进行性肌营养不良症
百科名片
进行性肌营养不良症
进行性肌营养不良症(英文：progressive muscula dystrophy，PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌肉疾病中最多见的一种。
概述
进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长，肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失
进行性肌营养不良症
直至完全丧失生活自理能力的疾病。患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡，国际医学界形象地称之为“渐冰人”。该病症已被International Seven Three Society(国际七三学社)列入十大医学课题进行研究。
进行性肌营养不良症是一组渐进性遗传性骨骼肌变性疾病。主要临床特征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对称性无力和萎缩，最终丧失运动功能。本病为单基因遗传，发病年龄为5～6 岁左右，发生率为出生男婴的13～33/105 。近年研究认为其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常。
西医定义
进行性肌营养不良症是一组病因不明的，遗传性、进行性肌肉疾病。临床上以进行性加重的肌肉萎缩和无力为其主要特征。
临床表现
假肥大型
(Duchenne型)
由Duchenne (1868年)首先描述，是儿童中最常见的一类肌病。属性连隐性遗传，几乎均影响男孩，占活产男婴的l／3 000～1／4 000(欧美)和l／22 000(日本)。_女性仅为异性染色体携带者，不发病。多于儿童期起病，常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌为首发症状。病情进展较迅
进行性肌营养不良症
速，可逐渐累及肩胛带、四肢远端肌群及面肌。背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸，臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”；患儿仰卧位站起时，先翻转为俯卧位，再用双手支持床面及下肢才能缓慢站起称Gowers征；由于肩胛带肌及前锯肌无力，可呈现“游离肩”和“翼状肩胛”，以上为该型的特征性表现。约90％的患儿有肌肉的假性肥大，以腓肠肌最明显，三角肌、股四头肌、臀肌、冈下肌、肱三头肌及舌肌等也可受累。多半患儿还伴有心肌损害，约30％患儿伴有不同程度的智能障碍，病情多呈进行性加重，是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型，多数在15岁左右即不能行走，大部分患者在25～30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。另外，尚有一种与此型临床表现类似的类型，称为良性假肥大型(Becker型)，由Becker(1957年)首先报道，常在5～25岁期间缓慢起病，病程较长，多在起病后15～20年才不能行走，占出生男孩的3～6／10万，心肌受累少见，智力多正常。
疾病症状
体征:本病根据病患的主要临床特征、起病年龄、肌无力的分布以及病程的长短，大体可以分为以下几型。（一）症状\r\n1．假性肥大型（Duc he nne
进行性肌营养不良症 百科名片 进行性肌营养不良症 进行性肌营养不良症(英文：progressive muscula dystrophy，PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩，个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29．4％，是神经肌肉疾病中最多见的一种。 概述 进行性肌营养不良症，是一种随着年龄增长，肌肉逐渐萎缩，使行动能力渐渐消失 进行性肌营养不良症 直至完全丧失生活自理能力的疾病。患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡，国际医学界形象地称之为“渐冰人”。该病症已被International Seven Three Society(国际七三学社)列入十大医学课题进行研究。 进行性肌营养不良症是一组渐进性遗传性骨骼肌变性疾病。主要临床特征为选择性受累的骨髓肌呈渐进性对称性无力和萎缩，最终丧失运动功能。本病为单基因遗传，发病年龄为5～6 岁左右，发生率为出生男婴的13～33/105 。近年研究认为其病变的基本原因在于肌肉细胞膜的异常。
西医定义 进行性肌营养不良症是一组病因不明的，遗传性、进行性肌肉疾病。临床上以进行性加重的肌肉萎缩和无力为其主要特征。 临床表现 假肥大型 (Duchenne型) 由Duchenne (1868年)首先描述，是儿童中最常见的一类肌病。属性连隐性遗传，几乎均影响男孩，占活产男婴的l／3 000～1／4 000(欧美)和l／22 000(日本)。_女性仅为异性染色体携带者，不发病。多于儿童期起病，常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌为首发症状。病情进展较迅 进行性肌营养不良症 速，可逐渐累及肩胛带、四肢远端肌群及面肌。背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸，臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动，呈典型的“鸭步”；患儿仰卧位站起时，先翻转为俯卧位，再用双手支持床面及下肢才能缓慢站起称Gowers征；由于肩胛带肌及前锯肌无力，可呈现“游离肩”和“翼状肩胛”，以上为该型的特征性表现。约90％的患儿有肌肉的假性肥大，以腓肠肌最明显，三角肌、股四头肌、臀肌、冈下肌、肱三头肌及舌肌等也可受累。多半患儿还伴有心肌损害，约30％患儿伴有不同程度的智能障碍，病情多呈进行性加重，是进行性肌营养不良症中预后最差的一个类型，多数在15岁左右即不能行走，大部分患者在25～30岁以前因呼吸感染、心力衰竭或慢性消耗而死亡。另外，尚有一种与此型临床表现类似的类型，称为良性假肥大型(Becker型)，由Becker(1957年)首先报道，常在5～25岁期间缓慢起病，病程较长，多在起病后15～20年才不能行走，占出生男孩的3～6／10万，心肌受累少见，智力多正常。 疾病症状 体征:本病根据病患的主要临床特征、起病年龄、肌无力的分布以及病程的长短，大体可以分为以下几型。（一）症状\r\n1．假性肥大型（Duc he nne
中医治愈奇病 进行性肌营养不良症(痿症) [病案]黄某,男,40岁。1975年3月10日初诊。患者于1974 年6月底患泄泻,治愈后一周发现右手拧不动自来水龙头,左 手亦觉无力,难以蹲下,以后手足无力日益明显,症状逐渐加重,以致体重减轻消瘦,肌肉萎软,上肢不能上举,穿衣脱衣亦需他 人帮助,平卧时抬头困难,下肢不能自行蹲下站起,大便时要扶 着凳子,不能上下公共汽车,手脚及小腿显得肥大,穿鞋由39 码改为41码,全身有僵硬感,上述症状与睡眠休息却无关系。患者皮肤干燥搔痒,口不干饮食减少,既不能饱食,不耐饥饿, 毛发腋毛易于脱落,面色黯滞多黑斑,舌质两边及口唇均有大 片青紫色瘀斑,两少腹亦有大片棕色斑块,脉缓软。检查:肌肉 消瘦萎软,右手肘后部及右眼眶上部各有一慢性溃疡面,不化脓,但亦久久不能愈合,其他无异常。曾去多方求治,均诊断为“进行性肌营养不良症”(假性肥大型),治疗数月无效。 [治则]益气活血化瘀。 [方药]黄芪30～120克,川芎6克,当归尾9克,桃仁9克,赤芍9克,地龙9克,川牛膝9克。每剂3次服,服药30余剂,自觉肢 体较前有力,活动亦有进步,毛发脱落得到控制,但皮肤搔痒加剧,故方中加桂枝6克,炙甘草12克。再服50多剂,患者上肢 抬举较高,能半蹲拾东西,两处慢性溃疡亦渐好转,毛发始长新。
以后改用健脾升气活血化瘀,用黄芪30克,党参15克,升麻6克,柴胡6克,陈皮3克,当归9克,白术9克,桂枝6克,赤芍9克,炙甘草9克。再服30多剂,患者手能上举,能自己穿衣服,能蹲下,两溃疡区基本愈合,唇舌、少腹瘀斑消退,病情好转。以后用补中益气汤合桂枝甘草汤加赤芍、丹参。前后服药近半年,四肢力量恢复正常,形体肥满,不仅生活能自理,能上下 公共汽车,步行10余公里亦不觉累,诸症均恢复正常,手可提20公斤重东西。随访一年正常。(见《新中医》1977年第4期) [评析]进行性肌营养不良症多认为是一种遗传性疾病。本患者尚未发现有关线索,该病属于中医痿证范畴,患者唇舌有瘀斑,少腹有斑块,面色黯滞,瘀血症状突出,毛发脱落亦为瘀,故《医林改错》云：“不知皮里肉外血瘀,阻塞血路,新血不能养发,故发脱落。”又因脾主肌肉,主四肢、四肢不用,肌肉萎软脾虚之故,所以开始以补阳还五汤加味主治。以后病情有所进步,改用健脾升气佐活血化瘀之品,使脾健,饮食精微得以上升,又因祛瘀使脉络通,使饮食精微得以运行输布,使肌肉得到充分营养,故而治愈。(李祥云)
疾病名：进行性肌营养不良症 英文名：progressive myodystrophy 缩写： 别名：progressive muscular dystrophy；进行性肌萎缩；进行性肌营养不良ICD号：G71.0 分类：神经内科 概述：进行性肌营养不良症(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。 流行病学：多发生于儿童和青少年。Duxhenne型(Duchenne muscular dystrophy，DMD)是肌营养不良中发病率最高的一型，其发病率为30/10万。Becker型(Beker muscular dystrophy，BMD)发病率为3/10万。远端型、眼肌型及眼咽型等均较少见。 病因：本病的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。 随着分子生物学研究的深入开展，本病的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。 对其不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne 型和Becker型肌营养不良(DMD，BMD)的研究最为深入。DMD为X连锁隐C D D C D D C D D C D D
原文链接：https://www.doczj.com/doc/23281521.html,/341jyyblz/2015/1228/317627.html 进行性肌营养不良症有哪些类型 进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏、骨骼系统。传统上分为假肥大型肌营养不良、面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、Emery-Dreifuss肌营养不良、眼咽型肌营养不良、眼型肌营养不良、远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。按照遗传方式可分为性连锁隐性遗传型、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传型。 进行性肌营养不良症有哪些类型 进行性肌营养不良症是一组遗传性疾病，多数有家族史，散发病例可为基因突变。在肌细胞膜外基质、跨膜区、细胞膜内面以及细胞核膜上有许多蛋白，基因变异可导致编码蛋白的缺陷，导致肌营养不良。由于不同的蛋白在肌细胞结构中所起的作用不完全相同，导致不同类型的肌营养不良。 不同类型的进行性肌营养不良有着不同的症状表现。专家指出假肥大型的进行性肌营养不良，主要就是患者儿出生后走路的时间较晚，7岁以后的症状会一年比一年的重，14岁以前患者就会丧失行走的能力。一般贝克型的肌营养不良是比杜兴型的少，多在5岁后会出现肌肉力弱，患者的病情进展是比较缓慢的，患者在成年后可有不同程度的运动的困难。 另外一种进行性肌营养不良为强直性的肌营养不良，主要表现就是患者的面肌、咀嚼肌以及锁乳突肌、肩带肌和四肢肌肉会变的萎缩。表现就是患者用力或是握拳后，再松开就很困难，一般在天气寒冷的情况下就可以加重本病。 最后还有一种进行性肌营养不良就是面肩肱型的肌营养不良，主要就是患者的面部表情肌、肩部肌肉以及上臂的肱二、三头肌的萎缩很无力，这个时候患者可出现双眼的闭合无力，吹哨以及鼓腮、双肩的上抬很困难。所以及时治疗是很关键的，避免错过治疗的最好时期。
第三次实验内容 进行性肌营养不良症（DMD）基因检测 一、实验目的： 掌握进行性肌营养不良症基因检测的一种简便方法。 二、实验原理： PCR技术具有特异性强、灵敏度高、操作简便、省时，对待检原始材料质量要求低等特点，而多重PCR（multiplex PCR）则是用几对引物在同一个PCR反应体系中进行扩增。这样可以同时扩增出几个不同专一靶区域的片段。 进行性肌营养不良症(Duchenne muscular dystrophy，DMD)是一组原发于肌肉组织的遗传病，特点是进行性加重的肌肉萎缩和无力，本病呈X连锁隐性遗传，一般男性儿童发病。临床表现腿的假性肥大，血清酶学明显升高。 DMD基因定位于Xq21.2-21.3之间，全长2.4kb左右，有79个外显子组成，编码1个3685个氨基酸、分子量为427 kD的蛋白质一抗肌营养不良蛋白(dystrophin)，这种蛋白具有稳定细胞膜和细胞内钙调节的功能。 抗肌营养不良蛋白的编码基因有多种突变形式，60％是外显子缺失突变，5％是重复突变，另35％可能是很小的DNA片段缺失或点突变。通常选择DMD基因中9个缺失热点的外显子扩增，可检出缺失突变中的90%。 本实验设计为扩增DMD基因中4个外显子（8,19,45,48），其中外显子45 和48在中国患者中的检出率分别为26%和48%。 三、实验准备： 实验材料：正常对照和DMD患者外周血DNA样本。 实验器材： 实验试剂： 四、实验步骤： 1、正常对照外周血DNA样本、DMD患者外周血DNA样本分别进行PCR扩增（第二次课上已经做好）。 2、琼脂糖凝胶电泳。 ①配制2%的琼脂糖凝胶 ②取PCR扩增样品10μl加入3μl的6×载样缓冲液，混匀后，加入样品孔内。 ④ 140V，电泳2小时左右。 ⑤卸胶，紫外仪上观察电泳条带，判断扩增产物的有无及片段大小。 五、实验结果： 正常对照样本有4条带，从负极往正极分别为外显子45、48、19和8。 DMD患者缺失不同的外显子。 六、注意事项： 1、引物设计时长度 15～30个碱基为宜，G+C含量一般为40%～60%。 2、退火温度决定PCR反应的特异性，退火温度高PCR反应的特异性好；温度低，有时会 有非特异性条带。 3、Mg2+浓度对扩增产物的特异性及产量有显著影响，Mg2+浓度低，扩增产物的特异性 好，但有时产量低；Mg2+浓度高，扩增产物的特异性差，有非特异性条带。
进行性肌肉营养不良 杜兴氏肌肉营养不良症 遗传性的肌肉萎缩病可分为 进行性的营养不良症，临床特征为进行性加重的肌肉萎缩和无力，这属遗传性疾病，是基因缺肌所引起，无有效的治疗措施，防治方法主要是做好遗传咨询，产前检查，携带者家谱分析和检查，是预防本病在下一代发生的重要措施。 杜兴氏肌肉营养不良症（Duchenne Muscular Dystrophy ，DMD ），乃遗传性肌肉萎缩病。它的基因（Dystrophin gene ）存在于X 性染色体中（Xp21 ），因此它是透过性连锁式隐性遗传型态传播的。男性只有一个x性染色体，因此病患者大多为男性；若女性的一对x性染色体中其一个携有异变的Dystrophin 基因，她便成为一个DMD 的携带者，她的儿子有二分一的机会成为病患者，她的女儿则有二分一机会成为DMD 基因携带者。 Dystrophin 基因乃现时所知人类基因中体积较大的一种，它的制成品Dystroph in ，与其他相关的蛋白质，是稳定肌肉细胞膜的一个重要部份。它最重要的功能是维持肌肉细胞的稳定性，使它在肌肉收缩的过程中，不会受到破坏，杜兴氏病患者因肌肉中缺少了Dystrophin ，令到肌肉自出生后，便不断受到破坏和萎缩。Dystrop hin 基因亦会受到另一种较轻微的突变所影响，导致病情较轻的碧加氏肌肉营养不良症（Becker's Muscular Dystrophy ，BMD ）。 进行性肌营养不良的六种检查办法 来源：时间：2010-5-5 10:37:56 进行性肌营养不良（假肥大型）是一种由位于X染色体上隐性致病基因控制的一种遗传病,特点为骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退，最后完全丧失运动能力。主要发生于男孩；女性则为遗传基因携带者，有明显的家族发病史。 （一）血清酶测定： 1、血清肌酸磷酸激酶（CPK）：CPK增高是诊断本病重要而敏感的指标，可在出生后或出现临床症状之前已有增高，当病程迁延时活力逐渐下降。亦可用于检查基因携带者，阳性率为60-80%。 血清中肌酸磷酸激酶CPK含量增高，在活动性肌病中，尤其是假肥大型肌营养不良病人中，可显著升高达1000至数千单位。 2、血清肌红蛋白（MB）：在本病早期及基因携带者中也多显著增高。 3、血清丙酮酸酶（PK）：也很敏感， 20岁以下正常男女血清PK值为119.00，20岁以上男性为84.30，女性为77.50，以上三项血清酶中CRK，PK的阳性率
【疾病名】进行性肌营养不良症 【英文名】progressive myodystrophy 【缩写】 【别名】progressive muscular dystrophy；进行性肌萎缩；进行性肌营养不良 【ICD号】G71.0 【概述】 进行性肌营养不良症(progressive myodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。 【流行病学】 多发生于儿童和青少年。Duxhenne型(Duchenne muscular dystrophy，DMD)是肌营养不良中发病率最高的一型，其发病率为30/10万。Becker型(Beker muscular dystrophy，BMD)发病率为3/10万。远端型、眼肌型及眼咽型等均较少见。 【病因】 本病的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来，相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说，但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。 随着分子生物学研究的深入开展，本病的病因和发病机制有了进一步阐明。已明确本病是一类单基因遗传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明。相关基因位点突变可引起其表达产物肌膜结构蛋白的缺陷和异常而致病。 对其不同类型、不同亚型的分子机制也有了新的认识。其中以Duchenne型和Becker型肌营养不良(DMD，BMD)的研究最为深入。DMD为X连锁隐性遗传病，致病基因已定位于X染色体短臂2区1带2～3亚带(Xp21．2～21．3)，其基因的cDNA已经被克隆，全长为14kb，有60～65个外显子，基因表达产物为抗肌萎缩蛋白(dystrophin，Dys)。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时，导致Dys缺如或结构功能异常是DMD致病的根本原因。BMD基
进行性肌营养不良康复处理 （一）康复处理的原则 假肥大型进行性肌营养不良功能障碍产生的原因为肌纤维变性、坏死，虽有肌纤维再生，但不能产生功能；结缔组织大量而无法控制地增生，以致最后完全或部份代替了肌肉组织，使肌肉组织的运动功能丧失殆尽，同时由于结缔组织胶原变造成肌腱挛缩。加以收缩肌和拮抗肌的不对称受损出现关节畸形，进一步加剧了运动功能障碍。病变晚期波及呼吸肌、心肌，直接威胁生命。上述过程是不可逆的进行性发展，因此康复医学的任务是延缓、减慢肌纤维的变性、坏死，防止、矫正肌腱挛缩和关节畸形；最大限度地训练、动员、维持残留的正常肌肉功能；改善、维持心肺功能以延长其生命。 表1 、假肥大型进行性肌营养不良依下肢功能障碍分级（Vignos）功能障碍度（级）动作 1能行走，能登楼梯 2能行走，登楼梯需扶持 3能行走，虽能在扶持下登楼梯，但速度缓慢 （12秒始能登四个标准阶梯） 4能行走和自坐位站起，不需扶持，但不能登楼梯 5尚能在不扶持下行走，但已不能登楼梯和自坐位站起 6只能在扶持或用长腿支架下行走 7需平衡支助，在长腿支架下行走 8已不能行走，可在长腿支架下站立 9坐轮椅 10强迫卧床 表2、假肥大型进行性肌营养不良依上肢障碍度分级(Vigros)分级动作 1上肢能从自然下垂位外展过头并触及头部 2上肢虽能外展过头，但运动范围减小，肘关节屈曲或靠辅助肌肉帮助 3不能举手过头，但能举起盛满200ml水的杯到口
4不能举起盛满200ml水的杯到口，只能举手到口 5不能举手到口，但能从桌上握拳或捡起网球 6不能举手到口，且不能完成功能动作 （二）物理疗法 假肥大型进行性肌营养不良症物理治疗的目的在于改善肌肉组织的微循环，加强和锻练肌肉，促进代偿性肥大，转化和改善挛缩的肌腱组织，下述方法可供选用 1. 超短波疗法通常选择下肢，将电极放在腰部及双足底，无热量及微热量，10～ 15分钟，每日1次，15～30次为1疗程。 2. 红外线疗法可选择局部肢体或各个肢体轮流进行，每次20～30分钟，每日1 次，15 ～30次为1疗程。 3、电刺激疗法选用短脉冲的方形波电刺激或用感应电刺激。通常选择股四头 肌、臀大肌、三角肌、肱二头肌等维持人体运动和生活功能的肌肉。每块肌肉治疗5～10分钟，30次为1疗程，可以延缓肌肉萎缩、保持肌肉功能。还可应用干扰电疗法，使肌肉产生收缩性活动。 4、超声波疗法对易发生挛缩的髂胫束、股二头肌、腓肠肌进行超声波疗法时， 宜采用移动法，剂量为0.6～1.5W/cm2,每次6～10分钟，每日6～10分钟，每日1次，10~ 30次为1疗程。 5、石蜡疗法对于改善局部血液循环、软化挛缩组织均有一定帮助。采用蜡盘 法、蜡袋法，每次30分钟，每日1次，15～30次为1疗程。 （三）运动疗法 运动疗法在假肥大型进行性肌营养不良症治疗中的地位存在争论。有作者认为强烈的运动常使血清CK和肌红蛋白升高，加剧了肌组织的坏变和功能障碍。更多的作者认为合理、有计划的运动治疗，有利于维持肌肉的正常功能。实践证明不限制运动的病人比过早限制运动的病人运动障碍出现晚。 1、主动运动早期可进行步行速度训练，蹲下起坐、上楼登梯、举肩展臂等项 目的运动训练，每次30分钟，1日内以2～3次为宜，每次运动以不感到过度疲劳为度。随着运动功能障碍的加重，应选择障碍程度较轻的肌肉锻炼，对已有障碍的肌肉，在肌肉能力允许的范围内运动，如不能作抗重力运动时应改作重力状态水平滑动性的运动。 2、被动运动疾病早期开始对肌肉的被动运动应结合按摩，这是防止关节挛缩的 一项重要措施，并应教会病儿的家长掌握该项技术，并长期坚持进行。对髋关节、膝关节、踝关节的被动牵引尤为重要，每次被动牵伸的活动量、次数应逐渐增加。 （四）支具辅助 支具辅助为假肥大型进行性肌营养不良的主要康复措施。 1、起立步行支具可有不同的支具，其主要功能是调动残留肌肉的肌力，弥补 肌动力学上的不平衡，从而获得有节奏的步行能力。其结构特点为在长下肢支具的膝关节前