肾风（局灶节段性肾小球硬化）中医诊疗方案（试行）
一、诊断
（一）疾病诊断
1．中医诊断：参照戴庆麟主编的《常见肾脏病的诊断和治疗》（1960年，人民卫生出版社）。
（1）有急性肾风病史，及（或）有经常反复感冒病史。
（2）病程较长，一般为数年或数十年，颜面或全身浮肿，腰酸，眩晕，心悸，纳呆、恶心，气短，尿少等。
（3）颜面灰白虚浮，或灰黄，罩青色，面色有灰垢不净之感。肉轮暗黑，耳轮发白或焦枯，口唇、爪甲色淡，舌淡白或隐青，苔多腻，脉多沉缓无力，或沉弦无力。血压多有升高。
（4）实验室检查可见尿中蛋白、潜血或有红细胞、管型，尿素氮、肌酐正常或轻度升高。
同时具备1或2或3和4者，均可确诊为肾风。
2．西医诊断：参照中华医学会编著，陈香美主编《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（2011年第1版，人民卫生出版社）及黎磊石、刘志红主编《中国肾脏病学》（2007第1版，人民卫生出版社）确定诊断。
典型的FSGS的特征为局灶损害，影响少数肾小球（局灶）及肾小球的局部（节段）。起始于近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质（襻内泡沫细胞、透明滴）；严重者见球囊粘连，脏层上皮细胞增生形成“帽样”结构，甚至出现“脐部”病变。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合上皮细胞及其足突与基底膜脱离，内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgMC3沉积，IgA、IgG少见。
本病易误诊为微小病变肾病，故需结合临床表现肾组织学所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑，有助于FSGS的诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程如梗阻性肾病、反流性肾病及二醋吗啡成瘾者；甚至可见于过度肥胖者。因此，要综合分析作出正确诊断。
（二）证候诊断
1．风伏肾络证：面目或四肢浮肿，遇风发病或遇风复发或遇风加重或迁延日久不
愈，四肢关节不适，尿中泡沫增多，面色晦暗，腰膝酸软，倦怠乏力。舌质淡，苔薄黄或白，脉浮或细沉细。
2．湿热蕴结证：遍体浮肿，胸脘痞闷，烦热口渴，小便短赤，或大便干结或溏滞不爽。舌质红，苔黄腻，脉沉数或濡数。
3．肾络瘀阻证：肾病迁延不愈，反复发作，浮肿时发时止，面色黧黑或面色无华，骨痛。舌质暗或有瘀斑瘀点，脉沉细涩或沉弦细。
4．肾虚湿瘀证：四肢浮肿不甚，面、唇、肤色晦滞黧黑，腹部青筋暴露，手足心热，腰膝酸软，或妇女经色暗红有紫块，或经少经闭，小便黄赤。舌质红或紫暗，苔黄腻，脉细涩或细弦。
5．气阴两虚证：浮肿日久，面目四肢浮肿不甚，气短乏力，手足心热，口干咽燥，头目眩晕，腰膝酸软，时见自汗或盗汗，小便短赤。舌红少苔或舌淡而边有齿痕，脉细数或细弦。
6．脾肾阳虚证：全身浮肿，腰以下为甚，按之凹陷不易恢复，脘腹胀闷，纳呆便溏，面色萎黄，神倦肢冷，或腰部冷痛，小便短少。舌质淡胖，苔白滑或白腻，脉沉缓或沉弱或沉细或沉迟无力。
二、治疗方案
（一）辨证选择口服中药汤剂或中成药
1．风伏肾络证
治法：祛风通络。
推荐方药：荆防败毒散加减。乌梢蛇、防风、海风藤、黄芪、生地、桑寄生、白茅根等。
加减：若浮肿或伴有肌肤甲错或肢体麻木明显者，可加用地龙、水蛭、益母草等以祛风通络，活血利水；若气短、乏力明显者，加党参、白术、仙鹤草等以健脾益气；若有尿频或夜尿多者，可加菟丝子、山萸肉、炒山药等以滋肾温阳。
中成药：荆防颗粒、喜络明片、雷公藤多苷片等。
2．湿热蕴结证
治法：清热利湿。
推荐方药：四妙散合八正散加减。生薏米、黄柏、苍术、牛膝、萹蓄、瞿麦、生栀子、生大黄、陈皮、茯苓皮、车前子、桔梗等。
加减：若见尿痛、尿血等症者，加大蓟、小蓟、白茅根等以凉血止血；若肿势严重，见气粗喘满、倚息不得卧，脉弦有力者，宜泻肺行水为主，可用五苓散合五皮饮合葶苈子、苏子、莱菔子等以泻胸中之水；若见口咽干燥，大便干结者，可用猪苓汤育阴利水。
中成药：黄葵胶囊等。
3．肾络瘀阻证
治法：化瘀通络。
推荐方药：桃核承气汤合大黄蛰虫丸加减。土鳖虫、桃仁、制大黄、制鳖甲、丹参、当归、怀牛膝、益母草等。
加减：若倦怠乏力，气虚较甚者，加党参、黄芪、黄精等以益气；若腰膝酸软，肾虚较甚者，加仙灵脾、巴戟天等益肾壮腰；若水肿明显者，加五苓散利水渗湿。
中成药：脉血康胶囊、活血通脉胶囊等。
4．肾虚湿瘀证
治法：益肾活血。
推荐方药：六味地黄汤合石韦散加减。生黄芪、太子参、枸杞子、当归、山药、白花蛇舌草、石苇、川芎、益母草、制大黄、怀牛膝等。
加减：若肾阴虚明显者，加生地黄、制何首乌、墨旱莲等滋补肾阴；肾阳虚明显者，加淫羊藿、菟丝子、肉苁蓉等温阳健肾；若腰膝酸软明显者，加焦杜仲、续断等壮腰健肾；湿热偏重者，加蒲公英、虎杖、土茯苓、蜀羊泉等清热利湿；瘀血偏重者，加丹参、桃仁、红花、鬼箭羽、莪术等活血化瘀；若水肿明显者，加猪苓、泽泻、车前子、玉米须等利水渗湿。
中成药：肾炎康复片、肾炎舒片等。
5．气阴两虚证
治法：益气滋肾。
推荐方药：参芪地黄汤加减。党参、黄芪、生地、山萸肉、山药、茯苓、丹皮、泽泻、丹参、川芎、益母草等。
加减：伴阳虚者，加桂枝、仙灵脾、白术等等温肾健脾；伴阴虚者，加女贞子、旱莲草等滋肾养阴；伴湿热者，加生薏米、苍术、连翘、公英、车前草等清热利湿。
中成药：川黄口服液、生脉口服液等。
6．脾肾阳虚证
治法：温阳利水。
推荐方药：济生肾气汤合实脾饮加减。黑附片（先煎）、桂枝、生地、山药、山茱萸、苍术、茯苓、泽泻、木瓜、木香（后下）、大腹皮、干姜、车前子（包）等。
加减：若气短声弱、气虚甚者，可加党参、生黄芪等以健脾益气；若小便短少明显者，可加猪苓、生薏米等以增强渗水利湿之功；若脾胃虚弱明显者，加黄芪、当归、红枣、赤小豆等以益气健脾养血。
中成药：肾炎消肿片、桂附地黄丸、金匮肾气丸等。
（二）静脉滴注中成药注射剂
根据病情可辨证选用黄芪注射液、生脉注射液、丹参注射液、川芎注射液、疏血通注射液、参芎注射液、灯盏细辛注射液等。
（三）针灸治疗
1．体针疗法：辅助疗法。取然谷穴，直刺，灸3～5分钟，留针20～30分钟，取章门穴，留针20～30分钟，以温肾助阳，化气行水。上肢肿加偏历穴；下肢肿加阴陵泉穴；足背肿加商丘穴；尿少加水分、中极穴；便溏加天枢穴。或取水分、脾俞、肾俞、列缺、天枢、关元、足三里、复溜穴，平补平泻，留针20～30分钟，以温阳健脾，行气利水。10天为1疗程。
2．穴位注射疗法：辅助疗法。取双侧肾俞、足三里穴，每日每穴注射鱼腥草注射液或板蓝根注射液2毫升（交替应用），20天为1疗程。
3．耳针疗法：辅助疗法。取耳穴肾、肾俞、输尿管、膀胱及交感、神门、肾上腺、三焦、内分泌，每次选2～3穴，毫针浅刺，中等刺激，隔日1次，左右交替，3次为1疗程。
（四）其他疗法
1．中药皮肤熏蒸发汗疗法：适用于高度水肿无汗或汗少，而无其他严重高血压、冠心病等急慢性疾病患者。葛根、桂枝、白芍、苏叶、荆芥、防风、香薷、紫苑、生姜等，水煎500ml，应用《中药汽疗仪》中药熏蒸治疗，隔日熏蒸1次，每次熏蒸约15～20min，温度在37～42℃之间，7次为一个疗程。
2．饮食疗法：辅助疗法。
（1）黄芪苡米粥：用生黄芪、生苡米，煮成稀粥，长期食之。
（2）黄芪瘦肉汤：黄芪，猪瘦肉适量，共煎汤，不放盐，吃肉饮汤。
（3）赤小豆鲫鱼汤：赤小豆、小鲫鱼、生姜、葱白，炖汤不放盐，喝汤吃鱼。
（4）玉米须茅根饮：玉米须、白茅根，共煎汤，加适量白糖分次服用。
（5）赤小豆鲤鱼汤：赤小豆、鲤鱼（去肠脏）、生姜，共炖汤，不放盐，吃鱼饮汤。
（6）干燥玉米须，加水500ml，用温水煎煮20～30分钟，成300～400ml，经过滤而口服，每日1剂。
（7）苦葫芦瓢，微炒为末，每日粥饮服3g，功专利水。
3．气功疗法：适用于恢复期治疗。可以选练放松功、内养功、六字诀等功法，每日练1—3次，练功前1小时不要服药和打针，练功前若饥饿可进少量大小便并排除大小便。练功后不宜马上进食。
（五）内科基础治疗
针对入选患者进行内科对症治疗，主要包括降血压、降血脂、纠正水、电解质、酸碱平衡失调等治疗。
（六）护理调摄
1．患者要充分休息，保证睡眠，避免疲劳。
2．防止感染。严防感冒，扁桃体发炎或其他上呼吸道感染以及泌尿系感染的发生。
3．要保持皮肤清洁，预防皮肤感染。卧床病人应经常变换体位，保持床上平整干燥，预防褥疮发生。
4．应在病情稳定2～3年后再考虑结婚，婚后也要节制房事。
5．意志精神调养，要保持心情舒畅，树立战胜疾病的信心。
6．合理安排饮食，做到饮食有节，宜忌得当。
首先注意忌盐。水肿初起，或浮肿较甚者，应给予低盐或无盐饮食；肿势减退后，可逐渐改为低盐饮食。其次，蛋白摄入要适当控制，以低于平时三分之一或二分之一为度，并不宜食有碍脾胃运化的滋腻、肥甘之物，忌食发物、辛辣、烟酒等刺激性物品。切忌暴饮暴食，过食生冷寒凉之品。
7．要谨慎用药，忌用肾毒性药物，以防药物伤肾。
8．服药时应少量多次频频饮下，有恶心呕吐时可用生姜片擦舌，以和胃降逆止呕。
三、疗效评价
国内无统一的肾风（局灶节段性肾小球硬化）评价标准，参照《中药新药临床研究指导原则》（中国医药科技出版社，2002年）的“中药新药治疗原发性肾病综合征的临床研究指导原则”制定。
（一）评价标准
1．完全缓解：症状、证候与体征完全消失，尿蛋白转阴，尿蛋白定量持续＜0.15g/24h，肾功能恢复/保持正常，血清白蛋白恢复，血总胆固醇、三酰甘油基本正常，30天以内。
2．部分缓解：症状、证候与体征基本消失，其半定量积分值减少≥75%，尿蛋白较治疗前减少≥50%，尿蛋白定量持续＜1.0g/24h，肾功能恢复/保持正常，血清白蛋白、总胆固醇、三酰甘油基本正常，30天以内。
3．有效：症状、证候与体征明显好转，其半定量积分值减少≥50%，尿蛋白较治疗前减少≥25%，尿蛋白定量持续在1.0～2.0g/24h，血清肾功能、白蛋白、总胆固醇、三酰甘油与治疗前比较有改善，30天以内。
4．无效：未达到上述标准。
（二）评价方法
1．症状评级标准根据Stanghellini 标准按症状轻重分为四级：
0 分：无症状；
1 分：偶有症状但不明显，不影响日常工作生活；
2 分：症状较为常见，轻度影响日常工作生活；
3 分：症状严重，频繁出现，且影响工作及生活。
2．中医证候疗效评定标准证候疗效率=（治疗前总积分-治疗后总积分）/治疗前总积分×100%
临床控制：治疗后证候疗效率≥90%；
显效：治疗后证候疗效率≥70%，＜90%；
有效：治疗后证候疗效率≥30%，＜70%；
无效：治疗后证候疗效率＜30%。
肾风（局灶节段性肾小球硬化）中医护理方案 （试行） 一、常见证候要点 （一）风伏肾络证：面目或四肢浮肿，遇风发病或遇风复发或遇风加重或迁延日久不愈，四肢关节不适，尿中泡沫增多，面色晦暗，腰膝酸软，倦怠乏力。舌质淡，苔薄黄或白。 （二）湿热蕴结证：遍体浮肿，胸脘痞闷，烦热口渴，小便短赤，或大便干结或溏滞不爽。舌质红，苔黄腻。 （三）肾络瘀阻证：肾病迁延不愈，反复发作，浮肿时发时止，面色黧黑或面色无华，骨痛。舌质暗或有瘀斑瘀点。 （四）肾虚湿瘀证：四肢浮肿不甚，面、唇、肤色晦滞黧黑，腹部青筋暴露，手足心热，腰膝酸软，或妇女经色暗红有紫块，或经少经闭，小便黄赤。舌质红或紫暗，苔黄腻。 （五）气阴两虚证：浮肿日久，面目四肢浮肿不甚，气短乏力，手足心热，口干咽燥，头目眩晕，腰膝酸软，时见自汗或盗汗，小便短赤，舌红少苔或舌淡而边有齿痕。 （六）脾肾阳虚证：全身浮肿，腰以下为甚，按之凹陷不易恢复，脘腹胀闷，纳呆便溏，面色萎黄，神倦肢冷，或腰部冷痛，小便短少。舌质淡胖，苔白滑或白腻。 二、常见症状/证候施护 （一）泡沫尿（蛋白尿） 1.观察尿泡沫多少及消散时间。遵医嘱留取尿常规、24小时尿蛋白定量及尿微量蛋白等。标本留取应正确、及时，避免尿液过度稀释或浓缩，防止标本污
染或变性。 2.注意观察有无发热、剧烈运动，以及体位改变等因素对患者泡沫尿（蛋白尿）的影响。 3.大量泡沫尿（蛋白尿）患者，以卧床休息为主，适度床旁活动。卧床时需定时翻身，做足背屈、背伸等动作，病情缓解后，可逐步增加活动量。 4.做好口腔、皮肤、会阴等护理，避免因感染致病情反复，蛋白尿增加。 5.遵医嘱艾灸，可取气海、关元、足三里等穴位。 （二）水肿 1.及时评估水肿程度、部位，监测体重、腹围、出入量等。重度水肿宜卧床休息，记24小时出入量，重点观察血压、心率、呼吸及肾功能等变化。下肢高度浮肿患者，需注意观察双下肢浮肿程度是否对称、有无疼痛感、皮温升高等情况，及时发现血栓性事件发生。 2.保持皮肤清洁、干燥，衣着柔软宽松，定时翻身，防止皮肤破损、感染发生。头面眼睑水肿者应将枕头垫高；下肢水肿明显应抬高足部；阴囊水肿用阴囊托托起。严重胸水、腹水时宜取半坐卧位。 3.适当控制饮水量，指导患者量出为入，保持出入量平衡。 4.使用攻下逐水剂或利尿剂时，应重视血压监测、观察尿量，及大便的次数和量，防止有效血容量减少导致的休克及电解质紊乱。 5.遵医嘱中药泡洗。 6.遵医嘱中药外敷。 7.遵医嘱中药熏蒸。 （三）血尿 1.辨尿色、性状。定期检查尿液，观察尿红细胞量增减、反复与日常生活的相关性，如活动、睡眠、疲劳等，以及有无感染等因素影响。
局灶性节段性肾小球硬化症 文章来源： 2006-7-24 11:36:56 局灶性节段性肾小球硬化症 肾脏病与透析肾移植杂志 2000年第2期第9卷肾活检 作者：陈惠萍曾彩虹周虹 单位：陈惠萍（南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京，210002）；曾彩虹（南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所南京，210002）；周虹（南京军区南京总医院解放军肾脏病 研究所南京，210002） 关键词：局灶性节段性肾小球硬化；组织学；诊断 1 病例报告 患者女性，32岁，因尿检异常21年，夜尿增多、血压升高2年，于1999-02-29入院。患者21年前出现浮肿，无尿少、肉眼血尿，血压16.0／10.7 kPa（120／80 mmHg），肾功能正常，但尿检发现尿蛋白＋～3＋，隐血阴性，当时服用中药(不详)，症状缓解，尿蛋白±～＋。18年前浮肿又现，尿蛋白2＋，仍服中药和少量“强的松”(具体不详)，浮肿消退，尿检异常未见改善，蛋白2＋～3＋。近5年来间断服用“强的松”5～45 mg／d和“雷公藤多甙”治疗，尿检一直持续异常。2年前开始夜尿增多(1～2次)。并觉头昏、乏力，测血压26.7／16.0 kPa（200／120 mmHg），血BUN 7.5 mmol／L，SCr 156 μmol／L，当地医院予“心痛定”（10mg，3次／d）、“卡托普利”（25 mg，3次／d）治疗，血压降至16.0／12.0 kPa，然尿检仍未恢复，血Scr波动在120～145 μmol／L之间。病程中无关节痛、皮疹及发热。 体格检查：体温37℃，脉搏70次／min，呼吸18次／min，血压16.0／11.3 kPa（服降压药）。一般情况好，发育正常，营养良好，意识清晰，自动体位，查体合作。全身皮肤、粘膜未见黄染及出血点。浅表淋巴结未触及肿大。双睑无浮肿，双侧瞳孔等大等圆，对光反射灵敏。耳鼻无异常，咽不红，扁桃体不大，颈软，气管居中，甲状腺不肿大，两肺呼吸音清，心率78次／min，律齐，未闻及病理性杂音。腹部略膨隆，肝脾肋下未触及。腹水征阴性。双肾区无叩痛，双下肢无浮肿，生理反射存在，病理反射未引出。 眼底检查：视盘边界清楚，网膜动脉管径尚正常，静脉充盈迂曲，部分动-静脉交叉处压迹，后极部未见明显出血渗出。 尿液检查：尿沉渣红细胞计数0.4万／ml，尿蛋白定量1.13 g／24h，NAG酶3.1 U／g*cr，
肾风（局灶节段性肾小球硬化）中医诊疗方案（试行） 一、诊断 （一）疾病诊断 1．中医诊断：参照戴庆麟主编的《常见肾脏病的诊断和治疗》（1960年，人民卫生出版社）。 （1）有急性肾风病史，及（或）有经常反复感冒病史。 （2）病程较长，一般为数年或数十年，颜面或全身浮肿，腰酸，眩晕，心悸，纳呆、恶心，气短，尿少等。 （3）颜面灰白虚浮，或灰黄，罩青色，面色有灰垢不净之感。肉轮暗黑，耳轮发白或焦枯，口唇、爪甲色淡，舌淡白或隐青，苔多腻，脉多沉缓无力，或沉弦无力。血压多有升高。 （4）实验室检查可见尿中蛋白、潜血或有红细胞、管型，尿素氮、肌酐正常或轻度升高。 同时具备1或2或3和4者，均可确诊为肾风。 2．西医诊断：参照中华医学会编著，陈香美主编《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（2011年第1版，人民卫生出版社）及黎磊石、刘志红主编《中国肾脏病学》（2007第1版，人民卫生出版社）确定诊断。 典型的FSGS的特征为局灶损害，影响少数肾小球（局灶）及肾小球的局部（节段）。起始于近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质（襻内泡沫细胞、透明滴）；严重者见球囊粘连，脏层上皮细胞增生形成“帽样”结构，甚至出现“脐部”病变。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合上皮细胞及其足突与基底膜脱离，内皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgMC3沉积，IgA、IgG少见。 本病易误诊为微小病变肾病，故需结合临床表现肾组织学所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑，有助于FSGS的诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程如梗阻性肾病、反流性肾病及二醋吗啡成瘾者；甚至可见于过度肥胖者。因此，要综合分析作出正确诊断。 （二）证候诊断 1．风伏肾络证：面目或四肢浮肿，遇风发病或遇风复发或遇风加重或迁延日久不
局灶阶段性肾小球硬化症的病理诊断和分型（FSGS） 北大一院王素霞 1、FSGS（focal segmental glomerulosclerosis）指一种临床病理综合征：临床上表现为大量蛋白尿或肾病综合征，多数表现为激素治疗抵抗，并进行性发展至终末期肾病（ESRD）；病理以局灶、阶段分布的肾小球硬化病变及足细胞的足突融合为特征。 2、FSGS的病因学分类：原发性或特发性FSGS；继发性FSGS；足细胞蛋白分子的变异：Podocin,α-actinin；药物毒性：heroin, α-干扰素等；肾小球血液动力学改变所致的代偿性改变；各种慢性肾小球肾炎的进展过程。 Am J Kidney Dis 2004;43:368-382 3、FSGS的基本病理特征： 光镜组织学： 肾小球： 硬化病变：肾小球毛细血管袢的管腔闭塞、实性变伴有机质增多，可伴泡沫细胞浸润 粘连斑（synechiae）；与包曼氏囊壁粘连 玻璃样变（hyalinosis）：硬化区，Ms 足细胞：空泡变性，增生及肥大 肾小管及间质：小管萎缩，间质L-M浸润白纤维化 小动脉：管壁增厚，可伴玻璃样变 免疫荧光： IgM及C3+：团块样，节段性沉积，可办Clq弱＋性； 白蛋白，IgG，IgA＋：肾小球足细胞及肾小管上皮细胞的吸收蛋白 免疫球蛋白及补体：全部阴性。 光镜检查： 节段硬化襻：基弟膜皱缩，玻璃样物质积聚及毛细血管腔的狭窄或闭塞，含透明脂滴的泡沫细胞。 足细胞：足突融合，细胞突起消失，绒毛样变性；胞质内细胞器肿胀，空泡形成，微丝骨架斑块样聚集，溶酶体增多，高密度蛋白质吸收滴；足突与GBM玻璃，GBM裸露。 弥漫性足细胞损伤：硬化或未硬化的毛细血管襻 4、FSGS的病理诊断： 肾活检标本制作要规范：肾小球数目>10个，切片厚度为3um，观察15张连续切片；HE、PAS、Masson及PASM全套染色。免疫荧光及投射电镜检查：辅助及鉴别诊断 病理诊断的程序：具备FSGS的基本病理特征，以光镜组织学作为病理诊断的基础，结合临床、免疫荧光及电镜检查除外继发性FSGS；根据FSGS的组织学变异特点，再进行病理分型 5、原发型FSGS的病理类型（2004）：门部型FSGS（perihilar FSGS）；顶端型FSGS（tip FSGS）；细胞型FSGS（celluar FSGS）；塌陷型FSGS（collapsing FSGS）；非特殊型FSGS（not otherwise specified FSGS,NOS） 门部型FSGS： 节段性硬化或玻璃样变主要发生在肾小球的门部或血管极处（>50％）；常见肾小球肥大、粘连极玻璃样变；常见小动脉的玻璃样变；足细胞增生及肥大：少见； 临床联系：肾小球高滤过或高压力的血液动力学改变所致继发性FSGS，常呈门部改变，应予以鉴别。 顶端型FSGS：
基金项目：国家重点基础研究发展计划资助（2012CB517600）；国家自然基金资助（81070560）；国家自然基金资助（81070568） 作者单位：上海交通大学医学院附属瑞金医院肾脏科，上海200025 电子信箱：chen- nan@medmail．com．cn 指南与共识 KDIGO 指南解读：成人微小病变肾病和特发性 局灶节段性肾小球硬化治疗 陈 楠，任红 文章编号：1005－2194（2012）12－0918－03 中图分类号：R 692．3+1 文献标志码：A 提要：微小病变肾病(MCD )和特发性局灶节段性肾小球硬化(FSGS )是成人肾病综合征的常见病理类型。2012年6月发表的改善全球肾脏病预后组织(KDIGO )指南对多种原发及继发性肾小球肾炎的治疗给出了最新意见，对初发、复发、激素依赖和激素抵抗型MCD 和FSGS 患者的激素使用剂量、疗程及一线免疫抑制剂的选择等给予了建议。本文结合中国患者的特点对该指南关于MCD 和FSGS 治疗的建议做一解读。关键词：肾小球肾炎;微小病变肾病;局灶节段性肾小球硬化;KDIGO 指南 Management of minimal-change disease and idiopathic focal segmental glomerulosclerosis in adults ：interpretation of KDIGO guideline． CHEN Nan ，REN Hong．Renal Department ，Ruijin Hospital affiliated to Shanghai Jiaotong Uni-versity ， School of Medicine ，Shanghai 200025，China Summary ：Minimal-change disease （MCD ）and idiopathic focal segmental glomerulosclerosis （FSGS ）are common reasons for nephrotic syndrome in adults．The KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis published in June ，2012pro-vided the newest recommendations on the treatment of primary and secondary glomerulonephritis．The doses and courses of glucocorticosteroid treatment in the first episode of MCD and FSGS ，in relapsed patients ，in corticosteroid dependent or corti-costeroid resistant patients were suggested．The recommendations for the choice of first-line immunosuppressive agents were given．Here we unscrambled the KDIGO guideline on the treatment of MCD and FSGS in adults regarding the characteristics of Chinese patients． Keywords ：glomerulonephritis ；minimal-change disease ；focal segmental glomerulosclerosis ；KDIGO guideline 陈楠，主任医师、教授、博士生导 师。上海交通大学医学院附属瑞金医院肾内科主任。中国医师协会肾脏病分会副会长、中华医学会上海市肾脏病学分会主任委员;Am J Kidney Dis 、 Nephrology Di-alysis Transplantation 及Nephrology 等杂志编委，《中华肾脏病杂志》副主编等。荣获卫生部有突出贡献中青年专家，上海市 “科技精英”和“领军人才”，NKF 国际突出贡献奖获得者，亚太地区慢性肾脏病(CKD )防治委员会委员等。 2012年6月，KDIGO 肾小球肾炎临床治疗指南 全文发表在Kidney International 杂志增刊。在此，我 们对该指南关于成人微小病变肾病（MCD ）和特发性局灶节段性肾小球硬化（FSGS ）的建议做一解读。1 成人MCD 的治疗 MCD 是儿童肾病综合征最常见的病因，在成人 肾病综合征中占10% 15%［1］ 。多数儿童MCD 患 者对糖皮质激素治疗敏感， 超过75%的成人患者糖皮质激素治疗后能达到完全缓解 ［2］ 。因此，KDIGO 指南推荐糖皮质激素作为初发MCD 肾病综合征患 者的初始治疗（1C ）。建议泼尼松或泼尼松龙1mg /kg 每日顿服（最大剂量80mg ），或者2mg /kg 隔日顿服（最大剂量120mg ）（2C ）。由于部分成人MCD 患者对泼尼松治疗反应缓慢，10% 25%的患者可在泼尼松治疗3 4个月后出现效果。指南建议起始的大剂量糖皮质激素至少维持4周（达到完 819Chinese Journal of Practical Internal Medicine Dec．2012Vol．32No．12
肾小球硬化能有性生活吗 文章目录*一、肾小球硬化能性生活吗1. 肾小球硬化能有性生活吗2. 肾小球硬化如何治疗3. 肾小球硬化应常做哪些检查*二、肾小球硬化如何护理*三、肾小球硬化吃什么好 肾小球硬化能性生活吗 1、肾小球硬化能有性生活吗肾小球硬化病情轻或病情稳定的患者,尿检查和其他有关化验都正常时,是可以进行性生活的。但不要过于频繁,以免加重病情。 在肾小球硬化的急性期、加重期和不稳定期,如伴有控制不佳的大量蛋白尿、血尿、高血压、水肿和血肌酐进行性升高阶段,不宜有性生活。 2、肾小球硬化如何治疗根据症状的不同可以用不同方法去治疗。对于一般的临床表现为蛋白尿、水肿的,可以适当给予低盐饮食治疗,或者配合利尿剂。而低白蛋白血症患者比较明显的,可以适量用白蛋白。有些高血压比较明显的,限制钠、利尿是没有效果的,这时候可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等快速治疗。 主要表现为肾病综合征的,并且在原先肾活检有微小病变, 发展为局灶性节段性肾小球硬化的,可以选择激素疗法,用成人 剂量,强的松0.5～1mg,大概一个半月以后逐渐减量,最后过度到
隔日疗法,一班疗程为一年。 肾小球硬化在现在大多采用以上的西医治疗,其他的治疗方 法也有,比如血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低血压,且可减 少尿蛋白,可能有益于延缓肾衰。由于本病伴肾病综合征者不仅 高凝血症,尚有肾内凝血、球囊粘连,应予以抗凝治疗,可以用潘 生丁,华弗林都能减少蛋白尿,改善肾功能。 3、肾小球硬化应常做哪些检查 3.1、尿液检查 镜下血尿,蛋白尿,常有无菌性白细胞尿、葡萄糖尿。肾小管功能受损者有氨基酸尿及磷酸盐尿,其发生率高于其他类型的NS。 3.2、血液检查 有明显低白蛋白血症,血浆白蛋白通常低于25g/L,少数可达10g/L以下。肾小球滤过率(GFR)下降,血尿素氮、肌酐升高。多数患者有高脂血症。 3.3、肾活检检查 典型的FSGS病变特征为肾小球局灶性节段性损害。病变累 及少数肾小球及肾小球部分节段的玻璃样硬化,常从皮质深层或 近髓部位肾小球开始,逐渐扩展至肾皮质。 肾小球硬化如何护理1、合理安排饮食 对慢性肾炎患者来说,如果肾功能正常,膳食中的蛋白质不
局灶性肾小球硬化症 【概述】 局灶性肾小球硬化症（focal glomeruloscerosis）是指肾小球毛细血管袢有局灶性节段性硬化或透明变性，无明显细胞增生的一类肾小球毛细血管。可作为系膜增生、系膜IgM沉积和局灶性肾小球硬化，可是微小病变性肾病对类固醇耐药，反复发作慢性进展的后果。亦有对激素无效的原发性肾病综合征早期肾活检即为局灶性肾小球硬化。故对本病是否作为一种独立的肾小球疾病尚有争论。但从代表一种与其他肾脏病不同的临床病理类型，亦可作为一独立的疾病，较为常见，且有逐渐增加的趋势。 【治疗措施】 （一）一般治疗表现为大量蛋白尿、水肿者，给予低盐饮食，适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者，可适量用白蛋白。高血压明显者，限钠、利尿无效，可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。 （二）激素及其他免疫抑制剂 1.激素以肾病综合征为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为局灶性节段性肾小球硬化者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，强的松0.5～1mg/（kg·d），6～8周，以后逐渐减量过度到隔日疗法，总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性肾小球硬化，完全缓解率可达47％，而且这些病人5年肾脏健存率明显高于无缓解者（96％比55％）。虽然有资料激素
加用细胞毒药物的疗效并不比单独应用激素更好。但多数学者主张对激素无效，依赖型及反复发作型者应联合用药。因细胞毒药物能明显降低复发率和延长缓解期。并可减少激素的用量，减少其副作用。多选用环磷酸胺，间歇静脉用药，总剂量＜150mg/kg。亦可口服苯丁酸氮芥。近年来，亦有用环孢素Ａ治疗本病，近期有一定疗效，在减量或停药过程中易复发。且价格昂贵及潜在的肾毒性，故不宜作首选药物。 （三）其他治疗血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低血压，且可减少尿蛋白，可能有益于延缓肾衰。另外，本病伴肾病综合征者不仅高凝血症，尚有肾内凝血、球囊粘连，应予以抗凝治疗如：潘生丁25～75mg/d，华弗林2.5mg/d，可减少蛋白尿，改善肾功能。 【病因学】 （一）原发性局灶性肾小球硬化症病因不明。 （二）继发性局灶性肾小球硬化症 1.肾小球疾病海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。 2.肾小管、间质与血管疾病返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。 3.其他肾发育不全、肥胖及老年性等。 【发病机理】 尚不清。大多认为肾小球血流动力学的变化或基底膜损伤导致小球系膜组织超负荷摄取大分子物质造成肾小球硬化。人类近髓肾
肾小球硬化能治好吗 文章目录*一、肾小球硬化能治好吗*二、肾小球硬化的治疗有哪些*三、肾小球硬化吃什么好呢 肾小球硬化能治好吗1、肾小球硬化能治好吗 肾小球硬化是由于各种致病因素长期持续的刺激肾小球,导致肾小球内微循环障碍,引起缺血、缺氧,促使肾小球毛细血管内皮细胞受损。肾小球硬化是一个病理学诊断名词,基本病理改变是细胞外基质增加和肾小球细胞经过短时间的增生后逐渐丧失。如何延缓或逆转肾小球硬化以减少终末期肾衰竭的发生是目前 肾脏病防治的难点和热点。 2、肾小球硬化的病因 肾小球疾病,各种肾脏疾病包括遗传性肾炎、IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎、继发性肾脏疾病如糖尿病肾病等。肾小管、间质与血管疾病反流性和梗阻性肾病、急性和慢性间质性肾炎、马兜铃酸肾病、系统性血管炎、狼疮肾炎等。其他,多囊肾、尿酸性肾病、高血压肾损害、多发性骨髓瘤肾损害等。 3、肾小球硬化的临床表现 临床首发症状最多见的是蛋白尿和肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和镜下血尿,部分有肉眼血尿。可早期伴高血压、夜尿和肾功能受损。多数病情为逐渐进展,感染、脱水、肾损害药物等因素可加重病情进展。根据病因、临床表现和检查确诊。
肾小球硬化的治疗有哪些1、一般治疗,表现为大量蛋白尿、水肿者,给予低盐饮食,适当应用利尿剂。低白蛋白血症明显者,可适量用白蛋白。高血压明显者,限钠、利尿无效,可加用降压药如血管紧张素转换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。激素,以肾病综合征为主要表现者,尤其原先肾活检为微小病变,发展为局灶性 节段性肾小球硬化者,仍首选激素,大多反应良好。 2、其他治疗,血管紧张素转换酶抑制剂不仅可降低血压,且可减少尿蛋白,可能有益于延缓肾衰。另外,本病伴肾病综合征者不仅高凝血症,尚有肾内凝血、球囊粘连,应予以抗凝治疗。随着医疗技术的发展,肾小球的治疗已经越来越完善,所以当你发现 自己是肾小球硬化患者,一定要及时去医院就诊,这样对身体的 恢复和治疗都是比较好的情况,上面就是我们对肾小球硬化的治疗,希望我们的介绍能够让你更好的战胜病情,祝愿你早日康复。 肾小球硬化吃什么好呢1、钠盐摄入:水肿时应进低盐饮食,以免加重水肿,一般以每日食盐量不超过2g为宜,禁用腌制食品,少用味精及食碱,水肿消退、血浆蛋白接近正常时,可恢复普通饮食。脂肪摄入,肾功能衰竭综合症病人常有高脂血症,此可引起动脉硬化及肾小球损伤、硬化等,因而应限制动物内脏、肥肉、某些海产品等富含胆固醇及脂肪的食物摄入。 2、蛋白质摄入:肾功能衰竭综合症时,多量血浆蛋白从尿中排出,人体蛋白降低而处于蛋白质营养不良状态,低蛋白血症使
局灶节段性肾小球硬化 1、局灶节段性肾小球硬化（FSGS）指部分（局灶）肾小球和（或）肾小球部分毛细血管袢（节段）发生病变。属于肾病综合征，近年来较为常见。 病变首先累及肾皮质深层的髓旁肾小球；早期就可以出现明显的肾小管—间质病变。蛋白尿、肾病综合征是其突出的临床表现。本病对各种治疗的反应均较差，疾病呈慢性进行性过程，最终发生慢性肾功能衰竭。 本病多见于儿童和青少年，男女比例为：2.2:1 2、本病的发病原因尚不明确，一般认为与病毒感染有关，尤其是吸毒。本病遗传现象较多。 3、临床表现： ①无特征性，大多数特发性FSGS以起病隐匿的肾病综合为首发，10%~30%的患者为非肾病性蛋白尿。 ②成人患者可表现为无症状性蛋白尿可伴有镜下血尿常见(约占2/3左右)，可有肉眼血尿。 ③疾病早期就出现血压升高、肾小管功能受损和急性肾损伤，但多数患者在病程中逐渐发生。 ④上呼吸道感染、预防接种等因素均可加重临床症状。 4、病理检测： ①尿中以分子量较大的蛋白质(如IgG、c3、α2巨球蛋白)为主．见多形性红细胞尿。常有肾小管功能异常的表现，如肾小管性酸中毒，低分子量蛋白尿、糖尿，尿浓缩稀释功能异常等。常见低蛋白血症和高胆固醇血症，血清IgG降低．补体正常。20%一30%的患者循环免疫复合物阳性。 ②光镜：肾小球病变呈局灶性(仅累及部分肾小球)、节段性(受累肾小球的节段小叶硬化)分布。 肾小球有阳性沉积物，常伴有轻度系膜细胞增生。 可见肾小管萎缩、基膜增厚、间质纤维化，因此肾病综合征患者肾小球正常，而肾小管萎缩、间质纤维化明显时应高度怀疑局灶节段性肾小球硬化。 ③荧光：IgM、c3、Clq呈不规则颗粒状、团块状或结节状在节段硬化的肾小球毛细血管袢沉积，少见IgG沉积。未硬化的肾小球通常阴性，或在系膜区见IgM、C3沉积，偶尔在节段血管袢沉积。肾小球足细胞和肾小管上皮细胞胞浆则非特异性免疫球蛋白和(或)补体阳性。如果肾小球系膜区弥漫颗粒状的IgG、IgA阳性，同时电镜观察肾小球系膜区电子致密物沉积，要注意排除继发性局灶节段性肾小球硬化。 ④电镜：肾小球上皮细胞呈广泛的足突融合，系膜基质(基膜样物质)增多，系膜区、系膜旁区偶尔内皮下可见细颗粒状电子致密物沉积。 5、诊断： ①若肾小球病变与肾小管间质病变程度不符，肾小管萎缩、间质纤维化突出，或肾小球体积大小不一，或对糖皮质激素治疗反应差的肾病综合征；若有高血压、血尿及肾功能损害时，即使未见到硬化的肾小球，仍应考虑本病。 ②有无吸毒史。 ③镜下血尿发生率高。约2/3的患者见镜下血尿。 ④多数患者为非选择性蛋白尿（微小病变患者则以选择性蛋白尿多见）。 ⑤若要确诊，还需肾穿。 6、治疗原则
肾风（局灶节段性肾小球硬化）中医诊疗案（试行） 一、诊断 （一）疾病诊断 1．中医诊断：参照戴庆麟主编的《常见肾脏病的诊断和治疗》（1960年，人民卫生出版社）。 （1）有急性肾风病史，及（或）有经常反复感冒病史。 （2）病程较长，一般为数年或数十年，颜面或全身浮肿，腰酸，眩晕，心悸，纳呆、恶心，气短，尿少等。 （3）颜面灰白虚浮，或灰黄，罩青色，面色有灰垢不净之感。肉轮暗黑，耳轮发白或焦枯，口唇、爪甲色淡，舌淡白或隐青，苔多腻，脉多沉缓无力，或沉弦无力。血压多有升高。 （4）实验室检查可见尿中蛋白、潜血或有红细胞、管型，尿素氮、肌酐正常或轻度升高。 同时具备1或2或3和4者，均可确诊为肾风。 2．西医诊断：参照医学会编著，香美主编《临床诊疗指南·肾脏病学分册》（2011年第1版，人民卫生出版社）及黎磊、志红主编《中国肾脏病学》（2007第1版，人民卫生出版社）确定诊断。 典型的FSGS的特征为局灶损害，影响少数肾小球（局灶）及肾小球的局部（节段）。起始于近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质（襻泡沫细胞、透明滴）；重者见球囊粘连，脏层上皮细胞增生形成“帽样”结构，甚至出现“脐部”病变。电镜下显示大部分肾小球或全部肾小球足突融合上皮细胞及其足突与基底膜脱离，皮细胞和系膜处有电子致密物沉积。免疫荧光检查在硬化区见IgM及C3呈不规则、团状、结节状沉积。无病变的肾小球呈阴性或弥漫IgMC3沉积，IgA、IgG少见。 本病易误诊为微小病变肾病，故需结合临床表现肾组织学所见、对激素治疗的反应以及有无自发缓解或药物诱导缓解等全面考虑，有助于FSGS的诊断。肾小球局灶节段性硬化除了可见于FSGS之外还可见于多种肾脏疾病的慢性发展过程如梗阻性肾病、反流性肾病及二醋吗啡成瘾者；甚至可见于过度肥胖者。因此，要综合分析作出正确诊断。 （二）证候诊断 1．风伏肾络证：面目或四肢浮肿，遇风发病或遇风复发或遇风加重或迁延日久不
如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 什么是增生硬化性肾小球肾炎 导语：相信不少人对增生硬化性肾小球肾炎这种疾病不怎么了解，其实它是肾炎的一个类型。那么什么是增生硬化性肾小球肾炎呢？接下来本文就为大家介 相信不少人对增生硬化性肾小球肾炎这种疾病不怎么了解，其实它是肾炎的一个类型。那么什么是增生硬化性肾小球肾炎呢？接下来本文就为大家介绍增生硬化性肾小球肾炎的相关知识，感兴趣的朋友可以一起来看看哦！下面请大家看详细的介绍。 什么是增生硬化性肾小球肾炎？增生硬化性肾小球肾炎不是一个独立的肾小球肾炎病理类型，而是许多类型肾小球肾炎的终末阶段。增生硬化性肾小球肾炎的病变特点是大量肾小球硬化，肾小管萎缩、消失，间质纤维化。起始病变的类型多不能辩认。 增生硬化性肾小球肾炎多发生在各种病变的末期，患者主要表现为慢性肾功能衰竭，少尿，夜尿，血肌酐，尿素氮升高，体重减轻，贫血，发力，精神不集中，以致出现尿毒症昏迷而死亡。镜下大部分的肾小球呈现球性硬化，其余肾单位有代偿性肥大现象。 增生硬化性肾小球肾炎两侧肾脏对称性固缩，表面呈微小颗粒状，故称之为颗粒性固缩肾。切面观，皮质变薄，皮髓质分界不清。 增生硬化性肾小球肾炎患者在光镜下可见大量肾小球硬化、玻璃样变(超过全部肾小球的50%)。肾小球中央部分变为无细胞、嗜伊红、PAS阳性之玻璃样小体，周围部分纤维化。少数肾小球结构残存。硬化肾小球所属肾小管萎缩、消失、使玻璃样变的肾小球相互靠拢集中。残留肾单位常呈代偿性肥大，肾小球体积增大，肾小管扩张。间质纤维组织增生并有大量淋巴细胞、浆细胞浸润。间质内小动脉硬化，管壁增厚，管腔狭窄。 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
肾小球肾炎的常见发病机理 肾小球肾炎的三大发病机理。肾小球肾炎是肾病疾病的一种，经常引起肾功能衰竭。肾炎肾病一般早期症状不明显，到了晚期肾功能衰竭，危害病人的生命。肾小球肾炎分为原发性和继发性两种，下面我们听听专家是如何介绍的，原发性肾小球肾炎的发病机理。 肾小球肾炎的三大发病机理，专家给出如下解释： 1、免疫复合物沉积在肾小球上皮细胞： 上皮细胞受到损伤，其表面的C3b受体会进一步诱使大量免疫复合物沉积至上皮下，导致膜型肾病的产生。如果光学显微镜下仅有肾小球上皮细胞肿胀，电子显微镜下可见上皮细胞足突广泛融合变平，则为微小病变肾病，绝大多数病例预后良好。 2、免疫复合物沉积在肾小球系膜区： 大量的免疫复合物沉积肾小球系膜区，吸引炎性介质浸润，产生炎性反应。导致肾脏系膜细胞损伤，使系膜细胞增殖、收缩。系膜细胞增生、系膜基质增多，这就是系膜增生性肾小球肾炎，此时如果再有内皮细胞的增生，就是毛细血管内增生性肾小球肾炎。随着细胞分泌的介质、基质增多，毛细血管管腔狭窄，造成缺血缺氧，同时系膜细胞在炎性介质与基质的作用下表型转化为肌成纤维细胞，大量细胞外基质产生，病情恶化，肾脏纤维化进展;系膜细胞收缩，导致滤过面积较少，滤过的分数降低，基底膜受到损伤，通透性增加，有用物质漏出;再有系膜细胞的吞噬功能下降，使得免疫功能下降，大分子物质不能被吞噬，大量堆积最终使得系膜细胞表型转化为肌成纤维细胞，分泌不易被降解的ECM，健康肾脏功能的细胞逐步丧失。总之，受损的系膜细胞在肾脏纤维化中占据了中心位置。随着损伤细胞的扩大和蔓延，肾脏的健康肾单位愈少，肾脏纤维化逐步进展。 3、免疫复合物沉积在肾小球内皮下： 正常健康的肾小球内皮细胞有其正常的功能，当内皮细胞受到损伤，结构发生变化，功能也相应的产生变化。受损后的内皮细胞抗凝活性下降，促进了血小板的粘附与聚集，导致肾小球毛细血管微血栓形成，局部缺血缺氧;再者由于受损，NO(一氧化氮)、PGI2(前列环素)等血管扩张因子减少，分泌的血管紧张素增加，导致血管收缩，产生肾内高压;此外，受损后电荷滤过屏障产生障碍，基底膜受伤通透性增加。内皮细胞受损后的三种结果交互作用，进一步导致肾脏局部微循环障碍，部分肾小球硬化，并出现血尿、蛋白尿等临床表现。 研究表明，肾小球肾炎患者发病的机制有很多，主要为抗原抗体反应引起的变态反应。 由于各类感染以及药物等，抗原抗体结合形成免疫复合物，根据自身不同的体积以及所携带电荷的影响沉积在肾脏不同的固有细胞区域，分别沉积在内皮下、系膜区、上皮下位置，免疫复合物不断的沉积，对肾脏不同的固有细胞形成损伤。根据肾脏病变的性质、部位以及范围，分为不同的病理类型，微小病变肾病，膜性肾小球肾炎、新月体性肾小球肾炎等。 肾小球肾炎的三大发病机理。肾小球肾炎发病机理很多，大多数都是由肾小球肾病疾病演变而来，常规检查时肾病病人会有很多检查，主要表现特征是面色苍白、乏力、生长发育迟缓等就诊，确诊时常已伴有不同程度的肾功能不全。希望大家能够注意多多预防肾病疾病，做好肾小球肾炎的预防与治疗工作。
局灶性节段性肾小球硬化,局灶性节段性肾小球硬化的症状,局灶性节段性肾小球硬 化治疗【专业知识】 疾病简介 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)是儿童和成人肾病综合征()常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及(受累肾小球小于50%);节段性是指肾小球的部分小叶被累及;球性硬化是指整个 肾小球阶段性的玻璃样变化或瘢痕形成。 疾病病因 一、发病原因FSGS有多方面的致病因素。如中毒损伤、体液免疫及血流动力学改变等，均可导致毛细血管壁损伤，使大分子蛋白产生并滞留，免疫球蛋白沉积后再与C1q和C3结合，引起足突细胞退变并与基膜相脱离。研究发现，足突细胞的表型在原发性FSGS时发生了改变。但上皮细胞的这些损伤如何导致毛细血管襻塌陷及硬化尚不清楚，FSGS也许是上皮细胞病变加重以后组织修复的一种表现。局灶硬化病变在肾移植后的迅速复发，表明在FSGS的发病机制 中有全身性因素存在。 残余肾单位血流动力学发生改变，引起肾小球毛细血管代偿性高血压、高灌注及高滤过，造成上皮细胞及内皮细胞损伤，系膜细胞功能异常，从而导致进行性局灶性节段性硬化。这种病理过程可因摄入大量蛋白而加重，限制蛋白摄入和降血压治疗而减轻。内皮细胞损伤引起血小板聚集及微血栓形成，而加重病变的发展;许多FSGS的发生与这种发病机制 有关，如慢性链球菌感染后肾炎、慢性移植肾排异、反流性肾病及镇痛药肾病等。此外，还观察到近髓肾小球的肾小球滤过率比皮质区肾小球为高，也支持血流动力学改变是FSGS的发病因素。 吸毒及艾滋病都可引起典型的FSGS性肾病综合征及进行性肾功能衰竭，它可以是大部分增生型肾小球肾炎的最终结果。然而，大部分的病例都是特发的，是在首次肾活检时发现组织病理型呈FSGS。
肾小球硬化是尿毒症吗 文章目录*一、肾小球硬化是尿毒症吗1. 肾小球硬化就是尿毒症吗2. 肾小球硬化是怎样引起的3. 肾小球硬化有什么危害*二、肾小球硬化如何治疗*三、肾小球硬化如何护理 肾小球硬化是尿毒症吗 1、肾小球硬化就是尿毒症吗肾小球硬化不是尿毒症。 肾小球硬化是由于各种致病因素长期持续的刺激肾小球,导致肾小球内微循环障碍,引起缺血、缺氧,促使肾小球毛细血管内皮细胞受损。临床首发症状最多见的是肾病综合征,约2/3的患者有大量蛋白尿和严重水肿,尿蛋白量可在1～30克/天,约50%以上的患者有血尿,镜下血尿多见,偶见肉眼血尿。 2、肾小球硬化是怎样引起的原发性局灶性肾小球硬化症病因不明。 继发性局灶性肾小球硬化症： 肾小球疾病：海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、糖尿病、艾滋病、遗传性肾炎、IgA肾病、先兆子痫及何杰金病等。 肾小管、间质与血管疾病：返流性肾病、放射性肾炎、止痛剂肾病及镰状细胞病等。 其他：肾发育不全、肥胖及老年性等。
3、肾小球硬化有什么危害 3.1、感染 与蛋白质丢失、营养不良、免疫功能紊乱及应用糖皮质激素治疗有关。感染是肾病综合征的常见并发症,由于应用糖皮质激素,其感染的临床征象常不明显,尽管目前已有多种抗生素可供选择,但若治疗不及时或不彻底,感染仍是导致病情复发和疗效不佳的主要原因,甚至导致病人死亡,应予以高度重视。 3.2、血栓、栓塞并发症 由于血液浓缩及高脂血症造成血液黏稠度增加;此外,因某些蛋白质丢失,及肝代偿性合成蛋白增加,引起机体凝血、抗凝和纤溶系统失衡。因此,易发生血栓、栓塞并发症。 3.3、急性肾衰竭 肾病综合征病人可因有效血容量不足而致肾血流量下降,诱发肾前性氮质血症。又因肾间质高度水肿压迫肾小管以及大量蛋白管型阻塞肾小管和肾小管腔内高压,间接引起肾小球滤过率骤然减少,导致急性肾衰竭。 3.4、蛋白质及脂肪代谢紊乱 长期低蛋白血症可导致营养不良、小儿生长发育迟缓;免疫球蛋白减少造成机体免疫力低下、易致感染;金属结合蛋白丢失可使微量元素(铁、铜、锌等)缺乏。
【题库】2018年临床执业医师泌尿系统：肾小球疾病（一）2018年执业医师考试时间在12月9日，考生要好好备考，争取一次性通过考试！小编整理了一些执业医师的重要考点，希望对备考的小伙伴会有所帮助！最后祝愿所有考生都能顺利通过考试！更多精彩资料关注医学考试之家！ 一、A1 1、有关慢性肾炎，下列哪一项是正确的 A、发病与链球菌感染有明确关系 B、大部分与急性肾炎之间确定的因果关系 C、发病机制的起始因素为免疫介导性炎症 D、不同的病例其肾小球的病变是相同的 E、可发生于任何年龄，其中女性居多 2、急性肾炎水肿产生的主要因素是 A、全身毛细血管通透性增加 B、肾内分泌前列腺素减少 C、肾小球超滤及滤过率下降 D、继发醛固酮分泌增多 E、抗利尿激素分泌增多 3、成年人引起肾性高血压最常见的疾病是 A、肾动脉狭窄 B、慢性肾盂肾炎 C、肾动脉硬化 D、急性肾小球肾炎 E、慢性肾小球肾炎 4、以急性肾炎综合征起病的慢性肾炎与感染后急性肾炎的主要鉴别点是 A、尿中出现红细胞的量多 B、血压中等度升高
C、出现明显的水肿 D、有氮质血症 E、潜伏期及补体C3 5、Ⅲ型急进性肾小球肾炎伴有威胁生命的肺出血，首选 A、强化血浆置换治疗 B、利尿治疗 C、降压治疗 D、注射促红细胞生成素 E、激素治疗 6、急进性肾小球肾炎强化血浆置换疗法，配合细胞毒药物，累积量一般不超过 A、1g B、2g C、10g D、6g E、8g 7、属于激素冲击治疗适应证的是 A、新月体肾炎 B、毛细血管内增生性肾小球肾炎 C、系膜增生性肾小球肾炎 D、局灶节段性肾小球硬化 E、急性间质性肾炎 8、急进性肾小球肾炎Ⅰ型患者血浓度常升高的抗体是 A、抗肾小球基底膜抗体 B、抗核抗体 C、抗双链抗体 D、抗中性粒细胞胞质抗体
局灶节段性肾小球硬化的诊断 南京军区南京总医院解放军肾脏病研究所 刘志红 局灶节段性肾小球硬化(FSGS)占我国成人原发性肾小球肾炎的9%。患者多以大量蛋白尿起病，常伴镜下血尿、肾小管功能受损、高血压和肾功能不全。男性患者较多见，男：女为：1。患者的临床表现在儿童和成人中有所不同，成人患者高血压和肾功能受损的发生率比儿童高。由于大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和严重水肿持续存在使患者易罹患感染、深静脉血栓等并发症，上述并发症的出现不仅给治疗带来了困难，也是加速患者肾功能恶化，甚至死亡的主要原因。 近年来FSGS的发病率呈上升趋势，这其中除了人们对FSGS认识水平提高外，还与高血压、肥胖等疾病发生率的增高以及环境因素(如有机溶剂等有毒物质)、特殊病原菌的感染(如病毒)和一些药物的应用有关。需要强调的是FSGS是一病理形态学诊断名词，肾小球FSGS样病变表现为肾小球硬化性病变仅累及部分肾小球(局灶)，或受累的肾小球只有部分毛细血管襻(节段)发生病变。这类病变也可出现在其他一些肾脏疾病和肾小球疾病组织受损的代偿过程中，在确立特发性FSGS诊断之前一定要排除导致FSGS样病变的继发性病因。此外，随着分子遗传学及其相关技术的发展，研究揭示了一组遗传性FSGS疾病。对于幼儿期起病，表现为激素治疗抵抗的患者尤应注意先天性/遗传性FSGS的排查。目前这类患者的基因诊断还不能普遍开展，因此，建立相关的遗传基因学检测在FSGS的诊断中具有重要的意义。 在临床上FSGS需与传统的微小病变肾病(MCD)进行鉴别。下面几点有助于鉴别诊断：(1)起病时就伴高血压和肾功能损害者在FSGS较MCD多见。这一点
生笪蕉堡煎窒壶！！！！生整！！鲞箜！塑曼照ｉ翌』望！§！！壁！！！璺！！！！！！里！！！！！堕竺！’ 从纤维化到硬化 的发病机制 李琳译邓正照校 【关键词】糖尿病肾病；肾小球硬化症 ?４５９??执行主编专栏? 糖尿病肾病肾小球硬化症 糖尿病肾病（ＤＮ）进展至终末期肾病是一系列进程不断发展的结果，其中最重要的是逐渐和不可逆的肾小球瘢痕形成，称为肾小球硬化症。过去几年，对导致ＤＮ的致病因素的了解已取得很大进展。糖尿病肾病肾小球硬化症是由细胞外基质（ＥＣＭ）蛋自在肾小球系膜间隙积聚，导致弥漫性或结节性纤维化。最常见的基质蛋白是胶原蛋白Ｉ、ｍ、Ⅳ和纤维连接蛋白。这牌积聚物是由于肾小球系膜细胞合成增加或系膜壤质金属蛋白酶降解减少所致。２０多年前已阐明了肾小球系膜基质扩张与ＤＮ进展之间的联系，此后，研究的关键在于阐明促进糖尿病肾病肾小球硬化症进展的机制。本文对这方面的研究进展。 一、糖尿病肾小球硬化症的传统观点 传统观点认为，细胞外高葡萄糖通过增加葡萄糖转运子１（ＧｌｕＴｌ）的表达而增加葡萄糖摄取，葡萄糖代谢流蟹的增加激活一系列代谢通路，导致糖基化终产物的增加和氧化应激的产生。这蠛物质再进一步激活一系列信号通路，直接通过蛋白激酶Ｃ８促进活化蛋白１（ＡＰ－１）的转录激活、细胞外信号相关激酶（ＥＲＫ）通路和起关键作用的转化生长因子８ｌ（ＴＧＦ－ＩＢＩ）的合成来增加ＥＣＭ产生，由ＴＧＦ－［３１触发的反应可能是导致肾小球硬化症的最终共同通路。 但上述观点在体内可能是不正确的，甚至在培养的细胞系中，也并非如此。单纯增加葡萄糖摄入和代谢并不能解释所有下游的变化。Ｗｅｉｇｅｒｔ等发现生理条件下的葡萄糖浓度可使系膜细胞过表达ＧＩｕＴＩ，丽细胞外高葡萄糖浓度时并不能诱发出相同生化通路，特别是增加ＧｌｕＴｌ并不能直接诱导ＥＲＫ活化或ＴＧＦ－１３１合成。因此，由细胞外葡萄糖水平升高所引发的系膜细胞反应是不依赖葡萄糖摄取和代谢流量的。同样，体内存在许多非系膜细胞因索，这些因素促进肾小球硬化症并不需要高血糖的参与。此外，还应注意肾小球外和全身因素对糖尿病肾小球纤维化反应的刺激作用。 二、所有类型的肾小球细胞均参与糖尿病肾小球硬化症 虽然肾小球系膜细胞在介导糖尿病肾病系膜硬化方面起首要和中心作用，然而足突细胞、内皮细胞以及这三种肾 作者单位：１００１９１北京大学第三医院内分泌科小球细胞之间的相互联系，在糖尿病肾小球硬化症的演变过程中也起重要作用。新近的研究显示单独足突细胞损伤或缺失就可导致肾小球硬化症，足突细胞缺失似乎是ＤＮ早期所必有的，它可以准确预测肾病进展和系膜扩张，这可能是由于传递给系膜的足突细胞损伤信号以及由足突细胞缺失所触发的血流动力学因素可以刺激系膜细胞增加ＥＣＭ合成或者减少ＥＣＭ分解。同样，近年来肾小球内皮细胞在肾小球硬化症发病机制方面备受关注。内皮细胞功能失调的模型可以导致糖尿病肾小球硬化症，提示内皮细胞和系膜细胞之间存在密切的联系。最后，有＿理由相信肾小球外细胞，如骨髓来源的系膜细胞前体和巨噬细胞对糖尿病肾病肾小球硬化症有重要作用。 三、糖尿病肾小球硬化症发病机制的最新研究进展 １．炎症：大量的临床和动物研究表明在包括糖尿病肾小球硬化症在内的糖尿病微血管并发症中，炎症是重要的致病机制。无论是在ｌ型还是２型糖尿病患者中循环炎症标记物都是增加的，大量炎症标记物与白蛋白尿、肾小球ＥＣＭ蛋白沉积以及终末期肾病风险增加有关。炎症细胞因子（如ＴＮＦ－ａ）和其他一些介质可刺激肾小球细胞增加ＥＣＭ蛋白产生或者减少其降解。近来巨噬细胞在肾小球硬化症发展中的作用受到高度重视，例如，靶向去除巨噬细胞清道夫受体Ａ能够缓解许多实验性ＤＮ小鼠肾小球的病变。近年有证据显示在糖尿病模型中炎症机制在足突细胞损伤中起作用，并且阻断炎症诱导的损伤能够减轻糖尿病肾小球硬化症。此外，炎症机制在糖尿病肾小球硬化症中的重要性还表现在许多预防或缓解人类糖尿病肾小球疾病的药物具有抗炎性。最后，需要强调的是肾小球细胞在糖尿病时，特别是随着肾小球损伤的进展产生大量炎症介质，这些炎症介质能够扩大炎症损伤，甚至引起全身反应。 ２．缓激肽２受体的阻断：研究显示人类１型ＤＮ的发生和进展与血管紧张索转化酶（ＡＣＥ）基因的Ｄ等位基因之间存在联系。此外，ＡＣＥ抑制剂与血管紧张素受体阻滞剂是人类ＤＮ的主要保护荆。然而，通过敲除和敲入鼠以及计算机模型发现在糖尿病肾脏反应中或许是缓激肽而不是血管紧张素ＩＩ更重要。进一步研究发现糖尿病纯合子缓激肽２受 万方数据