一、药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期，短者可于服药后数小时内发病，长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。二、其他免疫性血小板减少症患者表现全身皮肤紫癜，鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。偶而还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见。三、出、凝血性疾病 1.再生障碍性贫血与骨髓病性疾病：各种原因引起的再生障碍性贫血，都有骨髓巨核细胞减少，血小板的生成减少等特点，血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现，也可能是由于经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常，血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少，大多为肿瘤细胞损害巨核细腿，因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断，前者骨髓增生低下，巨核细胞减少；后者可查到肿瘤细胞。 2.理化因素抑制骨髓：理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时，血小板减少是常见的并发症，或者直接毒害骨髓细胞，或者发生兔疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤，患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感，因某些病人可只表现为血小板减少，巨核细胞减少。
3.选择性抑制巨核细胞的因素：氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少，除通过产生血小板抗体的机理外，还通过抑制血小板的生成。而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑，巨核细胞减少。个别孕妇服用此药后，可引起新生儿先天性血小板减少，母体可无症状。
4.先天性巨核细胞生成不良：该病罕见，巨核细胞及血小板明显减少，常伴先天畸型，如肾脏、心脏、骨骼等。预后差，约2/3患儿8个月内死于颅内出血。母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。
5.其他：雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成，这是长期大量饮酒使血小板减少。临床少有出血表现，停止饮酒后，血小板可恢复。四、无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者，表现为血小板减少，有的患者有出血倾向，有的表现为全血减少，骨髓巨核细胞正常甚至增加，因此为无效性血小板生成。随着巨幼贫的治疗，血小板可恢复正常。五、血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性，婴儿期开始有出血表现，血小板计数减少，巨核细胞数量正常，形态及结构无特殊变化。六、周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病。该病比较常见，血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现，其间隔通常为20一30天。本病多见于女性，其发作常与月经一致，月经期血小板减少，出血量增多。巨核细胞一般不减少，以皮肤粘膜出血为主，无特效治疗。七、脾脏病引起的血小板减少正常情况下，体内1/3的血小板停滞在脾脏，当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、Folty综合征等，血小板计数可减少，但体内血小板的总量并不减少。注射肾上腺素后，在一定的时间内，血小板计数可明显升高。有时，可能同时存在血小板破坏增加的因素。八、感染性血小板减少症本病是因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病。 1.病毒感染：可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、流行性出血热、猫爪热、登革热等。病毒可侵犯巨核细胞，使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板，致血小板破坏增加；某些严重麻疹患者以考，试大网站收，集及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。 2.细菌感染：许多细菌感染可致血小板减少，包括革兰氏阳性及阴性细菌引起的败血症，如脑膜炎双球菌、伤寒杆菌、结核杆菌。细菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破坏增加，也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。总之，单纯血小板减少患者，如有明确的感染征象，要考虑该病，原发感染控制后，则血小板恢复。
血小板减少性紫癜有哪些症状表现 血小板减少性紫癜其特点是血小板显著减少，伴有皮肤粘膜紫癜，严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状，并发颅内出血是本病的致死病因。过敏性紫癜的特点是四肢肌肤散布斑点或波及全身，重症患者伴关节疼痛或腹痛，便血、吐血、崩溃等，严重者可发展为紫癜性肾炎。小编曾经也是一名血小板减少疾病的患者，去医院输过血小板用过西药，可血小板数量依然低得可怜，不到常人的1/8左右，后来用康髓诺调养的很好，不仅血小板恢复正常了，血象也很平稳，再也不用吃西药，更不用靠别人的血小板维持生命了，今天小编现身说法，希望自己成功战胜血小板减少疾病的经验，帮助更多的患者康复起来。那么，血小板减少性紫癜有哪些症状表现？让我们来看一下吧。 血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。 急性型多为10岁以下儿童，两性无差异。多在冬、春季节发病，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后，感染与紫癜间的潜伏期多在1~3周内。成人急性型少见，常与药物有关，病情比小儿严重。起病急骤，可有发热。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 慢性型较为常见，占原发性血小板减少性紫癜的80％，多为10~40岁，女性为男性的3~4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。颅内出血较少见，但在急性发作时仍可发生。脾脏在深吸气时偶可触及。
免疫性血小板减少症 免疫性血小板减少症[1](Immune thrombocytopenia，ITP)，ITP是由于血小板特异性自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏，自身抗体抑制巨核细胞产生血小板、细胞毒，T细胞直接溶解血小板和抗原特异性T 细胞免疫失耐受等引起血小板减少(<100×10^9/L)，是常见的获得性出血性疾病。昔称特发性(原发性)血小板减少性紫癜。 1.发病原因：免疫性血小板减少症的病因不清楚。大多数患者存在抗血小板糖蛋白自身抗体，引起血小板被吞噬细胞破坏。70%～80%为抗血小板膜糖蛋白 GPⅡb/Ⅲa的自身抗体，20%～40%为抗GP I b抗体，有的两种抗体均有，或为抗GPⅣ、抗GP I a/Ⅸ抗体等。 抗血小板抗体除了结合血小板使其致敏、易被单核-巨噬系统(主要在脾脏内)破坏外，还能抑制巨核细胞成熟使血小板生成减少。故免疫性血小板减少症的血小板减少为双重机制，即同时存在破坏过多和生成减少。 近来发现B细胞活化因子(BAFF)在免疫性血小板减少症活动期增高，而缓解时BAFF和BAFF mRNA表达减低。BAFF属TNF家族，由巨噬细胞、单核细胞和树突状细胞产生，作用是维持B细胞的正常发育，其增高与自身免疾病之间关系密切。ITP患者还有IFN-γ增高和调节性T细胞(Treg) 减少。这些与ITP发病均有一定关系，可作为治疗的新靶点。 2.临床表现：1、皮肤黏膜及其他部位出血：皮肤可有出血点、紫癜。黏膜出血：鼻出血、牙龈出血和月经量过、血尿及胃肠道出血，重者有颅内出血。部分患者仅有血小板减少，没有出血症状。 2、急性型多见于儿童，临床出血重，但往往呈自限性，或经积极治疗、在数周内恢复。少数患者可迁延6个月发展为慢性。 3、慢性型较常见，以女性青年为多，出血症状较轻，易反复发作，缓解时间长短不一。脾脏一般不大，反复发作者可以轻度肿大。 3.诊断与鉴别：1、皮肤黏膜出血。 2、至少2次化验血小板数减少，血细胞形态无异常。 3、脾脏不大或轻度增大，无肝、淋巴结肿大。 4、骨髓检查巨核细胞数增多或正常，可有成熟障碍。 5、排除其他引起血小板减少的原因，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物相关性血小板减少、同种免疫性血小板减
血小板减少性紫癜是小儿时期常见的出血性疾病，其特点为自发性出血，血小板减少。近年研究，发现患者血清中血小板相关免疫球蛋白及补体C3升高，因此认为本病是一种自身免疫性疾病。本病发病年龄以5岁以下儿童多见。本病属中医“血证”范畴。【病因病理】病因有外感、内伤之分，两者均可导致血不循经，溢于肌肤，发为紫癜。小儿形体不足，气血未充，卫外功能不固，易受外邪入侵，热伏血分，内搏营血，灼伤络脉，迫血妄行，络伤则血溢，血不循经，渗于脉外，留于肌肤，发为紫癜。疾病反复，则可阴血受损，或心脾受损。阴血受损测生内火，阴虚火旺，血随火动，伤及血络，血不循经，溢于脉外而成紫癫。心脾受损，心生血，脾统血，心脾气虚，生血受碍，统血失职，血失所附，不能循于脉内，溢于脉外，发为紫癜。若病情迁延，日久渐见脾肾之阳受损，导致真气亏损，生血有碍，则紫癜也会反复发作，不易痊愈。【诊断要点】 1.起病前1～3周多有上呼吸道感染史，皮肤、粘膜有瘀点、瘀斑或血肿，一般不高出皮面。可发生在任何部位，但以下肢较多。鼻衄、齿衄最多见，呕血、黑粪也有发生，偶有血尿。 2.本病可分为急性型与慢性型。急性型多见于年龄较小儿童，在病前常有病毒感染史，病程在6个月以内，预后较成人良好；慢性型多见于较大儿童，病前无明显病毒感染史，病程迁延数月至数年，出血症状较轻，易反复发作。 3.化验血小板计数减少，小于50X109/L时可见自发出血。出血时间延长，血块收缩不良，相关血小板抗体（PAlgG、PAIgM）及相关血清补体（PAC3）升高。束臂试验阳性。【辩证分型】 1.血热妄行症状：病前有外感风热病史。起病较急，紫癜红润鲜明，常密布成片，伴鼻衄、齿衄，可有发热，面红心烦，口渴欲饮，或尿色红，大便秘结，舌质红，苔黄，脉浮数。证候分析：见于急性型，风热之邪伤及营血，热毒内盛，灼伤血络，血溢脉外，故见紫癜。卫分证未罢，邪正交争，可见发热，面红。血随火升，上出清窍，则为鼻衄、齿衄。移热下焦，灼伤肾与膀胱，则有小便出血。舌红苔黄、脉浮数，均为血热妄行之象。 2.阴虚火旺症状：皮肤散在瘀点瘀斑，时发时止，下肢尤甚，可有鼻衄、齿衄，低热盗汗，手足心热，心烦不宁，口干咽燥，音质红，苔少乏津，脉细数。证候分析：多见于慢性型，阴虚火旺，血随火动，损伤血络，发为紫癜。虚火上扰清窍，损及粘膜血络，则可见鼻齿衄血。阴津虚亏，虚火内扰，故见低热盗汗，手足心热，心烦口干等。舌红苔少乏津，脉细数，则为阴虚火旺之象。 3.气不摄血症状：紫癜反复出现，瘀点瘀斑色泽较淡，病程较长，面色萎黄，神疲乏力，纳呆食少，头晕心悸，舌淡红，苔薄白，脉细弱。证候分析：多见于慢性型，病程较长，心脾气虚，生血统血失职，血不循经，溢于脉外，发为紫癜。气虚则神疲乏力，纳呆食少；血虚则面色萎黄，头晕心悸。舌淡红苔薄，脉细弱，均为气不摄血之象。 4.脾肾阳虚症状：紫癜色暗，下肢较多，有鼻衄、齿衄，形寒肢冷，面色？s白少华，头晕神疲，纳少便溏，舌质淡，舌苔薄白，脉沉细。证候分析：常见于慢性型，日久脾肾阳虚，气血不足，统血失司，血渗于脉外，故紫癜色暗。阳虚之证测有形寒肢冷，面（白光）少华，头晕神疲。脾阳虚，运化失职，则纳少便溏。舌淡苔薄白，脉沉细，均为脾肾阳虚之象。【分型治疗】 1.血热妄行治则：清热解毒，凉血止血。主方：犀角地黄汤、五味消毒饮加减。加减：烦渴喜饮，加生石膏30克、知母10克；瘀点瘀斑较多，加紫草10克、仙鹤草10克；鼻衄，加白茅根30克、藕节炭10克；齿衄，加人中黄10克、参三七10克；尿血，加小蓟草10克、仙鹤草10克；大便秘结，加生大黄6克（后下）。主方分析：犀角地黄汤为凉血清热要方，方中犀角（用水牛角代）清热凉血、解毒化斑，生地黄养阴清热，赤芍、丹皮凉血散血。因本型病人起病急，多因外感风热引起，热毒较盛，故与清热解毒的五味消毒饮同用，方中银花、野菊花、蒲公英、天葵子、紫花地丁均有良好的清热解毒的功效。处方举例：水牛角30克（先煎）生地黄10克赤芍10克丹皮10克生石膏30克银花10克野菊花10克紫花地丁10克连翘10克玄参10克生甘草6克茅根30克 2.阴虚火旺治则：滋阴降火，凉血止血。主方：大补阴丸加减。加减：低热者，加青蒿10克、鳖甲15克；盗汗者，加牡蛎30克（先
免疫性血小板减少症 【概述】免疫性血小板减少症”(immune throm- bocytope nia,ITP) 是儿童期最常见的骨髓相对正常 的、皮肤黏膜出血为主要表现的血小板减少性(血小板数<100X 10/L )出血性疾病。既往 曾被称为特发性血小板减少性紫癜( idiopathic thrombocytope nic purpura) 或免疫性血小板减少性紫癜( immu ne throm bocytope nic purpura), 目前国际儿童ITP工作组已经 建议使用“immune(免疫性)"以强调本病由免疫介 导而发病，避免使用特发性(idiopathic);由于许多患者仅有血小板减少而无出血体征， 紫癫(purpu⑻也被取消，故目前称为免疫性血小板减少症( immune thrombocytope ni a)' 。 ITP分为原发性ITP和继发性ITP两类：原发性 ITP(primary ITP) 是指暂未找到特殊致病原因的单纯 性血小板减少；继发性ITP (sec on dary ITP )是指除了 原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减 少症。继发性ITP包括药物诱导、狼疮相关性以及继 发性ITP ( HIV相关性、HCV相关性、幽门螺杆菌感染 相关性)等。此处特指原发性ITP。 本病见于小儿各年龄时期，3~6岁为高发年龄； 年幼儿中以男性为主、学龄期男女发病相同、年长儿 以女性居多。冬春季高发、夏秋季为发病低谷。 【病因及发病机制】早在1950年William Har- riglon给自己注射了慢性ITP患者血液引起自身出现 了免疫性血小板下降，从此ITP的神秘面纱被逐步揭 开。经过半个多世纪探索，人们了解到了免疫失耐 受(immune failure toleranee) 即免疫活性细胞接触抗 原性物质时从无应答状态改变为异常应答的免疫状 态，是其发病机制。虽然免疫提呈细胞、体液免疫和细胞免疫共同参与ITP机制，异常T细胞扩增可能是
血小板减少的疾病： 特发性血小板减少性紫癜——起病突然，大多在出血症状发作前1~3周前有感染病史。急性型ITP多见于儿童，起病急，可有畏寒、发热等前驱症状。慢性ITP起病隐匿，以中青年女性多见。ITP出血常常是紫癜性，表现为皮肤瘀点、瘀斑，紫癜通常分布不均、出血多位于血液瘀滞部位或负重区域的皮肤，皮损压之不退色，粘膜出血包括鼻出血、牙龈出血、口腔粘膜出血及血尿。急性型ITP病情多为自限性，一般4~6周。除非有明显的大量出血，一般不伴有贫血。ITP病人无脾大。外周血血小板数目明显减少，急性型发作期血小板计数常低于20×109/L，甚至低于10×109/L，慢性型常为30~80×109/L，血小板体积常增大，评价血小板体积增大，血小板分布宽度增加，红细胞计数、白细胞计数与分类一般正常。出血时间延长，束臂试验阳性，而凝血机制及纤溶机制正常。骨髓巨核细胞数目增多或正常，红系或粒系通常正常。大部分ITP病人的血小板或血清可检测出抗血小板糖蛋白复合物的抗体。 ITP可伴随自体免疫性溶血性贫血，称之为Evans综合症，此时红细胞Coombs试验通常称阳性反应。儿童患者常呈急性发病，与感染有关。本综合征的血小板减少可先于溶血或同时或季候出现，多数先出现血小板减少，随后发生免疫性溶血。慢性Evans综合症对切脾治疗反应性差，单纯的ITP切脾治疗效果明显优于Evans综合症。 血栓性血小板减少性紫癜——典型的五连征为特征，即血小板减少，微血管病性溶血性贫血，多变的神经系统症状和体征，肾损害和发热。多见于30~40岁左右的成人。血象可见红细胞异常表现有微血管病性红细胞破坏，血涂片检查室红细胞嗜多色性，点彩样红细胞，有核红细胞及红细胞碎片。网织红细胞计数增高与贫血程度平行。绝大部分病人血红蛋白低于100g/L，血小板多低于50×109/L，可有中度白细胞减少或周围出现不成熟粒细胞。以血管内溶血为特征，结合珠蛋白浓度降低，非结合胆红素浓度增加，骨髓检查示增生性骨髓象，巨核细胞数目增加。凝血筛选试验正常，血浆vWF测定显示异常分子量的vWF存在。常有蛋白尿、镜下血尿、轻度氮质血症、肝功能试验异常等。 再生障碍性贫血——临床表现与受累细胞系的减少及其程度有关。患者多有中至重度贫血，粒细胞减少易发生感染出现发生，严重粒缺可发生深度感染。有出血倾向。再障罕有淋巴结和肝脾肿大。血象特点是全血细胞减少，而三系细胞减少程度不一；网织红细胞计数降低，贫血一般为正细胞色素性，也可为大细胞性。骨髓象穿刺特点是脂肪滴增多，骨髓颗粒减少。早期细胞减少，无明显病态造血现象，非造血细胞增多，恒有巨核细胞减少。骨髓活检优于骨髓穿刺。主要特点是骨髓脂肪变，三系造血细胞和有效造血面积均减少。 范可尼贫血（Fanoni anemia）——先天性再障综合征。临床表现主要有多样的肢体和（或）器官畸形和进行性骨髓衰竭。血象表现为一系至三系减少，在全血细胞减少前先有血小板和（或）白细胞的减少。贫血多为正细胞性，网织红细胞计数明显减少。骨髓涂片细胞学检查可见病态造血的特征，非造血细胞增多。染色体断裂试验室本病的诊断性检查。 阵发性睡眠性血红蛋白尿症——发病隐匿，首发症状多为乏力、头晕、苍白、心悸等慢性溶血性贫血的表现。约半数患者有肝和或脾肿大。睡眠后出现血红蛋白尿是本病的典型表现。重者尿色呈酱油或红葡萄酒样，伴胸骨后痛、腰腹部痛及发热，持续1~2天。轻者仅尿潜血阳性。血红蛋白尿多以清晨为重。患者有血栓形成倾向。感染常见，可见出血。血象多呈严重贫血，常呈正常细胞型或大细胞性。网织红细胞增多不明显，粒细胞通常减少，血小板多为中至重度减少，约半数患者有全血细胞减少。骨髓象半数以上乘三系细胞增生活跃象，尤以红系造血旺盛。尿隐血阳性，多数患者尿铁血黄素试验（Rous test）呈持续性阳性。蔗糖溶血试验、蛇毒因子溶血试验中有两项阳性，可诊断。 骨髓增生异常综合症——原发性MDS多为50岁以上老年人。主要变现为出血，粒细胞减少，或血小板减少及功能缺陷而出现出血。周围血象可呈全血细胞减少，也可为一系或二系减少。多数患者骨髓增生活跃，早期细胞增多，出现病态造血为特点。RAEB可伴有肝脾肿大。 急性白血病——淋巴结和肝脾肿大，骨骼和关节痛，可出现眼球突出、复视或失明。中枢神经系统及睾丸可出现白血病细胞浸软。大多数病人白细胞数增多，白血病病人有不同程度的正常细胞性贫血。骨髓象可见有核细胞显著增多，主要是白血病性的原始和幼稚细胞。
一、血小板减少性紫癜得护理常规 【定义】 ITP又称自身免疫性血小板减少性紫癜。就是一种因血小板免疫性破坏，导致外周血中血小板减少得出血性疾病。 【观察要点】 1、生命体征(T、P、R、BP)，神志变化。 2、出血情况得监测：应注意观察病人出血得发生、发展或消退情况。 3、出血部位、范围与出血量。 4、血小板计数。 5、用药后得观察，注意药物不良反应。 6、潜在并发症：颅内出血。 【护理措施】 1、一般护理 休息与活动：血小板计数在30×109～40×109/L 以上者，如出血不重，可适当活动，避免外伤；血小板在30×109～40×109/L以下者，即使不出血也应减少活动，出血严重者应卧床休息，保持心情平静。 2、预防与避免加重出血 避免造成身体损伤得一切因素，如剪短指甲，防止抓伤皮肤。禁用牙签剔牙或用硬毛牙刷刷牙，避免扑打。衣着应宽松。忌玩锐利玩具，限制剧烈活动。尽量减少肌肉注射。禁食坚硬与多刺得食物。保持大便通畅。 预防脑出血：血小板低于20-30×109/L要嘱病人：以卧床休息为主，通便、镇咳与使用抗生素以免引起颅内高压 3、病情观察 注意观察出血部位观察皮肤瘀点（斑）变化与出血量、生命体征及神志变化、监测血小板、出血时间等、及早发现病情变化与及时处理。 4、用药护理
向患者说明药物得不良反应与指导自我观察，说明在减量、停药后可以逐渐消失，以免病人担忧。如服用糖皮质激素约5-6周时易出现库欣综合征，指导患者饭后服药，注意观察粪便颜色，加强个人卫生，防治各种感染。 输血及成分输血得护理： ●输血前认真核对，控制输注速度 ●血小板取回后应尽快输入，每袋血小板要在20分钟内输完 ●新鲜血浆于采集后6小时输完 5、预防感染 保持室内空气新鲜，温湿度适宜。患儿病室应与感染病室分开。注意保持出血部位清洁。协助家长做好患儿得生活护理，特别就是皮肤、口腔护理。注意个人卫生。 【健康教育】 1、心理指导 向患儿及家属介绍本病得防治知识，保持情绪稳定、积极配合治疗，注意保暖、预防感染。 技术操作可使患儿产生恐惧心理，表现为不合作，烦躁哭闹，而使出血加重。故应关心安慰患儿，向其讲明道理，以取得合作。 2、饮食指导 饮食：根据病情可选用含高蛋白、高维生素、少渣流食、半流食或普食。可进肉、蛋、禽、蔬菜水果、绿豆汤、莲子粥等；忌用发物如鱼、虾、蟹、腥味之食物。 3、休息、活动指导 慢性病人适当活动，预防各种外伤；血小板在50×109/L以下时，不要做强体力活动。 4、用药指导 1)服药期间不与感染患儿接触，去公共场所时戴口罩，避免感冒，以防加
血小板减少性紫癜综述 一、什么是血小板减少性紫癜 原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显著不同。 二、血小板减少性紫癜病因 病因不清，急性型多发生于急性病毒性上呼吸道感染痊愈之后，提示血小板减少与对原发感染的免疫反应间有关。慢性型患者中约半数可测出血清中有抗血小板抗体。 三、血小板减少性紫癜症状 1、急性型多为10岁以下儿童，病前多有病毒感染史，以上呼吸道感染、风疹、麻疹、水痘居多；也可在疫苗接种后。感染与紫癜间的潜伏期多在1-3周内。 主要为皮肤、粘膜出血，往往较严重，皮肤出血呈大小不等的瘀点，分布不均，以四肢为多。粘膜出血有鼻衄、牙龈出血、口腔舌粘膜血泡。常有消化道、泌尿道出血，眼结合膜下出血，少数视网膜出血。脊髓或颅内出血常见，可引起下肢麻痹或颅内高压表现，可危及生命。 2、慢性型多为20-50岁，女性为男性的3-4倍。起病隐袭。患者可有持续性出血或反复发作，有的表现为局部的出血倾向，如反复鼻衄或月经过多。瘀点及瘀斑可发生在任何部位的皮肤与粘膜，但以四肢远端较多。可有消化道及泌尿道出血。外伤后也可出现深部血肿。 四、血小板减少性紫癜诊断检查 1、血象。 急性型血小板明显减少，多在20×109／L以下。出血严重时可伴贫血，白细胞可增高。偶有嗜酸性粒细胞增多。慢性者，血小板多在30-80×109／L，常见巨大畸型的血小板。 2、骨髓象。考试大网站整理 急性型，巨核细胞数正常或增多，多为幼稚型，细胞边缘光滑，无突起、胞浆少、颗粒大。慢性型，巨核细胞一般明显增多，颗粒型巨核细胞增多，但胞浆中颗粒较少，嗜碱性较强。
血栓性血小板减少性紫癜症
血栓性血小板减少性紫癜症 【概述】 本病发病常很急骤，病情危重，预后差，能长期存活者仅10％。1955年Miner首次报道妊娠合并本病。所幸此病较罕见。据文献综述报道总数仅约350例，其中女性与男性之比约为3∶2，年龄在10～40岁之间，且好发于生育年龄，故可在妊娠期并发，但亦甚罕见，据May等（1979）报道仅收集到29例。 【病因】 本病是一种综合征，病因不明，其诱发因素可能是多方面的，包括感染（病毒、细菌、立克次体）、药物过敏及自身免疫病（红斑狼疮、类风湿样关节炎）等，但尚有待进一步证实。 本病主要影响微循环系统，最典型的病变是广泛的小动脉透明样栓塞、伴血管壁内皮下透明样物质沉积，使终末小动脉和毛细血管发生阻塞。在组织学方面的典型改变为主要由血小板及纤维蛋白所组成的血栓。在任何组织（如脑、肾、心、脾等）的小
血管内均可发现，是导致血小板大量耗损和红细胞机械性损害的主要原因，但很少能查到凝血因子被大量消耗的证据。 TTP患者的血浆可在试管内使正常血小板发生聚集，据报道给患者换血浆，可取得较好效果，这均提示在病人血浆内可能存在一种促血小板聚集因子。Lian（1979）曾报道在3例此病患者的血浆中找到了血小板聚集因子的证据，其中2例为孕妇，在输注血浆后得以存活。 【临床表现】 此病一般都属急性型，但有时也呈慢性型，发病前有低烧，大都发生于类似上呼吸道或上消化道感染之后，约有90％病人伴发烧，可突然出现神经症状，如抽搐、头痛、视觉障碍等，可有粘膜出血及瘀斑，有时有阴道出血，初期出现蛋白尿和血尿，以后可迅速转入肾功衰竭。可合饼贫血，也可由于某脏器（如胰腺）栓塞而出现腹痛。 在孕妇本病多见于产前，且发生在妊娠中期或晚期，但也有极少数发生在产后。预后极差，死亡率很高。
免疫性血小板减少症诊治指南 【免疫性血小板减少症临床路径标准住院流程】 (一)适用对象。 第一诊断为新诊免疫性血小板减少症(ITP)(ICD–10： D69.402)。 患者年龄在1个月至18岁之间且为免疫性(原发性)。 (二)诊断依据。 1.病史。 2.多次检查血常规(包括血涂片)证实血小板数量减少，无其他血细胞数量和形态的改变。 3.除出血表现外，常无淋巴结肿大，多数无脾脏肿大，约10%的患儿有轻度脾肿大。 4.排除引起血小板减少的其他原因(骨穿等检查)。 (三)治疗方案的选择。 1.一般治疗：禁用阿司匹林等影响血小板功能的药物，防止外伤，暂时不进行疫苗接种，避免肌肉注射。
2.糖皮质激素作为首选治疗，可常规剂量或短疗程大剂量给药。 3.急症治疗：适用于严重、广泛出血；可疑或明确颅内出血；需要紧急手术者。 1)静脉输注丙种球蛋白。 2)糖皮质激素(大剂量、静脉) 3)输注血小板。 (四)标准住院日为14天内。 (五)进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：D69.402免疫性血小板减少性(紫癜)疾病编码，且1月≤年龄<18岁。 2.血液检查指标符合需要住院指征：血小板数 ≤30×109/L，或伴有广泛皮肤、粘膜出血，或有脏器出血倾向。 3.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理，也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
(六)明确诊断及入院常规检查需2–3天(指工作日)。 1.必需的检查项目： 1)血常规(包括网织红细胞计数、外周血涂片)、尿常规、大便常规+隐血； 2)肝肾功能、电解质、凝血功能、输血前检查、血沉、血型、血块收缩试验、自身免疫疾病筛查(如自身抗体、抗人球蛋白实验等)。 3)骨髓形态学检查。 4)腹部B超。 2.根据患者情况可选择的检查项目： 1)血小板相关抗体(有条件开展) 2)感染相关病原检查(如CMV等)； 3)免疫功能检查； 4)相关影像学检查； (七)治疗开始于诊断第1天。 (八)选择用药。 1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的副作
本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激！ 原发免疫性血小板减少症(专业知识值得参考借鉴) 一概述原发免疫性血小板减少症（ITP），以往称特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性疾病。是临床所见血小板计数减少引起最常见出血性疾病。通过对患者血小板相关抗体的研究，目前公认绝大多数ITP是由于免疫介导的自身抗体致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度破坏所致。也有新的观点认为是免疫介导损伤巨核细胞或抑制巨核细胞释放血小板，造成患者血小板生成不足。临床表现血小板计数不同程度的减少、伴或不伴皮肤黏膜出血症状。ITP在各个年龄阶段均可发病，一般儿童多为急性型，成人多为慢性型。两种类型在发病年龄、病因、发病机制及预后有所不同。 二病因1.抗血小板自身抗体 大多数患者抗血小板自身抗体与血小板计数之间呈负相关性。抗血小板自身抗体产生的部位已知主要在脾脏，同时认为血小板破坏的主要器官也是脾脏，说明脾脏在ITP的发病过程中起着中心作用。 2.T细胞异常 已在ITP患者血液中发现血小板反应性T细胞。 3.血小板相关抗原 有学者认为是机体对血小板相关抗原发生免疫反应引起血小板减少。 4.病毒感染 儿童急性ITP常与病毒感染有关，是病毒感染后的一种天然免疫防卫反应引起的免疫复合物病。三临床表现临床可根据ITP患者病程分为急性型和慢性型。病程在6个月以内者称为急性型，大于6个月者称为慢性型。有些是急性转为慢性型。 1.急性型ITP 一般起病急骤，表现全身性皮肤、黏膜多部位出血。最常见于肢体的远端皮肤瘀斑，严重者瘀斑可融合成片或形成血泡。口腔黏膜、舌体上血泡，牙龈和鼻腔出血。少数可有消化道和视网膜等部位出血。颅内出血者少见，但在急性期血小板明显减少时仍可能发生而危及生命。急性ITP多为自限性，部分病程迁延不愈而转为慢性ITP。 2.慢性型ITP 一般起病隐袭，出血症状与血小板计数相关，30%～40%患者在诊断时无任何症状。主要表现不同程
特发性血小板减少性紫癜 （idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP） 血小板减少性紫癜：我们先对紫癜性疾病有个大概了解：紫癜性疾病是一种较常见的出血性疾病，包括血管性紫癜和血小板性紫癜，血管性是由血管壁结构或功能异常导致，血小板性紫癜则是由血小板疾病所致，是因外周血中血小板减少而导致皮肤、黏膜及内脏出血的疾病。而血小板减少的原因有：1、血小板生成减少，比如再障、白血病等，2、血小板破坏、消耗过多如脾亢、免疫性血小板减少等；3、血小板分布异常等 特发性血小板减少性紫癜：ITP是一类临床上较为常见的出血性疾病，大多数患者血液中可以检出抗血小板抗体，因此又称为免疫性或自身免疫性血小板减少性紫癜（长期以来，认为引起血小板减少的原因不明，因而称之为原发性或特发性血小板减少性紫癜，后来发现患者体内存在有识别自身血小板抗原的自身抗体，才发现ITP是一种与免疫反应相关的出血性疾病，所以实际上应该叫免疫性血小板减少性紫癜更为适合），是因免疫介导的血小板过度破坏，导致外周血中血小板减少而引起的出血性疾病。是临床所见血小板减少最常见的原因之一。可以发生在任何年龄阶段，一般儿童发病多为急性型，成人ITP多为慢性型。 其特点是：皮肤黏膜出血为主，血小板减少及寿命缩短，巨核细胞成熟障碍，抗血小板自身抗体出现。 一、病因与发病机制： 1、感染：细菌或病毒与急性型ITP的发病关系非常密切，但非直接关系，免疫因素可能是参与ITP发病的重要原因，急性ITP患者常有上感病史以及慢性ITP常因感染而导致病情加重提示ITP发病与感染密切相关。 2、免疫因素：多数患者血浆中可检测到血小板膜糖蛋白特异性自身抗体，将ITP患者血浆输给健康受试者可造成后者一过性血小板减少，所以我们考虑自身抗体形成后致敏的血小板被单核巨噬细胞系统过度吞噬破坏可能是ITP发病的主要机制。 3、肝、脾的作用：脾脏是产生血小板抗体的主要场所，肝脾的单核-巨嗜细胞系统对血小板有吞噬和清除及血小板滞留作用。 4、其他：如慢性ITP常发生于育龄妇女，妊娠期容易复发，表明雌激素可能参与ITP发病。 二、临床表现：临床上常根据患者的病程将ITP划分为急性型和慢性
血小板减少症的发病机理 正常人体内的血小板数量为100——300个，如果低于这个数则可以叫做是血小板减少症，患者的身体一经碰撞就会出现淤青，如果血小板的数量低于五十的话就会有皮下出血的情况，以下是对血小板减少症发病机理的介绍。 血小板减少症一般是指血小板减少性紫癜，但也可能有其它的原因，血小板低的成因有： 1、是体内生产血小板不足，如骨髓出现问题，病人患有再生障碍性贫血，药物导致骨髓损坏，血癌(白血病)或其他癌症等; 2、是血小板消耗得太快，如免疫性血小板过低症，一般最常见是血小板减少性紫癜。 血小板过低的一般症状是皮下及黏膜部位如鼻、口腔牙齿容易流血，而关节内出血会导致关节肿胀。血小板过低的情况可通过验血验出，若病人于短时间内病情恶化致死，有可能是血癌所致。若及时发现，则可提供适当的治疗，病况或不至于恶化。 血小板减少性紫癜分为原发性和继发性两类。原发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多，幼稚化。临床上可分为急性及慢性两种，二者发病机理及表现有显着不同。 原发性血小板减少性紫癜是由于血小板破坏过多伴有巨核细胞成熟障碍而引起的获得性出血性疾病，又称特发性血小板减少性紫癜。因85%以上病例血清或血小板表面有IgG抗体，因原发性血小板减少症发病机制与自身免疫有关，故又称自身免疫性血小板减少性紫癜。原发性血小板减少症部分可合并自身免疫性溶血性贫血，即成为伊文氏(Evans)综合征。 继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。如药物性免疫性血小板减少症，其他免疫性血小
特发性血小板减少性紫癜的症状 *导读：特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，但是在成熟过程中产生了障碍，而且导致血小板生成的来源减少。…… 特发性血小板减少性紫癜是一种免疫性综合病征，是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体，使血小板破坏过多，引起紫癜；而骨髓中巨核细胞正常或增多，但是在成熟过程中产生了障碍，而且导致血小板生成的来源减少。 血小板主要是起止血凝血功能的，血小板过低会有自发性出血的可能，轻者是皮下出血，也就是皮肤紫癜，或是牙龈出血，鼻出血，严重就是内脏出血或是颅内出血，是有生命危险的。 特发性血小板减少性紫癜一般病前1-6周有病毒感染史，如上呼吸道感染、麻疹、水痘等。而且此病都是突然起病，平时不易察觉。有时候也会出现出血严重，以皮肤、粘膜自发性出血的症状，也常见为皮肤、口腔粘膜、牙龈及眼结膜，鼻腔及外伤部位。胃肠道、泌尿道出血就比较少见，偶见颅内出血。还有一个症状就是皮肤见针点样出血点、瘀点，少数病例轻度肝脾肿大。 现在特发性血小板减少性紫癜的西医治疗方案一般是激素，丙球【免疫球蛋白】，免疫抑制剂，输注成分血小板，切脾，全
国各地都是一样的，一般都可以起到一定的缓解病情的作用，但是达不到治本，而且激素与免疫抑制剂长期使用对身体副作用很大，随着药物的减量或是停用，血小板还是会下降的；丙球也只能是维持一周到半个月左右，部分患者有效时间只有几天，药物停用，血小板还是会下降；所以不建议多次输注成分血小板，会使血小板自身产生抗体，从而加速血小板的破坏。西医用药只能是暂时的治标不治本的，解决不了根本问题的，建议结合中草药根本调理，以达到彻底治愈，不再反复。不过中医全国各地都有，只是每天中医医生的治疗方案以及愈后也是不同的。可以采用中医DBT疗法可以彻底治愈此病，不再反复。 希望以上关于特发性血小板减少性紫癜症状的介绍，能够给大家带来一定的作用。也祝大家早日恢复身体健康。
2019年第六节特发性血小板减少性紫癜病人得护理 一、A１ 1、急性特发性血小板减少性紫癜致死得主要原因就是 A、发热 B、贫血 C、颅内出血 D、失血性休克 Ｅ、感染 2、可成为慢性特发性血小板减少性紫癜患者唯一临床症状得就是 A、皮肤出血 B、月经量过多 C、贫血 Ｄ、轻度脾大 E、鼻出血 3、用糖皮质激素治疗特发性血小板减少性紫癜,错误得就是 A、出血停止后，即可停药 B、复发时再应用仍有效 Ｃ、开始时剂量宜大 D、血小板值接近正常后，用药维持数月 E、就是治疗本病得首选药物 4、由免疫因素引起血小板减少得出血性疾病就是 A、白血病 B、再生障碍性贫血 C、IＴP D、营养性贫血 E、红细胞增多症 5、特发性血小板减少性紫癜具有确诊意义得就是 A、血小板计数减少 B、可见巨大畸形血小板 C、出血时间延长 D、凝血酶原消耗不良 Ｅ、毛细血管脆性试验阳性 6、慢性特发性血小板减少性紫癜最常见于 A、幼儿 B、儿童 C、青年女性 D、壮年男性 E、老年人 ７、急性特发性血小板减少性紫癜得临床表现不包括 A、儿童多见 B、常有发热
C、皮肤黏膜出血 D、便血、尿血 E、关节痛 二、A2 １、患者女性,30岁。诊断特发性血小板减少性紫癜。血常规显示红细胞3、6×1012／Ｌ，血红蛋白90g/L,白细胞6、8×109／L,血小板1５×1０９/L，该患者最大得危险就是 A、贫血 B、继发感染 C、颅内出血 D、心衰 Ｅ、牙龈出血 2、患者,女性，44岁.诊断为特发性血小板减少性紫癜，护士在为病人进行健康教育时不妥得指导就是 A、为病人介绍本病得有关知识 Ｂ、告知病人应遵医嘱坚持服药 C、服药期间应定期复查血小板 D、应禁止活动减少外伤得发生 E、患病期间不宜使用阿司匹林 3、王某,女性,诊断为特发性血小板减少性紫癜３年。目前血小板计数下降为15×10９/L,护士对其进行护理时，最应警惕得表现就是 Ａ、发热 B、咳嗽 Ｃ、肛周疼痛 Ｄ、剧烈头痛 E、皮肤出血点增多 ４、患者女，2８岁，印刷厂彩印车间工人。因特发性血小板减少性紫癜住院，应用糖皮质激素治疗半个月后好转出院,护士进行出院前得健康指导时，错误得就是 A、必须调换工种 B、坚持饭后服药 C、避免到人多聚集得地方 D、注意自我病情监测 E、若无新发出血可自行停药 5、某女性青年反复出现皮肤瘀点，并有鼻衄、月经过多，近来出现贫血、脾大，错误得护理措施就是 A、适当限制活动 B、预防各种创伤 C、尽量减少肌肉注射 D、保持鼻黏膜湿润,清除鼻腔内血痂 E、摄入高蛋白、高维生素、低渣、易消化饮食 6、患儿女，1岁,因急进型血小板减少性紫癜入院治疗，医嘱监测血小板得最主要目得就是 Ａ、及早识别颅内出血得发生 B、及早识别皮肤出血 C、及早识别黏膜出血 Ｄ、及早发现药物副作用
血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病(2008-07-25 23:04:31)标签：ttp hus血液vw因子健康分类：血液病之友 血栓性血小板减少性紫癜－溶血性尿毒症综合征的发病机理和病理生理学研究进展 关键词：血栓性血小板减少性紫癜；溶血性尿毒症综合征；发病机理；病理生理学 血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和溶血性尿毒症综合征（HUS）均属于系统性血栓性微血管病（thrombotic microangiopathy，TMA），其特征为血小板减少和微血管病性溶血性贫血（microangiopathic hemolytic anemia，MHA）和动脉微血管床内血小板聚集所致的器官缺血（中枢神经系统和肾脏）[1-10]。TTP典型表现为Moschcowitz’s五联征：血小板减少、微血管病性溶血性贫血、波动的神经学征象、肾功能衰竭和发热。溶血性尿毒症综合征（HUS）其特征为Grasser’s三联征，即MHA、血小板减少和肾功能不全。神经学功能异常主要见于TTP，肾功能异常主要发生在HUS[9]，或认为HUS为肾限性TMA，而TTP则系系统性TMA 与全身血液系统异常有关[2]。TTP和HUS在相当部分病例临床表现重迭，精确区分有时带有随意性和争议，尤其在成人临床和病理学上难以区分，有作者主张作为单一疾患来描述[2－12]。体质性或先天性TTP是重度VW因子裂解蛋白酶（VWF-CP）缺乏的结果[2-12]，由于ADAMTS－13基因杂合子或纯合子的复合突变，为常染色体隐性遗传，呈。大多数患者娩出后就有症状。ADAMTS－13活性重度减低（<正常对照的3％），没有ADAMTS－13的自身免疫复合物，需作换血治疗，亦称为Upshaw－Schulman综合征（USS）[2，3，5，8-12]。获得性TTP是由于循环中自身抗体抑制ADAMTS－13活性。大多无任何潜在疾病，系特发性TTP，约占获得性TTP 的33％－57％[9，13，14]，另约43％－66％为继发性TTP，常见病因有自身免疫病、感染、药物、恶性肿瘤、干细胞移植和妊娠等。 在美国TTP的发病率为每百万人中3.7例，近有增加趋势。经采用血浆置换（plasma exchange，PE）治疗以来，该病的死亡率乙由75%～92%减至10%～20%[2，4，5，7-13]。本文就TTP-HUS 发病机理及病理生理学进展作文献系统复习。 １微血管内皮细胞损害和凋亡 微血管内皮细胞损害是TTP-HUS患者重要发病因素，亦经证实该病存在损害血管内皮细胞的因素。从人脐静脉分离的血管内皮细胞(HUVEC)应用51Cr标记，通过放射性释放率表达内皮细胞损伤的程度。用健康人或TTP-HUS患者血清诱导血管内皮损伤，结果显示后者51Cr释放率显著高于前者。在临床，森美贵（15）报道比较32例TMA患者中ADAMTS－13活性重度缺乏（<3％）组（13例均为TTP）和中等缺乏（ADAMTS－13活性6%～51%）组（19例TMA中7例为TTP）患者的血管内皮细胞标记物凝血酶敏感蛋白（thrombomodulin，TM）活性，组织纤溶酶原活化物（t－PA）与纤溶酶原活化物抑制剂（PAI）－1复合物（t－PA.PAI-1C）(ng/ml)，结果显示ADAMTS-13活性中度减低组比重度减低组患者这两种标志物增高显著，
血小板减少性紫癜如何鉴别 血小板减少性紫癜亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜，其特点是外周血小板显著减少，骨髓巨核细胞发育成熟障碍。 慢性型 多见于成人，病程为6个月以上。起病缓。出血症状轻，一般仅见皮肤瘀点或瘀斑反复发作性出现，或常见鼻衄、齿龈出血、结膜出血等其他出血倾向。女性患者可以月经过多或子宫出血为主要表现。长期反复大量出血而引起贫血者，可出现低热、乏力、头昏、失眠及脾肿大等。 急性型 多见于儿童，发病前l-3周常有上呼吸道及其他病毒感染史。起病急，出血严重。突发广泛的皮肤粘膜血点或成片瘀斑。甚至皮下血肿。常伴有鼻衄、牙龈出血等。胃肠和泌尿道出血可见便血及尿血。偶见结膜下、视网膜出血。少数患者同时伴有内脏或颅内出血而出现严重的不良后果。 血小板减少性紫癜如何鉴别 过敏性紫癜：为对称性出血斑丘疹，以下肢为多见，血小板不少，一般易于鉴别。 再生障碍性贫血：表现为发热、贫血、出血三大症状，肝、脾、淋巴结不大，与特发性血小板减少性紫癜伴有贫血者相似，但一般贫血较重，白细胞总数及中性粒细胞多减少，网织红细胞不高。骨髓红、粒系统生血功能减低，巨核细胞减少或极难查见。 特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?急性白血病：ITP特别需与白细胞不增高的白血病鉴别，通过血涂片中可见各期幼稚白细胞及骨髓检查即可确诊。 Evans综合征：特点是同时发生自身免疫性血小板减少和溶血性贫血，Coomb ′s试验阳性，病情多严重，多数病人经激素或脾切除治疗有效。 特发性血小板减少性紫癜如何鉴别?红斑性狼疮：早期可表现为血小板减少性紫癜，有怀疑时应检查抗核抗体及狼疮细胞(LEC)可助鉴别。 我也曾是一位血小板疾病患者，在得病之初不仅翻看了很多书籍，还找了很多医院的权威专家，也算是久病成医吧，不仅对于血小板常识比较了解，对于用药及治疗更是深有体会，尤其是一些西药吃了很多，但血小板一直很低，最低的
I mm un e 为持续提升医疗质量与医疗安全，规范医疗行为，参照《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》（2019版），特制定我科2020年《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》。 一、概述 原 发 免 疫 性 血 小 板 减 少 症 （ P r i m a r y 商丘市第三人民医院血液病肿瘤专业 《原发性免疫性血小板减少症诊疗规范》 （2019年12月28日制定，2020年1月1日执行） T h r o m b o c y t o p e n i a ,I TP ），既往亦称为特发性血小板减少性紫癜，是一种获得性自身免疫性、出血性疾病，儿童年发病 率约为 4～5/10 万，高于成人患者。常有 2～4 周前的前驱 感染或疫苗接种史，临床表现以皮肤粘膜出血为主，严重者 可有内脏出血，甚至颅内出血。部分患儿仅有血小板减少， 没有出血症状；部分患儿可有明显的乏力症状；威胁生命的 严重出血少见，如颅内出血的发生率＜1%。 儿童 I TP 是一个良性自限性疾病，80%的病例在诊断后 12 个月内血小板计数可恢复正常，仅约 20%左右的患儿病程 持续 1 年以上。 I TP 主要发病机制是由于机体对自身抗原的免疫失耐受, 导致免疫介导的血小板破坏增多和免疫介导的巨核细胞产 生血小板不足。阻止血小板过度破坏和促进血小板生成已成 为 I TP 现代治疗不可或缺的重要方面。 二、适用范围 经临床表现、体格检查、实验室检查确诊的儿童原发性 I TP 。不包括继发性血小板减少和遗传性血小板减少类
三、诊断 （一）临床表现 比较贴切的描述是：在建康儿童身上发生单纯血小板计数减少（血小板形态、功能无异常）以及与之有关的临床出血表现。仅有与血小板减少相关的出血表现：以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜、瘀斑、鼻衄、齿龈出血，消化道出血和血尿。偶有颅内出血，是引起死亡的最主要原因。除非有持续或反复活动性出血，否则不伴有贫血表现；没有肝脾淋巴结肿大等表现；通常不伴发热等感染表现。 （二）实验室检查 1.血常规：至少2次血常规发现血小板计数减少，除确定血小板数量外，需要做血涂片复核血小板数目，检查血小板形态（如大血小板、小血小板或血小板内颗粒情况）、白细胞（数量、形态和包涵体）和红细胞（数目、形态），有助于与其他非I TP性血小板减少类疾病甄别，如假性血小板减少、遗传性血小板减少和淋巴造血系统恶性肿瘤性疾病的继发性血小板减少等。 2.骨髓检查：巨核细胞增多或正常,伴有成熟障碍。而典型的I TP，骨髓不是必须检查项目。骨髓检查的主要目的是排除其它造血系统疾病或遗传代谢性疾病。 3.其他有助于鉴别继发性血小板减少的检查：如免疫性 疾病相关的检查及病毒病原检查等，进行免疫性疾病相关的 检查（包括基因检测）有助鉴别与遗传性免疫缺陷类疾病（如
一、药物性免疫性血小板减少症出血症状发生前有潜伏期，短者可于服药后数小时内发病，长者可以数月后发病。一般5-10天。常伴有畏寒、发热、头痛、恶心、呕吐等。二、其他免疫性血小板减少症患者表现全身皮肤紫癜，鼻衄或女性月经过多，疲乏无力，面色苍白，尿色加深。偶而还可见肾脏受损征象如高血压、血尿、氮质血症等。神经系统的症状甚少见。三、出、凝血性疾病 1.再生障碍性贫血与骨髓病性疾病：各种原因引起的再生障碍性贫血，都有骨髓巨核细胞减少，血小板的生成减少等特点，血小板减少可以是再生障碍性贫血最早出现的表现，也可能是由于经过治疗之后血红蛋白及粒细胞恢复正常，血小板尚未得到恢复。骨髓病性疾病如癌肿浸润时血小板减少，大多为肿瘤细胞损害巨核细腿，因此血小板生成减少。以上两种情况检查骨髓即可明确诊断，前者骨髓增生低下，巨核细胞减少；后者可查到肿瘤细胞。 2.理化因素抑制骨髓：理化因素如电离辐射、烷化剂、抗代谢剂、细胞毒性制剂等在治疗恶性肿瘤时，血小板减少是常见的并发症，或者直接毒害骨髓细胞，或者发生兔疫反应。此类因素大多使骨髓弥漫性损伤，患者表现为全血减少。但少数患者巨核细胞对射线的作用较敏感，因某些病人可只表现为血小板减少，巨核细胞减少。 3.选择性抑制巨核细胞的因素：氯噻嗪类药及其协同剂可以引起血小板减少，除通过产生血小板抗体的机理外，还通过抑制血小板的生成。而且后者更为重要。一般认为是药理学的作用。患者表现为骨髓受抑，巨核细胞减少。个别孕妇服用此药后，可引起新生儿先天性血小板减少，母体可无症状。 4.先天性巨核细胞生成不良：该病罕见，巨核细胞及血小板明显减少，常伴先天畸型，如肾脏、心脏、骨骼等。预后差，约2/3患儿8个月内死于颅内出血。母体孕期患风疹、口服D860可为发病因素。 5.其他：雌性激素偶尔可以引起无巨核细胞性血小板减少。乙醇可以抑制血小板生成，这是长期大量饮酒使血小板减少。临床少有出血表现，停止饮酒后，血小板可恢复。四、无效性血小板生成该病常见于部分维生素B12或叶酸缺乏的巨幼细胞性贫血患者，表现为血小板减少，有的患者有出血倾向，有的表现为全血减少，骨髓巨核细胞正常甚至增加，因此为无效性血小板生成。随着巨幼贫的治疗，血小板可恢复正常。五、血小板生成素缺乏本病是由于先天性促血小板生成素缺乏所致的血小板减少症。本病多为遗传性，婴儿期开始有出血表现，血小板计数减少，巨核细胞数量正常，形态及结构无特殊变化。六、周期性血小板减少症本病是一种原因不明的周期性血小板减少所致的出血性疾病。该病比较常见，血小板减少与血小板增多或正常以规律的间隔交替出现，其间隔通常为20一30天。本病多见于女性，其发作常与月经一致，月经期血小板减少，出血量增多。巨核细胞一般不减少，以皮肤粘膜出血为主，无特效治疗。七、脾脏病引起的血小板减少正常情况下，体内1/3的血小板停滞在脾脏，当有脾脏肿大时如门脉高压症、高雪氏病、淋巴瘤、结节病、Folty综合征等，血小板计数可减少，但体内血小板的总量并不减少。注射肾上腺素后，在一定的时间内，血小板计数可明显升高。有时，可能同时存在血小板破坏增加的因素。八、感染性血小板减少症本病是因病毒、细菌或其他感染所致的血小板减少性出血疾病。 1.病毒感染：可致血小板减少的病毒感染包括麻疹、风疹、单纯疱疹、水痘、巨细胞病毒感染、病毒性肝炎、流感、腮腺炎、流行性出血热、猫爪热、登革热等。病毒可侵犯巨核细胞，使血小板生成减少。病毒也可吸附于血小板，致血小板破坏增加；某些严重麻疹患者以考，试大网站收，集及流行性出血热患者因弥散性血管内凝血消耗血小板。 2.细菌感染：许多细菌感染可致血小板减少，包括革兰氏阳性及阴性细菌引起的败血症，如脑膜炎双球菌、伤寒杆菌、结核杆菌。细菌毒素抑制血小板生成，或使血小板破坏增加，也可由于毒素影响血管壁功能而增加血小板消耗。总之，单纯血小板减少患者，如有明确的感染征象，要考虑该病，原发感染控制后，则血小板恢复。