或消失。自觉症状有不同的干燥，发紧或痒感。
第9章角化与萎缩性性皮肤病 毛囊角化病（Keratosis follicularis） 本病又名Darier病, Darier-White综合征。发病原因与遗传有关，目前已确定其致病基因位于12q23-24，由于ATP2A2基因突变所致。该基因编码肌内质网ATP酶2型，这是一种在上皮细胞内高表达的酶，其功能是将细胞浆内钙离子泵入内质网。其功能的缺陷导致钙离子依赖的细胞间粘附因子的异常，致使上皮细胞结构与功能受损。因此本病可以累及皮肤或粘膜上皮，并非毛囊性疾病。 【诊断】 1.发病规律：本病属于常染色体遗传，男女发病机会相等。个别患者为散发。一般在青春期前起病，病情夏季加重，日晒诱发病情加重，冬季减轻。病情加重时在腋下、股内侧等多汗摩擦皱褶部位出现糜烂、结痂，有较多脓性分泌物产生臭味。 2.皮肤损害 （1）好发部位：皮肤损害好发生在皮脂溢出部位，如头皮、前额、鼻两侧、颈部、上胸背部、腋下、腹股沟、臀沟和外阴等处。皮损多呈对称分布。少数患者皮疹局限或呈线状分布。 （2）皮损特点：初发病时表现毛囊性丘疹，细小、坚实。逐渐增大成疣状增生的斑块，表面粗糙、有棕黄色或污灰色皮损，表面有油腻性结痂或鳞屑。揭除表面结痂形成漏斗状小凹。 （3）可发生甲损害，出现甲下角化过度、甲脆弱碎裂、缺损。或存在白色或红色纵纹。 3.粘膜损害特点：常有口腔粘膜损害，表现为舌与齿龈的白色小丘疹和糜烂。也可以累及口咽、食道、肛门或直肠粘膜。 4.自觉症状：患者无明显不适症状，或仅有轻度瘙痒，皮损破溃时自觉疼痛。 5.组织病理显示表皮角化不良，可见圆体和谷粒。基层上方棘层松解，形成不规则绒毛。表皮内可见乳头瘤样增生、棘层肥厚、角化过度。真皮内可见慢性炎症细胞浸润。 【鉴别诊断】 1.黑棘皮病：皱褶部位色素加深，有天鹅绒样乳头瘤增生。 2.融合性网状乳头瘤病：皮损主要发生在上胸背部，外形为低平的褐色斑丘疹。
张健疗法与鱼鳞病治疗 一、简介 “张健疗法”，原名“中药熏蒸气化分层疗法”，由我国鱼鳞病治疗领域的权威奠基人张健医生在数十年潜心研究与临床实践中发明，这是国内最早将中医熏蒸手段与专利解毒祛鳞中药配方进行结合后，应用于鱼鳞病治疗中并取得时代性成功意义的权威疗法，不仅拥有国家专利认证殊荣（专利号码：ZL03121032.5），同时一举囊括了我国医学领域的诸多重大奖项，而且张健医生著作的《论治鱼鳞病》已被中央文献出版社出版专辑《中国精神文明大典》收录。“张健疗法”自2000年伊始正式运用于临床实践，已成功为国内数以万计的患者成功治愈了各种类型的鱼鳞病。 二、发明人介绍 张健院长毕业于天津医科大学，从医50余年，历任成都420厂职工医院副院长，北京玉泉山肿瘤医院院长，北京东城中医院副院长。现任北京中医疑难病研究会常务理事、专家技术委员会委员、“张健疗法”治疗鱼鳞病专利技术发明人，获发明专利。该专利技术由国家知识产权局做为国际选项进行推广，此项技术获全国疑难病诊疗临床应用一等奖，“张健疗法”治疗鱼鳞病的论文已收录到中央文献出版社编写的“中国精神文明大典”中，并且由中国医师协会授予中国医师爱心奖和科技人才奖。于2004年在中国中医研究院鱼鳞病课题研究室的基础上创建北京张建鱼鳞病研究院，任职院长。 三、施治依据 中医文化在人类文明历史的长河中源远流长、亘古不衰，既是数千年华夏民族一路荆棘、遍尝百草的智慧结晶，又为后世子孙的千秋基业留下了无数繁星闪烁的浓蕴瑰宝。“张健疗法”即最早得益于传统医学著作《黄帝内经》中“摩之浴之，安外而内治”的论述启发，并积极依据中医理论中“血燥风盛，淤血阻滞，肌肤失养”的基本病理进行施治，同时，“张健疗法”还充分汲取并融合了现代医学研究中通过以熏蒸方式有机结合药力和热力，在促进皮肤血液循环的基础上增强药物吸收能力、达到提升角质层水合作用、实现皮肤湿润健康的原理实验成果。而且，“张建疗法”所有熏蒸药物均为纯中药配方，没有任何激素与毒副作用，既有效防止了肠胃及肝脏对药物的分解破坏作用，又避免了口服药对肝脏、脾肾的毒副作用，是真正的绿色疗法，自诞生以来在鱼鳞病治疗领域中以其特有的神奇效果让其他任何医疗方案始终都无法超越。 四、作用原理 “张健疗法”在治疗鱼鳞病的过程中，以熏蒸手段作为基本施治方式，将解毒祛鳞的专利配方中药通过热力作用于皮肤，药物经皮肤吸收，气血转运进入血液，其特殊组方成份将起到清热解毒、养血滋阴、祛风化燥、由外而内的显著效用，从而全面调节人体内分泌，纠正代谢紊乱，同时，独有活性因子能够促进血液良性循环，强力疏通毛孔，激活细胞活力并促进再生，保障汗腺正常分泌，使汗毛在短期内正常生长，达到排汗、散热、泄毒的生理作用，改善皮肤通透性，增加皮肤弹性，肌体微循环得以修复，增强皮肤抵抗力和免疫力，只需要七天就可以将鱼鳞病患者全身的鳞屑祛除干净，使皮肤恢复正常。
5条建议，写给所有鱼鳞病患者朋友 治疗鱼鳞病总有一些“相见恨晚”的情况发生，对于鱼鳞病患者朋友来说，如能提前及早了解，就能避开这些“坑”。 经过调查，总结出5条建议，希望能够帮助到您。 1、切忌以“自残”的方式祛除体表皮屑 接触过不少鱼儿朋友，他们或多或少大都有这样的经历：小时候因为自己的皮肤跟别人不一样，遭受了歧视，加上自己对病情的“无知”，用手抠过自己的皮肤，用小刀刮过体表的皮屑，也用铁刷子刷过，直至流血结痂也在所不惜。 他们中的很多人，由于是瘢痕体质，至今身体还留有永远无法淡化的色素沉淀，纵然已经治好了鱼鳞病。 2、切勿听信偏方 大多数患者朋友，都有这样的经历：带着家人或者被家人带着，跋山涉水来到大城市，希望能够找到名医治好自己的鱼鳞病，在遍寻无果之后，只好回到家乡，遍访民间偏方，有时候所付出的代价是你所承受不起的。 “外星人小宝”就曾遭受过“大煮活人”的惨剧，后果是自己瘫痪在床2年，才又重新站立了起来！ 3、切勿盲目护肤 咱鱼儿朋友都知道，鱼鳞病是基因问题导致的皮肤功能性障碍，很多大医院表示均不能治，于是就自己琢磨护肤，有用甘油的，有用凡士林的，还有用橄榄油甚至花大价钱买进口保湿护肤品的。 但是这些只能缓解，而不能对症，想要治好鱼鳞病，必须通过治疗，恢复皮肤代谢功能才可以。另外您还得了解各种护肤品的保湿原理，甘油是通过吸收空气中水分作用到皮肤，一旦外界空气比自身皮肤干燥，甘油会倒吸皮肤的水分，这给本来就极度干燥的皮肤而言，无疑是雪上加霜。 凡士林，只是给皮肤自身形成一层保护膜，使皮肤的水分蒸发的慢一些，要经常涂。 而其他的保湿产品，不同的肤质，吸收效果不一样，因此保湿的结果也就大相径庭。 4、切忌盲目治疗
鱼鳞病治疗偏方，8大有效小妙招分享鱼鳞病是一种比较普遍常见的皮肤并，当然治疗的方法也是有很多的，而一些民间的小偏方对鱼鳞病的治疗也是很有效果的，下面就来看看小编和大家分享的八个小妙招吧。(当然，这些小妙招或许会因人而异，并不是唯一的治疗标准哦。)专家建议平常配合一些有保湿作用的护肤品使用，比如施氏草本霜，效果更好。 鱼鳞病治疗偏方 偏方1 当归、赤白芍、川芎、生地黄、白蒺藜、荆芥穗、防风各30克，何首乌、黄芪、甘草各15克制用法：水煎服。适应症：鱼鳞病 偏方2 天冬、生地、熟地、当归各15克，党参、黄芪、丹参、鸡血藤各30克，麦冬、白芍、茯苓各12克，红花、陈皮各10克制用法：水煎服。适应症：鱼鳞病 偏方3 生地、熟地各20克。天冬、麦冬、当归、黄芩、天花粉各15克，黄芪30克，桃仁、红花、五味子各10克制用法：水煎服。适应症：鱼鳞病 偏方4
珍珠母、磁石、代赭石、生牡蛎各30克，板蓝根15克，黄芩、皂角刺、银花各12克，红花6克制用法：水煎服，每日1剂，连服10-20剂。适应症：鱼鳞病偏方5 板蓝根、败酱草、马齿苋、大青叶各30克，紫草20克，红花6克，赤芍、丹皮各12克制用法：水煎服。适应症：鱼鳞病 偏方6 首乌、桂枝、白芍、当归、玉竹、胡麻仁各15克，甘草、生姜、大枣各5克制用法：水煎服，每日1剂，连服1月。适应症：鱼鳞病 偏方7 组成：当归15g，川芎log.白芍15g，生地20g，防风20g，白蒺藜20g，荆芥15g，何首乌15g，黄芪30g，甘草15g。 用法：水煎，每日1剂，分3次服。 备注：本方具有养血祛风之功效，用于血虚凤燥型湿疹、瘾疹、神经性皮炎、鱼鳞病、皮肤瘙痒症等。 偏方8 原料：桃仁、红花、熟地、独活、防风、防己各30克，粉丹皮、川芎、当归各45克，羌活、生地、白鲜皮各60克。鱼鳞病偏方制用法：共研细末，水泛为丸如绿豆大。每次3-6克，每日2次。
重庆迪邦鱼鳞病治疗中心 性性连连锁锁鱼鱼鳞鳞病病 性连锁鱼鳞病（X-Linked ichthyosis ）又称黑鱼鳞病，X 连锁隐性遗传鱼鳞病。 [病因与发病机制] 本病与类固醇硫酸酯酶异常有关，类固醇硫酸酯酶水解硫酸酯，包括硫酸胆固醇和硫酸类固醇。男性性连寻常性鱼鳞病患者，许多组织中的类固醇硫酸酯酶活性降低或缺乏，包括表皮、角质层、白细胞及培养的纤维细胞。此外，酶物----硫酸胆固醇可在鳞屑中积聚。女性携带者白细胞类固醇硫酸酯酶水平介于正常个体及男性患者之间。 在男性，性连寻常性鱼鳞病的发病率约为1：2000~6000，约半数成年男性患者可有逗点状角膜混浊，但不影响视力。也可出现在女性携带者，血清、表皮、鳞屑的硫酸胆固醇水平升高，凝胶电泳显示β一脂蛋白（低密度脂蛋白）增加，此可作为诊断的特征之一。血清硫酸胆固醇水平由正常的80~200mg/dl 增高至200~9000mg/dl 时，常可确定诊断。 类固醇硫酸酯酶基因位于X 染色体短臂二区二带三亚带上（XP22.3，约80%患者此酶基因缺乏。如邻近硫酸酯酶缺失可发生点状软骨发育不良和X 连锁鱼鳞病重叠综合征。表皮中，类固醇硫酸酯酶催化水解硫酸胆固醇。X-连锁鱼鳞病患者类固醇硫酸酯酶缺乏，说明硫酸胆固醇的水解对正常脱屑是非常重要的。同时研究表明，有些患者类固醇硫酸酯酶活性正常，且不伴角膜混浊，这显示了X-连锁鱼鳞病的遗传异质性。故类固醇硫酸酯酶水平正常的男性鱼鳞病患者不能除外X-连锁隐性遗传鱼鳞病。 [临床表现]
出生时或出生后不久发病，除手掌和足底外，全身皮肤都被累及。腋、肘窝、腘窝、腹股沟、肛围及外生殖器周围等褶皱外，因相对较潮湿，损害稍轻。皮肤损害虽然与寻常性鱼鳞病相似，但远较后者更严重。在寒冷干燥季节，堆积极厚的污褐色角质鳞屑块，犹如全身披挂一副黑色的铠甲。随年龄增长，颈、面、头皮等外损害可能减轻，但腹及下肢变得更加严重。炎热潮湿季节虽可缓解，但仅是堆积的鳞屑稍少一些而已。疾病伴随终生。上臂、大腿外不出现毛囊性角质化丘疹。掌跖纹与常人无异，也不发生掌跖角化过度。 近半数的患者，经裂隙灯检查，可发现角膜深部，即角膜后壁及后弹力层上有散在浑浊点。不少患者伴有性器官发育异常。患者体格发育较差，身体常较同齡人瘦小。很多患者的母亲（即携带者）在胫前有轻度的病变。 [组织病理] 角化过度，颗粒层正常或稍增厚，汗腺减少。真皮内有以淋巴细胞为主的围管性炎性细胞浸润。[诊断标准] 系谱分析：家系中只有男性患病。患者集中在与母亲有血缘关系的一方，如表兄弟、舅、外祖父（外祖父患病时，舅不患病）等。 发病年龄：发病早。多在出生时或出生后不久发病。 临床症状：损害波及全身，褐黑色的鳞屑堆积很厚。掌跖部位正常。肢体伸侧外无毛周角化性丘疹。[诊断疑点]
中药熏蒸疗法与鱼鳞病治疗 一、中药熏蒸疗法概述 1、基本属性 中药熏蒸疗法是外治疗法的一个分支方向，有时候也被称为中药蒸煮疗法、中药汽浴疗法、药透疗法、热雾疗法等。 2、发展情况 中药熏蒸疗法是一种以热药蒸汽为治疗因子的化学、物理综合疗法，早在先秦时期就已经在一些临床治疗中得到了应用，在清代时趋于成熟。新中国成立后，随着医学研究理论的不断发展和临床技术的不断进步，中药熏蒸疗法在医学应用中，特别是鱼鳞病治疗领域上，逐渐发挥出越来越重要的作用。 3、首创疗法 国内最早将中药熏蒸疗法应用于鱼鳞病临床治疗的医学方案为“中药熏蒸气化分层导入疗法”，现已更名为“张健疗法”，拥有中药熏蒸疗法国家专利的唯一认证。 二、鱼鳞病治疗的基本作用 1、排出毒素 中药熏蒸疗法通过温热刺激使毛孔得以全面开放，促进全身汗腺分泌，让鱼鳞病患者体内存留毒素能够随汗液排出体外。 2、改善皮肤 中药熏蒸疗法在中药雾气中含有生物碱、多种氨基酸、植物抗生素及挥发性油状物质，在进入鱼鳞病患者的皮肤角质层中具有改善皮肤PH值，降低干燥情况的作用。 3、疏通毛孔 中药熏蒸疗法通过药力作用，能够在鱼鳞病患者皮肤局部形成一种锁水层，有效提升角质层的含水量，并通过水合作用促使其膨胀成多孔状态。 4、清除鳞屑 中药熏蒸疗法通过天然中医药材的科学配方，辩证施治，以熏蒸方式邮寄结合药力和热力，达到解毒祛鳞的效果。 5、皮肤养护 中药熏蒸疗法的特效药物由鱼鳞病患者角质层直接进入细胞间质，能够对肌体起到疏通腠理，通经活络作用，为后续皮肤护理打下良好基础。 三、张健疗法施治依据 1、施治依据 张健疗法（中药熏蒸气化分层导入疗法）最早得益于传统医学著作《黄帝内经》中“摩之浴之，安外而内治”的论述启发，并积极依据中医理论中“血燥风盛，淤血阻滞，肌肤失养”的基本病理进行施治。 2、施治原理 “张健疗法”还充分汲取并融合了现代医学研究中通过以熏蒸方式有机结合药力和热力，在促进皮肤血液循环的基础上增强药物吸收能力、达到提升角质层水合作用、实现皮肤湿润健康的原理实验成果。 3、施治特点 “张建疗法”所有熏蒸药物均为纯中药配方，没有任何激素与毒副作用，既有效防止了肠胃及肝脏对药物的分解破坏作用，又避免了口服药对肝脏、脾肾的毒副作用，是真正的绿色疗法。
鱼鳞病治疗指南 疾病简介： 鱼鳞病(ichthyosis)是一种由角质细胞分化和表皮屏障功能异常的皮肤疾病，在临床上以全身皮肤鳞屑为特点。鱼鳞病根据发病原因分为获得性鱼鳞病及遗传性鱼鳞病，其中以遗传性鱼鳞病较为常见，其遗传模式多样，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X 染色体-连锁遗传方式。 疾病分类 按发病机制，鱼鳞病可分为遗传性和获得性两大类。遗传性鱼鳞病通常由角质细胞分化和表皮屏障功能相关基因突变引起。获得性鱼鳞病病因复杂多样，任何影响角质层形成和分解过程中关键代谢酶的活性的因素均可能导致获得性鱼鳞病的发生，特别是影响丝聚合蛋白的合成和代谢过程的因素，其中最为常见的为系统性恶性肿瘤，特别是霍奇金病。某些自身免疫性疾病，、HIV感染、营养缺乏、以及一些影响胆固醇代谢的药物也可引发获得性鱼鳞病。 通常来讲，遗传性鱼鳞病最为常见，与皮肤屏障组成部分相关的基因突变可导致该病的发生。这些成分包括：角质细胞形成有关的结构蛋白，细胞连接蛋白，细胞连接水解、脂质代谢及DNA修复所需酶类。 缩写：ARCI，常染色体隐性先天性鱼鳞病;CEDNIK，脑-不孕-神经病变-鱼鳞病-掌跖角化;FLG，丝聚蛋白; IV，寻常型鱼鳞病; KID，角膜炎-鱼鳞病-耳聋综合征;LK，兜甲蛋白角化病;MEDNIK，智力障碍-肠下垂-耳聋-神经病变-鱼鳞病-角化病。 寻常型鱼鳞病 最常见的角化性疾病。患病率为1/250，以半显性遗传方式遗传，致病基因为编码丝聚蛋白的FLG基因。轻型患者多为FLG杂合突变，严重患者多为FLG纯合或者双等位基因突变。该病在杂合体患者中表现出不完全的外显率，在家系内和家系之间表现出不同的表型。 发病机理 在角质形成细胞终末分化阶段，丝聚合蛋白原(角质透明颗粒的主要蛋白)被分解为能够聚集角蛋白中间丝的丝聚合蛋白多肽，丝聚合蛋白原及角蛋白中间丝等交叉连接到角质细胞包膜，形成表皮屏障。在寻常型鱼鳞病中，由于基因突变导致丝聚合蛋白的减少或缺失，致使角质化过程异常。角质层粘附增加和鳞屑形成被认为是丝聚合蛋白分解代谢产物保水氨基酸缺乏所致。 临床表现
鱼鳞病偏方 以下是小编整理的部分对鱼鳞病有作用的小偏方，偏方未经临床认证，请谨慎选择。 1、菊花+野菊花泡茶喝，不用太刻意喝很多，当茶喝就可以了，也补充身体需要的水分，可以早晚一杯，泡的时候野菊花少于菊花。 2、一老中医用猪苦胆和一味中药配成糊状膏药，给患者每日涂抹2次，3天后大部分死皮脱落，皮肤也变得比较光滑。 3、取杏仁60g，研碎煎汤外洗，然后将胡桃90g，乳汁10g，捣烂和成膏外用，涂于患处，每日两次。 4、取当归20g、香油50g、黄蜡6g，先将香油熬开，入当归煎至焦枯，去渣令温，加入黄蜡成膏，涂于患处，每日两次。 5、淀粉或麦皮250—500克，加水煎熟放入浴缸中作全身浴1次。这种洗浴法，性质缓和无刺激，有润肤止痒作用，每1－2周洗浴1次。 6、马齿苋薏米银花粥：马齿苋、薏米各３０克，金银花１５克。用３碗水煎金银花至２碗时去渣，与马齿苋、薏米混合煮粥，每日食用１次，连续食用有良好疗效。此方适用于鱼鳞病进行期。 7、鲜榆树汁治鱼鳞病：采几条鲜榆树枝,挤压出汁液抹在患处(汁液只能用一次)。每天一次,连抹10天即可治。 8、马齿苋绿豆粥：将新鲜马齿苋60克放入沸水中焯一下切碎，加粳米50～100克，绿豆30克，同入砂锅，加水适量，待粳米、绿豆快煮熟时加入马齿苋，再煮5分钟即可。 9、生苦杏仁捣成末，加食醋调成糊状，摊在布上敷于患处（患
处要先清洗干净）皮肤上，绷带固定，24小时更换新的。 10、双花绿豆粥：粳米５０～１００克，绿豆３０克，同入沙锅，加水适量煎煮，待米、绿豆快煮熟时加入金银花、槐花（马路边的槐花禁用）各１５克，再煮５分钟即可服食。 需要注意的是这些偏方只是能缓解鱼鳞病的一些症状，要想根治鱼鳞病也不太可能，偏方很多只是流传下来的，使用时要谨慎选择，若出现皮肤过敏等症应该及时停用。 对于鱼鳞皮肤，使用护肤品进行保养治疗还是具有很好的作用的。裕林活肤凝胶，采用植物本草配方，温和无刺激，无副作用。能有效修复和改善鱼鳞病引起的皮肤干燥，瘙痒。鳞屑，淡化鱼鳞纹路。对鱼鳞皮肤和蛇皮肤具有很好的作用。是恢复健康光滑肌肤的很好选择。 鱼鳞病患者皮肤较干燥，在治疗之余，平时应避免过度洗浴，尤其不能用热水洗烫或用碱性太强的肥皂搓洗。冬季气候干燥时，注意外涂油脂类护肤品，以使皮肤保持润泽。鱼鳞病饮食上要注意多食用蔬菜、水果，适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。
皮肤性病学试题 专业2007-08-17 10:29:54 阅读1684 评论1 字号：大中小订阅 第一部分选择题（共30分）一、单项选择题(本大题共15小题，每小题2分，共30分) 在每小题列出的四个备选项中只有一个是符合题目要求的，请将其代码填写在题后的括号内。错选、多选或未选均无 分。 1．深达皮肤真皮网状层或更深的皮肤缺损称为（） A.皲裂 B.糜烂 C.溃疡 D.表皮剥脱 2．促进表皮正常角化，使角质层恢复正常的外用药物称为（） A.收敛剂 B.角质促成剂 C.角质松解剂 D.腐蚀剂 3．糖尿病患者应禁用或慎用的药物是（） A.强的松 B.扑尔敏 C.阿司咪唑（息斯敏） D.制霉菌素 4．不溶于水的粉剂（约30%—50%）与水混合而成的外用剂型称 为（） A.粉剂 B.溶液 C.酊剂 D.洗剂 5．有水疱、糜烂、渗出的皮损，适宜的外用药物剂型为（） A.溶液 B.软膏 C.粉剂 D.洗剂 6．疥疮的治疗宜选用（）
A.红霉素软膏 B.硫磺软膏 C.咪康唑软膏 D.联苯苄唑软膏 7．晚期梅毒是指病期在（） A.1年以上 B.2年以上 C.5年以上 D.10年以上 8．重型药疹应及早应用（） A.免疫抑制剂 B.维甲酸类药物 C.免疫调节剂 D.糖皮质类固醇激 素 9．诊断变态反应性接触性皮炎最可靠的方法是（） A.斑贴试验 B.血清IgE测定 C.血清IgG测定 D.血清免疫复合物 测定 10．慢性单纯性苔藓（神经性皮炎）的常见皮损为（） A.糜烂 B.疤痕 C.萎缩 D.苔藓样变 11．关于玫瑰糠疹，哪项是错误的（） A.可有前驱斑或母斑 B.皮疹长轴与皮肤纹理一致 C.刮除皮损鳞 屑可见薄膜现象及点状出血 D.皮疹可自行消退 12．有关过敏性紫癜，下列哪项是错误的（） A.可伴有肾脏损害 B.可伴有胃肠道损害 C.可伴有关节损害 D.可 伴有血小板计数明显减少 13．无疱疮的治疗首选（） A.皮质类固醇激素 B.氨苯砜 C.免疫抵制剂 D.伊曲康唑