中医药治疗结缔组织病治验举隅
结缔组织病有广义和狭义之分，广义是指以结缔组织为主要成分的组织与器官的疾病，包括骨、关节、肌肉、肌腱、韧带、筋膜、皮肤、脂肪、血管及免疫系统等组织与器官的疾病，可分为8个大类，63种，153个亚种[1]。临床上多数是慢性、反复发作、不易治愈的疾病。而中医将其多归为痹病、痛症，治疗上有其独特的方法，且能获得奇效。现将此类典型验案整理如下。
1 类风湿性关节炎案
患者，女，65岁，20余年前从左小手指中间关节开始肿胀，随之侵犯所有手指关节，诊断类风湿关节炎，服用强的松片半年多，症状减轻停药。之后间断服过芬必得、正清风痛宁等药止痛治疗，逐渐双手手指关节变形，腕关节僵直。近2~3年肘、肩关节活动障碍，不能梳头、筷子不能送到口，局部封闭、止痛贴膏均无效。2006年9月始指、腕、肘、肩关节疼痛加重，手指肿胀、肘关节略红肿，只能屈到60度~70度，不能完全伸展，肩关节不能上抬。类风湿因子阴性，血常规、血沉、抗“0”、C反应蛋白、自身抗体等检查均无明显异常。舌淡苔白，脉沉细。证属肝肾亏虚、邪阻经络。治宜补益肝肾，温经活血，通络止痛：熟地12 g、仙灵脾12 g、鹿含草15 g、补骨子12 g、肉苁蓉12 g、鸡血藤15 g、当归10 g、露蜂房12 g、地鳖虫6 g、穿山甲10 g、僵蚕10 g、附子15 g、干姜15 g、炙甘草12 g、防风15 g、黑大豆20 g。服药1周，关节肿胀疼痛症状减轻，便溏，去当归，加丹参12 g。再服药半月肘关节红肿减退，关节疼痛明显好转，加威灵仙15 g，增强通经络之功。1月后患者手、肘关节肿胀全部消退，肘关节可屈至30度，肩关节可明显抬起，能梳头，用筷子吃饭。
思路辨析：老年久病，肝肾亏虚，阳气不足，腠理不密，卫外不固，以致风、寒、湿邪乘虚而入，凝滞经络、关节，阻碍气血运行而发病。故用仙灵脾、鹿含草、补骨子、肉苁蓉、熟地补肝肾；鸡血藤、当归养血活血，通络止痛，久病入络者，治风先治血，血行风自灭，血活寒散；顽痹日久加露蜂房、穿山甲、土鳖虫，增强活血散瘀、祛风消肿通络之功；僵蚕透发风寒，活络通经；加四逆汤温经散寒。
类风湿性关节炎急性发作期关节红肿一般多认为风湿热痹，多给以清热利湿之药，但此患者舌苔、脉象表现虚寒，温补之剂即显疗效。从而减轻患者致残率，提高生存质量。
狼疮性肾炎中医诊疗方案 (2018年版) 一、诊断 （一）疾病诊断 参照美国风湿病学会1997年修订的SLE分类标准[1]。SLE分类标准的11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE。同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。 表1 美国风湿病学院1997年修订的SLE分类标准 1.颊部红斑固定红斑，扁平或高起，在两颧突出部位，常不累及鼻唇沟附近皮 肤 2.盘状红斑片状高起于皮肤的红斑，黏附有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可发 生萎缩性瘢痕 3.光过敏对日光有明显的反应，引起皮疹，从病史中得知或医生观察到 4.口腔溃疡经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性 5.关节炎非侵蚀性关节炎，累及2个或更多的外周关节，有压痛，肿胀或积 液 6.浆膜炎胸膜炎或心包炎 7.肾脏病变尿蛋白>0.5g/24小时或+++，或管型（红细胞、血红蛋白、颗粒或 混合管型） 8.神经病变癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱 9.血液学疾病溶血性贫血，或白细胞减少（<4×10^9/L），或淋巴细胞减少(<1.5 ×10^9/L)，或血小板减少(<100×10^9/L) 10.免疫学异常抗ds-DNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（后者包括抗心磷脂抗体、或狼疮抗凝物阳性、或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一） 11.抗核抗体在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴 度异常 （二）证候诊断 参照国家中医药管理局印发的“狼疮性肾炎中医诊疗方案（2017年版）”。 1.风水相搏证：泡沫尿，眼睑头面先肿，继而遍及全身，上半身肿甚，来势 迅速，皮肤薄而发亮，小便短少，或见恶寒重发热轻，无汗。舌淡，苔薄白，脉 浮紧。 2.阴虚内热证：泡沫尿，下肢浮肿，乏力，腰膝酸软，两颧红赤，形体消瘦，
基础知识- 第十五章免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理 一、A1 1、小儿生理性免疫功能低下的时期最主要是 A、学龄期 B、围生期 C、学龄前期 D、青春期 E、婴幼儿期 2、风湿活动的正确判断指标是 A、血沉慢 B、血小板减少 C、黏蛋白降低 D、C-反应蛋白增多 E、血浆白蛋白增高 3、下列关于幼年特发性关节炎的病因说法正确的是 A、病因不清 B、可能与感染有关 C、可能与营养不良有关 D、可能与精神因素有关 E、以上说法均正确 4、儿童时期最长见的风湿性疾病是 A、幼年特发性关节炎 B、红斑狼疮 C、强直性脊柱炎 D、骨性关节炎 E、感染性关节炎 5、目前认为过敏性紫癜与什么有关 A、致敏因素引起的自身免疫反应 B、皮肤抵抗力低 C、遗传因素 D、毛细血管通透性 E、以上说法均正确 6、下列哪种疾病血清补体降低不明显 A、链球菌感染后肾炎 B、系统性红斑狼疮 C、过敏性紫癜 D、膜增生性肾小球肾炎 E、遗传性血管神经性水肿 7、有关川崎病，下列说法哪项不妥 A、病因未明
B、心肌梗塞是主要死因 C、好发于婴幼儿 D、病理改变主要涉及心血管 E、发病男多于女 8、川崎病主要的死亡原因是 A、感染 B、心肌梗死 C、脑血栓 D、高热 E、癫痫 9、一般认为川崎病可能与 A、多种病原感染有关 B、抵抗力低下有关 C、先天性血管畸形有关 D、与小儿皮肤敏感有关 E、以上说法均正确 10、与风湿热发病有关的细菌感染是 A、金黄色葡萄球菌 B、大肠埃希菌 C、A组乙型溶血性链球菌 D、流感嗜血杆菌 E、脑膜炎双球菌 11、川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的 A、10天内 B、1～2个月 C、10～14天 D、14～28天 E、以上都不是 12、对川崎病最具诊断价值的心血管表现是 A、心包积液 B、二尖瓣返流 C、冠状动脉主干扩张 D、冠状动脉瘤 E、冠脉壁超声回声增强 13、诊断皮肤黏膜淋巴结综合征冠状动脉病变最佳检查是 A、超声心动图 B、心电图 C、冠脉造影 D、X线 E、放射线核素
低烧的诊断和中医治疗 低烧是一种常见的症状，检查低烧原因是一件很细致的工作。特别是对功能性低烧，必须经过较长期的观察，在排除器质性疾病的基础上才能诊断。 低烧分类 低烧可分为功能性低烧与器质性低烧。 功能性低烧：其临床特征是体温较正常升高0.3~0.5℃左右，一般不超过38℃。 常见有： 1、生理性低烧：见于女性经前或妊娠期低烧; 2、季节性低烧：每于夏季出现微热伴有乏力、食欲减退，入秋自然缓解，称夏季微热; 3、环境性低烧：在高温环境中工作者，约有10%出现低烧。 4、神经功能性低烧。临床上以20─30岁的青年多见，患者体温较正常人升高0.3℃─0.5℃。低烧时间数月至数年不等，一般情况较好，体重不减轻。此类患者约占长期低烧患者总数的1/3左右，预后良好。器质性低烧：引起器质性低烧的疾病很多，常见病因如结核，胆道感染，慢性病灶感染，尿路感染、风湿、肝炎、肿瘤等。其他是甲亢、贫血、结缔组织病、链球菌感染后状态等。 临床诊断 长期低烧最常见的为结核感染。结核病在小儿还是比较多见的，除低烧外，小儿尚有性格的改变。原来好动的孩子变得发懒不爱动，原来
好静的孩子性情急躁、爱发脾气、食欲减退、消瘦、动则汗出或夜间多汗、疲乏无力、面色苍白、颈部等浅表淋巴结肿大等。为此，应作结核菌素试验简称OT或三联皮拭PPD—PHA。如为阳性结果，可作为参考，因孩子接种过卡介苗后也可见阳性反应。另外，过去得过结核病，也可以出现阳性反应。进一步还得检查血沉，一般在结核病活动时，血沉均可增快。最后还得用X线检查肺部，是否有结核病灶。假如以上各种检查均为阴性，则可以排除结核病。 长期低烧还见于病毒感染，主要见于婴幼儿，多见于咽喉部感染，无全身表现。——般检查均无明显异常，也无呼吸道症状，多为某次病毒感染高烧后，低烧较长时间不退。年长儿咽部链球菌或金黄色葡萄球菌感染时，也可表现为长期低烧，可作咽分泌培养，如能找到细菌，即可确诊。如为链球菌感染，还可取血检查抗链球菌溶血素简称抗“O”，如滴定度高，说明有过链球菌感染。如抗“O”增高明显，还应想到风湿热的可能，应注意有无关节痛或肿胀，皮肤有无环形红斑，心脏有无改变，这些都是诊断风湿热的依据。女孩长期低烧应注意泌尿系感染，可以检查尿得到确定。 长期低烧也可能与感染无关，而是由其他病或其他原因所致。在血液病方面，白血病、再生障碍性贫血、溶血性贫血等可见长期低烧。如果孩子还有贫血、出血、黄疸等表现，检查一下耳血，即可找出是否与其有关。 有些人经常发热，一般都在38℃以下，到医院检查，又没有其他异常现象，找不出明确的病因。对于这种长期低热，中医称为“虚热”，
结缔组织病患儿的护理 (总分：39.50，做题时间：90分钟) 一、A1型题(总题数：23，分数：23.00) 1.川崎病是指 ?A．风湿热 ?B．儿童类风湿 ?C．皮肤黏膜淋巴结过敏性紫癜 ?D．皮肤黏膜淋巴结综合征 ?E．儿童舞蹈症 （分数：1.00） A. B. C. D. √ E. 解析： 2.关于风湿热的治疗原则错误的是 ?A．卧床休息 ?B．控制感染灶用青霉素不少于2周 ?C．控制急性症状用阿司匹林 ?D．舞蹈症用巴比妥类 ?E．心脏炎用肾上腺素 （分数：1.00） A. B. C. D. E. √ 解析： 3.过敏性紫癜患儿的皮肤紫癜多见于 ?A．头面部 ?B．颈部、上肢 ?C．腹部 ?D．躯干部 ?E．下肢及臀部
（分数：1.00） A. B. C. D. E. √ 解析： 4.9岁女性急性风湿热患儿，心尖区出现舒张期隆隆样杂音时可能是 ?A．二尖瓣狭窄 ?B．发热可致 ?C．二尖瓣关闭不全 ?D．主动脉瓣关闭不全 ?E．有先天性心脏病 （分数：1.00） A. √ B. C. D. E. 解析： 5.关于舞蹈病的临床表现错误的是 ?A．女婴多见 ?B．常有不自主，不协调，无意识的快速运动 ?C．快速运动以面部和四肢为主 ?D．注意力集中时症状加剧，入睡后减轻 （分数：1.00） A. B. C. D. √ 解析： 6.过敏性紫癜多见于 ?A．1岁以内小儿 ?B．2岁以内小儿 ?C．3岁以内小儿
?D．3～6岁小儿 ?E．学龄儿童 （分数：1.00） A. B. C. D. E. √ 解析： 7.关于风湿热的病因叙述正确的是 ?A．是一种病毒性感染 ?B．是一种细菌性感染 ?C．A组乙型溶血型链球菌感染后的变态反应?D．是由草绿色链球菌引起的炎症 ?E．以上均不是 （分数：1.00） A. B. C. √ D. E. 解析： 8.过敏性紫癜的首发症状常是 ?A．皮肤紫癜 ?B．腹痛便血 ?C．恶心呕吐 ?D．关节疼痛肿胀 ?E．血尿 （分数：1.00） A. √ B. C. D. E. 解析：
概述 风湿性心脏病（简称风心病）在我国的心血管中占29.95％，学龄儿童的发病率为1‰。其病因为急性风湿热，属变态反应性疾病，常发生于链球菌感染后2～3周。主要侵犯心脏及大关节，心脏受侵率约41％。关节炎治愈后不遗留任何后遗症，全可反复发作。多次侵犯心脏，则可造成永久性损害，形成慢性风心病，可发生心律失常，心内感染，心力衰竭。风湿性心脏病（简称风心病）属于常见的结缔组织病，由于风湿热反复发作累及心脏，导致心脏瓣膜损害而形成：对于风湿热的发病机理，现代医学曾有过链球菌毒学说、过敏学说、病毒感染学说和毒性上一免疫学假说等等，但至今尚未十分明确，因而对积极防治风心病带来一定的困难。 中医学虽无此病名，根据心悸、气急、浮肿、咯血等主要临床表现，类似于中医“心痹”，亦可归属于“惊悸”、“怔忡”或“喘证”等范畴。《黄帝内经》所载：“脉痹不己，复感于邪，内舍于心。”“心痹者，脉不通，烦则心下鼓，暴上气而喘。”可见对本病之病因病机、证候、特征已有一定认识。之后，张仲景应用辨证施治的原则，制定了一些至今仍行之有效的方剂，如真武汤、苓桂术甘汤等。隋代巢元方在《诸病源候论》中将心瘁证出现的证候特征分成心悸、喘哮、水忡等几个阶段进行论述，与本病临床表现颇相类似。宋代陈无择、清代沉金鳌等医家分别对本病病理机制及症候特征的描述，增添了部分新的内容，值得现代临床借鉴。现代中医对风湿性心脏病的研究，初见于1955年。在50～60年代，用传统经验和方法对本病进行临床验证观察，报道虽不多，但其优势已初见端倪。70年代，曾掀起过用针灸以及中西医结合治疗风湿性心脏病的热潮，取得了一定成效。但对本病广泛深人的研究，则是在80年代以后，广大医者在继承古今医家经验的基础上，通过临床和实验验证，已逐步认识到外邪虽系诱发因素，而心体残损，心脉瘀阻，阳衰血寒实为其主要病理变化。由于血液流变学改变，造成心脏负荷增加，导致全身各脏器相继受累而引起一系列临床危重症。因而活血化瘀，温通心脉已成为主要治则之一。辨证分型亦开始趋于集中统上。临床用药除继续沿用经验方外，又出现了不少自拟方剂，使疗效不断提高。同时针灸治疗本病的研究较70年代更为客观、深入。近年来又大力挖掘气功、食疗、民间单方验方等传统疗法，均已显示出可喜的疗效。 中医药治疗风湿性心脏病的实验研究也正在引起重视，首先对一些有效的中草药进行药理分析，如发现党参、黄芪能提高动物的DNA合成率，增加心肌的抗病能力，因此对于阳气虚型患者，有显着的疗效i在针刺机理研究中观察到针刺内关穴后，可提高患者血浆cAMP含量，使心肌收缩增强，进一步证明了内关穴为治疗风心病的有效穴位。 病因病机 风湿性心脏病的病因，西方医学及中医学均冠以“风湿”之名，可见两者的认识颇为一致。通过广大临床工作者的实践，对风湿性心脏病的病机有了较为深入的认识，其病因外为风湿之邪侵袭，内为脏腑虚损，病机演变过程可分述如下： 风湿外侵，心体受损禀赋素虚，屡受风寒湿邪侵袭，风湿入络迁延不愈，痹阻经脉；或因风湿人脉郁而化热，心营为之病变，气血运行不畅，盖人体气血之循脉皆赖于脏腑之气，尤依仗于心气之鼓动，心脏负担过重，心体受累而致病。此常见于病变早期或急性活动期。心脉痹阻，气血瘀滞风湿性心脏病既成，耗气伤血，气虚不能布血，血虚难以荞心，心气过耗，以致心脏推动血液功能障碍，血循失常，瘀痹于心，心脉为之痹阻，脉络不通，故见唇绀舌紫之外象，咳血、咯血之肺脾郁血之症。 心体内虚，累及他脏心病既久，势必累及肺、脾、肾诸脏。肺贯心脉而司呼吸，心血郁阻，株连肺脏，移邪于肺，而致痰瘀交阻，肺气肃降无权，故有咳嗽痰喘，甚则倚息不能平卧。心气虚影响脾气虚弱，运化失职，则气血生化无源，而致心血愈虚，呈现惊悸、眩晕，食少便溏等心脾两虚证，脾阳不振，难以运湿；水湿内停，肾阳虚衰，蒸化无权，聚水成饮；水
中医药治疗结缔组织病治验举隅 结缔组织病有广义和狭义之分，广义是指以结缔组织为主要成分的组织与器官的疾病，包括骨、关节、肌肉、肌腱、韧带、筋膜、皮肤、脂肪、血管及免疫系统等组织与器官的疾病，可分为8个大类，63种，153个亚种[1]。临床上多数是慢性、反复发作、不易治愈的疾病。而中医将其多归为痹病、痛症，治疗上有其独特的方法，且能获得奇效。现将此类典型验案整理如下。 1 类风湿性关节炎案 患者，女，65岁，20余年前从左小手指中间关节开始肿胀，随之侵犯所有手指关节，诊断类风湿关节炎，服用强的松片半年多，症状减轻停药。之后间断服过芬必得、正清风痛宁等药止痛治疗，逐渐双手手指关节变形，腕关节僵直。近2~3年肘、肩关节活动障碍，不能梳头、筷子不能送到口，局部封闭、止痛贴膏均无效。2006年9月始指、腕、肘、肩关节疼痛加重，手指肿胀、肘关节略红肿，只能屈到60度~70度，不能完全伸展，肩关节不能上抬。类风湿因子阴性，血常规、血沉、抗“0”、C反应蛋白、自身抗体等检查均无明显异常。舌淡苔白，脉沉细。证属肝肾亏虚、邪阻经络。治宜补益肝肾，温经活血，通络止痛：熟地12 g、仙灵脾12 g、鹿含草15 g、补骨子12 g、肉苁蓉12 g、鸡血藤15 g、当归10 g、露蜂房12 g、地鳖虫6 g、穿山甲10 g、僵蚕10 g、附子15 g、干姜15 g、炙甘草12 g、防风15 g、黑大豆20 g。服药1周，关节肿胀疼痛症状减轻，便溏，去当归，加丹参12 g。再服药半月肘关节红肿减退，关节疼痛明显好转，加威灵仙15 g，增强通经络之功。1月后患者手、肘关节肿胀全部消退，肘关节可屈至30度，肩关节可明显抬起，能梳头，用筷子吃饭。 思路辨析：老年久病，肝肾亏虚，阳气不足，腠理不密，卫外不固，以致风、寒、湿邪乘虚而入，凝滞经络、关节，阻碍气血运行而发病。故用仙灵脾、鹿含草、补骨子、肉苁蓉、熟地补肝肾；鸡血藤、当归养血活血，通络止痛，久病入络者，治风先治血，血行风自灭，血活寒散；顽痹日久加露蜂房、穿山甲、土鳖虫，增强活血散瘀、祛风消肿通络之功；僵蚕透发风寒，活络通经；加四逆汤温经散寒。 类风湿性关节炎急性发作期关节红肿一般多认为风湿热痹，多给以清热利湿之药，但此患者舌苔、脉象表现虚寒，温补之剂即显疗效。从而减轻患者致残率，提高生存质量。
结缔组织病相关肺纤维化的中西医治疗 【摘要】目的：综述结缔组织病相关肺纤维化的中西医治疗的概况。方法：采用文献回顾法,查阅中西医对肺纤维化的各种相关治疗。结果：中西医治疗均有一定的疗效，西医治疗有一定的副作用及治疗禁忌，中医治疗有着整体优势,也存在诸多亟待完善的问题结论：未来发展方向：充分发挥中西医结合的优势，把两者从病因、病症、治疗等方面有机的结合起来。 【关键词】肺纤维化；西医；中医 1基本概念 肺间质纤维化亦称弥漫性间质性肺纤维化(Diffuse Interstitial Pulmonary Fibrosis，DIPF)或间质性肺病(Interstitial Pulmonary Diseases，ILD)，泛称为肺纤维化，是一种异型的疾病，病变主要发生于肺间质，但也可累及肺泡上皮细胞、毛细血管内皮细胞和肺的动静脉。 2流行病学 各种CTD发生ILD的报道不一[1],随着高分辨薄层CT(HRCT)的普遍应用, CTD相关的ILD发现率也有增加。其中系统性硬皮病(SSc)(60%~70%)、混合性结缔组织病(MCTD) (30% ~80%)、多发性肌炎(PM)/皮肌炎(DM)(23%~30%)[2]、干燥综合征(PSS)(38%)[3]、系统性红斑狼疮(SLE) (33%)、类风湿关节炎(RA)(40%)[4]等发生率较高。 孙越、李海潮[5]回顾性分析1997年1月-2007年12月北京世纪坛医院确诊的90例CTD-ILD患者，其中类风湿性关节炎(RA)13例,系统性硬化症(SSc)2例,皮肌炎/多发性肌炎(DM /PM)9例,干燥综合征(SS)8例,系统性红斑狼疮(SLE)6例,重叠综合征(OS)9例,未定型结缔组织病(UD-CTD)10例,抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎(AASV)33例。 张火亘、董怡、张奉春[6]对北京协和医院1990年1月—1997年6月收治的842例CTD中ILD发病情况进行了回顾性总结和分析，其中RA为22.5%, SLE 为3.2%,SSc为49.4%, DM /PM为28.7%,原发性干燥综合征(pSS)为15.5%,混合性结缔组织病(MCTD)为14.5%。 3西医治疗 3.1原发病的治疗 3.1.1 糖皮质激素糖皮质激素是一种传统的治疗间质性肺疾病的药物,对于非特异性间质性肺炎、脱屑型间质性肺炎和隐匿型机化性肺炎,激素疗效通常较好,而对于特发性肺纤维化有效率极低或无效。其用法:泼尼松或其他等效制剂的
结缔组织病 第一节红斑狼疮 【病史采集】 1.红斑等皮疹发生的时间、部位、形态、数目，有无对光敏感。有无口腔溃疡。 2.额顶部有无参差不齐的脱发、稀发、黄发及枯萎。 3.发热、乏力，关节红肿及疼痛。 4.少尿、血尿、全身及双下肢水肿等肾脏损害。 5.神经及精神障碍，如癫痫样发作、情绪兴奋、精神分裂症样表现、抑郁、痴呆等。 6.心悸气促，咳嗽胸痛等心肺症状。 7.腹痛、腹泻、血便、便秘等消化道症状。 8.治疗经过，尤其是有无用过皮质类固醇，剂量多少，时间多久。 9.既往有无经常用普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪、抗癫痫药、利血平、灰黄霉素、口服避孕药等诱发因素。 10.既往有无其他疾病，如精神病、癫痫、胃溃疡、高血压、肺结核、糖尿病等。 11.有无家族史。 【体格检查】 系统检查同内科。 皮肤科情况：面部蝶形红斑、盘状红斑、手掌红斑、甲周红斑及毛细血管扩张、指趾尖片状红斑、出血点及点状坏死、雷诺现象、口唇红斑、口腔溃疡、面部及胸背部环形水肿性红斑或鳞屑丘疹样皮损、狼疮发，皮疹往往是对称性发生。 【实验室检查】 1.血、尿、大便常规及大便隐血试验。 2.抗核抗体、抗ｄs一DNA抗体、抗SM抗体、抗核糖核蛋白抗体、抗磷脂抗体、狼疮细胞、梅毒血清试验、血清总补体及C3、C4等免疫学检查。 3.皮肤组织病理、狼疮带试验。 4.其他检查：心电图、胸部照片、血沉、类风湿因子、血清蛋白等。 【诊断和鉴别诊断】 根据1997年美国风湿病学会修订的SLE最新标准，11项中有任何４项或以上可确诊。但要分清类型，红斑狼疮一般分为四型：盘状红斑狼疮、亚急性皮肤型红斑狼疮、深部红斑狼疮(狼疮性脂膜炎)、系统性红斑狼疮。 应与皮肌炎、日光性皮炎、酒渣鼻、多形红斑等相鉴别。 【治疗原则】 1.应避免日晒、寒冷、过劳、感冒、精神创伤和妊娠等。 2.在用皮质类固醇时，应低盐软食，少食多餐。同时注意大便颜色和感染病灶等并发症。 3.首选皮质类固醇：用药原则是足量开始，逐渐减量，找出维持量，反跳加量。轻型病例一般用强的松15～30 mg/d，SLE一般用量相当于强的松60～80mg/d，个别病情较严重者120mg/d。如果严重肾脏损害，病情危重，可试用大剂量皮质类固醇冲击疗法，如静脉滴注甲基强的松龙１g/d，３日为一疗程，然后减到100mg/d。维持量一般为强的松5～15mg/d，长期服用。 4.免疫抑制剂：必要时可考虑应用环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢菌素A、雷公藤多甙等。 5.盘状红斑狼疮可服用氯喹、六味地黄丸等，外用肤轻松软膏、液氮冷冻疗法等。 【疗效及出院标准】 凡达到临床治愈或好转，病情相对稳定，一般情况较好者可出院回家治疗，定期复诊。 1.临床治愈：临床症状和体征消退，一般情况好，免疫学检查恢复正常或明显好转。 2.好转：病情明显好转且稳定、一般情况较好，免疫学检查明显好转。 3.无效：症状、体征及免疫学检查与治疗前无变化。 ( 童秋生 )
执业护士儿科护理学（结缔组织病患儿的护理、常见传染病患儿 的护理）-试卷1 (总分：68.00，做题时间：90分钟) 一、 A2型题(总题数：1，分数：2.00) 1.某女孩，9岁。确诊为风湿热急性期收入院。查体：神志清，面色稍苍白，听诊在安静状态下心率加快，心尖部第一心音低钝，胸片显示心脏扩大。表明该患儿发生了( ) A.心肌炎√ B.心内膜炎 C.心包炎 D.心律失常 E.心动过速 解析： 二、 A3型题(总题数：3，分数：18.00) 患儿，男，10岁。因低热、纳差伴消瘦2个月，腕、指关节肿胀、疼痛20天来诊。查体：病变关节肿胀，功能障碍，不发红。血常规：RBC3．6×10 12／L，Hb100g／L，红细胞沉降率40mm／小时。（分数：8.00） (1).最可能的诊断是( ) A.化脓性关节炎 B.结核性关节炎 C.风湿性关节炎 D.类风湿关节炎√ E.过敏性紫癜性关节炎 解析： (2).对诊断最有帮助的检查是( ) A.白细胞计数与分类 B.类风湿因子 C.x线检查√ D.结核菌素试验 E.关节腔穿刺抽液化验 解析： (3).对该患儿的饮食指导正确的是(> A.高热量、高蛋白、低维生素、易消化饮食 B.高热量、低蛋白、高脂肪、高纤维素饮食 C.低热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食 D.高热量、高蛋白、高纤维素、易消化饮食 E.高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食√ 解析： (4).治疗首选的药物是( ) A.肠溶阿司匹林√ B.泼尼松 C.青霉素 D.奈普生 E.羟氯喹 解析：
患儿，7岁。自幼体健。1个月前曾患化脓性扁桃体炎。近2周来发热，最近1周游走性关节疼痛，心前区不适来院就诊。查体：急性病容，面色苍白，腕、肘关节肿、痛，周围皮肤红、热。听诊心尖部有Ⅲ级收缩期杂音。胸片示心脏轻度扩大。血化验结果白细胞总数增多，中性粒细胞比例增高。（分数：6.00） (1).最有可能的诊断为( ) A.病毒性心肌炎 B.败血症 C.风湿热√ D.儿童类风湿病 E.皮肤黏膜淋巴结综合征 解析： (2).该患儿住院后，应卧床休息( ) A.1周 B.2周 C.4周√ D.6周 E.8周 解析： (3).患儿突发心力衰竭，卧床时间需延长至( ) A.1—2周 B.3—4周 C.6—8周 D.心功能恢复后1—2周 E.心功能恢复后3—4周√ 解析： 某患儿被诊断为单纯性过敏性紫癜而收入院。（分数：4.00） (1).针对该患儿的诊断，护士要特别注意观察( ) A.有无大便带血 B.关节肿、痛时间 C.尿量改变 D.皮肤紫癜进展√ E.血压增高程度 解析： (2).入院4h后，患儿突然发生腹痛、恶心、呕吐，医生查体发现脐周轻度压痛，肠鸣音增强。护士重新修订护理计划为( ) A.注意观察脱水症状 B.必要时给止痛药物 C.定时腹部热敷 D.延长卧床休息时间 E.提供无渣流质食物√ 解析： 三、 B1型题(总题数：3，分数：12.00) A．胸部及四肢近端一过性、多发性充血疹B．下肢及臀部颜色紫红、形态各异皮疹C．体温下降同时全身粟粒样皮疹D．向心性分布的多形性皮疹E．躯干及四肢屈侧环形或半环形红斑（分数：4.00） (1).儿童类风湿病出现( ) A. √ B. C. D. E.
干燥综合征得中医治疗方法 发布时间: 2009－0９-22 干燥综合征就是一种侵犯外分泌腺尤以唾液腺与泪腺为主得慢性自身免疫性疾病。如仅有外分泌腺受累,称为原发性干燥综合征;同时伴有其它结缔组织损害或继发于类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、系统性硬化症等自身免疫性疾病,则称为继发性干燥综合征。临床上以口、眼干燥为主症、 本病属全球性疾病,好发于女性,9０％以上发病年龄在30～40岁,最小９岁,男女之比为1:9~17。国外资料报道,老年人患病率为3～４％,仅次于类风湿性关节炎,国内调查万余人,患病率为0、77~0.29%。早期口眼干燥不易被人重视,易误诊,其病程长,一般预后良好。有内脏损害者经恰当治疗大多可以缓解。有严重脏器病变、恶性淋巴瘤者及伴有严重结缔组织疾病得继发性干燥综合征预后差。 本病得病因尚不明确,可能与遗传、免疫、性激素、病毒感染等诸因素有关。 1、遗传基础:有家族史,原发性患者出现HLAB８、DＲ3基因得频率很高,继发性患者则出现HLAR2得频率很高、 2、病毒感染:目前认为EB病毒、巨细胞病毒、ＨIV病毒与干燥综合征有关,其中EB病毒尤为人们所重视。３、性激素:多见于女性,可能与性激素调节免疫反应得能力有关,雌激素使免疫活动过强。4、免疫异常:有复杂得体液免疫与细胞免疫异常,患者血清中常有多种自身抗体,如抗核抗体、抗ＳS―Ａ抗体、抗ＳS―B抗体、抗唾液腺抗体等;常与某些自身免疫性疾病合并存在,如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、慢性活动性肝炎、桥本氏甲状腺炎等;应用肾上腺皮质激素或其它免疫抑制剂可能病情缓解。其基本病理变化就是在泪腺、颌下腺、腮腺等外分泌腺体中有大量淋巴细胞浸润,腺体明显萎缩,腺管有狭窄与扩张,后期病例可见腺体全部被结缔组织所取代。 中医学对本病得认识始于《内经》,有“燥胜则干”,“燥者濡之”得论述,金元时期刘完素在《素问玄机原病式》中补充了:“诸涩枯涸,干劲皴揭,皆属于燥”得病机。从其发病及临床特征分析,可归属于中医学“燥证”范畴,若伴关节疼痛者可称之为“周痹"、“燥痹”。病因先天禀赋不足,阴虚燥热之体;后天劳倦,久病失养;外感风、暑、燥、火四邪,阳热亢盛,导致津伤液耗,阴血亏虚,清窍失于濡润,日久瘀血痹阻,络脉不通,累及皮肤、筋骨,深入脏腑而成本病、基本病机为阴津亏虚,病理因素主要就是燥热瘀血,病理性质属本虚标实,病位初在口、眼、鼻、咽等清窍,继则涉及全身,内舍五脏。 [诊断依据］
免疫缺陷病和结缔组织病患儿的护理2-(1) A1型题 (单句型最佳选择题) 1. 拟诊原发性免疫缺陷的患儿应禁忌的是 A.接种活疫苗或菌苗 B.X线检查 C.活组织检查 D.住院治疗 E.外科治疗 答案：A 2. 风湿热的特征性表现为 A.环形红斑 B.关节疼痛 C.不规则发热 D.血沉增快 E.心电图P-R延长 答案：A 3. 对风湿热做健康指导，不妥的一项是 A.多参加活动量大的运动以增强体质 B.改善居住条件避免寒冷潮湿 C.避免去公共场所，防止链球菌再次感染 D.长时间抗风湿治疗，预防复发 E.同服氢氧化铝可减少抗风湿药对胃的刺激
答案：A 4. 小儿风湿热与类风湿热的主要区别是 A.发热 B.心肌炎 C.关节炎 D.血沉加快 E.X线关节面骨质损害 答案：E 5. 对服用水杨酸制剂的副作用，不适当护理措施是 A.饭前服用 B.同时服用氢氧化铝 C.出汗时及时更衣 D.防止受凉 E.必要时加服维生素K 答案：A 6. 过敏性紫癜的临床表现不包括下列哪项 A.皮肤紫癜 B.腹痛便血 C.关节疼痛及肿胀 D.血尿 E.血小板减少 答案：E 7. 不符合皮肤黏膜淋巴结综合征的症状是 A.持续发热1周～2周
B.两眼球结膜充血、口腔黏膜弥漫性发红 C.急性期四肢末端呈实性肿胀 D.心血管合并症 E.颈淋巴结化脓 答案：E 8. 皮肤黏膜淋巴结综合征的护理措施哪项不妥 A.发热期监测体温、热型及伴随症状 B.保持皮肤黏膜清洁，防止感染 C.急性期给予普食 D.注意观察心血管症状 E.注意药物副作用 答案：C A2型题 (病例摘要型最佳选择题) 1. 患儿9岁，女，发热两周，大关节肿痛，活动受阻1周住院，1个月前患化脓性扁桃体炎。查体：重病面容，面色苍白，心肺腹未见异常，右膝右肘及左腕关节肿痛、局部皮肤潮红、热，关节×线片示软组织肿胀，关节面正常，应首选以下哪项治疗措施 A.青霉素+强的松 B.青霉素+阿司匹林 C.青霉素+泼尼松+阿司匹林 D.阿司匹林 E.泼尼松 答案：B 2. 患儿5岁，男，因高热5天入院，口唇干燥、潮红、皲裂，咽部弥漫性充血，四肢末端实性肿胀，
结缔组织病治疗 *导读：结缔组织病治疗方法有哪些？结缔组织病另两个病名分别是胶原病和无结缔组织并，属于痹症，主要原因是具有关节痛、肌肉游走性疼痛等共性症状。关于结缔组织病是痹症的说话，张景岳曾这样说“痹者，闭也，鼻塞之也。”气血不通的人会出现肌肉疼痛、四肢关节疼痛的症状。得了结缔组织病，如何治疗。下面，编辑为大家介绍一下结缔组织病治疗方法。…… *结缔组织病*治疗方法有哪些？结缔组织病另两个病名分 别是胶原病和无结缔组织并，属于痹症，主要原因是具有关节痛、肌肉游走性疼痛等共性症状。关于结缔组织病是痹症的说话，张景岳曾这样说“痹者，闭也，鼻塞之也。”气血不通的人会出现肌肉疼痛、四肢关节疼痛的症状。得了结缔组织病，如何治疗。下面，编辑为大家介绍一下结缔组织病治疗方法。 *中医治疗结缔组织病 结缔组织病治疗方法不多，目前在中医上只有辨证论治和辨病加病症论证两种方法。辨证论治法即是通过观察病者的情况，了解病者的病症，再细查病者受邪深浅情况，辨证论治。目前辨证论证的分型不统一，以红斑狼疮为例，主要有五种类型，分别是风湿热痹型、肾阴亏损性、火毒炽盛型、阴虚火旺型及毒邪攻心型。不同类型治疗方法也不一样。患者最好根据实际情况选择治疗方法，不要随意相信网上没有经过验证的方法。辨病加病症
论证法是中西医结合的方法，主要有四种，第一种是活血化瘀法，能够治疗皮肌炎、红斑狼疮、硬皮病、结节性多动脉炎等结缔组织病；第二种是清热解毒、活血解毒法，此方法多用于结缔组织病互动期；第三种方法是祛风湿、行痹通络的方法，适用于治疗风湿病、类风湿关节炎等结缔组织病；第四种方法是补气血、调阴阳、治肺脾肾的方法，适合肾阳两血，外邪入侵结缔组织病患者。 *西医治疗结缔组织病 与中医相比，西医治疗结缔组织病的方法就没有那么明确。西医一般根据病者的具体情况、病因、症状对症下药，每个病人的个人情况不一样，使用的药物也不一样。因此，如果得了结缔组织病，患者最好到医院就诊，然后根据医生的治疗方案科学用药，不要随意用药，免得用错药，损害自身健康，引发其他并发症。
《内科学——结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案 一、A1型题： 1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为E A、红→白→紫 B、紫→红→白 C、紫→白→红 D、红→紫→白 E、白→紫→红 2、Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm作标记，向上_____ cm再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm为(＋)C A、3；6 B、5；5 C、5；10 D、10；5 E、5；15 3、关于类风湿结节的特点，那一项错误C A、直径数mm至数cm B、质硬 C、有压痛 D、对称性 E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 4、RA的遗传易感基因是D A、HLA-B27 B、HLA-DR2 C、HLA-DR3 D、HLA-DR4 E、HLA-DR5 5、关于NSAID类药物的副作用，哪一项错误D A、胃出血 B、胃穿孔 C、肾间质性损害 D、肌肉溶解 E、胃溃疡 6、RA的诊断标准中，关于X线表现的最低要求是D A、滑膜炎 B、骨质疏松、关节间隙变窄 C、血管翳 D、骨质疏松 E、骨性强直 7、关于狼疮带试验(LBT)的叙述，不正确的是A A、用间接免疫荧光法 B、取腕上方伸侧的正常皮肤 C、取红斑皮损部位的皮肤 D、真皮与表皮交界处可见IgG沉积带 E、真皮与表皮交界处可见IgM沉积带 8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关E A、血小板减少 B、血栓 C、习惯性流产 D、狼疮脑病 E、以上都是 9、关于ANA的叙述，不正确的是B A、可见于正常人 B、＞1:20即有诊断意义 C、可见于SLE D、可见于慢性活动性肝炎 E、其效价与病情活动程度不平行 10、SLE可检测到的自身抗体中，与习惯性流产有关的抗体是D A、抗RNP B、抗Sm C、抗SSA D、抗ACL E、抗ds-DNA 11、SLE可检测到的自身抗体中，与新生儿狼疮有关的抗体是C A、抗RNP B、抗Sm C、抗SSA D、抗AC L E、抗SSB 12、用乳胶凝集法测定的RF，是哪一种类型A A、IgM-RF B、IgG-RF C、IgA-RF D、IgD-RF E、IgE-RF 13、RA患者出现颈痛、双手感觉异常、力量减弱、腱反射亢进、Hoffman征(＋)，应首选下列哪种检查D
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 2019结缔组织病患儿的护理(医学必看试题带详细 解析答案) 结缔组织病患儿的护理一、 A1 型题： 每一道考试题下面有 A、 B、 C、 D、 E 五个备选答案。 请从中选择一个最佳答案。 1．小儿风湿热常见护理诊断不包括 A．心输出量减少：与心脏受损有关 B．疼痛： 与关节受累有关 C．焦虑： 与疾病的威胁有关 D．躯体移动障碍： 与关节疼痛畸形有关 E．潜在并发症： 药物不良反应正确答案:D 2．小儿风湿性心内膜炎最常累 及的瓣膜是 A．二尖瓣 B．三尖瓣 C．主动脉瓣 D．肺动脉瓣E．二尖瓣及三尖瓣正确答案:A 3．预防小儿风湿热复发，长 效青霉素应持续使用至 A． 1 年 B． 5 年甚至更长 C． 2 年 D．症 状消失 E．半年正确答案:B 4．过敏性紫癜多见于 A． 1 岁 以内小儿 B． 2 岁以内小儿 C． 3 岁以内小儿 D． 3～6 岁小儿E．学龄儿童正确答案:E 5．川崎病的首选药物是 A．阿司 匹林 B．安乃近 C．保泰松 D．泼尼松 E．可的松正确答案:A 6．小儿风湿热最易受累的心瓣膜是 A．二尖瓣 B．肺动脉瓣C．各瓣膜同时受累 D．主动脉瓣 E．三尖瓣正确答案:A 7． E 一般病程为 6～12 周，预后较好 6．鉴别风湿性关节炎及类风湿 1 / 10
性关节炎的主要依据是 A．有无发热 B．有无关节疼痛、肿胀C．有无关节活动受限 D．有无关节畸形 E．有无反复发作正确 答案:D 8．男性患儿 12 岁，患风湿热，自觉心慌，心跳，心 脏听诊心率增快，第一心音低钝，提示此患儿损害较重的组织可能 是 A．关节 B．皮肤 C．心脏 D．脑 E．血管正确答案:C 9．关于儿童风湿热的辅助检查错误的是 A．血沉增快 B． C 反 应蛋白阳性 C．白细胞增多 D．抗链球菌溶血素O增高 E． X 射 线关节片可见骨质不同程度损害正确答案:E 10．儿童类风湿病 全身症状严重时，可首先应用 A．消炎痛 B．保泰松 C．环磷 酰胺 D．阿司匹林 E．肾上腺皮质激素正确答案:E 11．关于 风湿热的病因叙述正确的是 A．是一种病毒性感染 B．是一种细 菌性感染 C． A 组乙型溶血型链球菌感染后的变态反应 D．是由草 绿色链球菌引起的炎症 E．以上均不是正确答案:C 12．伴有 心脏炎的风湿热治疗首选 A．镇静剂 B．利尿剂 C．肾上腺皮质 激素 D．阿司匹林 E．抗生素正确答案:C 13．患儿 4 周前 感冒 3 天， 10 天来四肢末端伸侧反复出现散在紫红色出血性斑丘疹。 查血小板和出凝血时间正常，应考虑为 A．过敏性紫癜 B．类 风湿 C．皮肤黏膜淋巴综合征 D．风湿热 E．病毒性感染正确 答案:A 14．女性风湿热患儿， 8 岁，关节受累比较突出，而 无明显的心脏炎症状，治疗宜选用 A．阿司匹林 B．安乃近 C．保 泰松 D．泼尼松 E．可的松正确答案:A 15．过敏性紫癜患儿
《内科学8——结缔组织病和风湿性疾 病》习题
《内科学——结缔组织病和风湿性疾病》习题及答案 一、A1型题： 1、雷诺现象的皮肤颜色变化顺序为E A、红→白→紫 B、紫→红→白 C、紫→白→红 D、红→紫→白 E、白→紫→红 2、Schober试验：患者直立，在背部正中线髂嵴水平作标记为零，向下_____ cm作标记，向上_____ cm再作标记，然后让患者弯腰，测量上下两个标记间的距离，若增加小于4 cm为(＋)C A、3；6 B、5；5 C、5；10 D、10；5 E、5；15 3、关于类风湿结节的特点，那一项错误C A、直径数mm至数cm B、质硬 C、有压痛 D、对称性 E、常出现在关节伸侧受压部位的皮下组织 4、RA的遗传易感基因是D A、HLA-B27 B、HLA-DR2 C、HLA-DR3 D、HLA-DR4 E、HLA-DR5 5、关于NSAID类药物的副作用，哪一项错误D A、胃出血 B、胃穿孔 C、肾间质性损害 D、肌肉溶解 E、胃溃疡 6、RA的诊断标准中，关于X线表现的最低要求是D A、滑膜炎 B、骨质疏松、关节间隙变窄 C、血管翳 D、骨质疏松 E、骨性强直 7、关于狼疮带试验(LBT)的叙述，不正确的是A A、用间接免疫荧光法 B、取腕上方伸侧的正常皮肤 C、取红斑皮损部位的皮肤 D、真皮与表皮交界处可见IgG沉积带 E、真皮与表皮交界处可见IgM沉积带 8、抗磷脂抗体与以下哪些病症有关E A、血小板减少 B、血栓 C、习惯性流产 D、狼疮脑病 E、以上都是 9、关于ANA的叙述，不正确的是B A、可见于正常人 B、＞1:20即有诊断意义 C、可见于SLE D、可见于慢性活动性肝炎 E、其效价与病情活动程度不平行 10、SLE可检测到的自身抗体中，与习惯性流产有关的抗体是D A、抗RNP B、抗Sm C、抗SSA D、抗ACL E、抗ds-DNA 11、SLE可检测到的自身抗体中，与新生儿狼疮有关的抗体是C A、抗RNP B、抗Sm C、抗SSA D、抗AC L E、抗SSB 12、用乳胶凝集法测定的RF，是哪一种类型A A、IgM-RF B、IgG-RF C、IgA-RF D、IgD-RF E、IgE-RF 13、RA患者出现颈痛、双手感觉异常、力量减弱、腱反射亢进、Hoffman征(＋)，应首选下列哪种检查D
中医治疗结缔组织病 *导读：中医理论研究：对于混合结缔组织病MCTD和重叠综合征等，在中医典籍中并无明确记载和详细论述。但对该病所反应出来的一系列临床症状和表现，又能从中医理论中找到类似甚至较为详尽的描述和辨证治疗的方法。…… 中医理论研究：对于混合结缔组织病MCTD和重叠综合征等，在中医典籍中并无明确记载和详细论述。但对该病所反应出来的一系列临床症状和表现，又能从中医理论中找到类似甚至较为详尽的描述和辨证治疗的方法。 《灵枢.九问》说："百病之始生也，皆生于风寒暑阴阳喜怒，饮食居住，大卒惊恐。"经过大量资料研究和长期的临床治疗观察，认为本病的发病原因既有外在环境(风雨寒湿之类的气候变异)的干扰，又有内在环境(喜、怒、忧、思、悲、恐、惊七情波动)的紊乱，还有饮食不洁不节、起居劳作不慎诸多方面的因素。主要反应在如下两个方面。一是身体素虚：以先天禀赋不足者居多，加上后天失养失调(如过度劳累、营养不良、久病失治等) 或因七情内伤郁结导致气血不足，经络阻滞而发病。 二是脏腑损伤：在MCTD和重叠综合征等患者，五脏六腑皆可受累。然而在诸脏中尤以肾脏首当其冲而受到损害。肾为先天之本，为人体水火之宅，其受损后往往造成肾阴不足，水亏火旺，虚火内生，而产生一系列临床症状。
外，若患者外遇淫邪暴袭，不管是内攻脏腑还是外阻经络，都会导致虚实夹杂的临床表现，因此，治疗本病必须标本兼治，攻补兼施，本着急则治其标，缓则治其本的原则，在整个过程中调整方药，以获痊愈之功。 在临床治疗中，要根据每个患者的不同表现、不同病期、不同损害部位，随证加减化裁。 结缔组织病、自身免疫性疾病，激素对于多数患者是一种有效的疗法，短期尤其是在急性活动期对于控制病情进展有效，但长期大量应用，副作用很大，尽量不采用激素治疗。 重叠综合征(overiap syndrome) 本病在中医称重叠痹。治疗参照系统性红斑狼疮，可单用中药治疗。以养阴清热为基础，结合另一个免疫病用药。 混合结缔组织病MCTD 本病相当于中医混合痹范畴。治疗参照红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎的治法，以养阴清热、凉血解毒为主，结合临床表现加味。病情较重者，中药可与皮质激素和免疫抑制剂一起使用。可采用专家纯中药方剂治疗，采用用中医药治疗，治疗效果稳定、理想且无任何副作用，治愈后不易复发。 未分化型结缔组织病(undifferentiated connective tissue disease) 本病相当于中医行痹范畴。治疗参照红斑狼疮、类风湿关节炎的方法，以养阴清热为主，结合临床表现加味。如关节痛加岗稔根、
主管护师题-免疫缺陷和结缔组织病患儿护理 1、风湿热关节炎的特点是 A.受损部位固定 B.局部皮肤破溃 C.单个关节受累 D.预后不留畸形 E.常见指关节受损 2、哪项不是川崎病的主要症状 A.两眼球结膜充血 B.口腔黏膜弥漫性发红 C.持续发热1~2周 D.急性期四肢末端呈实性肿胀 E.尿糖增高 3、过敏性紫癜的临床表现不正确的是 A.腹型表现为阵发性腹绞痛或持续性钝痛，多位于脐周或下腹部 B.关节型治愈后留有后遗症 C.反复发作性皮肤紫癜，大小不等，高于皮肤表面，对称性分批出现，多位于下肢及臀部 D.关节型多见四肢大关节游走性疼痛，常伴有关节肿胀,发热
E.紫癜发生1周后若出现蛋白尿,血尿或管型尿为肾型 4、原发性免疫缺陷病的主要特征是 A.反复感染 B.智力低下 C.出血 D.特殊面容 E.生长发育迟缓 5、属于血管炎型变态反应的疾病是 A.血友病 B.儿童类风湿病 C.血小板减少性紫癜 D.过敏性紫癜 E.肾病综合征 6、与风湿热发病有关的细菌感染是 A.大肠埃希菌 B.流感嗜血杆菌 C.金黄色葡萄球菌 D.A群乙型溶血性链球菌 E.脑膜炎双球菌
7、风湿热患儿恢复至正常活动一般所需的时间是 A.轻度关节障碍者3个月 B.轻度心脏受累者5个月 C.重度关节障碍者2个月 D.无心脏受累者4个月 E.重度心脏炎伴心衰者6个月 8、儿童类风湿病全身型的特点是 A.关节症状较重 B.发热为主要症状 C.年长儿多见 D.常侵犯单个关节 E.热度持续数天 9、风湿热舞蹈病的特点是 A.多表现为头部摇晃 B.入睡后加重 C.不自主运动,动作缓慢 D.精神集中时减轻 E.女童多见
一、 结缔组织病诊断标准 临床常用Sharp标准： １、主要标准 ①重度肌炎；②肺部累及（二氧化碳弥散功能小于70%、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤）；③雷诺现象／食管蠕动功能降低； ④肿胀手或手指硬化；⑤抗ENA大于或等于1∶10000，抗U1RNP(+)及抗Sm(-)。 ２、次要标准： ①脱发；②白细胞减少；③贫血；④胸膜炎；⑤心包炎；⑥关节炎；⑦三叉神经病变；⑧颊部红斑；⑨血小板减少；⑩轻度肌炎。 确诊： ①4个主要标准；②血清学抗RNP(+)，滴度大于1∶4000，需除外Sm抗体阳性。可能诊断：①临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准；②血清学抗RNP抗体阳性，滴度大于1∶1000。 二、 结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。 结缔组织病主要有皮肤病变，肌肉病变，关节病变等症状，会累及全身皮肤或全身各个关节，带给患者难以承受的伤害。 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累（即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可
同时受累），病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等；但又各具有特征性的表现。 其中，肌肉和关节肌肉病变约占60%-75%，常见表现为近端肌肉疼痛、压痛和无力，症状比多发性炎轻。血清肌酶可升高，肌电图异常。肌肉组织病理示局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛，几乎所有病人都有不同程度的多个关节痛，约3/4病人有显著关节炎，常累及手指、膝和足关节，多数为一过性。很少引起骨破坏和关节变形，偶见如类风湿关节炎的畸形。 此外，临床明病的发生率仅约5%，但肾活检异常者占20%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润，内膜增殖和血管闭塞。 三、 结缔组织病的症状： 1.皮肤表现 以雷诺现象最多见，占84%～87%，而且常为本病的初始或先驱症状，手指肿胀，伴有局部皮肤变紧，增厚者占47%～88%，出现系统性红斑狼疮样红斑，毛细血管扩张，手指萎缩性红斑性斑点，皮肌炎样的眼眶性红斑，散在性非瘢痕性灶性脱发及色素异常(色素减退或增加)。 2.关节表现 93%～96%的患者有关节痛，其中2/3有明显的关节炎，多数病人