胆汁淤积性肝病
概述：
胆汁淤积型肝病(肝内胆汁淤积)系指多种原因所致的细胞分泌胆汁发生障碍，毛细胆管、细胞骨架和高尔基体等细胞器功能异常，使胆汁分泌减少，导致正常数量的胆汁不能下达十二指肠，并使胆汁成分 (结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等)返流至血液。临床上是一组有黄疸、瘙痒，伴血清结合胆红素、胆固醇、胆汁酸、ALP、5-核苷酸酶和白蛋白增高的症状体征。
肝内胆汁淤积患者早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，故国内外无相关流行病学资料。曹旬旬等以ALP水平＞1.5×正常值上限（ULN），且GGT水平＞3×ULN为胆汁淤积的诊断标准，对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生情况进行研究，结果显示，胆汁淤积的总发生率为10.26%。在慢性肝病患者中，胆汁淤积的发生率较高，依次为原发性硬化性胆管炎（75.00%）、各种原因所致肝硬化（47.76%）、原发性胆汁性肝硬化（42.86%），其他依次为肝肿瘤（35.97%）、自身免疫性肝炎（30.77%）、药物性肝病（28.31%）、酒精性肝炎（16.46%）和非酒精性脂肪性肝病（2.70%）。
表现：
主要表现为肝内梗阻性黄疸，有时与肝外梗阻不易区别。患者常显重度黄疸，而且持续时间长，全身皮肤瘙痒，尿色深黄似浓茶样，大便灰白如陶土色。肝炎病人常见的消化道症状如食欲不振、厌油、恶心呕吐、腹胀等症状表现相似或较轻，全身状况也比急性黄疸型肝炎要好。
但整个病程长，黄疸至少持续在3周以上，甚至数月不退或消退缓慢。实验室检查胆红素明显升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶( ALP)、谷氡酰转肽酶( GGT)、胆固醇均升高，ALT中度升高。尿液检查尿胆红素阳性而尿胆原阴性，此为梗阻性黄疸的特征，因为般黄疸型肝炎应该是尿胆红素和尿胆原均阳性。B超检查有肝脏增大，肝内外胆管不扩张，这点可与肝外梗阻性黄疸相区别。淤胆型肝炎黄疸虽较严重，但病情轻，食欲好，一般肝炎症状均较轻者。
治疗：
2015中华医学会颁布了《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》，对于治疗方面，给出以下建议：
推荐意见6：熊去氧胆酸（UDCA）和S-腺苷蛋氨酸（SAMe）可用于治疗多种肝病所致的胆汁淤积，治疗剂量熊去氧胆酸为10-15mg/kg/日（A1）。S-腺苷蛋氨酸初始治疗使用注射用SAMe，每日0.5-1.0g，肌肉或静脉注射，共两周。维持治疗，使用SAMe片，每日1.0-2.0g（B1）。
推荐意见7：免疫机制介导的胆汁淤积需充分权衡治疗收益和可能的不良反应，可试用肾上腺糖皮质激素（B1）。积极内科治疗无效时也可考虑应用非生物型人工肝方法治疗（C1），出现严重肝衰竭者可以考虑肝移植（A1）。
病毒性肝炎合并胆汁淤积
推荐意见9：各型肝炎病毒感染均可引起胆汁淤积型肝炎，急性病毒性肝炎大多能自愈，无须特殊药物治疗。慢性乙型和丙型肝炎治疗上首先选用抗HBV和HCV药物，有胆汁淤积表现者可选用UDCA和/或SAMe（B1）。
酒精性肝病合并胆汁淤积
推荐意见10：酒精性肝病合并胆汁淤积提示预后不良，戒酒是酒精性肝病最主要的治疗措施，同时应重视营养支持治疗（B1）。合并胆汁淤积的重症病例，如果MDF评分>32，且排除胃肠道出血、细菌感染等激素禁忌证，推荐使用肾上腺皮质激素治疗，40mg/d使用4周，然后减量维持2-4周或者停药，并应用UDCA和/或SAMe（B1）。
非酒精性脂肪性肝病合并胆汁淤积
推荐意见11：首先去除病因和诱因，并以饮食、运动和行为纠正非药物治疗为主（C1）。同时根据患者的代谢紊乱特点进行个体化治疗（包括改善胰岛素抵抗、降血脂和减重等），可选用UDCA和/或SAMe（C1）。
遗传性胆汁淤积性肝病
推荐意见12：长期随访发现，囊性纤维化相关的肝病（CFALD）可发生于1/3的囊性纤维化患者。肝肿大、肝功能异常及肝脏超声检出肝脏内见数量及大小不一的无回声占位病变可诊断（C2）。未证实对CFALD有长期疗效的治疗方法（C2）。UDCA（20-30mg/kg/日）可改善CFALD的肝功能和组织学指标（C1）。日常生活严重受限或者终末期患者考虑肝移植治疗（B1）。
推荐意见13:1、2和3型进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC）均为少见的发生于幼儿和青少年期的慢性进展性胆汁淤积疾病。1型和2型PFIC以低GGT、严重瘙痒和各种肝外表现为特征。PFIC尚无有效的治疗方法（C2）。UDCA可改善部分PFIC 3患者的血清肝功能指标（C2）。部分胆汁分流对PFIC 1和PFIC 2的临床和生化指标有益（C2）。
晚期患者推荐予以肝移植（B1）。
推荐意见14：两性复发性肝内胆汁淤积（BRIC）特征是反复发作的自限性严重瘙痒、胆汁淤积和黄疸，可持续数周至数月，常有数月或数年的无症状期（C1），尚无治疗BRIC 的有效方法，UDCA或鼻胆管引流治疗尚处于试验阶段（C2）。
推荐意见15：Alagille综合征主要发生于儿童及青少年，由JAG1或Notch2基因缺失导致胆汁淤积版瘙痒和小叶间胆管减少及心血管系统、眼、骨骼、面部异常为特征的多系统损害，尚无有效的治疗方法，部分胆道分流可缓解其严重瘙痒（C2）。
妊娠肝内胆汁淤积（ICP）
推荐意见16：ICP诊断依据：（1）妊娠期瘙痒；（2）血清ALT水平以及空腹胆汁酸和甘胆酸水平升高；（3）除外其他原因的肝功能异常或瘙痒。产后肝功能完全正常后，可诊断ICP（B2）。
推荐意见17：ICP产妇自发性或医源性早产率增加（B1）。UDCA和SAMe可用于妊娠第二或第三期有胆汁淤积且有症状的患者，可缓解瘙痒并能改善血清肝功能指标（B1），但缺乏有关胎儿保护和并发症减少数据（C2）。凝血酶原时间延长时应补充维生素K（C2）。分娩时间应根据个体情况决定（C2）。
相关疾病参考资料
原发性胆汁性肝硬化
胆汁性肝硬化系由于长期肝内胆汁滞留，或肝外胆道更阻所引起。前者称为原发性胆汁性肝硬化，后者称为继发性胆汁性硬化。
在临床上较为少见，共发生与肝内胆汁淤积和肝外胆管长期梗阻有关。分为肝内胆汁淤积性和肝外胆管梗阻性肝硬化两种。组合多由肝内细小胆管疾病引起胆汁淤积所致，其中与自身免疫有关者、称为原发性胆汁性肝硬化，后者多继发于肝外胆管阻塞，故称为继发性胆汁性肝硬化。胆汁性肝硬化的主要临床表现为慢性梗阻性黄疸和肝脾肿大，晚期亦可出现门静脉高压和肝功能衰竭。
欧美国家流行病学调查发现，40岁以上女性中PBC的发生率大约为1/600。在近20年来，其发病率有明显增高趋势，可能由于早期病例被极早发现以及患者寿命的延长。PBC病死率在肝硬化中占0.6%～2%。PBC的发病率有明显的地区差异，英格兰北部和北美地区发病率最高。既往认为此病在我国少见，近年来随着人们对此病认识的加深，发现我国的PBC患者并不少见，复习国内文献2000年之前我国PBC病例只是个案报道，2001年有5篇病例总结报道，总例数87例，2004年全年报道达20多篇，总例数超过2000
例。2005年报道的更多，达40多篇，报道的病例数也超过5000例以上。
酒精性肝病
酒精性肝病(ALD)是由于长期大量饮酒导致的肝脏疾病。临床早期表现为酒精性脂肪肝，进而可以发展为酒精性肝炎、酒精性肝纤维化、酒精性肝硬化。
各类型的酒精性肝病均可发生胆汁淤积，但急性酒精性胆汁淤积罕见,酒精性脂肪肝患者也较少出现胆汁淤积。在美国，一项酒精性肝病的大规模协作研究显示，仅19%的酒精性脂肪肝有组织学胆汁淤积表现。由于病例入选标准不同，酒精性肝炎患者胆汁淤积的发生率各家报道不一。在上述协作研究中，肝活检证实的217 例酒精性肝炎中25 %的病例伴有组织学胆汁淤积，并且胆汁淤积与酒精性肝炎的严重程度密切相关。
在欧美国家的嗜酒人群中，ALD的患病率高达84%，其中20%-30%可以发展为肝硬化，在美国，由慢性肝病导致的死亡在死亡原因中排第10位，其中ALD为慢性肝病最常见的原因，每年大约有15 000- 20 000人死于ALD。
何艳等对北京地区一项急性酒精中毒发病规律的研究中指出2005年8月1曰至2007年7月31曰北京急救中心记录的急性酒精中毒就有7090例。雷林等对深圳市伤害监测系统酒精中毒流行病学研究中发现2009年至2011年间有酒精中毒病例3285例。广东省社区中脂肪肝的发病率是14.5%，其中酒精性肝病为0.5%，疑似酒精性肝病为2. 3%。香港酒精性肝病的发病率为1.7%。厉有名等对浙江省18237名居民调查显示，ALD发病率为4.34%。黄顺玲等对湖南省18618名居民调查发现,ALD发病率为4.36%。全国酒精性肝病调查协作组得全国7家医院2000至2004年902例确诊为酒精性肝病的患者占同年住院患者比例从2. 4%上升为4.3%。
非酒精性脂肪性肝病
非酒精性脂肪性肝病（NAFLD）是指除外酒精和其他明确的损肝因素所致的肝细胞内脂肪过度沉积为主要特征的临床病理综合征，与胰岛素抵抗和遗传易感性密切相关的获得性代谢应激性肝损伤。包括单纯性脂肪肝（SFL）、非酒精性脂肪性肝炎（NASH）及其相关肝硬化。
随着肥胖及其相关代谢综合征全球化的流行趋势，NAFLD现已成为欧美等发达国家和我国富裕地区慢性肝病的重要病因。文献报告NAFLD患病率因目标人群和诊断方法的不同有很大差异。在以B超诊断为主的研究中，成人患病率在12%-30%之间，MRI调查结果为31%，CT联合转氨酶为11%，根据血清为主的转氨酶中，患病率较低，在3%-9%之间。
NAFLD发病率的前瞻性研究资料很少，日本Hamagchi采用B超随访3147健康人414天，新发病例308例，推算年发病率为10%，Bedogni随访144例意大利正常人8.5年，22例（15%）新发脂肪肝，发病率为1.9%，日本Suzuki等以血清转氨酶作为标志物对287例健康体检者的五年研究显示年发病率为3.1%，对于我国广东省的人群调查采用B超随访354健康人4.5年，新发病例92例，年发病率为5.8%。
病毒性肝炎
病毒性肝炎的发病数在我国甲乙类传染病中一直位居前列，占乙类传染病的1/3 以上且逐年上升，至近年才逐渐趋于稳定，但仍处在较高水平。乙肝发病数（率）虽仍然处在高位，但已有下降趋势。各型病毒性肝炎发病数中，乙肝占比最大，近年来呈现小幅度下降。甲肝和未分型肝炎发病数占比均呈不同幅度下降。丙肝发病数占比呈较大幅度上升。戊肝发病数占比一直处于较低水平。
概述： 胆汁淤积型肝病（肝内胆汁淤积）系指多种原因所致的细胞分泌胆汁发生障碍，毛细胆管、细胞骨架和高尔基体等细胞器功能异常，使胆汁分泌减少，导致正常数量的胆汁不能下达十二指肠，并使胆汁成分（结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等）返流至血液。临床上是一组有黄疸、瘙痒，伴血清结合胆红素、胆固醇、胆汁酸、ALP、5-核苷酸酶和白蛋白增高的症状体征。 肝内胆汁淤积患者早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和丫-谷氨酰转肽酶（GGT水平升高，故国内外无相关流行病学资料。曹旬旬等以ALP水平＞x正常值上限（ULN，且GGT水平＞3X ULN为胆汁淤积的诊断标 准，对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生情况进行研究，结果显示，胆汁淤积的总发生率 为%。在慢性肝病患者中，胆汁淤积的发生率较高，依次为原发性硬化 性胆管炎（%）、各种原因所致肝硬化（%）、原发性胆汁性肝硬化（%），其他 依次为肝肿瘤（%）、自身免疫性肝炎（%）、药物性肝病（%）、酒精性肝炎（%） 和非酒精性脂肪性肝病（%）。 表现： 主要表现为肝内梗阻性黄疸，有时与肝外梗阻不易区别。患者常显重度黄疸，而且持续时间长，全身皮肤瘙痒，尿色深黄似浓茶样，大便灰白如陶土色。肝炎病人常见的消化道症状如食欲不振、厌油、恶心呕吐、腹胀等症状表现相似或较轻，全身状况也比急性黄疸型肝炎要好。 但整个病程长，黄疸至少持续在3周以上，甚至数月不退或消退缓慢。实验 室检查胆红素明显升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶（ALP）、谷氡酰转肽酶（GGT）、胆固醇均升高，ALT中度升高。尿液检查尿胆红素阳性而尿胆原阴性, 此为梗阻性黄疸的特征，因为般黄疸型肝炎应该是尿胆红素和尿胆原均阳性。 超检查有肝脏增大，肝内外胆管不扩张，这点可与肝外梗阻性黄疸相区别。淤胆型肝炎黄疸 虽较严重，但病情轻，食欲好，一般肝炎症状均较轻者。 治疗： 2015 中华医学会颁布了《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》，对于治疗方面，给出以下建议： 推荐意见6:熊去氧胆酸（UDCA和S-腺苷蛋氨酸（SAMe可用于治疗多种
胆汁淤积性肝病 概述： 胆汁淤积型肝病(肝内胆汁淤积)系指多种原因所致的细胞分泌胆汁发生障碍，毛细胆管、细胞骨架和高尔基体等细胞器功能异常，使胆汁分泌减少，导致正常数量的胆汁不能下达十二指肠，并使胆汁成分 (结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等)返流至血液。临床上是一组有黄疸、瘙痒，伴血清结合胆红素、胆固醇、胆汁酸、ALP、5-核苷酸酶和白蛋白增高的症状体征。 肝内胆汁淤积患者早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，故国内外无相关流行病学资料。曹旬旬等以ALP水平＞1.5×正常值上限（ULN），且GGT水平＞3×ULN为胆汁淤积的诊断标准，对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生情况进行研究，结果显示，胆汁淤积的总发生率为10.26%。在慢性肝病患者中，胆汁淤积的发生率较高，依次为原发性硬化性胆管炎（75.00%）、各种原因所致肝硬化（47.76%）、原发性胆汁性肝硬化（42.86%），其他依次为肝肿瘤（35.97%）、自身免疫性肝炎（30.77%）、药物性肝病（28.31%）、酒精性肝炎（16.46%）和非酒精性脂肪性肝病（2.70%）。 表现： 主要表现为肝内梗阻性黄疸，有时与肝外梗阻不易区别。患者常显重度黄疸，而且持续时间长，全身皮肤瘙痒，尿色深黄似浓茶样，大便灰白如陶土色。肝炎病人常见的消化道症状如食欲不振、厌油、恶心呕吐、腹胀等症状表现相似或较轻，全身状况也比急性黄疸型肝炎要好。 但整个病程长，黄疸至少持续在3周以上，甚至数月不退或消退缓慢。实验室检查胆红素明显升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶( ALP)、谷氡酰转肽酶( GGT)、胆固醇均升高，ALT中度升高。尿液检查尿胆红素阳性而尿胆原阴性，此为梗阻性黄疸的特征，因为般黄疸型肝炎应该是尿胆红素和尿胆原均阳性。B超检查有肝脏增大，肝内外胆管不扩张，这点可与肝外梗阻性黄疸相区别。淤胆型肝炎黄疸虽较严重，但病情轻，食欲好，一般肝炎症状均较轻者。 治疗： 2015中华医学会颁布了《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》，对于治疗方面，给出以下建议：
概述： 胆汁淤积型肝病(肝内胆汁淤积)系指多种原因所致的细胞分泌胆汁发生障碍，毛细胆管、细胞骨架和高尔基体等细胞器功能异常，使胆汁分泌减少，导致正常数量的胆汁不能下达十二指肠，并使胆汁成分 (结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等)返流至血液。临床上是一组有黄疸、瘙痒，伴血清结合胆红素、胆固醇、胆汁酸、ALP、5-核苷酸酶和白蛋白增高的症状体征。 肝内胆汁淤积患者早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，故国内外无相关流行病学资料。曹旬旬等以ALP水平＞×正常值上限（ULN），且GGT水平＞3×ULN为胆汁淤积的诊断标准，对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生情况进行研究，结果显示，胆汁淤积的总发生率为%。在慢性肝病患者中，胆汁淤积的发生率较高，依次为原发性硬化性胆管炎（%）、各种原因所致肝硬化（%）、原发性胆汁性肝硬化（%），其他依次为肝肿瘤（%）、自身免疫性肝炎（%）、药物性肝病（%）、酒精性肝炎（%）和非酒精性脂肪性肝病（%）。 表现： 主要表现为肝内梗阻性黄疸，有时与肝外梗阻不易区别。患者常显重度黄疸，而且持续时间长，全身皮肤瘙痒，尿色深黄似浓茶样，大便灰白如陶土色。肝炎病人常见的消化道症状如食欲不振、厌油、恶心呕吐、腹胀等症状表现相似或较轻，全身状况也比急性黄疸型肝炎要好。 但整个病程长，黄疸至少持续在3周以上，甚至数月不退或消退缓慢。实验室检查胆红素明显升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶( ALP)、谷氡酰转肽酶( GGT)、胆固醇均升高，ALT中度升高。尿液检查尿胆红素阳性而尿胆原阴性，此为梗阻性黄疸的特征，因为般黄疸型肝炎应该是尿胆红素和尿胆原均阳性。B 超检查有肝脏增大，肝内外胆管不扩张，这点可与肝外梗阻性黄疸相区别。淤胆型肝炎黄疸虽较严重，但病情轻，食欲好，一般肝炎症状均较轻者。 治疗： 2015中华医学会颁布了《胆汁淤积性肝病诊断和治疗共识》，对于治疗方面，给出以下建议： 推荐意见6：熊去氧胆酸（UDCA）和S-腺苷蛋氨酸（SAMe）可用于治疗多种
胆汁淤积性肝病流行病 学综述 文件排版存档编号：[UYTR-OUPT28-KBNTL98-UYNN208]
胆汁淤积性肝病 概述： 胆汁淤积型肝病(肝内胆汁淤积)系指多种原因所致的细胞分泌胆汁发生障碍，毛细胆管、细胞骨架和高尔基体等细胞器功能异常，使胆汁分泌减少，导致正常数量的胆汁不能下达十二指肠，并使胆汁成分 (结合胆红素、胆汁酸、胆固醇和碱性磷酸酶等)返流至血液。临床上是一组有黄疸、瘙痒，伴血清结合胆红素、胆固醇、胆汁酸、ALP、5-核苷酸酶和白蛋白增高的症状体征。 肝内胆汁淤积患者早期往往无不适症状，仅表现为血清碱性磷酸酶（ALP）和γ-谷氨酰转肽酶（GGT）水平升高，故国内外无相关流行病学资料。曹旬旬等以ALP水平＞×正常值上限（ULN），且GGT水平＞3×ULN为胆汁淤积的诊断标准，对慢性肝病住院患者的胆汁淤积发生情况进行研究，结果显示，胆汁淤积的总发生率为%。在慢性肝病患者中，胆汁淤积的发生率较高，依次为原发性硬化性胆管炎（%）、各种原因所致肝硬化（%）、原发性胆汁性肝硬化（%），其他依次为肝肿瘤（%）、自身免疫性肝炎（%）、药物性肝病（%）、酒精性肝炎（%）和非酒精性脂肪性肝病（%）。 表现： 主要表现为肝内梗阻性黄疸，有时与肝外梗阻不易区别。患者常显重度黄疸，而且持续时间长，全身皮肤瘙痒，尿色深黄似浓茶样，大便灰白如陶土色。肝炎病人常见的消化道症状如食欲不振、厌油、恶心呕吐、腹胀等症状表现相似或较轻，全身状况也比急性黄疸型肝炎要好。
但整个病程长，黄疸至少持续在3周以上，甚至数月不退或消退缓慢。实验室检查胆红素明显升高，以直接胆红素为主，碱性磷酸酶 ( ALP)、谷氡酰转肽酶( GGT)、胆固醇均升高，ALT中度升高。尿液检查尿胆红素阳性而尿胆原阴性，此为梗阻性黄疸的特征，因为般黄疸型肝炎应该是尿胆红素和尿胆原均阳性。B超检查有肝脏增大，肝内外胆管不扩张，这点可与肝外梗阻性黄疸相区别。淤胆型肝炎黄疸虽较严重，但病情轻，食欲好，一般肝炎症状均较轻者。 治疗： 2015中华医学会颁布了，对于治疗方面，给出以下建议： 推荐意见6：熊去氧胆酸（UDCA）和S-腺苷蛋氨酸（SAMe）可用于治疗多种肝病所致的胆汁淤积，治疗剂量熊去氧胆酸为10-15mg/kg/日（A1）。S-腺苷蛋氨酸初始治疗使用注射用SAMe，每日，肌肉或静脉注射，共两周。维持治疗，使用SAMe片，每日（B1）。 推荐意见7：免疫机制介导的胆汁淤积需充分权衡治疗收益和可能的不良反应，可试用肾上腺糖皮质激素（B1）。积极内科治疗无效时也可考虑应用非生物型人工肝方法治疗（C1），出现严重肝衰竭者可以考虑肝移植（A1）。 病毒性肝炎合并胆汁淤积 推荐意见9：各型肝炎病毒感染均可引起胆汁淤积型肝炎，急性病毒性肝炎大多能自愈，无须特殊药物治疗。慢性乙型和丙型肝炎治疗上首先选用抗HBV和HCV药物，有胆汁淤积表现者可选用UDCA和/或SAMe （B1）。
《胆汁淤积性肝病诊治共识（2015年版）》要点整理 由中华医学会肝病学分会、中华医学会消化病学分会和中华医学会感染病学分会组织国内本领域专家讨论和修改的《胆汁淤积性肝病诊治共识（2015年版）》（以下简称共识）于10月25日在京发布。 此版共识全文18 155字，包含25条推荐意见，参考60篇文献。依据证据级别由高到低依次分级为A、B、C和D，依据推荐程度由强到弱分级为1级和2级。现将共识要点整理如下，以飨读者： 一、胆汁淤积与胆汁淤积性肝病定义 胆汁淤积：肝内外各种原因造成胆汁形成、分泌和排泄障碍，胆汁流不能正常流入十二指肠而进入血液的病理状态，临床可表现为瘙痒、乏力、尿色加深和黄疸等，早期常无症状仅表现为ALP和GGT水平升高，病情进展后可出现高胆红素血症，严重者可导致肝衰竭甚至死亡。 胆汁淤积性肝病：各种原因使肝脏病变导致胆汁淤积为主要表现的肝胆疾病，胆汁淤积本身也会进一步加重肝脏的损害。 二、胆汁淤积性肝病分类 按发生部位可分为肝内胆汁淤积（肝细胞和胆管细胞）和肝外胆汁淤积：
肝内胆汁淤积指肝细胞功能障碍或毛细胆管、闰管（Hering管）、细胆管（<15 μm）及小叶间胆管（15-100 μm）病变或阻塞所致胆汁淤积； 肝外胆汁淤积指间隔胆管（>100 μm）、区域胆管（300-400 μm）、节段胆管（400-800 μm）、左右肝管、胆总管至肝胰壶腹的病变或阻塞所致胆汁淤积。 大多数胆汁淤积性疾病是肝内胆汁淤积，而原发性硬化性胆管炎（PSC）可累及小和大肝内胆管和/或肝外胆管，因此部分患者可同时有肝内和肝外部分病变。如胆汁淤积持续超过6个月，则称为慢性胆汁淤积。本共识主要介绍肝内胆汁淤积性肝病。 三、黄疸与胆汁淤积的区别和联系 胆汁淤积的主要临床表现：包括高胆红素血症、瘙痒、皮肤黄色瘤及色素沉积、脂肪泻等； 黄疸，即胆红素升高致使皮肤、黏膜和巩膜发黄：血清总胆红素＞34 μmol/L称为显性黄疸，血清总胆红素17.1~34 μmol/L之间为隐性黄疸。 四、诊断标准 1.肝脏生化检查发现ALP超过正常上限1.5倍，且GGT超过正常上限3倍可诊断胆汁淤积性肝病（B1）； 2.在进行性家族性肝内胆汁淤积（PFIC ）1和2型及良性复发性肝内胆汁淤积（BRIC）等，GGT可不高（B2）。 五、治疗原则
胆汁淤积性肝病是一组以胆汁淤积为主要表现的临床常见疾病，近年来，对该病的诊断治疗取得迅速进展。基于此，《中华实验和临床感染病杂志（电子版）》与《中国肝脏病杂志（电子版）》编辑部组织国内部分专家对相关资料进行整理分析，形成了《胆汁淤积性肝病诊断治疗专家共识》（以下简称《共识》）。 本《共识》是基于目前胆汁淤积性肝病的诊断治疗最新成果，遵照循证医学的原则编写的，共识依据的循证医学证据等级见表2。《共识》经过专家委员会讨论，可作为当前胆汁淤积性肝病治疗的参考。胆汁淤积性肝病的诊断治疗受多种因素的影响，应在规范化基础上进行个体化治疗以达到最佳治疗效果。随着相关临床证据的不断积累，专家委员会将对《共识》内容进行更新。 表 1 文中出现的缩写对照
表 2 数据类型相应的循证医学证据等级
1 胆汁淤积性肝病的定义、分类及诊断流程 1.1 胆汁淤积性肝病的定义胆汁淤积性肝病是各种原因引起的胆汁形成、分泌和（或）胆汁排泄异常引起的肝脏病变[1]。根据病因可分为肝细胞性胆汁淤积、胆管性胆汁淤积及混合性胆汁淤积。胆汁淤积持续超过6个月称为慢性胆汁淤积。生化指标方面，建议AKP水平高于1.5倍ULN，并且γGT水平高于3倍ULN可诊断胆汁淤积性肝病。 1.2常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类[2]（见表3） 表3 常见成人胆汁淤积性肝病的病因分类
1.3 成人胆汁淤积性肝病的诊断流程[3,4] 疑似胆汁淤积初步诊断步骤如图1。 1.3.1 询问病史、既往史、家族史、药物治疗史和酒精摄入情况； 1.3.2 体格检查； 1.3.3 腹部超声、CT检查，以除外肝外胆管阻塞，必要时可行EUS检查以评价远端是否存在胆道梗阻； 1.3.4 MRCP对于未能解释的胆汁淤积患者可以进行，ERCP应该用于高度选择的病例，如果预期没有治疗需要，MRCP或EUS应优先于ERCP，这是由于ERCP相关并发症的发生率和病死率高于EUS及MRCP； 1.3.5 实验室检查包括肝功能、病毒血清学检查以及筛查肝病自身抗体等； 1.3.6 对于未能解释的肝内胆汁淤积或AMA阴性患者可考虑肝活检术。 推荐：⑴详细的病史和体格检查是重要的（Ⅲ）；⑵超声、CT是鉴别肝内、肝外胆汁淤积的一线无创性成像方法（Ⅲ）；⑶对于慢性肝内胆汁淤积的成人患者血清AMA检测是必需的（Ⅲ）；⑷MRCP、EUS、ERCP肝活检等是可以考虑的更进一步检查（Ⅱ）。 2 胆汁淤积性肝病的治疗 2.1 病因治疗针对导致胆汁淤积性肝病的不同原因进行有针对性的治疗。 2.2 症状治疗 2.2.1 UDCA 多数胆汁淤积性肝病可以通过服用UDCA达到这一治疗目标。UDCA[5]可以促进内源性胆酸排泌，改变BA的组成，增加亲水性胆酸的比例，保护肝细胞和胆管细胞免受有毒性胆酸的毒害，阻止疏水性胆酸对线粒体膜的干扰，抑制肝细胞凋亡，显著改善血清肝功能结果的同时可以改善肝组织学特征，阻止肝纤维化、肝硬化、食道静脉曲张的进一步发展，延长患者的生存时间。 2.2.2 糖皮质激素和其他免疫抑制剂糖皮质激素[2]通过阻止细胞因子的产生和黏附分子的表达而限制T淋巴细胞的活化，同时可选择性地抑制B淋巴细胞产生抗体。硫唑嘌呤[2]在体内分解为巯嘌呤，具有嘌呤拮抗作用，能抑制DNA合成，从而抑制淋巴细胞增殖而产生免疫抑制作用。小剂量的硫唑嘌呤即可抑制细胞免疫。在部分胆汁淤积性肝病患者的治疗中，两者联合应用可减少糖皮质激素的用量，增强疗效，减少不良反应。 2.2.3 SAMe SAMe[6]是存在于人体组织的一种生理活性分子，是由SAMe 合成酶催化蛋氨酸和ATP而合成的。SAMe在肝脏内通过转甲基作用增加膜磷脂的生物合成，增加膜流动性并增加Na+-K+ATP酶活性，加快胆酸转运；同时通过转巯基作用，增加生成细胞内主要解毒剂谷胱甘肽和半胱氨酸，增加肝细胞的解毒作用和对自由基的保护作用，生成的牛磺酸可与胆酸结合，增加其可溶性，对肝内胆汁淤积有一定防治作用。 2.2.4 ERCP和内镜下治疗诊断性ERCP[7]在过去对于怀疑PSC的诊断是标准选择，在仅进行诊断性ERCP检查时，并发症的发生率很低，但当镜下干