周期性麻痹
【概述】
是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病，多与钾盐代谢障碍有关。【分类】
周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。临床上以低血钾型最常见。低血钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传性疾病，又称为家族性低血钾型周期性麻痹。多呈散发性。指化验时血液内钾离子浓度降低，在此着重描述低钾型周期性麻痹。任何年龄均可发病，但以20-40岁的青壮年为多，男性多于女性。
【病因】
诱发周期性麻痹的因素有感染、创伤、情绪激动、月经、过度疲劳、受冷等，以及饱餐大量谷物、面粉和糖类食品、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、葡萄糖注射等也可诱发致病。
【诊断】
一、病史及症状：
可有家族史，发病前可有肢体麻木、酸胀、烦渴、多汗、少尿、面色潮红和恐惧等前驱症状。常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。
二、体检发现：
1.四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自对称性双下肢无力，渐进向上发展、近端较重，神志清楚、呼吸、吞咽、发音、眼球运动通常不受影响，严重时呼吸肌受累甚至死亡，可有肌肉疼痛，无感觉障碍。
2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。
3.应排除癔病、格林－巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。
三、辅助检查：
发作期血钾降低，心电图呈低钾性改变。出现U波，P-R间期、Q-T间期延长、ST段下移等。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。
【治疗措施】
一、发作期:
可一次口服氯化钾4-10g(儿童按0.2g/kg),病情好转后再继续服用氯化钾
1-2g,3-4次/d,至完全恢复后停药。病情较重者10％氯化钾加入生理盐水或葡萄糖水中滴注,补钾时注意尿量，24小时氯化钾总量不超过8g。呼吸困难者给以吸氧、吸痰，必要时行人工呼吸。心律失常者给以10％氯化钾30ml，胰岛素10u 加入5％葡萄糖液1000ml中缓慢静滴。因易发生中毒,禁用洋地黄类药物。二、间歇期：
避免各种诱因如饱餐、大量进食高糖饮食、过度疲劳等。必要时口服10％氯化钾10ml 3次/d。
三、个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。应警惕并积极防治。
预防常识：
首次发生本病常使患者和家属亲友惊恐、害怕、不知所措。本来健康的手脚一下子就动不了啦，发生本病后，应及时将病人送医院诊治，最好是到神经科就诊。大多数专科医生能够很快做出诊断，并建议你做有关检查。为了预防本病发作可服用乙酰唑胺等药物。但重要的是应避免剧烈运动、寒冷刺激、过饱或饥饿、情绪紧张、甜食过多、过度饮酒等，做到合理饮食。注意休息，多食富钾食物，忌食生棉籽油，防止低血钾。预防该病平时可多吃富含钾的食物，如茶叶、新鲜蔬菜、水果等，同时注意避免过分劳累、感染、饱食、寒冷等诱因，必要时还可口服一些药物，如钾水、乙酰唑胺、氨苯蝶啶等。
【常用护理诊断、措施及依据】
活动无耐力与钾代谢紊乱导致双下肢无力有关。
1．瘫痪后须定时(一般为2小时)翻身，以防局部组织过度受压缺血而发褥疮。2．定时进行瘫痪肢体的被动活动以加快恢复过程。
3．发作期应卧床休息。发作间期鼓励病人在能耐受的范围内参与适当活动。如有明显的心功能损害时，限制活动量，以防心肌受损。
4.协助病人生活护理，把日常生活用品放在病人易取之处，防止肌无力而摔伤。.
．5.给予心理护理，宣教本病的有关知识，告知成功康复的病例，使病人能以积、乐观的态度配合治疗、护理。
第九节低钾型周期性麻痹的护理常规 周期性瘫痪是以周期性反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病。发作时多数与血清钾代谢异常有关。按发病时的血清钾浓度和症状可分为低血钾型、高血钾型和正常血钾型三型，临床上以低血钾型最常见，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。 一、临床表现 1.低血钾型周期性麻痹 任何年龄均可发病，儿童早期至40岁发病居多，可早至4岁，晚至60岁。男性多于女性，随年龄增长而发病次数减少。饱餐（尤其是碳水化合物进食过多）、酗酒、剧烈运动、过劳、寒冷或情绪紧张或小睡后等均可诱发。 典型发作多在夜间或清晨醒来时发病，数小时达到高峰，表现为四肢及躯干弛缓性瘫痪，四肢肌受累早且重。程度可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失。患者神志清醒，构音正常，头面部肌肉很少受累，尿便功能正常。严重病例可累及膈肌、呼吸肌、心肌等，甚至可造成死亡。发作一般持续6～24小时，或1～2天，个别病例可持续数日。早期受累的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常；发作频率不等，可数周或数月1次，个别病例发作频繁，甚至每天均有发作，也有数年发作1次或终生仅发作1次者。随年龄增长发病频率逐渐减低，直至停发。若并发于肾上腺肿瘤和甲状腺机能亢进者，则发作常较频繁。发作后可有持续数天的受累肌肉疼痛及强直，还可伴有多尿、大汗。频繁发作者可有下肢近端持久性肌无力和局限性肌萎缩。 非典型病例可表现为单肢或某些肌群肌无力，双臂瘫痪不能举臂，习惯性动作时短暂无力，日常短暂发作与暴露于寒冷有关。有些患者早年有畸形足，中年时发展为慢性进行性近端肌病，伴有肌纤维空泡、变性及肌病性动作电位。 2.高血钾型周期性麻痹 较少见，主要见于北欧国家，多为常染色体显性遗传，婴幼儿期至童年期（10岁前）起病，常因饥饿、寒冷、感染、妊娠、剧烈运动或服钾盐诱发，白天发病。发作期钾离子自肌肉进入血浆，因而血钾升高，可达5～6mmol/L。无力症状也以下肢近端较重，部分患者发作时可伴有强直体征，如累及颜面和手部，出现面部“强直”，眼半合，手肌僵硬，手指屈曲和外展。发作持续时间较短，不足1小时，每次发作后轻微无力可持续1～2日，发作频率一日多次或一年一次。进食、一般活动、静注钙剂、胰岛素或肾上腺素均可终止发作。 某些反复发作的患者可遗留肢体近端肌永久性无力和失用，事先给予能增加钾排泄的醋氮酰胺及双氢克尿塞等利尿剂可预防发作。 3.正常血钾型周期性麻痹 又称钠反应性正常血钾型周期性麻痹，很少见，为常染色体显性遗传，与高钾型周期性麻痹有相同的基因突变。在10岁以前发病，诱因与低钾性周期性麻痹相似。发作前常有极度嗜盐，烦渴等表现。主要症状是发作性肌无力，严重者发音不清和呼吸困难。其症状表现类似低血钾周期性麻痹，但持续时间大都在10天以上；又类似高血钾型周期性麻痹，给予钾盐可诱发。但与二者不同之处为发作期间血钾浓度正常，发作时应用大量生理盐水静脉滴注可使瘫痪恢复，若减少食盐量可诱致临床发作。 检查 1.血清钾检查 低血钾型周期性麻痹，发病时血清钾降低，常低于3.5mmol/L；高血钾型周期性麻痹，发病时血清钾升高，可达5～6mmol/L；正常血钾型周期性麻痹发作期血钾正常。 2.心电图检查
周期性麻痹 【概述】 是以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的疾病，多与钾盐代谢障碍有关。【分类】 周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和正常血钾三类，其中有部分病例，合并甲状腺功能亢进，称为甲亢性周期性麻痹。临床上以低血钾型最常见。低血钾型周期性麻痹为常染色体显性遗传性疾病，又称为家族性低血钾型周期性麻痹。多呈散发性。指化验时血液内钾离子浓度降低，在此着重描述低钾型周期性麻痹。任何年龄均可发病，但以20-40岁的青壮年为多，男性多于女性。 【病因】 诱发周期性麻痹的因素有感染、创伤、情绪激动、月经、过度疲劳、受冷等，以及饱餐大量谷物、面粉和糖类食品、剧烈运动后卧床休息和有些药物如肾上腺素、甲状腺素、胰岛素、葡萄糖注射等也可诱发致病。 【诊断】 一、病史及症状： 可有家族史，发病前可有肢体麻木、酸胀、烦渴、多汗、少尿、面色潮红和恐惧等前驱症状。常于半夜、清晨或午睡后急性发病，并可反复发作以四肢软瘫为主要表现。 二、体检发现： 1.四肢程度不一弛缓性瘫痪，常始自对称性双下肢无力，渐进向上发展、近端较重，神志清楚、呼吸、吞咽、发音、眼球运动通常不受影响，严重时呼吸肌受累甚至死亡，可有肌肉疼痛，无感觉障碍。 2.累及心肌时可有心动过缓、室性早搏、血压升高等。多数数小时至一两天恢复，个别可达一周左右。 3.应排除癔病、格林－巴利综合征及甲亢、醛固酮增多症、棉酚中毒、肾小管酸中毒等原因所致的低血钾症。 三、辅助检查： 发作期血钾降低，心电图呈低钾性改变。出现U波，P-R间期、Q-T间期延长、ST段下移等。瘫痪肌肉对直流电刺激的反应减弱消失。 【治疗措施】 一、发作期: 可一次口服氯化钾4-10g(儿童按0.2g/kg),病情好转后再继续服用氯化钾 1-2g,3-4次/d,至完全恢复后停药。病情较重者10％氯化钾加入生理盐水或葡萄糖水中滴注,补钾时注意尿量，24小时氯化钾总量不超过8g。呼吸困难者给以吸氧、吸痰，必要时行人工呼吸。心律失常者给以10％氯化钾30ml，胰岛素10u 加入5％葡萄糖液1000ml中缓慢静滴。因易发生中毒,禁用洋地黄类药物。二、间歇期： 避免各种诱因如饱餐、大量进食高糖饮食、过度疲劳等。必要时口服10％氯化钾10ml 3次/d。 三、个别病人间歇期仍有心律不齐，常可因室性心动过速猝死。应警惕并积极防治。
第二节远端肾小管酸中毒 1936年首次报道肾小管酸中毒(renal tubular acdosis，RTA)。RTA为一临床综合征，其特征是由近端肾小管再吸收碳酸氢盐障碍和(或)远端肾小管排氢离子功能障碍，而致发生持续性代谢性酸中毒。散发远端RTA多见，但也有家族遗传倾向，为常染色体显性遗传，见于任何年龄组，好发年龄为20～40岁。男女均可发病，但女性较多，约占70%。小儿发病可从婴儿期开始，有呕吐、厌食、多尿、脱水及生长迟缓。年长儿和成年还可见骨质软化伴骨痛及病理性骨折。 一、分类 按肾小管受损的部位可分为近端和远端RTA，远端RTA可形成结石，而近端RTA不会形成肾结石，两者区别见表9-1，本节只叙述远端RTA；按病因可分为原发性和继发性RTA；按是否合并全身代谢性酸中毒可分为完全性与不完全性RTA；按发病年龄又可分为幼年型和成人型RTA。 远端RTA(distal RTA，dRTA)或称Ｉ型RTA、典型RTA、梯型RTA，主要缺陷是远端肾小管排氢离子障碍，可滴定酸及氨的排出减少，以致不能在血液和肾小管液之间建立足够的氢离子梯度，其特点是虽然可有严重的全身性酸中毒，但仍不能使尿液酸化，即尿pH不能小于6.0。 表9-1 远端RTA与近端RTA的区别 远端 RTA 近端RTA 发病机制 性别优势好发年龄生长停滞酸中毒远端肾小管排H+障碍 尿酸化功能障碍 好发女性 20～40岁多见 少见 严重 近端肾小管重吸收HCO 3 ―障碍 肾HCO 3 ―阈值下降 好发男性 起病于婴儿期 多见 较轻
骨病 低钾肌病血钾 血氯 尿pH 酸负荷试验尿钙、磷肾结石多见 多见 降低 升高 ＞6.0 尿pH＞5.5，阳性 升高 多见 少见 少见 正常 升高 正常 尿pH＜5.5，阴性 正常 无 二、病因 远端肾小管排氢离子障碍的原因尚不清楚，有人认为通过肾小管氢离子泵或再吸收钠离子所需要能量机制的缺陷，也可能是被动扩散的氢离子从肾小管腔返回细胞的速度增加。另外，从遗传学观点认为远端RTA可能是因为肾小管细胞具有一种异常蛋白质或缺乏某种正常蛋白质，使细胞膜运转机制受损。 原发性远端RTA常有家族遗传史，为常染色体显性遗传。此外，还有不少散发病例，一般早期可不出现症状，至成年才发病。继发性远端RTA 可见于许多全身性疾病。 1.原发性家族性及散发性，并可伴发某些遗传病如骨硬化病、肝豆状核变性、碳酸酐酶缺乏。家族性者以成人女性比较多见。 2.药物所致两性霉素B、锂、甲苯及氨氯吡咪。 3.钙代谢紊乱特发性高钙尿、甲状旁腺功能亢进、维生素D过多等。 4.自身免疫性疾病原发性高丙种球蛋白血症、系统性红斑狼疮、干燥综合征、桥本甲状腺炎、肝硬化。 5.肾间质疾患梗阻性肾病、肾移植排斥反应、海绵肾、止痛药性肾病、镰刀状红细胞病等。 三、发病机制
低血钾型周期性麻痹 周期性麻痹又称周期性瘫痪，是一组以与钾离子代谢有关的反复发作的骨伤肌无力或瘫痪为特征的疾病。按血清钾的水平可将本病分为二种类型：低钾型、高钾型和正钾型周期性瘫痪，以低钾型最常见。低血钾型周期性麻痹（hypokalemicperiodic paralysis）又称低钾型周期性瘫痪，是以骨骼肌反复发作弛缓性麻痹及发作时血清钾降低为主要特征，临床表现为发作性肌无力、血清钾降低、补钾后能迅速缓解；为周期性瘫痪中最常见的类型。 【病因及发病机制】 低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性疾病，其致病基因主要位于1号染色体长臂（lq31-32），该基因编码肌细胞二氢吡啶敏感的L型钙离子通道蛋白，是二氢吡啶复合受体的一部分，位于横管系统，通过调节肌质网钙离子的释放而影响肌肉的兴奋-收缩偶联。肌无力在饱餐后或激烈活动后的休息中最易发作，能促使钾离子转入细胞内的因素如注射胰岛素、肾上腺素或大量葡糖糖也能诱发。具体发病机制尚不清楚，可能与骨骼肌细胞内膜内、外钾离子浓度的波动有关。在正常情况下，钾离子浓度在肌膜内高，肌膜外低，当两侧保持正常比例时，肌膜才能维持正常的静息电位，才能为ACh的去极化产生正常的反应。本病患者的肌细胞膜经常处于轻度去极化状态，较不稳定，电位稍有变化即产生钠离子在膜上的通路受阻，导致电活动的传播障碍。在疾病发作期间，受累肌肉对一切电刺激均不起反应，处于瘫痪状态。 【病理】 主要病理变化为肌肉肌浆网空泡化，空泡内含透明的液体及少数糖原颗粒，单个或多个，位于肌纤维中央甚至占据整个肌纤维，另外可见肌小管聚集。电镜下可见空泡由肌浆网终末池和横管系统扩张所致。发作间歇期可恢复，但不完全，故肌纤维间仍可见数目不等的小空泡。 【临床表现】 1.任何年龄均可发病，以20-40岁男性多见，随年龄增长而发作次数减少。常见的诱因有疲劳、饱餐、寒冷、酗酒、精神刺激等。 2.发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗、少尿、潮红、嗜睡、恶心等。常于饱餐后夜间睡眠或清晨起床时发现肢体肌肉对称性不同程度的无力或完
低钾型周期性瘫痪 （武汉市儿童医院刘智胜,孙丹） 周期性瘫痪又称周期性麻痹 ( periodic paralysis)是以反复发作的骨骼肌迟缓性瘫痪为特征的一组少见疾病,发作时大都伴有血清钾浓度的改变。根据血清钾离子浓度的变化可将周期性瘫痪分为低钾型、正常钾型和高钾型3种类型,其中以低钾型周期性瘫痪( hypokalemic periodic paral2 ysis, hypoKPP)最为常见。 近年来随着对离子通道结构和功能的了解,发现周期性瘫痪是由肌肉细胞膜离子通道基因突变所致的离子通道病 ( ion channel disease) 。 周期性瘫痪的原发性缺陷并不是血清钾浓度的改变,而是钾代谢障碍所致。周期性瘫痪进一步被分为原发性和继发性,本文主要介绍原发性和继发性 hypoKPP,并从离子通道病角度更新对 hypoKPP的认识。 1 原发性低钾型周期性瘫痪 1. 1 家族性低钾型周期性瘫痪 1863年 Cavare首先描述 hypoKPP, 1885年 Goldflam认为hypoKPP与遗传有关,故又称为家族性低钾型周期性瘫痪 ( familial hypokalemic period2 ic paralysis, FhypoKPP) ,我国以散发性hypoKPP为多见。
1. 1. 1 与 hypoKPP相关的突变基因 FhypoKPP呈常染色体显性遗传,男性 100%外显,女性外显率下降。70%病例的基础缺陷是编码骨骼肌 L2型电压门控钙通道α1亚单位 ( calcium channelα1 subunit, CACNA1S)基因发生突变, 定位于染色体 1q31232。CACNA1S基因错义突变可导致钙通道α1亚单位结构域ⅣS4片段位点 1239上带正电的精氨酸 (Arg) 被弱阳性的组氨酸 ( His) 或不带电荷的甘氨酸 ( Gly)替代 (Arg1239His/ G1y) ,也可导致钙通道α1亚单位结构域 IIS4 片段位点 528 上的Arg被 His或 Gly替代 (Arg528His/ G1y) ;其中以 Arg1239His和Arg528His突变常见, Arg1239His突变较 Arg528His突变首次发病年龄更早且发作时血清钾水平更低。20%病例是编码骨骼肌电压门控钠通道的 SCN4A基因有突变, 定位于染色体 17q23112 2513。SCN4A 基因在 2个位点上的 4种错义突变,导致编码钠通道α亚单位结构域II区电压感受器上带正电荷的Arg被其他氨基酸替代(Arg669His, Arg672His/ Gly/ Ser) 。其余 10%仍在未知中,有一小部分出现编码钾通道的 KC2 NE3基因缺陷,定位于染色体 11q13214。已将发生以上 3 种离子通道改变各自对应的 FhypoKPP分成 3型: FhypoK2 PP21, FhypoKPP22, FhypoPP23。FhypoKPP不仅具有基因异质性,同时具有表型异质性。不同突变相同种族及相同突变不同种族的临床表型、病理改变和对治疗的反应均存在差异。 1. 1. 2 临床特征hypoKPP相当少见, 任何年龄均可发病, 88%的病例首次发病年龄在 7～21岁,最小发病年龄为 4岁,男性多
甲亢合并周期性麻痹的防治及护理 发表时间：2012-12-03T14:51:37.060Z 来源：《中外健康文摘》2012年第30期供稿作者：潘玲[导读] 探讨甲亢合并周期性麻痹防治及护理措施。潘玲 (新疆巴州人民医院内分泌科 841000) 【摘要】目的探讨甲亢合并周期性麻痹防治及护理措施。方法对住院甲亢合并有周期性麻痹患者进行回顾性分析。结果30例甲亢合 并周期性麻痹患者中：夜间27例,占90%;寒冷25例,占83%;劳累26例,占87%;紧张23例,占76.3%;饱餐2例,占6.7%;感染2例,占6.7%。结论甲亢合并周期性麻痹发作主要为血清钾浓度降低,补钾为重要防治手段,针对寒冷、劳累、紧张、饱餐、感染等因素,加强护理,降低甲亢合并周期性麻痹发病率。【关键词】甲亢周期性麻痹预防护理甲亢合并周期性麻痹(TPP)为一种自身免疫性疾病,发病机制尚不十分明了。在甲亢患者中的发病率约为4%,此病发作时严重影响患者的工作和生活,甚至有死于呼吸麻痹者。对2009年6月至2011年12月30例TPP患者入院后防治对策及护理等临床资料进行回顾性分析,现报告如下。 1 临床资料 1.1 一般资料本组TPP患者系来自2009-2011年在巴州人民医院内分泌科住院的474例甲亢患者,共30例,男性17例,女性13例。年龄21-57岁,平均37.5岁。甲亢病程自初发至6年不等。有甲亢家族史5例,有诱因发作27例,无诱因发作3例,血清钾低28例,血清钾无改变2例。 1.2 发病的前兆症状及临床特点多数患者诉说白天多出现下肢或四肢麻木,肌肉酸痛,起病时间约集中在晚10时至凌晨3时;重者有时发病突然,往往于睡眠醒来时下肢或四肢出现软瘫,不能自主支配活动;少数患者发病前段时间内有感冒不适等,极个别患者白天突然发病,以至于不能站立。 1.3 30例TPP患者,发病诱因。夜间27例,占90%;寒冷25例,占83%;劳累26例,占87%;紧张23例,占76.3%;饱餐2例,占6.7%;感染2例,占6.7%。 2 防治对策 2.1 劳逸结合、合理饮食以预防TPP的发作。本组中约半数以上的患者在发病前有过度劳累、受凉,在寒冷环境中未及时采取保暖措施,极少数患者是在夏季大量出汗后发生,甲亢患者的多汗、腹泻,使体内钾丢失,未能及时补钾,这些因素导致了TPP的发作;同时,多数患者发病前有主食摄入过量、进食含糖较高食物或在治疗其他疾病时静脉输入高渗糖液体,以至于在短时间内诱使TPP发作。由于摄入过多碳水化合物介导胰岛素释放或过量β肾上腺素刺激从细胞外液转移至细胞内液,导致了暂时性麻痹,少数患者因甲亢高代谢状态使机体抵抗力下降易感染。因此,TPP患者在甲亢未控制期和TPP发作活跃期应避免过度劳累,注意保温和避免大量出汗,多饮水,用以补充出汗引起的水分缺失;并适当控制过量碳水化合物的摄入,以低糖高蛋白饮食为主,用以补充高代谢所消耗的能量,消除TPP诱发因素。 2.2 有前兆症状的TPP患者预防性使用钾盐,防止TPP的发作。对TPP患者,嘱其随身备有钾制剂,以备病情突发时应用;对有TPP前兆症状的甲亢患者,一般情况下需口服钾盐: 10%氯化钾液10～20 m,l 3次/d口服,也可给氯化钾片1g,常水溶后以减少对胃肠道的刺激作用;对于病情轻微的TPP患者经应用氯化钾缓释片后,即可达到有效的血钾浓度且作用持久,胃肠道刺激症状少,并可减少用药次数、控制病情的发作。 2.3 对于新确诊的TPP患者,常规性使用钾盐控制病情的进展。 对于新确诊的TPP患者,一经确诊为TPP,在原发病(甲亢)及TPP未控制的状态下,给予10%氯化钾液10～20ml口服,也可给氯化钾片1 g水溶后服用,好转不明显可于2h后重复1次,直至症状完全缓解。 3 护理 3.1 密切观察病情对甲亢并周期性麻痹的及早治疗,有赖于病情的及时观察。低血钾者表现四肢无力、酸痛、肌腱反射消失,护士在观察病情时要细致,对重症甲亢患者给予常规检查血清钾,如有低钾血症及时纠正,准确补钾是改善TPP症状的重要手段,重症应静脉补钾与口服补钾相结合,以达到快速补钾目的,但要正确评估患者缺钾程度,及时监测血钾浓度,必要时做心电图,在静脉补钾时应严格控制滴速,滴速不宜过快,防止心律紊乱的发生。如经过以上预防性治疗,症状仍然未见缓解时,如出现腰腹部肌肉呈软瘫状不能自主活动、排尿困难或无法排尿时应给予导尿。密切观察呼吸状况,如有呼吸困难者及时清除呼吸道分泌物,维持气道通畅,必要时做好气管切开准备。 3.2 积极控制原发症TPP是甲亢的重要并发症之一,甲亢合并周期性麻痹时甲亢的控制是防止TPP病情加重的首要因素。本文30例患者均因甲亢病情加重而出现TPP症状,因此,在TPP治疗中必须首先考虑控制甲亢这一原发症,只有在缓解或控制甲亢的前提下TPP才能治愈。可视甲状腺激素水平之高低,立即予以抗甲状腺药物治疗,如丙基硫氧嘧啶片100～150mg, 3次/d口服,或他巴唑片10～20mg,3次/d口服等。 3.3 心理护理少数患者在发作时常伴有紧张、恐惧心理,严重者有绝望情绪,对此应对患者及家属讲解本病的康复过程,指导饭后服钾,因氯化钾口感较差,对口服不能坚持者耐心安抚劝导,讲明补钾对治疗、控制诱发因素的重要性,以提高患者对疾病的认识,积极配合治疗,防止发生意外。 4 讨论 由于TPP的发作与血清钾浓度降低有关,在院外若突然发病后不能及时有效补钾,重者可危及患者生命,因此,加强TPP患者的护理观察,注意预防血清钾的降低和补钾治疗,做好健康教育的防治宣传,可大大降低TPP的发生率。本组30例患者经采用针对性的防治与护理,均全部缓解,顺利出院。
周期性麻痹 周期性麻痹(periodic paralysis)也称为周期性瘫痪，是指反复发作性的骨骼肌弛缓性瘫痪为主要表现的一组肌病。按发作时血清钾含量的变化可分为低钾型、正钾型和高钾型三种。按病因可分为原发性和继发性两类。原发性系指发病机制尚不明了和具有遗传性者；继发性则是继发于其他疾病引起的血钾改变而致病者。周期性麻痹通常是指前者而言。 症状体征 1.低钾型是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。 肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。有时颈肌无力，抬头困难。肢体瘫痪程度不等，可由轻瘫至全瘫。肌无力一般于数小时内达高峰，检查时发现肌张力降低，腱反射降低或消失。本病无感觉障碍，无锥体束征，脑神经支配肌肉一般不受累及。 部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝，心动过速，心律紊乱。重症者可有血压下降，严重心律紊乱，治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。 发作一般持续数小时至数天，通常在1周内完全恢复。发作频率因人而异，多者可每天发作，少者终生仅发作1次，伴有甲状腺功能亢进者发作较频。病程长和发作频繁者，在发作后可有持久性的肢体力弱。 发作时的血清钾降低(＜3.5mmol/L)，尿钾排出量减少。心电图示低钾性改变，如Q-T间期延长，ST段下降，T波降低，出现u波且常与T波融合。 2.高钾型较少见，为常染色体显性遗传病。多在10岁以前起病和白天发病，常因寒冷或口服钾诱发。瘫痪也以下肢近端为重，也可波及上肢及躯干呼吸肌。瘫痪持续时间不等，自几分钟至几小时，一般在1h左右。部分病人可伴有肌强直现象，多累及颜面和手部肌肉，寒冷时加剧。发作时的血清钾升高，可达6～8mmol/L。心电图呈高钾性改变，T波高耸，Q-T 间期缩短。 3.正钾型很少见，也为常染色体显性遗传病。多在10岁前起病。发作前常有嗜盐及烦渴等表现。多在睡后或清晨发现肢体无力，其症状类似低钾型，但无力持续的时间大都在10天以上。减少食盐摄入或补钾均可诱发。发作时的血清钾正常。 用药治疗
低钾性周期性麻痹 关键词: 低钾性周期性麻痹,离子通道病 低钾性麻痹是临床较常见的一组综合征,以发作性肌无力伴血清低钾,补钾后能迅速缓解为特征。其病因涉及内分泌腺、肾脏和线粒体病变及遗传等。HOPP的发病机制不明,此类患者无钾摄入或排出异常,因此,推测与钾在细胞内外运转异常有关。近年来对HOPP肌细胞膜ATP敏感钾通道的研究令人注目。应用细胞膜片钳技术发现HOPP患者骨骼肌纤维中最丰富的钾通道———A TP敏感钾通道在低钾时处于低活性状态,静息钾电流减少,肌纤维部分去极化,使肌膜静息电位减低,肌收缩力减弱。即使给予高浓度A TP亦不能逆转ATP敏感钾电流的减少[1,2]。这一发现从分子生物学水平揭示了HOPP与钾离子通道异常的关系。我们通过对一组低钾麻痹患者RBC A TP酶活性的检测,发现HOPP患者RBC Na+/K+ATP酶活性显著高于健康对照组(P<0·01),而且不随血钾的升高而改变。这类患者细胞膜Na+/K+泵的持续高活性状态,可能造成细胞内外钾离子转运异常,导致细胞外过多的钾离子内流,造成细胞外低钾。研究发现,Na+/K+ATP酶由α和β亚单位组成,只有当α4和β亚单位在细胞中同时表达时,才能诱导Na+/ K+ATP酶活性的改变[3]。这些多肽表达过度是否系原发性病变或继发于ATP敏感静息钾电流减少而产生的一种代偿性改变,为何RBC Na+/K+ATP酶活性持续增高而低钾麻痹仅偶尔发作尚不清楚,从我们所做的肌肉活检显示,ATP酶活性的改变并非由于细胞线粒体病变所致。国外已发现HOPP患者有基因编码的改变[4],而从本组HOPP患者均为男性,发病年龄相对较轻的特点,也支持本病可能与基因异常有关的推论。我们的结果同时显示,不同病因低钾性麻痹患者RBC Na+/K+ATP酶活性相异,说明发生低的机制不同。肾小管性酸中毒患者RBC Na+/K+ATP酶活性下降可能是尿钾丢失过多的一种代偿性改变,以平衡细胞内外钾离子的分布[5]。甲亢患者低钾性肌无力的发生可能与细胞内外离子分布异常关系不大,而与尿钾的丢失和细胞膜镁通道的改变有关。 钙、镁在低钾麻痹中的作用已引起人们的关注。研究发现,肌肉L型钙通道α-亚单位基因编码的改变可引起肌纤维兴奋性的减低,尤其是在血清钾下降时。当血清游离镁升高时,可因肌质网钙离子释放障碍而导致肌肉收缩无力[6]。我们在研究中仅发现甲亢患者RBCMg2+ATP酶活性高于对照组,肾小管性酸中毒患者RBC Ca2+ATP酶活性低于对照 (P<0·01),但病例数太少,尚待进一步研究。 低钾性周期性麻痹(HypokalemieperiodieparalysisHoPP)是一组相对少见但具有潜在致命性的临床综合征，以低血钾和急性发作的骨胳肌无力为特征大多数病例属于家族性和原发性HOPP，散发病例可由内分泌系统疾病、肾小管疾病、胃肠道病变、代谢性疾病和药物中毒等引起。过去曾将此类疾病归类于代谢性疾病或肌肉疾病的范畴，由于细胞膜片钳技术及重组DNA技术的发展，使人们认识它们中相当一部分是由于生物膜上离子通道结构和功能的异常造成维持细胞正常膜电位的能力缺陷，在某种因素的刺激下(如高碳水化合物饮食，持续的剧烈运动等)即一友现出钾的异常传递，因此将其归类于为离子通道疾病。 一:钾通道与HOPP 骨骼肌的收缩活动是肌细胞兴奋收缩祸联的结果。当肌细胞兴奋时，动作电位洽横管系统传向肌纤维内部，通过三联体结构处信息的传导，肌质网终池膜对钙的通透改变，引起钙的储存、释放和重摄取，从而产生肌纤维收缩。这一系列活动的关键环节是细胞膜动作电位的形成和横管肌质网三联体处的兴奋与收缩祸联。伴随着侮一次兴奋的产生，细胞膜上的离子通道由备用状态转入激活、失活和复活等状态，膜电位将发生规律性的变化。细胞膜静息电位对维持肌细胞的正常兴奋性是至关重要的其形成主要取决于细胞内外钾的电位差，即钾的平衡电位.。当体内钾摄入减少时，随着lfI1清钾浓度下降，机体通过肾脏增加钾的分泌和重吸收以减少钾的排出以及调整细胞内钾池对钾的转运来平衡细胞外钾浓度的下降，使由于细胞内外钾比例升高而引起的膜电位超极化减少到最小程度。骨胳肌拥有体内75%的细胞内
急诊低钾性周期性麻痹38例护理体会 发表时间：2013-01-10T14:22:16.670Z 来源：《中外健康文摘》2012年第42期供稿作者：范娟董金梅董笑一郝士蒙[导读] 另外要注意与家属沟通，共同探讨和制定控制患者情绪和减轻压力的方法，使患者尽快康复。 范娟董金梅董笑一郝士蒙（第152医院急诊科河南平顶山 467000）【中图分类号】R473.5 【文献标识码】B【文章编号】1672-5085（2012）42-0284-01 【摘要】目的探讨急诊低钾性麻痹患者护理要点。方法对38例急诊低钾性麻痹患者的护理工作进行回顾总结。结果科学、系统、细致的临床护理可有效促进急诊低钾性麻痹患者康复。结论临床护理对急诊低钾性麻痹患者康复十分重要。【关键词】低钾性麻痹护理 低钾性周期性麻痹是以反复弛缓性肌无力或麻痹发作为特点的一组疾病，发作时可伴血钾水平降低，发作间期肌力正常[1]。一般无生命危险，但严重低钾血症时将出现呼吸困难、心律失常、呼吸肌麻痹而危及生命。我院急诊科近年共收治低钾性麻痹患者38例，治疗效果理想。现将临床观察及护理体会报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 自2007年1月到2011月12月期间我院急诊就诊的低钾性周期性麻痹患者38例，男性33例，女性5例，年龄12～60岁，平均年龄为36.0岁。根据其临床症状、体征、血钾水平、心电图、肌酶谱的变化和其他的辅助助检查，通过补钾治疗有效并排除其他疾病而确诊。 1.2 发病诱因及临床表现 发病诱因：饮酒诱发4例，饱餐诱发6例，劳累诱发18例，情绪激动诱发5例，腹泻诱发3例，输注葡萄糖诱发2例。临床表现：38例患者均为急性起病，以进行性加重的四肢肌无力为主要症状，多以下肢为重。其中胸闷、气喘7例，伴呼吸困难4例，心悸9例。室性早搏10例；阵发性室性心动过速1例。伴呼吸衰竭，昏迷1例。血钾浓度在1.3～3.2mmol/L之间。 1.3 治疗根据临床表现、血钾浓度、当日排尿量，给予补钾及对症处理。轻症仅表现为四肢无力的患者，鼓励进食，口服钾盐，以氯化钾为首选。重症患者需静脉滴注补钾，绝不能静注。严重低钾的患者常常合并有低镁血症，同时补镁可以抑制心肌自律性，因此对于出现室性心律失常的低钾型麻痹患者，应该常规给予补镁治疗[2]。对于简单型室早的患者给予密切观察，补钾后心律失常可消失。重症患者出现复杂型室早和阵发性室性心动过速时立即给予利多卡因0.1 g静脉注射。 2 结果 37例患者在2～3d内血钾恢复，肌力恢复正常，心电图恢复。 1例患者就诊时后由于补钾速度缓慢，渐出现呼吸衰竭、昏迷、心律失常，及时发现后紧急给予气管插管，呼吸机辅助通气，留置胃管，给予10%氯化钾口服液胃管注入，联合静脉快速补钾，同时补镁及其他对症治疗。患者于2h内意识恢复，心律失常消失，36h内血钾恢复正常，肌力恢复正常。 3 护理 低钾性周期性麻痹是一种与钾离子代谢异常的离子通道病，临床上尤其急诊科较常见。发病机制可能与肌细胞功能异常有关，发作时细胞膜的Na+-K+泵兴奋性增加，使大量K+内移至细胞内引起细胞膜的去极化和对电刺激的无反应性，导致瘫痪发作。另外缺钾时心肌应激性增强，心动过速，房性、室性期前收缩，严重时出现室颤或扑动，可有生命危险。因此，科学、系统、细致的临床护理对患者康复十分重要。 3.1 补钾护理口服补钾时宜将10%氯化钾溶液稀释于果汁或牛奶中饭后服，以减轻胃肠道刺激。静脉补钾时钾的浓度一般不宜超过3g/L，浓度太高可刺激静脉引起疼痛，甚至形成血栓。为避免血管疼痛或静脉炎，穿刺宜选择近心端大血管及多部位轮流，或行锁骨下或中心静脉置管。如果沿血管走向出现条索状红线，应立即改换穿刺部位，抬高患肢、制动、用50%的硫酸镁湿敷或2%的利多卡因封闭减轻疼痛[3]。静脉补钾切忌滴速过快，需根据血钾及心电图情况调节输液速度。速度一般控制在不超过1 g/h，速度过快血清钾浓度突然增高，会导致心脏骤停。 3.2 病情观察低钾性周期性麻痹并发室性心律失常患者可发生呼吸肌麻痹危及生命，所以必须严密观察呼吸、心律、血压、神志和尿量的改变。尤其要重点观察患者呼吸频率及深浅度，如出现呼吸困难、说话无力、口唇发绀等呼吸肌麻痹症状时，应立即吸氧，保持呼吸道通畅，必须时行人工呼吸。经上述抢救措施无效时，应立即配合医师行气管切开或气管插管，用人工呼吸器或呼吸机辅助呼吸。 3.3 生活护理从饮食中纠正缺钾是治疗本病的关键，嘱患者养成良好的饮食习惯，少食多餐，进低盐饮食，忌高糖饮食。由于入院后患者出现不同程度的软瘫表现，要做好皮肤护理，预防压疮发生。鼓励和帮助患者每2～3h翻身1次，并经常用温水擦浴以保持皮肤清洁，必要时以50%酒精做局部按摩，改善局部血液循环。预防发作须避免暴饮暴食、感冒、肠道感染、劳累、剧烈运动、情绪激动、外伤以及应用降糖、利尿药物等。 3.4 心理护理低钾患者大部分为青壮年，急性发病后生活自理能力减退，以致情绪不稳，且对疾病转归所知少，担心疾病的预后，因此心理护理很重要，应及时对患者做好健康教育工作。要向患者介绍低血钾的原因及治疗的效果，使之解除思想顾虑，积极配合治疗。另外要注意与家属沟通，共同探讨和制定控制患者情绪和减轻压力的方法，使患者尽快康复。参考文献 [1]夏树剑.低钾型周期性瘫痪临床特点分析.中国临床保健杂志,2011,14(1):54-56. [2]王秀梅.低钾型周期性瘫痪急诊20例护理.中国误诊学杂志, 2008, 8(17):4142-4243. [3]薛梅.低钾性周期性麻痹的观察与护理.内蒙古医学杂志, 2011,43(7):867-869.
周期性麻痹是由什么原因引起的？ (一)发病原因 低钾性周期性麻痹在我国大多数为散发，欧美国家以遗传性或家族性多见，散发性仅占20%，故称家族性周期性麻痹，为常染色体显性遗传，基因位于1q31～32，与二氢吡啶受体基因相连，可能由基因突变致病。 高血钾性(高钾型)周期性麻痹又称遗传性发作性肌无力症，强直性周期性麻痹，为一常染色体显性遗传性肌病。近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病。 (二)发病机制 本病的发病机制尚不太明了。大多认为钾代谢障碍和肌细胞内外的钾平衡失调是引起发作的主要原因。还与膜内外其他离子的分布及细胞膜上离子通道的功能改变有关。而糖代谢过程和胰岛素、肾上腺素和肾上腺皮质激素等内分泌激素对钾的代谢亦有广泛影响。 近年来，发现位于17q23.1～25.3上的骨骼肌钠通道α亚单位基因(SCN4A)存在错叉突变，高钾型和正钾型周期性麻痹与这种基因突变相关，而被认为是一种骨骼肌钠通道病，这些突变可引起钠离子通道蛋白的结构改变;低钾型周期性麻痹则认为是一种L型骨骼肌钙通道(双氢吡啶受体)疾病，双氢吡啶受体基因位于1q31～32，基因的突变可引起L型钙通道功能异常。这些离子通道的功能异常，可能引起肌细胞膜内外离子分布和膜电位的改变，使肌纤维失去兴奋性而引起骨骼肌瘫痪。 临床表现 1.低钾型是最为常见的类型。本病可发生于任何年龄，以20～40岁多见，男性多于女性。国内多为散发，少数有家族遗传史，呈常染色体显性遗传。有的在发作前可有暴食、酗酒、高糖饮食、疲劳、剧烈活动、情绪紧张、应用肾上腺皮质激素和寒冷等诱因。大多在夜间睡眠或清晨睡醒时发病，也有在午睡时发病。醒时发现四肢软瘫、麻木、酸痛、无力。严重者可有呼吸肌麻痹，出现呼吸困难。 肢体瘫痪双侧对称，近端为重，亦可仅波及双下肢，波及四肢时一般也以下肢为重。有时颈肌无力，抬头困难。肢体瘫痪程度不等，可由轻瘫至全瘫。肌无力一般于数小时内达高峰，检查时发现肌张力降低，腱反射降低或消失。本病无感觉障碍，无锥体束征，脑神经支配肌肉一般不受累及。 部分患者出现少尿或尿潴留。心脏听诊可发现心音低钝，心动过速，心律紊乱。重症者可有血压下降，严重心律紊乱，治疗不及时可能发生心跳骤停或因呼吸肌麻痹而死亡。
《神经内科考试题6》 一、单项选择题 1. 女性，50岁，1.5年前无何诱因逐渐出现吞咽困难，构音不清，饮水呛咳。1年前逐感四肢无力，双手变细，全身肉跳，既往于3年前背部跌地，当时除背痛外无特殊，嗣后痊愈。检查双侧Ⅸ，Ⅹ，Ⅻ颅神经麻痹，双手肌明显萎缩，四肢肌力4级，锥体束征阳性，全身感觉正常，脑脊液正常，头颅及颈部CT无异常。本例最可能的诊断是_____ P172 运动神经元病（1.0） A、进行性脊肌萎缩症 B、延髓肿瘤 C、肌萎缩侧索硬化症 D、脊髓外伤 E、原发性侧索硬化 2. 患者26岁，男性。2周前感冒2~3天恢复。3天前背痛，同时觉双足，小腿发麻，尚能行走。次日麻木向大腿发展，走路时双足不灵活，迈步费劲，不能单独站立。小便费劲，三天无大便。检查：双下肢肌力1－2级，张力低，腱反射对称减低，病理征不肯定。双T8以下各种感觉消失，下述哪一个是最可能的诊断？（1.0） A、脊髓灰质炎 B、急性横贯性脊髓炎 C、多发性硬化 D、脊柱转移性肿瘤 E、急性硬膜外脓肿 3. 女，42岁，突起右侧面部疼痛，每次发作约1~2分钟后疼痛缓解，日发作数次不等，洗面，刷牙说话，吃饭等均可诱发疼痛，体检未发现异常。该病人应首选诊断为（1.0） A、三叉神经痛 B、面神经炎 C、颞颌关节痛 D、面肌痉挛 E、面肌运动障碍 4. 高血压动脉硬化性脑出血最常见的破裂血管是（1.0） A、脉络膜前动脉 B、豆纹动脉
C、小脑上动脉 D、大脑前动脉 E、大脑后动脉 5. 男性，35岁。近来有数次，突然不能用语言表达其意念，EEG示额叶局灶性尖慢波。（1.0） A、跌倒发作 B、短暂性全面性遗忘症 C、癔病 D、癫痫 E、偏头痛 6. 某女性患者，36岁，急起双下肢无力4天，双上肢无力2天，伴吞咽困难一天。病前一周有"感冒"病史。检查：双上肢力3级，双下肢肌力2级，肌张力低，腱反射消失，未引出病理征，颈4平面以下感觉消失，尿潴留。目前该患者应首先特别注意（1.0） A、血压下降 B、呼吸困难 C、神志障碍 D、脉搏加快 E、瞳孔改变 7. 某患突然面部歪斜，右侧额纹消失，眼裂闭合不全，鼻唇沟浅。露齿时口角歪向左侧，最可能是_____ P51 中枢性为对侧周围性为患侧（1.0） A、右侧中枢性面瘫 B、左侧中枢性面瘫 C、右侧周围性面瘫 D、左侧周围性面瘫 E、双侧周围性面瘫 8. 一侧瞳孔直接光反射消失，而间接瞳孔光反射存在，病变在（1.0） A、同侧视神经 B、对侧视神经 C、同侧交感神经 D、对侧动眼神经
内分泌疾病试题 一、单项选择题 1、体重指数（BMI）的计算方法是：（ a ） A、BMI=体重（kg）/身高（m）2 B、BMI=体重（kg）2/身高（m） C、BMI=体重（kg）2/身高（m）2 D、BMI=身高（m）体重（kg）2/2 E、BMI=身高（m）/体重(kg) 2、甲状腺激素属于：（ a ） A、氨基酸类激素 B、蛋白质激素 C、肽类激素 D、类固醇激素 E、胺类激素 3、性激素属于：（ d ） A、氨基酸类激素 B、肽类激素 C、蛋白质激素 D、类固醇激素 E、胺类激素 4、肾上腺皮质激素属于：（ c ） A、氨基酸类激素 B、肽类激素 C、类固醇激素 D、蛋白质激素 E、胺类激素 5、类固醇激素发挥作用是：（ d ） A、通过与细胞膜受体结合 B、通过PKC C、通过G蛋白 D、通过与细胞核受体结合 E、通过DG 6、蛋白质和肽类激素传递信息借助的离子是（ d ） A、K+ B、Na+ C、Cl— D、Ca++ E、H+ 7、内分泌激素是指内分泌腺或组织所分泌的激素，其：（ a ） A、通过血液传递 B、通过细胞外液局部传递 C、通过细胞外液邻近传递 D、直接作用于自身细胞 E、通过细胞内直接作用 8、内分泌系统的反馈调节是指：（ e ） A、神经系统对内分泌系统的调节 B、内分泌系统对神经系统的调节 C、免疫系统对内分泌系统的调节 D、免疫系统对神经系统的调节 E、下丘脑—垂体—靶腺之间的相互调节 9、常用于内分泌功能减退的动态功能试验是：（ a ） A、兴奋试验 B、抑制试验 C、激发试验 D、拮抗试验 E、负荷试验 10、对内分泌腺功能减退性疾病的治疗主要采用：（ a ） A、替代治疗 B、病因治疗 C、对症治疗 D、支持治疗 E、放疗或化疗 11、垂体微腺瘤是指：（ d ） A、直径<10 cm的肿瘤 B、直径<10 μm的肿瘤 C、直径<5 cm的肿瘤 D、直径<10 mm 的肿瘤 E、直径<5 mm的肿瘤 12、 ACTH是指：（ b ） A、促肾上腺皮质激素释放激素 B、促肾上腺皮质激素 C、促甲状腺激素释放激素 D、促甲状腺激素 E、促性腺激素释放激素 13、引起血ACTH升高的疾病是：（ c ） A、Sheehan综合征 B、肾上腺皮质腺瘤 C、Addison病 D、原发性醛固酮增多症 E、PRL 瘤 14、下列选项中可以肯定PRL瘤的诊断的是：（ a ） A、PRL>300 μg/L B、PRL>200 μg/L C、PRL>150 μg/L D、PRL>250 μg/L E、PRL>100 μg/L 15、由下丘脑视上核与室旁核分泌的激素是：（ c ） A、醛固酮 B、降钙素 C、精氨酸加压素 D、催乳素 E、生长抑素 16、由下丘脑分泌并储存于神经垂体的激素是：（ a ） A、抗利尿激素、催产素 B、生长抑素 C、促甲状腺激素释放激素 D、黄体生成素、促
---------------------------------------------------------------最新资料推荐------------------------------------------------------ 护理专业病理生理学习题——第三章水、电解质代谢 紊乱（含答案） 第三章水、电解质代谢紊乱【学习要求】掌握水、钠代谢障碍的分类。 掌握低钠血症的概念、发病机制及各类低钠血症的特点。 掌握高钠血症的概念、发病机制及各类高钠血症的特点。 掌握水、钠代谢障碍对机体的影响。 掌握水肿的概念、发病机制及水肿的特点。 掌握钾平衡的调节因素： 钾的跨细胞转移及肾对钾平衡的调节。 掌握低钾血症和高钾血症的概念。 掌握低钾血症和高钾血症对骨骼肌的影响： 超极化阻滞和去极化阻滞及其发生机制。 掌握低钾血症和高钾血症对心肌兴奋性、传导性、自律性及收缩性的影响。 熟悉钾的生理功能。 熟悉低钾血症和高钾血症的原因和机制。 熟悉低钾血症和高钾血症对酸碱平衡的影响。 熟悉重度缺钾对肾脏的影响。 熟悉正常镁代谢和钙磷代谢的调节。 掌握镁代谢和钙磷代谢紊乱的概念、原因、机制和对机体 1 / 22
的影响。 了解各类水、钠、钾、镁和钙磷代谢紊乱防治的病理生理基础。 了解低钾血症、高钾血症对心电图的影响。 【复习题】一、选择题 A 型题 1．高热患者易发生 A. 低容量性高钠血症 B. 低容量性低钠血症 C．等渗性脱水D. 高容量性低钠血症 E．细胞外液显著丢失 2．低容量性低钠血症对机体最主要的影响是 A. 酸中毒 B. 氮质血症 C．循环衰竭 D. 脑出血 E．神经系统功能障碍 3．下列哪一类水电解质失衡最容易发生休克 A. 低容量性低钠血症 B. 低容量性高钠血症 C. 等渗性脱水 D．高容量性低钠血症 E．低钾血症 4．低容量性低钠血症时体液丢失的特点是 A. 细胞内液和外液均明显丢失 B. 细胞内液无丢失仅丢失细胞外液 C. 细胞内液丢失, 细胞外液无丢失 D. 血浆丢失, 但组织间液无丢失 E. 血浆和细胞内液明显丢失 6．低容量性高钠血症脱水的主要部位是 A. 体腔 B. 细胞间液 C. 血液 D. 细胞内液 E. 淋巴液. 7．水肿首先出现于身体低垂部, 可能是 A. 肾炎性水肿 B. 肾病性水肿 C. 心性水肿 D. 肝性水肿 E. 肺水肿 8．易引起肺水肿的病因是 A. 肺心病 B. 肺梗塞 C. 肺气肿D. 二尖瓣狭窄 E. 三尖瓣狭窄 9．区分渗出液和漏出液的最主要依据是 A. 晶体成分 B. 细胞数目 C．蛋白含量 D. 酸硷度 E. 比重 10．水肿时产生钠水潴留的基本机制是 A. 毛细血
疾病（disease）：在一定病因作用下，机体内稳态调节紊乱而导致的异常生命活动过程。 健康（health）：躯体上、精神上和社会适应上的一种完好状态 脑死亡（brain death）：全脑功能不可逆的永久性丧失以及机体作为一个整体功能的永久性停止。 枕骨大孔以上全脑死亡。 低渗性脱水/低容量性低钠血症（hypotonic dehydration）：失Na+多于失水，血清Na+浓度＜130mmol/L，血浆渗透压＜280mmol/L。 高渗性脱水/低容量性高钠血症（hypertonic dehydration）：失水多于失钠，血清Na+浓度＞150mmol/L，血浆渗透压＞310mmol/L。 等渗性脱水（isotonic dehydration）：水钠成比例丢失，血容量减少，但血清Na+浓度和血浆渗透压仍在正常范围。 水肿（edema）：过多的等渗性液体在组织间隙或体腔内积聚。 代谢性酸中毒（metabolic acidosis）：细胞外液H+增加和（或）HCO3-丢失引起的pH下降，以血浆HCO3-原发性减少为特征，是临床上常见的酸碱平衡紊乱类型。 呼吸性酸中毒（respiratory acidosis）：CO2排出障碍或吸入过多引起的pH下降，以血浆H2CO3浓度原发性升高为特征 代谢性碱中毒（metabolic alkalosis）：细胞外液碱增多和（或）H+丢失引起的pH升高，以血浆HCO3-原发性增多为特征。 呼吸性碱中毒（respiratory alkalosis）：肺通气过度引起的PaCO2降低、pH升高，以血浆H2CO3浓度原发性减少为特征。 发热（fever）：当由于致热原的作用使体温调定点上移而引起调节性体温升高。 过热（hyperthermia）：非调节性体温升高时，调定点并未发生移动，而是由于体温调节障碍，或散热障碍及产热器官功能异常等，体温调节调节中枢不能将体温控制在与调定点相适应的水平上，是被动性体温升高，故把这类体温升高称为过热。 缺氧（hypoxia）：组织氧供减少或不能充分利用氧，导致组织代谢、功能和形态结构异常变化的病理过程称为缺氧。 弥散性血管内凝血（DIC）：是一种继发性的，以广泛微血栓形成并相继出现凝血功能障碍为病理特征的临床综合征。 心功能不全（cardiac insufficiency）：各种各种原因引起心脏结构和功能的改变，使心室泵血量和（或）充盈功能低下，以至于不能满足组织代谢需要的病理生理过程，在临床上表现为呼吸困难、水肿及静脉压升高等静脉淤血和心排血量减少的综合征。 呼吸衰竭（respiratory failure）：由外呼吸功能严重障碍，导致在海平面，静息呼吸状态下，出现PaO2降低伴有或不伴PaCO2高于50mmHg，而且排除外呼吸功能外的原因。 肝功能不全（hepatic insufficiency）：各种致肝损伤因素损害肝脏细胞，使其代谢、合成、解毒、分泌、生物转化及免疫等功能严重障碍，机体可出现黄疸、出血、肾功能障碍及肝性脑病等临床综合征。 肾功能不全（renal insufficiency）：当各种病因引起肾功能严重障碍时，会出现多种代谢产物、药物和毒物在体内蓄积，水、电解质和酸碱平衡紊乱，以及肾脏内分泌功能障碍，从而出现一系列症状和体征。 考点一：水钠调节 1.水平衡：主要靠渴感和抗利尿激素 渗透压升高→下丘脑渗透压感受器（视上核、室旁核）兴奋→神经垂体释放抗利尿激素（下丘脑合成，神经垂体储存）→远曲小管、集合管上皮细胞对水的重吸收增加→渗透压降低