儿童肥厚型心肌病的诊断标准
儿童肥厚型心肌病的诊断标准通常是根据心脏超声检查和其他检查结果来确定的。根据美国心脏病协会（American Heart Association）和欧洲心脏病学会（European Society of Cardiology）的指南，诊断儿童肥厚型心肌病的标准如下：
1. 心脏超声检查显示左室壁厚度增加，超过同龄儿童和同性别儿童的正常范围，即左室壁厚度与左室舒张末期容积之比（LVIDd/LVIDs）≥135 mm/m²。
2. 排除其他引起心肌肥厚的病因，如高血压、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病等。
3. 有心脏肥厚的临床表现，如呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥等。
4. 心电图检查显示心电图异常，如心律失常、传导阻滞等。
5. 可能需要进行基因检测和心脏磁共振成像等检查，以确定诊断和评估疾病的严重程度。
需要注意的是，儿童肥厚型心肌病的诊断标准可能会因年龄、性别、种族等因素而略有不同，因此应根据具体情况进行诊断和治疗。
肥厚型心肌病是一种常见的遗传性心肌病，其特点是心肌肥厚、心室腔缩小以及心脏功能异常。超声诊断是常用的临床检查手段之一，对于肥厚型心肌病的诊断具有重要意义。下面我将详细介绍肥厚型心肌病的超声诊断标准。 一、心脏超声常规检查 1. 心脏超声检查应包括M模式、二维超声和多普勒血流成像。 2. M模式可测量室间隔和左室后壁的厚度，以及左室舒张末期内径（LVIDd）。 3. 二维超声可观察左心室壁的形态和运动情况，包括室间隔和左室后壁的厚度，以及左室舒张末期内径（LVIDd）和收缩末期内径（LVIDs）。 4. 多普勒血流成像可评估二尖瓣和主动脉瓣的血流速度和流量，以及左室流出道的速度和梯度。 二、肥厚型心肌病的超声诊断标准 1. 室间隔和（或）左室后壁厚度≥15mm，或相对于预期体表面积的Z值≥2。 2. 心尖部位的左室壁增厚较明显。 3. 心室腔直径正常或缩小，心室容量减少。 4. 室间隔和左室游离壁的非对称性增厚。 5. 室间隔和左室后壁的厚度不均匀分布。 6. 二尖瓣前进入道血流速度≥1.5m/s，或主动脉瓣口最大梯度≥30mmHg。 7. 舒张末期左室容积指数（LVEDVi）和收缩末期左室容积指数（LVESVi）减小，射血分数（EF）正常或增高。 8. 心室舒张早期E波峰值和舒张晚期A波峰值的比值（E/A）<1。 9. 心室舒张早期E波峰值与侧壁E’波峰值的比值（E/E’）>15。 10. 左室舒张末期容积指数（LAVi）增大。 三、注意事项 1. 对于年轻患者，需要排除高血压、主动脉瓣狭窄、甲状腺功能亢进等引起的二尖瓣前进入道血流速度增快的可能性。 2. 超声检查时需结合患者的临床症状、家族史以及其他相关检查结果，进行综合判断。 以上即是肥厚型心肌病的超声诊断标准。超声检查在肥厚型心肌病的诊断中具有重要的地位，但仍需结合临床症状、家族史以及其他辅助检查结果进行综合分析，以确保准确诊断并制定合理的治疗方案。
诊断治疗建议书 篇一：心肌病诊断与治疗建议 心肌病诊断与治疗建议 刘道广 河南省平舆县中医院河南驻马店 463400 摘要：目的：研究探讨心肌病诊断与治疗建议方法：探究几种心肌病的诊断与建议。结果：心肌病是一种异质性的疾病，可分为原发性和继发性两类，是引起心力衰竭和心源性猝死的常见疾病。原发性心肌病是一种由遗传、非遗传和后天性原因单独或组合而引起的疾病。结论：心肌病包括HCM、LVNC等等，治疗方法有免疫治疗法，化学消融法等[关键词] 心肌疾病；病因学 1心肌病的病因学诊断 1．1遗传性心肌病 遗传性心肌病，包括肥厚型心肌病（HCM），心律失常，右室心肌病（ARVC），左心功能不全密集（LVNC）等等。肥厚性心肌病基因和基因修饰的心肌病心肌肌节蛋白基因突变的数据积累发现导致HCM患者50％?85％通过，我们发现18基因突变，超过400位点突变导致HCM HCM患者有至少六个突变汉族人。因此，HCM定义为遗传性心肌病。 HCM主要是基于超声波或核磁共振影像诊断，体检发现异常心电图T 波倒置应该心脏成像，并询问家族史和家检查在常常表现为
的发病很重要的作用，患者常常表现为局灶性或弥漫性炎性细胞，炎性细胞浸润约三分之二，纤维脂肪浸润有可能是慢性心肌炎修复。 LVNC：例患儿家族中的基因组学研究认为它可能对28号染色体XQ G4.5基因突变有关，也可能与基因有关rkbpl2，11p15，LMNA等。由于在LVNC和治疗左心室扩大的心脏图检查成人心力衰竭治疗，薄而致密的心外膜心内膜层厚度和非致密层。后者包括骨小梁和小梁隐窝厚过程，隐窝与左室腔交通的连续性，主要涉及到顶端，心室壁及侧壁和小梁问深槽直接从左心室腔内血液。 1．2获得性心肌病 获得性心肌病包括心肌病（DCM），压力性心肌病（Takotsubo心肌病），围产期心肌病，酒精性心肌病等等。基本明确疾病的发病机制与遗传易感性，根据“建议性心肌病的诊断和治疗”性心肌病的诊断和治疗，认真检查原因，其原因是不难诊断。 DCM：这是遗传和非遗传因素的组合，其特征是左心室扩张和收缩功能障碍。在扩张型心肌病，家族遗传背景和基因突变的20％至35％。扩张型心肌病是一种常染色体显性遗传和线粒体基因X连锁隐性遗传，这是在20个站点的扩张型心肌病发现。 DCM也可以通过编码细胞骨架、细胞膜和核膜，肌节蛋白基因突变，激活。盛梅秦无限报三DCM心力衰竭细胞骨架
《超声心动图诊断心肌病临床应用指南》（2020）要点 心肌病是一类病因和临床表现均比较复杂的疾病,近年来发病率呈上升趋势。各种影像技术如心脏磁共振(CMR)、心脏CT和超声心动图等在心肌病的诊断和分类中发挥重要作用。超声心动图技术操作简单,可直观显示心脏形态结构改变、室壁运动、心脏血流和功能情况,在心肌病的诊断、危险分层及预后判断中具有重要价值,成为心肌病检查及随访的首选检查方法。近年来超声声学增强剂的应用、实时三维超声心动图(RT-3DE)和斑点追踪成像(STI)等技术的迅猛发展,为心肌病的诊断提供了更多重要信息,结合基因检测和临床其他检查极大提高了心肌病患者的病因诊断水平。 扩张型心肌病 一、扩张型心肌病概述 扩张型心肌病(DCM)是一种原发的由心肌功能障碍引起的疾病,表现为左心室或双心室扩大、收缩功能障碍、无其他负荷异常(高血压、瓣膜病等)或冠状动脉病变。 二、诊断标准 超声心动图检查是DCM诊断的首选影像学技术,X线胸片、CMR、心脏
CT同样有助于诊断。在对DCM诊断时,需要排除引起心肌损害的其他疾病。临床常用诊断标准：左心室舒张期末内径(LVEDd)>5.0cm(女性)和>5.5cm (男性)(或相对准确方法：经体表面积校正的LVEDd>2.7cm/m2,或LVEDd大于年龄和体表面积预测值的117%,即预测值的2倍标准差+5%)；左心室射血分数(LVEF)<45%和(或)左心室短轴缩短速率(LVFS)<25%；除外高血压、瓣膜病、先天性心脏病和缺血性心脏病等。 三、超声心动图检查 1. 心脏结构改变 2. 心脏收缩功能明显减低 3. 瓣膜反流 4. 左心室充盈压升高 5. 心腔声学造影 6. 负荷超声心动图检查
肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的心肌病，其特征是心室壁增厚和非对称性左心室肥厚。超声心动图是诊断HCM的重要工具之一，通过对心脏结构和功能进行详细的评估，可以帮助医生做出准确的诊断。以下是肥厚型心肌病超声诊断的标准： 1. 心室壁增厚：HCM的主要特征之一是心室壁的非对称性增厚，通常以室间隔为主，并可累及心室自由壁。超声心动图应当测量室间隔和左心室自由壁的厚度，并与正常值进行比较。根据国际指南，成人男性室间隔≥15mm，女性≥13mm，可诊断为HCM。在儿童和青少年患者中，根据年龄和体表面积进行修正。 2. 室间隔运动异常：超声心动图应当注意观察室间隔的运动情况，HCM患者的室间隔常常存在运动异常，如舒张期前向位移和收缩期逆位移。这些异常运动有助于区分HCM和其他原因所致的心肌增厚。 3. 动态左室梗阻：部分HCM患者在舒张期心室流出道出现梗阻，导致左心室流出道速度增快和舒张期压力梯度升高。超声心动图可通过连续波多普勒测定左心室流出道速度和压力梯度，帮助确认动态左室梗阻的存在。 4. 心室流出道结构：HCM患者的心室流出道结构可能异常，如肌梁或肌带的存在会导致流出道狭窄。超声心动图应当对心室流出道结构进行全面的检查，包括彩色多普勒和三维超声等技术。 5. 心室舒张功能：HCM患者常常伴有心室舒张功能异常，超声心动图可通过测定舒张早期峰流速（E 峰）和舒张晚期峰流速（A 峰），计算E/A比值来评估心室舒张功能的状态。 6. 心室流出道梗阻位置：超声心动图应当准确评估动态左室流出道梗阻的位置，包括室间隔和二尖瓣前的相关结构，这对指导手术治疗和介入治疗非常重要。
7. 室间隔和左心室自由壁的形态：超声心动图应当对室间隔和左心室自由壁的形态进行全面评估，包括增厚的程度、形态和分布等特征。 总之，超声心动图在肥厚型心肌病的诊断中起着至关重要的作用，通过对心脏结构和功能进行综合评估，可以帮助医生做出准确的诊断，并为后续的治疗选择提供重要参考依据。
肥厚型心肌病的超声诊断标准 摘要： 一、肥厚型心肌病的概念 二、肥厚型心肌病的超声诊断标准 1.舒张期室间隔厚度 2.室间隔与心室后壁的比值 3.SAM 征 4.排除其他引起心肌肥厚的原因 三、肥厚型心肌病的诊断流程 四、肥厚型心肌病的治疗方法 正文： 肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的心脏疾病，其主要特征是心肌非对称性肥厚，常常导致心腔狭窄和心功能不全。超声心动图是诊断肥厚型心肌病的主要方法，具有无创、安全、成本低等优点。 肥厚型心肌病的超声诊断标准主要包括以下几点： 1.舒张期室间隔厚度：舒张期室间隔厚度是评估心肌肥厚的重要指标。当舒张期室间隔厚度达到15mm 以上时，可以诊断为肥厚型心肌病。 2.室间隔与心室后壁的比值：室间隔与心室后壁的比值也是衡量心肌肥厚的指标之一。当室间隔与心室后壁的比值大于1.3 时，可以诊断为肥厚型心肌病。 3.SAM 征：SAM 征（舒张期前向运动）是指在舒张期，室间隔在二尖瓣
前叶关闭之前向前运动。SAM 征有助于诊断肥厚型心肌病，尤其是对梗阻性肥厚型心肌病的诊断具有重要意义。 4.排除其他引起心肌肥厚的原因：在诊断肥厚型心肌病时，需要排除其他引起心肌肥厚的原因，如高血压性心脏病、主动脉瓣狭窄、先天性心脏病等。 诊断肥厚型心肌病的流程如下： 1.病史采集：详细询问患者的症状、家族史等信息。 2.体格检查：检查患者的心脏杂音、心率、心律等指标。 3.超声心动图检查：评估室间隔厚度、室间隔与心室后壁的比值、SAM 征等指标。 4.排除其他引起心肌肥厚的原因。 肥厚型心肌病的治疗方法主要包括药物治疗和生活方式干预。药物治疗包括β受体拮抗剂、钙通道拮抗剂等，以减轻症状、改善心功能、控制心律失常等。生活方式干预包括戒烟限酒、低盐低脂饮食、增加运动等，以降低心血管疾病的风险。 总之，肥厚型心肌病的超声诊断标准包括舒张期室间隔厚度、室间隔与心室后壁的比值、SAM 征等，诊断流程包括病史采集、体格检查、超声心动图检查等。
肥厚型心肌病病理特征及超声诊断（全文） 概述 肥厚型心肌病（HCM）是一种原发性心肌病，表现为左室的非扩张性肥厚，常伴有心肌纤维排列紊乱，病变以心肌肥厚为特征。肥厚型心肌病( HCM)是一种遗传性心肌病，以心室非对称性肥厚为解剖特点，是青少年运动猝死的最主要原因之一。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性和非梗阻性HCM。国外报道人群患病率为200/10万。我国有调查显示患病率为180/10万。本病预后差异很大,是青少年和运动猝死的最主要一个原因,少数进展为终末期心衰，另有少部分出现心衰、房颤和栓塞。不少患者症状轻微，预期寿命可以接近常人。 定义 以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性肥厚并累及室间隔，左室血流充盈受阻、舒张顺应性↓为基本病态的心肌病。 病因与分子遗传学 HCM为常染色体显性遗传,具有遗传异质性。目前已发现至少18个
疾病基因和500种以上变异,约占HCM病例的一半,其中最常见的基因突变为β－肌球蛋白重链及肌球蛋白结合蛋白C的编码基因。HCM的表型呈多样性，与致病的突变基因、基因修饰及不同的环境因子有关。 病理生理 在梗阻性HCM患者，左心室收缩时快速血流通过狭窄的流出道产生负压，引起二尖瓣前叶前向运动，加重梗阻。此作用在收缩中、后期较明显。有些患者静息时梗阻不明显，运动后变为明显。静息或运动负荷超声显示左心室流出道压力阶差≥30mmHg者，属梗阻性HCM,约占70％。HCM患者胸闷气短等症状的出现与左心室流出道梗阻、左心室舒张功能下降、小血管病变造成心肌缺血等因素有关。 病理特征 主要病理改变为心肌非对称性肥厚。心脏大，心室腔小。以室间隔的非对称性肥厚最为常见。根据心肌肥厚的部位不同可分为室间隔上部肥厚型、心尖肥厚型、前侧壁肥厚型、左室后壁肥厚型、普遍肥厚型和右室流出道狭窄型六种。根据肥厚的心肌是否造成流出道梗阻分为梗阻型和非梗阻型。以左室流出道狭窄最为常见，收缩期肥厚的心肌向左室流出道突入，同时二尖瓣前叶异常向前移位，使得流出道血流受阻，左室与流出道之间
鉴别诊断 一、肥厚型心肌病 1.高血压性心脏病：心肌肥厚应与肥厚性心肌病鉴别，前者有高血压病史，心肌肥厚为对称性普通性肥厚，与后者非对称性肥厚，并有SAM征及主动脉瓣早关闭现象易区别。 2.冠心病：本病大多为典型劳力性心绞痛应与肥厚性心肌病相鉴别，前者有冠心病的易患因素存在，心电图有缺血性或梗死图形，冠状动脉造影有动脉狭窄，而后者胸痛大多为非典型劳力性心绞痛，临床听诊杂音和超声心动图有特征性改变。 3.风湿性心脏病：主动脉瓣狭窄与二尖瓣关闭不全杂音应与肥厚性心肌病鉴别，前者有风湿病史，联合瓣膜病一般伴有二尖瓣狭窄，超声心动图瓣膜有炎性改变，肥厚粘连，而后者瓣膜无炎症改变，有心肌肥厚所致特征性超声心动图改变。 4.主动脉瓣狭窄：本病可有收缩期喷射性杂音及收缩期震颤，但此杂音常伴有收缩早期喀喇音并向颈部传导，杂音强度不变，主动脉瓣区第二心音减弱，X线有升主动脉狭窄后扩张、瓣膜有钙化等特点。而肥厚性心肌病的杂音听诊位置较低，在胸骨左缘第四肋或靠心尖部，主动脉瓣区不清楚，用药物或物理学方法能使杂音强弱改变，超声心动图更有特征性改变易与主动脉瓣狭窄鉴别。 5.先天性二叶主动脉瓣：本病杂音特点应与肥厚性心肌病鉴别，本病病程长，发展慢，主动脉瓣区杂音不仅向心尖而且向颈部传导，与后者不同，另外本病超声心动图二维五室图上主动脉瓣为大小两个瓣组成，M型超声见主动脉关闭线有偏移现象，此可与后者鉴别。 6.先天性室间隔缺损：本病在胸骨左缘3、4肋间有收缩期杂音，粗糙伴有震颤应与肥厚性心肌病鉴别，但前者杂音传播范围广，有时整个胸前区均能听到。超声心动图见有室间隔缺损，有左向右分流，易与肥厚性心肌病超声心动图特点区分之。 二、扩张型心肌病 1.缺血性心肌病：患者多有典型心绞痛或心肌梗死病史，心功能不全的症状与心脏大小不相平行，①扩张型心肌病患者发病年龄偏年轻，无典型心绞痛，病情发展慢，心脏比较大时才出现心功能不全症状；②缺血性心肌病患者心电图ST－T 改变与异常Q波出现的导联与冠状动脉供血部位相一致，而扩张型心肌病的ST-T 改变比较广泛，异常Q波也不典型，且与冠状动脉供血无相应关系；③超声心动
心肌病的磁共振诊断方法 心肌病是因不同病因造成的电活动、心脏机械异常，其作为质性心肌疾病， 临床上主要表现为心室不适当扩张或肥厚，通常情况下，心肌病可划分成原发性 和继发性两种。病症严重时将造成进展性心力衰竭、心血管性死亡等的出现。而 心脏磁共振成像，是一种无创的成像技术，主要指借助磁共振成像技术诊断大血管、心脏疾病，适用于每一个年龄阶段人群。另外，此种技术的扫描视野大，存 在较佳的软组织对比分辨率，能够获得不同角度、各方位斜断面图像，发展为评 价心脏功能和结构的金标准。因此，有效、及时的心脏磁共振成像技术诊断检测，成为诊断心肌病的关键对策，在日常生活中也要做好相应的防范措施，以免加重 疾病，促进患者早日恢复健康。下述将对心肌病的磁共振诊断方法做简要分析说明。 一、心脏核磁共振成像诊断心肌病知多少？ 当前随着人们饮食结构、生活方式的转变，生活水平的提升，心肌病的发生 率呈现出逐渐上升的趋势。通常疾病进展缓慢，发病时较为隐匿，初期时无太多 症状，因此在就诊是很多人发现已经错过最佳的治疗时机。当疾病发展为晚期时，患者会突发心绞痛，伴随寒颤、恶心、胸闷气短等症状，一旦不及时处理，将可 能造成猝死的严重后果。所以，在早期时诊断心肌梗死和心肌缺血就显得分外关键。在近些年，心脏核磁共振成像技术的发展迅速，对心脏形态、功能、结构， 心肌病等是一种优先选择的方式。医学界在近些年不断改进磁共振扫描序列，以 便其能够适应心脏跳动周期，在临床诊断中，促使心脏核磁共振检查获得正式应用。
二、心肌病诊断方式及病症分型? 第一，是心电图，这是最常用的检测项目，具有简便、无创、费用低廉的优点。但是心电图检查的特异性相对比较低，而且只能是进行定性的判断，不能够 进行定量诊断。第二，是化验检测，常用心肌酶与心房钠尿肽等相关项目，可以 对心肌的具体病变进行定量检查。第三，是心脏彩超，可以比较直观的观察心脏 的动态泵血功能变化。第四，是造影检查，可以具体明确心肌病变的损伤部位与 血管的狭窄程度。心肌病的治疗包括药物与手术两个方面，对于比较轻微的病变 可以首先进行药物的治疗，包括使用抗心力衰竭药物提高心脏的兴奋性，改善心 衰的状态，对于比较严重的心肌病，可能还需要进行手术治疗才能根除。 肥厚型心肌病。主要伴随心前区闷痛、易疲劳、心悸、劳力性呼吸困难、晕厥甚至猝死等症状，同时患者也可无症状，在晚期时会发生左心衰。梗阻 性肥厚型心肌患者，伴随震颤，有粗燥收缩中晚期喷射性杂音出现在胸骨左缘， 应用去甲肾上腺素、下蹲时、β受体阻滞剂患者的杂音减弱，当应用静点异丙肾 上腺素、Valsalva动作、洋地黄制剂、硝酸甘油后杂音增强。舒张期室间隔厚度 达到15mm以上，或者室间隔与心室后壁的比大于1.3，就可以诊断为肥厚性心肌病。 扩张型心肌病。主要以充血性心力衰竭为主要的临床症状，中年人较多，起 病缓慢，最常见的是气短和水肿。起初发病时患者在劳累或劳动时有气短症状的 出现，之后在休息时、轻度活动也会发生气短的现象，患者常感乏力，或者是在 夜间阵发性呼吸困难。左心室舒张末的内径，男性大于 5.5cm，女性大于 5.0cm。 二、射血分数小于45%，或左心室缩短速率小于25%，更为科学的是每平方米的 左心室舒张末内径大于2.7cm。
心内科常见病鉴别诊断 一、主动脉夹层鉴别诊断： 1、急性心肌梗死：急性心肌梗死症状与主动脉夹层极易混淆,都表现为剧烈胸背痛伴大汗;二者仅靠临床症状和体征很难鉴别;如患者疼痛剧烈,且一般状况极差,而客观检查又无明确心肌梗死证据,则应及时考虑到主动脉夹层可能;心电图常可发现ST-T的动态变化,心肌标志物升高; 2、急性肺动脉栓塞：主要表现为胸闷、憋喘,也可以剧烈胸痛为首发症状,患者多有紫绀、憋喘,查体P2亢进;心电图显示右束支传导阻滞或“SIQIIITIII”,取血检查可见D-Dimer升高,超声心动图可见肺动脉压升高,肺动脉CT可明确诊断; 3、急性胰腺炎：急性胰腺炎主要表现为剧烈上腹痛,常有大量饮酒或暴饮暴食史,查体上腹部正中有明显压痛;血尿淀粉酶升高,腹部B超常可发现胰腺肿大; 4、主动脉瘤：单纯的主动脉瘤如不伴夹层破裂,很少会出现胸痛;影像学同样可发现增宽的主动脉影;但真性主动脉瘤表现为单个显影和扩张的管腔被一层薄的主动脉壁所环绕,加上沿主动脉壁的周围性钙化;而主动脉夹层则表现为两个显影的腔被一层薄的内膜片隔开或两腔的显影时间和速度不同; 二、肥厚型心肌病鉴别诊断： 1、高血压心脏病：多数有高血压病史,年龄偏大UCG示室壁肥厚多为向心性对称性,也可呈轻度非对称性,但室间隔与左室后壁厚度之比<；增厚的心肌内部回声较均匀,没有左室流出道狭窄,左室流出道血流速度不增快; 2、冠心病：常无特征性杂音,服用硝酸甘油等扩血管药物后胸痛症状消失或缓解；心电图,异常Q波多增宽>,UCG示室间隔不增厚；冠脉造影或多排螺旋CT等特定检查有助于确诊; 3、风湿性心脏病：杂音多为全收缩期；血管收缩药或下蹲等使杂音加强,UCG不显示室间隔增厚,而可清楚显示瓣膜的直接或间接受损的征象; 三、急性心衰鉴别诊断： 1、急性肺炎：以发热、咳嗽、咳痰为主要症状,肺实变的体征明显：触觉语颤和支气管呼吸音,血常规WBC明显升高,血培养可有阳性表现,胸部X线可见肺实变表现; 2、支气管哮喘：主要与哮喘发作和哮喘持续状态进行鉴别,患者有明确的病史,发作时呈典型的伴有哮鸣音的呼气性呼吸困难,听诊可闻及明显的哮鸣音,发作时肺功能检查异常FEV1、FEV1/FVC%、呼气峰值流量等均减少; 3、肺栓塞：可有相关危险因素血栓栓塞史、家族史、长期制动、吸烟等,以呼吸困难、咯血、胸痛为典型表现经食管超声心动图有助于大块肺栓塞的诊断,CT 肺动脉造影是最常用的确诊手段,放射性核素肺通气/血流灌注扫描有重要的诊断价值; 4、急性呼吸窘迫综合征：多有原发病因存在,以呼吸窘迫为主要表现,即呼吸深快、费力,患者常感到胸廓紧束、严重憋气,常规吸氧不能缓解；早期可闻及少量细湿啰音,后期多可闻及水泡音胸部X线可见弥漫性浸润,血气分析示PaO2/FiO2降低,肺动脉楔压≤18mmHg; 四、急性冠脉综合症鉴别诊断： 1、不稳定性心绞痛与急性心肌梗死：急性心肌梗死的疼痛部位与不稳定性心绞痛相仿,但性质更剧烈,持续时间多超过30分钟,可长达数小时,可伴有发热、心律失常、心力衰
儿童肥厚型心肌病的诊疗方案 肥厚型心肌病(HCM)其特征为不对称、不均匀的心室肥厚,以左心室受累为主,右心室及室间隔亦可受累,心腔无扩大甚至变小,以左室血液充盈受阻,左室舒张期顺应性下降为基本病变,早期心脏舒张功能受影响,晚期收缩功能亦受影响。 【诊断要点】 (1)症状:①劳力性呼吸困难,心悸、胸闷、心绞痛、运动耐受能力降低,易疲乏。②频发一过性晕厥,于突然站立或运动后发生,片刻后可自行缓解。③心律失常,可发生恶性心律失常,如室性心动过速和(或)心室颤动。④猝死,心律失常,剧烈运动可发生猝死。 (2)体征:梗阻型胸骨左缘或心尖部可闻及2/6～3/6级收缩期喷射性杂音,可伴有震颤。 (3)心电图:左房增大,左室肥厚,ST-T 改变,少数胸前导联出现异常深Q 波。 (4)超声心动图:重要的确诊手段,检查室间隔非对称性增厚或局灶、阶段性增厚,室间隔与左心室后壁厚度之比＞1.4(＞2岁),心房径增大。二尖瓣前叶收缩期前向运动(SAM)。可同时排除其他心脏结构异常。 (5)左心导管检查:左心室腔与左心室流出道压力阶差增大。 (6)磁共振成像:室间隔和(或)室壁肌局限性或普遍性肥厚、僵硬,使心室腔变形、缩小和流出道狭窄。 (7)心内膜心肌活检:肥厚心肌纤维排列紊乱的奇异肥大心肌细胞。
【治疗要点】 (1)一般治疗:避免患儿参加剧烈运动,轻症、无症状、肥厚不明显且无阳性家族史者可长期随访、不予特殊治疗。有晕厥史者应行24h 动态心电图随访,发现和防治心律失常。 (2)内科治疗:主要应用β受体阻滞药、钙通道阻滞药降低心肌收缩力,减少心肌耗氧,减轻流出道梗阻,改善心肌顺应性,同时有防治心律失常作用。禁用正性肌力药物,不宜使用血管扩张药及利尿药。 (3)外科及介入治疗:严重的左心室流出道梗阻(脉压＞50mmHg),可切除肥厚的室间隔组织,或经冠状动脉注入无水乙醇消融治疗,来解除梗阻。 【处方】 处方1:用于梗阻型心肌病。普萘洛尔1mg/(kg·d)[最大剂量3～4mg/(kg·d)],分3次口服。 或维拉帕米3～5mg/(kg·d),分3次口服。 处方2:用于非梗阻性心肌病。维拉帕米3～5mg/(kg·d),分3次口服。 处方3:胺碘酮10～15mg/(kg·d),分2～3次口服。 处方4:阿替洛尔0.8～1.5mg/(kg·d),分3次口服。 处方5:地尔硫卓初始剂量0.2～0.3mg/kg,口服,每日3次。最大≤3mg/(kg·d)或90mg/d。对β受体阻滞药无效者,换用钙通道阻滞药,可获效益。依据症状调节剂量。有严重传导阻滞者禁用。 【注意事项】
ACCF/AHA肥厚型心肌病（HCM）诊治指南（全文） 有关肥厚型心肌病（HCM）的报道可以追索到19世纪，但50年前才由Teare对HCM进行了第一个现代病理学描述，1964年，Braunmald 报道了早期最重要的临床研究。ACCF/AHA公布了肥厚型心肌病诊治指南，该指南对HCM相关文献进行了详尽的复习，引用了367篇参考文献。由于目前尚缺乏高水平的关于HCM的RCT，许多方面还缺乏深入的研究，故该指南更多地表现为专家共识。在推荐类型方面，I类推荐较少；在证据水平方面，A级证据缺乏，C级证据占绝大多数。 至少有＞80个描述HCM的名词或术语；1979年才开始使用HCM。HCM可以对血流动力学造成梗阻或不造成梗阻。HCM描述在无其它心脏或系统性疾病存在的情况下不能解释的LV肥厚（不伴LV扩张）的一种疾病状态。在临床上主要需要与高血压造成的LV肥厚进行鉴别。HCM是一种异质性很大的疾病，其临床表现差异极大，绝大多数HCM患者的预期寿命并无缩短。其临床表现主要为：（1）SCD，其原因主要为VT，多见于＜35岁的无症状的患者；（2）心力衰竭，（3）AF。HCM的病理生理学表现是复杂的，包括（1）LVOT的梗阻，（2）LV舒张功能减退，（3）心肌缺血，（4）自主神经功能失调，（5）二尖瓣返流。 以下是有关HCM的推荐（列出的均为I类推荐）： 1 HCM的诊断
1.1 遗传学检测策略/家族筛查 （1）HCM患者应进行家族遗传评估和遗传咨询；（2）进行了基因检测的患者还应当由心血管病遗传学专家进行咨询，以便将结果及其临床意义进行恰当的评价；（3）对HCM患者的一级亲属进行临床筛查；（4）对HCM临床表现不典型的患者或怀疑其它遗传情况时，推荐做HCM和不能解释的心肌肥厚的其它遗传学筛查。 对基因型阳性/表型阴性患者，推荐根据患者的年龄和临床情况的变化，定期（儿童和青少年12～18个月，成人约5年）做系列ECG、经胸超声心动图和临床评估。 1.2 心电图检查（ECG) （1）对HCM患者的初始评估，推荐做ECG。（2）对HCM患者的初始评估，推荐做24小时动态心电图(Holter)监测，以检出室性心动过速（VT）和识别可能需要植入式心脏除颤器（ICD）治疗的患者。（3）对发生了心悸或头晕症状的HCM患者，推荐做Holter监测或事件记录。（4）当HCM患者症状加重时，推荐重复做ECG。（5）对HCM患者的青少年一级亲属，超声心动图没有LV肥厚的证据时，作为筛查方案的一部分，推荐每12-18个月做一次12导联ECG。（6）对HCM患者的一级亲属，作为筛查方案的一部分，推荐做一次12导联ECG。 1.3 超声心动图（TTE） （1）对所有可疑HCM患者的初始评估，推荐做一次TTE。（2）对HCM患者的家属，作为筛查方案的一部分，推荐做一次TTE，除非在已
心肌病诊断标准 心肌病是指发生于心肌的一类疾病，包括各种原因引起的心肌功能受损、肌肉结构改变、心律失常等，通常由遗传因素、代谢障碍、感染、流行病等原因引起。心肌病的诊断依赖于患者的症状、体征、心电图、心脏超声、心脏磁共振成像（MRI）和心肌生物标志物等检查。 目前国际上常用的心肌病诊断标准有几种，本文将详细介绍美国心脏病协会（AHA）制定的诊断标准。 1. 家族史 心肌病的遗传特点很明显，与人类基因有关。因此，存在家族史的患者容易发生心肌病。心肌病的家族史定义为：一级亲属（父母、兄弟姐妹、子女）中有两人或更多人患有或死于心肌病。 2. 临床表现 心肌病的初期症状比较轻微，有时候很难发现。常见的症状包括呼吸急促、乏力、胸闷、心悸和晕厥等。 3. 心电图检查 心电图是诊断心肌病的一种常用方法，可测量心电振幅、心率、心律和ST段变化等。心肌病的心电图表现为QT间期延长、心室肥厚、室壁运动异常等。 4. 心脏超声检查 心脏超声是一种无创性检查方法，可观察心脏的结构和功能。通过心脏超声检查可以确定心肌的厚度、收缩和舒张功能等。 5. 心脏磁共振成像（MRI） MRI是一种高分辨率的医学成像技术，能够反映心肌的结构和功能。通过MRI还可以测量心肌的储备能力、收缩能力和舒张能力。 6. 心肌生物标志物 心肌病的诊断还可以根据心肌生物标志物，如心肌肌钙蛋白（cTn）、B型利钠肽（BNP）等。这些生物标志物在心肌损伤或心脏负荷过重时会升高。
以上就是心肌病诊断标准的详细介绍，尽管不同的诊断标准各有差异，但目前AHA制定的标准是国际上普遍应用的标准。及早发现和诊断心肌病，对于及时治疗和改善患者预后非常重要。
心尖肥厚型心肌病 【病因】 (一)发病原因 迄今尚未阐明。Perloff认为，肥厚型心肌病是由于胎儿发育中的心肌对循环中儿茶酚胺反应异常，或胎儿期去甲肾上腺素与心肌受体相互作用的位置不当，造成心肌纤维排列紊乱和不对称性肥厚。也有人认为与儿茶酚胺分泌过多或心脏对儿茶酚胺过度敏感有关。业已证实，肥厚型心肌病有家族发病倾向，属常染色体显性遗传，可能与组织相容抗原(HLA-A、B)系统有关，而部分散发病例与HLA抗原无联系。心尖肥厚型心肌病大多数发生在男性，可能通过隐性遗传。Yamaguchi等认为，本病进展缓慢，且多在中年才出现典型表现，故可能系多种因素综合的结果，包括高血压、剧烈运动、慢性缺氧、酗酒、儿茶酚胺和遗传等因素长期刺激心肌，导致心肌肥厚，在同一家族中既可表现为心尖肥厚型，也可呈经典的非对称性室间隔肥厚型心肌病。据统计，本病有1/3～1/2病例无明确的家族史，属散发性。 (二)发病机制
心肌肥厚在心尖处尤为明显，可厚达15～35mm(平均25mm)。心室腔不扩大或有变形、缩小。心尖处可闭塞。晚期病例偶尔因反复心衰心腔也可扩大。二尖瓣位置前移，可伴乳头肌肥厚。部分病例可合并二尖瓣关闭不全。镜检可见心肌纤维肥厚，心肌细胞排列紊乱，心肌细胞和核异常肥大、变形，可伴有灶性纤维化和斑块样增生，心尖处内膜增厚等改变。本病的病理生理异常主要是左室舒张期顺应性降低，舒张功能不良和充盈受阻，部分病例随着病情进展可导致左室舒张末压(LVEDP)升高，继之可出现肺淤血和左右心功能不全的征象。 【症状】 1.症状本病虽有遗传倾向，但发病年龄以30～50岁居多，男性远比女性多见。约1/3～1/2病人有心肌病家族史。1/3～1/2病人可能有高血压、长期剧烈运动或酗酒史。由于本病无左室流出道梗阻和压力阶差存在，对心脏血流动力学
2020 AHA/ACC 肥厚型心肌病诊疗指南解读（全文） 2020年美国心脏协会（American Heart Association, AHA）和美国心脏病学会（American College of Cardiology, ACC）发布肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy, HCM）诊疗指南。新指南作为2011年AHA/ACC的HCM诊疗指南的更新版本，共更新133条推荐意见，首次提及患者及家庭共同决策、基因检测和团队导向护理、多学科HCM专业中心在HCM诊治中的基础性作用。新指南将患者列在共同决策中最重要的地位，强调在面对较为复杂、将会改变生活方式的医疗决策时，必须把患者对生活方式的取舍和喜好纳入重点关注。新指南包括以下6大类内容：共同决策，多学科HCM专业中心角色，诊断、初步评估和随访，心脏性猝死（cardiac sudden death, SCD）风险评估与预防，HCM管理，患者生活方式指导，本文将对其进行解读。 一、共同决策和多学科HCM中心 共同决策是患者与医护团队之间的对话，内容包括充分沟通临床检查和治疗方案，讨论这些方案的风险和获益，重要的是让患者表达自己的预期目标，这在HCM的管理中非常重要，有助于提高患者的依从性和治疗信心。新指南强调患者的自主权和参与性，涵盖在整个治疗过程，发挥共同决策作用。当进行侵入性治疗或可能影响患者家庭或
生活方式的治疗时，需要让患者综合考虑替代方案、合理性、证据推荐级别后，再做出最合理的、最符合本人利益的决定。在治疗推荐的证据基础不太确定、缺乏有力循证医学支持时，共同决策尤显重要性。比如放宽对运动限制以促进健康体育活动，鼓励共同决策来引导参加者从事高强度娱乐和体育运动，这已经是前进了一大步。已知资料支持中度体力活动的安全性，同时更多关注到肥胖和静坐生活方式对HCM的危害性，因此新指南旨在放宽运动限制以获得临床益处和促进整体健康。 新指南强调成立一个类似于治疗瓣膜病中心的多学科HCM中心，以满足HCM特殊诊断和优化治疗需求，同时也提供患者及家庭的咨询。尽管接诊的初级心脏病团队可以启动评估、治疗、纵向护理，但是转诊到专业水平的多学科HCM中心对于优化HCM患者的管理有重要意义。如果对治疗决策有疑问，如存在合理的替代方案、建议力度较弱（例如任何2b类推荐）或特别是差别不大时，以及针对HCM患者的侵入性治疗时，则需要进行转诊。 二、定义、诊断及初步评估 1．定义： 60年前首次描述HCM这个疾病，其间曾有过许多历史性命名，如特发性主动脉瓣下狭窄、肥厚型梗阻性心肌病等。但HCM有近1/3患
小儿肥厚型心肌病 一概述 肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大，HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH)，临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一，小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻，左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。 二病因 1.遗传因素 原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病，也可有散发性发病。根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3，家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确，50%的家族中发现有基因突变，遗传方式以常染色体显性遗传最为常见，约占76%。 2.钙调节紊乱 肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱，尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。 三临床表现
儿童HCM多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有HCM 患者而首次就诊，临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同，1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重，60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡，1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。 婴儿常见症状有呼吸困难，心动过速，喂养困难，较重者发生心力衰竭，伴随青紫，心脏扩大，有心脏杂音或心律失常，少数儿童有呼吸加快，乏力，心悸，心绞痛，头晕，晕厥前兆及晕厥，并可于活动后发生猝死，即便无明显症状，也有发生猝死的危险，心力衰竭罕见，体征有脉搏短促，心尖搏动呈抬举样或双重性搏动，第1心音正常，第2心音多数正常，少数因左室流出道梗阻，出现反常分裂，胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音，于运动后即时加强，蹲坐位减弱。 四检查 1.一般血液检查 主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病，如检查空腹血糖，血中肉碱，乳酸盐，丙酮酸，氨基酸浓度等；检查尿中氨基酸，有机酸等成分及其含量。 2.心内膜心肌活检 考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影，测定血流
肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy , HCM ）是指并非完全因心脏负荷异常引起的左心室室壁增厚。虽然HCM是一种常见的心血管疾病，但却几乎没有相应的随机 对照临床研究。 所以，本次指南中的大部分推荐都基于观察性队列研究和专家的统一意见，为医生提供 所有年龄段患者临床诊断和治疗概览，此外，由于大部分患者都有遗传病因参与，本次指南同时还纳入了对家庭成员进行诊断的内容，并对生殖和避孕做出了特别建议。 该定义对儿童与成人均可适用，并不需要对病因或心肌病理进行先验推测。虽然这个定 义会扩大指南的范围，并使一些推荐复杂化，但与每日临床实践紧密相关，能更好地改善诊断的准确性和治疗。 一、病因 高达60%的青少年与成人HCM患者的病因是心脏肌球蛋白基因突变引起的常染色体显性遗传。5-10%的成人患者病因为其他遗传疾病，包括代谢和神经肌肉的遗传病、染色体异常和遗传综合征。还有一些患者的病因是类似遗传疾病的非遗传疾病，如老年淀粉样 变性。 二、诊断标准 1. 成人 成人中HCM定义为：任意成像手段（超声心动图、心脏核磁共振成像或计算机断层扫描）检测显示，并非完全因心脏负荷异常引起的左室心肌某节段或多个节段室壁厚度> 15 mm。 遗传或非遗传疾病可能表现出来的室壁增厚程度稍弱（13-14 mm ），对于这部分患者， 需要评估其他特征以诊断是否为HCM，评估内容包括家族病史、非心脏性症状和迹象、心 电图异常、实验室检查和多模式心脏成像。 2•儿童 与成人中一样，诊断HCM需要保证LV室壁厚度 > 预测平均值+ 2 SD （即Z值〉 2. Z值定义为所测数值偏离平均值的SD数量）。 3. 亲属 对于HCM患者的一级亲属，若心脏成像（超声心动图、心脏核磁共振或CT）检测 发现无其他已知原因的LV室壁某节段或多个节段厚度 > 13 mm,即可确诊HCM。 在遗传性HCM家族中，未出现形态学异常的突变携带者可能会出现心电图异常，这种异常的特异性较差，但在有遗传性HCM的家族成员身上，可视为HCM疾病的早期或 温和表现，其他多种症状也可以提高对这部分人群诊断的准确性。 总而言之，对于遗传性HCM的家族成员，任何异常（如心肌多普勒成像和应变成像异常、不完全二尖瓣收缩期前移或延长和乳头肌异常）尤其是心电图异常都会大大增加该成 员诊断出HCM的可能性。
早读掌握肥厚型心肌病，教科书都没写这么全！ 室间隔与左室后壁厚度比值≥1.3就可以诊断肥厚型心肌病吗？它的临床表现如何？今天我们一起来学习一下！ 肥厚型心肌病（hypertrophiccardiomyopathy，HCM）是一种以心肌肥厚为特征的心肌疾病，其基本特征是心肌肥厚及猝死发生率较高，是青少年和运动员猝死的主要原因之一，常发生于10～35岁的年轻患者，因而需引起心血管专科医师的重视。 01 病因病机 HCM为常染色体显性遗传疾病，约60%可检测到明确致病基因突变，目前已发现27个致病基因与HCM相关，这些基因编码粗肌丝、细肌丝、Z盘结构蛋白或钙调控相关蛋白，但遗憾的是基因突变引起的HCM发病机制仍不明确，另外30%左右为不明原因的心肌肥厚。 02 病理病生基础 大体病理可见心脏肥大、心壁不规则增厚、心腔狭小； 心室肥厚可发生于心室的任何部位，一般左心室壁肥厚程度重于右心室，室间隔非对称性肥厚(约占90%，非对称肥厚是指仅室间隔肥厚同时左室壁其它部位不厚)； 其他表现为左心室向心性肥厚（对称性肥厚）、左心室后壁肥厚、左室中段肥厚、心尖部肥厚等。 肥厚型心肌病的典型特征为心室肥厚所致顺应性和心肌松驰功能(舒张功能)下降，导致左房收缩力可代偿性增强，左室收缩功能多增强。若伴有左室流出道狭窄，则左室收缩中晚期排空困难，则可导致左室舒张末期压增高和肺动脉压增高。 03 临床表现 HCM临床症状变异性大，有些患者可长期无症状，而有些患者首
发症状就是猝死。症状与左心室流出道梗阻、心功能受损、快速或缓慢型心律失常等有关，主要症状如下（与心绞痛相似）： 劳力性呼吸困难：是HCM患者最常见的症状，有症状患者中90%以上有此表现。 胸痛：25%~30%的HCM患者有胸痛不适的症状，多呈劳力性胸痛，也有不典型的疼痛持续发生且发生于休息时及餐后，但冠状动脉造影正常。 心悸：与心功能减退或心律失常有关。房颤是HCM患者常见的心律失常之一，发生率约为22.5%。 晕厥或先兆晕厥：15%~25%的HCM患者至少发生过一次晕厥，一般见于活动时[28-29]。 SCD：SCD、心衰和血栓栓塞是HCM死亡的三大主要原因。SCD 多与致命性心律失常有关，多为室性心动过速（持续性或非持续性）、心室颤动（室颤），亦可为停搏、房室传导阻滞。 左心室扩张：约10％的患者发生左心室扩张，称之为HCM扩张期，为HCM终末阶段表现之一，临床症状类似于扩张型心肌病。 04 诊断与鉴别 《内科学》第8版：根据病史、体征、超声心动图示舒张期室间隔厚度达15mm或与后壁厚度之比≥1.3。 室间隔与左室后壁厚度比值≥1.3就可以诊断肥厚型心肌病吗？ 实际上，这个比值并不是可靠指标。比值大于1.3可见于不少其他疾病，比值小于1.3也可能仍然是肥厚型心肌病。权威的文献中，已经不强调甚至见不到比值这样的字眼了。 2011年ACC/AHA指南：肥厚型心肌病超声测量的最大室壁厚度通常≥15mm，室壁厚度介于13-14mm时为边缘值（尤其在有家族史的情况下）。 2014年ESC指南在室壁厚度标准上与上述指南相同。 2017年中国指南的表述是：二维超声心动图测量的室间隔或左心室壁厚度≥15mm，或者有明确家族史者厚度≥13mm。
中国肥厚型心肌病管理指南（最全版） 刖旨 肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy , HCM）,是一种以左心室肥厚为突出特征的原发性心肌病,是最常见的遗传性心脏病，也是青少年和运动员发生心脏性猝死（sudden cardiac death , SCD）的首要原因 ［1.234.5.6］。对HCM的现代硏究始于20世纪60年代［7,8］,经过近60 年发展，如今在流行病学、遗传学、影像学及临床诊断、治疗和预防等方面均取得了巨大进展［9］。基因检测技术的快速发展，使得对该病的认识已从临床水平进入基因水平［10］。 我国目前尚缺乏HCM管理指南，10年前发表的《心肌病诊断与治疗建议》涉及HCM内容，但已不能满足当前临床需要［11］。为此，我们组织了专门从事HCM硏究的专家分析现有资料,借鉴欧美关于心肌病定义和分类的报告和科学声明［1,2,3］以及专门针对HCM的专家共识和指南 ［4.5.6］,并结合我国硏究成果，制定本指南，旨在规范HCM的诊断和治疗,帮助临床医师做出决策。 本指南采用国际通用方式，对每种诊疗措施均标明了其推荐类别和证据水平分级：I类推荐指已证实和（或）一致公认某治疗措施或操作有益、有效,应该采用；II类推荐指某治疗措施或操作的有效性尚有争论，其中Ha类推荐指有关证据和（或）观点倾向于有效,应用该治疗措施是适当的, □ b类推荐指有关证据和（或）观点尚不能证明有效，需进一步硏究；m类推荐指已证实和（或）一致公认某治疗措施或操作无用和（或）无效，并对某些病例可能有害,不推荐使用。
证据水平A级指资料来源于多项随机临床试验或荟萃分析；B级指资料来源于单项随机临床试验或多项大规模非随机对照研究；C级指资料来源于专家共识和（或）小型临床试验、回顾性硏究或注册登记。由于HCM的随机对照研究很少［12］,本指南中关于HCM 的诊治建议大多依据队列硏究和专家共识意见（证据水平为B级或C级）。定义与流行病学 一、定义 HCM是一种原发性心肌病,主要由基因突变引起,临床表现为左心室明显月巴厚，通常不伴有左心室腔的扩大（正常或缩小），需除外其他可引起心室壁增厚的生理因素、心血管疾病或全身性疾病。 二、流行病学 1•患病率： 欧美国家普通成人患病率约为0.20%（0.17% - 0.23%）［13,14f1 5］,男性患病率约为女性3倍。据此估算美国有至少60万HCM患者［5］,欧洲HCM 患者超过100万［12］。我国2001年10月至2002年2月在全国9 省市（区）调查结果显示，总体人群粗患病率为0.16% ,男性患病率（0.22%）高于女性（0.10%）,年龄、性别校正的患病率为0.08%［16］z以此估计我国HCM患者超过100万。 2・发病率: 美B（1989年）和日本（2002年）研究结果显示，成人HCM发病率分别为2.50/10万人年［17］和4.14/10万人年［18］。此夕卜，澳大利亚（1987年1月至1996年12月）和美国（1996年1月至1999年12月）调查结果显