骨纤维结构不良，三种类型应注意
骨纤维结构不良是以骨组织类肿瘤样增生为特点的，这种疾病并非是遗传导致的，有人认为是内分泌紊乱所导致的，也有人体是骨的发育出现了异常等等，这种疾病一般是发生在青少年身上比较多。
一、大致可分为三种类型：
1.囊肿型多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板
障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板隆起变薄，而内板常不受影响。
2.硬化型多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较
广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙
质”硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。
3.混合型为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。X
线表现多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无骨膜反应。毛玻璃样变，多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变治疗可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。病理性可按骨折处理的原则治疗。
二、检查
1.根据发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨X 线
表现的特点，可以做出诊断。
2. 实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨
纤维异常增生症的诊断有参考价值。
3.其他辅助检查：X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多样。
概念 骨纤维结构不良(osteofibrous dysplasia OFD)是一种病因不明确,好发于儿童胫腓骨的纤维-骨性病变。Frangenheim于1921年首次报道该病病例,并将其称之为先天性纤维性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纤维结构不良一词,并详细描述了该疾病。典型的骨纤维结构不良发生于少年儿童的胫腓骨皮质内,临床表现为无痛或轻微疼痛、局部肿胀、胫骨前弓畸形等,影像学检查见病变呈膨胀性、偏心性生长,组织病理学可见分带现象以及环绕有骨母细胞的成熟骨小粱。该病又被称为长骨骨化性纤维瘤、骨性纤维瘤、纤维性骨瘤等。2013年世界卫生组织(WHO)的肿瘤分类及诊断标准将其列为“未明确性质的病变”中。 本病预后良好，但很容易导致畸形，少数病例可恶变，当手术治疗不彻底时，恶变率更高，放射治疗能显著增加癌变率，主要恶变为骨肉瘤和纤维肉瘤［ 在Ｘ线表现上分为囊型、硬化型和混合型。囊型和硬化型的表现截然不同，其密度差异较大，主要是由病变生长期和病变的纤维组织、骨样组织和新生骨小梁的比例决定。囊型病变多见于四肢长骨，主要表现为骨皮质变薄、膨胀，无骨膜反应，髓腔内可见囊状透光区，透亮区与正常骨组织分界清晰，边缘骨组织无硬化；囊内有磨砂玻璃样钙化，部分钙化呈团块状；囊内有粗大骨梁和骨畸形，粗大骨梁为残留的骨嵴，形似丝瓜络状，股骨及胫骨的病变因行走负重关系可引起病骨的弯曲、变形，主要沿力线方向弯曲，股骨多向外弓，胫骨向前弓；部分呈虫蚀状骨破坏。 骨内纤维组织异常增殖所致，病因不明。多无明显症状。晚期局部中大变形，并发病理性骨折。单骨或多骨受累，且有累计一侧骨骼的趋势。多骨者可并发性早熟和皮肤色素沉着。阿伦膦酸钠治疗23例骨纤维结构不良的临床观察 诊断要点 1、囊状透亮区：纤维组织；
骨纤维结构不良 目录 概述 骨纤维结构不良是一种以纤维、骨组织类肿瘤样增生为特点的非遗传性疾患,又称为骨纤维异样增殖症。可表现为单个骨组织或多骨病损，以畸形、疼痛和病理骨折为特点.约3%的多骨病损患者伴有分泌紊乱，常见为性早熟和皮肤“牛奶咖啡斑”样病损(McCune-Albright综合征)，极少数可出现肉瘤变。 病因 骨纤维结构不良的发病原因不明，有人认为是分沁紊乱所致，也有人认为是骨的发育异常所形成，但主要可能还是营养不良或个别营养成分严重丢失，所引发的骨结构发育不良。本病多发生在青少年。11―30岁为高
发年龄围。发生部位为一侧肢体的多数骨，以胫骨、股骨、颌骨较多见，肋骨、颅骨次之。 疾病病理 病变主要为增生的纤维组织及新生的骨小梁，纤维组织由纤细的梭形细胞构成，骨小梁一般较细长，形状不规则。 1．大体检查病损一般呈膨胀性，外有完整包膜，病理表现在不同病例或同一病例不同病灶的成分不同而异，有的呈灰红色，质地柔软，有的呈灰白色，质地坚韧。有的有砂粒感，有的坚如象牙骨。有的含有数量不等的透明软骨，也有的为囊性变，囊含有浆液、血液等不同成分的容物，外为纤维组织膜。 2．显微镜检查病损的基本改变为正常的骨髓组织被增生的纤维组织替代，在纤维结缔组织有化生的骨组织。骨小梁呈纤维骨或编织骨，其基质的纤维排列紊乱而无定向。一般的病损外缘无成骨细胞包绕，仅在发展快的病损，编织骨周边有排列成行的成骨细胞。病损有的可见黏液变性，多核巨细胞或软骨岛。有的部位有破骨细胞活动。大量纤维组织增生，其有骨小梁，周围有活跃的成骨细胞（HE染色×10） 骨纤维结构不良的显微镜下所见 临床症状 临床上表现为骨肿块(隆起)、畸形，并有85%的病例有骨折发生，约三分之一的患者有皮肤色素斑，以背、臀部多见。化验检查可有碱性磷酸酶升高。部分病例可有由多发性骨折、性早熟和皮肤色素斑组成的Albright 综合症。 检查 根据发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨X 线表现的特点，可以做出诊断。 实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨纤维异常增生症的诊断有参考价值。 其他辅助检查：X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多样。大致可分为三种类型：
骨纤维结构不良，三种类型应注意 骨纤维结构不良是以骨组织类肿瘤样增生为特点的，这种疾病并非是遗传导致的，有人认为是内分泌紊乱所导致的，也有人体是骨的发育出现了异常等等，这种疾病一般是发生在青少年身上比较多。 一、大致可分为三种类型： 1.囊肿型多见于发病早期或颅盖部位的病变，在颅骨的板 障之间可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性，板障增宽，外板隆起变薄，而内板常不受影响。 2.硬化型多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较 广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙
质”硬化改变，多见于额骨的眶板及蝶骨的小翼部位。 3.混合型为囊肿型和硬化型同时存在，多见于颅骨穹隆部，范围较小者需要与脑膜瘤引起的颅骨改变相鉴别。若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影。骨组织较多时可呈磨玻璃状。X 线表现多累及骨干及干骺端。病变骨膨胀变粗、弯曲畸形，骨皮质变薄，无骨膜反应。毛玻璃样变，多房性囊状破坏，骨硬化等为典型病变治疗可采用刮除植骨术。对有些长骨，如腓骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。病理性可按骨折处理的原则治疗。 二、检查 1.根据发病年龄、部位等临床表现，特别是结合颅骨X 线 表现的特点，可以做出诊断。 2. 实验室检查：血中碱性磷酸酶轻度或中度的升高对颅骨
纤维异常增生症的诊断有参考价值。 3.其他辅助检查：X 线检查对颅骨纤维异常增生症的诊断具有诊断性的价值。颅骨平片主要表现为颅盖板障内圆形或类圆形透光区，颅底病变表现为骨质致密增厚。由于正常的骨质被纤维组织所代替，并有骨的增生和有软骨残留，所以其表现可多种多样。
骨纤维结构不良的原因 文章目录*一、骨纤维结构不良的简介*二、骨纤维结构不良的原因*三、骨纤维结构不良的危害*四、骨纤维结构不良的高发人群*五、骨纤维结构不良的预防方法 骨纤维结构不良的简介纤维异样增殖症又称纤维结构不良。其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨,形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时,有板层骨小梁形成,骨小梁表面有骨母细胞覆盖。 骨纤维结构不良的原因病因不明,骨纤维异样增殖症病因不明,可能与骨先天性发育异常、骨形成障碍、内分泌异常有关。有以下一些说法: 1、先天性骨发育异常:认为是发生在胚胎的组织错构,骨小梁发育异常为纤维组织代替。 2、骨形成障碍:骨小梁停留在编织骨阶段,而不能形成正常的骨小梁。 3、内分泌异常。 1、大体标本特点:纤维异样增殖症大体标本骨膜没有改变,皮质变薄,有时可用手术刀切开,剖面为苍白致密组织,有一定的弹性沙砾感,沙砾感主要由于纤维组织内有软脆的骨样组织骨小梁成分,并随小梁数量及成熟程度而异。这种组织不富含血管,
然而,特别在骨松质(髂骨翼、肋骨、骨盆、干骺端),则可见许多血管截面。有时可见囊腔,水肿或出血性组织内有血性液体;有时,尤其单骨型,整个溶骨区含有液性成分,易与骨囊肿相混淆。有时,组织中有软骨岛结构,在儿童和干骺端更常见。 2、组织病理特点:纤维异样增殖症的组织病理在细小的骨小梁结构间有成束的组织即成纤维组织,而骨小梁周边无骨母细胞 排列。 一般情况下,在纤细的胶原纤维网中,富含组织纤维母细胞, 分裂相对少见,有时,排列成轮辐状,有时含多核巨细胞,主要在 血管丰富或出血区域(尤其见于富含血管的骨松质,如肋骨)。一 些区域组织细胞纤维瘤替代了骨小梁,有的是被黏液样组织替代。 骨样组织和骨小梁一般比较稀疏,很少粗大,周边无骨母细 胞排列,纤维异样增殖症的骨小梁一般呈纺织结构,不能形成板 层骨。 纤维异样增殖症的组织中,血管少见。有的囊性区域,可见富含毛细血管和血性渗出。 骨纤维结构不良的危害2/3病例可并发病理骨折。 骨纤维结构不良的高发人群男女之比为1.1∶1,发病多在
骨性纤维结构不良 【概述】 骨性纤维结构不良(osteofibrous dysplasia, OFD)原称长骨骨化性纤维瘤(ossifying fibroma),病理特点类似于颌骨骨化性纤维瘤。按2013版WHO骨肿瘤的病理分类,骨纤维异常增殖症称之为骨的纤维性骨结构不良(fibrous dysplasia of bone, FD),与OFD同为纤维-骨组织增生性病变,两者病理极为相似,但是OFD内有大量成骨细胞浸润,两者影像及临床表现不尽相同。OFD患者年龄一般<10岁,病变以多腔融合性病灶为主,有的骨小梁已形成明显的板层骨,表现为病变处骨质增生、硬化、畸形。 【临床特点】 多数患儿因偶然发现小腿包块、小腿前弓畸形就诊。少数病例可引起不完全性骨折,断端多无错位。一般采用局部刮除或手术切除病灶,预后大多良好,很少复发恶变。 【影像检查技术与优选】 一般x线片即可诊断。CT显示病灶内部结构较清晰。MRI对显示骨髓、软组织水肿及软组织肿块等方面具有优势。 【影像学表现】 1. X线主要累及胫骨干,且胫骨中段前侧骨密质是最常见的发病部位,干骺端受累少见,从不累及骨骶,可致胫骨向前弯曲。病变呈圆形或类圆形、单囊或多囊状膨胀性骨质破坏区,似拉长的骨囊肿。其内可见钙化斑或骨化影散在分布。随着病情演变,瘤组织逐渐骨化而密度逐渐增高,可呈毛玻璃状密度影。病变边缘呈不同程度的硬化,与正常骨分界清楚。病变多无骨膜新生骨及软组织肿块。 2. CT 根据其内骨化程度的不一而显示为低密度囊变区、不均匀高密度影以及致密的骨性间隔。在CT上肿瘤边界清晰锐利,周边有完整菲薄的骨壳。
3. MRI病变内部的纤维及骨化部分于T1wI.T,WI均呈低信号,其他部分一般为T,WI低信号、T,WI高信号。增强扫描肿瘤明显强化。 【诊断要点】 胫骨前方皮质内多房状病灶,在平片或CT显示为低密度灶其间有厚度不等的高密度骨性间隔,MRI上为等/高信号灶其间有带状低信号间隔,是本病的特征。【鉴别诊断】 主要与非骨化性纤维瘤、骨的纤维结构不良、骨化性纤维瘤鉴别。①非骨化性纤维瘤发病年龄多为10~20岁,四肢长管状骨多见;病变多侵犯骨密质,局部膨胀变薄:边缘有细线样硬化,内部无成骨; ②骨的纤维结构不良病变广泛,常多骨受累,发生于胫骨者多以骨髓腔为中心,好发于干骺端,可跨越骶板累及骨衙。病变与正常骨之间境界不清,病灶上下缘骨密质无增厚。病变内部可呈较均匀的磨砂玻璃样改变:③骨化性纤维瘤专指发生在颌骨等颅骨的病灶,发病年龄多为20-30岁的青年。