霍奇金淋巴瘤诊疗规范（2014版）
霍奇金淋巴瘤（HL）是累及淋巴结及淋巴系统的恶性肿瘤。大部分好发于15-30岁，另一发病高峰为大于55岁成年人。
一．临床表现和诊断要点
（一）临床表现：
1.无痛性淋巴结肿大是最常见的临床表现，其中浅表淋巴结肿
大最多见，如颈、腋下和腹股沟；
2.皮肤瘙痒；
3.肝、脾肿大；
4.全身症状如发热和盗汗，乏力，体重减轻；
如果上述表现持续2周以上，应该考虑进一步检查，如肿大淋巴结活检。
（二）诊断要点：
本病确诊主要依赖病变淋巴结或肿块的病理活检。对于疑难病例，要参考临床表现和疾病发展过程，由病理学家和临床医师共同讨论，有助于提高确诊率。
WHO分类将HL分为经典型霍奇金淋巴瘤(CHL)和淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（LPHL）。
CHL分为4种亚型：结节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞消减型和富淋巴细胞型。CHL的特点是在炎性背景下存在R-S细胞，R-S细胞大多表达CD15和CD30,而CD3和CD45常阴性。而LPHL
缺乏R-S细胞，但存在肿瘤性淋巴细胞，有时称为爆米花细胞，LPHL细胞通常为CD45阳性和CD20阳性，不表达CD15,极少表达CD30。LPHL表现为结节性或弥漫性形式。结节性亚型表现为大量B淋巴细胞中出现肿瘤性淋巴细胞，而弥漫性亚型的背景细胞主要为T细胞。
CHL典型的免疫表型：CD15+、CD30+、PAX-5+(弱)；CD3-、CD20-（大多数）、CD45-、CD79a-。LPHL典型的免疫表型：CD20+、CD45+、CD79a+、BCL6+、PAX-5+、CD3-、CD15-、CD30-。
本病需要与富T细胞/组织细胞性大B细胞性淋巴瘤（T/HRLBCL）和间变性大细胞性淋巴瘤（ALCL）鉴别，在鉴别中需要结合细胞形态学、细胞免疫表型和分子遗传学检查结果综合分析。慢性炎症、结节病和肿瘤淋巴结转移等引起的淋巴结肿大，也需要鉴别。病变组织检查是关键。
二、临床分期和预后
（一）分期：
以Ann Arbor分期系统为基础。分期（I-IV）进一步分为A 和B 组。A组指没有全身症状，B组指具有不能解释的体重下降超过10%，不能解释的发热、或夜间盗汗。
（二）预后：
1. I-II期霍奇金淋巴瘤不利危险因素：
年龄，病史，ESR（ESR≥50）和B症状，纵隔包块（MMR 大于0.33），淋巴结数(大等于3处部位)，E病变、巨块型（病变直径≥１0cm）
2.进展期(III/IV期)病变：
国际预后计分[IPS]，7个危险因子包括：血清白蛋白<3g/dl、血红蛋白<10.5g/dl、男性、临床IV期、年龄≥45岁、白细胞计数≥15000/mm3、淋巴细胞计数<600/mm3或<白细胞计数8%。上述因素中每增加一项则5年无进展生存率下降7%。总体生存率由84%（0/7
预后因素）下降至42%（5~7/7预后因素）。
3.分组：分为3组：
早期良性（I-II期不伴不良因素）
早期不良（I-II期伴任何不良因素）
晚期病变（III-IV期）
三、治疗方案及原则
霍奇金淋巴瘤治疗包括放射治疗化疗和造血干细胞移植。治疗措施的选择依据患者的疾病病理类型、分期、年龄和身体的一般状况等。对治疗后获得疾病缓解的患者应该定期随访。
1.I-II期良性病变
4-6周期ABVD
2.I-II期伴不良性病变
4-6周期ABVD, ABVD加Gy30IFRT
3.III/IV期
6-8周期ABVD（达CR者，后续2周期巩固化疗）伴巨块病变者给予巩固放疗。
4.难治性或复发性
初治联合化疗方案不能达CR的难治或CR后12个月内短期复发病例，选用与原化疗方案无明显交叉耐药的新方案，如ICE、DHAP、GAD等，或选用大剂量化疗联合自体造血干细胞移植。
5.LPHL
（1）.IA或IIA：单独IFRT或观察
（2）. IB或IIB或有症状的III-IV期:化疗加或不加利妥昔单
抗或IRFT。
对HL治疗，目前认为在获得完全缓解的患者中不需要再用维持化疗，因为维持化疗仅能推迟而不能防止复发。对混合细胞型、淋巴细胞消减型、结外病变、巨大纵膈肿块及ⅢB与Ⅳ期患者，单用放疗或化疗容易复发。为巩固疗效，必要时宜采用放、化疗的联合治疗方法。
（三）造血干细胞移植
适应症：对于高危患者，如果患者对常规剂量的化疗或放疗不敏感，可选择大剂量化疗联合造血干细胞移植治疗。自体造血干细胞移植较常用，但对那些骨髓累及，或缺乏足够自体造血干细胞动员的患者，可以考虑异基因造血干细胞移植治疗。
霍奇金淋巴瘤的诊疗医嘱
长嘱：1)一般常规医嘱
按血液内科一般护理常规
一/二级护理
留伴一人
普食(糖尿病病人：糖尿病饮食，高血压病人：低盐饮食，严重肾功能不全者：优质低蛋白饮食)
短嘱：1)常规检查及医嘱：
入院介绍
血常规+手工分类
凝血四项+3P+FDP
全血粘滞性检查
尿常规
粪常规+OB
生化全套
血清IgM, IgG IgA,Kap lam 轻链
24小时尿Kap lam 轻链
血清免疫固定电泳
尿免疫固定电泳
血沉（ESR）
输血前普查+乙肝两对半，必要时HBV-DNA(既往有乙肝病史)
ECG
胸腔、腹腔、盆腔CT平扫或+增强/ PET-CT
骨穿+活检
骨髓常规
骨髓病理
骨髓染色体
请外科会诊，行局部淋巴结活检+病理
必要的书面文件签字。
心脏彩超(如果患者之前有心脏病史、蒽环类药物使用史、有心功能不全的表现或者准备行蒽环类药物治疗，需行此检查。) 肺功能
病理 霍奇金淋巴瘤的病理特点为： (1)病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。 (2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS细胞的重要免疫标志。最新检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要是B淋巴细胞。霍奇金淋巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈白色鱼肉状，可有黄色的小灶性坏死。[1] 疾病分类 最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodular lymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式，背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞，典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/ histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”，故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部局限性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合细胞型(mixed cellularity HL)和淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion HL)4个亚型。这其中在我国混合细胞型最常见，结节硬化型次之，淋巴细胞消减型最少见，淋巴细胞为主型较易向其他各型转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择治疗方案的主要因素。 发病原因 霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约50%患者的RS 细胞中可检出EB病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金
复旦大学附属肿瘤医院 淋巴瘤多学科综合治疗组 恶性淋巴瘤诊断和治疗指南（2009年） 参加本指南制定的人员（按汉语拼音排列）： 曹君1、曹军宁1、陈治宇1、郭海宜1、郭晔1、胡夕春1、洪小南1、吕方芳1、刘晓健1、 李小秋3、罗志国1、马学军2、潘自强2、孙慧1、王碧芸1、王惠杰1、王佳蕾1、王磊苹1、王中华1、吴向华1、印季良1、应江山1、张文1、赵欣旻1、郑春雷1、朱晓东1、朱雄增3、左云霞1。 注：1化疗科、2放疗科、3病理科 2009年9月(第二版) 1
霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 I 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 II 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累III E III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL）
霍奇金淋巴瘤放疗进展 河北医科大学第三医院放疗科刘明 河北省石家庄市自强路139号邮编:050051 霍奇金淋巴瘤放疗观念的演变 从1832年托马斯.霍奇金第一次描述淋巴瘤至今已有170多年的历史，在这漫长的岁月里经过几代人的不懈努力，在霍奇金淋巴瘤（HD）诊断和治疗方面取得了可喜的成绩。 20世纪20～60年代，因当时缺乏化学治疗手段，霍奇金淋巴瘤的治疗主要依靠局部放射治疗，疗效很差，认为霍奇金淋巴瘤为不可治愈的疾病。随着放疗技术不断完善，Easson 和 Russel 撰文强调放射治疗可以治愈霍奇金淋巴瘤，Kaplan 和 Rosenberg 通过大量病例的临床观察，规范了早期HD放疗技术。人们对HD转移的特点也逐渐有了更深入的了解，开始做淋巴结预防性照射。70年代以后放疗设备快速发展，随着钴机和直线加速器的出现，大面积不规则照射野应用于HD的治疗，成为早期HD的有效治疗方法，治愈率显著提高，上海复旦大学附属肿瘤医院（1997）报告I-II期 HD 10年生存率为85%，中国医学科学院肿瘤医院（1991）报告II期 HD 10年生存率79.75%。当时HD的放射治疗原则是：IA和IIA 期LP和NS型给予次全淋巴照射；IA和IIA期MC 和LD 型及IB、IIB、IIIA病人给予全淋巴照射（肿瘤放射治疗学：北京1993）。 20世纪90年代后，挪威（1996）、荷兰（1997）、法国（1999）等国家的学者相继发表文章认为大范围放疗疗效是肯定的，使大多数HD患者可以得到长期生存，但是，长期生存的HD患者的远期（10～15年后）严重并发症也是一个不容回避的问题。大面积照射远期严重并发症主要有放射性肺、心脏、血管损害以及与放射有关的第二肿瘤如肺癌、乳腺癌等。近年来，化学治疗新药不断出现，多药联合化疗治疗霍奇金淋巴瘤取得了很好的效果，于是一些学者提出建议以综合治疗代替单纯放疗，减小放射野、降低放射剂量。 霍奇金淋巴瘤放疗的随机分组临床研究 为了探讨在不降低霍奇金淋巴瘤治愈率的前提下，降低放疗引起的并发症（如：放射性肺炎、心血管疾病、第二原发肿瘤等）。20世纪90年代后世界各国陆续做了大量的随机分组临床研究，主要采用综合治疗方法，选择最有效的联合化疗方案、减少照射剂量和照射靶区。 1.综合治疗和单纯放疗比较 Specht【1】（1998）荟萃分析全世界23组早期HD临床随机研究（1974例病人），包括预后好和预后不良I-II期HD和极少部分IIIA期。化疗多应用MOPP或MOPP类似方案。其中13组随机研究比较综合治疗和单纯放疗的疗效，10年复发率分别为15.8%和32.7%（P <0.0001），10年实际生存率分别为79.4%和76.5% （P >0.1）。IA期单纯放疗和综合治疗10年复发率分别为20.4%和11%。得出结论综合治疗显著改善了无病生存率，但未提高总生存率。德国GHSG HD7【2】临床研究，643例预后好的临床IA-IIB期患者随机分组，次全淋巴照射组和2周期ABVD方案化疗+次全淋巴照射组，结论是综合治疗优于单纯放疗，其无治疗失败生存率分别为96%和87%（P=0.05），总生存率无差别。美国Ⅲ期临床研究【3】（J Clin Oncol. 2001）膈上CS IA～IIA期（未做剖腹探查）HD 348例分为两组：次全淋巴照射（STLI）和次全淋巴照射（STLI）+化疗组，结果次全淋巴照射（STLI）组中途因为失败率太高被终止，无治疗失败生存率（FFS）为 81% 和94%,中位随访3.3年，死亡或复发两组分别为34例和10例。 2004年CSCO会议上中国协和医科大学肿瘤医院谭文勇为了探讨ⅠA期霍奇金
常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案 常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案 1.1惰性（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤 包括慢性淋巴细胞性白血病，淋巴浆细胞样淋巴瘤，华氏巨球蛋白血症毛细胞性白血病，边缘带B细胞淋巴瘤（结内和结外粘膜相关性B细胞淋巴病），淋巴滤泡型淋巴瘤1/11级。 蕈样霉菌病/Sezary综合症。 1.1.1烷化剂类单药化疗 苯丁酸氮芥0.08mg~0.12mg/kg,po /d 或0,4~1.0mg,po,d1,28 天循环，环磷酰胺 （50-100mg,po/d;300mg/m2po,1-5d 和曲磷胺*，联合泼尼松同用。 1.1.2嘌呤核苷酸类单药化疗 克拉屈滨（喷司他丁）（通常4mg/m2i.v.每2周一次）或 氟达拉滨（通常25mg/m2i.v.30 分钟滴注，第1至5天） 1.1.3 COP （CVP） 环磷酰胺400mg/m2 i.v.或p.o.第1至5天 泼尼松100mg/m2 p.o. 第1至5天 长春新碱 1.4mg/m2 i.v. 第1天 每3至4周重复 1.1.4 CHOP 见 1.2.1 含阿霉素的治疗较不积极的方案通常并不延长中位生存期。故选为挽救治疗 1.1.5化放疗联合 1-11低度恶性淋巴瘤病灶区主疗联合COP/CHOP/Bleo化疗比单独病灶放疗有较高的完全缓 解率，低复发率和较长生存期。 1.1.6干扰素a 滤泡型淋巴瘤干扰素a联合化疗或诱导疗后支持治疗可延缓疾病进展和增加生存时间 1.1.7抗-CD20单克隆抗体（Rituximab）（美罗华） Rituximab 375mg/m2 i.v. 第1 天 每周重复（4疗程） 可作挽救治疗或联用标准方案化疗（如CHOP）
霍奇金淋巴瘤早期治疗 *导读：目前，放射治疗和联合化疗可以使80%的患者获得长期无病生存。随着治愈率的增加，治疗相关的晚期毒性亦明显增加，特别是年轻患者。主要的治疗相关晚期毒性有二次肿瘤(特别是肺癌、乳腺癌等实体瘤)和心血管疾病(如左心室功能不全和冠心病)。…… 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin’s Lymphoma， HL)是起源于淋巴造血组织的恶性肿瘤，多见于欧美等西方发达国家，每年新增病例 3-4/10万，而我国和日本的发病率较低，占恶性淋巴瘤的8% 左右，其发病与EB病毒或人类免疫缺陷病毒(HIV)感染、遗传等因素有关，典型的病理学改变为巨大的霍奇金和 Reed-Sternberg(HRS)细胞。 目前，放射治疗和联合化疗可以使80%的患者获得长期无病生存。随着治愈率的增加，治疗相关的晚期毒性亦明显增加，特别是年轻患者。主要的治疗相关晚期毒性有二次肿瘤(特别是肺癌、乳腺癌等实体瘤)和心血管疾病(如左心室功能不全和冠心病)。有报道称：20、30年后患者死于治疗相关毒副作用的风险甚至高于死于疾病本身的风险，所以当前及今后一段时间HL治疗的挑战是如何在维持或进一步提高HL治愈率的前提下尽量减少治疗相关毒性。为此众多研究者在尽量减少化疗周期数、降低放疗剂量或照射范围，以及寻找新的靶向治疗等方面进行了广泛的研
究。 (一)早期预后好的HL 长期以来，扩大野(包括所有受累部位和邻近淋巴结区域，EF-RT)放射治疗被认为是该组患者的标准治疗，但有1/3的患者最终复发，其随后的10年生存率仅60%。为了获得更好的疗效，人们 对两种不同的策略进行了测试：增加放疗剂量或放疗前加入短周期的化疗。众多临床研究均证明：放疗前加入化疗不仅可提高治疗效果，而且可减少放疗范围和剂量，将扩大野减为受累野 (IF-RT)放疗。因此目前普遍接受的标准治疗方案是2-4周期ABVD+30Gy IF-RT。因复发率较高，目前暂不推荐单用联合化疗 治疗早期HL。 (二)早期预后不好的HL治疗 放化疗联合被公认为该组患者的最佳治疗模式，但哪种联合方案最为有效仍存在争议。尽管4周期 ABVD+30 Gy IF-RT被推荐为标准治疗方案，但仍有5%患者经该方案治疗后疾病进展，15%患者5年内复发，这促使研究者目前正在探索一些更强的治疗方案，包括：Stanford V方案(12周)，BEACOPP剂量爬坡方案(BEACOPP Escalated)等。 小编推荐：你对恶性淋巴癌熟悉吗？[详情请看警惕恶性淋巴癌的发生] 防癌多吃这些蔬菜古稀老人练太极对抗胃癌生活中的防癌水
中国非霍奇金淋巴瘤指南出台 *导读：根据肿瘤权威组织美国国家综合癌症网络（NCCN） 的版本，结合我国实际情况进行相应调整而撰写的。 在第四个世界淋巴瘤宣传日到来之际，为了给医生和患者提供权威且有针对性的治疗和疗效标准，《NCCN肿瘤学临床实践指南非霍奇金淋巴瘤(中国版)》(以下简称《指南》)日前出台。 专家表示：随着单克隆抗体药物的出现，非霍奇金淋巴瘤已经成为一种可治愈的恶性疾病;随着《指南》的出台，对治疗进 行规范，肿瘤的治愈率将大大提高。 据介绍，中国版的指南是由中国工程院院士孙燕教授牵头，包括中山大学附属肿瘤医院管忠震教授、中国医学科学院肿瘤医院石远凯教授在内的19位专家，根据肿瘤权威组织美国国家综 合癌症网络(NCCN)的版本，结合我国实际情况进行相应调整而撰写的。据北大三院血液科主任克晓燕教授介绍，《指南》对非霍 奇金淋巴瘤的临床表现、检查诊断与治疗方法做了详细说明，为中国临床医生在肿瘤治疗过程中提供最权威的科学指导。她表示，
中国版指南的推出，不仅解决当前国内诸多指南、共识并存但缺乏权威性的问题，还有利于医生和患者在癌症面前做出更合适的选择，提高患者生活质量。据悉，该指南已被NCCN官方网站收录，全球医生均可参阅。 作为发病率增长最快的血液系统恶性肿瘤，非霍奇金淋巴瘤在世界范围内影响了超过100万名患者，每年约有36万名患者因无法救治而辞世。在我国，恶性淋巴瘤的发病率约为10万分之3.5，每年新发患者约4万5千人，死亡人数超过2万人，呈急速上升趋势。淋巴瘤在男性十大好发恶性肿瘤中占第9位，在女性中位列第10位。专家指出，大量临床试验证实，50%60%早期患者使用免疫化疗可以被治愈。根据国际大型临床试验以及临床应用，以免疫化疗为主的治疗措施已取得良好的疗效，无论是患者的无病生存时间，还是总生存时间都得到明显延长。作为国际上第一种被证实能够治疗非霍奇金淋巴瘤高效且安全的单克隆抗体药物，美罗华联合化疗方案被《指南》推荐为临床医生的一线用药。
霍奇金淋巴瘤放疗后的注意事项 恶性淋巴瘤中有一个特别的类型那就是霍奇金淋巴瘤了，它常常出现在青年人的身上，是一种具有危险性的疾病，如果不能及时的发现并治疗，很容易就会夺去患者的生命，给患者的家庭带来很大的伤痛。虽然现在的医疗技术快速的发展，但是在治疗霍奇金淋巴瘤的时候还是以传统的化疗方式，再在化疗上采取放疗。放射治疗是利用一种或多种电离辐射对恶性肿瘤及一些良性病进行的治疗，这是通过电离辐射治疗恶性肿瘤的，会给人体带来一定的负作用，那么在霍奇金淋巴瘤放疗后该注意什么呢？ 放疗的确会伴有一些副作用，在临床放射治疗过程中，放射线对人体正常组织必然会产生一定的影响，从而造成一定的放射反应与损伤。但是，肿瘤放疗科医生首先考虑的是在尽量避免并减少对正常组织损伤的同时，如何彻底消灭肿瘤，从而达到治愈肿瘤、保护功能、提高生存质量和延长生命的目的。
放疗后应注意： 1.食物要少而精：化疗期间会出现恶心呕吐腹泻,食欲不振等症状,多数人食量较少.因此食物选择应是高质量蛋白质,高热量食品多样交替,坚持进食,病人因呕吐食物摄入量不够时,可从静脉辅助葡萄糖,氨基酸,蛋白等. 2.多吃富含维生素C和维生素A丰富的食物.医学研究证明,维生素C能增强细胞中间质功能,是阻止癌细胞生成扩散的第一道屏障.增强全身抵抗力,抑制癌细胞的增生.许多蔬菜水果,如西红柿,山楂,橙子,柠檬,大枣等,含维生素C比较丰富,应多食用. 3.少食多餐,在三餐之外可增加一些体积小热量高营养丰富的食品,如巧克力,面包干,蛋类制品.进餐时避开化疗药物作用的高峰.如静脉化疗最好空腹时进餐.
4.对症调理饮食：饮食中增加一些调味品,使食物味道鲜美,增进食欲.进食后易呛食,可食少渣流食。 以上就是在霍奇金淋巴瘤放射后需要注意的情况，放 射会导致精神不振，食欲下降，皮肤脱皮等症状，所以在日常的时候一定要补充相关的营养，食欲不振的时候可以变为少吃多餐，多参加体育活动，这样有益于身体素质的提高，有助于身体的康复，希望我们的建议能够给你带来帮助。
恶性淋巴瘤在我国是发病率增速最快的肿瘤之一，已逐步居于各类癌症发病率和死亡率前10位。18F- 2-氟-2-脱氧-D-葡萄糖(FDG) PET 显像已用于淋巴瘤患者的初始分期、再分期、疗效评价及随访。2007年美国Journal of Clinical Oncology发表了恶性淋巴瘤疗效评价的修订标准[1]，对国际工作组(IWG)淋巴瘤疗效评价标准(1999年版)进行了修订，在淋巴瘤疗效评价的标准中融入了免疫组织化学(IHC)、流式细胞术以及18F-FDG PET显像。修订的淋巴瘤疗效评价标准被推荐用于霍奇金淋巴瘤(HL)和弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)，在非霍奇金淋巴瘤(NHL)其他分类中的应用尚需进行验证。
为了规范18F-FDG PET/CT在淋巴瘤中的临床应用，中华医学会核医学分会组织国内有关专家制订了淋巴瘤18F-FDG PET/CT显像临床应用指南。相关应用推荐见表1。 1．淋巴瘤的诊断和最初分期。淋巴瘤患者初治方案的确定依据包括淋巴瘤的组织学亚型、治疗前是否伴有危险因素以及准确的疾病分期等。18F-FDG PET及18F-FDG PET/CT检查在淋巴瘤的初始分期中显示出很高的诊断灵敏度及特异性，高于常规的CT显像[2]。研究[3]显示，18F-FDG PET/CT检查在淋巴瘤分期中的作用高于18F-FDG PET 及增强CT显像。目前，18F-FDG PET显像是HL以及多数侵袭性NHL 治疗前评估的一部分，尤其是针对HL和DLBCL(强力推荐)，对其他组织学类型的部分患者也有助于诊治[4,5]。研究[5]结果还显示：治疗前18F-FDG PET显像可检测出部分常规显像未显示的病灶，改变了
病理霍奇金淋巴瘤的病理特点为： (1)病变部位淋巴结的正常淋巴组织结构全部或部分破坏。(2)呈现多种非肿瘤性反应性细胞成分，多为淋巴细胞，并可见浆细胞、嗜酸性粒细胞、中性粒细胞、组织细胞、成纤维细胞及纤维组织等。在多种反应性细胞成分背景中散在数量不等的典型RS细胞及其变异型。它们是霍奇金淋巴瘤真正的肿瘤细胞。经典型霍奇金淋巴瘤的RS细胞CD15及CD30抗原表达阳性，是识别RS 细胞的重要免疫标志。最新检测证明RS细胞来源于淋巴细胞，主要是B淋巴细胞。霍奇金淋 巴瘤的病变往往从一个或一组淋巴结开始，逐渐向邻近的淋巴结及向远处扩散；原发于淋巴结外的霍奇金淋巴瘤少见。霍奇金淋巴瘤累及的淋巴结肿大，早期无粘连，可活动，如侵入邻近组织则不易推动。淋巴结互相粘连，形成结节状巨大肿块。切面呈[1]白色鱼肉状，可有黄色的小灶 性坏死。疾病分类 最新的WHO分类将霍奇金淋巴瘤分为结节性淋巴细胞为主型(nodular lymphocyte-predominant，NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(classical HL)。结节性淋巴细胞为主型组织学表现多呈结节性生长方式，背景多为淋巴细胞及上皮样组织细胞，典型的RS细胞罕见，大多数为变异的淋巴细胞和组织细胞称L/H(lymphocytic/ histocytic)细胞，细胞核呈多形性有空泡，核仁小，近核周，似“爆玉米花样”，故又称爆玉米花(popcorn)细胞，L/H细胞表达B细胞相关抗原(CD19、CD20、CD22、CD79a)阳性，上皮细胞膜抗原(EMA)阳性而CD15及CD30均阴性。临床多表现颈部局限性病变，局部治疗疗效好，预后好。经典型霍奇金淋巴瘤又分为结节硬化型(nodular sclerosis)、富于淋巴细胞经典型霍奇金 淋巴瘤(lymphocyte-rich classical HL)、混合细胞型(mixed cellularity HL)和淋巴细胞消减型(lymphocyte depletion HL)4个亚型。 这其中在我国混合细胞型最常见，结节硬化型次之，淋巴细胞消减型最少见，淋巴细胞为主型较易向其他各型转化。组织学亚型是决定患者临床表现、预后和选择治疗方案的主要因素。． 发病原因RS50%患者的霍奇金淋巴瘤至今病因不明，EB病毒的病因研究最受关注，约病毒基因组片段。已知具有免疫缺陷和自身免疫性疾病患者霍奇金EB细胞中可检出99淋巴瘤的发病危险增加。单合子孪生子霍奇金淋巴瘤患者其同胞的发病危险增加相同的免疫异常。)倍， 可能是由于对病因存在相同的遗传易感性和(或 临床表现流行病学霍奇金淋巴瘤占全部肿瘤的0.1%~0.2%。年发病率1/10万～4/10万人口，在亚洲较少见。我国上海市1989年统计标准化年发病率1.1/10万人口，在淋巴瘤中占16.5%~22.5%（西方国家为34.6%~51.6%）。男性多于女性(1.3～1.4：1)。发病年龄发达国家呈双峰分布，第1年龄高峰在15～35岁，第2年龄高峰在55岁以后。我国和日本发病无年龄的双峰分布，发病者多为40岁左右。 霍奇金淋巴瘤是青年人中最常见的恶性肿瘤之一。病变主要发生在淋巴结，以颈部淋巴结和锁骨上淋巴结最为常见，其次是纵隔、腹膜后、主动脉旁淋巴结。病变从一个或一组淋巴结开始，通常表现由原发灶沿淋巴道向邻近淋巴结有规律的逐站播散。晚期可发生血行播散，侵犯血管，累及脾、肝、骨髓和消化道等部位。 临床表现
霍奇金淋巴瘤治疗方法 *导读：霍奇金淋巴瘤是一种独特的常见的恶性肿瘤，病初 发生于青年人的一组淋巴结，发病常见部位为颈部或者锁骨，随着病情的发展，颈部淋巴结和锁骨上淋巴结会累及其他淋巴结，引起并发症。本病有4种类型，分别是淋巴细胞型、结节硬化型、淋巴细胞耗竭型和混合细胞型，其中，最常见的类型为混合细胞型。其常见症状为淋巴结肿大、瘙痒、发热、消瘦、淋巴结相应器官功能障碍。霍奇金淋巴瘤如何治疗？霍奇金淋巴瘤治疗方法有哪些？…… 霍奇金淋巴瘤是一种独特的常见的恶性肿瘤，病初发生于青年人的一组淋巴结，发病常见部位为颈部或者锁骨，随着病情的发展，颈部淋巴结和锁骨上淋巴结会累及其他淋巴结，引起并发症。本病有4种类型，分别是淋巴细胞型、结节硬化型、淋巴细胞耗竭型和混合细胞型，其中，最常见的类型为混合细胞型。其常见症状为淋巴结肿大、瘙痒、发热、消瘦、淋巴结相应器官功能障碍。霍奇金淋巴瘤如何治疗？霍奇金淋巴瘤治疗方法有哪些？ *霍奇金淋巴瘤治疗方法 *1.放疗、化疗治疗法 放疗、化疗治疗法是霍奇金淋巴瘤治疗首选方法，此方法疗效佳，治愈患者的机率高。目前，在医学上，有三种流行的方案，分别是ABVD方案、StanfordⅤ方案以及BEACOPP方案。ABVD方
案是目前首选的化疗方案，化疗时选用的药物有阿霉素、博莱霉素、长春花碱、达卡巴嗪；StanfordⅤ方案化疗疗程短，用药剂量大；BEACOPP方案适合II期患者，化疗时选用的药物有阿霉素、博莱霉素、长春花碱、丙卡巴肼、依托泊甙、强的松。化疗、放疗治疗方法虽治疗效果好，但具有一定的副作用，会使患者不育或畸形，因此，不能长期使用此方法治疗，避免过度治疗引起并发症。 *2.单独放射治疗 单独放射治疗是霍奇金淋巴瘤治疗的其中一种方法，适合ⅠA期NLPHL患者。此方法并不是所有患者都适合，因此要根据医生指引谨慎选用。 霍奇金淋巴瘤治疗方法并不多，患者最好到医院检查，根据医生制定的治疗方案进行治疗，免得治疗不当，导致病情恶化，危及生命。另外，患者日常要采取有效措施预防，比如预防病毒感染，避免感冒；少接触苯类毒性物质，少接触各种射线；防止自身免疫缺陷疾病；适当体育锻炼，保持身体健康。
霍奇金淋巴瘤放射治疗野设计技巧 河北医科大学第三医院放疗科刘明 河北省石家庄市自强路139号邮编:050051 20多年前，应用大面积不规则野照射技术(全淋巴照射、次全淋巴照射、斗篷野、倒Y 野等)治愈了大量的霍奇金淋巴瘤病人。现在放射治疗依然是霍奇金淋巴瘤治疗的重要手段。在淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤或不能耐受化疗的霍奇金淋巴瘤病人，单纯放疗仍然是一种有效的治愈手段。霍奇金淋巴瘤的治疗技术经过多年的发展，由单纯放射治疗转变为多种治疗手段相结合的综合治疗。目前大多数霍奇金淋巴瘤病人的治疗是在全身化疗后给予局部野放疗。但放射治疗的设野原则、照射剂量、照射技术等方面发生了根本的改变。首先，放射治疗是作为霍奇金淋巴瘤综合治疗方案的一部分，不同于过去扩大野照射作为霍奇金淋巴瘤单独的治疗手段。化疗后放射治疗的靶体积明显缩小，放射剂量也显著降低。近年来先进的放疗技术（3D-CRT、IMRT等）的出现使霍奇金淋巴瘤的治疗技术也有了很大的改变。第二，由于照射范围的缩小，照射剂量的减低使患者对放射治疗耐受性提高。减少了放射相关的远期并发症。 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（LPHL） 大多数LPHL病人初诊时为早期，病变一般局限在一个局部区域（如颈部、腋下等部位），较少累及纵隔。LPHL的治疗与经典型霍奇金淋巴瘤有很大不同。早期LPHL推荐应用累及野单纯放射治疗。放疗应尽量避免照射未累及的放射敏感组织（如肺、纵隔结构等）以减少近期及远期放疗并发症。 在一项回顾性研究中，131例ⅠA期LPHL病人，98%获得CR。其中，扩大野（EFRT）单纯放疗组CR率98%，累及野（IFRT）单纯放疗组CR率100%，综合治疗组CR率95%。中位随访时间43个月，全组复发率5%，只有3例病人死亡。毒副反应较轻，而且多发生在综合治疗组，研究建议LPHL应用累计野单纯放疗，放射剂量30-36Gy。如果病变残存，可缩野追加4Gy剂量。 经典型霍奇金淋巴瘤
恶性淋巴瘤治疗指南2011年5月（第一版） 河南省肿瘤研究院淋巴瘤研究所河南省肿瘤医院 郑州大学附属肿瘤医院 河南省淋巴瘤临床治疗协作组
霍奇金淋巴瘤 （一）病理诊断 淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（Lymphocyte-predominant Hodgkin lymphoma, LPHD） 经典型霍奇金淋巴瘤（Classical Hodgkin lymphoma） -- 结节硬化型（Nodular sclerosis, NSCHL） -- 混合细胞型（Mixed cellularity, MCCHL） -- 淋巴细胞消减型（Lymphocyte-depleted, LDCHL） -- 淋巴细胞富含型（Lymphocyte-rich, LRCHL） （二）不良预后因素 临床分期：Ann Arbor分期（Ⅰ-Ⅳ期，B症状，大肿块，结外病变）--Ⅰ-Ⅱ期 年龄：≥50岁（欧洲协作组，EORTC）；≥40岁（加拿大协作组，NCIC） 组织学分类：混合细胞型和淋巴细胞消减型（加拿大协作组，NCIC） 血沉和B症状：＞50mm不伴B症状或＞30mm伴B症状（德国协作组、欧 洲协作组， GHSG 、EORTC）；＞50mm或B症状（加拿大 和美国协作组，NCIC、NCCN） 纵膈肿块：纵膈肿块比例（MMR）＞0.33（德国协作组、美国协作组， GHSG、NCCN）；纵膈胸廓比例（MTR）＞0.35（5、6胸椎水 平）（欧洲协作组，EORTC）；纵膈肿块比例（MMR）＞0.33 或＞10cm（加拿大协作组，NCIC） 淋巴结累及部位：＞2个（德国协作组，GHSG）；＞3个（欧洲、加拿大、 美国协作组，EORTC、NCIC、NCCN） 结外病变：任何累及结外的病变（德国协作组，GHSG） 大肿块：＞10cm（美国协作组，NCCN）
第二章霍奇金淋巴瘤 第五节霍奇金淋巴瘤的治疗 目前HL的治疗主要是根据患者的病例分型、预后分组、分期来进行治疗选择，同时还要考虑患者的一般状况等综合因素，甚至还要考虑经济、社会方面的因素，最终选择最理想的方案。综合治疗是治疗HL的发展方向，对中晚期HL 单纯放疗疗效不理想，常以化疗为主，辅以放疗。复发性、难治性霍奇金淋巴瘤的治疗已较多考虑造血干细胞移植。 一、初发患者的治疗方案 （一）早期HL 即使是早期HL，患者的一般情况也各有不同,多个临床中心对危险因素有不同的定义，德国HL研究小组(GHSG)通过对膈上肿块﹑结外病变﹑淋巴结累及部位及血沉的综合分析将早期HL分为高危和低危2组,而欧洲癌症研究与治疗组织（EORTC）则通过对年龄﹑性别﹑病变部位数量﹑全身症状及组织学亚型进行评分将HL早期分为高危（≥9分）﹑低危（1~5 分）和极低危（0 分）Fermé 等[1]根据 EORTC评分对1 538例Ⅰ期或Ⅱ期病变位于膈上的患者进行分组: H8-F组具有较好的预后因素；H8-U组则相反。H8-F组的542例患者随机分配，接受次全淋巴结放疗或3个周期MOPP-ABV（氮芥、长春新碱﹑甲基苄肼﹑泼尼松﹑多柔比星﹑博来霉素﹑长春花碱）加累及部位放疗（IF-RT）。 H8-U组的996例患者随机接受以下3项治疗之一：6个周期MOPP-ABV加IF-RT，或4个周期MOPP-ABV加IF-RT，或4个周期MOPP-ABV加次全淋巴结放疗。中位随访时间为92个月， H8-F组中，3周期MOPP-ABV联合IF-RT的5年无事件生存（EFS）率远高于单用次全淋巴结放疗(98%对74%, P<0.001)；10年总生存（OS）率分别为97%和92%（P=0.001），在H8-U组的3个治疗组间5年EFS率无明显差异，6周期MOPP-ABV联合IF-RT组为84%，4周期MOPP-ABV联合IF-RT组为 88%，4周期MOPP-ABV联合次全淋巴结放疗组为87%；10年OS率分别为88%、85%和84%。因此，化疗联合IF-RT是具有较好预后因素的早期HL治疗标准方案，而对于具有危险因素的早期HL，4个周期的化疗联合IF-RT应是首选方案。目前，欧洲和美国的多个研究中心一致接受综合治疗[ABVD（多柔比星﹑博来霉素﹑长春花碱和氮烯咪胺）联合IF-RT是早期HL的标准治疗方案。
恶性淋巴瘤放射治疗规范 霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二、诊断 基本检查： 体检：淋巴结检查、韦氏环、肝脾 行为状态（PS） B症状 血常规，ESR，LDH，白蛋白，肝肾功能 胸片，B超 颈、胸、腹、盆CT IB、IIB、III、IV期行骨穿 可选: PET/CT 三．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 I E II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结，II E 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 ） *注明受累的淋巴结区数目（如II 3 III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 III 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累E
III 期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 S 期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结III E+S 区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 四.治疗原则： 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 IA、IIA 累及野或区域淋巴结放疗 IB、IIB 化疗+累及野放疗 IIIA、IVA 化疗±放疗或姑息性局部放疗 IIIB、IVB 化疗±放疗 2.经典型霍奇金淋巴瘤 I和II期：化疗+累及野照射 IIIA、IIIB和IV期、非大肿块：化疗 IIIA、IIIB和IV期、大肿块：化疗±大肿块部位照射 五．放疗原则 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 IA-IIA期累及野放疗 30-36 Gy 2.经典型霍奇金淋巴瘤 a)I-II期无大肿块 化疗后CR者，累及野放疗 30Gy 化疗后PR者，累及野放疗 30Gy,残留病灶加量至36-40Gy b)I-II期大肿块
常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案
常用非霍奇金淋巴瘤化疗方案1.1惰性（低度恶性）非霍奇金淋巴瘤 包括慢性淋巴细胞性白血病，淋巴浆细胞样淋巴瘤，华氏巨球蛋白血症毛细胞性白血病，边缘带B细胞淋巴瘤（结内和结外粘膜相关性B细胞淋巴病），淋巴滤泡型淋巴瘤I/II级。蕈样霉菌病/Sezary综合症。 1.1.1烷化剂类单药化疗 苯丁酸氮芥0.08mg?0.12mg/kg,po /d 或0,4~1.0mg,po,d1,28 天循环，环磷酰胺（50- 100mg,po/d;300mg/m2po,1-5d 和曲磷胺*，联合泼尼松同用。 1.1.2嘌吟核苷酸类单药化疗 克拉屈滨（喷司他丁）（通常4mg/m2i.v. 每2 周一次）或 氟达拉滨（通常25mg/m2i.v.30 分钟滴注，第1至5天） 1.1.3 COP （CVP） 环磷酰胺400mg/m2 i.v. 或p.o.第1至5天
泼尼松100mg/m2 p.o. 第1至5天长春新碱 1.4mg/m2 i.v. 第1天 每3至4周重复 1.1.4 CHOP 见 1.2.1 含阿霉素的治疗较不积极的方案通常并不延长中位生存期。故选为挽救治疗 1.1.5化放疗联合 I-II低度恶性淋巴瘤病灶区主疗联合 COP/CHOP/Bleo 化疗比单独病灶放疗有较高的完全缓解率，低复发率和较长生存期。 1.1.6干扰素a 滤泡型淋巴瘤干扰素a联合化疗或诱导疗后支持治疗可延缓疾病进展和增加生存时间 1.1.7 抗-CD20 单克隆抗体（Rituximab ）（美罗华） Rituximab 375mg/m2 i.v. 第 1 天 每周重复（4疗程） 可作挽救治疗或联用标准方案化疗（如CHOP）
临床与病理杂志 J Clin Pathol Res 2015, 35(6) https://www.doczj.com/doc/2317939930.html, 1180 霍奇金淋巴瘤的治疗策略分析及研究进展 刘勇1 综述 杨海玉2 审校 (江西省人民医院 1. 病理科；2. 临床医学研究所，南昌 330006) [摘 要] 霍奇金淋巴瘤(Hodgkin ’s lymphoma ，HL)是一种病因不明的B 细胞恶性肿瘤，包括经典型HL 和结节性淋巴细胞型HL 。为了提高治疗效果和改善病人预后，目前认为针对不同病变分期的HL 病人宜采取不同的治疗策略。早期病人主要采用联合物理治疗的方法，通常是短时程联合化疗加低剂量受累淋巴结局部放疗(involved-field radiation therapy ，IFRT)。进展期病人建议接受较长时程化疗或增强化疗，但应尽可能减少治疗毒性反应的发生。高剂量化疗加自体干细胞移植(autologous stem cell transplant ，ASCT)是目前多数复发/难治性HL 病人的标准治疗方法，但ASCT 治疗失败后仍然缺乏十分有效的治疗手段。未来研究方向是将更多有效的新型药物整合到一线治疗方案中，进一步提高HL 病人的生存预后并减少并发症的发生。 [关键词] 霍奇金淋巴瘤；化学治疗；病变分期 The treatment strategy of Hodgkin ’s lymphoma and its advanced research LIU Yong 1, YANG Haiyu 2 (1. Department of pathology, 2. Institute of Clinical Medicine, Jiangxi Provincial People’s Hospital, Nanchang 330006, China) Abstract Hodgkin’s lymphoma (HL) is a kind of B-cell lymphoid malignancies and the cause of HL remains unknown. HL is composed of two distinct disease entities, including classical HL and nodular lymphocyte-predominant HL. In order to improve the treatment effect and patients prognosis, patients with HL in different stages of disease should take different treatment strategies. Patients with early stage disease are treated with combined modality strategies using abbreviated courses of combination chemotherapy followed by involved-field radiation therapy (IFRT), while those with advanced stage disease receive a longer course of chemotherapy or escalated therapy and should minimize treatment toxicity reaction. High-dose chemotherapy (HDCT) followed by an autologous stem cell transplant (ASCT) is the standard of care for most patients with relapsed/refractory HL. However, there is still lack of effective drugs for patients who fail with ASCT. The future research direction is to integrate more effective new drugs into the first-line treatment scheme for improving the survival of patients and reducing complications. Keywords Hodgkin ’s lymphoma (HL); chemotherapy; disease staging 收稿日期(Date of reception)：2015–05–05 通信作者(Corresponding author)：杨海玉，Email: yanghaiyu@https://www.doczj.com/doc/2317939930.html, doi: 10.3978/j.issn.2095-6959.2015.06.059 View this article at: https://www.doczj.com/doc/2317939930.html,/10.3978/j.issn.2095-6959.2015.06.059