肾上腺皮质功能减退症诊疗指南
肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两大类。继发性是由于下丘脑分泌CRH或垂体分泌的ACTH不足引起，多表现数种垂体激素缺乏的混合改变。原发性又称阿狄森病，以往结核为本病的最常见原因，约占80％。目前与自身免疫破坏有关的特发性肾上腺萎缩是该病最常见的原因。
【诊断】
一、临床表现
(一)醛固酮缺乏：低钠、高钾血症，直立性低血压等
(二)皮质醇缺乏：
1．食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻，明显消瘦，虚弱。
2．乏力、淡漠，疲劳、嗜睡。
3．头昏、眼花、血压降低，心音低钝，心脏缩小。
4．低血糖、低钠血症。
5．皮肤粘膜色素沉着，乳晕、关节伸、屈面，掌纹、手背、腰带部位、瘢痕等皮肤皱折处，易受摩擦处及口腔粘
膜上尤为显著。
6．性功能减退。
7．对感染、外伤等应激的抵抗力减弱。
(三)肾上腺危象：应激状态下易于发生
二、辅助检查
(一)实验室检查
1．血液生化：低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症。
2．血常规检查：正细胞型正色素性贫血。
3．激素水平测定：基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。
(二)影像学检查X线摄片心脏缩小，结核引起者肾上腺可有钙化，部分患者垂体增大。
三、诊断要点低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症、基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。‘
【鉴别诊断】
注意与慢性消耗性疾病相鉴别。
【治疗】
一、治疗原则适量糖皮质激素替代或补充治疗，终生治疗。当机体处于应激状态时，应适当增量3～10倍。必要时补充盐皮质激素。
二、治疗方案
(一)替代治疗：氢化可的松早饭后(或晨8点)20mg、下午4点10mg，或强的松早饭后(或晨8点)5m g、下午4点
2.5mg。因地塞米松无潴钠作用，故一般不选用。
(二)若应用糖皮质激素足量、食盐足够(每日至少8～10g)而仍感头晕、乏力、血压偏低，可加用盐皮质激素如上午8时9α－氟氢可的松0.05一0.1mg口服。
三、病因治疗如有活动性结核，应积极抗结核治疗
四、危象治疗
(一)静注氢化可的松；
(二)补充水、电解质及葡萄糖；
(三)对症治疗。
原发性肾上腺皮质功能减退症 一、概述 原发性肾上腺皮质功能减退症又称阿狄森氏病。因双侧肾上腺皮质破坏，肾上腺糖皮质激素和盐皮质激素分泌缺乏引起。主要原因是自身免疫性肾上腺炎和肾上腺结核，其他如双侧肾上腺切除，真菌感染，白血病细胞浸润和肿瘤转移等引起者少见。由于获得性免疫缺陷综合征的流行和恶性肿瘤病人存活期的延长，阿狄森氏病的发病率有抬头的趋势。 本病多见于成年人。起病隐匿，病情逐渐加重，早期表现易倦，乏力，记忆力减退，逐渐出现皮肤色素沉着，全身虚弱，消瘦，低血糖，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。在应激（外伤、感染等）时容易产生肾上腺危象。经血生化、肾上腺皮质储备功能试验，定位检查可明确诊断。治疗上为激素替代治疗及对因治疗。 二、临床表现 主要临床表现多数兼有糖皮质激素及盐皮质激素分泌不足所致症状群。一般发病隐匿，各种临床表现在很多慢性病都可见到，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠等，因此诊断较难。 1、皮质醇缺乏症状： 消化系统：食欲减退，嗜咸食，体重减轻，消化不良。 精神神经系统：乏力、易疲劳、表情淡漠、嗜睡。 心血管系：血压降低，常有头昏、眼花或直立性昏厥。 内分泌、代谢障碍：可发生空腹低血糖症。因反馈性的ACTH分泌增多，出现皮肤、粘膜色素沉着，是阿狄森氏病特征性的表现。色素为棕褐色，有光泽，不高出皮面，分布于全身，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显，如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。 对感染、外伤等各种应激能力减弱，在发生这些情况时，易出现肾上腺危象。 生殖系：阴毛、腋毛脱落，女性常闭经。男性有性功能减退。 2、醛固酮缺乏：
肾上腺皮质激素的合理使用 如何使用好激素是每位临床医生需要修炼的一门艺术，激素的运用，是最能考验医生用药技艺的试金石，而肾上腺皮质激素，尤其是糖等质激素，是临床上许多疾病的首选和有效药物，疗效迅速可靠，正确及时合理地运用激素，往往能起到事半功倍之效，但是病情控制后，常出现激素副作用并发症以及激素撤减而引起的病情反跳，肾上腺危象甚至死亡等等。与用药剂量、给药方式、疗程长短和病人的年龄、疾病性质等因素有关，若能辨证地合理运用，可以克服或减慢激素的副作用与并发症，以及抑制病情的反跳。 肾上腺皮质激素不合理使用 正常人皮质醇分泌的特点 (1) 昼夜周期分泌节律性：无论ACTH或皮质醇,每天6 :00～9 :00 分泌最高，以后逐渐下降，到午夜时最低。这种节律性受下丘脑CRH 和大脑神经控制。 (2) 脉冲性分泌：脉冲分泌峰以6 :00～9 :00 最高、密集,以后渐变稀、变小，到午夜时达谷底。皮质醇的分泌峰稍落后于ACTH。 (3) 应激性：手术、外伤、感染、发烧、急性心肌梗死及脑血管意外等任何应激刺激均可激发其分泌,甚至抽血时疼痛、精神紧张也可促进分泌。 大量研究资料证实，激素的ADR大多数来自于不合理的应用：如超剂量、超疗程、超范围用药、无指征用药；畏惧ADR而用药剂量、疗程不足；盲目滥用；把激素作为退热首选药物。 有些医生(特别是个体诊所和基层医院)治疗普通感冒时把激素作为退热首选药物。发热是人体针对病毒、细菌感染的防御反应，体温升高在一定范围内(不超过38.5℃)可提高机体的防御功能。多数患者在体温升高时，把退热作为医生治疗有效的惟一凭证。医生为达到明显退热的效果，用激素(多为地塞米松肌注或静注)来强行退热，激素虽可迅速降低体温，但它无杀菌、抗病毒作用，还削弱机体的抵抗力，促使感染扩散，使病情加重，延长自然病程，有弊无利。对发热病因不明的患者盲目应用激素退热，可以掩盖真实病因、加重病情、贻误治疗时机。“退热”的措施有许多，像物理降温，适量的解热药剂或采取辩证施治方法用中药等都能起到一定的效果，并不一定要用糖皮质激素。关键的问题是应明确其发热的原因再加以解决。 美容市场的混乱与美容化妆品滥用：近十年来，随着美容业的迅速发展和美容院的激烈竞争，有的美容院为了拉住消费者，将激素掺进嫩肤、美白的化妆品中蒙骗消费者，使不少渴求美容护肤的消费者，在长期应用他们的所谓“特效嫩肤、美白的化妆品”后产生依赖，而导致激素依赖性皮炎。 临床医生、药师和患者都需要了解激素的药理、生理作用以及激素的通用原则，熟悉激素的应用目的、指征、剂量、疗程、减量或撤药和激素ADR的预防与控制。充分发挥激素的治疗作用，防止不合理使用，避免或降低不良事件发生。 肾上腺皮质激素应用目的 目前临床上至少有200～300种疾病可应用激素治疗，临床医生在选择应用激素之前应明确使用目的，避免滥用。 药物的应用目的必须符合药物的药理作用。因此激素的应用目的主要是利用其抗炎、免疫抑制、抗毒和抗休克作用。 激素在不同疾病有不同的应用目的，如对于SARS、急性粟粒型肺结核、中毒性菌痢等急性重症感染，激素作为辅助治疗手段，可发挥其抗炎和抗毒作用；在早期应用激素预防非特异性眼炎、脑膜炎、心包炎等炎症后遗症时，主要是利用激素的抗炎作用；对于系统性红斑狼疮、系统性血管炎、肾病综合症等自身免疫疾病、过敏性疾病及器官移植患者，应用激素主要目的是免疫抑制和抗炎；不同病因的休克治疗均可应用激素的抗休克作用。 明确激素的应用目的后，根据选择的药理作用可以基本确定激素的剂量、剂型与疗程。 肾上腺皮质激素应用指征
肾上腺皮质功能减退症诊疗指南 肾上腺皮质功能减退分为原发性和继发性两大类。继发性是由于下丘脑分泌CRH或垂体分泌的ACTH不足引起，多表现数种垂体激素缺乏的混合改变。原发性又称阿狄森病，以往结核为本病的最常见原因，约占80％。目前与自身免疫破坏有关的特发性肾上腺萎缩是该病最常见的原因。 【诊断】 一、临床表现 (一)醛固酮缺乏：低钠、高钾血症，直立性低血压等 (二)皮质醇缺乏： 1．食欲减退、恶心、呕吐、体重减轻，明显消瘦，虚弱。 2．乏力、淡漠，疲劳、嗜睡。 3．头昏、眼花、血压降低，心音低钝，心脏缩小。 4．低血糖、低钠血症。 5．皮肤粘膜色素沉着，乳晕、关节伸、屈面，掌纹、手背、腰带部位、瘢痕等皮肤皱折处，易受摩擦处及口腔粘
膜上尤为显著。 6．性功能减退。 7．对感染、外伤等应激的抵抗力减弱。 (三)肾上腺危象：应激状态下易于发生 二、辅助检查 (一)实验室检查 1．血液生化：低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症。 2．血常规检查：正细胞型正色素性贫血。 3．激素水平测定：基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。 (二)影像学检查X线摄片心脏缩小，结核引起者肾上腺可有钙化，部分患者垂体增大。 三、诊断要点低血钠、高血钾、低血糖、氮质血症、基础血、尿皮质醇水平降低，血醛固酮水平可低于正常。‘ 【鉴别诊断】 注意与慢性消耗性疾病相鉴别。
【治疗】 一、治疗原则适量糖皮质激素替代或补充治疗，终生治疗。当机体处于应激状态时，应适当增量3～10倍。必要时补充盐皮质激素。 二、治疗方案 (一)替代治疗：氢化可的松早饭后(或晨8点)20mg、下午4点10mg，或强的松早饭后(或晨8点)5m g、下午4点 2.5mg。因地塞米松无潴钠作用，故一般不选用。 (二)若应用糖皮质激素足量、食盐足够(每日至少8～10g)而仍感头晕、乏力、血压偏低，可加用盐皮质激素如上午8时9α－氟氢可的松0.05一0.1mg口服。 三、病因治疗如有活动性结核，应积极抗结核治疗 四、危象治疗 (一)静注氢化可的松； (二)补充水、电解质及葡萄糖； (三)对症治疗。
十三、原发性肾上腺皮质功能减退症护理 慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性与继发性两类。原发性又称艾迪生病，因多种原因导致双侧肾上腺绝大部分被破坏，引起肾上腺皮质激素分泌不足所致。继发性是指下丘脑-体病变引起促肾上腺皮质激素不足所致。 【护理常规】 1.休息与运动提供安全的环境，保证患者充分休息，活动后易乏力疲劳的患者应减少活动量，多卧床休息以免劳累。指导患者在下床活动。改变体位时动作宜缓慢，防止发生直立性低血压。 2.饮食护理合理安排饮食以维持钠、钾平衡，进食高糖类，高蛋白质，高钠饮食，注意避免进食含钾髙的食物以免加重高钾血症,诱发心律失常。在病情许可时，鼓励患者饮水每天在3000ml 以上。摄取足够的钠，每日至少10g,以补充失钠量。如有大量出汗，腹泻时应酌情增加钠的镊人量。 3.用药护理使用盐皮质激素的患者要密切观察血压、肢体水肿、血清电解质等的变化，为调整药量和电解质的摄人量提供依据。 4.病情观察与护理 (1)记录24h液体出人量，观察患者皮肤的颜色、湿度及弹性，注意有无脱水表现。 (2)监测有无低血钠、高血钾、高血钙、低血糖及血清氧化物降低；监测心电图，注意有无心律失常. (3)观察患者恶心、呕吐、腹泻情况并记录。 5.肾上腺危象 (1)避免诱因：积极控制感染，避免创伤、过度劳累和突然中断治疗。手术和分娩时应做好充分的准备。当患者出现恶心、呕吐、腹泻、大量出汗时应及时处理。 (2)病情监测：注意患者意识、体温、脉搏、呼吸、血压变化，定时监测血电解质及酸碱平衡情况，尤其是血钾、血钠及血糖情况，必要时记录24h出人水量。 (3)抢救配合:迅速建立2条静脉通道并保持静脉输液通畅，按医嘱补充0.9%氯化钠溶液、葡萄糖液和糖皮质激素，注意观察用药疗效。保持呼吸通道并吸氧。危象缓解后，按医嘱口服糖皮质激素和盐皮质激素。 【健康教育】 1. 1.休息与运动病室环境应安静、舒适，保证患者充分睡眠和休息，鼓励适当活动，但应避免过劳，预防呼吸道、胃肠道等的感染，嘱患者改变体位时宜缓慢，尤其由卧位变为坐位、立位时，以防直立性低血压、晕厥的发生，直立时有头晕、眼前发晕等晕厥征兆时，应立即坐下或平卧。 2.饮食指导向患者说明饮食应摄人足够的钠，每曰至少10g，如有大量出汗、腹泻，应补 充钠，多饮水，少吃含钾高的食物，如橘子、香蕉。 3.用药指导长期大量应用糖皮质激素和盐皮质激素主要不良反应有引起肥胖、多毛、痤疮、血糖升高、高血压、眼压升高、钠和水潴留、水肿、血钾减低、精神兴奋、骨质疏松等。停药应逐渐减量，以免复发或反跳；应用雄激素后科出现体重增加、水肿、多毛、声粗、痤疮、肝功能障碍等。
第四节肾上腺 肾上腺由在结构与功能上 完全不同的髓质和皮质组成。 它们构成了两个独立的内分 泌腺体。肾上腺皮质分泌类固 醇激素，其作用广泛，主要参 与机体物质代谢的调节，是维 持生命活动所必需的。肾上腺 髓质嗜铬细胞分泌儿茶酚胺 图11-7 肾上腺示意图 (CA)，它们与交感神经构成功能系统共同发挥作用。 一、肾上腺皮质激素 肾上腺皮质由外向内分为球状带、束状带和网状带。球状带细胞分泌盐皮质激素，主要是醛固酮，参与机体水盐代谢调节；束状带细胞分泌糖皮质激素，主要是皮质醇（氢化可的松），在物质代谢调节及应激反应中起重要作用；网状带细胞分泌性激素，如脱氢表雄酮(DEHA)和雌二醇。合成肾上腺皮质激素的原料是胆固醇，主要来自血液。 （一）糖皮质激素的生物学作用 1．对物质代谢的影响 （1）对糖代谢的影响 糖皮质激素是调节糖代谢的重要激素之一。它主要通过加速肝糖原异生，减少外周组织对糖的摄取和利用，而使血糖升高。因此，糖
皮质激素缺乏时，可能会导致低血糖；而糖皮质激素过多时，引起血糖升高。有时血糖增加的程度足以引起尿糖，称为肾上腺糖尿病。 （2）对蛋白质代谢的影响 糖皮质激素能促使除肝脏以外的全身其他组织细胞内蛋白质减少，并促进组织蛋白质分解。因此，糖皮质激素分泌过多时出现肌肉消瘦、骨质疏松、皮肤变薄、伤口愈合延迟。 （3）对脂肪代谢的影响 糖皮质激素促进脂肪分解，增强脂肪酸在体内的氧化过程，有利于糖异生。肾上腺皮质功能亢进或长期大量应用糖皮质激素时，可使体内脂肪发生重新分布，主要沉积在面(满月脸)、颈、躯干(水牛背)和腹部，而四肢脂肪分解较强，储存减少，形成"向心性肥胖"。 （4）对水盐代谢的影响 糖皮质激素具有弱的促进肾脏远曲小管和集合管保Na+排K+的作用；还能降低肾小球入球血管阻力，增加肾小球血浆流量，从而使肾小球滤过率增加，这有利于机体排水。肾上腺皮质功能不足者出现排水障碍，严重时导致"水中毒"。 2．参与应激反应当机体受到各种有害刺激，如创伤、感染、中毒、疼痛、缺氧、手术、寒冷、恐惧时，腺垂体立即释放大量ACTH，糖皮质激素也相应分泌增多，从而提高机体的抵抗和耐受力这一现象称为应激反应。应激反应是以ACTH和糖皮质激素分泌为主体，需多种激素协同，共同提高机体对有害刺激耐受力的非特异性反应。它对于维持生命活动，提高机体对环境刺激的适应能力，具有十分重要
26Chinese Practical Journal of Rural Doctor 2015 V ol.22 No.13 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 王涤非 （中国医科大学附属第一医院内分泌科，沈阳 110001） 摘要：本文介绍原发性慢性肾上腺皮质功能减退症的诊治。 关键词：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症；诊断；治疗 中图分类号：R58 文献标识码：A 文章编号：1672-7185（2015）13-0026-01 doi:10.3969/j.issn.1672-7185.2015.13.009 ·全科培训· 原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，是指由于双侧肾上腺本身病变引起皮质功能绝大部分破坏而致的一组临床证候群。多由自身免疫破坏引起，双侧肾上腺结核也为本病常见病因。突出的临床表现为显著乏力、特征性色素沉着和体位性低血压，其他可出现食欲不振、恶心、呕吐、低血糖、淡漠、意识模糊、精神失常等。 1 诊断要点 ①多数患者就诊时已有典型慢性肾上腺皮质功能低下的临床表现(皮肤黏膜色素沉着、乏力、恶心、呕吐、消瘦和低血压等)，为临床诊断提供了重要线索，实验室检查和影像学检查排除其他疾病后方可明确诊断。②血尿皮质醇浓度降低、尿17-羟皮质类固醇降低、血促肾上腺皮质激素(ACTH)浓度升高及ACTH兴奋试验不被兴奋。肾上腺抗体测定、结核菌素试验及肾上腺和蝶鞍CT、磁共振(MRI)检查对病因诊断也有重要价值。 2 治疗方案 2.1?预案1?氢化可的松口服，早8点20 mg，下午4点10 mg。 2.2?预案2?醋酸可的松口服，早8点25 mg，下午4点12.5 mg。 2.3?预案3?泼尼松口服，早8点5 mg，下午4点2.5 mg。 3?说明 糖皮质激素是本病的治疗基础。根据身高、体重、性别、年龄、劳动强度等，生理替代量应个体化，并模拟皮质醇的昼夜分泌规律，给予清晨醒后服全日量的2/3，下午4时服全日量的1/3。应激状态时酌情增至3~5倍乃至10倍进行应激替代。给药时间以饭后为宜，可避免胃肠刺激。糖皮质类固醇药物的主要不良反应之一是可引起失眠。所以，下午用药时间一般不晚于5点。儿童皮质醇用量一般20 mg/d；≤5岁10~20 mg/d；6~13岁20~25 mg/d；≥14岁30~40 mg/d。 患者应明确疾病的性质及终身治疗的必要性。需长期坚持激素生理替代治疗。在手术前、严重感染及发生并发症等应激情况下，应及时将糖皮质激素增量至3~5倍或＞10倍，学会注射地塞米松或氢化可的松以应付紧急情况。随身携带疾病卡：标明姓名、地址、亲人姓名、电话和疾病诊断。尽量让周围人知晓自己的病情和注意事项，告之遇病情危急或意识不清时立即送往医院，应随身携带强效糖皮质激素，如地塞米松等。 饮食中食盐的摄入量应多于健康人，10~15 g/d。当出现大量出汗、呕吐、腹泻等情况时，应及时补充盐分。另外，保证膳食中有丰富的碳水化合物、蛋白质和维生素。 若患者在经糖皮质激素替代疗法治疗并且给予足够食盐摄入后，仍有头晕、乏力、血压偏低等血容量不足表现时，可加用盐皮质激素：9α-氟氢可的松，0.05~0.20 mg，每日上午8时一次顿服，是替代醛固酮作用的首选制剂；心肾功能不全、高血压、肝硬化患者慎用。也可选用醋酸去氧皮质酮(醋酸DOCA)油剂，1~2 mg/d或2.5~5.0 mg/2 d，肌内注射，适用于不能口服的患者；初治宜小剂量，可根据症状逐渐增加。去氧皮质酮缓释锭剂，每锭125 mg，埋藏于腹壁皮下，可释放约0.5 mg/d，潴钠作用可持续8个月~1年。 病因是肾上腺结核者，应进行抗结核治疗。活动性结核应在全量(生理需要量)应用糖皮质激素的同时，充分系统地进行抗结核治疗，这样不会造成结核扩散，也会改善病情。陈旧性结核在应用糖皮质激素替代时有可能引起结核活动，应于初诊后常规用半年的抗结核药物。 （收稿日期：2015-05-28）
肾上腺皮质功能亢进 一个或一个以上肾上腺皮质激素分泌过多产生不同临床综合征.过度产生雄激素导致肾上腺雄性化；糖皮质激素过高分泌产生库欣综合征；过度醛固酮产生导致醛固酮增多症.这些综合征常常有重叠表现.肾上腺功能亢进可以是代偿性,如先天性肾上腺皮质增生,或者是由于获得性增生,腺瘤或肾上腺癌(见第296节). 肾上腺雄性化 (肾上腺性综合征) 任何综合征,先天性或获得性,有过度肾上腺雄激素产生均可引起雄性化. 症状和体征 症状和体征依赖于疾病开始时病人性别和年龄,女性较男性明显.成年女性,肾上腺雄性化可以由于肾上腺增生和肾上腺肿瘤引起.这两种疾病症状和体征均包括多毛,脱发,痤疮,声音低钝,闭经,子宫萎缩,阴蒂肥大,乳房缩小和肌肉增加.性欲可以增高.多毛症(参见第116节和第235节)可以是轻型病例的唯一体征. 诊断和治疗 肾上腺CT和MRI用于排除作为雄性化原因的肿瘤.假如肿瘤被发现,那么借助X线或超声波定位作小针穿刺吸取生物活检可获取大量资料. 迟发性雄性化肾上腺增生是先天性肾上腺增生的变异型,两者都是由于皮质醇前体羟化缺陷所致.尿中DHEA及其硫酸盐(DHEAS)增高；孕烷三醇排泄常常增加,和尿游离皮质醇减少.血浆DHEA,DHEAS,17-羟孕酮,睾酮和雄烯二酮增高.地塞米松0.5mg每6小时1次口服,DHEA和孕烷三醇抑制则可肯定诊断.治疗主张地塞米松0.5mg~1mg,睡前口服,但即使如此小的剂量,在有些病人亦可以出现库欣综合征体征.同样可用氢化可的松(25mg/d)或强的松(5~10mg/d)治疗.虽然大多数症状和雄性化体征消失,但多毛和脱发改善缓慢,音调仍然低钝,怀孕可以受影响. 与肾上腺增生不同,雄性化腺瘤或腺癌地塞米松不抑制或仅仅部分抑制雄激素排泄.肿瘤位置可用CT定位.治疗需作肾上腺切除.有些肿瘤同时分泌过度雄激素和皮质醇导致库欣综合征伴ACTH分泌抑制和对侧肾上腺萎缩.如果这样,术前和术后要给予氢化可的松,如以下所述.轻度多毛和雄性化伴月经过少或血浆睾酮增高可见于多囊卵巢(Stein-Leventhal)综合征. 库欣综合征 由于长期受到过度皮质醇(主要是肾上腺皮质激素)或相关皮质类固醇引起的一组临床
肾上腺皮质激素 [来源与分类] 肾上腺皮质激素是上腺皮质分泌的各种类固醇（甾体Steroids）的总称。按其主要生理功能可分为两类：①盐皮质激素，是由肾上腺皮质球状带分泌的，以醛固酮和脱氧皮质酮为代表，主要调节水盐代谢。这一类在临床上实用价值不大。②糖皮质激素，是肾上腺皮质束状带分泌的，以可的松和氢化可的松为代表，主要影响糖和蛋白质代谢，而对水盐代谢影响较小。糖皮质激素在药理上具有很强的抗炎等多方面的作用，临床上应用广泛，通常所称皮质激素即指这类激素。糖皮质激素的生成与分泌受促肾上腺皮质激素（ACTH）的调节。如图19-1。 根据对天然皮质激素化学结构的研究，我国已能利用国产原料（薯蓣皂甙元等）人工合成一系列皮质激素类药物，都显著增强其抗炎等作用，而减弱了水盐代谢的副作用。 [构效关系]肾上腺皮质激素的基本结构是类固醇（甾核）。构效关系如下：①C3酮基、C4-5的双键和C17二碳侧键是保持生理活性所必需。②糖皮质激素与盐皮质激素的主要区别是：糖皮质激素C17有羟基，C11有氧或羟基；盐皮质激素C17无羟基，C11无氧或虽有氧但与C18氧合（醛固酮）。③C1-2引入双键（如泼尼松及氢化泼尼松）其糖代谢作用和抗炎作用增强4-5倍，水盐代谢明显减弱。④在氢化泼尼松C9上加氟，C16上加甲基（如地塞米松、倍他米松）其抗炎作用明显加强，水盐潴留大为减弱。⑤若C9、C6同时引入氟，C16、C17接以缩丙酮（如肤氢松），抗炎作用和水钠潴留都明显加强，主要外用于皮肤局部抗炎。（图19-2） [体内过程]糖皮质激素制剂内服均易由胃肠道吸收，出现作用较快。一次给药作用可维持8-12h，肌肉注射是最常用的给药方法。一次肌注能维持12-24h。关节囊、滑膜腔等局部给药其作用可维持一周，且全身作用很小。 氢化可的松吸收后，大部分（90％）与血浆蛋白结合，其中80％与皮质激素转运蛋白（CGB）结合，约10％与血浆白蛋白结合。小部分（约10％）以游离型在靶器官发挥作用。结合部分可随游离部分的代谢而释出，维持血中水平。人工合成的皮质激素与转运蛋白（CBG）结合率极低，其血浆浓度比氢化可松高5-6倍，它们活性强大与此有关。 皮质激素的分布，以肝中含量为最高，肾、脾含量较少。它们主要在肝脏C4-5双键被还原降解失活。约大部分降解产物与葡萄糖醛酸及硫酸结合，从尿中排出。氢化可的松半衰期少于2h，而人工合成品因改变，不易受肝酶作用而失洛，在血浆清除率较低，半衰期可达3-5h，因此它们在体内能维持较长时间和有强大作用。 [作用]糖皮质激素的作用广泛而复杂，且随剂量不同而异。生理剂量的皮质激素为维持机体正常机能活动所必需。起生理需要的大剂量则呈现以下多方面的药理作用。 1.抗炎作用：皮质激素具有很强的抗炎作用（表19-1）。对各种致炎因素（如细菌性、化学性、机械性和免疫性的）引起的炎症反应均有明显的抑制作用。属于非特异性抗炎、但不抗菌。对炎症各阶段都抑制：能减轻炎症早期渗出、水肿、毛细知管扩张、白细胞浸润和吞噬反应，从而缓解红、肿、热、痛等症状；在炎症后期也能纤维母细胞增生和肉芽组织形成，减轻瘢痕和粘连。但必须指出，炎症反应本是机体的一种防御功能，因此抑制炎症的同时也降低机体的防御功能，可致感染的扩散，延迟伤口愈合。其抗炎机理尚未完全阐明，一般认为与下列因素有关。 （1）稳定溶酶体膜，减少溶酶体内水解酶的释放，还能阻止磷脂酶A2的激活，从而抑制致炎物质5-羟色胺、策反激肽以及前列腺素的形成。（图12-2） （2）提高血管对儿茶酚胺类的敏感性，使血管收缩，小血管张力提高，使局部充血减轻并减少渗出；同时，能增加肥大细胞颗粒的稳定性，减少组织胺的释放，从而减轻并减少渗出；同时，能增加肥大细胞颗粒的稳定性，减少组织胺的释放，从而减轻血管扩张并降低血管通透性，同样减少汉出，减轻肿痛。 （3）抑制炎症细胞向炎症部位的募集。糖皮质激素有阻止中性白细胞、单核细胞和巨噬
犬、猫肾上腺皮质机能亢进 2008-12-04 信息来源：实用犬、猫疾病防治与急救大全 【大中小】【打印本页】【关闭窗口】 肾上腺皮质机能亢进(hyperadrenocorticism)又称柯兴氏综合征(Coushing''s syndrome)，是指糖皮质激素分泌过多引起的一种临床综合征，是犬最常见的内分泌疾病。主要发生于中老年犬(2～16岁)，亦散发于猫。 一、病因和发病机理 1．垂体肿瘤，如非染色性垂体腺瘤，嗜碱性细胞瘤时，促肾上腺皮质激素分泌过多，致使肾上腺皮质增生，糖皮质激素分泌增加而发生垂体性柯兴氏综合征。垂体肿瘤是犬发生本病的主要原因(占80％～85％)。 2．肾上腺肿瘤，如皮质腺瘤或腺癌时，肾上腺在无促肾上腺皮质激素释放的情况下，会自动分泌糖皮质激素而致发本病。肾上腺肿瘤占犬柯兴氏综合征的7％～15％。 3．大量使用糖皮质激素而发生医源性柯兴氏综合征。 二、症状 在1～6年内，随着犬血液中糖皮质激素浓度逐渐升高，出现多尿，烦渴，采食量增大，爱偷食，肌肉松软，腹部增大下垂呈壶腹状，活动耐力降低，嗜眠和两侧性脱毛。病犬饮水量为正常犬的2～10倍，每日饮水量超过100毫升/千克，排尿量超过50毫升/千克。脱毛呈对称性，从身体突出部位开始，向腹部、会阴和腹下发展。严重者全身被毛大部分脱落，只有头部和四肢上部还剩有被毛。病猫脱毛后，皮肤萎缩变薄，易形成皱褶或颜色变黑，成为黑头粉刺。 钙异位沉着是常见症状之一。在头颅颞部、背中线、颈下、腹下、股内侧等部皮肤和皮下可能摸到斑状硬块，呈奶油色，其周围有淡红色的环。部分病犬可
发生肌肉强直，站立姿势酷似破伤风，还可出现精神抑郁或躁狂等神经症状。 实验室检查可见尿比重下降到1.007以下；循环血液中淋巴细胞数减少，犬小于每升1.0×10的9次方，猫小于每升1.5×10的9次方；10％病犬尿糖呈强阳性。 三、治疗 1．药物疗法。首选双氯苯二氯乙烷(邻对滴滴滴)25毫克/千克口服，每天2次，直到病犬需水量下降到60毫升/千克以下后，改为每1～2周给药一次，此药对猫的毒副作用大，不宜使用。也可试用二苯环庚啶、腈环氧雄烷、溴隐亭、利血平等人医已用于临床实践的药物。 2．手术疗法。对于垂体性柯兴氏综合征可采取手术切除垂体肿瘤，同时采用促肾上腺皮质激素终生疗法，但手术难度大，应特别慎重。对于肾上腺肿瘤可采用手术摘除，良性瘤在切除后，一般预后良好。但在手术后应使用脱氧皮质酮0.1～0.2毫克/千克肌肉注射，每天一次，4～8周后隔日给药，以后视具体情况减少用量和给药次数。
原发性慢性肾上腺皮质功能减退症 一、概述：原发性慢性肾上腺皮质功能减退症，又称艾迪生病，是因肾上腺本身的慢性疾病而致的肾上腺皮质激素分泌不足的一较少见的内分泌疾病。多见于成年男性，儿童较少见。 二、病因：与肾上腺结核、自身免疫紊乱、恶性肿瘤肾上腺转移、双侧肾上腺切除术后、全身性霉菌感染、肾上腺淀粉样变等有关。 三、临床表现：1.皮肤色素沉着，虚弱无力，食欲减退，消瘦，低血压，直立性晕厥，心脏缩小，女性腋毛和阴毛稀少或脱落。 2.结核者可有低热、盗汗、肺部结核和肾上腺钙化影像。 3.在应激状态（外伤、感染等）或突然中断激素替代治疗，可诱发肾上腺危象，可出现恶心、呕吐、晕厥、休克、昏迷。 四、住院健康指导 1、入院宣教：责任护士对于新入院患者告知科主任、护士长、主管医生、责任护士姓名及新农合、医保的登记流程。 2、相关检查注意事项：1）血浆皮质醇测定：1、请您在早上8点、下午4点和午夜12点不要离开病房。我们护士会来为您抽血。2、整个过程不要禁食。 3、抽血前躺在床上，避免剧烈活动及情绪波动。 4、晚上睡觉照常，我们护士会轻轻将您唤醒。 2）血标本：如需空腹即从前一日晚八时起禁食，次日晨六至七时床边抽取。 3、饮食指导：给予高蛋白质、高糖、高维生素、高钠(大于8～10g／d)低钾饮食。若有大量出汗、腹泻时，应酌情增加水、盐摄入量；大量维生素C长期治疗可使色素沉着减退；鼓励患者多进食、进水，可以少量多餐，以维持足够的营养；保持患者口腔清洁。室内空气新鲜。 4、休息与活动指导：病室环境应安静、舒适，保证患者充分睡眠和休息；鼓励适当活动.但应避免过劳；嘱患者改变体位时宜缓慢，尤其由卧位变为坐位、立位时，以防直立性低血压、晕厥的发生。 5、药物指导：遵医嘱给予抗感染药物，指导病人正确服用糖皮质激素及盐皮质激素.观察药物疗效及不良反应。 6、心里指导：向患者及其家属讲解本病知识及长期坚持激素替代治疗的必要性和意义，‘树立治病信心，积极配合治疗和护理。患者由于皮肤粘膜色素沉着常有自卑感，护士及家属应避免此方面的刺激性言语。 健康教育。
生理学答案及解析 【A1型题】 1、本题选C 【解析】人体的绝大多数细胞并不直接与外界环境接触，而是浸浴在细胞外液之中，由于细胞外液是细胞直接接触的环境，故称之为内环境，以区别整个机体所处的外环境。本题的答案应为细胞外液。组织间液和血浆都只是细胞外液的一部分，不是最佳选项。 2、本题选 D 【解析】运动神经的神经递质是ACh。大量的ACh贮存在神经末梢的ACh囊泡中。神经末梢对ACh的释放是以囊泡为单位进行的，不论是神经冲动到达时的大量释放和没有神经冲动时的少量自发释放，都是以出胞的形式进行的。 3、本题选D 【解析】A，B和C均需蛋白质分子帮助，有饱和现象；单纯扩散是遵循物理原则顺浓度差进行的，没有蛋白质分子帮助，没有饱和现象。 4、本题选 C 【解析】一些非脂溶性或脂溶性很差的物质，在膜结构中特殊蛋白质(载体)的帮助下，由膜的高浓度一侧向低浓度一侧的转运称为载体介导的易化扩散，葡萄糖进入红细胞，就是以膜上的载体介导的易化扩散。 5、本题选 C 【解析】产生生物电的跨膜离子移动属于以通道为中介的易化扩散。这是因为：产生生物电跨膜移动的离子不是脂溶性的，它们不能单纯靠膜两侧的电化学梯度跨过细胞膜，而必须依靠膜中的通道蛋白质帮助，只有在通道打开时(出现贯穿膜的水相孔道)，相应的离子才能顺电化学梯度而移动。 6、本题选A 【解析】题干中列举的两种物质都是小分子量气体分子，它们能溶于水，也能溶于脂质，可自由通过细胞膜。因此它们进出细胞膜的形式为单纯扩散，动力是膜两侧的浓度差。易化扩散是指某些非脂溶性小分子物质或某些离子借助于膜结构中的特殊蛋白质(载体或通道)的帮助所实现的顺电一化学梯度的跨膜转运；原发性主动转运是一种直接利用能量而实现的主动转运，它与细胞膜上具有特殊转运功能的ATP酶系统有关；继发性主动转运是指某一物质的逆浓度差转运要依赖另一物质的浓度差所造成的势能而实现的主动转运；胞吐是指某些大分子物质或物质团块通过细胞膜的结构和功能变化，从细胞排出的过程；胞吞是指某些大分子物质或物质团块通过细胞膜的结构和功能变化进入细胞的过程。 7、本题选 C 【解析】Na+跨膜转运的方式有两种：通过离子通道转运(例如在动作电位的形成中，Na+由膜外经Na+通道顺电化学梯度进入膜内)，属易化扩散；Na+泵将Na+逆浓度差由膜内泵至膜外属主动转运。 8、本题选 C
肾上腺皮质功能减退症 肾上腺皮质功能减退症按病因可分为原发性和继发性，按病程可分为急性和慢性。原发性肾上腺皮质功能减退症中最常见的是艾迪生（Addison）病。典型的临床表现以及血尿常规和生化测定可为本病的诊断提供线索，但确诊依赖特殊的实验室和影像检查。对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗，以及病因治疗。 1病因 肾上腺皮质功能减退症常见病因为肾上腺结核或自身免疫性肾上腺炎；少见的病因包括深部真菌感染、免疫缺陷、病毒感染、恶性肿瘤、肾上腺广泛出血、手术切除肾上腺、脑白质营养不良及POEMS病等继发性肾上腺皮质功能减退症，最常见于长期应用超生理剂量的糖皮质激素，也可继发于下丘脑-垂体疾病，如鞍区肿瘤、自身免疫性垂体炎外伤、手术切除、产后大出血引起垂体大面积梗死坏死，即希恩综合征等。 2临床表现 1.慢性肾上腺皮质减退症 慢性肾上腺皮质减退症发病隐匿，病情逐渐加重。各种临床表现在很多慢性病都可见到，因此诊断较难。原发性和继发性肾上腺皮质减退症具有共同的临床表现，如逐渐加重的全身不适、无精打采、乏力、倦怠、食欲减退恶心、体重减轻、头晕和体位性低血压等。 皮肤黏膜色素沉着是慢性原发性肾上腺皮质减退症特征性的表现。色素为棕褐色，有光泽不高出皮面，色素沉着分布是全身性的，但以暴露部位及易摩擦的部位更明显如脸部、手部、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带的部位；在色素沉着的皮肤常常间有白斑点。 齿龈、舌表面和颊黏膜也常常有明显的色素沉着。有时合并其他自身免疫性内分泌和非内分泌疾病在肾上腺脑白质营养不良患者可有中枢神经系统症状。 2.继发性肾上腺皮质减退 症患者的肤色比较苍白。其他垂体前叶功能减退可有甲状腺和性腺功能低下的临床表现表现为怕冷、便秘、闭经、腋毛和阴毛稀少、性欲下降、阳痿；在青少年患者常表现生长延缓和青春期延迟下丘脑或垂体占位可有头痛、尿崩症、视力下降和视野缺陷。 3.急性肾上腺皮质危象 原发性肾上腺皮质功能减退症出现危象时病情危重：大多患者有发热，有的体温可达40℃以上，很可能有感染，而肾上腺危象本身也可发热；有严重低血压，甚至低血容量性休克，伴有心动过速，四肢厥冷、发绀和虚脱；患者极度虚弱无力，萎靡淡漠和嗜睡；也可表现烦躁不安和谵妄惊厥甚至昏迷；消化道症状常常比较突出，表现为恶心呕吐和腹痛腹泻，腹痛常伴有深压痛和反跳痛而被误诊为急腹症，但常常缺乏特异性定位体征，肾上腺出血患者还可有腹胁肋部和胸背部疼痛，血红蛋白的快速下降。
促肾上腺皮质激素偏高有什么危害 2012-4-2 18:32 前几天做了一个检查，发现我的促肾上腺皮质激素偏高结果是86.7pg/ml ，而参考值为0~46pg/ml我今年15岁，我想问一下，促肾上腺皮质激素偏高有什么危害吗？ 我来帮他解答 满意回答 一、糖皮质激素是由肾上腺皮质中束状带分泌的一类甾体激素，主要为皮质醇，具有调节糖、脂肪、和蛋白质的生物合成和代谢的作用，还具有抑制免疫应答、抗炎、抗毒、抗休克作用。二、糖皮质激素类药物根据其血浆半衰期分短、中、长效三类。1、短效激素包括：氢化可的松、可的松。2、中效激素包括：强的松、强的松龙、甲基强的松龙、去炎松。3、长效激素包括：地塞米松、倍他米松等药。 三、不良反应：1、长期大量应引起的不良反应：**皮质功能亢进综合征。满月脸、水牛背、高血压、多毛、糖尿、皮肤变薄等。为物质代谢和水盐代谢代谢紊乱所致。停药后可自行消退，必要时采取对症治疗，如应用降压药、降糖药、氯化钾、低盐、低糖、高蛋白饮食等。 **诱发或加重感染。因皮质激素抑制机体防御功能所致。长期应用常可诱发感染或使体内潜在病灶扩散，非凡是在原有疾病已使反抗力降低如肾病综合征者更易产生。还可使原来静止的灶扩散、恶化。故结核病患者必要时应并用抗结核药。 **诱发或加重溃疡病。使胃酸、胃蛋白酶分泌增加，抑制胃粘液分泌，降低胃肠粘膜的反抗力，故可诱发或加剧胃、十二指肠溃疡，甚至造成消化道出血或穿孔。对少数患者可诱发胰腺炎或脂肪肝。**诱发高血压和动脉硬化。 **骨质疏松、肌肉萎缩、伤口愈合延缓。 **诱发精神病和癫痫。2、停药反应 **肾上腺皮质萎缩或功能不全。当久用GCS后，可致皮质萎缩。突然停药后，如遇到应激状态，可因体内缺乏GCS 而引发肾上腺危象发生。 **反跳现象。四、禁忌症：抗生素不能控制的病毒、真菌等感染、活动性结核病、胃或十二指肠溃疡、严重高血压、动脉硬化、糖尿病、角膜溃疡、骨质疏松、孕妇、创伤或手术修复期、骨折、肾上腺皮质功能亢进症、严重的精神病和癫痫、心或肾功能不全者。 促肾上腺皮质激素高怎么办 小孩13岁，身高1.45，促肾上腺皮质激素是36.6（范围是0-10），是不是这个影响身高，怎么治？请答复。非常感谢。 最佳回答：垂体前叶分泌的一种激素,能促进皮质激素的产生。其化学成分是39个氨基酸组成的单链多肽,分子量4500道尔顿。不同种属动物ACTH氨基酸组成略有差异。腺垂体中贮存ACTH量很少,人垂体约含ACTH50单位(0.25毫克活性肽),每天分泌1～5单位(5～25微克),紧张情况下分泌量增加。循环中ACTH半衰期短,人约10～25分钟,血浆中ACTH有昼夜规律变化,上午6～8时为高峰,下午6～11时最低。其生理作用为促肾上腺皮质增生,促肾上腺皮质激素合成与释放。糖皮质激素无论是安静状态下的基础分泌量或是紧张状态下增加的分泌量,都是在ACTH调节下进行的。大剂量时促进醛固酮分泌,促进肾上腺皮质分泌雄激素和雌激素。其对肾上腺以外的组织作用需大量,难以说明其为生理作用。 什么是促肾上腺皮质激素 摘要:促肾上腺皮质激素缩写为ACTH。是由脑垂前叶分泌的激素。它具有刺激肾上腺皮质发育和机能的作用。主要作用于肾上腺皮质束状带，刺激糖皮质类固醇的分泌。 促肾上腺皮质激素(adrenocor ticotropic hormore，ACTH)
肾上腺皮质机能亢进 肾上腺皮质机能亢进，又称为库兴氏综合征，是由于糖皮质激素在体内长期过多引起的临床症侯群。犬库兴氏综合征是临床上比较多见的一种内分泌机能紊乱．多发生于7～9岁犬。 【病因】 (1)肾上腺皮质肿瘤能在无ACTH释放的情况下，自动分泌大量皮质醇，如皮质腺瘤和癌，可使肾上腺皮质萎缩。 (2)垂体性库兴氏综合征，即垂体肿瘤性机能异常，大量分泌ACTH。使两侧肾上腺皮质增生，皮质醇分泌过多。这种垂体肿瘤生长缓慢，个体极小，尸体解剖时垂体外观正常．内含嗜碱性粒细胞腺瘤或厌色腺瘤，或两种腺瘤同时存在，占库兴氏综合征80％以上。 (3)医源性糖皮质激素过多症由于长期大量使用糖皮质激素或ACTH治疗动物疾病引起。 (4)某些垂体新生瘤分泌ACTH，促使肾上腺皮质大量分泌皮质醇，称为异位ACTH综合征，主要见于人。 【症状】 犬库兴氏综合征所有的症状，都与血液中糖皮质激素浓度升高有关。由于糖皮质激素升高发展过程缓慢，因此，通常需要1～6年时间，可发现动物患了库兴氏综合征。 病犬最初表现烦渴、多尿和贪食，喝水量为正常大的2～10倍，食量增大，爱愉食和偏嗜垃圾。腹部增大下垂呈壶腹状，躯干肥胖，肌肉松软，不爱跑跳和爬高活动，嗜睡，活动耐力降低。个别患犬发生肌肉强直。呼吸短而快，严重病例出现呼吸困难。 库兴氏综合征也同甲状腺、卵巢、睾丸和生长激素等内分泌机能紊乱一样，也出现内分泌性脱毛，脱毛呈对称性。脱毛部位有颈部、躯干、会阴和腹部，病情严重动物，全身被毛大部分脱光，只剩下头和四肢上部的被毛，患库兴氏综合征的病猫，也呈全身对称性脱毛。皮肤萎缩变薄呈纤细的砂纸样，容易形成皱褶，最常见的部位是腹部。毛囊内充满角蛋白和碎片，颜色变黑，成为黑头粉刺。异常的毛皮和毛囊，抵抗力降低，发生局限性或弥漫性脓皮病。颞部、背中线、颈
一什么是肾上腺 肾上腺位于肾脏上方，于腹膜后，左右各一，相当于第一腰椎水平。右肾上腺呈三角形，左肾上腺呈椭圆形或半月形，每一肾上腺重量约为4g。肾上腺分皮质和髓质两部分。肾上腺皮质细胞由外至内可分为三带：球状带，束状带及网状带。球状带较薄，主要分泌盐皮质激素（醛固酮），调节人体的水盐平衡；束状带最厚，网状带与髓质相接，束状带分泌糖皮质激素以皮质醇为主，参与糖、脂肪及蛋白质代谢的调节；网状带分泌性激素。由嗜铬细胞组成的肾上腺髓质可合成释放肾上腺素及去甲肾上腺素，但以肾上腺素为主。肾上腺素及去甲肾上腺素通过与特异的肾上腺素能受体结合而对多处器官和组织发挥作用。 二肾上腺皮质激素分泌不足的临床表现由于肾上腺严重破坏，肾上腺皮质激素分泌受影响，可引起全身多系统的功能紊乱。 1.全身症状乏力是早期出现的重要症状，随病情进展，乏力程度逐渐加重，易疲劳，休息后不易恢复。 2. 胃肠功能紊乱可有食欲不振，恶心、呕吐、腹痛或腹泻等。患者进食减少，体重明显下降，由于水盐代谢紊乱，患者往往喜欢吃咸食。 3.电解质紊乱由于皮质醇及醛固酮分泌减少、肾脏潴钠排钾功能减低，尿钠排量增加，慢性失钠，脱水，血容量下降，病情较重及摄钠量不足者，可出现明显的低血钾钠及高血钾。 4. 心血管症状由于低钠，脱水，血容量不足，故病人多为低血压、易发生头晕、直立性低血压，甚至一过性晕厥。心脏往往较小，心电图可显示低电压、窦性心动过缓等。 5. 糖代谢紊乱由于皮质醇水平低下，患者对各种刺激均缺乏抵抗力。在感染、外伤、精神刺激及其他应激情况下，会出现血压降低、神志模糊，严重时还可能出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。 6. 抵抗力降低由于皮质醇水平低下，患者对各种刺激均缺乏抵抗能力。在感染、外伤、精神刺激及其他应激情况下，会出现血压降低，神志模糊，严重时可出现急性肾上腺皮质功能减退性危象。