原发性肾病综合征的免疫抑制治疗进展
周福德
（北京大学第一医院肾内科，北京 100034）
【摘要】目的：了解原发性肾病综合征的免疫抑制治疗进展。方法：复习近年来发表的原发性肾病综合征诊断和治疗的中英文文献。结果：原发性肾病综合征是成人原发性肾小球疾病的最常见临床表现类型，免疫抑制治疗是治疗这一综合征的主要治疗。常用的免疫抑制剂包括糖皮质激素、环磷酰胺、环孢素、他克莫司、吗替麦考酚酯和来氟米特。结论：临床医生应该根据不同病理类型选择个体化的免疫抑制治疗方案。
【关键词】肾病综合征；免疫抑制剂；肾脏病理；原发性
【中图分类号】 R979.5 【文献标志码】 A 【文章编号】 1672-3384(2015)01-0005-04 doi:10.3969/j.issn.1672-3384.2015.01.002
Advances immunosuppressive treatment for primary nephritic syndrome
ZHOU Fu-de
（Department of Nephrology, Peking University First Hospital, Beijing100034,China）
【Abstract】 Objective: To investigate the developments of immunosuppressive drugs in the treatment of primary nephritic syndrome. Methods: Diagnosis, as well as treatment of primary nephritic syndrome are discussed with respect to the current literatures. Results: Primary nephroic syndrome is the most common presenting pattern of primary glomerular diseases.Immunosuppressive treatment is the main therapy for this syndrome. Corticosteroids, cyclophosphamide, cyclosporine A, tacrolimus, mycophenolate mofetil, and leflunomide have all been used in treating this syndrome. Conclusion: The immunosuppressive regimen should be chosen individually based on the pathological diagnosis.
【Keywords】Nephrotic syndrome; Immunosuppressive drugs; renal pathology; Primary
1 原发性肾病综合征的诊断
肾病综合征（nephrotic syndrome，NS）系指各种原因导致的大量蛋白尿（>3.5 g·d-1）、低白蛋白血症（<30 g·L-1）、水肿和（或）高脂血症的临床综合征。其中大量蛋白尿和低白蛋白血症是诊断NS的必备条件，具备3项表现即可诊断NS[1]。符合NS诊断标准后，必须在认真排除各种病因所致的继发性NS和遗传性疾病所致NS后方可诊断原发性NS。常见的继发性肾病综合征的病因包括糖尿病肾病、狼疮性肾炎、乙肝病毒相关性肾炎、过敏性紫癜性肾炎、汞中毒[2-3]和肾淀粉样变性等。原发性肾病综合征是成人原发性肾小球疾病（PGD）的最常见的临床表型，约占经肾活检确诊的PGD 的40%[4]。肾活检是确诊原发性肾病综合征病因的重要手段。近年来，研究还发现患者血清内一些标志物对诊断原发性肾小球疾病有重要意义，例如，抗磷脂酶A2受体（PLA2R）抗体是特发性膜性肾病的血清学标志[5]，可溶性尿激酶型纤溶酶原激活物受体（soluble urokinase receptor，suPAR）是特发性FSGS的血清学标志[6]。
2 原发性肾病综合征的免疫抑制治疗
2.1糖皮质激素（以下简称激素）[1,7-9]
对免疫反应多个环节都有抑制作用，能抑制巨噬细胞对抗原的吞噬和处理，抑制淋巴细胞DNA 合成和有丝分裂，破坏淋巴细胞，使外周淋巴细胞数量减少；抑制辅助性T细胞和B细胞，使抗体生成减少，抑制细胞因子如IL-2等生成，减轻效应期的免疫性炎症反应等。是治疗原发性NS的最常用的免疫抑制剂。我国在NS治疗中糖皮质激素
[收稿日期] 2014-11-20
[作者简介] 周福德，男，主任医师，研究方向：临床肾脏病，E-mail: zhoufude1801@https://www.doczj.com/doc/0e17545892.html,
2015年1月 Clinical Medication Journal Jan,2015
不大，建议停用。常见的副作用有在肝肾毒性、高血压、高尿酸血症、多毛、牙龈增生及贫血等，其中肾脏毒性的原因较多（肾前性因素、血栓性微血管病及慢性肾间质纤维化等），且有时发生比较隐匿需值得关注。当血肌酐较基础值增长超过30%,则需要减少原剂量的25%。
2.4 他克莫司（tacrolimus 又称FK-506[9]）
他克莫司与红霉素的结构相似，其对免疫系统作用与环孢素相似，但免疫抑制作用强，属高效、肝肾毒性较低的新型免疫抑制剂。主要抑制IL-2，
IL-3和干扰素γ等淋巴因子的活化和IL-2受体的表达，对B 细胞和巨噬细胞影响较小。主要副作用是肾功能损害、糖尿病、高钾血症、腹泻和手颤。腹泻即可以导致本药物血药浓度升高，又可以是其一种副作用，需要引起临床医生关注。该药物费用昂贵，是治疗原发性NS 的二线用药。常用量为0.05~0.1 mg ·kg -1·d -1[8]，分两次空腹服用。服药物期间需监测药物谷浓度并维持在5~10 ng ·mL -1，治疗疗程与环孢素相似。
2.5 吗替麦考酚酯（mycophenolate mofetil ）
吗替麦考酚酯，商品名为骁悉（Cell Cept ）[1,8-9,13]。在体内代谢为吗替麦考酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，选择性抑制T 、B 淋巴细胞，通过抑制免疫反应而发挥治疗作用。起始期常用量为1.5~2.0 g ·d -1，
分2次空腹服用，共用3~6个月，维持期常用量为0.5~1.0 g ·d -1，维持6~12月。该药对部分难治性NS 有效，但缺乏RCT 研究证据。该药物价格昂贵，由于缺乏RCT 证据，现不作为原发性NS 的一线或二线药物，仅可适用于一线或二线药物无效的难治性病例。主要副作用是胃肠道反应（腹胀、腹泻），骨髓抑制及肝损害较少见。值得注意的是，在肾功能不全患者应用可出现卡氏肺囊虫肺炎等严重感染[14]，甚至于威胁生命。2.6 来氟米特 （leflunomide ， LET ）
来氟米特,商品名爱诺华。是一种有效的治疗类风湿关节炎的免疫抑制剂，其通过抑制二氢乳清酸脱氢酶(DHODH)活性，阻断嘧啶核苷酸的生物合成，从而达到抑制淋巴细胞增殖的目的[9]。国外尚无使用LET 治疗原发性NS 的报道，国内小样本针对于IgA 肾病合并肾病综合征的RCT 研究显示，激素联合LET 的疗效与激素联合吗替麦考酚酯的疗效相似[15]，但是，后者本身在IgA 肾病治疗中
的使用原则是：①起始足量：常用药物为泼尼松（或泼尼松龙）1 mg ·kg -1·d -1)（40~60 mg ·d -1），早晨顿服，口服8~12周，必要时可延长至16周（主要适用于FSGS 患者）；②缓慢减药：足量治疗后每2~3周减原用量的10%~20%，当减至20mg ·d -1左右NS 易反复，应更缓慢减量；③长期维持：最后以最小有效剂量（10mg ·d -1）再维持半年左右，以后再缓慢减量至停药。这种缓慢减药和维持治疗方法可以巩固疗效、减少NS 复发，更值得注意的是这种缓慢减药方法是预防肾上腺皮质功能不全或危象的较为有效的方法。2.2 环磷酰胺[1,8-9]
此药是烷化剂类免疫抑制剂。破坏DNA 的结构和功能，抑制细胞分裂和增殖，对T 细胞和B 细胞均有细胞毒性作用，由于B 细胞生长周期长，故对B 细胞影响大。是治疗NS 历史最长、临床最常用的细胞毒类药物，可以口服使用，也可以静脉注射使用，由于口服与静脉治疗疗效相似，因此治疗原发性NS 最常使用的方法是口服。具体用法为，2 mg ·kg -1·d -1）（100~150 mg ·d -1）分2~3次服用，总量6~10 g 。用药时需注意适当多饮水、避免睡前服药以及对药物副作用的监测与处理。常见的药物副作用包括骨髓抑制、出血性膀胱炎、肝损伤、胃肠道反应、脱发与性腺抑制（可致不育）。2.3 环孢素(cyclosporine)
环孢素是由真菌代谢产物提取得到的11个氨基酸组成环状多肽，可以人工合成。能选择性抑制T 辅助细胞及T 细胞毒效应细胞，选择性抑制T 辅助性细胞合成IL-2,从而发挥免疫抑制作用。不影响骨髓的正常造血功能，对B 细胞、粒细胞及巨噬细胞影响小[1,8]。此外，近年研究[10]还发现环孢素可稳定足细胞肌动蛋白细胞骨架，而降低肾小球的通透性，减少尿蛋白排泄。此药已作为膜性肾病和FSGS 的一线用药，以及难治性MCD 的二线用药。常用量为3~5 mgkg -1·d -1[8,11],分2次空腹口服，服药物期间需监测药物谷浓度并维持在100~200 ng ·mL -1。近年来，有研究[12]显示小剂量环孢素（1~1.5 mg ·kg -1·d -1）同样有效。该药起效较快, 在服药1个月后可见到病情缓解趋势，3~6个月后可以缓慢减量，总疗程为1~2年，对于某些难治性并对环孢素依赖的病例，可采用小剂量维持相当长时间（若干年）。若治疗6个月仍未见效果，再继续应用患者获得缓解机会
周福德：原发性肾病综合征的免疫抑制治疗进展
的作用就不肯定，因此，这个研究结果不值得推荐。新近一项使用LET治疗16例难治性成人微小病变肾病的结果显示，LET对这部分患者有效，并可以减少激素剂量[16]。由于缺乏RCT研究证据，不推荐LET作为原发性NS的一线或二线治疗，可作为三线方案治疗难治性NS。治疗剂量为10~20mg·d-1，共用6个月，以后缓慢减量，总疗程约为1~1.5年。主要副作用为高血压、肝功能异常、病毒感染和肺间质纤维化[9,17]。
3 常见病理类型的治疗进展
3.1膜性肾病 [8,18]
给予免疫抑制剂治疗的指征包括以下3种情况:①尿蛋白持续超过4 g·d-1，或是较基线上升大于50%，同时在6个月的随访期间内未见下降趋势;②出现严重的、致残的或有生命威胁的与肾病综合征有关的症状；③诊断膜性肾病之后的6~12个月内Scr升高≥30%，同时eGFR不低于25~30 mL·min-1·1.73m-2，且除外其他原因引起的肾功能恶化。对于以下几种情况不建议使用免疫抑制剂治疗：① Scr持续>3.5 mg·dL-1（>309 μmol·L-1）（或eGFR<30 mL·min-1·1.73 m-2）；②超声下肾脏体积明显缩小（例如，长径<8 cm）；③合并严重、致命性感染的患者。治疗方案：本病单独使用激素治疗无效，必须采用激素联合细胞毒类药物（环磷酰胺）或免疫抑制剂（环孢素或他克莫司），也可以单独使用环孢素或他克莫司治疗；对于使用激素联合环磷酰胺治疗无效的病例可以换用激素联合免疫抑制剂（环孢素或他克莫司）治疗，反之亦然；对于治疗缓解后复发病例，可以重新使用原方案治疗。
3.2微小病变肾病[8,18]
初治病例推荐单独使用激素治疗。对于多次复发或激素依赖的病例，可选用激素与环磷酰胺联合治疗。担心环磷酰胺影响生育者或者经激素联合环磷酰胺治疗后无效或仍然复发者，可选用较小剂量激素（如泼尼松0.5 mg·kg-1·d-1）与环孢素或他克莫司联合治疗或单独使用环孢素或他克莫司治疗。对于环磷酰胺、环孢素和他克莫司等都无效或不能耐受的病例，可改用吗替麦考酚酯或来氟米特治疗。对于激素抵抗型患者需重复肾活检，以排除FSGS。3.3 IgA肾病[8,18]
IgA肾患者可以表现为肾病综合征范围蛋白尿（>3.5 g·d-1），但是，一般不出现低白蛋白血症。少见的情况下一些患者表现为肾病综合征，光镜病理表现为轻微肾小球病变、电镜足突广泛融合、而免疫荧光IgA为主的沉积。在这些患者中2种肾小球疾病（微小病变肾病和IgAN）并存可能是一个最可能的解释，因此，针对这部分患者的治疗方案与微小病变肾病相似。但是，对于血肌酐>265μmol·L-1（3 mg·dL-1）、病理呈弥漫肾小球硬化、肾小管萎缩和肾间质纤维化者，应按慢性肾脏病处理，不应再应用激素或细胞毒类药物治疗。
3.4局灶节段性肾小球硬化[8,18]
既往认为本病治疗效果不好，但是，近年来的系列研究显示约有50%患者应用激素治疗有效，但显效较慢。其中，顶端型FSGS的疗效与微小病变肾病相似。目前，推荐使用足量激素治疗，如果NS未缓解，可持续足量服用4个月，完全缓解后再逐渐减量至维持量，再服用0.5~1年。对于激素抵抗性或激素依赖性病例可以选用较小剂量激素（如泼尼松每日0.5 mg·kg-1或者更低剂量）与环孢素或他克莫司进行联合治疗，也可以单独使用环孢素或他克莫司治疗。应用吗替麦考酚酯和来氟米特治疗本病，目前缺乏循证医学证据。虽然，循证医学证据推荐首选激素治疗，但是，对于肥胖、糖尿病等不适合使用激素的患者，可以首选环孢素治疗[19]。
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血栓调节蛋白的功能及临床治疗研究进展
赖斌，魏玉杰，刘惠亮*
（武警总医院心血管内科，北京 100039）
【摘要】目的：综述血栓调节蛋白的功能及临床治疗的研究进展。方法：收集相关最新发表的文章，对血栓调节蛋白
的功能及临床治疗进行分析总结。结果与结论：血栓调节蛋白在治疗炎症及凝血等相关疾病时具有其独特效应。血栓调节蛋白是一种位于细胞膜表面的糖蛋白，具有保持血管内稳态、保护内皮细胞等功能。血栓调节蛋白通过直接与间接的途径发挥抗炎和抗凝的双重作用，在治疗弥散性血管内凝血、内毒素血症、脓毒症、热射病、造血干细胞移植术后并发症等疾病方面均有报道。
【关键词】 血栓调节蛋白；弥散性血管内凝血；抗炎；抗凝
【中图分类号】 R972 【文献标志码】 A 【文章编号】 1672-3384(2015)01-0008-05 doi:10.3969/j.issn.1672-3384.2015.01.003
Progress in researches for the function and clinical treatment of thrombomodulin
LAI Bin, WEI Yu-jie, LIU Hui-liang *
（General Hospital of Chinese People's Armed Police Forces, Beijing 100039, China ）
【Abstract 】 Objective: To review the recent progress in researches for the function and clinical treatment of thrombomodulin. Methods: We collected the latest researches related to the function and clinical treatment of thrombomodulin, and then gave the analysis and summary.
[收稿日期] 2014-07-19
[作者简介]赖斌，男，硕士研究生，研究方向：心血管内科，Tel:(010)57976419，E-mail:laibintiantian@https://www.doczj.com/doc/0e17545892.html,
[通讯作者] *刘惠亮，男，教授，博士生导师，研究方向：心血管介入研究，Tel:(010)57976707，E-mail:huiliangl531@https://www.doczj.com/doc/0e17545892.html,
原发性肾病综合征及其护理肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)简称肾病，是多种病因所致肾小球基底膜通透性增高，从而大量血浆蛋白由尿中丢失而导致的一种综合征、临床具有四大特点：①大量蛋白尿；②低蛋白血症；③高胆固醇血症；④不同程度的水肿。按病因可分为原发性、继发性和先天性三大类。原发性肾病病因不明，按其临床表现又分为单纯性和肾炎性肾病二型，其中以单纯性肾病多见。继发性肾病是指在诊断明确的原发病基础上出现肾病表现。先天性肾病为常染色体隐性遗传病，多于新生儿或生后3个月内起病，病情严重，多致死亡。小儿时期绝大多数为原发性肾病，故本节重点介绍原发性肾病。 一、病因和发病机制： 病因尚不十分清楚。单纯性肾病的发病可能与细胞免疫功能紊乱有关、肾炎性肾病患者的肾病变中常可发现免疫球蛋白和补体成分沉积，提示与免疫病理损伤有关。先天性肾病与遗传有关。 二、病理生理： 由于肾小球滤过膜通透性改变，蛋白质游过增加，形成大量蛋白尿。肾小球滤过膜通透性改变，除与病理改变有关外，尚与肾小球上皮细胞膜表面电荷变化有关。正常膜表面有涎酸蛋白，带负电荷，而白蛋白分子在PH7．4对带负电荷，因同性相斥，使白蛋白不易滤过，单纯性肾病时涎酸蛋白减少。从而使蛋白质滤过增加。
大量蛋白尿导致低蛋白血症，特别是白蛋白下降，使血浆胶体渗透压下降，水和电解质由血管内外渗到组织间隙，加上继发性醛固酮分泌增加，抗利尿激素分泌增加。利钠因子减少等因素作用下，进一步加重水肿。 高胆固醇血症的发生，主要的原因是由于肝代偿性合成增加，其次是脂蛋白分解代谢减少。 本病有多种病理类型，其中以微小病变型最为多见(约占80%)；单纯性肾病主要属此型，其次为局灶性节段性肾小球硬化及膜性增生性肾炎。少数呈系膜增生型或膜性肾病等，此类病变多表现为肾炎性肾病。 三、临床表现： 1．单纯性肾病发病年龄多为2～7岁。男女之比为2：1。 (1)全身有可凹性水肿，以颜面、下肢、阴囊为明显，常有腹水，一般全身状况尚好，无高血压。 (2)尿少，尿蛋白多为＋＋＋～＋＋＋＋，定量＞ 0．1g/(kg·d)。尿镜检偶有少量红细胞。 (3)血浆总蛋白低于正常，白蛋白降低更为明显(<30g／L)，血清蛋白电泳示白蛋白比例减少，à及?球蛋白比例增高，r球蛋白降低。血胆固醇明显增高(>5. 7mmol／L)，血清补体正常。 (4)肾功能一般正常，浮肿期明显少尿时，可有暂时性轻度氮质血症。 2．肾炎性肾病发病年龄多在学龄期，临床特点如下：
原发性肾病综合征临床路径 （2010年版） 一、原发性肾病综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为原发性肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS，ICD-10:N04）。 （二）诊断依据。 根据《诸福棠实用儿科学》（胡亚美，江载芳主编，人民卫生出版社，2002年，第七版）。 1.眼睑、颜面及四肢全身水肿，水肿为可凹陷性。 2.尿常规沉渣及尿蛋白定量：尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值＞2。 3.血液生化检查：血清白蛋白＜30g/L伴或不伴血清胆固醇＞5.72mmol/L。 4.排除继发性疾病。 （三）治疗方案的选择。 根据《诸福棠实用儿科学（第七版）》（人民卫生出版社）、
《激素敏感、复发/依赖肾病综合征诊治循证指南(试行)》(中华医学会儿科学分会肾脏病学组，2009年)。 1.对症支持治疗：积极控制感染、水肿的治疗等。 2.首选糖皮质激素治疗。 3.对于频复发/激素依赖（激素耐药）的难治性NS，可联合免疫抑制剂治疗，包括环磷酰胺（CTX），环孢霉素A,霉酚酸酯(MMF)，他克莫司（FK506）等。 （四）标准住院日为7－14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10:N04原发性肾病综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）入院后第1－2天。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规和大便隐血； （2）24小时尿蛋白定量或晨尿尿蛋白/尿肌酐比值； （3）肝肾功能、血电解质、血糖、血脂、血浆蛋白； （4）免疫球蛋白、补体；
（2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)
肾病综合征的护理 一．儿科疾病一般护理常规 二．一般护理 1.适当休息，严重水肿和高血压时需卧床休息。 2.调整饮食，减轻水肿。 3.做好保护性隔离。与感染性患儿分开放置，病室每日空气消毒，减少探视人员。 4.加强皮肤护理，预防感染。 5.做好会阴清洁，预防尿路感染。 三．病情观察及症状护理 1.每周测体重2次，水肿严重、少尿患儿每日测体重一次。 2.注意监测体温、血象等，及时发现感染灶，通知医生协助处理。 3.密切观察生命体征及病情变化，如发现烦躁、头痛、心律紊乱等，及时报告医生，配合 抢救处理。 4.对长期食用低盐饮食或在利尿期已发生低钾血症、低钠血症、低钙血症者，注意观察电 解质失调症状，及时报告医生处置。 5.肾病患儿用激素治疗时，易有骨质疏松，要避免剧烈活动，防止发生骨折。 四．用药护理 1. 激素治疗期间要注意每日尿量、尿蛋白变化及血浆蛋白恢复情况，注意激素的副作用。遵医嘱及时补充维生素D及钙质。 2. 使用免疫抑制剂（如环磷酰胺）时，注意白细胞数下降、脱发、胃肠道反应及出血性膀胱炎，用药期间要多饮水和定期复查血象。 3. 利尿剂长期用药后要注意观察有否电解质紊乱，及时通知医生，定期查血电解质。 4. 使用肝素过程中注意监测凝血时间及凝血原时间。 五．健康教育 1.向患儿及家长解释病情，鼓励其树立战胜疾病的信心。 2.做好生活方面的护理，防止发生感染。 3.活动时注意安全，避免损伤。 4.讲解激素治疗的作用，使患儿及家长主动配合与坚持计划用药。 5.教会患儿及家长学会用试纸监测尿蛋白的变化。 六．护理质量评价标准 1. 患儿浮肿减轻或消退，体重基本降至病前。 2. 患儿能摄入足够的营养物质 3．患儿皮肤完整，未发生感染 4. 疾病健康指导落实。 5. 家长对疾病有了较正确的认识，焦虑心情减轻
肾病综合征中医药方 一、肾病综合征证属脾肾虚损。症见小便短少，全身水肿，头晕乏力，腰部酸痛，畏寒倦怠，纳差腹胀，舌质淡，舌苔薄，脉沉迟濡弱。治当健脾益肾，化湿利水。 1、加减真武汤 【组成】附子10克，茯苓15克，白术10克，黄芪20克，白芍10克，白参10克，地肤子、白茅根30克，益母草15克，生姜10克。 【用法】水煎，每日1剂，分2次温服。 【功效】温阳利水。 【主治】肾病综合征。 【宜忌】初宜薏苡仁粥，后进大豆鳅鱼汤(低盐)。 【加减】四肢厥冷者，附子用至]5克;呕吐较剧者，加法半夏10克;尿量极少者，加牵牛子10克;尿中白细胞(++)以上者，加败酱草30克。 【方解】方中附子辛热助阳，温肾暖土;茯苓、白术健脾利湿，生姜既助附子温阳散寒，又伍茯苓渗湿利水;白芍养血滋阴;黄芪、白参益气固摄;地肤子、白茅根泻浊解毒;益母草活血化瘀;使血行而水泻。诸药同用，虚实并调，标本兼顾，水瘀同逐，使之正固邪祛。 【来源】《湖南中医药导报》1997-4-22 2、加味六味地黄汤 【组成】山萸肉15克，熟地黄15克，黄精30克，黄芪30克，桑寄生15克，淫羊藿10克，杜仲15克，枸杞子20克，丹参25克,红花5克，车前子(布包)20克。 【用法】水煎服，每日1剂。 【功效I补肾益气，利水消肿。 【主治】肾病综合征。 【方解】方中重用枸杞子、熟地黄、山萸肉填补肾精;黄芪、黄精补益脾肾之气;重用桑寄生、车前子健脾利水。方中重用丹参，少暈配伍红花活血化瘀。肾病综合征为虚实夹杂证，故治则必扶正兼祛邪，即补益脾肾之气兼利水化瘀。又因肾为阴阳之宅，易偏阳虚或偏阴虚，但过于助阳易生热，故补阳不以肉桂、附片为主药，而用杜仲，淫羊獠温阳而不燥;重用黄精滋阴而不腻，且能益气;重用黄芪补气又能利水消肿。此方配伍温而不燥，滋润而不腻，补而不留邪，攻邪不伤正，故对脾肾两虚，水瘀互结之水肿、虚劳之证疗效显著。 【来源】《湖南中医药导报》
儿童肾病分为几种？ 专家指出，儿童肾病还是比较笼统的说法，儿童肾病还要分很多种。 一、遗传性肾炎 Alport综合征(AS)又称遗传性肾炎、家族性肾炎、遗传进行性肾炎，国外报道儿童肾衰病人中约占3%，本病两性均可发病且遗传给子代，符合常染色体显性遗传规律，男性多为重症。 二、儿童狼疮性肾炎 系统性红斑狼疮可见于小儿的各个年龄时期，但5岁以前较少，发病高峰期为青春期，本病的病因和发病机制尚不完全明了。 三、IgA肾病 IgA肾病是一种常见的肾小球肾炎，部分可进展为肾功能衰竭，成为儿童慢性终末期肾衰的原因之一。其临床表现多种多样，以血尿最为常见。 四、儿童急进型肾小球肾炎 急进型肾小球肾炎简称急进型肾炎，是一组临床表现和病理改变相似，而病因各异的肾小球肾炎。除具有肾小球肾炎的通常表现外，肾功能快速、进行性损害，不经治疗多于几周或几个月内现终末期肾功能衰竭。 五、儿童肾病综合症 是由于肾小球滤过膜对血浆蛋白通透性增高，致使大量血浆蛋白从尿中丢失，导致一些列病理生理改变的一种临床综合症。儿童肾病综合症约90%为原发性，病因不明。 六、乙肝相关性肾炎 乙肝相关性肾炎是儿童时期常见的一种继发性肾炎，尤其在乙肝病毒高发地区更常见，发病群体中男性明显多于女性，其病理改变以膜性肾病多见。 七、慢性肾功能衰竭 小儿慢性肾功能衰竭(chronicrenalfailure，CRF)是由多种病因引起的慢性持久性肾功能衰退，导致含氮代谢产物在体内潴留，水、电解质及酸碱平衡失调，呈现全身多系统症状的一个临床综合征。 小儿紫癜肾病目前无特异性治疗，主要采用对症疗法，注意保护肾功能。下面我们一起来看一下专家的介绍。 1、轻型：可不予特殊处理，以对症和支持治疗为主，避免接触引起过敏的食物和药物。有明确感染时可选用敏感的抗生素。 2、急性肾炎综合征型：以降压、利尿、控制感染灶为主，保护肾功能。具体用药同急性肾小球肾炎。 3、肾病综合征型：可选用肾上腺皮质激素，常用泼尼松，每日1、5～2mg/kg，分3次口服，4～8周后根据尿检结果，改为隔日晨顿服疗法，缓慢减量，总疗程6个月左右。也可配合免疫抑制剂同时应用。临床常用环磷酰胺或硫唑嘌呤，环磷酰胺剂量每日1、5～2、5mg/kg，硫唑嘌呤剂最每日2～3mg/kg。 4、急进性肾炎和慢性肾炎型：多采用激素、细胞毒药物、抗凝药物和中药联合治疗。肾功能衰竭可采用透析治疗。对急进性肾炎型可早期采用甲基泼尼松龙冲击治疗。 中医对小儿肾病的辩证治疗!肾病患者要注意合理饮食，注意休息，养成良好的生活习惯，出现肾病症状，选择正规的肾病医院进行治。 儿童肾炎是儿童高发病率的一种疾病，严重危害着孩子的健康，儿童肾炎患者可以通过饮食来调节疾病，主要饮食如下。 一、瓜皮赤豆汤 【原料】冬瓜皮、西瓜皮、白茅根各20克，玉米须15克，赤小豆200克。
膜性肾病的发病机制及治疗进展 中华医学会肾脏病2011-分享 南京医科大学第一附属医院（江苏省人民医院）邢昌赢 特发性膜性肾病(idiopathic membranous nephropathy, IMN)是成人肾病综合征常见的主 要病因之一，发生率占肾活检病人的3%左右，占成人肾病综合征的25%～40%。目前治 疗困难，尽管有1/3 患者可以自行缓解，但仍然有40%的患者十年内到达终末期。其病理 特征主要为肾小球脏层上皮细胞（glomerular epithelial cell, GEC）下免疫复合物（immune complex, IC）沉积，后期伴肾小球基底膜（glomerular basement membrane, GBM）弥漫增厚。特发性膜性肾病发病缓慢，临床表现轻重不一，主要为：1、肾病综合征：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高脂血症和高度水肿；2、约1/3 患者可以并发深部静脉血栓形成，是非膜性肾病患者的两倍；3、免疫功能低下、易感染。 一、膜性肾病的病因 20%-25%的膜性肾病继发于其他疾病如乙型病毒性肝炎或其它感染、自身免疫性疾病（系统性红斑狼疮、干燥综合征、类风湿性关节炎等）、药物（金制剂、青霉胺等)、肿瘤等，积极治疗原发病或去除致病因素可缓解甚至消失。然而大部分膜性肾病的病因并不明确，属于特发性膜性肾病(idopathic membranuous nephropathy, IMN)。特发性膜性肾病 在我国约占原发性肾小球疾病的10%，其进展缓慢，临床表现轻重不一，经过各异，预后 差别也较大，40-60%的患者5 到20 年或更长时间后可能进入终末期肾脏病。该病迄今没 有满意的治疗方法。目前国内外绝大多数学者认为：特发性膜性肾病是针对肾小球脏层上 皮细胞（足细胞）膜抗原成分、由自身抗体介导、补体参与的器官特异性自身免疫性疾病。免疫系统功能的紊乱导致了该病的发生，而致病靶抗原与抗体结合形成免疫复合物是这一 系列病理过程发生的始动因素。 二、膜性肾病的抗原
1.患者男性，不明原因水肿，伴有大量蛋白尿，请问肾性水肿早期常发生于 A.眼睑与颜面 B.背部 C.髋部 D.尾骶部 E.下肢 【答案】:A 【解析】:考察肾病综合征的临床表现。晨起眼睑、头枕部及腰骶部水肿较显著，起床后则逐渐以下肢为主，呈可凹性，严重时出现腹腔积液及双侧腹腔积液。伴有尿量减少。 2.患者男性，肾病综合征病史1年，请问肾病综合征最常见的临床症状是 A.水肿 B.高血压 C.乏力、头晕 D.低蛋白血症 E.晕厥 【答案】:A 【解析】:考察肾病综合征的临床表现。水肿为最常见症状，且较重。晨起眼睑、头枕部及腰骶部水肿较显著，起床后则逐渐以下肢为主，呈可凹性，严重时出现腹腔积液及双侧腹腔积液。伴有尿量减少。 3.患者男性，50岁，3月来出现大量蛋白尿++++，伴有全身水肿，以原发性肾病综合征入院治疗。请问原发性肾病综合征患者首选的治疗药物是 A.糖皮质激素 B.环磷酰胺 C.环孢素A D.霉酚酸酯 E.苯丁酸氮芥 【答案】:A 【解析】:考察肾病综合征的治疗原则。首选糖皮质激素。
4.某糖尿病晚期患者，并发肾病综合征，请问对肾病综合征患者健康教育指导不妥的是 A.合理休息避免感冒 B.适度活动，防止血栓形成 C.保持治疗疾病的信心 D.自我检测尿蛋白，自行增减药物 E.有水肿时注意限盐 【答案】:D 【解析】:考察肾病综合征的健康教育。学会每天用浓缩晨尿自测尿蛋白，此为疾病活动的可靠指标。遵医嘱用药，勿行减量或停用激素，了解激素及细胞毒药物的常见不良反应。 5.患者女性，肾病综合征患者，请问肾病综合征大量蛋白尿是指每天尿蛋白定量大于 A.3.0g B.3.5g C.4.0g D.4.5g E.5.0g 【答案】:B 【解析】:考察肾病综合征的辅助检查。尿常规检查示大量蛋白尿，24小时尿蛋白定量测定＞3.5g，尿沉渣常见颗粒管型及红细胞。 6.肾病综合征的预后不取决于 A.肾小球疾病的病理类型 B.水肿出现的时间 C.药物治疗的个体敏感性 D.有无复发及感染 E.治疗方案的合理性 【答案】:B
原发性肾病综合征病人的护理措施【最新】 肾病综合征是以大量蛋白尿(>3.5g/d)、低蛋白血症(血浆白蛋白<30g/L)、水肿、高脂血症为基本特征的临床综合征。 (一) 病因和发病机制 肾病综合征由多种肾小球病变引起。尿液中丢失大量蛋白;加上蛋白质分解代谢增加，导致低蛋白血症;低蛋白血症引起血浆胶体渗透压下降，出现水肿;高脂血症以肝脏脂蛋白合成增加、外周利用和分解减少为主要原因。 (二) 临床表现 水肿为最常见的症状，且较重。感染是主要并发症，常发生呼吸道、泌尿道、皮肤感染;由于高凝状态，可诱发肾静脉栓塞;高脂血症加重肾小球硬化和冠状动脉硬化，致不同程度的高血压和心绞痛;最终可引起肾功能衰竭。 (三) 辅助检查 ①尿液检查，24小时尿蛋白定量>3.5克，尿蛋白定性
+++~++++，尿沉渣中见各种管形。 ②血液检查，血清白蛋白<30g/L，血脂升高，血沉加快，肾衰时血尿素氮、血肌酐升高。 ③肾组织活检能明确病理类型。 (四) 治疗要点 主要治疗包括： ①糖皮质激素，起始剂量要足、疗程要长、撤药要慢，常用泼尼松。 ②细胞毒性药物，最常用环磷酰胺。 ③难治者可试用环孢素A。其他治疗包括一般治疗和对症治疗。 (五) 护理措施 ①一般护理，包括适当的休息和运动，积极地预防感染。
②饮食护理，给优质蛋白每日1.0~1.5g/kg，高糖、低盐、低脂、高维生素饮食。 ③加强皮肤护理，防止压疮形成。 ④密切观察激素和细胞毒药物、利尿药物的副作用。 (六) 健康教育 ①指导病人按医嘱服药，合理饮食，避免诱发因素。 ②注意休息和适当运动，以避免肢体血栓栓塞。 ③注意监测疾病的症状和体征及肾功能的变化。 ④指导病人保持良好情绪状态。 ⑤学会每日自测尿蛋白，作为判断疾病活动的可靠指标。
根据大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低蛋白血症（＜25g/L）、水肿、高脂血症，而又能排除继发性肾病综合征可作出诊断。Ⅰ型和Ⅱ型鉴别诊断要点：Ⅰ型：无持续性高血压、离心尿红细胞＜10个／HP、无贫血、无持续性肾功能异常、蛋白尿常为高度选择性、尿FDP及C3测定值在正常范围。Ⅱ型：常伴有高血压、离心尿红细胞＞10个／HP、及肾功能异常，肾病综合征的表现可以不典型。尿FDP及C3测定值往往超过正常，蛋白尿为非选择性。选择性蛋白尿的检查方法，一般是选择一分子量较大(如IgG或IgM)及分子量较小（如转铁蛋白）测定其肾清除率，然后计算其比值，此比值即为选择性指数，如IgG清除率／转铁蛋白清除率＜0.1为高度选择性。0.1-0.2为中度，＞0.2为低度选择性，中度和低度选择性均为非选择性。因测定选择性指数较麻烦，目前多以测定尿C3而代之。在诊断时必须与下列疾病作鉴别：一、紫癜性肾炎紫癜性肾炎往往具有肾病综合症的表现形式，与原发性肾病综合症易混淆。紫癜性肾炎一般有过敏性紫癜的病史及过敏性紫斑或皮疹，镜检镜下血尿明显，紫癜性肾炎的临床经过不一，重者迅速发展成肾功能衰竭，轻者自愈。肾活检可发现小血管炎，这一点具有一定的特征性，对激素治疗效果不佳。二、糖尿病性肾病糖尿病肾病临床表现与原发性肾病综合征非常相似，但糖尿病肾病者多见于成年。有糖尿病病史及血糖、尿糖、糖耐量异常，同时眼底多有微血管瘤。激素治疗效果差而且糖尿加重。多伴有持续性不同程度高血压和肾功能损害，尿红细胞多不增加。三、红斑狼疮性肾炎某些红斑狼疮主要表现是肾病综合症，而体温、皮肤及关节炎特点不一定存在，尤其是年青女性必须鉴别。狼疮性肾炎病人狼疮细胞及抗DNA抗核因子阳性，血清补体，尤其C3水平降低，易伴有心脏改变及胸膜反应，对难鉴别者作肾活检查组织有助于判别。
什么是儿童肾病综合征 篇一：儿童肾病综合征有哪些症状表现儿童肾病综合征有哪些症状表现儿童肾病综合征都有哪些表现?肾病综合征严重危害着孩子的身心，孩子是祖国的花朵也是父母的未来，所以家长朋友们如果孩子有肾病综合征的症状要及早的发现、早有效的治疗，这样对孩子们少带来危害。那么儿童肾病综合征都有哪些表现呢?下面生物免疫治疗中心的专家向患者们详细的介绍一下吧，希望多多关注：下面就来看看生物免疫治疗中心专家的介绍吧! 1.蛋白尿：开始阶段为间断性蛋白尿，往后会慢慢转便为持续性尿蛋白。早期为选择性蛋白尿，后期会转为非选择蛋白尿。小儿肾病综合症的早期症状10年。 2.贫血：贫血是最明显小儿肾病综合症的早期症状，氮质血症明显的糖尿病性肾病患者，可有轻度至中度的贫血，在小儿肾病综合症症状中贫血需要非常重视，不仅是因为贫血会使人体免疫能力下降而且贫血还是诱导小儿肾病综合症的并发症的主要原因。另外，贫血为红细胞生成障碍，用铁剂治疗无效。 3.腿肚抽筋：人体肾脏会分泌一种调节钙磷代谢的激素，当肾功能减退时，这种激素减少可使钙的重吸收发生障碍，导致血钙降低，骨量减少，容易发生骨质疏松和骨折。这种由肾病引起的缺钙一般补钙无效。中老年高血压肾病的早期症状就是出现腿抽筋等缺钙症状时，别忘了查肾功能。治疗疾病的关键在于更早的了解小儿肾病综合症的早期症状，以便早发现，早治疗。小儿肾病综合症的症状都是我们非常容易发现的，了解这些症状对预防小儿肾病综合症以及小儿肾病综合症的并发症都有很大的帮助。当发现自己已经患有小儿肾病综合症时也没必要惊慌，对症下药可以很快的治愈疾病。原文链接：https://www.doczj.com/doc/0e17545892.html,/sbzhz/2012/1225/95091.html篇二：儿童肾病综合征儿童肾病综合征小儿肾病综合征的临床表现目前，小儿肾病综合征为儿童肾病中十分常见的类型之一。小儿肾病综合征的发病年龄和性别，以学龄前为发病高峰。单纯性的原发性肾病综合征患儿的发病年龄偏小，且男孩比女孩多，男女比例约为1.5～3.7∶1。肾病综合征是一种比较顽固的病症，临床中的治疗难度很大。肾病综合征不是一个疾病名，它是一组由多种病因引起的临床症候群，最基本的特点是高蛋白尿，低蛋白血症、水肿和高脂血症，临床中称为“三低”症状。小儿肾病综合征是由多种原因引起的肾小球毛细血管通透性增强，从而导致大量蛋白尿在临床上出现。因此当小儿出现大量蛋白尿时需要谨慎，因为大
膜性肾病免疫抑制治疗的共识和分歧 特发性膜性肾病（IMN）是成人肾病综合征的常见病理类型之一，必须排除继发性如自身免疫性疾病、感染、药物、肿瘤等因素才能诊断。其发病率占肾活检的9.8-14.3%。对IMN的自然病程的研究发现，本病的自发缓解率约30%，持续蛋白尿、病情缓慢进展约30%、约40%进展至终末期肾病。 由于IMN的预后差异大，对治疗的敏感性不一、停药的复发率高等因素，多年来肾科医生对IMN的治疗一直存在较多争议和分歧，至今无公认的最佳治疗方案。 目前对于IMN何时开始治疗及怎样治疗尚未达成共识，有的主张免疫抑制剂治疗，有的倾向于保守治疗。但多数学者认同根据IMN 进展的危险因素进行治疗。IMN 进展的危险因素包括性别、年龄、蛋白尿程度、尿IgG/α1-MG比例、发病时的肾功能情况等。治疗选择肾上腺皮质激素对应用肾上腺皮质激素治疗的随机对照研究的荟萃分 析证实，皮质激素单药治疗对肾脏生存或蛋白尿缓解无效。但日本的一项大型回顾性分析却发现 4 周的泼尼松治疗对肾脏生存有益。这可能反映了种族对IMN自然病程或对治疗反应的影响。皮质激素加细胞毒药物
在应用皮质激素同时应用细胞毒药物治疗6个月可以减少蛋白尿并延缓肾病进展。10年的随访资料证实，治疗患者的肾脏生存为92%，而未治疗患者肾脏生存为60%。缓解（完全或部分）的可能性在治疗患者为83%，而在未治疗的患者中仅为38%。环磷酰胺的疗效与苯丁酸氮芥相当，但环磷酰胺的不良反应要少于苯丁酸氮芥，应用细胞毒药物治疗在停药后2-3年的复发率接近30-40%。霉酚酸酯 霉酚酸酯的毒性较环磷酰胺小，是一种相对安全的选择，但目前支持其有效性的证据仍较弱并且复发率高。2008年RCT研究结果显示：与支持治疗相比，单独使用霉酚酸酯并 不能提高IMN合并肾病综合征的早期缓解率，降低蛋白尿也不明显。环孢素 进行的51例激素抵抗型IMN患者的单盲临床研究（患 者随机使用环孢素或安慰剂）提供了环孢素有效性的I级证据。环孢素剂量3.5 mg/kg.d，分2次给药，共26周；在随 后的4周内逐渐减量至停用。所有患者均服用泼尼松 0.15mg/kg.d共26周，在随后的6周内逐渐减量至停药。 26 周时，治疗组75% 的患者获得缓解（完全或部分缓解），而在安慰剂组仅22%的患者获得缓解（P<0.001）。在观察期末（78 周），治疗组39% 的患者持续缓解，而对照组13% 患者持续缓解（P<0.007）。2 组患者的肾功能在整个研究及随访期内均无变化。
肾病综合症护理常规 一、概念 肾病综合征是指肾脏疾病时表现出的一组临床症状，包括大量的蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿。 二、临床特点 三高一低，即大量蛋白尿（≥3.5g／l）、水肿、高血脂症，血浆蛋白低（≤30g／l） 三、护理评估 1.了解患者有无引起肾病综合症的病因，包括原发性和继发性肾小球疾病。 2.评估肾病综合征的典型表现和程度，如大量蛋白尿（> 3.5g/d）、低蛋白血症（30g/d）、高度水肿及高脂血症。 3.评估患者对疾病的认识程度和心理状态。 四、护理措施 （一）一般护理 1.卧床休息，保持适当的床上或床旁活动，疾病缓解后可增加活动。 2.给予优质蛋白饮食，如鸡蛋、牛奶、瘦肉等，少进富含饱和脂肪酸的饮食（动物油脂），多吃富含多聚不饱和脂肪酸的饮食，如植物油、鱼油。水肿时给予低盐饮食。
3.鼓励说出对患病的担忧，分析原因，帮助病人减轻思想负担。（二）特殊护理 1.水肿的护理： （1）全身重度水肿应卧床休息至水肿消退，注意保暖和个人卫生，做好皮肤护理。 （2）严格记录出人量，限制液体人量，进液量等于前一天尿量加上500ml. （3）每日监测体重并记录。 2.预防感染的护理 （1）加强皮肤、口腔护理。 （2）病房定时进行空气消毒，减少探视人数。 （3）做各种操作严格执行无菌操作原则。 （4）病情好转后或激素用量减少时，适当锻炼以增强抵抗力。 3.预防血栓的护理： （1）急性期卧床休息，给予双下肢按摩，恢复期活动与休息交替进行。 （2）遵医嘱应用低分子肝素治疗。 （3）观察有无肾静脉血栓，如腰疼，肾脏肿大，肾功能恶化等。
（4）观察有无肺栓塞，如咯血、喘憋及心肌梗死、脑梗死等。（三）病情观察 1.观察血压、水肿、尿量变化。 2.注意有无精神萎靡、无力、腹胀、肠呜音减弱等。 五、健康指导 1.保持良好的休息，劳逸结合，合理饮食。 2.按时、按量服药，不得随意减量或停药，避免使用肾毒性药物。 3.指导病人预防各种感染的发生。 4.定期门诊复查，监测血象、肝肾功能变化。若出现少尿、水肿、尿液浑浊、感冒等症状时，应及时就医。
1例肾病综合征引起全身高度水肿患儿的护理 PICU，摆静华 【摘要】本文总结了1例由肾病综合征引起高度水肿患儿的护理。在水肿患儿的护理过程中，最重要的是防止压疮的发生。本文通过对皮肤、管道及营养状况等方面进行护理，从而有效地避免压疮的发生进行了讨论。 【关键词】肾病综合征；水肿；蛋白尿；护理 【Key words】Nephrotic syndrome; Edema; Proteinuria ;Nursing 肾病综合征(nephrotic syndrome，NS)简称肾病，患者表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿。水肿患者由于水肿部位血液供应差，皮肤营养不良，易受损，从而容易引起疮成为护理的首要难题。肾病综合征引起压疮不仅造成患者痛苦，延长住院时间，也增加了住院费用，而且也增加了护理工作的难度[1]。本例通过对患儿实施皮肤、管道以及营养饮食的护理，避免了患儿皮肤压疮的发生，使病情得到有效改善。 1、临床资料 病情摘要：患者黑博文，男，三岁，以“肾病复发10天”为代主诉于2014年9月6号入院。入院后查体面部呈“满月脸”状，双眼睑水肿，双下肢水肿，阴囊水肿，辅助检查：尿蛋白+3，血生化，白蛋白：25.4g/L，TP：48.4g/L。发病以来，患儿神志清，精神差，进食差，患儿入院后，积极完善尿常规，血常规等检查，持续心电监护及有创压监测应用。 2、肾病综合征引起皮肤水肿的护理： 2.1皮肤护理 患儿因全身水肿，需卧床休息，会影响患儿自主活动度，其压疮发生风险为“高危”,故需给予患儿长时间受压部位如枕后、肩胛骨、骶尾等部位贴敷泡沫型防压床疮敷料，也可在骶尾、足踝等部位涂抹赛肤润，赛肤润主要适用于压疮的Ⅰ期红斑期及Ⅱ期未破损的水泡期皮肤，皮肤干燥症状及风险区域皮肤表面，可以缓解由于压力、浸渍、摩擦力等引起的症状。赛肤润在皮肤表面形成一层脂质保护膜，覆盖、隔离保护受伤皮肤[2]。限制表皮水分的流失，防止皮肤干燥等。
大理学院临床医学院教案 课程名称：内科学医学专业（本）授课时间：授课对象：级班 一、讲授题目：肾病综合征 二、讲授时数：2学时 三、讲授人：何敏华职称：教授 四、本课目的，要求： 1.掌握肾病综合征的临床表现、诊断标准 2.熟悉引起继发性肾病综合征的常见疾病 3.了解原发性肾病综合征的病理分类、治疗的药物 五、本章节重点、难点： 1.重点：要求掌握的内容 2.难点：原发性肾病综合征的诊断 六、教学方法： 大课讲授 七、使用用具： 多媒体 八、思考题： 如何诊断原发性肾病综合征 九、要求参考书目： 1. 《内科学》第六版 2. 叶任高主编《临床肾脏病学》 3. 王海燕主编《肾脏病学》 4. 中华肾脏病杂志 十、讲课内容及时数安排： 1.5学时讲授要求掌握的内容，0.5学生讲授其余内容，留5分钟提问
病例：男，26岁，因全身浮肿伴心悸、气促、尿少一月入院。患者一月前无诱因出现双下肢及浮肿，尿量较前减少，尿中有泡沫，余无异常。在当地医院治疗，病情无好转。近一周浮肿加重，尿量400mml/d左右，伴心悸、气喘、不能平卧。查体：T36℃，P100次/分，R30次/分，BP160/100mmHg，颜面及全身高度浮肿，双侧胸腔积液征（+），双肺呼吸音低，未闻罗音；心界向两侧扩大，心音低顿，未闻杂音；腹部膨隆，腹水征（+），肝脾触诊不满意，双下肢重度凹陷性水肿。实验室检查：尿常规：尿蛋白++++，余（-），24小时尿蛋白定量：14g/24h，血生化：ALB18g/L，血脂高，肾功能正常。胸片：双侧胸腔积液，心影增大。腹部B超：大量腹水，余（-）。 肾病综合征（nephrotic syndrome） 肾病综合征不是一个独立的疾病，而是肾小球疾病中的一组临床征候群。其诊断标准为：①大量蛋白尿，超过3.5g/d，②低蛋白血症，血浆白蛋白低于30g/L；③水肿；④血脂升高。其中①②两项为必要条件。 一、病因和分类 分类原发性 继发性过敏性紫癜肾炎 系统性狼疮肾炎 糖尿病肾病
肾病综合症的护理 肾病综合征是用以概括肾小球疾病中的一组证候群，尤其在儿童肾小球疾病中占70％～90％，在成人中也占20％～30％。凡临床上具有大量蛋白尿（>3.5g/d）、低血浆蛋白（白蛋白<30g/L）、明显水肿、高脂血症（血清胆固醇>6.5mmol/L）等特征者，即可诊为肾病综合征。肾病综合症在临床有原发性和继发性之分，本文主要叙述原发性肾病综合症。 肾病综合症归属中医学的“水肿”、“虚劳”等病证范畴。 【临床表现】 一、症状及体征 1.蛋白尿：24小时尿蛋白定量﹥3.5g，为本病的主要诊断依据。 2.低蛋白血症：血浆白蛋白﹤30g/L,主要原因是自尿中丢失白蛋白。 3.水肿：病人表现为轻重程度不同的水肿，严重时可出现胸、腹腔积液、心包积液、颈以下水肿及纵隔积液，以致呼吸困难。 4.高脂血症：血浆胆固醇、甘油三脂和磷脂均明显增高，低密度及极低密度脂蛋白浓度增加，高密度脂蛋白正常或稍下降。 二、常见并发症 1.感染：常见为呼吸道、泌尿道感染，原发性腹膜炎。 2.血栓、栓塞性并发症：常见为肾静脉血栓、肺静脉或动脉血栓、肺梗死、周围静脉的血栓等。 3.循环衰竭或急性肾功能损害。 4.营养不良。 【评估】 1.水肿的部位、程度、消长规律，皮肤状态，有无胸水、腹水，有无水、电解质、酸碱平衡失调。 2.全身营养状况，活动耐受力。 3.有无潜在感染的危险。 4.有无循环衰竭或肾功能衰竭的表现。 5.有无并发静脉血栓形成。 6.生活自理能力及心理状况。 7.对疾病的认知程度及对治疗的依从性。 【护理】 一、病情观察 1.血压、尿量变化，准确测量血压，观察小便颜色性状，记录24小时尿量，若血压突然下降，尿量减少时，应警惕循环衰竭或急性肾功能衰竭的可能。 2.水肿的部位、程度、皮肤完整性。 3.观察用药后反应：使用免疫抑制剂时，应注意观察有无恶心、呕吐等；服用激素时注意有无过度兴奋，多言乱语等精神异常症状，有无胃痛、腹痛等，观察大便颜色，注意有无消化道出血。 4.胸水者，观察有无胸痛、气喘、咳嗽、咯痰等症状；腹水者注意观察腹水消长情况，每天测量腹围1次。 5.注意观察有无肢体深静脉血栓形成的各种症状，如肤温异常、肢体疼痛、肿胀、瘀黑、动脉搏动消失或减弱等。 二、一般护理 1.按泌尿系统疾病常规护理。
成人原发性肾病综合征治疗专家共识 2010年03月30日来源：中国医学论坛报作者：郭志强 关键词：原发性肾病综合征;专家共识;肾脏病;INS 2009年3月，在中国著名肾脏病学家、中国医师协会肾脏内科分会会长、北京协和医院李学旺教授的发起下，中国原发性肾病综合征（INS）治疗专家共识协作组成立。全国共14家大型三甲医院的肾内科专家参与了共识的编写。北京大学第一医院肾内科赵明辉教授、上海华山医院肾内科顾勇教授、李学旺教授分别担任局灶节段性肾小球硬化症、膜性肾病和微小病变性肾病综合征三个小组的组长，历经1年时间，5次大型讨论会和审稿会，查阅了大量的国内外最新文献，汇集了广泛的专家意见，终于完成了《中国原发性肾病综合征治疗专家共识》。这是我国首部系统介绍原发性肾病综合征临床治疗的中国专家共识，为我国的肾内科医生临床治疗原发性肾病综合征提供了非常实用的指导意见。 本共识全文将在今年4月正式由人民卫生出版社出版。现将共识的精编摘要先行刊登，以飨读者。 肾病综合征概述 肾病综合征是各种肾小球疾病引起的临床综合征。定义为：大量蛋白尿≥3.5 g/d；低白蛋白血症，血浆白蛋白<30 g/L；常伴程度不等的水肿和高脂血症，大量蛋白尿和低白蛋白血症为诊断必需条件。 成人原发肾病综合征中主要的病理类型依次为膜性肾病（MN）、局灶节段性肾小球硬化症（FSGS）和微小病变性肾病综合征（MCD），具体病因尚不明。在仔细排除继发因素（包括遗传因素）后，才能诊断原发肾病综合征。 原发性肾病综合征治疗专家共识 微小病变性肾病综合征 MCD典型临床表现是肾病综合征，仅15%左右伴镜下血尿，一般无持续性高血压和肾
中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家共识 （2014年版） 中国成人肾病综合征免疫抑制治疗专家组 一、前言 肾病综合征（nephroticsyndrome，NS)是临床常见的一组肾脏疾病综合征，以大量蛋白尿（>3.5g/d)、低白蛋白血症（人血白蛋白<30g/L)以及不同程度的水肿、高脂血症为主要特征。 正确使用免疫抑制治疗是提高疗效减少不良反应的关键环节。2012年KDIG0肾小球肾炎临床实践指南（以下简称KDIG0指南）发表后，对肾小球疾病的治疗起到了重要指导作用但KDIG0指南所采用的资料截止到2011年11月.且纳人来向中国的临床研究证据较少。 因此，有必要借鉴国际指南，结合中国肾科医生临床研究成果和治疗经验.制定符合中国实际情况的成人常见原发和继发肾病综合征的免疫抑制治疗专家共识，供中国肾科医生临床实践参考.并为将来进一步改进临床指南提供基础。 二、证据来源 本识以检索关键词nephrotic syndrome，diagnosis，therapy or treatment guideline.、systemic review、meta-analysis、randomized clinical trials(RCT)检索截全2013年10月收录在Embase、Medline、PubMed、循证医学数据库（包括CDSR、DARE、CCTR及ACP Journal Club)、OVID平台数据库、Springer-Link、Elsevier Science Direct电子期刊、中国生物医学文献数据库（CBM)、中国期刊网全文数据库(CNKI)、万方数据资源系统和中文科技期刊全文数据库(VIP)的相关文献，作为本共识支持证据来源。 三、成人肾病综合征相关诊断要点 (一）诊断标准 1.大量蛋白尿（尿蛋白> 3.5g/d) 2.低白蛋白血症（人血白蛋白<30 g/L)
小儿肾病综合征 我国2000年修订诊断标准：①大量蛋白尿【尿蛋白（+++）～（++++），1周内3次，24h尿蛋白定量≥50mg/kg】； ②血浆白蛋白低于30g/L；③血浆胆固醇高于5.7mmol/L；④不同程度的水肿。 原发性肾病综合征依临床表现分为两型： ⑴单纯型NS。 ⑵肾炎型NS。除具备上述表现外，还具备以下四项中之一或多项表现者：①两周内分别3次以上离心尿检查RBC ≥10个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者；②反复或持续高血压（学龄儿童≥130/90mmHg，学龄前儿童≥120/80mmHg），并除外使用糖皮质激素等原因所致；③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致；④持续低补体血症。 按糖皮质激素治疗效应分为：①激素敏感型：以泼尼松足量治疗≤8周尿蛋白转阴者；②激素耐受型：以泼尼松足量治疗8周尿蛋白仍阳性者；③激素依赖型：对激素敏感，但减量或停药1个月内复发，重复2次以上者。 先天性肾病综合征：指出生后三个月内发病，临床表现符合肾病综合征，并排除继发因素所致者。 我国小儿NS的病理类型中所占比例：MsPGN＞FSGS＞MsPGN＝MPGN＞MN。 小儿NS肾活检指征：①新生儿和小婴儿起病需考虑先天性肾病；②激素耐药；③频复发或激素依赖；④患儿同时有肾炎表现（如高血压、氮质血症、低补体血症、肉眼血尿等）；⑤继发性NS。 儿童起病的NS病理类型的临床特点： 1、MCD：发病率75%，好发于1-6岁，男女比例2:1，10～20%有血尿，10%有高血压，肾小球滤过率正常，血C3正常，95%对激素敏感，极少至终末期肾衰。 2、FSGS：发病率10%，好发于各年龄组，男女比例3:2，60～80%有血尿，25～30%有高血压，肾小球滤过率25%下降，血C3正常，10～20%对激素敏感，50%在10～15年至终末期肾衰。 3、MsPGN：发病率2.5%，好发于各年龄组，男女比例2:1，80%有血尿，10%有高血压，肾小球滤过率正常，血C3正常，50～60%对激素敏感，10%在10～20年至终末期肾衰。 4、MPGN：发病率2.5%，好发于6～16岁，男女比例1:2，20～30%有血尿，30～50%有高血压，肾小球滤过率25～30%下降，60%血C3下降，25～50%对激素敏感，50～75%在10～20年至终末期肾衰。 5、MN：发病率1.5%，好发于＞10岁，男女比例3:1，60%有血尿，＜10%有高血压，肾小球滤过率正常，60%血C3下降，激素无效，20%在10～20年至终末期肾衰。 利尿治疗： 1、氢氯噻嗪片：小儿每日按体重1-2mg/Kg，分1-2次服用，小于6个月的婴儿剂量可达每日3mg/Kg。 2、螺内酯片：开始每日按体重1-3mg/kg，单次或分2-4次服用，连服5日后酌情调整剂量，最大剂量为每日3-9mg/kg。 3、呋塞米：小儿起始按体重2mg/Kg，口服，必要时每4-6小时追加1-2mg/Kg。口服无效时可予静注，起始按1mg/Kg 静脉注射，必要时每隔2小时追加1mg/Kg，最大剂量可达每日6mg/Kg，新生儿应延长用药间隔。 4、人血白蛋白：0.5-1.0g/Kg，于2-4h输入，输毕即予呋塞米1-2mg/Kg静脉注射。【为防止大量注射时机体组织脱水，可采用5%葡萄糖注射液或氯化钠注射液适当稀释作静脉滴注（宜用备有滤网装置的输血器）。滴注速度应以每分钟不超过2ml为宜，治疗肾病及肝硬化等慢性白蛋白缺乏症时，可每日注射本品5～10g，直至水肿消失，血清白蛋白含量恢复正常为止。】 糖皮质激素 激素剂量和疗程： 1、诱导缓解阶段：泼尼松1.5-2.0mg/Kg·d（按身高的标准体重），最大剂量60mg/d，分次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般足量不少于4周，最长8周。 2、巩固维持阶段：以原足量的两天量的2/3量，隔日晨顿服4周。如尿蛋白持续阴性，每2-4周减量2.5-5.0mg，至0.5-1.0mg/Kg时维持3个月，以后每2周减量2.5-5.0mg至停药。 疗程6个月者为中疗程，多适用于初治患者，疗程9个月者为长疗程，多适用于复发者。 激素疗效的判断： ①激素敏感：激素治疗8周内尿蛋白转阴、水肿消退；②激素部分敏感：治疗8周内水肿消退，但尿蛋白仍+～++； ③激素耐药：治疗满8周，尿蛋白仍在++以上者；④激素依赖：对激素敏感，用药即缓解，但减量或停药2周内复发，恢复用量或再次用药又可缓解并重复2-3次者；⑤复发和反复：尿蛋白已转阴、停用激素4周以上，尿蛋白又＞++为复发，如在激素用药过程中出现上述变化为反复；⑥频复发和频反复：指半年内复发或反复≥2次，1年内≥3次。 免疫抑制剂 1、环磷酰胺：口服每日2.0-2.5mg/Kg，分2-3次或每晨一次顿服，复发患者连用8周，激素依赖患者连用12周，总剂量≤200mg/Kg。也可静脉冲击治疗，每次剂量750mg/m2，每月1次；国内有采用8-12mg/Kg·d，每2周连用2天，
病历资料1 患者王××，男，56岁。因“周身浮肿1个月，加重并少尿、气短2天”入院。一个月来无诱因眼睑及双下肢浮肿，曾就诊于某医院，化验尿蛋白（+++），诊为“肾病综合征”给予泼尼松60mg，日1次口服，雷公藤多甙20mg，日3次口服及利尿等对症治疗，水肿有所消退。两天前尿量减少，每天200～300ml，水肿加重，于当地医院扩容、利尿效果不佳，且出现气短而来诊。发病以来无发热，食欲下降，大便正常。既往无高血压、心脏病、糖尿病、肝炎等病史，无药物过敏史。 体温36.6℃，脉搏 96次/分，呼吸24次/分，血压120/90mmHg。皮肤无皮疹、出血点及瘀斑，浅表淋巴结未触及。颜面水肿，结膜无苍白，巩膜无黄染。颈静脉无怒张，胸骨无压痛，双肺下野叩诊略浊，双肺清。心界不大，心率96次/分，心律规整，无杂音。腹软，肝脾未触及，移动性浊音阴性，双肾区无叩痛，双下肢重度凹陷性水肿。 临床分析1 病例特点：中老年男性，水肿，蛋白尿，尿量减少 肾病综合征由以下四个方面的临床表现组成：①大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5g/d）；②低蛋白血症（血浆蛋白低于30g/L）； ③水肿（可轻可重，严重时常伴体腔积液）；④高脂血症（血清胆固醇或甘油三脂增高）。前两条为诊断所必需，只有①②③、①②④或①②③④齐备时，肾病综合征诊断才能成立。 大量蛋白尿是导致肾病综合征各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解（每日可达10g），即刺激肝脏代偿性增加蛋白合成，若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解，即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿，甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成的同时，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内，且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降