先天性心脏病相关性肺动脉高压患者的手术适应证的评估
济南军区总医院心外科郑晓舟
肺动脉高压( pulmonary arterial hypertension，PAH) 是存在体肺分流的先天性心脏病［包括三尖瓣前单一水平分流，如房间隔缺损( ASD) 、三尖瓣后单一水平分流，如室间隔缺损( VSD) 或动脉导管未闭( PDA)、多水平分流（包括两个或两个以上水平的分流）、以及复杂先心病等］最常见也是最严重的合并症，大约有5%～10%先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)患者最终发展成为先天性心脏病相关性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension associated with congenital heart disease，PAH-CHD)，在成人CHD患者中，大约有28%会合并PAH。PAH会显著影响CHD的手术效果和预后，严重的肺动脉高压和较高的肺血管阻力(pulmonary vascular resistance，PVR)会明显降低患者术后的存活率和生活质量，所以对每一例患者的手术适应证进行详细评估是非常必要的。
一、一般临床特征的评估。
PAH-CHD患者是否具备外科手术或介入治疗的适应证首先可以根据患者的病史、临床表现、X线检查、心电图、超声心动图检查、动脉血氧饱和度等基本临床特征作出初步评估。对于三尖瓣后水平分流的PAH-CHD，如VSD、PDA等，心脏听诊如果存在典型左向右分流性杂音，尤其是存在Ⅲ/6以上的杂音，则存在手术适应证，杂音越弱则手术适应证越弱；X线检查示心影增大并肺血增多者多有手术适应证，如心影大小正常且肺血不多，中心肺动脉扩张而外周肺动脉纤
细（呈残根样改变），则可能已经没有手术适应证；心电图检查示左室高电压者手术适应证较强，而右心室明显肥厚者则可能没有手术适应证；超声心动图检查提示左室扩大而右室扩大不明显，或者双室扩大者一般存在手术适应证，而左室大小在正常范围、右室明显扩大者手术一般没有适应证，另外，收缩期三尖瓣位移和Tei指数等指标对于PAH程度的判断也有一定的意义；动脉血氧饱和度（SaO2）＞95%，一般具备手术适应证，SaO2＜90%，则一般不具备手术适应证，若SaO2在90%~95%之间，则需要进一步的血流动力学评估。
对于三尖瓣前水平分流的CHD，如ASD，相对于三尖瓣后水平分流的CHD，在同样程度的PAH时其病情往往更加严重。其血流动力学特点使其在一般临床特征方面跟VSD和PDA有很大的不同，心脏听诊、心电图等检查对于手术适应证的评估意义不大，超声心动图检查在右心功能不全时也存在较大误差，X线和SaO2可以反应其病情严重程度，但在选择手术适应证时应该较VSD和PDA的标准更为严格。
二、血流动力学评估。
心导管检查术是通过心导管直接测量心脏各腔室和大血管腔内压力，获取血液标本测量血氧含量，通过计算肺/体循环血量和血管阻力等指标而判断PAH严重程度的一种检查方法，常用右心导管检查术（right heartcatheterization，RHC），是确诊PAH-CHD的金标准。PAH-CHD患者需要同时测量左、右心系统各腔室压力、血氧含量和肺动脉楔压(pulmonary wedge pressure，PWP)，并根据标准公式计算
PVR、Rp/Rs、Qp/Qs等指标。由于PAH-CHD早期肺血管以收缩成分占主导地位，测量和计算的肺动脉压力和PVR均较高，但使用血管扩张剂后，肺动脉平滑肌舒张，PVR会明显下降。随着疾病进展，肺血管重构比例增加，血管顺应性减低，即使给予血管扩张剂，也不能使肺动脉扩张。因此，对于重度PAH患者，通过使用特异性肺血管扩张剂进行急性肺血管扩张试验，可评价肺血管反应性和病变严重程度，对手术适应证的评估好预后的判断具有重要作用。急性肺血管扩张试验阳性标准为:肺动脉平均压的下降值≥10 mm Hg，并且肺动脉平均压绝对值下降至40 mm Hg 以下，并且心输出量保持不变或增加。对于伴有重度PAH 的CHD-PAH 患者，采用上述标准无疑阳性率很低，可能使一些可手术患者失去治疗机会，故一般推荐进行急性肺血管扩张试验，如果出现如下反应则可以手术：(1) PVR下降幅度超过20%；( 2) PVR/SVR的比值下降超过20%；( 3)最终PVR＜6 WU；( 4) 最终PVR：SVR的比值＜0.3。
三尖瓣前水平的分流，如ASD，除非合并完全性肺静脉异位引流，很少在儿童和年轻患者中发生严重的PAH，重度的PAH一般发生在高龄的成年患者，而且病情往往较重。对于伴明显三尖瓣返流、房水平双向分流者，必须先行心导管检查，如果Pp/Ps≤0.8，封堵ASD 后，PAP下降25％以上，而主动脉压力没有明显下降，SaO2升至95％以上，三尖瓣返流减轻，可以行介入或外科手术治疗。大型ASD伴PVR增加，肺小血管造影显示肺动脉发育尚可，同时Qp/Qs≥1.3，可试行封堵术，如果封堵后PAP下降不明显，最好不要封堵而先给予
靶向药物治疗，或者使用带孔ASD封堵器进行封堵，但术后必须给予降肺动脉压的靶向药物治疗，并且严密随访。
大的VSD和较粗的PDA患者，可在早期发生重度的PAH，故治疗的关键还是在于早期手术。VSD合并PAH，心导管检查Qp/Qs ＞1.5，肺动脉压力和阻力＜体循环的2/3(在静息状态，急性肺血管扩张试验或靶向治疗后)者，具备手术适应证，艾森曼格综合症是手术的绝对禁忌证，患者在运动后出现SaO2下降，也不能手术，只能进行PAH的靶向药物治疗。粗大PDA合并PAH患者如果心导管检查Qp/Qs＞1.5、下肢SaO2＞90％，可考虑行试验性封堵，如封堵后sPAP 或mPAP下降20％或30mmHg以上，PVR下降，而主动脉压力和SaO2无下降或上升，心率不增快或减慢，可进行永久封堵；如封堵后PAP 不下降甚至升高，主动脉压力下降，心率增快，患者出现心悸气短、心前区不适、烦躁等全身反应时应立即收回封堵器，并对症处理；对于试验性封堵后PAP下降幅度较小、患者无全身反应、SaO2及CO 无下降者，预后难以估测，建议先应用PAH靶向药物治疗，待血流动力学指标改善、达到手术适应证后再行封堵治疗。但如PDA合并VSD或合并ASD的患者，即使心导管检查结果达不到手术适应症，也可先封堵PDA，并应用PAH靶向药物治疗，待血流动力学指标改善并达到手术适应证后再关闭VSD和ASD。
存在左向右分流的复杂先心病患者往往在早期即发生PAH，故应尽早进行外科手术矫正。
尽管血流动力学指标是目前评价手术适应证较为可靠的方法，但
其对手术预后的判断有时并非十分准确，血流动力学指标非常接近的不同患者手术的结果有时差别很大，另外利用急性肺血管反应性试验准确地评估CHD-PAH患者的手术适应证仍需要进行大量的临床研究。
三、肺血管病理学分级评估。
肺血管病理分级曾经被认为是最为准确的判断PAH-CHD 患者手术适应证和预后的手段，肺动脉病理改变与临床症状和血流动力学有较好的相关性，肺动脉平均压和PVR与肺动脉病变分级之间呈正相关，但是由于该方法创伤较大，患者不易接受，难于在临床上普及推广，而最近相继有研究表明，传统肺活检和肺血管病理学分级也并不能准确的预测PAH-CHD 的手术预后，可能在PAH患者不同部位的肺血管组织病理学改变并非完全一致，使肺血管病理学检查结果出现偏差。
四、生化标记物评估。
BNP和NT-proBNP是右心功能衰竭的生化标记物，其在肺动脉高压发病机制中的作用尚不清楚，但其在血清中浓度的高低能够反映病情的严重程度、疗效和预后，其在肺动脉高压的诊断中起重要作用，虽然尚不能以其在血清中的浓度来确定手术适应证，但对于PAH-CHD患者应该常规检测BNP和NT-proBNP，治疗过程中其血清浓度下降提示治疗有效。另外，尿酸也是PAH-CHD患者良好的预后标记物，肌钙蛋白同样也是PAH-CHD的独立预后标记物。
五、PAH靶向治疗药物的使用对手术适应证的影响。
近年来，前列环素类似物、内皮素受体拮抗剂、5型磷酸二酯酶抑制剂等PAH靶向治疗药物在临床上得到广泛应用，这些药物均有扩张肺动脉，降低PVR，改善活动耐量的作用。那么这些药物的使用，能否使以往认为没有手术适应证的患者在经过治疗后血流动力学改善，重新具备手术适应证呢？目前国内外均有这方面报道，患者在用药后的血流动力学得到改善，然后接受手术治疗，术后肺动脉压力明显下降，但随访的时间均较短，而且尚缺少大宗病例的对照研究。对于取得良好疗效的患者，也不能明确是药物治疗起到了逆转肺血管病变的作用还是肺血管病变本身具有可逆性。但无论如何，这些靶向药物的出现，是重症PAH-CHD患者的希望。
- 1 - 小儿先天性心脏病手术方法 从大的分类来讲，先天性心脏病手术分为闭合式手术及体外循环下心脏直视手术。闭合式手术用于动脉导管未闭结扎术、主动脉缩窄成形术等。在胸外侧切口术中，患者心脏、肺仍执行各自的功能。体外循环下心脏直视手术又称心脏开放手术，为最常采用的方法，胸正中切口，劈开胸骨，术中使用体外循环机代替心、肺功能，将心脏停止跳动，修补后再复跳，恢复心、肺功能。如室间隔缺损修补术、房间隔缺损修补术、法乐氏四联症根治等等，目前尚有在体外循环机辅助下，保持心脏仍跳动下进行手术，如房间隔缺损修补术等，更有利于手术后心肌创伤恢复。除了心内缺损修补、瓣膜成形等手术外，对于复杂先天性心脏病尚有各种特殊的术式，往往以发明者的名字命名。如Rastelli手术，Fontan手术等等，以解决右室双出口、单心室、三尖瓣闭锁等复杂先天畸形的矫治。 先心手术分为根治术和缓解术: 根治术(无残留异常) VSD,PDA,ASD 修补术 根治术(轻度残留异常) 法氏修补术 (中度残留异常) TGA的Mustard和Senning修补术 主动脉狭窄的修补术 缓解术(仍伴持续性异常,一次性治疗) Fontan术 分流术Blalock-Taussing 下腔A---肺A Waterston 升主A----肺A Potts 下主A-----左肺A Glenn 右肺A----上腔V 肺动脉环缩术 常用的缓解术: 1.体-肺动脉分流术 2.中央型分流术 3.腔静脉-肺动脉分流术 4.肺动脉环缩术 5.房间隔造孔术 几种小儿常用手术介绍： 大动脉转换术 Rastelli手术 房内血流转换术 改良的Fontan术和全腔静脉与肺动脉双向分流术 Nonwood术 完全性房室通道矫治术 四联症 1
先天性心脏病封堵术 先天性心脏病封堵术：是经股动静脉穿刺插管，置入输送器，经输送器置入封堵器对其漏洞进行修补的方法。 一、术前准备： 1.做好术前宣教，消除思想顾虑，取得合作。 2.术前辅助检查：术前化验血常规、尿常规、便常规、肝肾功能、血糖、电解质及出凝血时间、胸部X线正位片、心脏彩超。 3.备皮(双侧腹股沟区) ，备皮后保持皮肤清洁。 4. 术前训练床上大小便，以免术后由于卧床而出现排便困难。 5.左下肢留置静脉留置针，建立静脉通道，以便抢救用药。 6.碘过敏试验，观察结果并做好记录。 7.全麻患儿术前4小时禁饮，6小时禁食。 二、术中配合 1.严密监测心率、心律、呼吸及血压的变化，发现异常立即报告医生处理。 2.了解病人术中痛苦情况及其他不适主诉，做好安慰解释工作，帮忙病人顺利配合手术。 3.维持静脉通畅，准确及时给药。 4.准确递送术中所需物品，完成术中记录。 5.备齐抢救药品、物品、器械，以备抢救。 6.固定术侧肢体（患儿固定双膝关节，PDA、VSD固定双手臂于头侧） 7.全麻患儿协助麻醉师清理呼吸道。 三、术后护理 1.心电监护24小时，严密观察尿量、尿色、心电图、生命体征及病情变化.重点观察是否出现溶血和房室传导阻滞，发现异常立即报告医生处理。 2.穿刺部位加压包扎压迫止血动脉穿刺12小时，静脉穿刺6小时。 3.穿刺侧肢体术后伸直，动脉穿刺制动10-12小时，静脉制动6小时，平卧位休息。 4.严密观察穿刺部位有无渗血、血肿、双下肢足背动脉搏动情况，观察双下肢皮肤温度、色泽有无异常变化，如有异常及时通知医生。 5术后动脉穿刺12小时，静脉穿刺6小时解绷带，解绷带后1小时可下床活动， 6术后遵医嘱给药（地塞米松、低分子肝素）。 7. 行全麻患儿去枕平卧6小时，术后禁食禁水６小时。 四、出院指导 1、环境：安静舒适，保持室内通风，保持适宜的温湿度。 2、饮食指导：术后无不适，予高蛋白/高热量/高维生素易消化饮食增强体质行。 3、日常活动：绝大部分术后24小时可逐渐恢复日常活动。3个月至半年内避免剧烈运动。 4、避免情绪波动及过度紧张。 5、指导患者按时服药（ASD和VSD遵医嘱服阿司匹林3-6个月）、观察药物不良反应。 6、定期复诊，复查心脏彩超。
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病 肺动脉高压(pulmonaryhypertension，PH)是一种临床常见病症，病因复杂，可由多种心、肺或肺血管疾病引起。PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。 目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压(meanpulmonaryarterypressure，mPAP)>25mmHg，或者运动状态下mPAP>30mmHg。此外，诊断动脉性肺动脉高压(pulmonaryarterialhypertension，PAH)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压(pulmonarycapillarywedgepressure，PCWP)或左心室舒张末压<15mmHg。肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”(26～35mmHg)、“中”(36～45mmHg)、“重”(>45mmHg)三度。超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。 第一节肺动脉高压的分类 肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织(WHO)“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义。美国胸科医师学院(ACCP)和欧洲心血管病学会(ESC)2004年又对此分类法进行了修订(表2-9-1)。 肺动脉高压(PH)、尤其是动脉性肺动脉高压(PAH)具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压(IPAH)多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5～3.4年。 第二节特发性肺动脉高压 世界卫生组织将原发性肺动脉高压(primarypulmonaryhypertension，PPH)改称为特发性肺动脉高压(idiopathicpulmonaryhypertension，IPH)，是一种不明原因的肺动脉高压。在病理上主要表现为“致丛性肺动脉病(plexogenicpulmonaryarteriopathy)”，即由动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病。 【流行病学】 美国和欧洲普通人群中发病率约为(2～3)/100万，大约每年有300～1000名患者。非选择性尸检中检出率为0.08‰～1.3‰。目前我国尚无发病率的确切统计资料。IPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁。 【病因与发病机制】 特发性肺动脉高压迄今病因不明，目前认为其发病与遗传因素、自身免疫及肺血管收缩
肺动脉高压的分类 2008年世界卫生组织(WHO)第四届肺动脉高压会议重新修订了肺动脉高压的分类，共分为5 大类：① 动脉性肺动脉高压；② 左心疾病所致肺动脉高压；③ 肺部疾病和(或)低氧所致肺动脉高压；④ 慢性血栓栓塞性肺动脉高压；⑤ 未明多因素机制所致肺动脉高压。该分类对于制订患者的治疗方案具有重要的指导意义。 一、 动脉性肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension ，PAH ) 1. 特发性(idiopathic) 2. 遗传性(heritable) ⑴ 骨形成蛋白受体2(bone morphogenetic protein receptor type 2 ，BMPR2) ⑵激活素受体样激酶1(activin receptor-like kinase type 1 ，ALK1，内皮因子(伴或不伴遗传性出血性毛细血管扩张症) [endoglin (with or without hereditary hemorrhagic telangiectasia)] ⑶ 未知遗传因素(unknown) 3. 药物所致和毒物所致肺动脉高压(drug-and toxin-induced) 4. 疾病相关性肺动脉高压(associated with) ⑴ 结缔组织疾病(connective tissue diseases) ⑵ HIV 感染(human immunodeficiency virus infection) ⑶ 门静脉高压(portal hypertension) ⑷ 先天性心脏病(congenital heart disease) ⑸ 血吸虫病(schistosomiasis) ⑹ 慢性溶血性贫血(chronic hemolytic anemia) 5. 新生儿持续性肺动脉高压(persistent pulmonary hypertension of the newborn) 肺静脉闭塞病和(或)肺毛细血管瘤样增生症[pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) and (or) pulmonary capillary hemangiomatosis(PCH)] 二、 左心疾病所致肺动脉高压( pulmonary hypertension owing to left heart disease ) 1. 收缩性心功能不全( systolic dysfunction ) 2. 舒张性心功能不全( diastolic dysfunction ) 3. 心脏瓣膜病( valvular heart disease ) 三、 肺部疾病和 (或)低氧所致肺动脉高压(pulmonary hypertension owing to lung disease and/or hypoxia) 1. 慢性阻塞性肺疾病(chronic obstructive pulmonary disease) 2. 间质性肺疾病(interstitial lung disease) 3. 其他限制性与阻塞性通气障碍并存的肺部疾病( other pulmonary diseases with mixed restrictive and obstructive pattern ) 4. 睡眠呼吸障碍( sleep-disordered breathing ) 5. 肺泡低通气(alveolar hypoventilation disorders) 6. 长期居住高原环境(chronic exposure to high altitude) 7. 肺发育异常(developmental abnormalities) 四、 慢性血栓栓塞性肺动脉高压( chronic thromboembolic pulmonary hypertension ，CTEPH) 五、
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 肺动脉高压与肺心病 第二节： 肺动脉高压与肺源性心脏病一、继发性肺动脉高压 1、继发性肺动脉高压比原发性肺动脉高压常见。 2、 COPD 是导致肺动脉高压和肺心病的最常见原因二、原发性肺动脉高压（PPH，现改名特发性肺动脉高压 IPH） 1、病因及发病机制： 迄今病因不明但绝对跟 COPD 无关， COPD 是继发性肺动脉高压的病因。 （1）遗传因素（2）免疫因素（3）肺血管内皮功能障碍。 肺血管收缩和舒张由肺血管内皮分泌的收缩和舒张因子共同调控，前者主要是血栓素 A2 和内皮素-1，后者主要是前列环素和一氧化氮，由于上述表达不平衡导致肺血管处于收缩状态从而引起肺动脉高压。 （4）血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷 K 离子外流 2、临床表现： （1）呼吸困难、胸痛、头晕或晕厥、咯血等（2）右心导管术： 是测定肺血管血流动力学状态的唯一方法。 IPH 的诊断标准： 静息 mPAP25mmHg, 或运动 mPAP30mmHg， PAWP 正常（静 25 动 1 / 6
3）。 3、治疗（1）血管舒张药： 钙拮抗剂、前列腺素、 NO 吸入；（2）抗凝治疗华法令为首选抗凝药三、肺源性心脏病（一）病因和发病机制 1、病因： COPD 最多见，约占 80-90%，其次为支气管哮喘、支扩、重症肺结核、尘肺等。 2、发病机制： （1）肺动脉高压的形成： 1) 肺血管阻力增加的功能性因素： 缺氧是肺动脉高压形成的最关键因素，缺氧可以使血管平滑肌细胞膜对 Ca离子通透性增加，功能性因素可通过治疗使病情恢复； 2) 机械解剖因素。 肺血管重塑 3) 血容量增多和血液粘稠度增加： 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，血液粘稠度增加。 肺动脉高压诊断标准： 静息 mPAP25mmHg, 或运动 mPAP30mmHg （静 25 运 3），PAWP 正常（静息时为 12~15mmHg （2）心衰： 肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。 （二）临床表现： 1、肺、心功能代偿期：
第二单元肺动脉高压与肺源性心脏病 一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。（二）严重的胸廓畸形。（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘ （二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。（2）肺小动脉炎症。（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。（4）肺血管床受压。3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。2.体征：（1）发绀。（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。 2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。是慢性肺心病死亡的主要原因。、二）酸碱失衡及电解质紊乱：最常见呼吸性酸中毒。（三）心律失常：房性心律失常，其中以紊乱性房性心动过速最具特征性。（四）其他：消化道出血；感染性休克；弥散性血管内凝血；多脏器功能衰竭（MOF）等。六、辅助检查（一）X线检查：1.原发病的X线特征：基础疾病和急性肺部感染的征象。2.肺动脉高压征象：右下肺动脉干扩张，横径≥15mm；其横径与气管横径之比值≥1.07；肺动脉段明显突出其高度≥3mm。 3.右心室增大：心尖上凸。（二）心电图检查：肺型P波、右心室肥大表现（电轴右偏、RV1 +SV5≥1.05mV）。（三）超声心动图：1.右心室流出道内径≥30mm；右心室内径≥20mm。2.左右心室内径比值<2。（四）血气分析：1.当Pa02<60mmHg，PaC02>50mmHg时可诊断为呼吸衰竭。2.酸碱失衡：最常见为呼吸性酸中毒，pH下降，PaC02升高。其次为呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒。（五）其它：红细胞计数及血红蛋白可升高、全血粘度及血浆粘度可增加；肺功能检查；痰细菌学检查。七、诊断与鉴别诊断（一）诊断：1.病因：基础疾病如：慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变。2.肺动脉高压征象。3.右心室肥大或右心衰竭征象。（二）鉴别诊断：1.冠状动脉粥样硬化性心脏病（冠心病）。2.风湿性心脏瓣膜病。3.扩张型心肌病。八、治疗：（一）急性加重期：治疗的关键是：积极控制感染；畅通呼吸道；改善呼吸功能；纠正缺氧和二氧化碳潴留，纠正呼吸衰竭；纠正心衰。1.控制感染：急性呼吸道感染是诱发肺心病失代偿和病情加重的重要因素。先依据具体情况选择抗生素，然后根据痰培养及药物敏感试验调
先天性心脏病手术费用是多少 先天性心脏病多发病在胎儿期，由于种种的原因造成孩子心脏畸形的疾病，当今最好的治疗方法就是手术，但是大家这知道这是一种高额费用的手术，有的家庭还是承受不起这种费用数目的，当然先天性心脏病手术近些年来死亡率降低了不少，但是这个手术还是存在着一定风险的，尽可能选择一家相对专业的大医院去手术才更为放心，下面介绍一些有关先天性心脏病手术费用的知识。 首先你得先确定宝宝属于哪种类型的先心病,我认为,不管 那种都是要命的病。 幼儿宝宝的先心病,尤其成长很快的幼儿期,先心病拖不得。如果您家靠近医院,可以把宝宝养大到比较安全的年龄段再去动手术,(发现问题后,能及时送到医院,这医院得弄动这种手术,否则,其他医院不会收发病的先心宝宝。 因为宝宝特别容易感染炎症,一但感染,除了要花费掉高昂 的医疗费用外,还特别危险,两种病相互作用,更加让宝宝呼吸困难. 成长很快的宝宝,身体各种器官活动量也会变大,让你的宝 宝也存在很大的危险中,期间如果发生个2-3次这样的炎症,基
本你就已经花去动手术的费用了,因为现在所有医院的医疗费用 真的很高,即使你有了一些保险。 你问的是大概要花多少钱,我只能和您这样说,我见过的其 他病人所花费的.如果是简单的房缺室缺,没什么肺动脉高压等 其他症状,估计也就2-3万;如果是复杂的先心病,如果手术前 宝宝状态比较稳定,基本上花费就在5-7万左右.再复杂的话,我 就没见过了，切记,庸医害人。 先天性心脏病多发生在胎儿身上，会严重的影响到孩子的正常生活，因此需要家长朋友们能带孩子及时的去治才行，这个病治疗的最好办法就是手术，然而先天性心脏病手术费用是很高的，有些家庭是承受不了的，上面是先天性心脏病手术费用的详细介绍，了根据上面的介绍多多了解。
先天性心脏病选择题：（共 30 题，每题 1 分） 据以下信息回答1～4 题：男性， 5 岁，出生后即发现有紫绀，喜蹲踞。查体：发育不良，口唇青紫，杵状指，心前区搏动增强，胸骨左缘 3 级/6 级收缩期杂音伴轻度震颤， P2减弱； X 线示心略大，心尖圆钝上翘，心腰凹陷，主动脉增宽，肺野清晰；心电 图示右室肥厚。 1．该患儿不存在的心内畸形可能是C A．室间隔缺损B．右心室肥大C．房间隔缺损 D．右室流出道狭窄E．肺动脉狭窄 2．体检中肺动脉瓣区杂音的强弱说明B A．肺动脉区收缩期杂音越响，病变越严重 B．收缩期杂音轻，说明肺动脉瓣狭窄严重 C．肺动脉高压引起肺动脉瓣区杂音降低 D．肺动脉瓣口重度狭窄时，肺动脉瓣区收缩期杂音可减低 E．室间隔缺越大，肺动脉瓣区收缩期杂音也越响 3．下列哪一项不属于本信息所提供疾病的肺动脉狭窄A A．右心室漏斗部狭窄B．肺动脉瓣狭窄C．肺动脉主干狭窄 D．肺动脉分支狭窄E．肺小动脉广泛粘连 4．该患者手术治疗的关键是矫正E A．右室肥厚B．左室肥厚C．主动脉转位 D．左室流道梗阻E．以上都不是 5．张某，女， 11 岁，出生后发现心脏杂音但无症状，体检无紫绀，胸骨左缘第2肋间吹风样收缩期杂音 3 级/6级，肺动脉瓣第 2音亢进、固定分裂，心前区未扪及震颤，心电图示不完全性右束支传导阻滞。诊断考虑为 A．肺动脉瓣狭窄B．肺动脉瓣关闭不全C．房间隔缺损 D．室间隔缺员E．动脉导管未闭 6.先天性心脏病手术时机一般是 A．2岁以内B．3 岁以内C．4岁以内 D．5岁以内E．学龄前或儿童期 7. Lutembacher，s综合征的解剖病变包括 A．室间隔缺损和房间隔缺损B．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣狭窄 C．继发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不全 D ．原发孔型房间隔缺损+二尖瓣关闭不
先天性心脏病室间隔缺损手术基本操作规范 （一）适应证。 1.诊断明确 . 辅助检查提示左心容量负荷增加 . 肺血增多 . 或心导管检查 Qp／Qs≥1.5 者. 需要手术治疗。 2.对于存在严重肺部感染 . 经严格抗菌药物治疗仍不能改善的患者.以及严重心力衰竭经强心、利尿治疗不能改善的患者 . 应当考虑急诊手术。 3.限制性室间隔缺损的患儿 .l 岁以内室间隔缺损自发闭合的可能性较大 .5 岁以后几乎不可能自发闭合 . 对于这类患者是否手术仍有争议。 （二）术前准备。 1.完成术前常规化验检查。 2.所有患者应当测量四肢血压以排除可能合并的主动脉畸形 . 如主动脉弓中断和主动脉缩窄。 3.重度肺动脉高压患者 . 术前给予间断吸氧治疗和应用血管扩张药.有利于降低全肺阻力 . 为手术治疗创造条件。 4.有充血性心力衰竭者 . 首先考虑强心利尿治疗以改善心脏功能。 5.病情严重的婴幼儿应当注意术前的营养支持治疗。 （三）麻醉、体外循环方法。
静脉吸入复合麻醉。升主动脉 . 上、下腔静脉插管建立体外循环。 激活全血凝固时间（简称 ACT）保持在 400秒以上 . 使用抑肽酶者保持在 750 秒以上。 （四）手术方法。 1.体位及切口 多为仰卧位胸前正中切口。为了美容的效果 . 可以选择左侧卧位右侧胸部切口。 2.心脏切口 右心房切口显露膜周室缺最佳 . 操作方便 . 易于避免误伤传导系统 . 容易显露及避免误伤主动脉瓣 . 保全了右心室的完整 . 极少发生术后切口出血问题。 经右心室切口闭合室间隔缺损已非常少用。多用于经右心房切口显露欠佳的室缺 . 如巨大的膜周漏斗部室缺、干下或小梁部靠近心尖的肌部室缺以及合并漏斗部或肺动脉瓣狭窄（如法洛四联症）。这些手术常要做右心室直切口。如做跨环补片或建立心外通道 . 右心室切口要远离左前降支 5- 10mm。 干下型室缺经肺动脉切口修补。 3.显露室间隔缺损 切开右心房前壁 . 用牵引线将切口的后缘缝在右纵隔胸膜上 . 切口前缘上、下两端各缝一牵引线并用心房拉钩显露出
先天性心脏病合并肺动脉高压的治疗策略——心外科医师 的观点 肺动脉高压是指在海平面安静呼吸时由右心导管检查 测得肺动脉平均压≥25mmHg。常用的分级为；肺动脉峰值 压力Pp／主动脉峰值压力Ps≥ 0.75和肺动脉压力 ≥60mmHg定为重度肺动脉高压。临床需要进行系统治疗的指征为肺动脉压力≥50mmHg。先天性心脏病是引起肺动脉 高压的常见原因之一。临床常见有3种类型：1 婴幼儿期肺动脉高压，简单先天性心脏病，或复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，2成人期肺动脉高压。3艾森门格综合症 －晚期重度肺动脉高压患者，具体发病率国内没有统计资料。病变过程，左向右分流的先天性心脏病如室间隔缺损，房间隔缺损，动脉导管未闭，房室间隔缺损，由于肺内高氧合的血流量的异常增加，肺血管收缩对抗过多的血流导致肺动脉压力增高，早期手术之后，可以恢复至正常，称为动力性肺动脉高压。如未及时治疗，随着年龄的增加，肺血管发生病理性改变，中膜增厚，内膜增生，肺动脉高压不能逆转，形成病理性肺高压。也有患儿肺血管病变快，很早期形成病理性肺动脉高压。为重度肺动脉高压。肺动脉高压反过来加速心脏扩大，心肌纤维化，收缩力降低。晚期肺动脉压力超过主动脉压力，出现右向左分流，临床表现为紫绀，活动力下
降。体检无心脏杂音，肺动脉第二音亢进，血氧饱合度下降≤ 95％。X胸片肺动脉动脉隆突，外周呈残根样改变，外带肺血减少。心导管测压，计算肺动脉阻力≥8 Wood单位，称为艾森门格综合征，丧失手术机会。 诊断：体检、X-胸片、心脏彩超提示有重度肺动脉高压，需要行心导管检查，诊断先心病的同时，明确肺动脉高压的程度制定完整的治疗方案。肺动脉高压会增加手术风险，延长术后恢复时间，和出现肺动脉高压危象，也是引起死亡的常见原因。治疗方案须更周全，包括手术前、手术中、手术后的相应处理。治疗先天性心脏病导致的肺动脉高压最有效的治疗方法是早期手术根治，避免肺动脉高压形成。根据常见先天性心脏病合并肺动脉高压病情三种类型特点分述如下，1 婴幼儿期肺动脉高压简单先天性心脏病，目前国内，患儿都有条件早期根治，手术及体外循环技术的提高，改良超滤的应用，可以较好的解决。复杂先天性心脏病导致的导致肺动脉高压，不具备根治条件的患儿，如常见多发室间隔缺损，右室双出口，不能根治，早期干预即肺动脉环缩，防止肺动脉高压形成，影响下一步治疗。目前开展较多的功能性单心室类先天性心脏病，如三尖瓣闭锁，肺动脉瓣闭锁，须行Glenn，Fontan手术，对肺动脉高压的治疗提出更高的要求，由于手术后循环生理的不同，肺动脉压力≥20mmHg，影响手术效果，是手术成功的关键因素。另外还有些先天性
先天性心脏病合并肺动脉高压程度的评估李 斌 综述 曹学文 张建华 审校 肺动脉高压是左向右分流型先心病常见且严重的并发症。肺小动脉病变早期,及时手术矫治心内畸形,可阻止病变继续发展,已有病变可于术后逐渐消退。如果发展到不可逆阶段,即使手术矫正了心内畸形,肺动脉高压仍持续存在并进一步发展,失去外科治疗的意义。因此,判断肺小动脉病变是否可逆是先心病合并肺动脉高压诊治中的关键问题。现对肺动脉高压程度的评估手段综述如下。 1 X线胸片 轻、中度肺动脉高压属动力性肺动脉高压,主要因素为肺血流量(PBV)增加,肺血管床容量(PVBC)正常,右室搏出量及肺血容量均增加,X线表现为肺血增多。右下肺动脉主干是评估肺血情况最简单的方法[1,2]。正常成年男性此动脉宽度<16mm,女性<15mm,小儿则<主动脉结水平的气管直径。肺血增多时,此动脉增宽。分流量小时,受流体力学影响,表现为下叶肺血增加,肺血管增粗;分流量大时,下叶肺血管压力增加,血管周围水肿,肺间质压力增高,下叶肺血管阻力增大,发生肺血再分布,血流向阻力低的上叶转移,表现为上、下叶肺血管的增粗、增多,但边缘模糊不清。婴幼儿可见斑片状渗出影[1]。 重度肺动脉高压属阻力性肺动脉高压,肺小动脉病变明显,PVBC显著减小,肺血管阻力明显增高,右室搏出量和肺血容量均降低,PBV也减少,X线表现为肺缺血。肺血管纹理自中外带明显变细、扭曲,肺野透明度略高,肺门动脉和肺动脉段多呈中、高度扩张和凸出,扩张与狭窄移行处常在段肺动脉处。肺血管突然狭窄、变细是阻力性肺动脉高压的特征,肺动脉主干及其大分枝管壁钙化是肺动脉高压的可靠征象[1,2]。此外,重度肺动脉高压可继发右心室增大。 国内程显声等对左向右分流先心病X线与血流动力学、肺血管组织病理学的对照研究也有类似报道,认为有明显肺血减少表现者,肺动脉压和全肺阻力均升高,已伴有不可逆转的肺血管病变。高压 作者单位:730030 兰州医学院第二附属医院胸心血管外科愈重X线诊断作用愈大,轻、中度高压及 其与有大量分流而尚无肺动脉高压者,X 线鉴别有困难。 2 超声心动图及多普勒技术 2 1 M型超声心动图(ME) a波幅度对 诊断肺动脉高压有价值。一般规律是a 波幅>2mm时,mPAP多正常;a波消失 是重度肺动脉高压的表现,mPAP多>40 mmHg。但a波幅度受多种因素影响,肺 动脉压不是唯一因素。1975年Hirsheld 等[3]首先提出用右室射血前期(RPEP)/ 右室射血期(RVET)值评价肺动脉压,认 为此值不受心率影响,与dPAP相关(r= 0 72,P<0 01)。Fernandes等[4]研究显 示,除外完全性大动脉转位(TGA)和完全 性右束支传导阻滞患者,RPEP/RVET值 与dPAP相关(r=0 73,P<0 01),同时 提出对于TGA患者,左室射血前期 (LPEP)/左室射血期(LVET)值与dPAP 相关(r=0 88,P<0 01),认为LPEP/ LVET值可用于评估T GA的肺动脉高压 程度。综合各家资料,RPEP/RVET值< 0 25值肺动脉压多正常,>0 35者则多 数有肺动脉高压。M E是先心病检查中 最简单的超声学技术,对诊断肺动脉高压 中有一定意义,但受检出率影响,应用范 围受限,且对肺动脉压的评价仅为定性, 不能满足临床要求。 2 2 二维超声心动图(2DE) 主要根据 右室增大、右室流出道增大、肺动脉增宽 等间接征象来推断肺动脉高压的存在。 国内丁育增等[5]对142例心间隔缺损者 应用2DE测定肺动脉(PA)和主动脉环部 (Ao)内径并计算其比值,与术中所测 sPAP进行对比分析,结果两者密切相关 (r=0 91,P<0 001),PA/Ao值 1 3提 示有肺动脉高压,比值越大,肺动脉高压 程度越重,认为是评估肺动脉压简便无创 且可靠的方法。 2 3 超声多普勒技术 超声多普勒技术 是无创检查血流动力学的直接方法。应 用多普勒血流显像法,可发现肺动脉主干 于收缩晚期有双重血流信号,提示有肺动 脉高压存在(向前流动的血流遇到阻力而 逆流)。Currie等[6]报道,用连续波多普 勒法测出三尖瓣逆流速度,用简化的 Bernoulli方程P=4V2(V为速度)可计 算出逆流压差,加上右房压,则算出 sPAP,所得结果与导管所测肺动脉压显 著相关(r=0 98,P<0 0001),可达到定 量诊断肺动脉高压的目的。但受检出率 影响,用此法测量者平均不超过50%。 脉冲多普勒描记肺动脉血流频谱成功率 在95%以上,一些指标如加速时间 (ACT)、RPEP/ACT值、RPEP/RVET值、 平均加速度等,与心导管所测肺动脉压有 很好的相关性[7],可用以推算肺动脉压。 3 血管内超声(IVUS) IVUS的概念始于70年代,是以导管 为基础的成像技术,国外自80年代末开 始研究,由于制造工艺的限制,直到近年 这一新技术才得以迅速发展并用于临床。 正常肺动脉IVUS成像示肺动脉壁为单 层结构,内膜、中层无明显分界[8]。Sieg el 等[8]应用显微外科技术,在不同动脉段 中,分别剪除肌性动脉的内膜、中层和外 膜,然后进行IVUS成像及病理学检查,结 果证实IVUS成像三层结构与切片中的 内膜、中层和外膜完全吻合。Ronald等[9] 对一组婴幼儿先心病的IVUS研究显示 肺动脉呈三层结构,中层回声厚度(MT) 与肺血管阻力(PVR)相关(吸氧前r2= 0 58,P=0 017;吸氧后r2=0 58,P= 0 012),也与肺/体循环阻力(PVR/SVR) 值相关(吸氧前r2=0 69,P=0 006;吸 氧后r2=0 80,P<0 001)。Berg er等[10] 研究认为肺动脉壁弹性(distensibility)随 肺血管病变的加重而降低,与肺/体循环 平均动脉压(PAP/SAP)值(P<0 001)及 PVR/SVR值(P=0 03)均相关,可用于 评估肺动脉压。 4 右心导管检查 1944年美国医生Warren首次将右心 导管用于诊断分流性先心病,次年又通过 右心导管诊断了第一例肺血管病引起的 肺动脉高压。其临床应用逐步发展,成为 诊断先心病、评估肺动脉高压的重要手 段。右心导管可直接测定右房、右室及肺 动脉的压力和血氧情况,计算分流量,能 准确了解肺循环情况。此外,吸入低浓度 NO和高浓度氧的混合气作为右心导管的 附加试验,在评估肺动脉高压程度、筛选 先心病肺动脉高压手术适应证方面具有 较高的敏感性和可靠性[11]。但右心导管
肺动脉高压的五种病因 肺动脉高压是以肺血管阻力进行性升高为主要特征，进而右心室肥厚扩张的一类心脏血管性疾病，那么肺动脉高压是怎么原因呢?接下来带大家了解一下吧。 肺动脉高压的五种病因 1.左心疾病相关性肺动脉高压 约占全部肺动脉高压的78.8% 。高血压、糖尿病、冠心病等疾病的后期经常会并发心功能不全，在中、重度患者中会引起肺循环血流动力学改变和肺血管重构，进一步导致肺动脉高压。 2.先天性心脏病 (先心病 )相关性肺动脉高压 先心病相关性肺动脉高压主要由心内分流引起。未经手术治疗的 先心病患者合并肺动脉高压的发生率为 30% ，而经手术治疗的患者合 并肺动脉高压的发生率约为 15% 。 3.结缔组织疾病相关的肺动脉高压 包括各种风湿、类风湿性疾病。如干燥综合征、系统性红斑狼疮、硬皮病、血管炎、类风湿性关节炎等都可以引起肺动脉高压，在我国发病人数很多。这一类疾病并发肺动脉高压比例很高，且能显著影响预后，而原发病的识别与处理至关重要。 4.缺氧性肺动脉高压 我国是烟草大国，由此导致慢性支气管炎、肺气肿、慢性阻塞性肺疾病 (C0PD) 等慢性肺部疾病高发 ;支气管扩张、肺结核等这些疾病
最后也会导致肺动脉高压，引起右心衰竭。睡眠呼吸障碍患者也会发生肺血管阻力增加，引起肺动脉高压，因此慢性阻塞性肺疾病导致的缺氧性是一个值得关注的问题;另一方面高原性肺动脉高压是国外少 有而我国常见的一种疾病。这些患者，由于肺泡缺氧，继而发生低氧 性肺血管收缩，肺动脉压升高。 5.慢性血栓栓塞性肺动脉高压 深静脉血栓形成和肺栓塞在临床工作中经常遇到，发病率、致死 率、致残率都很高，由此而诱发的慢性血栓栓塞性肺动脉高压也有 很高的发生率，临床上也很常见。 肺动脉高压的检查事项 1.心电图 肺动脉高压特征性心电图改变有：1) 电轴右偏 ;2)Ⅰ导联出现s 波;3)右心室肥厚高电压，右胸导联可出现 ST-T 波低平或倒置。如果没有上述心电图特征，也不能排除肺动脉高压的诊断和严重的血流动 力学的改变。心电图检查作为筛查手段，其敏感性(55%) 和特异性 (70%) 均不是很高。 2. 胸部 X 线片 胸片的改变包括肺总动脉及肺门动脉扩张，伴外周肺血管稀疏(“截断现象” )。还可发现原发性肺部疾病，胸膜疾病，心包钙化， 或者心内分流性畸形，因为后者可出现肺血管增多。胸片检查可以帮 助排除中到重度的肺部疾病或肺静脉高压患者。但肺动脉高压的严重 程度和肺部放射性检查的结果可不一致。 3.肺功能检查和动脉血气分析
一，名解 1肺源性心脏病 2肺性脑病 3慢性呼吸衰竭（急性呼吸窘迫综合症） 二，填空 1、引起慢性肺心病肺动脉高压的最主要原因是（） 2、慢性肺心病急性加重期应用利尿剂原则应该是（）（）（） 3、慢性肺心病急性加重期治疗的关键是（）（）（） 4. （）是诊断肺心病的主要依据 5.呼吸性酸中毒失代偿时，血气分析和血清电解质的改变是 （） 6.肺源性心脏病的并发症：（）（）（）（）（）（） 7.肺源性心脏病出现右心衰竭时颈静脉怒张，肝淤血的原因（） 8.呼衰按动脉血气分析分型方法是（）（） 9.呼衰按病程分型是（）（），按病理生理分型是（）（） 并发肺心病急性加重时，采用的治疗措施中最重要的是（） 三，选择 1诱发慢性肺心病患者肺心功能衰竭最多见的诱因是（B） A支气管平滑肌痉挛致使缺氧 B急性呼吸道感染 C代谢性酸碱失衡 D 过度劳累心肺负担加重 E水钠潴留血容量增多 2.引起慢性肺心病肺动脉高压的最重要原因（D） A血容量增多 B血液粘稠度增加 C解剖学因素所致的肺血管阻力增加 D功能性因素所致的肺血管阻力增加 E高碳酸血症所致的肺血管阻力增加 3.肺心病慢性呼吸衰竭患者为使肺动脉压减低减轻右心负荷下列哪个治疗效果最好（C） A利尿剂 B强心剂 C氧疗 D呼吸中枢兴奋剂 E吸入.舒喘灵 4.肺心病心力衰竭时有无左心衰竭的最可靠指标是（E） A外周动脉压 B肺动脉压 C中心静脉压 D肺部湿啰音 E肺毛细血管嵌入压 5.下列哪项是诊断肺心病的主要依据（A） A肺动脉高压及右室扩大征象 B动脉血二氧化碳分压大于 C动脉血二氧化碳分压小于 D肺气肿体征 E长期肺及支气管疾病病史 6.肺心病慢性呼吸衰竭患者，血气分析结果PH为，动脉血二氧化碳分压，HCO3- L,碱剩余-5mmol/L,下列哪个诊断是正确的,（C） A代谢性酸中毒 B呼吸性酸中毒 C呼吸性酸中毒合并代谢性酸中毒 D代谢性碱中毒 E呼吸性酸中毒合并代谢性碱中毒 7.肺心病慢性呼吸衰竭患者血气分析动脉血氧分压为,动脉血二氧化碳分压为，宜采用哪项治疗措施（E）
先天性心脏病 先天性心血管病是先天性畸形中最常见的一类。轻者无症状，查体时发现，重者可有活动后呼吸困难、紫绀、晕厥等，年长儿可有生长发育迟缓。症状有无与表现还与疾病类型和有无并发症有关。根据血液动力学结合病理生理变化，可发为三类：一、无分流类。二、左至右分流类。三、右至左分流类。 先天性心脏病 - 简介 先天性心脏病 先天性心脏病是在人胚胎发育时期(怀孕初期2-3个月内)，由于心脏及大血管的形成障碍而引起的局部解剖结构异常，或出生后应自动关闭的通道未能闭合(在胎儿属正常)的心脏，称为先天性心脏病。除个别小室间隔缺损在5岁前有自愈的机会，绝大多数需手术治疗。临床上以心功能不全、紫绀以及发育不良等为主要表现。 先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常所致的心血管畸形，是小儿最常见的心脏病。其发病率约占出生婴儿的0.8%，其中60%于<1岁死亡。发病可能与遗传尤其是染色体易位与畸变、宫内感染、大剂量放射性接触和药物等因素有关。随着心血管医学的快速发展，许多常见的先天性心脏病得到准确的诊断和合理的治疗，病死率已显著下降。 先天性心脏病 - 分类 传统分类方法 主要根据血流动力学变化将先天性心脏病分为三组。
（1）无分流型（无青紫型）即心脏左右两侧或动静脉之间无异常通路和分流，不产生紫绀。包括主动脉缩窄、肺动脉瓣狭窄、主动脉瓣狭窄以及肺动脉瓣狭窄、单纯性肺动脉扩张、原发性肺动脉高压等。 （2）左向右分流组（潜伏青紫型）此型有心脏左右两侧血流循环途径之间异常的通道。早期由于心脏左半侧体循环的压力大于右半侧肺循环压力，所以平时血流从左向右分流而不出现青紫。当啼哭、屏气或任何病理情况，致使肺动脉或右心室压力增高，并超过左心压力时，则可使血液自右向左分流而出现暂时性青紫。如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、主肺动脉隔缺损，以及主动脉窦动脉瘤破入右心或肺动脉等。 （3）右向左分流组（青紫型）该组所包括的畸形也构成了左右两侧心血管腔内的异常交通。右侧心血管腔内的静脉血，通过异常交通分流入左侧心血管腔，大量静脉血注入体循环，故可出现持续性青紫。如法洛四联症、法洛三联症、右心室双出口和完全性大动脉转位、永存动脉干等。 遗传学分类 遗传病共分五大类，即单基因病、多基因病、染色体病、线粒体病和体细胞遗传病，除体细胞病主要与肿瘤有关外，其余四种均与心血管病有关。 （1）单基因病。即孟德尔遗传病，包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传、X连锁遗传、Y连锁遗传。目前约有120种单基因病伴有心血管系统缺陷性综合征，其中部分已确定了分子遗传缺陷的基因定位及基因突变，如常染色体显性遗传方式的马凡综合征、Noonan 综合征、Holt－Oram综合征、不伴耳聋的长Q－T综合征（LQT）和主动脉瓣上狭窄等；常染色体隐性遗传方式的Ellis－Van综合征、伴耳聋的LQT综合征等。 （2）染色体病即由染色体畸变所致疾病。在人类染色体病中约有50种伴有心血管异常。常见的主要有21－三体综合征（Down综合征），该综合征心血管受累的频率为40%～50%，主要为心内膜垫缺损、室间隔缺损和房间隔缺损，法洛四联症和大动脉转位也有报道。18－三体综合征（Eward综合征）心血管受累的频率接近100%，最常见的为室间隔缺损和动脉导管未闭，房间隔缺损也很常见，其他心脏异常包括主动脉瓣和/或肺动脉瓣畸形、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、大动脉转位、法洛四联症、右位心和血管异常。13－三体综合征（Patau综合征）心血管受累的频率约为80%，常见的有动脉导管未闭、室间隔缺损、房间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉狭窄和大动脉转位等。这三种综合征的大部分患儿被认为染色体不分离所致也与母亲生育年龄有关。 （3）多基因遗传病是指与两对以上基因有关的遗传病，其发病既与遗传因素有关，又受环
肺心病人的麻醉 肺心病最常见者为慢性缺氧缺血性肺源性心脏病，由肺部或肺动脉的慢性病变引起的肺循环阻力增高，致肺动脉高压和右心室肥大，伴或不伴右心衰竭。 一、肺心病临床表现： 1.症状： 1)慢性咳嗽、咳痰或哮喘 2)乏力 3)呼吸困难 4)指端、口唇及口唇四周呈青紫色 2.体征： 肺气肿表现：桶状胸，肺部叩诊呈过清音，听诊呼吸音低，可有干湿罗音，心音轻，颈静脉怒张 3.可能并发呼衰和心衰 1)呼吸衰竭： a)紫绀 b)心悸胸闷 c)低氧血症 d)高碳酸血症 2)心力衰竭：多发生在急性呼吸道感染后 a)右心衰竭症状：心悸、少尿、紫绀加重，上腹胀痛、食欲不振、恶心、呕吐 b)体征： 颈静脉怒张，心率增快 心前区奔马律 各种心律失常，特别是房性心律失常 1
肝肿大伴压痛，肝颈静脉回流征阳性 水肿和腹水 休克 二、病理生理 1.支气管病变：支气管粘膜炎变、增厚、分泌亢进、纤毛上皮损害；细支气管平滑肌 肥厚、管腔狭窄。 2.肺泡病变：肺泡内残气量增多、压力增高，肺泡过渡膨胀，肺泡壁断裂、融合成形 成肺气肿。 3.肺血管病变：反复发作支气管周围炎及肺炎；炎症波及动脉，出现肺细动脉肌化， 中膜肌肥厚。 4.心脏病变：右心室肥大、室壁增厚；心腔扩张、肺动脉圆锥膨隆、心肌纤维有肥大 和萎缩。 三、辅助检查 1.X线检查 1)肺气肿 2)肺动脉总干弧突出 3)心力衰竭时可有全心扩大 2.心电图 1)右心室肥大表现 3.心超 1)肺总动脉舒张期内径明显增大，右肺动脉内径增大 2)三尖瓣返流及右室收缩压增高 3)肺动脉高压： mPAP 静息时> 25mmHg或运动时> 30mmHg；PCWP 或PLA ≤ 15mmHg，PVR > 3mmHg/L/min 1
新生儿先天性心脏病手术的麻醉处理 复旦大学附属儿科医院麻醉科汤顺荣叶菁王丽红 目的：探讨新生儿先天性心脏病手术的麻醉处理。方法和结果：全组85例，男56例，女29例。日龄3～30天。体重1.8～5.4Kg。病种包括室间隔缺损伴肺动脉高压20例，其中6例同时伴有主动脉缩窄，行室缺修补和主动脉弓成形；动脉导管未闭18例，其中4例同时伴有主动脉缩窄，行动脉导管结扎和主动脉弓成形；完全性肺静脉异位引流14例，行心内畸形纠治术；严重肺动脉瓣狭窄11例行肺动脉瓣切开、流出道扩大补片或Blalok-Taussig(B-T)分流；完全性大血管转位16例，11例行Swith手术、5例行B-T分流以及三尖瓣闭锁或肺动脉瓣闭锁6例，均行B-T分流。应用芬太尼、维可溴胺和吸入异氟烷行静吸复合麻醉，麻醉诱导后行动、静脉穿刺插管，以监测动、静脉压力和输注液体及血管活性药物，常用的血管活性药物包括多巴胺和/或多巴酚丁胺3～5ug∕kg∕min、米力农0.5ug ∕kg∕min，部分病例加用盐酸肾上腺素0.03～0.05ug∕kg∕min。全组除6例完全性大血管转位行Swith手术后因吻合口出血或因循环功能不全而死亡外，其余病例均痊愈出院。无麻醉死亡。结论：本组部分动脉导管未闭病例系早产儿，体重低，而动脉导管较粗，约3～5mm，术前已经存在严重的充血性心力衰竭，通常在NICU病房已给予气管插管和在机械通气治疗中，此类病儿搬动和转运较为困难，手术通常在NICU病房内进行，术中须严密监测心率和脉搏氧饱和度，任何缺氧均可引起心率减慢和氧饱和度下降。完全性肺静脉异位引流、三尖瓣闭锁、肺动脉瓣闭锁和重度肺动脉瓣狭窄等严重的右向左分流的病人，循环代偿功能较差，较小剂量的芬太尼即可引起心率和血压的急剧下降，脉搏氧饱和度也随之下降。而室缺伴肺动脉高压以及动脉导管未闭等大分流量的左向右分流的病人，对麻醉的耐受性较好。