致心律失常性右室心肌病(一)
致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状〔1～4〕。生前不易作出临床诊断。近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。
1.ARVC的概念
ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病〔1,5～8〕。在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润〔7,9〕。
2.病因发病机制
个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良〔8,10〕。
退变或变性学说〔4,8,11,12〕该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-actinin)基因突变。
炎症学说认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果〔8,10〕。一些研究发现,病灶处有淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化改变,其发病机制可能牵涉到感染和免疫反应〔8,13,14〕。最近的研究还发现,ARVC的心肌细胞坏死可能是一种由遗传决定的程序性细胞凋亡,可导致心肌细胞进行性丧失而被纤维脂肪组织代替〔8〕。
3.病理变化
尸检所见,病变呈灶性或弥漫性,主要累及RV前壁漏斗部、心尖部及后下壁,三者构成了所谓的“发育不良三角”。RV多呈球形增大,心腔扩张,可伴室壁瘤形成〔1,15〕。切面心壁肌层变薄,可见层状、树枝状或云彩状分布的黄色脂肪浸润区。部分病例(20%～50%)病变可累及室间隔和左室。心瓣膜及冠状动脉等无形态异常〔7～9,14～18〕。镜下以RV肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。脂肪组织呈条索状或片块状浸润、穿插于心肌层,残存的心肌纤维萎缩,呈不规则索团状,与脂肪组织混存〔1,7,15～17〕。部分病例可见灶性心肌坏死、炎症反应及纤维化改变〔13,14,16〕。病变程度多为Ⅱ～Ⅲ级特别是心脏固有神经和传导系统受累,是造成心电不稳定和致死性心律失常的病理学基础〔7〕。
4.临床表现
室性心律失常是ARVC最常见的表现。以反复发生持续或非持续性室性心动过速(VT)为特征,可从室性早搏到VT甚至心室颤动,VT为左束支阻滞型。情绪激动或劳累等可诱发VT,非VT 发作期,患者可有渐进性心悸、气短和晕厥等症状〔2,15,18～23〕。
心脏性猝死部分患者以猝死为首发症状,多为≤35岁的青年人,生前多无症状,貌似健康,能从事体力活动。情绪激动和剧烈运动等可诱发猝死。如Corrado等报告的22例运动员猝死,其中6例系ARVC患者,均在运动中猝死,但有些猝死亦无明显诱因。少数病例有猝死家族史〔7,8,16,21〕。
右心衰竭表现为不明原因的充血性心力衰竭。患者年龄多在40岁以上。伴严重左心受累者
可发生全心衰竭,病变呈弥漫性酷似扩张型心肌病,两者鉴别困难〔2,5,8,14,15〕。
隐匿型多为ARVC早期,病变较轻。患者多为青壮年,无临床症状,体检结果可正常,偶见不明原因的右心增大〔2,8,15,20〕。
5.实验室检查
X线胸片心脏正常或增大,轮廓呈球形,肺动脉流出道扩张,左侧缘膨隆,多数患者心胸比率≥0.5〔15,17,22〕。
心电图和信号平均心电图①窦性心律时常呈完全性或不完全性右束支阻滞表现。右心导联出现右室晚激动波(epsilon波)。T波倒置。②发作VT时,QRS波呈左束支阻滞图形,常伴有电轴右偏。③心室晚电位检出率高〔8,15～17,19,20,24～26〕。
电生理学检查对有自发性VT史的患者,大多数程序电刺激可诱发单形性或多形性持续性VT,呈左束支阻滞图形。部分可见碎裂电位〔8,19～21,23〕。
超声心动图①RV扩大,流出道增宽。②RV运动异常或障碍,舒张期呈袋状膨突或呈室壁瘤样改变。③RV节制带结构异常,肌小梁紊乱〔3,15,17,19〕。
心血管造影显示RV扩大,伴收缩功能降低或运动障碍,室壁膨突,造影剂排泄缓慢,射血分数(EF)减少。放射性核素血管造影对判断RV的病变特征、范围及其解剖学定位和左心受累情况,具有敏感性高,特异性强等优点〔15，18，23，27〕。
心导管检查右房和左、右室压力正常或升高。右房压力可升高,重者可超过肺动脉舒张压。心脏指数减小。左室受累者舒张末期压力稍高,容积指数增大,伴左室EF减少〔6,15,17〕。电子束CT可显示①RV扩大,游离壁呈扇贝形图象,心内膜下低衰减的肌小梁横过右室腔清晰可见。②能直接显示心外膜脂肪和心肌内脂肪浸润程度。③可显示左室受累的各种形态异常〔22,28〕。
磁共振显像可精确测定RV各种形态和功能改变以及左室受累情况。可鉴别正常心肌与脂肪或纤维脂肪组织〔4,8,29,30〕。
心内膜心肌活检是确诊ARVC的有效方法。活检取材部位应是病变最常累及的RV游离壁。但由于该处心壁变薄,质脆而软,有发生穿孔的危险,故应在超声心动图引导下进行,并应有相应的心外科作后盾〔8,21,31〕。
6.诊断
ARVC的诊断主要根据①相关病史:如既往史、家族史和家族中有无早年(≤35岁)猝死者。②可疑征兆:注意运动后有否心悸、频发室性早搏、发作性晕厥等。③临床表现:主要是不明原因的心脏增大和室性心律失常。④各项实验室检查结果。在排除其他各类心脏病和各种胸、肺疾病后,临床可诊断本病〔8,15,20,21〕。
7.治疗
药物治疗可选用Ⅰa、Ⅰc或Ⅲ类抗心律失常药和β受体阻滞剂。视病情可单独应用,也可联合用药。应用β受体阻滞剂可减少猝死的危险〔15,20,21〕。
非药物治疗①导管射频消融术。②植入型心律转复除颤器(ICD):对反复发作和/或药物无效VT患者,能可靠终止致死性心律失常,改善长期预后,明显优于药物或其他疗法〔32,33〕。③手术治疗:适用于药物治疗无效的致命性心律失常患者。视病情可施行RV切开术、RV局部病变切除术、心内膜电灼剥离术和RV离断术〔15,33〕。④心脏移植:对难治性反复性VT和顽固性慢性心力衰竭患者,作心脏移植是最后的选择〔8,33〕。
据报道,＜20岁的ARVC患者猝死发生率较高,其中部分是运动员〔21〕。运动对ARVC患者是猝死的危险因素,这种患者不能参加竞技性运动〔16〕。为防止猝死发生,Daliento等〔21〕提出了以下方案:①限制患者的体力活动;②搜集和鉴定患者的家族史;③通过有创或无创性技术,对患者心电不稳定的进展情况进行监测;④对持续性VT或可诱发VT的患者,应给予抗心律失常药物治疗。
致心律失常型右室心肌病并脑出血有效治疗1例 发表时间：2011-12-15T16:36:10.357Z 来源：《中外健康文摘》2011年第32期供稿作者：徐佳[导读] 病理生理两大特征：心电图异常和右心室形态异常。右室源性室性心动过速反复发作，可引起一系列右心衰临床表现 徐佳（湖南省马王堆医院老年心血管病房湖南长沙 410016）【中图分类号】R542【文献标识码】A【文章编号】1672-5085（2011）32-0142-02 1 病例 患者，男性，76岁，退休干部，因急起神志改变、言语障碍1小时于2009年2月20日住入当地医院。明确诊断：左丘脑出血、脑积水。经行脑室穿刺引流，术后V-P分流术。住院中经神内、神外、ICU多个病房抢救诊治：先后突发两次室颤、心脏骤停，均经心肺复苏、电除颤抢救成功。于同年4月30日病情稍稳定出院。诊断为：冠心病、心律失常、低钾血症。接着5月3日住入中南大学湘雅二医院。经系统检查明确诊断为：致心侓失常型右室心肌病、心脏扩大、右室壁瘤形成、心律失常、心功能2级；高血压病3级、极高危；脑出血恢复期。经积极对症治疗病情好转，但拒绝安装心脏除颤仪于同年6月2日出院。转入我院专科。入院体查：T36.5℃、P60bpm、R20bpm、BP130/80mmHg,发育营养良好，嘴角歪斜、语言不清、行走不稳，偏瘫步态；瞳孔等大、等圆，双肺无特殊；心界扩大、心率不齐、频发早搏；右上、下肢肌力下降5/6级。入院检查：胸片示：心影增大，心胸比0.6，主动脉结突出。心电图示：窦律68次/分，偶发室早，ST-T 改变，V1-4可见Epsilon波。Holter示：平均心律68次/分、最小57次/分、最大92次/分、频发多源室早（部分呈二、三联律）伴短阵室速，不完全右束支阻滞，V1-4见Epsilon波，T波改变心率变异性中度降低，见图1，图2。血生化、甲状腺功能、血脂均正常范围，血钾3.2mmol/L低。 图1 右室心肌病动态心电图图2 右室心肌病心电图心彩超示：RVD55mm(右室增大)、AO31mm（主动脉增宽）、RAS35mm、右室心尖部局部向外膨出38×28mm（右室壁瘤）、LAS33mm、LVD38mm。EF76%、FS44%。提示：右室增大，主动脉硬化，右室室壁瘤形成，见图3。临床资料均支持湘雅附二院诊断。对此治疗予：抗栓-阿司匹林+波利维、扩血管-硝酸盐类、降压-拜心同+缬沙坦+比索洛尔、护心-曲美他嗪、调脂-阿托伐他丁及补钾、镁，静脉给中、西药疏通循环等对症治疗。未用抗心律失常药。积极康复训练：康复技师肢体按摩、语言训练、肢体锻炼等。 图3 右室心肌病入院时心脏患者经以上诊治后主动多次来我院求治，先后于2009年6月、2009年8月、2009年9月、2010年5月共5次住我院。诊断、治疗基本同前，治疗已达1年半，病情不断好转，自觉心疼、心悸减轻，能站立行走、饮食正常，无心前不适、生活质量提高。对比第一次入院到第五次住院心脏彩超其变化：如AO31mm→24mm、RAS35mm→31mm、RVD55mm→63mm、EF由84%→80%，FS无变化,右室壁瘤由38×28mm→24×20mm。见图4：Holter基本同前。胸片示：心影向双侧扩大，心胸比值0.59。心电图基本同前，病情平稳好转，治疗有效，生活质量明显提高。
致心律失常性右室心肌病(一) 致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC)是一种原因不明的心肌疾病,病变主要累及右室(RV),以RV心肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。临床主要表现为室性心律失常或猝死,但亦可无症状〔1～4〕。生前不易作出临床诊断。近20年来,国外对本病的研究取得了较大进展,在国内也日益受到重视。 1.ARVC的概念 ARVC在文献中曾被称为羊皮纸心、Uhl氏畸形、RV脂肪浸润或脂肪过多症、RV发育不良、致心律失常性右室发育不良(ARVD)、RV心肌病、ARVC,以后三种使用较广泛,法国学者多使用“ARVD”,意大利学者多使用“ARVC”。文献中,一些ARVC常被描述为Uhl畸形,两者须加以鉴别。Uhl畸形是真性先天畸形，为先天性RV肌完全缺如,心室壁薄如纸,仅存心内膜和心外膜,婴幼儿多见,常早年死于充血性心力衰竭。而ARVC多见于成年人,临床主要表现为室性心律失常或猝死,RV心肌非先天性缺如,而是灶性或弥漫性地被脂肪或纤维脂肪组织代替,可累及左室,是一种进行性心肌病〔1,5～8〕。在病理学和法医学上称之为脂肪心或心肌脂肪浸润〔7,9〕。 2.病因发病机制 个体发育异常学说该学说认为RV心肌缺损系RV先天性发育不良所致,形态学上呈类似Uhl 畸形的羊皮纸样外观。据此,本病应是一种先天性大体心脏结构异常。支持这种观点的人,将ARVC称之为RV发育不良〔8,10〕。 退变或变性学说〔4,8,11,12〕该学说认为RV心肌缺损是由于某些代谢或超微结构缺陷引起的进行性心肌细胞变性坏死的结果。心肌萎缩消失与Duchenne肌营养不良和Becker慢性进行性肌营养不良的骨骼肌萎缩病变类似。遗传学研究已证实本病为常染色体显性遗传病,其基因缺陷位于14q23-q24,可能牵涉到所含的β-膜收缩蛋白(β-spectrin)和α-辅肌动蛋白(α-actinin)基因突变。 炎症学说认为心肌被脂肪组织代替是慢性心肌炎引起的后天性损伤(炎症、坏死)和修复过程演进的结果〔8,10〕。一些研究发现,病灶处有淋巴细胞、浆细胞浸润和纤维化改变,其发病机制可能牵涉到感染和免疫反应〔8,13,14〕。最近的研究还发现,ARVC的心肌细胞坏死可能是一种由遗传决定的程序性细胞凋亡,可导致心肌细胞进行性丧失而被纤维脂肪组织代替〔8〕。 3.病理变化 尸检所见,病变呈灶性或弥漫性,主要累及RV前壁漏斗部、心尖部及后下壁,三者构成了所谓的“发育不良三角”。RV多呈球形增大,心腔扩张,可伴室壁瘤形成〔1,15〕。切面心壁肌层变薄,可见层状、树枝状或云彩状分布的黄色脂肪浸润区。部分病例(20%～50%)病变可累及室间隔和左室。心瓣膜及冠状动脉等无形态异常〔7～9,14～18〕。镜下以RV肌不同程度地被脂肪或纤维脂肪组织代替为特征。脂肪组织呈条索状或片块状浸润、穿插于心肌层,残存的心肌纤维萎缩,呈不规则索团状,与脂肪组织混存〔1,7,15～17〕。部分病例可见灶性心肌坏死、炎症反应及纤维化改变〔13,14,16〕。病变程度多为Ⅱ～Ⅲ级特别是心脏固有神经和传导系统受累,是造成心电不稳定和致死性心律失常的病理学基础〔7〕。 4.临床表现 室性心律失常是ARVC最常见的表现。以反复发生持续或非持续性室性心动过速(VT)为特征,可从室性早搏到VT甚至心室颤动,VT为左束支阻滞型。情绪激动或劳累等可诱发VT,非VT 发作期,患者可有渐进性心悸、气短和晕厥等症状〔2,15,18～23〕。 心脏性猝死部分患者以猝死为首发症状,多为≤35岁的青年人,生前多无症状,貌似健康,能从事体力活动。情绪激动和剧烈运动等可诱发猝死。如Corrado等报告的22例运动员猝死,其中6例系ARVC患者,均在运动中猝死,但有些猝死亦无明显诱因。少数病例有猝死家族史〔7,8,16,21〕。 右心衰竭表现为不明原因的充血性心力衰竭。患者年龄多在40岁以上。伴严重左心受累者
心悸(心律失常一室性早搏)诊疗方案 一、诊断 (一)疾病诊断 1．中医诊断标准：参照中华中医药学会发布的《中医内科常见病诊疗指南》(中国中医药出版社，2008年8月)与《中药新药临床研究指导原则》(中国医药科技出版社，2002年5月)。 (1)主要症状和脉象：自觉心搏异常，或快速，或缓慢，或跳动过重，或忽跳忽止。呈阵发性或持续不解，神情紧张，心慌不安，不能自主。脉象见数、促、结、代、缓、沉、迟等。 (2) 次要症状：胸闷不舒，易激动，心烦寐差，颤抖乏力，头晕等。中老年患者，可伴有心胸疼痛，甚则喘促，汗出肢冷，或见晕厥。 (3)常有情志刺激、惊恐、紧张、劳倦、烟酒等诱发因素。 2．西医诊断标准：（鉴于室性早搏多并发于冠心病、高血压病、心脏结构或功能异常、内分泌或电解质异常，所以本科室对于该类病人常选择血液化验、心脏彩超、Holter、冠脉造影等助诊。） (1)临床表现 症状：最常见的症状是心悸不适，部分病人还可以出现心前区重击感、头晕、乏力、胸闷，甚至晕厥；较轻的室性期前收缩常无临床症状。 体征：心脏听诊有提前出现的心搏，其后有较长的间歇，提前出现的室性期前搏动的第一心音增强，第二心音减弱或消失，有时仅能听到第一心音。桡动脉搏动有漏搏现象。 (2)心电图特征 ①提前出现的宽大畸形的QRS波群，时限>0．12s，其前无P波，其后常有完全性代偿间期，T波方向与QRS波群主波方向相反。 ②室性早搏的类型：室性早搏可孤立或规律出现。每1个窦性搏动后跟随一个室性早搏，并有规律出现两次以上者称为室性早搏二联律；每2个窦性搏动后出现一个室性早搏，并有规律出现两次以上者称为室性早搏三联律；连续发生2个室性早搏称成对室性早搏；连续3个以上室性早搏称短阵室性心动过速。位于两个窦性心律之间的室性早
ACC/AHA/ESC关于诊治室上性心律失常的指南(下) 方丕华 编译 阜外心血管病医院心律失常诊治中心(100037) 4.5 房室折返性心动过速 总人群中可以用心电图检测到预激波(Δ波)的比率是0.15%～0.25%。而存在旁路传导患者的第一代亲属中可以检出的比率为0.55%。根据旁路所在的部位、旁路的传导类型或是否有前传或逆传功能等,可对旁路进行分类。大约有8%的旁路具有递减性前传或逆传。永久性交界性反复性心动速(P JRT)是指一种临床上少见的综合征,其特征包括旁路呈慢传导隐匿性旁路,通常位于后间隔。在Ⅱ、Ⅲ、aVF导联上P波倒置,RP长于PR。 只有逆传的旁路称为“隐匿性”旁路,而具有前传的旁路称为“显性旁路”。显性旁路通常都有前传和逆传功能,单纯只有前传的旁路少见,而单纯只有逆传的旁路很常见。心电图上有预激波而且有心动过速的患者可以诊断为WPW综合征。房室折返性心动过速(AVRT)可进一步分为顺传型和逆传型。逆传型AVRT 仅占WPW综合征患者的5%～10%。 对于WPW综合征患者,AF是一种具有潜在致命危险的心律失常。如果旁路的前传不应期短,AF时就会导致快速的心室反应,继而恶化为室颤。据统计大约有1/3的WPW患者也有AF,旁路似乎在AF的发生中起着一定的病理生理作用。外科手术或导管消融旁路通常可以同时消除AF和AVRT。 WPW综合征患者猝死和危险性分层:据估计, WPW综合征患者的心源性猝死发生率是0.15%～0.39%(3～10年随访)。回顾性研究有心脏骤停史的WPW患者,发现下列情况增加患者的危险性:①自发或诱发的AF时,最短的R-R间期<250ms;②有症状的心动过速;③多条旁路;及④Ebstein畸形。家族性WPW的猝死发生率也高,但表现为家族性WPW综合征患者相当罕见。间歇性预激和普鲁卡因胺可使预激消失的患者的危险性较低。 急诊治疗:对于逆传型AVRT患者,可选择作用于旁路或房室结的药物进行治疗。但对于逆传通过另一条旁路传导的逆传型AVRT患者,房室结阻滞剂无效。慎用腺苷,因为它可诱发AF和快速的心室反应。依布利特(ibutilide)、普鲁卡因胺或氟卡胺因可以减慢旁路的传导,应作为首选药物。同样,预激综合征房颤亦可静滴上述药物治疗。 长期药物治疗:主要作用于房室结的抗心律失常药物有地高辛,维拉帕米,β阻滞剂,腺苷和地尔硫 。主要抑制旁路传导的药物包括I类药物(如普鲁卡因胺、丙吡胺、普罗帕酮和氟卡胺)和III类药物(如依布利特、索他洛尔和胺碘酮)。抗心律失常药物治疗正逐渐被导管消融所取代。 预防性治疗:目前尚没有关于AVRT预防治疗的临床对照试验。可用于治疗AVRT的药物包括改变房室结传导(如非二氢吡啶类钙离子拮抗剂,β阻滞剂、地高辛)或改变心房、心室和旁路传导的药物(如Ⅰa、Ⅰc、或Ⅲ类抗心律失常药)。尽管没有临床试验的资料,长期口服β阻滞剂可以用于治疗WPW综合征,特别是电生理检查已证明旁路不能快速前传的患者。 小规模临床试验证明普罗帕酮、氟卡胺和索他洛尔口服可有效地预防AVRT复发。由于胺碘酮具有公认的器官毒性作用,除了有器质性心脏病而又不适合做导管消融者以外,一般不用胺碘酮治疗存在旁路的患者。维拉帕米和地尔硫 不应单独用于治疗AF 时能够产生快速传导的患者。同样,地高辛在这种情况下也不应使用。 单剂量口服治疗:对于不常发作的心动过速患者,可以采用单剂量治疗,即只有在心动过速发作时服用抗心律失常药物。这种方法仅适用于没有预激、发作不频繁和血流动力学稳定的心动过速患者。联合应用地尔硫 (120mg)加普萘洛尔(心得安)(80mg)可使81%门诊随访患者在2小时内终止PS VT。单独应用氟卡胺的效果要比联合应用地尔硫 和心得安明显差一些。 (5)急性肾衰竭伴肝性脑病:持续性肾替代治疗可以清除氨、伪神经递质、酚、硫醇、芳香氨基酸及游离脂肪酸等,增加脑脊液中C AMP的含量,改善脑内能量代谢及临床症状。 (6)老年肾病综合征伴急性肾衰竭:采用持续性肾替代治疗有利于血管内的再充盈,维持血流动力学的稳定性,减少并发症。 (7)肾外领域:包括心肺旁路、急性坏死性胰腺炎、慢性心力衰竭、预防严重创伤病人发生急性肾衰竭、全身炎症反应综合征(SIRS)等。 (2003212210 收稿)
致心律失常性右室心肌病患者右心室壁运动功能评估 发表时间：2014-12-26T14:51:47.827Z 来源：《医药前沿》2014年第23期供稿作者：薛社亮1 姚静2 雍永宏2 尹红丽3 邹建刚2 [导读] 心肌应变显像是评价室壁运动的新方法，能够判断局部心肌的变形能力，而且不受周围组织的影响。 薛社亮1 姚静2 雍永宏2 尹红丽3 邹建刚2 (1 常州市武进人民医院心脏科江苏常州 213002) (2 南京医科大学第一附属医院心脏科江苏南京 210029) (3 江苏省省级机关医院心脏科江苏南京 210024) 【摘要】目的定量评估致心律失常性右室心肌病（ARVC）患者右心室壁运动功能。方法应用斑点追踪成像技术测量26例ARVC患者、24例特发性右室室速(IRVT)患者及28例正常人的右室游离壁各节段心肌应变、应变率、速度及位移，分别记录基底段、中间段及心尖段纵向收缩期峰值应变(St)、收缩期峰值应变率(SrS) 、收缩期峰值速度(Vs)及峰值位移(D)，比较不同实验组间及不同室壁节段间的差异。 结果正常人右室游离壁各节段的Vs、D存在明显的梯度分布，基底部值最大，中间段次之，心尖部最低，St、SrS亦存在类似梯度，但除心尖段St外，差异无统计学意义。在IRVT及ARVC病人中，Vs、D的梯度分布依然存在。IRVT组与正常对照组比较，右室游离壁各节段St、SrS、Vs、D均无统计学差异。ARVC组各节段St、SrS均低于正常对照组 ARVC组右室游离壁中间段及心尖段St低于IRVT组。ROC(receiver operating characteristic )曲线表明，运用右室游离壁中间段应变值诊断ARVC，当取-23.01%为截断值时，诊断敏感性为83.3%，特异性为87.5%，若以中间段应变率-1.27为截断值时，诊断敏感性为83.3%，特异性为93.8%。若以右室游离壁中间段应变值鉴别ARVC与IRVT，当取-21.39%为截断值时，诊断敏感性为83.3%，特异性为100%。结论二维斑点追踪法应变率检查发现ARVC患者右室游离壁各节段运动减弱，选择合适的截断值，可以为ARVC的诊断与鉴别诊断提供帮助。【关键词】斑点追踪致心律失常型右室心肌病特发性右室室性心动过速右室【中图分类号】R541 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2014）23-0071-02 Assessment of right ventricular free wall move function using speckle tracking imaging in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy Xue sheliang1 ， Yao jing2 ， Yong yonghong2 ， Yin hongli 3， ZOU jian-gang2 1 Department of cardiology， Changzhou Wujin people’s Hospital， Changzhou 210003 2 Department of cardiology， The First Affiliated Hospital， Nanjing Medical University， Nanjing 210029 3 Department of cardiology， Jiangsu Province Official Hospital， Nanjing 21002 4 【Abstract】 Objective: To assess right ventricular free wall move function in patients with arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) by speckle tracking imaging(STI)Methods: Peak myocardial systolic strain (St) ， strain rate (SrS) ， Peak systolic velocity(Vs) and displacement(D) were measured respectively in right ventricular free wall basal ， mid and apical segment in 26 patients with ARVC， 24 patients with IRVT and 28 healthy volunteers by STI.Results: The values of St and SrS in all segments were lower in ARVC group than those in control group( P<0.05). The values of St in mid and apical segment were lower in ARVC group than those in IRVT group( P<0.05). There was no significant difference between IRVT and control group in all segments（P>0.05）. The receiver-operating characteristics(ROC) curves for St value of mid segment showed that the sensitivity and specificity for predicting ARVC was 83.3% and 87.5% ， respectively， when the -23.01% was chosen as cut point of St. Meanwhile， the sensitivity and specificity for distinguish ARVC from IRVT was 83.3% and 100% respectively when the -21.39% was chosen as cut point of St.Conclusions: It shows a decreased move function of right ventricular free wall in patients with ARVC by speckle tracking imaging. An appropriate cut point value would make use for the diagnosis and differential diagnosis of ARVC. 【Key words】speckle tracking； arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy； idiopathic right ventricular tachycardia； right ventricular； 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)，又称致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD)，是一种以心律失常、心力衰竭及心源性猝死为主要表现的非炎性非冠状动脉心肌疾病[1]。如何早期发现心律失常患者右室功能的异常，及时甄别出ARVC患者并给予干预治疗，是减少临床病死率的重要举措。心肌应变显像是评价室壁运动的新方法，能够判断局部心肌的变形能力，而且不受周围组织的影响，具有重要的临床使用价值。特别是基于斑点追踪原理 (speckle tracking imaging，STI)的二维应变技术(2D-Strain)，克服了角度依赖性，可以更接近真实地反映心肌运动情况及评价心肌功能[2]。本研究运用2D-Strain研究ARVC患者的右室运动功能，期望能给ARVC的正确诊断及早期发现提供帮助。 1 资料与方法1.1 研究对象本研究入选ARVC病患者26例，均于2005 年至201 2 年间入住我院并确诊，诊断符合ARVC专家组2006年修订的诊断标准[3]，其中男性22例，女性4例，平均(44.3±13.2)岁；特发性右室室速（IRVT）患者24例，其中男性20例，女性4例，平均(37.4±9.2)岁。选取在我院健康体检的正常人28例，其中男性20例，女性8例，平均(42. 3 ±11.3)岁。ARVC组及IRVT组均在住院期间或门诊随访时安排检查。三组实验对象性别、年龄均无统计学差异。 1.2 仪器与方法采用GE Dimension超声诊断仪，M3S探头，频率为2～3.5 MHz，进行常规超声心动图检查。受检者取左侧卧位，平静呼吸。连续采集3个窦性心动周期的心尖四腔二维灰阶动态图像，清晰显示右心室游离壁。应用Echopac 软件分析，在动态二维图像于收缩末期心内膜面显示最清晰时手动勾画右室游离壁心内膜面，软件自动生成感兴趣区，调整感兴趣区宽度使之与室壁厚度相符合，运行程序后软件自动逐帧追踪感兴趣区内的心肌运动，并得出基底段、中间段和心尖段三个节段的应变和应变率曲线。测量并记录右室游离壁纵向收缩期峰值应变(St)、收缩期峰值应变率(SrS) 、收缩期峰值速度(Vs)及峰值位移(D)。 1.3 统计方法
致心律失常型右室心肌病的诊断进展 致心律失常型右室心肌病（ARVC)是一种原发性遗传性心肌疾病，起病隐匿，临床主要表现为室速、晕厥甚至猝死，是年轻运动员心源性猝死的最常见原因之一。ARVC工作组于1 994年公布了首个诊断标准，并于2010年发布了修订版本，在以下几个方面做出重要更新。 1 心脏整体和局部结构及功能改变的指标得到量化 在1994年的诊断标准中，主要诊断条件被简单描述为严重的右室扩张和(或）射血分数降低、局限性右室室壁瘤或严重的右室节段性扩张，右室轻度变化为次要诊断条件。由于未涉及具体的量化指标，临床实践较为困难。2010年修订的诊断标准分别对超声心动图、心肌核磁共振显像（CMR）和右心室造影等影像学检查的主要诊断条件和次要诊断条件提出了具体的量化指标，同时略去了原标准中对左室功能轻度受损的描述。 2 心电图和心律失常的主要诊断条件增加 心电图改变是诊断的重要线索。1994年的诊断标准将Epsilon波和右胸导联（V1-V3）QRS波时限延长（>110ms）作为主要诊断条件。而右胸导联T波倒置、信号平均心电图心室晚电位阳性、左束支阻滞型室速和室性早搏>1000个/24小时作为次要诊断条件。2010年修订的诊断标准在心电图指标上做了较大幅度的调整，保留了原诊断标准中的Epsilon波阳性作为主要诊断条件，去除了右胸导联（V1-V3）QRS波时限延长（>110ms）这一主要诊断条件，新增加了电轴向上的完全性左束支传导阻滞形态的室速(持续或非持续性)和右胸导联T 波倒置两项主要诊断条件，并量化了心室晚电位指标，在次要诊断条件中将动态心电图室性早搏指标降低为室性早搏>500个/24小时,并增加了电轴向下的完全性左束支传导阻滞形态室速(持续或非持续性)。由于心电图是临床最常用的检查,该诊断标准的变化,对于提高诊断敏感性的影响将是最大的。 3 ARVC的基因诊断被列入主要诊断条件 ARVC是一种遗传性疾病，已证实的致病基因有7种（PG、PKP2、DSP、DSC2、DSG2、TG F-β3、TMEM-43)，其中前5种编码桥粒基，2010年诊断标准增加了对可疑患者行ARVC致病基因检测，如检测到有意义突变则作为主要诊断条件。在2011年美国心脏节律学会/欧洲心脏节律学会共同颁布了《遗传性心脏离子通道病与致心律失常型心肌病基因检测专家共识》中也推荐，在符合ARVC修订诊断标准的患者中进行ARVC相关致病基因(DSC2 ，DSG2，DSP，JUP，PKP2，TMEM43)的检测能够获益。 4 室壁组织学特征指标得以量化 ARVC主要的组织学特征为右室游离壁心肌局限性或弥漫性被纤维脂肪组织所替代，心肌活检被认为是诊断的“金标准”，1994年的诊断标准将心内膜活检证实有纤维脂肪组织代替心肌细胞作为主要诊断条件。2010标准一方面用具体量化的残余心肌的数量提出了主要和次要的诊断条件，另一方面不再强调脂肪浸润，这样的变化无疑将有利于提高通过活检标本病理诊断ARVC的阳性率和客观性。 2010年修订的诊断标准在维持较高诊断特异性的同时，大幅度地增高了诊断的灵敏度，有助于在临床实践中发现和尽早确诊处于疾病早期阶段、症状轻微甚至暂时无症状的患者，对于该病的早期诊断、危险分层和猝死预防有很大的意义。
第39卷第4期 2003年12月 青岛大学医学院学报 ACTA ACADEMIAE MEDICINAE QIN G DAO UNIV ERSITATIS Vol. 39, No. 4December 2003 [收稿日期]2003206205; [修订日期]2003208205 [作者简介]王英(19612 , 女, 主治医师。 扩张型心肌病病人心律失常与心功能的关系 王英, 曹春林, 卢吉春 (山东煤矿总医院特检科, 山东济南250022 扩张型心肌病(DCM 病因不明, 心律失常的发生率较高, 预后不良, 病程难以预测, 猝死率高。本文对43例DCM 病人的临床资料、心电图(ECG 表现及动态心电图变化进行了分析, 以探讨DCM 病人心律失常的发生与心功能的关系。现将结果报告如下。 1临床资料1. 1一般资料 本组DCM 病人43例, 均按照1995年WHO/ISFC 诊断标准, 经病史、体检、二维超声心动图、彩色多普勒超声、胸部X 线片、ECG 、动态心电图、活动平板运动试验等多项检查确诊, 排除其他心脏疾病, 近期未经过系统的抗心律失常及纠正心力衰竭治疗。其中男27例, 女16例; 年龄15～54岁, 平均(42. 3±10. 1 岁; 病程1～6年。按N YHA 标准进行心功能分级, 其中Ⅱ级13例, Ⅲ级19例, Ⅳ级11例。正常对照组30例, 男18例, 女12例; 年龄18～49岁, 平均为
(41. 2±4. 1 岁, 为无任何器质性心脏病的健康人。1. 2方法 所有病人均在接受抗心律失常及纠正心力衰竭治疗之前, 进行ECG 及动态心电图检查。采用动态心电图分析系统(HP 243420A 型 , 以双通道24h 监测记录, 计算机分析结合人工方法判断心律失常发生情况。 1. 3结果 DCM 病人发生房性心律失常者17例, 房性心律失常发 生率为39. 54%, 其中房性期前收缩5例, 房性期前收缩并短阵房性心动过速2例, 短阵房性心动过速2例, 心房颤动8例。发生室性心律失常者24例, 室性心律失常发生率为 55. 81%, 其中频发室性期前收缩9例, 多源性室性期前收 缩5例, 成对室性期前收缩6例, 非持续性室性心动过速4例。左束支传导阻滞5例, 房室传导阻滞4例。 DCM 组房性心律失常、室性心律失常发生率均高于正常对 照组, 差异有显著性(χ2 =7. 75、21. 61, P <0. 05、0. 01 ; 心功能 Ⅲ、Ⅳ级组房性心律失常发生率高于正常对照组, 差异有显著性 (χ2=5. 16、16. 13, P <0. 05、0. 01 ; 心功能Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ级组室性心律失常发生率均高于正常对照组, 差异有显著性(χ2=6. 64～31. 40, P <0. 05、0. 01 ; 心功能Ⅳ级组房性及室性心律失常发生率 高于心功能Ⅱ级病人, 差异有显著性(χ2=8. 06、8. 87, P <0. 05 ; 心功能Ⅳ级室性心律失常发
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 快速室上性心律失常 第28章室上性快速心律失常室上性快速心律失常代表了一大系列的心律失常，临床较为常见。 本章所涉及的主要类型有阵发性室上性心动过速（简称室上速）包括房室折返性心动过速（AVRT）和房室结折返性心动过速(AVNRT)、房性心动过速（简称房速）和心房扑动（简称房扑）。 心房颤动（简称房颤）也属最常见的快速室上性心律失常，因另有章节专述故未包括在内。 这些心律失常虽然大多为非致命的，但发生率高，容易反复发作和药物治疗困难，使患者生活质量、工作能力下降或使心功能恶化、基础心脏病加重。 因此正确诊断和给予患者最佳治疗选择非常重要。 将各类型室上性快速心律失常的主要机制、诊断要点、临床特征、发作时的处理、预防复发的药物和非药物治疗、可能的并发症及预后等做简明介绍，做为临床诊断治疗的参考依据。 一．室上性心动过速折返机制和自律性与触发活动异常是主要的发病机制，绝大多数室上速的机制为返返。 常见的折返性室上速有 AVRT、 AVNRT、持续性交界区折返性心动过速（PJRT）与房扑等。 而房速则以自律性或触发活动机制多见。 1．临床表现患者就诊时经常无症状，阵发性心悸是重要的 1 / 24
诊断线索。 表现为有规律的突发突止的发作特点，而窦性心动过速则为非阵发性，逐渐加速和逐渐减慢可做鉴别。 刺激迷走神经方法可以终止的心动过速通常提示有房室结参与的折返机制。 室上速发作时除心悸症状因心房肽分泌增多可伴多尿现象。 室上速病人如发作时心室率极快或心动过速突然终止时出现较长的心脏停搏间歇可发生晕厥。 晕厥也可因房颤通过房室旁路下传引起，或提示伴有心脏结构的异常，如肥厚型心肌病、主动脉瓣狭窄或有脑血管疾病。 症状轻重常取决于心室率、有无心脏病基础、室上速的持续时间及病人的自我感觉。 持续数周或数月的室上速并伴快速心室率的患者可以导致心动过速性心肌病。 2．诊断描记完整的心动过速时与窦性心律的 12 导联心电图对心动过速诊断极为重要。 至少应记录到 1 次发作时的 12 导联心电图。 12 导联心电图自动分析系统并不可靠，常作出错误的心律失常诊断。 对于频发短暂心动过速者常规心电图往往难以捕捉应行 24 小时 Holter 检查。 发作次数少的患者采用事件记录器或可携带循环记录器更优于
心动过速性心肌病 大部分心力衰竭被认为是一个进行性的不可逆的病理生理过程。尽管近年来对于心力衰竭的研究不断深入，新的进展及技术不断在临床应用，比如B受体拮抗剂，ACEI，醛固酮受体拮抗剂和心脏再同步化治疗（CRT），已经得到了很多循证医学证据支持可以改善心衰患者生活质量，降低再入院率，降低死亡率[1]，但心力衰竭的预后仍然令人十分失望，5年生存率大约仅为45-59％。引起心力衰竭比较常见的病因包括心肌梗死，高血压，心脏瓣膜病，和心肌病，这些原因引起的心力衰竭被认为是不可逆的，由于这些病因或者病理生理持续存在，最终会导致心肌重构，即从心脏的大体结构到组织学及细胞学水平都伴随着相应的改变。而由于心脏结构和功能的改变，在心力衰竭的基础上会导致各种各样的心律失常的出现，最常见引起心衰患者血流动力学失代偿的是房颤和房扑，这些心律失常的出现更加会加重原有已经受损的心脏功能的进一步下降，二者互为因果形成恶性循环。而引起心衰患者心脏性猝死最常见的心律失常是室颤和无脉性室速。所以更好的处理心衰患者的心律失常就显得尤为重要。然而，现有的抗心律失常药物由于其潜在的致心律失常作用和心外的毒副作用在临床应用上受到限制，ICD在左室射血分数（LVEF）减低的心衰患者的预防心脏性猝死是心衰治疗领域的一个里程碑[2]，但是这种器械植入方法也会带来很多不必要的并发症比如感染和误放电等等[3]。近年来有报道射频消融可以用来治疗心律失常引起的心力衰竭，甚至可以逆转心肌重构[4]。如心动过速作为始动因素引起的心力衰竭在心动过速去除后或者心率得到很好控制后心脏的结构和功能往往可以得到一定程度的恢复甚至到正常水平。我们称这种心肌病为心动过速性心肌病。但这种特殊的潜在可逆的心力衰竭在临床上并不多见。各种快速型心律失常都可以作为病因引起心动过速性心肌病的出现，包括房颤、房扑、阵发性室上性心动过速、室速。当一个患者同时存在心动过速和心力衰竭时，很难阐明心肌的病变是在心动过速的病因还是它的结果。 无休止的慢性快速性的心律异常被认为是一个引起心功能减退的可逆性病因，早在20世纪初就有文献报道，被称为心动过速性心肌病[5, 6]。在随后的研究中证实，室上性心动过速和室性心动过速都会引起心肌病变。心动过速性心肌病的定义是心脏收缩舒张功能障碍是由于快速和/或不规则心跳引起的，在心率/心律通过药物或者非药物手段消除或很好的控制后，心功能和心脏结构能够部分或者完全恢复到正常[7]。 心动过速性心肌病可以由房颤[8]，房扑[9]，阵发性室上性心动过速[10]和室速[11]引起。在动物模型里，室速较室上速更能导致左室功能减退。在人类的研究中，由于室性心律失常引起的心肌病与右室流出道室早、特发性左室室速相关。右室流出道室早通常见于无器质性心脏病患者，特征性表现为V1是左束支传导图形，电轴下偏。特发性左室室速起源于左室左后分支，表现为右束支传导阻滞图形和电轴向上。心动过速性心肌病可以出现在任何年龄，从婴儿[12]，儿童，青少年[13]，成人都有报道[14]。真实的人群患病率尚未报道。在房颤合并心力衰竭的患者中，大约25％-50％有某种程度的心动过速诱发的心肌病变。它的易患危险因素是心律失常的类型、频率、心动过速持续时间和基础心脏功能。 当左室收缩功能异常，同时伴随持续性心动过速时，临床医生应该高度怀疑是否有心动过速性心肌病的可能。多快的心室率更容易引起心肌病还没有完全阐明，尽管心室率超过1 00次每分是关键点，既往有心脏结构功能正常的证据，特变是排除其他干扰因素比如急性
致心律失常性右室心肌病室性心律失常干预策略（全文） 致心律失常性右室心肌病（arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC）是一种遗传性心肌病，其患者易发生室性心律失常和心脏性猝死，是年轻人、运动员猝死的的重要原因之一。随着对ARVC遗传基础、病生理改变、临床表现和治疗反应等方面研究的进展，目前已经可以做到对ARVC的早发现、早诊断、早干预，从而减少猝死的发生，使患者获益。本文就ARVC患者室性心律失常的干预策略进行综述，旨在提高对处置该疾病的认识。 1 疾病认识进展 自上世纪80年代最早关于ARVC的报道以来，对于此疾病本身的认识在逐渐更新。最初认为此疾病机制为右心室先天性发育不良，从而引起室性心律失常，故称为致心律失常性右室发育不良（arrhythmogenic right ventricular dysplasia，ARVD）。目前已经认识到此疾病是一种遗传性心肌病，因心肌桥粒特定基因缺陷，心肌组织被纤维脂肪组织进行性替代，典型者以右心室受累为著，纤维脂肪的瘢痕组织通常自心外膜向心内膜蔓延[1]。新近的研究结果显示ARVC患者中左心室受累很常见，70％患者为双心室受累，甚至有17％的患者仅累及左心室，单纯累及右心室者仅占13％[2]，故一些新的研究已改称为致心律失常性心肌病（Arrhythmogenic cardiomyopathy，ACM）。
2 ARVC诊断与危险分层 ARVC在一般人群中的发病率约为1/5000，常于10－40岁之间发病，最常见的临床表现为心悸、劳力诱发的晕厥，心电图V1－V4导联T 波倒置，左束支阻滞图形的室性心律失常，影像学检查可见右心室形态改变等，部分患者以猝死为首发表现。诊断ARVC目前一般使用2010专家小组诊断标准，内容包括心脏功能不全和结构改变，心室壁组织学改变，心电图复极、除极及传导异常，心律失常和家族史[3]。但此诊断标准中的心脏影像学结果、心电图改变等均缺乏特异性，尤其对左心室受累的患者，诊断准确性更低，所以对于疑诊ARVC的患者，最好结合心电图、心脏影像学检查结果、基因检测结果等进行综合判断，必要时还需要结合心内膜活检及心内电解剖标测结果。 ARVC患者易出现室性心律失常，包括频发室性早搏，非持续性或持续性室速，部分室速会蜕变为室颤。不同研究结果显示ARVC患者室性心律失常风险在1－10％/年之间，死亡率在0.08－3.6％之间[4]，因不同研究入选人群不同而异。虽然恶性室性心律失常是ARVC患者死亡最主要的原因，但也有较大比例确诊的ARVC患者并无恶性心律失常发作，筛选出真正的心律失常、猝死高危的患者进行积极干预，低危的患者避免过度治疗，意义重大。目前已知可用于危险分层的因素包括性别、症状、家族史、既往心律失常发作史、心电图特殊表现、电生理检查结果、影像学特征等
扩张型心肌病合并室性心律失常的护理 体会 （作者:___________单位: ___________邮编: ___________） 【关键词】扩张型心肌病室性心律失常护理扩张型心肌病(DCM)是一组原因不明的以心脏扩大，心室收缩力减弱为共同表现的心肌病，近年来，该病有逐年增加的趋势[1]。常发展为充血性心力衰竭，此时多伴发心律失常。可以表现为：短阵室性心动过速，甚至持续性的室性心动过速、心室颤动等危及生命的室性心律失常。因此要求医护人员熟悉各种抗心律失常药物的作用、熟练电复律及电除颤操作技能，快速对病情作出诊断并及时处理，挽救患者生命。现将2007年3月至2009年12月我院心内科收治的扩张型心肌病合并室性心律失常患者82例的抢救及护理体会报告如下。 1 临床资料 本组82例患者中，男55例，女27例，年龄43～61(54.67±3.18)岁，心功能Ⅲ～Ⅳ级，均符合WHO诊断标准诊断为DCM。所有患者均行心电图检查或心电监护显示存在室性心律失常，排除长QT 综合征(QTc≥0.44 s)、甲状腺疾病、严重肺部疾病、肝病、严重
电解质紊乱、房室传导阻滞、病态窦房结综合征、心动过缓者。其中频发多源性室性早搏38例，短阵室性心动过速21例，持续性室性心动过速13例，心室颤动10例。经治疗后转复为正常窦性心律者34例，转为心房颤动者40例，抢救无效死亡8例，其中4例死于突发室颤导致心脏骤停除颤失败、1例死于电机械分离、3例由于持续性室性心动过速导致心源性休克抢救无效死亡。 2 护理体会 2.1 心电监护 护理人员需掌握心电监护技术和心电图知识，正确分辨室上性心律失常和室性心律失常，能分析判断频发多源室性早搏、成对室性早搏、短阵室速、室扑、室颤、R-on-T、Q-T间期延长等心电图表现，同时严密观察监护仪上数据的变化，包括血压、心率、脉氧、呼吸频率等，有任何血压不稳定、脉氧下降、呼吸急促、心电图异常等情况时及时通知医生处理。 2.2 用药护理 2.2.1 用药前准备 迅速建立2条或以上静脉通道，使用静脉留置针应选择粗而清楚的静脉给药。为使药物更快起效，减少输液量，减轻心脏负荷，亦可使用中心静脉置管通道给药。要熟悉一些常用的抗心律失常药物适应症、禁忌症、准确掌握药物的剂量、浓度及输注速度，密切观察患者的心电图变化，耐心倾听患者的主诉。 2.2.2 胺碘酮
ACC/AHA/ESC关于诊治室上性心律失常的指南(上) 方丕华 编译 阜外心血管病医院心律失常诊治中心(100037) 室上性心律失常是一组常见的心律失常,最常用的治疗方法是药物和导管消融。过去10年,已证明导管消融相当有效,而且常常是根治性的。为了提高和优化对室上性心律失常的处理,美国心脏病学会(ACC)、美国心脏协会(AH A)和欧洲心脏病学会(ESC)联合组成了一个专家委员会,于2003年制定了一个以便更好地处理室上性心律失常的指南。 该指南有62页,除心房颤动(AF)以外,对所有室上性心律失常的流行病学、发病机制、诊断标准和治疗方法进行了系统的论述。目的是要给临床医生提供一个诊治室上性心律失常的实用的权威性指南。因篇幅所限,现将该指南摘要提供给读者参考。 1 流行病学 在MES A研究中,阵发性室上性心动过速(PS VT)在人群中的患病率是2.25/1000人,而发病率是35/ 100000人/年。年龄对PS VT有一定的影响,PS VT发作的平均年龄是57岁(从婴幼儿到90岁以上)。房室结折返性心动过速(AVNRT)发作的年龄大于房室折返性心动过速(AVRT)(32±18岁VS23±14岁)。性别在PS VT中亦起一定的作用,女性发生PS VT的相对危险性是男性的2倍(RR=2.0,95%CI=1.0～4.2)。 有关心房扑动(AF L)的流行病学研究中,大约60%的AF L患者第一次发作都有某种特定的诱发因素(如外科手术、肺炎或急性心肌梗死等)。其余患者AF L的发生与慢性疾病有关(如心力衰竭、高血压病和慢性肺部疾病),只有1.7%的患者没有器质性心脏病或诱发因素(孤立性AF L)。AF L的总发病率是0.088%,其中58%的患者也有AF。AF L的发病率随年龄增大而明显增高,从年龄50岁的5/100000增加到80岁的587/100000。AF L患者男性是女性的2.5倍,而且诊断AF L的患者是PS VT的2倍。 2 室上性心律失常的一般机制 所有快速心律失常都是由一种或一种以上的机制所致,包括冲动形成和冲动传导障碍。前者指自律性异常,后者则指折返。触发活动是与复极异常有关的一种心动过速的机制,在复极过程中,后除极达到足够的幅度就会达到心肌细胞的“阈值”,从而触发早期动作电位的产生。最常见的心律失常机制是折返。形成折返需要两个条件:一是单向阻滞,二是慢传导。折返是AVRT、AVNRT和AF L的产生机制。 3 室上性心律失常的临床表现、一般检查和处理 3.1 未证实的心律失常 3.1.1 临床病史和体格检查 与心律失常有关的症状包括心悸、乏力、头晕、胸闷、呼吸困难、近似晕厥或晕厥。与心律失常有关的症状可以提供诊断心律失常的主要线索。医生应注意患者的心悸是否规则。不规则的心悸可能是早搏、AF或多源性房性心动过速所致;突发突止的规则而阵发性心悸常常是AVRT或AVNRT。相反,窦性心动过速发作和终止则是缓起缓止。 晕厥可见于大约15%的患者,通常发生于快速PS VT刚发作时或心动过速突然终止后的长间歇。晕厥亦可见于AF时通过房室旁路的快速传导,或伴有器质性疾病,如主动脉瓣狭窄,肥厚型心肌病或脑血管病。当室上性心动过速持续数周到数月,并伴有快速心室反应时,会导致心动过速性心肌病。 心动过速时进行常规体检并不能做出明确的诊断,如果有不规则的大炮A波和(或)S1的强度呈不规则变化,则强烈提示规则的心动过速是室性心动过速。 3.1.2 诊断性检查 如果患者有阵发性规则的心悸, 灶对甾体激素的反应很差[5],因此一般认为,只要手术切除彻底,术后辅助药物治疗的作用不大。 2.4 预防。①严格掌握剖宫产指征,降低剖宫产率。 ②剖宫产术中注意保护切口,缝合腹壁前反复冲洗切口,以防内膜细胞种植。 2.5 随诊 子宫内膜异位症有容易复发的特点,因此随诊很重要。若术后出现术前症状,应考虑复发的可能,及时进行处理。 3 参考文献1 陈韵仙,节译.剖宫产疤痕子宫内膜异位症,国外医学妇产科分册, 1990,17(2),97 2 G ordon CW,krishna BS,Ceasarean scar endometriosis.obstet G ynecol surv, 1989,44:89 3 cheng D L,Helfer DS,Endometriosis of the perineum repost of tw o cases and a review of literature.Eur J obstet G ynecol Reprod Biol,1991,42:81 4 向阳,等.腹壁切口子宫内膜异位症15例报告.中华妇产科杂志, 1991,26(5):303 5 王友芳,等.甾体激素治疗子宫内膜异位症病理观察及临床疗效的探讨.中华妇产科杂志,1983,18:71 (2003-12-11 收稿)