肺动脉高压的诊断标准
肺动脉高压二维上可见肺动脉增宽，右心室增大等表现，但是估测肺动脉的压力还是诊断它的准确方法，关于测量肺动脉压（收缩压），方法如下：
《一》正常情况下肺动脉压力的估测：
我们先弄清正常情况下如何估测肺动脉压。我们知道，在没有右心室流出道梗阻或肺动脉狭窄时，
肺动脉压=右室收缩压，这时侯我们常规利用三尖瓣返流法估测肺动脉收缩压（PASP）。
我们计算的公式是：RVSP=△P+SRAP （其中RVSP=右室收缩压；SRAP=收缩期右房压；△P=三尖瓣返流的最大压差）所以我们在测量出三尖瓣返流最大压差后，加上右心房收缩压即得出肺动脉收缩压。
右心房的正常压力是5-7mmHg；当出现右房中度增大者为10 mmHg；右房重度增大者为15 mmHg。
《二》当存在心室间分流时肺动脉压的估测：
{假如左右心室之间存在分流，如VSD，这时候左右心室的压力阶差△P= LVSP-RVSP（LVSP：左室收缩压；RVSP：右室收缩压）
如果左心室流出道无梗阻出现，这时左室收缩压可用肱动脉收缩压（BASP）代替，这样PASP=BASP-△P，其中左右室之间的压力阶差△P=4V2，V为连续多普勒测得的收缩期室水平左向右最大分流速度。
举例说明：
如果测得一个VSD患者的室水平左向右分流的最大峰速为5m/s，肱动脉收缩压为
120mmHg，则PASP=120-4×25=20 mmHg，即肺动脉收缩压为20 mmHg。
但是当室间隔缺损合并重度肺动脉高压出现双向分流时，右室收缩压与左室收缩压几乎相等，甚至高于左室收缩压，应用分流速度间接估计肺动脉收缩压已无意义。
《三》存在大动脉水平分流如动脉导管未闭时
H动脉导管两端的收缩压差△Ps=AOSP-PASP（AOSP：主动脉收缩压；PASP：肺动脉收缩压）。在无左室流出道狭窄时，AOSP与肱动脉收缩压（BASP）相近，可替代主动压力，这样肺动脉收缩压PASP=BASP-△Ps。应用简化的伯努力方程△Ps=4V2，即收缩期左向右最大分流速度计算动脉导管两端的收缩期压差。
《四》根据肺动脉反流估算肺动脉压
1、肺动脉收缩压＝3(PG+8)－2(MPG+6) PG为反流最大压差MPG为平均压差
2、肺动脉平均压＝4Va2 Va为肺动脉舒张早期反流峰值速度
肺动脉舒张压＝4Vb2 Vb为肺动脉舒张晚期反流速度
《五》根据肺动脉血流加速时间来估算肺动脉压
肺动脉收缩压＝79－0.45Act Act为肺动脉频谱加速时间（用于无法获取PA反流频谱时）简单总结来说：
1）正常时用三尖瓣反流压差法：肺动脉压=三尖瓣返流压差+右心房收缩压，前提是无右室流出道、肺动脉狭窄
2）出现室水平分流时计算法：肺动脉收缩压=RV收缩压=肱动脉收缩期血压-室缺分流压差；3）出现大动脉水平分流计算法：肺动脉收缩压= 肱动脉收缩期血压-PDA分流压差
静息状态下
肺动脉收缩压: 正常：15-30mmHg
轻度：30-50mmHg
中度：50-70mmHg
重度： >70mmHg
肺动脉舒张压：正常6－10mmHg
肺动脉平均压：正常12－16mmHg
心脏各腔室压力估测方法
左室收缩压：当存在主动脉狭窄时，LVBP＝BPS+4(VmaxAS) (VmaxAS)
左室收缩压＝血压收缩压+最大跨瓣压差（AS）
左室舒张末压：当存在主动脉反流时，LVEDP=BPD－4（VmaxAR）（VmaxAR）
左室舒张末压＝血压舒张压－最大反流压差（AR）
左房压：当存在二尖瓣反流时LAP=BPS－4（VmaxMR）（VmaxMR）
左房压＝血压收缩压一最大反流压差（MR）
右室收缩压：当存在三尖瓣反流时右室收缩压＝右房压+最大反流压差（TR）当存在室间隔缺损时右室收缩压＝血压收缩压－最大分流压差（VSD）
当存在动脉导管未闭时右室收缩压＝血压收缩压－最大分流压差（PDA）
在没有右室流出道梗阻及肺动脉狭窄的情况下，肺动脉收缩压＝右室收缩压，所以计算方法同上
右室舒张压几乎与右房压一致，通常用右房压表示
右房压的估测方法：
（一）右心房的正常压力是5-7mmHg；当出现右房中度增大者为10 mmHg；右房重度增大者为15 mmHg。
（二）1、下腔静脉内径正常，吸气时内径减少达50%以上，右房压为0－5mmHg
2、下腔静脉内径正常，吸气时内径减少未达到50%，右房压为5－10mmHg
3、下腔静脉扩张，但吸气时内径减少达50%以上，右房压为10－15mmHg
4、下腔静脉扩张，同时吸气时内径减少未达50%，右房压为15－20mmHg
肺动脉舒张压：当存在肺动脉反流时，肺动脉舒张压＝最大反流压差+右房压
在无三尖瓣及肺动脉瓣反流等情况时，肺动脉压可用肺动脉血流频谱的加速时间来估计
肺动脉压肺动脉血流加速时间(毫秒)
正常>120ms
轻度增高80－100ms
中度增高60－80ms
重度增高<60ms
肺动脉血流频谱上的收缩中期切迹是反映肺动脉高压的可靠指征，虽然敏感性不高，但有很强的特异性，假阳性罕见。
肺动脉高压时肺动脉左瓣曲线a波低平或消失，肺动脉左瓣开放曲线呈W或V形。
而肺动脉狭窄时肺动脉左瓣曲线a波加深。
钟子期听懂了俞伯牙的琴音——“巍巍乎若高山，荡荡乎若流水”,俞伯牙视其为知音。钟子期死后，面对江边一抔黄土，俞伯牙发出“此曲终兮不复弹，三尺瑶琴为君死”的感慨，摔琴而去，从此，高山流水，知音难觅。
红楼里，宝钗与黛玉皆爱宝玉，宝钗看重功名，常拿一些伦理纲常来压制他的不羁与顽劣，黛玉却从未提及这些，因她懂得他的心性，她说“ 你既为我之知己，自然我亦是你之知己”,造化弄人，木石前缘虽是虚空一场，却怀金悼玉，梦萦千古，今日读来依然荡气回肠！
不是所有的相遇都可以相知，不是所有的相知都可以永恒。生命里，我们只愿结交那些心性相宜的人，统一的语言，相同的志趣，将彼此的心灵拉近，一份懂得，不言不语，却在默契里滋生。
懂得，是两颗心的对望，潜生一种心灵感应，不发一言，便可知会。一声懂得，没有千言万语，却可以令人眸中含泪，心中蕴暖。
这世间太多人情薄凉，你是否觉得，有一个真正懂你的人，是一种幸福与慰藉呢？茫茫人海，你不孤单，有人愿与你同运命，共风雨，如此，多好！
风懂云的情怀，它，轻轻的吹送，云姿更加漫妙；雪懂梅的寒傲，它，悄悄的绽放，梅骨愈加清奇；泉懂山的伟岸，它，静静的流淌，山林更为葱茂；雨懂花的心思，它，无声的洒落，花香尤为清绝……
杏花疏影小楼边，一腔笛韵委婉悠扬；山亭古寺四月间，深涧桃花兀自娇娆；暗香疏影黄昏后，东篱素菊暗香盈袖；柴门冬雪夜归人，红泥火炉绿蚁新醅……若懂得，景与物，也相宜。
彷徨失意时，一句懂得，是严冬的一场花开春暖，茫然无助时，一句懂得，是酷暑的一阵清凉细雨，心与心的贴近，皆因一个“懂得”而欣慰，美好。
胸痛诊断与鉴别诊断 胸痛就是常见症状,可以由多种疾病引起;急性胸痛可以就是一些致命疾病的主要临床表现之一,如急性冠脉综合征、主动脉夹层、肺栓塞等。临床医师诊断胸痛时必须掌握全面临床资料细致分析,应首先区别胸痛起源于胸壁或胸内脏器病变,如已肯定病变来自胸腔内脏器官应进一步作病变的定位(哪个脏器)定性与病因的诊断。 鉴别主要根据以下几个方面加以区别: 一、病史 疼痛的部位及放射很多疾病引起胸痛常有定的部位胸壁疾患的疼痛常固定于病变部位且局部有明显压痛急性肺炎肺梗死自发性气胸等的疼痛在患侧胸部;胸膜炎所致胸痛常在胸廓扩张度较大的下侧部心绞痛与急性心肌梗死常位于胸骨后或心前区且放射至左肩及左臂内侧纵隔食管疾患的疼痛常位于胸骨后膈肌及膈下疾患常在肋缘及斜方肌处有放射痛。 二、疼痛的性质自轻微的隐痛至剧烈的疼痛程度不等性质各异肋音神经疼痛呈刀割样触电样灼痛肌痛呈酸胀痛骨痛呈桱痛锥痛原发性肺癌与纵隔肿瘤可能胸部隐痛与闷痛心绞痛与心肌梗死常呈压榨样痛可伴有窒息感主动脉瘤侵蚀胸壁时呈锥痛食管炎与膈疝呈灼痛或灼热感。 三、疼痛发生方式肌痛常在肌肉收缩时加剧骨源性疼痛肿瘤所致疼痛所致疼痛为持续性的脊神经后根疼痛发生于身体转动或弯曲时胸膜炎的疼痛常在深吸气及咳嗽时加重屏住气时疼痛减轻心绞痛常在用力或过度激动时诱发呈阵发性心股梗死则常呈持续性剧痛心脏神经官能症所致胸痛则常因运动反而好转食管疾患的胸痛常随吞咽动作时引起或加剧。 四、伴随症状胸痛伴咳嗽者考虑呼吸系统疾患胸痛同时有高热者考虑肺炎;胸痛伴有小量咯血者应考虑到肺癌肺梗死肺结核胸痛突然发生伴呼吸困难者应想到自发性气胸;胸痛伴吞困难者考虑食管疾患。 五、其她有关病史肺梗死常有心脏病或最近手术史急性纵隔炎常有颈部外伤炎性疾患或邻近脏器疾患史青壮年胸痛多注意肌源性胸痛肋软骨炎胸膜炎肺炎肺结核等中老年者则应多考虑心血管疾患肿瘤侵及胸膜神经痛心神经官能症则以青中年女性夺见。 六、体格检查、胸壁疾患由视诊触诊即可确定而胸内脏器疾患则须详细体格详细视诊单侧胸廓饮满应相到胸腔积液触觉语颤增新开业要见于肺炎叩诊浊音或实音应考虑到肺炎肺梗死肺癌胸膜间皮瘤;叩诊鼓音则考虑气胸心绞痛及心肌梗死者心界正常或增大心率增快听诊有异常发现等腹部脏哭疾患则有相应腹部体征。 七、实验室检查、血常规就是例行地检查白细胞的变化可提供定的依据痰的细菌学检查可以确定肺炎及肺结核的病原菌脱落细胞学检查有助于肺癌的诊断脑腔及心包腔穿刺液的化验及细胞学检查对诊断均有裨益血尿肌红蛋白增高血清心肌酶增高有助于急性心肌梗死
肺动脉高压的诊断标准 肺动脉高压二维上可见肺动脉增宽，右心室增大等表现，但是估测肺动脉的压力还是诊断它的准确方法，关于测量肺动脉压（收缩压），方法如下： 《一》正常情况下肺动脉压力的估测： 我们先弄清正常情况下如何估测肺动脉压。我们知道，在没有右心室流出道梗阻或肺动脉狭窄时， 肺动脉压=右室收缩压，这时侯我们常规利用三尖瓣返流法估测肺动脉收缩压（PASP）。 我们计算的公式是：RVSP=△P+SRAP （其中RVSP=右室收缩压；SRAP=收缩期右房压；△P=三尖瓣返流的最大压差）所以我们在测量出三尖瓣返流最大压差后，加上右心房收缩压即得出肺动脉收缩压。 右心房的正常压力是5-7mmHg；当出现右房中度增大者为10 mmHg；右房重度增大者为15 mmHg。 《二》当存在心室间分流时肺动脉压的估测： {假如左右心室之间存在分流，如VSD，这时候左右心室的压力阶差△P= LVSP-RVSP（LVSP：左室收缩压；RVSP：右室收缩压） 如果左心室流出道无梗阻出现，这时左室收缩压可用肱动脉收缩压（BASP）代替，这样PASP=BASP-△P，其中左右室之间的压力阶差△P=4V2，V为连续多普勒测得的收缩期室水平左向右最大分流速度。 举例说明： 如果测得一个VSD患者的室水平左向右分流的最大峰速为5m/s，肱动脉收缩压为120mmHg，则PASP=120-4×25=20 mmHg，即肺动脉收缩压为20 mmHg。 但是当室间隔缺损合并重度肺动脉高压出现双向分流时，右室收缩压与左室收缩压几乎相等，甚至高于左室收缩压，应用分流速度间接估计肺动脉收缩压已无意义。 《三》存在大动脉水平分流如动脉导管未闭时 H动脉导管两端的收缩压差△Ps=AOSP-PASP（AOSP：主动脉收缩压；PASP：肺动脉收缩压）。在无左室流出道狭窄时，AOSP与肱动脉收缩压（BASP）相近，可替代主动压力，这样肺动脉收缩压PASP=BASP-△Ps。应用简化的伯努力方程△Ps=4V2，即收缩期左向右最大分流速度计算动脉导管两端的收缩期压差。 《四》根据肺动脉反流估算肺动脉压 1、肺动脉收缩压＝3(PG+8)－2(MPG+6) PG为反流最大压差MPG为平均压差 2、肺动脉平均压＝4Va2 Va为肺动脉舒张早期反流峰值速度 肺动脉舒张压＝4Vb2 Vb为肺动脉舒张晚期反流速度 《五》根据肺动脉血流加速时间来估算肺动脉压 肺动脉收缩压＝79－0.45Act Act为肺动脉频谱加速时间（用于无法获取PA反流频谱时）简单总结来说： 1）正常时用三尖瓣反流压差法：肺动脉压=三尖瓣返流压差+右心房收缩压，前提是无右室流出道、肺动脉狭窄 2）出现室水平分流时计算法：肺动脉收缩压=RV收缩压=肱动脉收缩期血压-室缺分流压差；3）出现大动脉水平分流计算法：肺动脉收缩压= 肱动脉收缩期血压-PDA分流压差 静息状态下 肺动脉收缩压: 正常：15-30mmHg 轻度：30-50mmHg
肺动脉高压(pulmonary hypertension, PH) [概述]： 正常人肺动脉压力为15～30/5～10mmHg，平均为15 mmHg。若肺动脉收缩压〉30 mmHg，或平均压〉20 mmHg，即为肺动脉高压。WHO规定：静息状态下肺动脉收缩压〉25 mmHg，运动过程中肺动脉压〉30 mmHg，即为肺动脉高压。 [分类]： （一）按病因分类： 1、原发性肺动脉高压：病因未名者。 2、继发性肺动脉高压：常见原因为左向右分流的先天性心脏病如：ASD，VSD，PDA等。 （二）按病理及血流动力学改变分类： 1、动力性肺动脉高压：由肺循环血流明显增加所致。 2、反应性肺动脉高压：缺氧致肺小动脉痉挛肺动脉压力升高；肺小动脉管腔器质性病变梗阻性肺动脉高压。 3、被动性肺动脉高压：因左心房、肺静脉压力增高，引起肺动脉压力升高，如二尖瓣狭窄，三心房心等。 （三）按肺动脉压力升高的程度分类： 1、轻度肺高压：肺动脉收缩压30～40 mmHg，Pp/Ps>0.45，肺血管阻力为251～500达因. 秒. 厘米-5. 2、中度肺高压：肺动脉收缩压40～70 mmHg，Pp/Ps为0.45～0.75，肺血管阻力为500～1000达因. 秒. 厘米-5.
3、重度肺高压：肺动脉收缩压>70mmHg, Pp/Ps>0.75, 肺血管阻力〉1000达因. 秒. 厘米-5. 继发性肺动脉高压 (secondary pulmonary hypertension) [病因]：根流体力学原理肺动脉压与肺静脉压、肺血管阻力、肺血流量有关。 平均肺动脉压=平均肺静脉压+肺血管阻力*肺血流量 1、肺血流量增加：左向右分流的先天性心脏病均有肺血流量增加，因而可使肺动脉压升高。 2、肺血管病变：主要引起肺血管阻力增加，肺动脉压因而增加。 如：弥漫性肺栓塞，肺动脉炎等。 3、肺部疾病： ⑴慢性阻塞性肺部疾病：慢性支气管炎，支气管哮喘，支气管扩张等。 ⑵弥漫性间质性肺部病变：含铁血黄素沉着症、肺间质纤维化等。 ⑶肺泡通气不足：原发性或神经原性肺泡通气不足（格林巴利综合征。 4、高原性肺动脉高压：由长期缺氧所致。 5、肺静脉高压 [发病机理] 目前不清，研究认为ET-1，NO，PGI，细胞因子和生长因子（PDGF，TGF-β，EGF）等参与了左向右分流肺动脉高压的形成。
肺动脉高压治疗指南 肺动脉收缩压（pulmonary arterial systolic pressure，PASP）超过30mmHg 或肺动脉平均压（pulmonary arterial mean pres-sure，PAMP）超过20mmHg时，即表示有肺动脉高压存在。肺动脉高压治疗指南为2007年美国呼吸学会（ATS）会议上进行修订完成。 肺动脉高压（PAH）属于肺循环疾病中的一个重要类别。肺动脉高压的临床分类标准于2003年威尼斯第三届世界肺动脉高压会议上进行了修订；美国胸科医师协会（ACCP）和欧洲心脏病协会（ESC）分别于2004年7月和12月制定了肺动脉高压的诊断和治疗指南。2007年6月ACCP专家委员会在《Chest》上更新了肺动脉高压内科治疗指南，对加用原则和联合治疗提出了一些新观念。2007年美国呼吸学会（ATS）会议进一步阐述了肺动脉高压2003年修订后的内容，现对肺动脉高压治疗指南作一解读。 肺动脉高压治疗指南可分为一般治疗、药物治疗、介入及手术治疗。 肺动脉高压治疗指南:一般治疗 活动和旅行适当调整日常活动，可提高生活质量，减少症状。体力活动强度不应过强。避免在餐后、气温过高及过低情况下进行活动。 预防感染肺动脉高压易发生肺部感染，肺炎占总死亡原因的7%，因此应及早诊断、积极治疗。推荐使用流感和肺炎球菌疫苗。 避孕、绝经期后激素替代治疗怀孕和分娩会使患者病情恶化。育龄期妇女应采取适宜方法避孕。若怀孕应及时终止妊娠。 降低血液黏度肺动脉高压患者长期处于低氧血症，往往出现红细胞增多症，红细胞比积升高。当患者出现头痛、注意力不集中等症状，伴有红细胞比积超过65%时，可考虑放血疗法以降低血液黏度，增加血液向组织释放氧的能力。 肺动脉高压治疗指南抗凝治疗肺动脉高压患者容易发生肺动脉原位血栓形成，加重肺动脉高压，需要抗凝治疗。常用口服抗凝剂华法林，一般认为国际化标准比值INR目标值为1.5～2.5。但对于门脉高压相关性肺动脉高压患者，应慎用抗凝药物。 氧疗对于各型肺动脉高压患者，低氧均是加重肺循环压力的一个重要因素，一般认为应给予氧疗以使动脉血氧饱和度达到90%以上。 抗心衰治疗对于存在右心功能不全的患者，利尿剂尤为适用，但应避免过快，以免引起低血压、电解质紊乱及肾功能不全；存在右心功能不全的患者可以小剂量应用洋地黄类药物，但应注意密切监测血药浓度；多巴胺、多巴酚丁胺能够增强心肌收缩，增加肾血流量，在晚期肺动脉高压患者适当应用有利于改善症状。 心理治疗I肺动脉高压患者发病年龄较早，患者常存在不同程度的焦虑和（或）抑郁。医生应为患者提供足够信息，与家属配合治疗，必要时建议患者接受心理医师的治疗。
胸痛诊断与鉴别诊断 胸痛是常见症状，可以由多种疾病引起；急性胸痛可以是一些致命疾病的主要临床表现之一，如急性冠脉综合征、主动脉夹层、肺栓塞等。临床医师诊断胸痛时必须掌握全面临床资料细致分析，应首先区别胸痛起源于胸壁或胸内脏器病变，如已肯定病变来自胸腔内脏器官应进一步作病变的定位（哪个脏器）定性与病因的诊断。 鉴别主要根据以下几个方面加以区别： 一、病史 疼痛的部位及放射很多疾病引起胸痛常有定的部位胸壁疾患的疼痛常固定于病变部位且局部有明显压痛急性肺炎肺梗死自发性气胸等的疼痛在患侧胸部；胸膜炎所致胸痛常在胸廓扩张度较大的下侧部心绞痛和急性心肌梗死常位于胸骨后或心前区且放射至左肩及左臂内侧纵隔食管疾患的疼痛常位于胸骨后膈肌及膈下疾患常在肋缘及斜方肌处有放射痛。 二、疼痛的性质自轻微的隐痛至剧烈的疼痛程度不等性质各异肋音神经疼痛呈刀割样触电样灼痛肌痛呈酸胀痛骨痛呈桱痛锥痛原发性肺癌和纵隔肿瘤可能胸部隐痛和闷痛心绞痛和心肌梗死常呈压榨样痛可伴有窒息感主动脉瘤侵蚀胸壁时呈锥痛食管炎和膈疝呈灼痛或灼热感。 三、疼痛发生方式肌痛常在肌肉收缩时加剧骨源性疼痛肿瘤所致疼痛所致疼痛为持续性的脊神经后根疼痛发生于身体转动或弯曲时胸膜炎的疼痛常在深吸气及咳嗽时加重屏住气时疼痛减轻心绞痛常在用力或过度激动时诱发呈阵发性心股梗死则常呈持续性剧痛心脏神经官能症所致胸痛则常因运动反而好转食管疾患的胸痛常随吞咽动作时引起或加剧。 四、伴随症状胸痛伴咳嗽者考虑呼吸系统疾患胸痛同时有高热者考虑肺炎；胸痛伴有小量咯血者应考虑到肺癌肺梗死肺结核胸痛突然发生伴呼吸困难者应想到自发性气胸；胸痛伴吞困难者考虑食管疾患。 五、其他有关病史肺梗死常有心脏病或最近手术史急性纵隔炎常有颈部外伤炎性疾患或邻近脏器疾患史青壮年胸痛多注意肌源性胸痛肋软骨炎胸膜炎肺炎肺结核等中老年者则应多考虑心血管疾患肿瘤侵及胸膜神经痛心神经官能症则以青中年女性夺见。 六、体格检查、胸壁疾患由视诊触诊即可确定而胸内脏器疾患则须详细体格详细视诊单侧胸廓饮满应相到胸腔积液触觉语颤增新开业要见于肺炎叩诊浊音或实音应考虑到肺炎肺梗死肺癌胸膜间皮瘤；叩诊鼓音则考虑气胸心绞痛及心肌梗死者心界正常或增大心率增快听诊有异常发现等腹部脏哭疾患则有相应腹部体征。 七、实验室检查、血常规是例行地检查白细胞的变化可提供定的依据痰的细菌学检查可以确定肺炎及肺结核的病原菌脱落细胞学检查有助于肺癌的诊断脑腔及心包腔穿刺液的化验及细胞学检查对诊断均有裨益血尿肌红蛋白增高血清心肌酶增高有助于急性心肌梗死的诊断。 八、器械检查、胸腔内脏器官疾患需借助有关的器械检查确定诊断。如心电图检查有助于心绞痛和急性心肌梗死的诊断。超声心动图对心包积液的诊断及观察积液量有重要意义。 肯定瓣膜病诊断胸部X线检查在现代胸部疾患的诊断占有重要地位常规X线检查可显示计多胸部病变的影像作为病变的诊断依据如肺炎肺结核肺梗死肺癌胸膜病变气胸等CT检查具有很高的分辨率诊断准备性和敏感性甚高CT是横断面显示胸部断面图像对纵隔旁横膈周围及胸膜下病灶的显示效果良好常能区别血管脂肪水及各种软组织密度的病变；常用于纵隔病变肺门增大的鉴别肺内微小病灶及胸膜病变MRI检查具有能冠状面和矢状面断层成像并对纵隔内软组织分辩率更高等优点能直接维甚至任意角度斜切面成像更有利于病变的显示和定位；但CTMRI检查在胸部病变不宜作为首选只能作为进步检查的办法放射性核素扫描对肺梗死肺内占位病变心肌梗死的诊断有帮助心导管检查对于先天性和某些后天性心血管疾病诊断有特别价值对肺部疾病的诊断亦有意义纤维支气管镜可深入到面和亚段支气管可在直
肺动脉高压的诊断和治疗指南 SC和ERS联合发表了新版“肺动脉高压诊断和治疗指南”。 肺动脉高压是一种血流动力学和病理生理学状态，其定义为海平面条件下，静息状态下右心导管测定的平均肺动脉压≥25 mm Hg。 正常人静息状态下的平均肺动脉压为(14±3)mmHg，正常上限为20 mm Hg，介于20~25 mm Hg之间为临界肺动脉高压。 新的指南首次将肺血管阻力（PVR）包括在肺动脉高压的血流动力学定义中，对于毛细血管后肺动脉高压亚型的血液动力学定义，提出了新的内容和参数（表）。 PAPm 平均肺动脉压PAWP 肺动脉楔压PVR 肺血管阻力DPG
舒张压WU 伍德单位 新指南对肺动脉高压的分类更为全面。 第1类为动脉型肺动脉高压（包括了特发性肺动脉高压、药物或毒物诱导的肺动脉高压和疾病相关的肺动脉高压等）； 第2类左心疾病（心脏瓣膜病、心肌病等）相关性肺动脉高压； 第3类呼吸系统疾病或缺氧相关性肺动脉高压； 第4类慢性血栓栓塞性肺动脉高压； 第5类原因不明和(或)多因素所致的肺动脉高压。 与既往的指南主要不同点在于： 1、慢性溶血性贫血相关的毛细血管前肺动脉高压，从1类中移出，归入第5类。 2、1类中血管闭塞性疾病和（或）毛细血管瘤病导致的肺动脉高压范围扩展，包括特发性、遗传性、药物或毒素等其他相关类型。 3、新生儿持续性肺动脉高压由于包含异源性因素，和传统的肺高压不同，因此列为1的二组类别中。 4、儿童先天性或获得性导致的左室流入道或流出道梗阻，以及先天性心肌疾病被分入第2类。 对于儿童，第1类肺高压最常见（其中以特发性肺动脉高压和遗传性肺动脉高压占大部分），其次为第3类，第4和第5类肺高压则少见。 对于可疑肺动脉高压患者，首选检查是超声心动图检查，但右心导管检查是诊断的金标准。儿童进行心导管检查需承受较大的风险，特别是年龄小于1岁儿童。
肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版） 1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。但总体预后依然需要进一步提高和改善。下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。 1.肺动脉高压定义的更新： 肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足 25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险
显著增加。因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。 尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP > 20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP ≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变但可能因肺血流量增多的高动力性肺动脉高压。这样的话，如果肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg，是否毛细血管前后肺动脉高压的定义同时都需要修订，成了专家们讨论的必须话题。最终认为，从本质上说，mPAP>20mmHg并不是定义疾病，这仅表示压力的异常升高。mPAP的轻度升高可以简单地作为强调疾病严重程度的一个标志。
肺动脉高压的诊断和治疗进展 肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行内膜增厚和血栓形成引起肺动脉高压。其主要特征是肺血管阻力进行性升高最终导致患者右心衰竭而死亡。肺动脉高压已逐渐成为被关注的一大类心血管疾病。 1定义与专用术语 肺循环高压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压的总称。整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。 肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常主要原因是肺小动脉原发病变故需肺毛细血管嵌顿压( PCWP)正常才能诊断。目前被划分为肺循环高压的第一大类。 特发性肺动脉高压是没有发现任何原因包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。 另外需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准:在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩压>30mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa) 和(或)肺动脉平均压>25mm Hg或者运动时肺动脉平均压>30 mm Hg。此外诊断肺动脉高压尚需包括PCWP < 15 mm Hg。需要强调上述标准为右心导管数据并非无创检查手段估测的数据。 2肺动脉高压的诊断分类 1998年以前肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。2003年威尼斯会议对肺动脉高压诊断分类标准进行修订见表1： 表1 经修订的肺动脉高压分类（2003）—————————————————————————————————— 1 肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压（IPAH） 1.2 家族性肺动脉高压(FPAH) 1.3 相关疾病所致（APAH） 胶原性血管病 先天性体－肺分流性心脏疾病 门静脉高压 HIV感染 药物与毒物 减肥药（食欲抑制剂） BMPR－II 1.4 新生儿持续性肺动脉高压 1.5 肺静脉和（或）毛细血管病变引起的肺动脉高压 毛细血管闭塞症 肺毛细血管瘤 2 肺静脉高压 2.1 主要累及左房或左室的心脏病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病 3 继发于呼吸系统和（或）缺氧性疾病的肺动脉高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 睡眠呼吸暂停综合征 3.4 肺泡内通气不足性疾病
点片状影70例(5017%),双肺纹理紊乱110例(7910%),两肺野透亮度增加62例(4217%)。 213 治疗与转归 经住院治疗后所有患者哮喘症状均得到控制,哮鸣音消失,缺氧明显改善,感染控制,并发症改善,尿蛋白从++转为-,白细胞及中细胞粒转为正常,胸片显示双肺炎症吸收。平均住院时间(14±6)d。 3 讨论 支气管哮喘是由多种细胞(如嗜酸粒细胞、中性粒细胞、肥大细胞、T淋巴细胞等)和细胞组分参与的气道慢性炎症性疾病[4]。湘西苗族哮喘患者的临床资料显示:遗传因素、过敏原接触、呼吸道疾病、吸烟、气候变化是湘西苗族哮喘人群哮喘发病的主要原因,其中潮湿的住房环境与哮喘的严重程度有关[5]。湘西地处湖南西部,海拔高,气候变化快。卫生条件差,发作时不就诊,延迟就诊或到非正规医院就诊是延误治疗的主要原因, 以致病程长,并发症多。 湘西苗族哮喘的另一特点是肺功能 差,肺气肿、肺心病发生率较高,这是影 响哮喘患者生活质量的一个重要原因[6]。 在肺功能差的基础上,如哮喘发作,其症 状及活动受限制的程度更重。反复发作的 哮喘带来的气道重构可能是进行性肺功能 减低的原因。经抗感染、吸氧、解痉平 喘、补液、纠酸及控制并发症等治疗后, 大多数患者症状得到了缓解。糖皮质激素 在控制症状方面疗效显著,但不能治愈哮 喘。免疫疗法特别是特异性免疫治疗是唯 一能根治哮喘的方法[7]。在哮喘非规范 治疗中,全身运用激素及滥用抗菌药物应 引起注意。 参考文献 1 Nati onal I nstitute of Health Gl obal Stragegy f or as thm a management and p reventi on. NHLB1/WHO Workshop Report[R].N I H Publicati on;1998:3-10. 2 中华医学会呼吸病学分会哮喘组1中华医 学会呼吸学会:支气管哮喘防治指南[J]. 中华结核和呼吸杂志,1997:20:261. 3 林江涛1关于新修订的《支气管哮喘防治 指南》的几点说明[J]1中华结核和呼吸 杂志,2003:26(3):01. 4 钟南山1内科学[M]1第6版1北京:人 民卫生出版社,2003:64-73. 5 耿开兴,王若兵1支气管哮喘的八大危险 因素[J]1中国全科医学,2004,7: 1693. 6 Juni per EF,Guyatt GH,Ep stein RS,et al. Evaluati on of i m pair ment of health related qual2 ity of life in asthma:devel opment of questi on2 naire f or use in clinical trials[J].Thorax, 1992:47:76-83. 7 弥明1支气管哮喘临床药物治疗进展[J] 1河北医药,2004,26:581. (收稿日期:2007-11-15) (本文编辑:康丽涛) ?世界全科医生工作瞭望?美国肺动脉高压治疗指南 David B.Badesch,Steven H.Abman,Gerald Si m onneau,Le wis J.Rubin,Vallerie V.Mc Laughlin 肺动脉高压(P AH)是一种进行性疾病,最终导致右心室功能障碍、衰竭,严重的右心功能不全可致患者死亡。肺动脉高压的发病原因较为复杂且确切机制还没有完全阐明,环境因素、遗传因素以及其他因素都在肺动脉高压的发病过程中产生作用,这些因素导致心血管的结构和功能发生变化。最近几年,肺动脉高压的治疗取得了很大的进展,为此美国胸科医师学会(ACCP)在循证医学取得的成果基础之上,将2004年的指南进行了修订。 1 症状性肺动脉高压的治疗 肺动脉高压治疗的研究进展发展较快,医生在治疗这一疾病时要考虑到各方面的因素,包括心肺血流动力学、有无右心衰竭的表现、药物之间的相互作用以及副作用等。对心肺功能分级进行量化是比较困难的,因为患者之间的情况有所不同,每位医生对心肺功能分级的理解也不一样,并且心肺功能分级与其他预示疾病发展程度的指标之间也会出现不一致的情况。但是心肺功能分级与原发性肺动脉高压的治疗效果具有确切的相关性。 2 Ⅱ级肺动脉高压的治疗 Revati o以及静脉或皮下给予Re modulin是批准的治疗Ⅱ级肺动脉高压的药物。ACCP推荐Re modulin为一线治疗药物,因为这种药物效果较好,使用方便。 3 Ⅲ级肺动脉高压的治疗 美国F DA批准5种药物治疗Ⅲ级肺动脉高压,这些药物包括bosentan、sildenafil,静脉注射epop r ostenol、il op r ost、皮下或静脉给予trep r ostinil。ACCP推荐较早期的Ⅲ级患者使用bosentan和sildenafil。在使用药物时要考虑临床上是否显效、药物的毒性以及患者的基本状况等因素。较晚的Ⅲ级肺动脉高压患者推荐使用p r ostanoid、il op r ost或皮下给予trep r ostinil1 4 Ⅳ级肺动脉高压的治疗 目前所有的治疗手段都可以用来治疗I V级肺动脉高压患者,ACCP推荐严重的I V级患者静脉使用epop r ostenol。还没有可靠的依据说明口服、吸入以及皮下注射药物对I V级肺动脉高压的治疗有效,因此一般不推荐作为一线治疗手段。 5 结语 只有在充分了解患者具体情况的基础上,才能对肺动脉高压进行恰当的治疗。在治疗方案的选择方面,费用也是一个需要考虑的问题。医生要注意到患者的基础疾病,以及其他能够影响肺动脉高压的因素。对病情复杂的患者,要进行充分的评价。因肺动脉高压的诊断和治疗比较复杂,因此ACCP推荐患者到专门的医疗机构进行诊治。 (摘自《美国家庭医生》杂志,中国全科医学杂志李井泉编译) ? 5 5 1 ?
万方数据
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肺动脉高压的影像学检查 作者：李莉， 刘白鹭 作者单位：哈尔滨医科大学附属第二医院CT室,150086 刊名： 临床放射学杂志 英文刊名：JOURNAL OF CLINICAL RADIOLOGY 年，卷(期)：2007,26(11) 参考文献(21条) 1.郑兆通.张薇.张运肺动脉高压对左心室功能影响的超声研究[期刊论文]-中国超声医学杂志 2005 2.Demir T.Ikitimur H.Akpinar Tekgunduz S The relationship between pulmonary function tests,thorax HRCT,and quantitative ventilation perfusion scintigraphy in chronic obstructive pulmonary disease 2005 3.Kuriyama K.Gamsu G.Stern RG CT determined pulmonary artery diameters in predicting pulmonary artery hypertension 1984 4.Tan RT.Kuzo R.Goodman LR Utility of CT scan evaluation for predicting pulmonary hypertension in patients with parenchyma lung disease[外文期刊] 1998 5.Ng CS.W ells AU.Padley SP A CT sign of chronic pulmonary arterial hypertension:The ratio of main pulmonary artery to aortic diameter[外文期刊] 1999 6.Hasegawa I.Boiselle PM.Hatabu H Bronchial artery dilatation on MDCT scans of patients with acute pulmonary embolism:Comparison with chronic or recurrent pulmonary embolism 2004 7.Remy-Jardin M.Duhamel A.Deken V Systemic collateral supply in patients with chronic thromboembolic and primary pulmonary hypertension:Assessment with multi-detector row helical CT angiography 2005 8.Kauczor HU.Schwickerr HC.Mayer E Spiral CT of bronchial arteries in chronic thromboembolism 1994 9.Andrew DS.Stephen JS.Thomas EH Mosaic Pattern of Lung Attenuation on CT Scans:Frequency Among Patients with Pulmonary Artery Hypertension of Different Causes 1997 10.Schwickert HC.Schweden F.Schild HH Pulmonary arteries and lung parenchyma in chronic pulmonary embolism;preoperative and postoperative CT findings 1994 11.Bergin CJ.Rios G.King MA Accuracy of high-resolution CT in identifying chronic pulmonary thromboembolic disease 1996 12.Baque-Juston MC.Wells AU.Hansel DM Pericardial thickening or effusion in patients with pulmonary artery hypertension:A CT study[外文期刊] 1999 https://www.doczj.com/doc/3f8738409.html,wler LP.Corl FM.Fishman EK Multi-detector row and volume-rendered CT of the normal and accessory flow pathways of the thoracic systemic and pulmonary veins[外文期刊] 2002 14.Atasoy C.Fitoz S.Erguvan B Tuberculous fibrosing mediastinitis:CT and MRI Findings[外文期刊] 2001 15.Frank H.Globits S.Glorgar D Detection and quantification of pulmonary artery hypertension with MR imaging result:In 23 patients 1993 16.吴义.汤彦.周全MRI 形态学指标在肺动脉高压肺心病诊断中的意义[期刊论文]-实用医学杂志 2004(20) 17.Bogren HG.Klipstein RH.Mohiaddin RH Pulmonary artery distensibility and blood flow patterns:A magnetic resonance study of normal subjects and of patients with pulmonary arterial hypertension 1989
《中国肺动脉高压诊断与治疗指南（2021版）》要点 第一部分概述 一、前言 肺动脉高压（PH）是指由多种异源性疾病（病因）和不同发病机制所致肺血管结构或功能改变，引起肺血管阻力和肺动脉压力升高的临床和病理生理综合征，继而发展成右心衰竭甚至死亡。近年来PH领域取得了许多进展，诊断及治疗策略不断更新。 二、指南编写方法 第二部分血流动力学定义及临床分类 一、肺动脉高压的血流动力学定义 PH是指海平面、静息状态下，经右心导管检查（RHC）测定的肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg。正常成年人静息状态下mPAP 为（14.0±3.3）mmHg，其上限不超过20 mmHg。
二、肺动脉高压的临床分类 临床上将PH分为5大类（表5）：（1）动脉性PH（PAH）；（2）左心疾病所致PH；（3）肺部疾病和（或）低氧所致PH；（4）慢性血栓栓塞性PH（CTEPH）和（或）其他肺动脉阻塞性病变所致PH；（5）未明和（或）多因素所致PH。 第三部分流行病学及发病机制 一、流行病学和危险因素 （一）动脉性肺动脉高压 （二）左心疾病所致肺动脉高压 （三）肺部疾病和/或低氧所致肺动脉高压 （四）慢性血栓栓塞性肺动脉高压和/或其他肺动脉阻塞性病变所致肺动脉高压 （五）儿童PH
二、病理生理学及发病机制 （一）病理表现 （二）病理生理 （三）遗传学 第四部分诊断 一、临床表现 PH 的临床症状缺乏特异性，主要表现为进行性右心功能不全的相关症状，常为劳累后诱发，表现为疲劳、呼吸困难、胸闷、胸痛和晕厥，部分患者还可表现为干咳和运动诱发的恶心、呕吐。晚期患者静息状态下可有症状发作。随着右心功能不全的加重可出现踝部、下肢甚至腹部、全身水肿。导致PH的基础疾病或伴随疾病也会有相应的临床表现。部分患者的临床表现与PH的并发症和肺血流的异常分布有关，包括咯血、声音嘶哑、胸痛 等。严重肺动脉扩张可引起肺动脉破裂或夹层。
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension ，PH ）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压 > 25 mmH? 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC ）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治 疗。（I, C） 关于血管反应试验的相关建议
肺动脉高压筛查诊断与治疗专家共识 一、肺动脉高压的主要特征是肺动脉阻力进行性升高，最终导致患者因右心衰竭死亡。右心衰竭是所有类型肺动脉高压患者致残、致死的共同途径，而肺动脉高压是右心衰竭的最主要原因，其病因复杂、诊断治疗棘手，致使该领域长期发展缓慢。 我国的临床工作中仍存在以下问题：①诊断术语混乱，概念不清晰。②缺乏规范的诊断流程及标准，不重视右心导管检查和急性肺血管扩张试验。 ③缺乏统一的治疗方案，导致滥用钙通道阻滞剂及某些血管扩张剂 二、肺动脉高压的定义 在海平面状态下，静息时，右心导管检查肺动脉收缩压＞30mmHg或平均压＞25 mmHg，或者运动时肺动脉平均压＞30 mmHg，且肺毛细血管楔压（PCWP）≤15 mmHg。 三、肺动脉高压的诊断 ⒈对疑诊肺动脉高压患者应行右心导管检查，以明确诊断并判断严重程度（证据水平：A）。 ⒉对肺动脉高压患者进行右心导管检查及急性肺血管扩张试验，以指导选择治疗方案（证据水平：B）。 ⒊对确诊或疑诊的肺动脉高压患者，应进行超声心电图检查以明确是否存在左心室或右心室功能障碍、是否合并心脏瓣膜病、测量左心房和左心室大小（证据水平：A）。 ⒋应选择短效药物如腺苷或伊洛前列腺素对特发性肺动脉高压患者进行急性肺血管扩张试验（证据水平：A）。 ⒌对肺动脉高压患者常规进行6min步行距离试验，以评价患者的活动耐量、疾病的严重程度、治疗反应及预后（证据水平：B）。 ⒍对无明确病因的肺动脉高压患者应进行结缔组织疾病和HIV感染相关的血清学筛查（证据水平：C）。 ⒈对疑诊肺动脉高压的患者，应采用超声心动图估测肺动脉收缩压，观察有无右心房扩大、右心室扩大及心包积液等心脏异常（证据水平：C）。 ⒉对肺动脉高压患者应进行肺功能检查和动脉血气分析以明确是否存在肺疾病（证据水平：C）。 ⒊对肺动脉高压高危人群定期进行超声心动图或负荷超声心动图检查， 1
91 中国循环杂志 2019年11月 第34卷 Chinese Circulation Journal，November，2019，Vol. 34 Supplment 肺动脉高压治疗进入综合管理时代 ——2018 ACCP 成人肺动脉高压治疗指南解读 路丹，华潞，荆志成 作者单位：100037 北京市，中国医学科学院 北京协和医学院 国家心血管病中心 阜外医院 中国医学科学院肺血管医学重点实验室通信作者：荆志成 Email：jingzhicheng@https://www.doczj.com/doc/3f8738409.html, 中图分类号：R54 文献标识码：C 文章编号：1000-3614（2019）增刊-0091-05 DOI: 10.3969/j.issn.1000-3614.2019.增刊.021关键词 肺动脉高压；综合管理；联合治疗；解读 2004年美国胸科医师学院（ACCP）在《Chest》杂志上发表了世界上第一部肺动脉高压（PAH）诊治指南，截至2018年底，该指南已更新过三个版本。指南的更新反映了对PAH 的认识发生了深刻的变化。2018年版指南[1]首次提出了对PAH 患者要从治疗的理念中跳出来，更重要的是对患者进行全面的综合管理。另外，指南也新增了有关安立生坦联合他达拉非治疗的初始联合治疗策略等，对一些支持治疗方案作了阐述。本版指南共给出了78条推荐，并将其全部浓缩在一张流程图中。 1 首次提出综合管理肺动脉高压的新理念ACCP 于2004年发布的PAH 指南对PAH 的早期筛查、诊断、治疗及预后等作了全面概述。由于PAH 的药物治疗进展迅速，2007年、2014年更新的指南均关注的是成人PAH 患者的最佳药物治疗方案。2015年欧洲心脏病学会（ESC）/ 欧洲呼吸病学会（ERS）联合发布指南，推荐在PAH 患者管理中整合姑息治疗和运动锻炼。而ACCP 在既往指南中并未将姑息治疗和心肺康复作为PAH 的干预手段。本版指南在关注最佳药物治疗的基础上，首次提出了对PAH 患者进行综合管理的新理念：药物治疗、心肺康复、姑息治疗（palliative care）、支持治疗和预防。1.1 强调了“姑息治疗”的理念Palliative care，直译为“姑息治疗”，是指对没有治愈希望的患者进行积极而全面的照顾，通过关注患者的躯体、心理、社会和精神需要，提高患者的生活质量。姑息医学最早诞生于对“带瘤生存”的肿瘤患者的治疗中，例如患有肺癌以及其他肺部疾病的患者，采用标准治疗方案加姑息治疗后，可以显著改善预后。晚期PAH 患者在身体和心理上都承受了巨大的痛苦，因此，即使目前无循证学证据显示姑息治疗可改善PAH 患者的预后，专家组仍提出了“姑息治疗”的理念，建议对经过充分药物治疗仍维持心功能为世界卫生组织（WHO） Ⅲ或Ⅳ级，且不进行肺移植的PAH 患者进行姑息治疗，认为姑息治疗在减轻疾病负担、缓解疼痛和急慢性症状方面可为患者和家庭带来潜在获益。1.2 潜在的有效治疗手段——心肺康复 目前已明确，心肺康复可改善慢性心肺疾病患者（如慢性阻塞性肺疾病、肺癌、肺纤维化、慢 性心力衰竭）的运动耐量，减少住院次数，降低病 死率和提高生活质量。国外报道的一项小样本吸气肌训练研究中，29例临床状态稳定的PAH 患者随机分配至吸气肌训练组或假训练组。6周后，吸气肌训练组6分钟步行距离（6-minute walk distance, 6MWD）显著改善[训练前（426.93±97.76）m vs 训练后（476.43±90.11）m，P =0.001]，对照组无显著变化[训练前（357.24±137.17）m vs 训练后（334.00±121.60）m，P = 0.109]。尽管目前尚无充分证据证实心肺康复可改善PAH 患者的预后，专家组仍将心肺康复作为一项有希望的干预手段纳入疾病管理范畴。 1.3 非特异性的支持治疗 根据目前已有的研究，除了特异性的靶向药治疗，对PAH 患者抗凝、抗血小板和使用选择性5-羟色胺再摄取抑制剂（SSRI）等并无明确获益。因此，不建议对PAH 患者常规抗凝、抗血小板和使用SSRI，但临床医生可根据患者的具体情况个体化治疗。