739）；亦有学者报告，未手术患者的中位生存期为52.6年（Am J Cardiol 1999，84：677）。我国有数据显示，先心病相关性肺动脉高压预后较好。1995年，胡盛寿教授等报告，患者（含手术治疗和不能手术者）5年、10年和15年生存率分别为96.5%、93.4%和93.4%（《中国循环杂志》 1995，10：151）。关于特发性肺动脉高压，靶向药物的应用亦使其预后明显改善。近期阜外医院一项研究显示，靶向治疗时代患者的1年、2年和3年生存率分别为84.1%、73.7%和70.6%；而传统治疗时代则分别为67%、57.5%和49.3%。在2011年荆志成教授的研究中，靶向治疗时代我国特发性肺动脉高压患者的1 年和3 年生存率分别为92.1%和75.1%。可以说，只要早期发现，规范治疗，多数肺动脉高压可以达到较好的预后。
病情评价：肺动脉压力值还不够？
既往文献多根据肺动脉压力的数值将肺动脉高压分为轻度、中度和重度，这种分级对于临床中识别不同病情的患者具有一定意义，但不够全面、准确。首先，肺动脉压力水平与病情的严重程度往往并不呈平行关系。例如，先心病相关性肺动脉高压患者的压力值很高，但心功能较好，而特发性肺动脉高压患者的压力值并不太高，而心功能较差。其次，影响肺动脉高压预后的主要因素包括6分钟步行距离、脑钠肽（BNP）、病情进展速度、心输出量、右房压力，不包括肺动脉压力。此外，晚期肺动脉高压患者的肺动脉压力往往并不升高，但心输出量急剧降低，从而使肺血管阻力进行性升高，危及生命。
关键字：肺动脉高压
肺动脉高压治疗的新进展 发表时间：2011-05-13T16:38:04.643Z 来源：《中外健康文摘》2011年第3期供稿作者：孙莹莹[导读] 肺动脉高压（PAH）是一种发病机制复杂，治疗困难，预后较差的疾病。 孙莹莹 (辽宁中医药大学04级七年制中西医结合业辽宁沈阳 110000）【中图分类号】R543.2 【文献标识码】A 【文章编号】1672-5085（2011）3-0187-02 【摘要】肺动脉高压（PAH）是一种发病机制复杂，治疗困难，预后较差的疾病。血管收缩、血管壁重建及原位血栓形成3 种因素的综合作用使肺血管阻力进行性升高,最终引起右心功能衰竭和死亡[1]。随着人们对PAH的发病机制及病理生理认识的不断深入，诊断水平的不断提高，新药的不断开发应用和治疗措施的改进，必将进一步提高PAH患者的治疗效果和生活质量。【关键词】肺动脉高压中医治疗基因治疗肺动脉高压以肺小动脉的血管痉挛、内膜增生和重构为主要特征的一种疾病。WHO 定义PA H 的标准为:静息状态下肺动脉平均压(MPAP)>25mm Hg (1mm Hg=0.133kPa) 或运动时MPAP>30mm Hg[2]。随着人们对其发病机制、病理和病理生理、以及流行病学的不断研究，有关肺动脉高压的治疗也在不断进展。 PAH需采取综合的治疗方案,主要包括常规治疗方法,如氧疗、抗凝治疗、利尿与强心剂的应用、心理调节、康复锻炼等;针对基础疾病和(或)危险因素的治疗,如基础心肺疾病、结缔组织疾病的治疗等。随着研究的进一步深入，中药治疗以及基因治疗也提上了议程。 一常规治疗 1 吸氧低氧是导致肺血管强烈收缩的因子,长期低流量吸氧可以减轻肺血管痉挛,降低肺血管阻力,并对体循环影响不大。 2 抗凝在一些肺动脉高压患者中原位微血栓的存在已经得到证实。早在1984年, Fuster等已经报道了抗凝可以提高肺动脉高压患者的生存率。 3 利尿剂利尿剂使用于有明显右心衰竭症状的患者中,可减少血容量,降低右心前负荷,明显改善临床症状。 4 强心剂洋地黄应用于难治性右心功能衰竭和(或)房性心律失常的患者中以及多巴胺、多巴酚丁胺等用于终末期肺动脉高压患者可以改善临床症状。 5 钙离子拮抗剂(CCBs) 平滑肌细胞过度增生和血管收缩一直被认为在肺动脉高压的发病中起重要作用。建议使用长效的、血管选择性高的CCBs治疗。 二其它治疗 1 5型磷酸二酯酶(PDE25)抑制剂西地那非(Silde2nafil)是高选择性的PDE25抑制剂,能够改善PH患者运动能力、降低肺动脉压力和改善血流动力学。 2 ET21受体拮抗剂ET21拮抗剂可以减少血管收缩,逆转肺血管重塑。如波生坦(Bosentan)是非选择性ET21拮抗剂,可以提高IPAH、食欲抑制剂和结缔组织病相关性PH以及H IV感染相关PH、先心病和儿童PH患者的运动量,改善血流动力学,抑制病情的恶化,延长IPAH患者的生存期。 3 前列环素(PGIS)类能明显扩张肺循环和体循环;抑制血小板聚集;抑制平滑肌细胞的迁移和增殖;延缓肺血管结构重建;抑制ET合成和分泌等作用。主要用于动脉型PH尤其IPAH的治疗。 4 他汀类药物用于治疗和预防PH的作用机理可能通过抑制肺血管重建、改善肺血管舒缩功能来降低PH。 5 NO 吸入NO可应用于IPAH、艾森曼格综合征和先天性心脏病、慢性阻塞性肺疾病相关PH、高原性肺水肿相关PH、新生儿持续PH以及肺动脉血栓内膜剥脱术、心脏移植术、肺移植术等围手术期的治疗。 三中医药治疗 随着对中医药研究的不断深入,中药材在防治肺动脉高压方面有着相当大的潜在应用价值，如单用或联用补气中药黄芪、参麦、人参;活血化淤中药川芎嗪、丹参; 补血中药当归;止血中药三七皂甙; 清热凉血中药赤勺; 止咳平喘中药银杏; 其他类中药灯盏花素, 汉防己甲素等药物均取得了较满意的疗效, 与扩血管西药相比安全性强、不良反应少、作用温和持久、远期效果好等特点。 四基因治疗 人类基因组计划的完成和后基因组计划的实施为肺动脉高压的治疗提供了新思路,因而基因治疗肺动脉高压的研究也成为目前肺动脉高压治疗研究的热点。基因治疗具有作用特异性强、效果稳定、持续时间长、毒副作用小等优点。近年有关基因治疗肺动脉高压的资料显示其应用到人类临床的前景是不久可能实现的,不过目前肺动脉高压基因疗法尚处于前临床的动物试验阶段。真正应用到临床治疗仍需克服目前存在的多种问题。 由于近些年人们的不断努力，PAH的治疗有了较大的进展，新药的不断开发应用和治疗措施的改进，必将进一步提高PAH患者的治疗效果和生活质量。 参考文献 [1] Stenmark KR,McMurt ry IF. Vascular remodeling versus vas2oconst riction in chronic hypoxic pulmonary hypertension: Atime for reappraisal. Cir Res ,2005 ,97 :95298. [2] 3rd World PAH Symposium. Pulmonary arterial hyperten2sion : epidemiology, pat hobiology , assessment and t herapy. JAm Coll Cardiol ,2004 ,43 :1290.
呼吸系统 一慢性支气管病变概论 慢支：临床上以反复发作的咳嗽、咳痰、或伴喘息为特征。每年发作3个月，且连续2年或以上。并排除心，肺和其他疾患时可诊断。 可并发阻塞性肺气肿→肺动脉高压→肺源性心脏病。 阻塞型肺气肿（肺气肿COPD）：临床上以逐渐加重的呼吸困难为特征 二病因和发病机制 （一）慢支是感染和非感染长期作用的所致。 1.外因 （1）吸烟：与慢支与密切关系，杯状细胞增多↑。 （2）感染因素：是慢支急性发作的主要诱因。以流感嗜血杆菌和肺炎球菌为常见。 （3）理化因素：（4）气候因素： （5）过敏因素：（新大纲——COPD与过敏因素无关）。 2.内因： （1）呼吸道局部防御和免疫功能降低：IgA(SigA)减少。 (2 ) 自主神经功能失调：副交感神经亢进+，气道反应增高。 （二）阻塞性肺气肿的发病机制 1.慢性支气管炎症使细支气管官腔狭窄，形成不完全阻塞，呼气时气道过早闭合肺泡残气量增加（进多出少，肺泡内的气体越来越多）。 2.慢性炎症破坏小支气管壁软骨，失去支架作用。 3.反复肺部感染和慢性炎症，使白细胞和巨噬细胞释放的蛋白分解酶增加↑，损害肺泡组织和肺泡壁.. 4肺泡壁毛细血管受压，使使肺泡壁弹性减退。 5.弹性蛋白酶及其抑制因子失衡，α1抗胰蛋白酶减少 三病理生理 （一）慢支早期呼吸功能变化主要表现为小气道功能异常 （二）肺气肿呼吸功能变化主要表现为残气容积增大↑，大小气道气流阻塞；通气/血流比例失调。 四临床表现与临床分型 （一）症状慢支主要表现为慢性反复发作的咳嗽、咳痰或伴喘息 当慢支并发阻塞型肺气肿时在原有症状的基础上出现逐渐加重的呼吸困难（二）体征慢支急性发作期可有肺部散在的干湿湿啰音，以背部和肺底部较多，咳嗽后可减少或消失。喘息型慢支肺部可听到哮鸣音，而且不易完全消失。 并发肺气肿时视诊：桶装胸，触诊：语颤减弱↓，叩诊：呈过清音、肺下界降低，听诊：呼吸音减弱↓，呼气明显延长等肺气肿体征 （三）慢支的临床分型，分期 1临床分型
2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版） 肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1. 该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊PAH 和CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降10 mmHg，平均绝对值至少为40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注CCB 类药物。（III，C） 9. 不建议为了检测患者是否可以安全使用高剂量CCB 类药物而对肺动脉高压患者行血管反应试验。（III，C） 关于肺动脉高压的诊断策略的若干建议 1. 建议将超声心动图作为一线的无创辅助诊断检查，以排查可疑肺动脉。（I，C） 2. 对于不明肺动脉高压的患者，建议行通气/ 血流灌注或肺灌注扫描，以排查慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压。（I，C） 3. 对可疑慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压患者，建议行肺动脉增强CT 造影检查。（I，C） 4. 建议对肺动脉高压患者常规检测生化、血液、免疫、HIV 和甲状腺功能，以排查特定的疾病。（I，C） 5. 建议行腹部超声筛查肝门静脉高压。（I，C）
心脏x线诊断[精华] 心脏X线诊断 本文由fenghaha710928贡献 心脏与大血管X线诊断 一、X线检查方法 (一)普通检查 1透视: 2摄影:后前位(靶片距2m) 右前斜位(向左旋转450) 左前斜位(向右旋转600) (二)造影检查 1造影剂:离子和非离子型 2手段:传统造影机和DSA 3方法:选择性(心室、心房、主动脉和肺动脉)和超选择性(冠状动脉等) 二、正常心脏 与大血管X线表现 (一)心脏与大血管正常投影 1 后前位 右心缘上段:升主动脉和上腔静脉下段:右心房，右心膈角区有时可见下腔静脉影心胸比率一般不大于0. 5 左心缘上段:主动脉结中段:肺动脉段(心腰) 下段:左心室 2 右前斜位(第一斜位) 心前缘上段:升主动脉中段:肺动脉圆锥下段:右心室心前间隙(胸骨后区) 心后缘上段:左心房下段:右心房心后间隙、食道正常压迹有主动脉结、左主支气管和左心房 3
左前斜位(第二斜位) 心前缘上段:右心房下段:右心室右心房上为主动脉，二者相交成钝角 心后缘上段:左心房下段:左心室透视下可见室间沟;后下缘心膈角内可见下腔静脉及心后三角;主动脉窗内可见气管分叉、主支气管和肺动脉 (二)心脏大血管搏动 心左缘搏动:代表左心室搏动，收缩向内，舒张向外，其上主动脉和肺动脉搏动与相反; 心右缘搏动:代表右心房搏动。 ( 三 ) 影响心脏大血管形态、大小的生理因素 1根据体型分为(生理分型): 横位心:矮胖体格，心纵轴与水平面夹角<450 ，心胸比率>0.5 斜位心:适中体型，夹角约450 ，心胸比率0.5 垂位心:夹角 >450 ，心胸比率<0.5 2年龄:如婴幼儿心影呈球形，老人呈横位 3呼吸:如深吸气心影趋垂位，深呼气趋横位 4体位:如立位心影伸长，仰卧位横径加大谢谢～ 三、心脏与大血管基本病变X线表现 (一)位置异常 1右位心: (1)右旋心—心长轴指向右，内脏正位 (2)镜面右位心—心长轴指向右，内脏反位 2左旋心(孤立性左位心):心长轴指向左，内脏反位 3中位心:心长轴居中，罕见 除镜面右位心外心脏位置异常常合并心内畸形 (二)形态异常 病 理 分 型
急性肺栓塞的心电图改变 泉州市第一医院作者：林荣2011-3-8 近年人们对急性肺栓塞（APE）的认识不断提高，其在临床中的常见性、多样性、严重性、危害性被重新审视，预后凶险，漏诊率（尤其是基层医院）仍高。目前虽有各种检查手段不断推出，心电图由于价廉、普及、图形变化与其病理生理学变化密切相关，虽然特异性不强，但在各肺栓塞的诊疗指南中仍然是急性肺栓塞初步筛选的常规首选方法。提高对肺栓塞心电图的认识，将大大减少漏诊率，提高诊断的准确性。 一、急性肺栓塞的定义 肺栓塞（pulmonary embolism，PE）是以各种栓子阻塞肺动脉系统为其发病原因的一组疾病或临床综合征的总称。包括肺血栓栓塞（pulmonary thromboembolism，PTE）、脂肪栓塞综合征，羊水栓塞、空气栓塞等。临床上以PTE最为常见，在美国高居死亡原因的第3位，澳大利亚PTE的人群年发生率为0.21/1 000，照此推算我国每年将有27万人发生PTE。 二、急性肺栓塞心电图改变的病理生理学基础 由于急性肺栓塞栓子的大小、堵塞的部位，堵塞的速度，患者的基础疾病及神经激素的变化的不同，其所产生的病理生理学、血流动力学改变亦千变万化，小到无任何改变，大至全肺无血流，无心输出致患者猝死，因此其心电图变化亦随之表现多样化。其病理生理改变与心电图的关系主要如下。 1．急性肺栓塞时，肺循环阻力增高，右室向肺动脉排血受阻，右心室、右心房压力增高、扩张，上述血流动力学改变导致心电图出现右室负荷增加、右室增大、右房压力增加、右房增大的表现。 2．急性肺栓塞时，右心室扩张、容积变大，左室相对受压，舒张末容量下降；同时肺血流受阻，右心输出量下降，左心容量负荷下降，上述作用使左室心输出量下降，血压下降、休克，冠状动脉灌注压下降，心肌缺血造成心电图ST-T改变；右室扩张、压力升高，主动脉、冠状动脉与右室间压力阶差下降，挤压右冠状动脉及右室灌注压下降，右室心内膜下灌注下降，下壁、右室缺血性ST-T改变。 3．急性肺栓塞时，儿茶酚胺或组胺、内皮素升高，冠脉收缩，心肌供血不足、心肌缺血、尤其是右室心肌缺血。 三、急性肺栓塞心电图的再认识 由于急性肺栓塞所产生的病理生理学变化及血流动力学改变，受多种因素的影响，因此其心电图改变影响因素同样很多，心电图改变亦复杂多变，且具有动态性变化的特点，有文献报道急性肺栓塞的心电图改变多达30几种，本文将近年再认识的几种常见改变分别阐述。 1．胸前导联T波倒置这是急性肺栓塞后较早出现且发生频率最高的一种心电图改变，但在临床中常常没有得到足够的认识和重视。发生机制多由于快速增加的右室压力负荷使右室膨胀和游离壁伸展及心内膜缺血，据许多临床研究分析其发生率高于SⅠQⅢTⅢ。特点如下。 （1）发生的导联 V1～V4最常见，且TV1～TV3倒置深度>TV4常见（图1）。 （2）时间多在急性肺栓塞后1～2h内开始出现，24h内最多见，并有动态变化，随病情好转先出现倒置加深后渐浅至恢复正常，持续时间依病情而定，病情好转越早，T波倒置恢复越早。 （3）形态 T波呈尖锐对称性倒置（图2）深度可达1.7mV。 （4）导联出现的顺序依次为TV1~TV2，TV3～TV4。当溶栓或其他治疗使病情好转时，恢复顺序为TV 4，TV3，TV2，TV1。溶栓后T波倒置在1～7d达高峰，11～49d逐渐恢复正常。 （5）临床意义：胸导出现T波倒置多见于较大块肺栓塞如：肺动脉主支、大分支或多分支栓塞。当胸痛、气喘的患者新出现胸导T倒置或其他心电图改变伴有下肢水肿，静脉血栓结合心脏彩超有右心增大，高度提示急性肺栓塞，胸导出现T波倒置的导联数越多，提示其病情越严重，T倒置的导联数可作为判断急性肺栓塞早期出现潜在危险的简单可行的方法。T波倒置也是判断急性肺栓塞右心功能不全较为敏感的有价值的心电图指标。 胸前导联T波倒置易与急性非ST抬高性心梗混淆，应密切结合临床表现加以鉴别，其心电图区别在于：①T波倒置的深度：急性肺栓塞为TV2、TV3>TV4而前壁心梗相反TV2、TV3 关于肺动脉高压你必须知道的知识 肺动脉高压（PAH）是一种少见的，预后不良的进展性疾病，有心血管系统“恶性肿瘤”之称，根据美国国立卫生研究院( NIH) 注册登记的结果，特发性肺动脉高压确诊后未经靶向治疗平均生存时间仅为 2.8年。近年来随着医疗水平的提高，PAH的生存率有所改善，但也并不是很理想，五年生存率也只能达到60％。了解肺动脉高压的相关知识对预防和治疗都有一定帮助，今天我们就来一起了解一下肺动脉高压。 什么是肺动脉高压 肺动脉高压指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，其主要特征为肺血管阻力增加和肺血管压力持续升高，最终结局是右心衰竭和过早死亡。 肺动脉高压的症状 肺动脉高压最早出现的症状是呼吸困难，表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现，而肺动脉高压导致的心排量减少、组织灌注不足会导致患者昏厥、疲劳、乏力、运动耐量减低；右心缺血，右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足会引起患者心绞痛或胸痛，还有一部分患者会因为肺毛细血管前微血管瘤破裂所致咯血；患者肺动脉扩张压迫喉返神经可导致声音嘶哑；还有患者会表现出右心衰的症状如食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。 肺动脉高压的治疗 1、一般治疗 临床上有多种治疗肺动脉高压的方法，一般治疗可以采取康复训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。 2、手术治疗 肺动脉血栓内膜剥脱术是慢性血栓栓塞性肺高压首选治疗措施，适应证为心功能Ⅲ、Ⅳ级，肺动脉平均压达30mmHg以上，肺血管阻力>300dyn·s/cm5，血栓位于肺段以上动脉手术能达到者。 3、靶向药物治疗 治疗肺动脉高压的药物包括波生坦、安立生坦、伊洛前列素、曲前列尼尔、 特发性肺动脉高压的药物治疗进展 郭晓曦1苏春芳1综述张慧敏2审校 （1.天津市邦均医院，天津301901；2.中国医学科学院中国协和医科大学心血管病研究所阜外心血管病医院高血压诊疗中心，北京100037） Progress in medication of idiopathic pulmonary artery hypertension Guo Xiao-xi, Su Chun-fang, Zhang Hui-min （1．Department of cardiology, Bangjun Hospital, Jixian County, Tianjin 301901, China；2. Diagnosis and Treatment Center for Hypertension，Cardiovascular Institute and Fu Wai Hospital，Chinese Academy of Medical Science and Peking Union Medical College，Beijing 100037，China ） 摘要：特发性肺动脉高压（IPAH）是指原因不明的肺血管阻力增加引起持续性肺动脉压力升高，其病理改变为肺血管收缩和重塑、原位血栓形成和血管内皮损伤。由于缺乏有效的治疗措施，病死率极高，预后差，明确诊断后平均存活时间为2-3年。近年来随着对IPAH的分子生物学水平研究的深入一些新的治疗方法如：前列环素及其衍生物、内皮素受体拮抗剂等不断应用于临床，使IPAH的生存率明显提高，生活质量明显改善。而一些被证明对IPAH具有潜在治疗意义的药物如：肾上腺髓质素、西地那非(sildenafil)、他汀类药物等仍在临床研究当中，在不久的将来可能成为治疗IPAH的一线用药。 关键词：特发性肺动脉高压药物治疗进展 Abstract：Idiopathic pulmonary artery hypertension (IPAH) means persistent hypertension in pulmonary artery with increase of pulmonary resistance caused by unidentified factors. Constriction and remodeling of pulmonary artery, situ ?继续教育园地(危重病医学系列第28讲)? 作者单位:100037北京,中国医学科学院阜外心血管病医院 肺动脉血栓栓塞症的X 线影像学诊断 戴汝平 曹程 肺动脉血栓栓塞症(PTE )的临床症状、体征具有相当的不确定性,但如果临床医生对PTE 有较强的诊断意识,善于进行识别,结合临床症状、体征,并合理安排进一步的影像学检查可以协助明确诊断。胸部X 线平片常常是首选的初筛检查手段,多有异常表现,但缺乏特异性。肺动脉造影目前仍为PTE 诊断的“金标准”与参比方法。需注意该检查具有侵入性,费用较高,而且有时其征象亦难于解释。随着无创检查技术如CT 检查手段的日臻成熟,多数情况下已可明确诊断,故对肺动脉造影的临床需求已逐渐减少。 一、PTE 的胸部X 线平片诊断 表现多缺乏特异性,通常包括:区域性肺血管纹理变细、稀疏或消失,肺野透亮度增加;肺野局部浸润性阴影;如果发生肺梗死,可有特征性影像,如尖端指向肺门的楔形阴影;肺不张或膨胀不全;如果累及范围较大可出现肺动脉高压征象,右下肺动脉干增宽或伴截断征,肺动脉段膨隆以及右心室扩大征;患侧横膈抬高;少至中量胸腔积液征等。仅凭X 线胸片不能确诊或排除PTE ,但在提供疑似PTE 线索和除外其他疾病方面,X 线胸片具有重要作用。 二、PTE 的肺动脉造影诊断 肺动脉造影(PAA )目前仍为PTE 诊断的“金标准”。选择性肺动脉造影是将导管先端放置主肺动脉或左右肺动脉,快速注入碘造影剂,行肺动脉影像记录。造影同时可以得到血液动力学资料,被公认为是PTE 诊断的金标准。肺动脉造影受到高度重视是因为它不仅是一个诊断过程,同时也是介入治疗的重要步骤,如机械消融或溶栓治疗,下腔静脉滤过器置入等。选择性肺动脉造影主要目的是:(1)疑难病例的诊断与鉴别诊断,如与动脉炎、原发肺动脉高压、肺动脉肿瘤等鉴别时;(2)拟作介入治疗或手术治疗者;(3)必须获得血液动力学资料时。 1.适应证与禁忌证:适应证:(1)同于常规肺动脉造影 适应证。(2)复杂病例鉴别诊断:CT 、MRI 及核素V/Q 不能明确诊断或鉴别诊断有困难的疑难病例。(3)慢性PTE 外科手术治疗前诊断需要。(4)急性2亚急性PTE 介入治疗。(5)需要血液动力学资料。禁忌证:同于常规肺动脉造影禁忌证。对于PTE 患者还应注意以下几点:(1)大量咯血,肺内有较多积血者。(2)严重肺功能不全,严重气憋2呼吸困难;严重缺氧2紫绀。(3)严重右心衰竭。心包2胸腔2腹腔大量积液影响影像分析者。(4)生命体征不稳定,低血压2休克状态者。(5)活动性血栓影响插管安全性。四肢2腔静脉2右心房 室有新鲜血栓,插管造影有可能使之脱落者。 2.PTE 肺动脉造影的征象:(1)肺动脉腔内充盈缺损,可 存在于各级血管,呈偏心性或向心性,可骑跨于分支的双开 口之上。贴壁的少量附壁血栓呈管壁的不规则增厚。(2)血管完全阻塞,呈圆杵状、杯口状、不规则斜坡状。(3)外周血管缺支,呈截断现象。(4)血流再分配,未受累及血管增粗、扭曲。(5)肺灌注期呈楔形灌注缺损。(6)小循环时延长。 (7)肺动脉高压征象,中心肺动脉增宽,段以下分支变细,右 心增大。对于急性PTE 新鲜血栓与慢性PTE 的陈旧血栓造影征象的鉴别是困难的,相对鉴别要点如下:(1)急性PTE 征象:①腔内充盈缺损,其中双轨征是新鲜血栓的典型征象,电影检查呈现漂浮征是其特点;②血管完全阻塞,新鲜血栓的完全梗阻可呈不规则杵状、杯口状,血管径稍增粗;③肺灌注期呈规则的楔形灌注缺损、伴出血、渗出、水肿、胸腔积液等。 (2)慢性PTE 征象:①血管壁的不规则增厚,②管腔呈不同 程度狭窄,或③完全闭塞,管腔稍变细,④血流再分配,未受累及血管增粗、扭曲,⑤陈旧性肺梗塞,⑥肺动脉高压征象。 急性与慢性PTE 影像学征象大多是相对的,应根据临床病史、实验室检查提供的重要依据结合影像诊断做出评价。新鲜血栓与陈旧血栓常常同时存在,为鉴别带来困难。 3.肺动脉造影诊断PTE 的评价:肺动脉造影诊断PTE 的 敏感性及特异性均在96%以上,在PTE 临床诊断上始终是“金标准”,是最终的依据。肺动脉造影阴性结果,临床不治疗是安全的。肺动脉导管检查可以获得准确的血液动力学资料。肺动脉造影及诊断是PTE 介入治疗的必要步骤。肺动脉造影是有创检查,肺动脉造影技术条件要求高(包括设备、导管技术),因此,未能作到广泛的应用。肺动脉造影检查大约有6%并发症,0.5%的死亡率,对于急性PTE ,病人处于紧急状态下,此项检查几乎不可能实现。碘过敏者、重度心、肝、肾脏功能不全者为禁忌证,应用受到限制。 三、肺动脉血栓栓塞症的CT 诊断 1970s 年代CT 应用于临床,但是,由于普通CT 扫描时间 长(4～5秒),影响了对肺动脉血栓栓塞症(PTE )的诊断检查,早年虽有报告,但是临床不能推广应用。1989年开发螺旋CT (SCT ),至1995年达到亚秒级扫描技术,CT 血管造影实现了可以观察肺动脉,对PTE 诊断成为可能。1998年多层螺旋CT (MSCT )的出现,容积扫描速度及成像速度明显提高,使 CT 的临床应用扩展到心血管系统。从而,使我们有可能重 新评价传统的诊断检查方法,并且有可能制定出一套准确、无创、简单易行、经济并能广泛应用的影像学诊断方法,以保证临床对PTE 及时做出正确的诊断。 肺动脉高压诊治进展：从指南到实践（2020完整版） 1995年治疗肺动脉高压第一个靶向药物上市以来，三大途径实际种药物陆续批准应用，肺动脉高压治疗从传统治疗时代进入了靶向药物的治疗时代。PAH患者的生存率明显提高，患者的生活质量的到大大改善。但总体预后依然需要进一步提高和改善。下面我们一起从肺动脉高压定义、诊断、风险评估以及治疗几个方面，从指南到实践，回顾肺动脉高压诊治进展。 1.肺动脉高压定义的更新： 肺动脉高压是一种以肺动脉压力升高为表现形式的血流动力学状态。自1973年召开的第一届世界肺动脉高压大会以来，肺动脉高压血流动力学标准一直被定义为：在海平面，平卧静息状态下，经右心导管测量肺动脉平均压（mean pulmonary artery pressure，mPAP）≥25mmHg。然而，在正常成人静息状态下，mPAP正常值为14±3.3mmHg，即使考虑年龄、性别、种族等因素，mPAP正常也不超过20mmHg。可见，在肺动脉高压定义诊断的标准和正常肺动脉压力中间有个一空间值GAP，相当于存在一个灰色地带。近年来随着国内外专家对肺动脉高压的认识，这个GAP也得到了重视和研究，发现mPAP超过20mmHg即使不足 25mmHg者同样是一种肺动脉压力增高的异常状态，当肺动脉20mmHg ≤mPAP≤25mmHg者与肺动脉压力正常者比较，疾病进展及死亡的风险 显著增加。因此认为，20mmHg≤mPAP≤25mmHg提示是肺血管病变的早期阶段，从而在2018年第六届肺动脉高压大会上，专家们提出是否需要将肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg。 尽管如上所述，在不同的情况下，mPAP>20mmHg与增加死亡风险相关，但是mPAP从25mmHg降低至20mmHg是否就能改善生存率是尚未被证实。何况肺动脉高压只是一种血流动力学状态，单纯以压力定义肺动脉高压不能反映疾病的本质。此外，从血流动力学上，肺动脉高压可分为毛细血管前肺动脉高压与毛细血管后肺动脉高压，前者是指存在毛细血管前的肺动脉病变，并由此产生肺动脉高压，后者则主要是指左心疾病患者肺静脉压力增高引起肺动脉压力被动性地增高，这部分患者早期并不存在毛细血管前的肺动脉病变。如要定义毛细血管前的肺动脉病变，除mPAP > 20mmHg外，需要肺动脉楔压（pulmonary artery wedge pressure，PAWP）≤15mmHg，肺血管阻力≥3wood单位。限定PAWP ≤15mmHg以排除毛细血管后性因素，包含肺血管阻力的指标以尽可能除外无肺动脉病变但可能因肺血流量增多的高动力性肺动脉高压。这样的话，如果肺动脉高压血流动力学定义修订为mPAP > 20mmHg，是否毛细血管前后肺动脉高压的定义同时都需要修订，成了专家们讨论的必须话题。最终认为，从本质上说，mPAP>20mmHg并不是定义疾病，这仅表示压力的异常升高。mPAP的轻度升高可以简单地作为强调疾病严重程度的一个标志。 2018云南省继续教育答案(好医生)——放 射 CT增强中对比剂的安全与优化（省Ⅱ） 一、CT增强中的相关技术与优化（1） 1.CT增强最常用的静脉通道： 2.B 肘静脉 3.调整回注的对比剂量最常用的方法是： 4.D 1：1 5.影响血管和器官增强程度的最重要的因素是： 6.A 体重 7.影响对比剂注射时间的首要因素是： 8.A 心输出量 9.当对比剂一定时，增强的程度与患者的体重成反比， 10. A 接近1：1 11.患者影响CT增强的相关因素有 12. D 以上都是 二、CT增强中的相关技术与优化（2） 1.如果对比剂量和浓度不变，增强程度与注射速率成： 2.A正比 3.当对比剂量、注射速率和扫描参数（kv、mas）不变时，使用较 低浓度的对比剂通过什么方式使血管的成像效果更好？ 4.B 提高注射速率 5.如果对比剂量浓度保持不变，增强程度与对比剂到达时间成 6.B 反比 7.使用更高浓度对比剂可使动脉增强的峰值提前、峰值更高；如果 团注的总碘量不变，肝实质增强的程度有何改变： 8.C 基本不受影响 9.CTA的增强效果主要与什么因素有关？ 10. D 碘流率 11.CTA的增强效果主要与什么因素有关： 12. D 碘流率 三、CT增强中的相关技术与优化（3） 1.CT扫描的延迟时间主要受以下因素的影响： 2.A 对比剂团注时间、到达时间和扫描时间 3.理想的扫描时机应使扫描中心处于增强的： 4.A峰值区 5.由于门静脉循环，肝实质的TARR大约是腹主动脉的 6.D 2倍 7.团注时间较短进，增强高峰提前，扫描的延迟时间需适当 8.C 提前 9.在管电压恒定不变时，CT增强的程度与碘浓度成正相关：在较低 电压时，相同的碘浓度可引起的对比增强： 10. C 更高 11.团注时间较短时，增强高峰提前，扫描的延迟时间需适当 第九章肺动脉高压与肺源性心脏病 肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。 目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure，mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP>30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36～45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。 第一节肺动脉高压的分类 肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。 肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。 第二节特发性肺动脉高压 世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension，PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 【流行病学】 美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)/100万，大约每年有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。 【病因与发病机制】 特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩 2015ESC 指南：肺动脉高压诊疗（中文版）肺动脉高压（pulmonary hypertension，PH）指肺动脉压力升高超过一定界值的一种血流动力学和病理生理状态，可导致右心衰竭，可以是一种独立的疾病，也可以是并发症，还可以是综合征。其血流动力学诊断标准为：海平面静息状态下，右心导管检测肺动脉平均压≥ 25 mmHg。 2015ESC 肺动脉高压诊疗指南的主要亮点为： 1.该指南的一大亮点是提供了新的治疗流程，并对肺动脉高压的临床症状、血流动力学的分型方面进行了更新。对儿科情况也进行了分类，并将肺血管抵抗纳入肺高血压诊断。 2. 指南基于近期研究证据对序贯和初始联合治疗方案做了推荐，并首次推荐「肺移植治疗」。 3. 指南推荐从超声心动图判定开始诊断流程，继以常见的病因检查。 4. 新指南强调专家中心对肺高压管理的重要性，推荐用于确诊 PAH 和 CTEPH 的右心室导管检查，应在专家中心完成。 关于肺动脉高压右心室导管检查（RHC）的若干意见 1. 建议使用 RHC 确诊肺动脉高压和支持肺动脉高压的治疗。（I，C） 2. 对于肺动脉高压的患者，建议在专业的医疗中心行 RHC 治疗，毕竟其有一定的技术要求，而且可能导致严重并发症。（I，B） 3. 建议根据 RHC 结果判断肺动脉高压的药物治疗效果。（IIa，C） 4. 对于先天性心脏分流，建议行 RHC 检查，以协助确定治疗方案。（I，C） 5. 如果肺动脉高压是由左心疾病或者肺部疾病引起，而且考虑行器官移植治疗的话，建议行 RHC 检查。（I，C） 6. 如果肺动脉楔压结果不满意，可以考虑行 RHC 检查，以明确左心舒张末期压力。（IIa，C） 7. 对于疑似肺动脉高压和左心疾病或肺部疾病的患者，建议行 RHC 检查，以辅助鉴别诊断和确定治疗方案。（IIb，C） 8. 建议使用 RHC 确诊慢性血栓栓塞引起的肺动脉高压和支持肺动 脉高压的治疗。（I，C） 关于血管反应试验的相关建议 1. 建议只在专业的医疗中心行血管反应试验。（I，C） 2. 对于药物引起的特发性肺动脉、遗传性肺动脉高压和肺动脉高压，建议行血管反应试验，以明确患者是否可以接受高剂量钙离子通道阻滞剂（CCB）。（I，C） 3. 血管反应试验的阳性反应为：心输出量增加或不变的情况下，平均肺动脉压至少下降 10 mmHg，平均绝对值至少为 40 mm Hg。（I，C） 4. 建议行血管反应试验时吸入一氧化氮气体。（I，C） 5. 建议行血管反应试验时静脉输注前列环素。（I，C） 6. 行血管反应试验时可以考虑使用腺苷。（IIa，C） 7. 行血管反应试验时可以考虑吸入伊洛前列素。（IIb，C） 8. 不建议在急性血管反应试验中使用口服或静脉输注 CCB 类药物。（III，C） 肺动脉高压病例分型判断标准及质控要求 一、单纯病例（AB型）判定标准 不存在CD型病例判定标准中的任何一项。 A型（单纯普通病例）：中青年，诊断简单明确，诊断个数≤2个，病情轻，治疗反应好。 质控要求：参考医院标准，但治疗药物比例设置不合理，单纯普通病例诊断及治疗均较单一，药物费用少，检查费用更少，应适当调整。 B型（单纯急症病例）：中青年，诊断简单明确，诊断个数≤2个，病情轻，起病急，治疗反应好。 质控要求：参考医院标准，但治疗药物比例设置不合理，单纯普通病例诊断及治疗均较单一，药物费用少，检查费用更少，应适当调整。 二、疑难危重病例（CD型）判定标准 满足以下任何一个条件： 1．年龄≥60岁； 2．诊断个数≥3个 3．需要1级护理或特级护理； 4．WHO肺动脉高压功能分级III或IV级； 5．右心导管测定mPAP≥40mmHg或超声心动图估测肺动脉压力升高伴中、重度右室功能障碍； 6．6分钟步行距离较短300米或步行后SaO2下降超过10%； 7．右心房增大或右心房平均压增高或心指数减低； 8．合并心包积液； 9．心电图P II增高，V1呈qR型，符合右室肥厚标准； 10．肺功能FVC%/DLco%≥1.8； 11．系统性硬皮病相关肺动脉高压患者，或特发性肺动脉高压患者接受依前列醇治疗3个月后分级仍为III或IV级； 12．儿童特发性肺动脉高压患者； 13．合并严重感染者； 14．出现明显的呼吸困难，心率增快≥90次/分，呼吸频率≥30次/分；15．动脉血气分析提示：I型呼衰（PaO2≤60 mmHg）或II呼衰（PaO2≤60 mmHg，PaCO2≥50 mmHg）； 16．出现休克或低血压（收缩压<90mmHg，或较基础值下降≥40 mmHg）；17．出现右心功能不全的表现； 18．超声心动图有右心室功能障碍表现或右心室运动幅度<5mm，或右心室舒张末期前后径/左室舒张末期前后径比值>0.6或右心室横径/左心室横径比值>1.0； 19．合并其他脏器功能不全如肾功能不全、肝功能损伤者； C型（复杂疑难病例）：中老年病人居多，病情复杂。住院时间较长，住院期间暂时没有生命危险，经济花费较多。 质控要求：参考医院标准，住院时间2周～3周为限。内科治疗药费比例应略高于平均标准，医院所制订标准各专业应有所不同。 D型（复杂危重病例）：病情复杂危重，危及生命，需要积极抢救，住院时间会更长，经济花费更多。 质控要求：参考医院标准，但其中要求住院日较C型病例短不太合理，为鼓励 肺栓塞诊断标准 肺栓塞在临床上是各种内源性以及是外源性栓子堵塞肺动脉或其分支引起肺循环 障碍的一组疾病或临床综合征的总称，它包括肺血栓栓塞症、脂肪栓塞综合征、羊水栓塞和空气栓塞等。PTE是PE的最常见类型，占PE中的绝大多数，通常所说的PE即指PTE。有资料显示，在西方国家PTE的年发病率约为50/10万，已经构成了世界性的重要医疗保健问题。过去我国医学界曾将PTE视为“少见病”，但这种观念近年来已经发生彻底改变。虽然我国目前尚无PTE准确的流行病学资料，但随着诊断意识和检查技术的提高，诊断例数已有明显增加。最新统计资料显示：我国每年约60万人患PE占死因的第四位。 PTE不仅发病率高，而且未经治疗的PTE的病死率为25-30%，同时由于PTE发病和临床表现的隐匿性和复杂性，临床医生对PTE的漏诊率和误诊率普遍较高。由此可见PTE对人类健康构成了极大威胁。因此，采取有效的方法早期诊断PTE具有非常重要的意义。现就PTE的诊断现状与进展做如下综述。 诊断程序与诊断措施 PTE的临床表现复杂，有时隐匿，缺乏特异性，确诊需要特殊检查。检出PTE的关键是提高诊断警惕性，对于高危人群中出现疑似表现者，应及时安排相应检查。诊断程序通常包括疑诊、确诊、求因三个步骤。 （一）根据临床情况疑诊PTE（疑诊） 对于有创伤、手术、骨折、恶性肿瘤、长期卧床、应用止血剂和口服避孕药等血栓形成危险因素的患者在活动后突然出现不明原因呼吸困难或气促、胸痛、晕厥、低血压、休克、咯血、烦躁不安、惊恐甚至濒死感的情况下，尤其是伴有单侧或双侧不对称性下肢肿胀、疼痛的患者，应及时进行如下检查，以尽可能提供进一步支持或排除PTE的证据。 肺动脉高压的诊断和治疗进展 肺动脉高压（PAH）归类于肺微血管疾患由于平滑肌细胞增殖、移行内膜增厚和血栓形成引起肺动脉高压。其主要特征是肺血管阻力进行性升高最终导致患者右心衰竭而死亡。肺动脉高压已逐渐成为被关注的一大类心血管疾病。 1定义与专用术语 肺循环高压是指包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺动脉高压的总称。整个肺循环任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺循环高压。 肺动脉高压是指肺动脉血压增高而肺静脉压力正常主要原因是肺小动脉原发病变故需肺毛细血管嵌顿压( PCWP)正常才能诊断。目前被划分为肺循环高压的第一大类。 特发性肺动脉高压是没有发现任何原因包括遗传、病毒、药物而发生的肺动脉高压。 另外需要重点突出肺循环血压增高的诊断标准:在海平面状态下静息时右心导管检查肺动脉收缩压>30mm Hg(1 mm Hg = 0.133 kPa) 和(或)肺动脉平均压>25mm Hg或者运动时肺动脉平均压>30 mm Hg。此外诊断肺动脉高压尚需包括PCWP < 15 mm Hg。需要强调上述标准为右心导管数据并非无创检查手段估测的数据。 2肺动脉高压的诊断分类 1998年以前肺循环高压仅分为原发性肺动脉高压和继发性肺动脉高压两大类。2003年威尼斯会议对肺动脉高压诊断分类标准进行修订见表1： 表1 经修订的肺动脉高压分类（2003）—————————————————————————————————— 1 肺动脉高压 1.1 特发性肺动脉高压（IPAH） 1.2 家族性肺动脉高压(FPAH) 1.3 相关疾病所致（APAH） 胶原性血管病 先天性体－肺分流性心脏疾病 门静脉高压 HIV感染 药物与毒物 减肥药（食欲抑制剂） BMPR－II 1.4 新生儿持续性肺动脉高压 1.5 肺静脉和（或）毛细血管病变引起的肺动脉高压 毛细血管闭塞症 肺毛细血管瘤 2 肺静脉高压 2.1 主要累及左房或左室的心脏病 2.2 二尖瓣或主动脉瓣疾病 3 继发于呼吸系统和（或）缺氧性疾病的肺动脉高压 3.1 慢性阻塞性肺疾病 3.2 间质性肺疾病 3.3 睡眠呼吸暂停综合征 3.4 肺泡内通气不足性疾病关于肺动脉高压你必须知道的知识
特发性肺动脉高压的治疗进展
肺动脉血栓栓塞症的X线影像学诊断
肺动脉高压诊治进展：从指南到实践(2020完整版)
2018云南省继续教育答案(好医生)——放射教学提纲
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病
肺动脉高压指南
肺动脉高压病例分型及质控
肺栓塞诊断标准
肺动脉高压的诊断和治疗进展
相关主题
文本预览