低剂量地西他滨联合改良BUCY预处理的异基因造血干细胞移植治疗高危急性髓细胞白血病患者的前瞻性随机对照临床研究
一、背景介绍
异基因造血干细胞移植(allogeneic hematopoietic stem cell transplantation, Allo-HSCT)是根治高危急性髓细胞性白血病（AML）的唯一方法，然而部分高危患者由于原发耐药或者复发，始终无法在移植前达到缓解，该类患者是移植后复发的高危患者。多中心研究结果表明，该类患者进行allo—HSCT后，长期生存率仅20%-30％，因此如何降低移植后复发率是提高该类患者生存之关键。众所周知，移植前的预处理方案的目的是能尽可能杀灭体内残留的肿瘤细胞，保证植入的同时能提高移植缓解率，改善预后。然而多数复发难治的高危AML/MDS，由于存在原发或者继发耐药，即使给予强大的预处理方案仍然不能获得缓解，此外移植前多次的化疗使得患者的器官累积毒性增高，对再诱导化疗和标准预处理的方案的耐受性下降，从而影响移植的顺利进行甚至失去移植机会。近年来，针对高危难治复发AML/MDS设计安全有效的新型的预处理方案成为移植领域研究的热点。
现已证实，地西他滨(decitabine，DAC)对多种恶性血液病均有明显疗效，并已广泛应用于AML和MDS的治疗中。既往体外实验表明DAC能有效协同其他化疗药物达到增敏效果,甚至可逆转马利兰耐药，此外，DAC还能够上调白血病细胞表面肿瘤相关抗原，增强移植物抗肿瘤效应，而且还能通过调节性T细胞（regulatory T cells, Treg）降低移植物抗宿主病（graft-versus-host disease，GVHD）的发生。
因此本研究者拟采用DAC联合改良BUCY预处理方案治疗高危AML患者，期望该新型预处理方案在不增加移植相关毒性的基础上，提高NR患者移植后缓解率，降低移植后复发率，改善移植后生存。
二、试验目的
本课题拟设计前瞻性随机对照研究，探索低剂量DAC联合改良BUCY预处理方案与常规改良BUCY预护理方案治疗高危AML患者的安全性、有效性以及移植后的生存的对比研究。
三、试验设计：
3.1受试者入选标准：.
1.患者知情同意，志愿受试，并已签署知情同意书；
2.移植前处于未缓解状态或≥CR2 的AML患者，同时无严重的合并症，无严重感染、无脏器功能衰竭的患者；
3. 患者年龄12-60岁；
4. 合格的移植供体，并同意捐献。
3.2排除标准：
1. 年龄＜12岁，或＞60岁；
2. 有严重感染未控制；
3. 脏器功能衰竭；
4. 精神异常疾病。
3.3退出标准：
1.受试者依从性差，不能按要求配合治疗。
2.研究者认为不适合参加观察研究的患者。
3.受试者不愿意继续进行临床试验，要求退出者。
3.4剔除标准:
1.不符合纳入标准。
2.符合排除标准者。
3.无任何记录者。
四、治疗方案：
合格患者进行入组前的相关检查，通知研究者，患者签署知情同意书后抽签随机进入DAC组或者对照组。
4.1.预处理前患者需要完成如下检查：
（1）外周血10ml（EDTA抗凝）
（2）骨髓穿刺
a．骨髓形态
b．白血病免疫分型
c．MRD
d．染色体
e．FISH（性别不合移植）
f．特异性融合基因和/或WT1基因定量
g．AML突变全套
h．STR
4.2. 对照组（常规改良BUCY预处理方案组）
①预处理方案：
a．同胞全相合：司莫司丁250mg/m2/d×1d （d-9）；阿糖胞苷针 2g/m2/d qd ×1d CI 20h（d-8）; 马利兰针 0.8mg/kg/6h×3d（d-7~d-5）; 环磷酰胺针1.8g/m2/d×2d（d-4~d-3）；
b．无关供体：司莫司丁250mg/m2/d×1d （d-10）；阿糖胞苷针 2g/m2/d qd×2d CI 3h（d-9~d-8）; 马利兰针 0.8mg/kg/6h×3d（d-7~d-5）; 环磷酰胺针1.8g/m2/d×2d（d-4~d-3）；
c．单倍型供体：司莫司丁250mg/m2/d×1d （d-10）；阿糖胞苷针 2g/m2 q12h ×2d CI 3h（d-9~d-8）; 马利兰针 0.8mg/kg/6h×3d（d-7~d-5）; 环磷酰胺针
1.8g/m2/d×2d（d-4~d-3）；
②GVHD 预防方案:
a．同胞全相合：环孢菌素（CSA）3mg/kg/d （d-1起）+氨甲蝶呤(MTX) 15mg/m2/次（d+1），10mg/m2/次（d+3，d+6，d+11）
b．无关供体：环孢菌素（CSA）3mg/kg/d （d-9起）+氨甲蝶呤(MTX) 15mg/m2/次（d+1），10mg/m2/次（d+3，d+6，d+11）+骁悉（MMF） 0.5g Bid （d-9起）+ATG（即复宁2.5mg/kg/d×4d，d-5~d-2）
c．单倍型供体：环孢菌素（CSA）3mg/kg/d （d-9起）+氨甲蝶呤(MTX) 15mg/m2/次（d+1），10mg/m2/次（d+3，d+6，d+11）+骁悉（MMF） 0.5g Bid （d-9起）+ATG（即复宁2.5mg/kg/d×4d，d-5~d-2）
③移植后干预方案：
a．免疫药物减停：3个月内MRD阴性，无出现活动性aGVHD和cGVHD，逐渐减量免疫抑制剂直至停用。
b．IFN-ɑ-2b联合地西他滨抢先治疗：受者移植后出现复发趋势，采用IFN-ɑ-2b 联合地西他滨抢先治疗，具体如下：①地西他滨：地西他滨20mg/m2 /d×5d，每
12周1疗程，共4个疗程；②IFN-ɑ-2b：地西他滨用药后血象恢复后给予干扰素治疗，300万u/d 皮下注射。③待复发趋势逆转，或患者出现GVHD表现，IFN-ɑ-2b减量为900万u/w或者300万U qd×2w,休息2w，进行维持治疗。
复发趋势定义：异基因造血干细胞移植术(allo-HSCT)后具有复发趋势的判断标准需符合至少一个如下条件：a. 骨髓形态示原幼细胞增高至3%-5%之间；b. MRD>1×10-3；c.特异性融合基因由阴转阳或者WT-1基因拷贝数连续2次逐步升高>200copies/ 10000ablcopies；d.应用短串联重复序列（STR）技术检测DC，DC≤90%。
c.挽救性治疗/姑息性治疗：如受者移植后出现复发趋势而抢先治疗无效或移植后出现血液学复发，采用挽救性治疗，如再诱导治疗、二次异基因造血干细胞移植、其它临床试验，或姑息性治疗。
④疗效检测：受者移植一月内需每周复查外周血STR，每两周复查BM+STR+MRD+疾病特异性融合基因或者WT1基因定量检查以明确疗效；
4.3 DAC组（DAC联合改良BUCY预处理方案组）
①预处理方案：地西他滨20mg/m2 /d×5d核算总量，分3-4天输注（改良BUCY 方案前一天输注完毕）；改良BUCY方案同常规改良BUCY方案4.2①；
②受者GVHD预防方案同4.2 ②；
③移植后干预方案同4.2③；
④疗效检测：受者移植一月内需每周复查外周血STR，每两周复查BM+STR+MRD+疾病特异性融合基因或者WT1基因定量检查以明确疗效；
五、临床预后评估指标：
①有效性及生存评价标准：移植后缓解率、累积复发率、3年无疾病生存率（DFS），3年总生存率（OS）。
②安全性评价指标：100d移植相关死亡率，非复发死亡率（NRM），移植物抗宿主病（GVHD）、移植后相关并发症（黏膜炎，肝静脉血管闭塞症（VOD）、间质性肺炎、出血性膀胱炎、感染发生率等）。
六、实验终止
①完成计划治疗，至移植后36个月（观察期）
②出现疾病死亡。
七、病例数：
对照组：DAC组= 1:1
2016年1月到2019年1月预计入组90例，其中对照组45例，DAC组45例。
慢性粒细胞性白血病得护理 时间：2013年12月15日 地点：内二护办室 责任护士：张艳利 参加人员： 张艳利：大家好，今天我们来学习一下急性白血病患者得护理。现在先介绍一下患者得病史。 患者基本情况：31床张斌男34岁主诉：反复发热3月伴阵发性呼吸困难予2013年12月11日13:39入院。 入院体格检查：T36、6℃P：92次/分BP：110/60mmHg 辅助检查：红细胞16、82/L ，血红蛋白56g/L，血小板0/L 治疗经过：给予护胃、止血、输血、止咳化痰、抗炎抗病毒，营养等对症处理。 许小红：概念：慢性粒细胞性白血病就是一种发生在多能造血干细胞上得恶性骨髓增生性疾病，主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累得细胞系中，可找到Ph染色体与BCR-ABL融合基因。病程发展缓慢，脾脏肿大。由慢性期、加速期、最终急变期。胡静： 病因：1、病毒：已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射：可使骨髓抑制机体免疫力缺陷，染色体发生断裂、畸变与重组等
改变2、化学：苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病3、遗传：单卵双生若一方患病，另一方发病率可达20% 汪柳：临床表现：1贫血：常为首发症状，成进行性得发展。半数病人就诊时已有中度得贫血2发热：发热为常见症状，最常见得致病菌为格兰阴性杆菌，（如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等），疾病后期常伴有真菌感染。感染主要原因就是由于成熟粒细胞缺乏，其次就是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。3出血：大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少，以及感染就是出血得主要原因。4常伴有器官与组织浸润得表现①淋巴结与肝脾肿大②骨骼与关节：胸骨下段局部压痛。四肢关节痛或骨痛，在儿童中常见。③眼、口腔与皮肤：粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤（绿色瘤）常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视与失明。④中枢神经系统白血病：常发生在急淋缓解期，有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。⑤睾丸：无痛性得肿大，多为一侧。⑥还可浸润其她各器官，如心、肺、消化道、泌尿系统均可受累，但不一定有临床表现 穆倩玉：护理诊断 1活动无耐力与大量、长期得持续化疗、白血病引起代谢增高及贫血有关 2有感染得危险与粒细胞减化疗使机体免疫力低下有关
急性白血病 M2 治验一例 科是一种常见的血液系统恶性疾病，随着环境的污染，此病 的发病率逐年提高，一些医院的血液科病房有一半的的患者 是急性白血病患者。急性白血病是造血干细胞的恶性克隆性 疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞大量增殖并 抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等脏器。表现为贫 及 AML 两大类。 ALL 分为 L1 、L2 和 L3 型，近年来又根据 细胞的免疫学特点分为 T B 、前B 、普通型和未分化型。AML 分为 7型 即粒细胞未分化型 (M1) 、粒细胞部分分化型 (M2) 、 早幼粒细胞型 (M3) 、粒-单核细胞型 (M4) 、单核细胞型 (M5) 、 红白血病 (M6) 巨核细胞型 (M7) 。 急性白血病若不经正规治疗，平均生存期仅 3 个月左右，短 者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者 获得病情缓解以至长期存活。 在祖国医学文献中无“白血病”这一称谓，但根据其临床表 现及发病特点， 本病当属祖国医学所言“虚劳”“热劳 痰核”、“血证”之范《畴圣。济总录》记载“热劳之 证”，心 神躁、面赤、头痛、眼涩、唇焦、身体壮热，烦渴不止，口 舌生疮，食欲无味，肢体疼痛，多卧少起或时汗，日渐赢疫 急性白血病 M2 治验一例 袁栋 急性白血病在血液 血、出血、感染和浸润等征象。国际上一般将急性分为 ALL ”“湿病”“瘀 积”“
者是也。这种有稽留热，汗出进行性消瘦，口舌溃烂等症与 可以快速抑制疾病进一步恶化，各种症状得到改善，大多数 患者的髓内幼稚细胞下降，病情得到缓解。由于化疗药物缺 乏理想的选择性，在杀伤幼稚细胞的同时，往往会引起各脏 器不同程度的损伤。最常见的如骨髓抑制，表现为白细胞、 血小板减少；胃肠道反应，如呕吐、恶心、食欲不振、腹痛 等；各种感染，如肺部感染、肛周感染等；免疫抑制，化疗 对机体的免疫功能有着不同程度的抑制作用，这也是化疗后 患者易于感染或感染不易控制的原因之一。骨髓移植优劣由 于受到移植患者的病情、移植物的质量、患者年龄、预处理 方案的制定等因素的影响，骨髓移植的治愈率并不是很高。 特别是移植后复发的患者， 几乎是无药可救。加之髓源有限， 费用高昂，只有少数患者才可以骨髓移植。 中医药在保护提升血象、增强体质方面有独特的优势，但对 于过高的幼稚细胞效果并不理想。我院主要运用中医药为主 治疗此病，提倡中西医结合，但此病复复杂，治疗时间较长， 所以中西医结合是非常有必要的，经我院治疗的白血病患者 遍布全国各地及美国、日本、澳大利亚、马来西亚、香港、 位，这些患者的患病类型有 M2、3、4、5，急淋L1、2等 等不同类型的都有，单单马来西亚一个小国家就有我们治愈 今之急性白血病的某些临床表现类似。 治疗：西医化疗， 4可台湾等国家和地区，截止到去年我们统计治愈的患者近 300
急性白血病护理查房 病史简介： 概念：急性白血病为骨髓中异常原始细胞（白血病细胞）大量急剧增生并浸润各种器官、组织，正常造血受抑制，导致贫血、感染发热、出血和肝、脾、淋巴结肿大等表现。 分类： 急性白血病分为急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病 急性淋巴细胞白血病分型： L1 型：原始和淋巴细胞，以小细胞为主（直径≤12μm ）胞浆较少 L2 型：原始和幼淋巴细胞，以大细胞为主（直径＞12μm） L3 型：原始和幼淋巴细胞，以大细胞为主，大小较一致，细胞内有明显空泡，泡浆嗜碱性 急性髓系白血病（急非淋） M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1急性粒细胞白血病未分化型 M2急性粒细胞白血病部分分化型 M3急性早幼粒细胞白血病 M4急性粒-单核细胞白血病 M5急性单核细胞白血病 M6红白血病 M7急性巨核细胞白血病 病因： 病毒：已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起
放射：可使骨髓抑制机体免疫力缺陷，染色体发生断裂、畸变和重组等改变 化学：苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病 遗传：单卵双生若一方患病，另一方发病率可达20% 临床表现： 1贫血：常为首发症状，成进行性的发展。半数病人就诊时已有中度的贫血 2发热：发热为常见症状，最常见的致病菌为格兰阴性杆菌，（如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等），疾病后期常伴有真菌感染。感染主要原因是由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。 3出血：大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少，以及感染是出血的主要原因。 4常伴有器官和组织浸润的表现 ①淋巴结和肝脾肿大 ②骨骼和关节：胸骨下段局部压痛。四肢关节痛或骨痛，在儿童中常见。 ③眼、口腔和皮肤：粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤（绿色瘤）常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视和失明。 ④中枢神经系统白血病：常发生在急淋缓解期，有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。 ⑤睾丸：无痛性的肿大，多为一侧。 ⑥还可浸润其他各器官，如心、肺、消化道、泌尿系统均可受累，但不一定有临 床表现 病例介绍： 122床孙勇男30岁 主诉：确诊AML-M2a3月，入院化疗。 现病史：患者于3月前明确诊断为AML-M2a,之后行2次化疗，第一次为DA方案
猫急性淋巴白血病的诊断 夏兆飞赵德明李伊立 （中国农业大学动物医学院，北京100094） 猫急性淋巴白血病是由猫白血病病毒（FeLV）引起的以不成熟造血组织细胞恶性克隆增殖为特征 的一种异质性疾病，也是猫的肿瘤性疾病中比较常见的一种恶性肿瘤。骨髓中异常原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润各种器官组织，使正常造血受抑制，主要表现为贫血、出血和继发感染等。临床发病急，死亡率高，但由于诊断有一定难度，目前，临床确诊率比较低。作者最近在宠物门诊中，通过临床症状、血常规检查、生化检测、猫白血病病毒检测、剖检变化和病理切片，确诊了一例典型的猫急性淋巴白血病，现报道如下。 1 发病情况及临床症状 2002年11月26日，一只杂种波斯猫，雌性，2 岁，因呕吐和拉稀在另外一家宠物医院按胃肠炎治疗2 天无效，并且症状急剧恶化，而转到我院进行诊治。临床检查，患猫呕吐、腹泻、极度虚弱，体温升高达40C，皮下及粘膜苍白、出血，颈、颌下、腋下、腹股沟等处淋巴结肿大。 2 诊断方法 2.1血常规检查患猫血常规检查主要表现为贫血和白血球增多，红细胞由正常的 5.0—10.0X 12 12 10 /L下降到2.2X 10 /L ;血红蛋白由正常的80- 150g/L下降到74g/L ;血细胞比容由正常的0.24 —0.45 下降到0.16。白细胞由正常的5.5—19.5 X 109/L上升到495.2 X 109/L，白细胞增多主要以大淋巴样细胞增多为主，细胞核大，着色深，多数看不到染色颗粒;有的淋巴细胞着色不均匀，边缘着色较深，出现核环带;有的白细胞边缘不整有切迹，或核仁明显，偶见有核分裂和核空泡现象。白细胞分类计数，淋巴细胞可达90％以上。血小板含量极少，有些视野看不到血小板。 2.2血液生化检查在所化验的指标中，血清白蛋白（ALB ）、丙氨酸氨基转移酶（ALT ）、碱性 磷酸酶（ALP ）、淀粉酶（Amy ）、谷氨酸转移酶（GGT）、总胆红素（T. Bili ）、直接胆红素（D. Bili ）、尿素氮（BUN ）、肌酐（CRE）和血磷（P）的含量在正常范围之内。血清总蛋白（TP）、胆固醇（CHOL ）和血钙（Ca）下降，分别由正常的58- 78g/L、1.9 — 6.9mmol/L 和2.1 - 2.7mmol/L 下降到39.5 g/L、 1.3mmol/L和1.43mmol/L。血清天门冬氨酸氨基转移酶（AST ）、肌酸激酶（CK）、乳酸脱氫酶 （LDH ）、 和葡萄糖含量升高，分别由正常的0-20U/L、50-100U/L、63-273U/L 和 3.9—7.5mmol/L 上升到49 U/L、815 U/L、310 U/L 和14.5mmol/L 。 2.3 FeLV 抗原检测应用美国SYNBIOTICS 公司猫白血病检测试剂盒（酶联免疫吸附试验），对患猫血液和唾液进行检测，抗原均为阳性。 2.4 剖检变化患猫在到我院以后，第二天死亡，死后剖检发现，腹膜、消化道、膈肌、肝脏、肾脏、脾脏、胰脏等表面存在弥散性出血，出血表现为片状出血为主，同时，有密集的点状出血和小的血肿。 2.5 组织病理学检查通过对病猫肝脏、肾脏、心脏、肺脏、脾脏、肠道、淋巴结和骨髓的病理切片观察，发现淋巴样肿瘤细胞的浸润涉及到到多个器官，在病理组织学上，以淋巴样细胞浸润为特征，具有三种典型的病理组织学变化，即岛状结构、带状结构和团状结构。有的部位肿瘤细胞已经浸润到所在器官的组织细胞之间，但是多数部位肿瘤细胞与组织细胞之间界限明显，对组织器官呈压迫性损伤，各组织器官的肿瘤细胞形态比较一致。 3 讨论 3.1猫白血病病毒（FeLV、及其致病性猫白血病病毒（FeLV、在分类上属于反录病毒科，肿瘤病毒亚科， C 型肿瘤病毒属，哺乳动物 C 型肿瘤病毒亚属。根据囊膜抗原的不同，FeLV 分为A、B、 C 3 个亚群或血清型。FeLV-A 和 B 易从猫分离到，FeLV-C 则不常见。在自然界， 3 个亚群常以混合状态存在，较常见的是FeLV-A 和FeLV-B 混合存在，FeLV-A 致病作用很弱，但能建立持久的病毒血症，FeLV-B 不易建立病毒
急性白血病的诊断检查方法有哪些 急性白血病的发病率逐年上升，尤其是在儿童及青年恶性肿瘤中，白血病已列足首位，死亡率较高。而长期存活率也不容乐观，例如白血病中的急性淋巴细胞瘤，其成人2年生存率国外先进水平才30%-50%，国内不足30%，疗效差的甚至不到10%。 急性白血病的诊断方法介绍 1、症状和体征 （1）发热：发热大多数是由感染所致。 （2）出血：早期可有皮肤粘膜出血；继而内脏出血或并发弥散性血管内凝血。 （3）贫血：进行性加重。 （4）白血病细胞的浸润表现：淋巴结、肝、脾肿大，胸骨压痛。亦可表现其他部位浸润，如出现胸腔积液、腹腔积液或心包积液，以及中枢神经系统浸润等。 2、血细胞计数及分类：大部分患者均有贫血，多为中重度；白细胞计数可高可低，血涂片可见不同数量的白血病细胞；血小板计数大多数小于正常。 3、骨髓检查：形态学，活检（必要时）。 4、免疫分型 5、细胞遗传学：核型分析、FISH(必要时） 6、有条件时行分子生物学检测 根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。由于白血病类型不同，治疗方案及预后亦不尽相同，因此诊断成立后，应进一步分型。此外，还应与下列疾病作鉴别。 1、骨髓增生异常综合征 该病的RAEB及RAEB-T型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，全血细胞减少和染色体异常，易与白血病相混淆。但骨髓中原始细胞不到30%。 2、某些感染引起的白细胞异常 如传染性单核细胞增多症，血象中出现异形淋巴细胞，但形态与原始细胞不同，血清中嗜异性抗体效价逐步上升，病程短，可自愈。百日咳、传染性淋巴细胞增多症、风疹等病毒感染时，血象中淋巴细胞增多，但淋巴细胞形态正常，病程良性，多可自愈。
急性白血病患者的临床护理措施 发表时间：2013-05-14T15:40:44.967Z 来源：《中外健康文摘》2013年第9期供稿作者：杜金梅管翠霞 [导读] 多数病人有出血表现，但出血程度不同，出血部位可遍及全身，尤其急性早幼粒白血病易合并DIC。 杜金梅管翠霞（黑龙江省大庆市油田总医院 163001） 【中图分类号】R473 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2013）09-0295-02 【关键词】急性白血病护理措施 白血病发病机制非常复杂，可能是人体受上述各种因素作用下，机体免疫功能缺陷，对恶性细胞不能识别及消灭，反而得以繁殖，最终导致白血病。急性白血病是造血干细胞恶性克隆性疾病，发病时骨髓中增殖大量白血病细胞并浸润各种器官和组织，而正常造血受抑制，临床表现贫血、发热、出血和肝、脾、淋巴结不同程度肿大等表现。 1 临床表现 多数起病急骤，常突然高热或明显出血倾向；也可有疲乏、低热、伤口出血不止等缓慢起病。本病主要表现为发热、出血、贫血及各种器官和组织浸润所引起的症状和体征。现分述如下： 1.1 发热 发热为半数患者早期常见症状，可高热也可低热，较高发热常说明有继发感染。发生感染最主要原因是成熟粒细胞缺乏，其次人体免疫力低下。感染部位以口腔炎、牙龈炎、咽峡炎较常见，还有肺部感染及肛周炎、肛周脓肿。严重时可致菌血症或败血症。最多见致病菌为革兰阴性杆菌如绿脓杆茵、肺炎杆菌、大肠杆菌等，还有金黄色葡萄球菌等革兰阳性球菌。疾病后期常伴真菌感染，这与长期应用广谱抗生素、糖皮质激素、细胞毒类化疗药物有关。还可有病毒感染如带状疱疹等。 1.2 出血 多数病人有出血表现，但出血程度不同，出血部位可遍及全身，尤其急性早幼粒白血病易合并DIC，出血可更严重。常见皮肤瘀点、瘀斑、鼻衄、牙龈出血、口腔血肿、子宫出血。眼底出血可致视力障碍，颅内出血最为严重，常表现剧烈头痛、呕吐、烦躁不安，两侧瞳孔大小不等，多随之昏迷而死亡。出血最主要原因是正常血小板减少。 1.3 白血病细胞浸润器官和组织的表现 1.3.1 骨骼和关节：常有胸骨下端局部压痛，提示骨髓腔内白血病细胞过度增生。四肢骨骼、关节可有疼痛，常以儿童多见。 1.3.2 肝、脾及淋巴结肿大：白血病细胞浸润多发生在肝、脾及淋巴结，一般肝、脾轻度至中度肿大。淋巴结肿大以急淋白血病较多见，纵隔淋巴结肿大常见T细胞急淋白血病。 1.3.3 中枢神经系统白血病：中枢神经系统被白血病细胞浸润时，多发生在缓解期，轻者表现头痛、头晕，重者表现为头痛、呕吐、颈强直，甚至抽搐、昏迷，但不发热，脑脊液压力增高。发生原因是由于隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀伤，与化疗药物不易通过血脑屏障有关。 2 护理措施 2.1 病情观察：询问病人进食情况及有无恶心、呕吐，疲乏无力感有无改善。观察体温、脉率、口腔、鼻腔、皮肤有无出血，血象、骨髓象变化，记出入量。 2.2 保证休息、睡眠、适量活动：根据病人体力，活动与休息可以交替进行，体力差应以休息为主，化疗静点后可下床活动10～15分钟，卧床休息30分钟再下床活动，病人若无不适，可以每天室内活动3～4次，逐渐增加活动时间。保证每天睡眠7～9小时。 2.3 饮食护理：给予高蛋白、高维生素、高热量饮食。向病人、家属说明化疗期间保证足够营养，可帮助化疗顺利进行。让家属带给病人平日喜爱的饭菜，对恶心、呕吐者，应在停止呕吐后指导病人进行深呼吸和有意识吞咽，以减轻恶心症状，少量多次进食，并遵医嘱给予止吐药。同时保证每天饮水量。 2.4 化疗的护理：①遵医嘱静注化疗药，药物静注速度要慢，以减轻对血管壁的刺激，化疗药物可损伤皮下组织，故药物不可注射在血管外或向血管外渗。②某些化疗药如阿糖胞苷、高三尖杉酯碱等易引起恶心呕吐，严重者可遵医嘱给予镇吐剂。③静点柔红霉素、高三尖杉酯碱时，注意听心率、心律，病人出现胸闷心悸，应做心电图，及时通知医生。④甲氨蝶呤引起口腔溃疡时，可用0.5%普鲁卡因含漱，减轻疼痛，便于进食和休息。⑤长春新碱引起末梢神经炎、手足麻木感，嘱患者拿物品时，要非常小心，不拿过热过冷物品、不要用暖水袋暖手，以免烫伤。告诉患者停药后可逐渐消失。 2.5 输血或输血浆护理：病人全血减少或贫血明显，遵医嘱输血或血浆，以恢复抵抗力及体力。输血前严格核对血型、姓名、床号，输血后密切观察有无输血反应。 3 健康教育 3.1 预防宣教：长期接触放射核素或苯类等化学物质的工作者，必须严格遵守劳动保护制度，不可在工作忙碌时忽略防护措施。另外，定期查血象，平日要加强营养和重视休息。 3.2 坚持缓解后治疗并建立养病生活方式：病人获得完全缓解后，需在院外巩固、维持治疗。出院时向病人及家属解释白血病是难治病，并进一步说明坚持每1～2月维持治疗是争取长期缓解或治愈的重要手段，使病人主动坚持治疗。 3.3 预后：急性白血病未经治疗者平均生存期仅3个月左右，近些年白血病治疗进展快，使疗效明显提高，病人生存期大大延长。决定预后因素除治疗方法外，还与患者年龄有关，1～9岁患者预后较好，1岁以下及9岁以上儿童、中青年、成年预后较差，60岁以上更差。 参考文献 [1]林丽.白血病化疗患者焦虑和抑郁状况评估及护理.现代医药卫生，2007，23（3）:350-351. [2]井坤娟，张琳华，赵勤俭.白血病病人家属心理状态及相关因素调查分析.护理学杂志，2003，10（18）：738-739.
第五章血液淋巴系统肿瘤患者的护理 第一节白血病 白血病(Leukemia)是一类起源于造血干细胞的恶性克隆性疾病，其克隆的白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育的不同阶段，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积累，并浸润其他器官和组织，正常造血功能受抑制，外周血中出现幼稚细胞。临床表现为贫血、感染、出血和组织器官浸润症状。 一、流行病学及病因 （一）流行病学 我国白血病的发病率约为3～4/10万。在恶性肿瘤所致的死亡率中，白血病居第6位（男）和第7位（女），儿童及35岁以下成人中则居第一位。我国急性白血病（acute leukemia，AL）比慢性白血病（chronic leukemia，CL)多见（约5.5:1），与欧美相反。年龄分布：急性淋巴细胞白血病以儿童多见，急性髓细胞白血病则成人多见，而慢性白血病以40岁以上者多见。性别无明显差别。（二）病因 人类白血病的病因尚不完全清楚。 1．病毒感染和免疫功能缺陷。 2．物理因素 X射线、γ射线等电离辐射。 3．化学因素苯及含有苯的有机溶剂。 4．遗传因素 5．其他血液病。 二、分类 1.根据白血病细胞的成熟程度和自然病程可分为急性白血病和慢性白血病。 (1)急性白血病分为急性髓系白血病和急性淋巴细胞白血病。 急性髓系白血病（AML） M0 急性髓细胞白血病微分化型 M1 急性粒细胞白血病未分化型 M2 急性粒细胞白血病部分分化型 M3 急性早幼粒细胞白血病 M4 急性粒-单核细胞白血病
M5 急性单核细胞白血病 M6 急性红白血病 M7 急性巨核细胞白血病 急性淋巴细胞白血病（ALL） L1 以小细胞为主 L2 以大细胞为主 L3 （Burkitt 型）以大细胞为主，大小较一致，细胞内有空泡 (2)慢性白血病分为慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、慢性粒单核细胞性白血病。 三、临床表现 1.发热半数的患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39℃～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。虽然白血病本身可以发热，但较高发热往往提示有继发感染。感染主要与下列因素有关： (1) 正常粒细胞缺乏或功能缺陷。 (2) 化疗药物及糖皮质激素的应用，使机体免疫功能进一步下降。 (3) 白血病细胞的浸润以及化疗药物的应用，易造成消化道与呼吸道粘膜屏障受损。 (4) 各种穿刺或插管留置时间长。 感染可发生在各个部位，口腔炎、牙龈炎、咽峡炎最常见，可发生溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎、肛旁脓肿亦常见，严重时可致败血症。最常见的致病菌为革兰阴性杆菌，如肺炎克雷白杆菌、绿脓杆菌、产气杆菌等；其他有金黄色葡萄球菌、表皮葡萄球菌、粪链球菌等。长期应用抗生素者，可出现真菌感染，如念珠菌、曲霉菌、隐球菌等。因伴免疫功能缺陷，可有病毒感染，如带状疱疹等。偶见卡氏肺袍子虫病。 2.出血急性白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部，以皮肤淤点、淤斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。眼底出血可致视力障碍。急性早幼粒白血病易并发弥散性血管内凝血(DIC)而出现全身广泛性出血。颅内出血时有头痛、呕吐、瞳孔不对称，甚至昏迷而死亡。有资料表明急性白血病死于出血者占62.24％，其中87%为颅内出血。
慢性粒细胞性白血病得护理 时间:２013年１２月15日 地点:内二护办室 责任护士:张艳利 参加人员: 张艳利:大家好,今天我们来学习一下急性白血病患者得护理。现在先介绍一下患者得病史。 患者基本情况:31床张斌男34岁主诉:反复发热3月伴阵发性呼吸困难予2０1３年12月11日1３:39入院。 入院体格检查:T36。6℃Ｐ:9２次/分BP:1１0/60ｍｍＨg 辅助检查:红细胞１6。82/L ,血红蛋白５6ｇ/L,血小板0／L 治疗经过:给予护胃、止血、输血、止咳化痰、抗炎抗病毒,营养等对症处理。 许小红:概念: 慢性粒细胞性白血病就是一种发生在多能造血干细胞上得恶性骨髓增生性疾病,主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性,在受累得细胞系中,可找到Ｐｈ染色体与ＢCR—ABL融合基因。病程发展缓慢,脾脏肿大、由慢性期、加速期、最终急变期。胡静: 病因:1、病毒:已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射:可使骨髓抑制机体免疫力缺陷,染色体发生断裂、畸变与重组等改变
２、化学:苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病３、遗传:单卵双生若一方患病,另一方发病率可达20％ 汪柳:临床表现: １贫血:常为首发症状,成进行性得发展。半数病人就诊时已有中度得贫血2发热:发热为常见症状,最常见得致病菌为格兰阴性杆菌,(如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等),疾病后期常伴有真菌感染。感染主要原因就是由于成熟粒细胞缺乏,其次就是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染,如单纯疱疹、带状疱疹等、3出血:大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少,以及感染就是出血得主要原因。4常伴有器官与组织浸润得表现①淋巴结与肝脾肿大②骨骼与关节:胸骨下段局部压痛。四肢关节痛或骨痛,在儿童中常见、③眼、口腔与皮肤:粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤(绿色瘤)常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视与失明。④中枢神经系统白血病:常发生在急淋缓解期,有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。⑤睾丸:无痛性得肿大,多为一侧。⑥还可浸润其她各器官,如心、肺、消化道、泌尿系统均可受累,但不一定有临床表现 穆倩玉:护理诊断 1活动无耐力与大量、长期得持续化疗、白血病引起代谢增高及贫血有关 2有感染得危险与粒细胞减化疗使机体免疫力低下有关
急性白血病的中医治疗 陈志雄主任中医师博士生导师 一、概念 急性白血病是起源于造血系统干细胞的克隆性恶性疾病。骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润多种器官、组织，正常造血受抑制，主要表现为贫血、出血及继发感染等。 流行病学情况： 二、中医对白血病的认识 （一）历史沿革 病名：属于虚劳、急劳、热劳、温病、瘀积等范畴。 病因病机：正虚为本，肾精亏虚。病邪为热毒炽盛、伏气温病临床表现的类似记载：多从虚劳、急劳、贫血、恶核、咽喉肿痛等描述。 治疗：张景岳认为深在阴分、不宜温补。 预后：不良，“百日劳”之名。 （二）病因：精气内虚、温热毒邪内盛 热：温热、湿热、痰热、毒热痰浊 外感毒：热毒、温毒、火毒、瘀毒瘀血 劳倦：饥饱不节、房劳、七情所伤内伤小儿：先天不足、遗传缺陷 病位：肾、骨髓，可涉及心、肝、脾诸脏 （三）病理 正气虚弱 邪毒内蕴肾精亏虚、邪毒内蕴 血行瘀滞 痰浊凝阻骨髓受损生血紊乱 （四）关于白血病的伏气温病论 发病方式：伏气温病、邪伏少阴、由血分转气 临床症状 病程归转、预后 （五）对白血病病因病机的几种看法 因虚致病论 从传统中医理论来看，因虚致病论顺理成章。“正气内存，邪不可干”，邪之所凑，其气必虚“。正气虚弱由先天禀赋不足，或后天失养，外感六淫，内伤七情而致。 因病致虚论 从临床上看，白血病以青少年发病率为高，而很多青少年发病前身体多健壮，肌肤丰满。如果说因虚致病，似乎难经解释。青少年多气血旺盛，正气充足，发病前无正气亏虚的表现，受温毒外袭后，起病急骤，热毒入髓伤血引起血瘀；由瘀血而致血不循经；同时，瘀血不去则新血不生而有血虚，为因病致虚。 虚实夹杂论 近年来，大多数学者从实践中总结认识到白血病既非单纯虚证，亦非单纯实证，而是虚实夹杂。本病的发病前提为正不胜邪，本虚标实，正邪斗争贯穿于疾病的全过程。正盛邪退，疾病可完全缓解；邪盛正虚疾病则复发或加重。 三、中医对白血病的治疗概况 中医药在应用单方和专药治疗白血病方面取得了显着成效，尤其是在治疗急性早幼粒细胞白血病。下面是中医治疗白血病的报道： 黄世林等以复方青黛片这主治疗急性早幼粒细胞白血病（APL）60例。 张亭栋首先报道以癌灵1号配合化疗结合中医辨证治疗急性非淋巴细胞白血病27
1. 病毒因素 RNA肿瘤病毒在鼠、猫、鸡和牛等动物的致白血病作用已经肯定，这类病毒所导致的白血病多属于T细胞型。近年从成人T细胞白血病和淋巴瘤患者分离出人类T细胞白血病病毒(HTLV)，它是一种C型逆转录病毒。但目前尚未发现此类病毒与小儿白血病的明确关系。 2. 化学因素 一些化学物质有致白血病的作用。如接触苯及其衍生物的人群白血病发生率高于一般人群。亚硝胺类物质，保泰松及其衍生物、氯霉素等诱发白血病的报告 也可见到，但还缺乏统计资料。某些抗肿瘤的细胞毒药物如氮芥、环磷酰胺、甲基苄肼等，都公认有致白血病的作用。 3. 放射因素 有确凿证据可以证明各种电离辐射条件可以引起人类白血病，如X射线、r射线。白血病的发生取决于人体吸收辐射的剂量，整个身体或部分躯体受到中等剂 量或大剂量辐射后都可诱发白血病。然而，小剂量的辐射能否引起白血病，仍不确定。日本广岛、长崎爆炸原子弹后，受严重辐射地区白血病的发病率是未受辐射地区的17～30倍。爆炸后3年，白血病的发病率逐年增高，5～7年时达到高峰。至21年后其发病率才恢复到接近于整个日本的水平。 放射线工作者，放射线物质经常接触者白血病发病率明显增加。接受放射线诊断和治疗可导致白血病发生率增加。 遗传因素 有染色体畸变的人群白血病的发病率高于正常人。如21-三体综合征的患儿在10岁以内白血病的发病率为1/74，Fanconi综合征21岁以内发病率为1/12。当家庭中有一个成员发生白血病时，其近亲发生白血病的机率比一般人高4倍以上,事实均显示白血病的病因可能与遗传有关。近年研究证实，染色体数量的增加或减少等数目异常，以及易位、倒置、缺失等结构异常，使基因的结构、表达异常。基因表达和/或基因的失活是细胞恶变的基础之一。 白血病的发病因素有： 1.食品污染。例如某些食品不符合卫生标准，瓜果蔬菜残留农药。 2.装修污染。现已证实，装修材料中的苯及其他一些有害气体与白血病发病相关。 3.水源和大气污染。 4.滥用药物。 5.遗传缺陷。孕妇与有害物质接触，不适当地接受药物治疗、放射检查，营养摄入不充分等。因此，预防白血病应当从起居饮食做起：孕妇和儿童要尽量远离有害环境，提倡吃符合卫生标准的食物，在装修住宅时要选择对人体无害的装修材料，并在充分开窗通风后再入住等，尤其要注意在
治疗急性白血病的首选方法 文章目录*一、治疗急性白血病的方法1. 治疗急性白血病的首选方法2. 治疗急性白血病有哪些方法3. 治疗急性白血病要注意什么*二、急性白血病如何护理*三、急性白血病吃什么好 治疗急性白血病的方法 1、治疗急性白血病的首选方法 1.1、急性淋巴细胞白血病(简称急淋) 诱导缓解。常用长春新碱+强的松(VP)方案,它是治疗急淋最基本的方案,主要用于初治儿童患者,如效果不好或为成人患者,则需在VP方案的基础上加用左旋门冬酰胺酶、巯基嘌呤、柔红霉素、阿霉素或环磷酰胺等。 缓解后治疗。完全缓解后,交替使用不同方案巩固治疗2～3个疗程;继以6-巯基嘌呤50～100毫克/日、氨甲蝶呤20毫克/周,口服;强化治疗用原诱导方案每3个月1次,持续3年,第四年改为每4个月1次,第五年停止治疗。 1.2、急性非淋巴细胞白血病(简称急非淋) 多使用柔红霉素、阿糖胞苷、三类杉酯碱、长春新碱、强的松等。 患者住进洁净室(消毒过的病房)。注意口腔、鼻腔、皮肤的清洁卫生。食物、食具需灭菌处理。口服不吸收的抗生素,如新霉素、庆大霉素、多粘菌素,以及抗真菌药物,如制霉菌素。积极
治疗感染。 急性白血病如何治疗急性白血病有什么治疗方法急性白血病的病因是什么(2)如为血小板减少所致,可输入血小板,维持血小板在30×10 /升(3万/微升)以上。针对不同病因,还可选用安络血、止血定、维生素K、止血环酸等。 2、治疗急性白血病有哪些方法 2.1、化疗 化疗的药物很多,可根据不同型的白血病确定不同的化疗方案,目前已制定的国际标准化疗方案,如VDLP、VDCP、EA方案、DA方案、HA方案等,都可使白血病完全缓解。 2.2、支持治疗 在治疗白血病中占同等重要地位,主要是纠正贫血,防治感染,预防和控制出血,造血生长因子的应用,必需的营养物质供给等。 2.3、骨髓移植 可采用自体骨髓移植和同种异基因骨髓移植。 2.4、外周造血干细胞移植 是近些年开展治疗白血病的新方法,利用自体或异体外周血干细胞重建造血和免疫功能,达到治疗白血病目的。 3、治疗急性白血病要注意什么 3.1、定期服药,不可擅自停药
慢性粒细胞性白血病的护理 时间：2013年12月15日 地点：内二护办室 责任护士：张艳利 参加人员： 张艳利：大家好，今天我们来学习一下急性白血病患者的护理。现在先介绍一下患者的病史。 患者基本情况：31床张斌男34岁主诉：反复发热3月伴阵发性呼吸困难予2013年12月11日13:39入院。 入院体格检查：T36.6℃P：92次/分BP：110/60mmHg 辅助检查：红细胞16.82/L ，血红蛋白56g/L，血小板0/L 治疗经过：给予护胃、止血、输血、止咳化痰、抗炎抗病毒，营养等对症处理。 许小红：概念：慢性粒细胞性白血病是一种发生在多能造血干细胞上的恶性骨髓增生性疾病，主要涉及髓系。外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，在受累的细胞系中，可找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因。病程发展缓慢，脾脏肿大。由慢性期、加速期、最终急变期。 胡静： 病因：1、病毒：已肯定T细胞白血病由人类T淋巴细胞病毒引起放射：可使骨髓抑制机体免疫力缺陷，染色体发生断裂、畸变和重组等改变2、化学：苯及其衍生物、氯霉素、保泰松、烷化剂等可导致白血病3、遗传：单卵双生若一方患病，另一方发病率可达20% 汪柳：临床表现：1贫血：常为首发症状，成进行性的发展。半数
病人就诊时已有中度的贫血2发热：发热为常见症状，最常见的致病菌为格兰阴性杆菌，（如铜绿单胞菌、肺炎杆菌、金黄色葡萄球菌、大肠杆菌等），疾病后期常伴有真菌感染。感染主要原因是由于成熟粒细胞缺乏，其次是人体免疫力降低。病人免疫功能缺陷后也可引起病毒感染，如单纯疱疹、带状疱疹等。3出血：大量白血病细胞在血管中淤滞及浸润、血小板减少，以及感染是出血的主要原因。4常伴有器官和组织浸润的表现①淋巴结和肝脾肿大②骨骼和关节：胸骨下段局部压痛。四肢关节痛或骨痛，在儿童中常见。③眼、口腔和皮肤：粒细胞白血病浸润骨膜形成粒细胞肉瘤（绿色瘤）常出现于眼眶部位引起眼球突出、复视和失明。④中枢神经系统白血病：常发生在急淋缓解期，有头晕、呕吐、抽搐、昏迷症状。⑤睾丸：无痛性的肿大，多为一侧。⑥还可浸润其他各器官，如心、肺、消化道、泌尿系统均可受累，但不一定有临床表现 穆倩玉：护理诊断 1活动无耐力与大量、长期的持续化疗、白血病引起代谢增高及贫血有关 2有感染的危险与粒细胞减化疗使机体免疫力低下有关 3 预感性悲哀与患白血病和感受到死亡威胁有关 4潜在的危险与贫血、发热、出血有关 何玉露： 护理措施：1、 根据病人体力，适当限制活动量，可与病人共同制
急性白血病治疗现况与未来 肖志坚 0．引言 联合化疗治疗急性白血病（AL）已有40余年，现今5年无病生存率（DFS）急性髓系白血病（A ML）为30%～40%,儿童急性淋巴细胞白血病（ALL）80%，成人ALL约40%，现代化疗联合造血干细胞移植（SCT）以使一部分AL得以治愈已成为可能。 1．支持治疗 支持治疗是AL现代化疗和SCT的基础和重要保证。 1.1 血制品的预防性输注为了减少血制品输注的不良反应和并发症，应采用成分输血。一般血红蛋白≤80g/L或患者有明显贫血症状时应输注红细胞，预防性血小板输注一般以血小板≤10×1 09/L，但急性早幼粒细胞白血病（APL）例外，APL患者在凝血异常纠正前应维持血小板计数在50×109/L以上，一般不主张进行白细胞输注。对有可能进行SCT的患者应将巨细胞病毒(CMV)筛查作为常规，接受氟达拉宾或SCT患者血制品输注应常规在输注前照射。 1.2 高白细胞的处理当白细胞计数＞100×109/L时称高白细胞性AL。这些患者可采用白细胞单采术去除白细胞，但高白细胞性APL则不宜采用。 1.3 肿瘤溶解综合征的预防白细胞计数＞100×109/L的AL患者易出现以高尿酸血症、高钙血症、高磷血症和低钾血症为特征的急性肿瘤溶解综合征（ATLS），其基本预防措施是水化和口服别嘌呤醇，密切监测血尿酸和电解质。 1.4 感染的防治患者个人卫生和病房的环境卫生非常重要，现并不推荐常规进行细菌、真菌和病毒的预防性给药。尽管G-CSF可缩短中性粒细胞减少、发热和住院的时间，但也并不推荐作为常规使用。治疗后中性粒细胞减少期发热患者必须给与经验性抗生素，并进行可疑感染灶的病源菌培养并据此结果改用针对性治疗。 2．急性髓系白血病的诱导缓解治疗[1-3] 迄今AML的标准诱导治疗仍是柔红霉素（DNR,45～60mg/m2/d,第1～3天）+阿糖胞苷（Ara-C，100mg/m2/d, 静脉持续滴注，第1～7天）即所谓的“DA3+7”方案，该方案年龄＜60岁的A ML患者完全缓解（CR）率为60%～70%。为了进一步提高CR率，探讨了各种不同的诱导治疗方案：①用其他蒽环类药物如4-去甲氧柔红霉素(IDA) 3d)取代DA方案中的DNR组成IA或MA 方案，大系列随机系列结果发现CR率、DFS和总生存率（OS）IA和MA方案并不优于DA方案； ②将DA方案中的Ara-C从标准剂量改为大剂量，尽管大剂量Ara-C可使患者的DSF显著延长，但由于使用该方案后复发患者第二次完全缓解（CR2）率明显减低从而使患者的OS并未得到显著改善；③在DA方案的基础上加用第三种药物，如足叶乙甙(Etoposide，VP16)?3d)或蒽醌类衍生物米托蒽醌(MTZ，12mg/m2.d-1?(12mg/m2.d-1 7d)，澳大利亚白血病研究组的结果表明加用VP16后DFS好于DA，但MRC AML10系列结果则并未得到证实；?(75mg/m2.d-1 ④采用所谓的“双诱导治疗”，即不管骨髓增生情况如何均在第一次诱导治疗结束后第14天给与第2个诱导治疗，但仅预后差的那部分患者的生存期可望得到改善。总体来说以上各种研究结果表明其他方案并不优于标准的DA方案。 3．急性髓系白血病的诱导缓解后治疗[1-3] 当AML达CR后为了清除微小残留病减少复发必须进行诱导缓解后治疗。诱导缓解治疗策略包括强化巩固治疗、大剂量化疗、放/化疗联合自身（Auto-）/异基因(Allo-)SCT，或小剂量维持治疗。缓解后巩固治疗的合适剂量、方案和疗程数仍不确定。异基因SCT比化疗或自体SCT可显著减低复发率已得到了肯定，但OS并未得到显著改善，此外患者获CR后在接受Allo-SCT前是否需要进行巩固治疗以进一步提高疗效、Auto-SCT在AML治疗中的地位及那些患者适合进行A uto-SCT等诸多问题尚待回答。现在主要根据患者染色体核型来制定诱导缓解后治疗策略：①预
白血病的研究进展 遵义医学院 影像学系 2010级K-1班 撰述人：杜贝（1020650126） 傅钰玲（1020650124） 王祝（1020650125） 何胜杨（1020650127）指导老师：朱杰华
摘要： 白血病是一种恶性肿瘤疾病，其分类繁多，但大致可分为急性白血病与慢性白血病两类。从不知道其病因而束手无策到慢慢发现病因而有了治疗对策，医疗学者们已有了重大突破。从化疗、骨髓移植到现在研究的靶向治疗，将来还会有新的临床药物面世。本为就白血病的历史、历来研究及未来发展进 行综述讨论。 关键字： 白血病历史发病机制研究进展未来发展
前言 白血病是造血系统的恶性疾病，俗称“血癌”，是国内十大高发恶性肿瘤之一，其发病率居于中国各类肿瘤第七位，发病率为4.7/10万人口，欧美国家为6.4/10万人口。死亡率占各类肿瘤的第六位，是严重危害人类健康的恶性肿瘤之一。白血病的特点为造血组织中某一类的白血病细胞在骨髓或其他造血组织中发生恶性增生，并浸润体内各器官、组织，导致正常细胞受抑制，产生各种症状，临床表现为发热，出血，贫血，肝、脾、淋巴结肿大为特点。据调查，小儿的恶性肿瘤中以白血病的发病率最高。在我国，小于10岁小儿白血病发病率为2.28/10万，任何年龄均可发病，男性的发病率高于女性。【1】安徽省儿童医院曾调查分析1992-2001年期间安徽省儿童医院收治的确诊白血病患儿的流行病学特征。结果显示，132例病例中，年龄以1-5岁最多，占56.1%。类型最多为急性淋巴细胞白血病（ALL-L1型，50.76%）,其次为急性髓细胞白血病（AML，15.9%）。随着工业化现代化时代的相继到来，白血病的发病率还呈现不断上升的趋势，如儿童白血病入院病例数年均上升2.42%（P>0.05）,其中ALL病例上升趋势明显,年均上升9.1%（P<0.01）；AML则呈下降趋势,年均下降10.5%（P<0.05）。目前，急性白血病患者居血液系统疾病住院总人数之首位。但是值得庆幸的是，近年来随着分子生物学、基因学组研究进展，部分白血病的发病机制已经明确，随靶向治疗研究及临床新药物应用的进展，已有部分白血病病人可以完全痊愈，使白血病成为可治愈的恶性肿瘤之一！
急性早幼粒细胞性白血病护理查房 主讲科室：五病区血液科主讲人：李文霞 床号：538 姓名：袁东方住院号：0239132 性别：男年龄：三岁诊断：1急性早幼粒细胞性白血病，2上呼吸道感染 简要病史：患儿因“面色苍白20天，皮肤瘀点十余天”于2011-04-22入院，患儿二十天前无明显诱因下出现面色苍白，呈进行性加重，十余天前皮肤出现瘀点，至当地医院就诊，查血常规（4-11）示WBC：3.3*10~9/L，N：13.9%，RBC：2.25*10~12/L，Hb：74g／L Plt：42*10~9／L.骨穿涂片示：M3可能，M2待排除。未予特殊处理。为求进一步治疗来我院，拟“M3”收住入院。患儿食欲减退，二便可，睡眠可，无牙龈、鼻腔出血，无发热，有乏力，阵发性咳嗽。 既往史：既往体健，无食物药物过敏史，有血浆输注史。 个人史：出生后因“缺血缺氧脑病”于当地医院治疗后好转。奶粉喂养，及时添加辅食，现饮食同成人。 体格检查（4-22）： T：36.8℃， P：100次/分， R：20次/分， W：23㎏ 神志清，精神安静，重度贫血貌，全身皮肤散在分布瘀点，咽充血，双肺呼吸音粗。口腔肛周皮肤黏膜完整无破溃。 实验室检查： 血常规（04-22）：Hb：53g／L↓ Plt：30*10~9／L↓ WBC：2.71*10~9/L ↓粒细胞绝对值0.17*10~9↓ 外周血涂片（04-22）：幼稚细胞28% 骨髓涂片（04-22）：M3 凝血常规示（04-22）：D-二聚体：972ug/l↑，纤维蛋白原0.99g/l↓ 病情变化： 患儿入院当日予头孢类抗感染，卡络磺钠预防出血。输注红细胞、血浆支持治疗。口服维甲酸，肝素静滴抗凝。4-23查凝血常规示：D-二聚体：1526ug/l↑，纤维蛋白原↓，有DIC危险。4-28予柔红霉素化疗。4-30体温37.9℃，物理降温可退热。晨起有呕吐，予欧贝止吐。4-30查凝血常规示D-二聚体：6799ug/l ↑，考虑患儿可能发生颅内出血、DIC，病情危重，严密监护。输血时背部发红有痒感，予非那根抗过敏。5-1 D-二聚体：14370ug/l↑（最高），经对症处理后5-2 D-二聚体:3216 ug/l，较前有所下降。5-3 D-二聚体:2249ug/l，有低热，已及时处理.目前患儿仍病危中，每日监测凝血常规、血常规，抗感染、抗凝治疗中，必要时予血浆、红细胞输注。偶有阵发性单声咳。食欲可，二便可，睡眠可。
中国成人急性淋巴细胞白血病诊断与治疗指南（2016年版） 成人急性淋巴细胞白血病（ALL）是最常见的成人急性白血病之一，约占成人急性白血病的20%~ 30%，目前国际上有比较统一的诊断标准和不同研究组报道的系统治疗方案，完全缓解（CR）率可达70%~90%，3~5年无病生存（DFS）率达30%~60%；美国癌症综合网（NCCN）于2012年首次公布了ALL的诊断治疗指南，我国于2012年发表我国第1版成人ALL诊断与治疗的专家共识，得到了国内同行的认可。最近2016版WHO造血与淋巴组织肿瘤分类发表，对于ALL的分类有一些更新，提出了一些新概念；NCCN对于成人ALL的临床指南也先后几次修改。基于此，对我国成人ALL诊断与治疗的专家共识进行了更新。一、诊断分型（一）概述ALL诊断应采用MICM（形态学、免疫学、细胞遗传学和分子学）诊断模式，诊断分型采用WHO 2016标准。最低标准应进行细胞形态学、免疫表型检查，以保证诊断的可靠性；骨髓中原始/幼稚淋巴细胞比例≥20%才可以诊断ALL；免疫分型应采用多参数流式细胞术，最低诊断分型可以参考1995年欧洲白血病免疫学分型协作组（EGIL）标准（表1），疾病分型参照WHO 2016版分类标准。同时应除外混合表型急性白血病，混合表型急性白血病的系列确定建议参照WHO 2008造血及淋巴组织肿瘤分类的标准（表2），可
以同时参考1998 EGIL标准（表3）。预后分组参考G?kbuget 等发表的危险度分组标准（表4）。细胞遗传学分组参考NCCN 2016建议：预后良好遗传学异常包括超二倍体（51~65条染色体）、t（12；21）（p13；q22）和（或）ETV6-RUNX1；预后不良遗传学异常包括亚二倍体（<44条染色体）、t（v；11q23）[t（4；11）和其他MLL重排]、t（9；22）（q34；q11.2）、复杂染色体异常。建议开展相关的遗传学检查，提供诊断分型、预后判断所需的标志，如：IKZF1缺失、CDKN2A/B缺失、CRLF2重排、JAK2重排、NOTCH1突变等（有条件者可以行ABL1、ABL2基因分离探针的分析）。ALL诊断确立后应根据具体分型、预后分组采用规范化的分层治疗策略，以取得最佳治疗效果。（二）WHO 2016版前体淋巴细胞肿瘤分类1．原始B淋巴细胞白血病/淋巴瘤：具体见表5。2．原始T淋巴细胞白血病/淋巴瘤：根据抗原表达可以划分为不同的阶段：早期前T、前T、皮质T、髓质T。建议分类：早期前体T淋巴细胞白血病（Early T-cell precursor lymphoblastic leukemia，ETP）。（三）几种特殊类型ALL的特点 1．BCR-ABL1样ALL（BCR-ABL1-like ALL）：（1）和BCR-ABL1阳性ALL患者具有相似的基因表达谱。（2）共同特征是涉及其他酪氨酸激酶的易位、CRLF2易位。还包括EPO受体（EPOR）截短重排、激活等少见情况。CRLF2易位患者常与JAK基因突变有关。（3）涉及酪氨酸激酶突变的