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软组织肿瘤诊疗方案软组织肿瘤是相对稳定的恶性肿瘤，常见于四肢和躯干的软组织中，包括脂肪、肌肉、筋膜、神经鞘等。
本文将介绍常见的软组织肿瘤诊疗方案，以供医生和患者参考。
病史和体格检查对于疑似软组织肿瘤的患者，首先需了解其病史和进行全面的体格检查。
病史中需询问患者家族史、既往病史、药物和化疗史等，以及肿瘤的疼痛、形态、生长速度等特点。
体格检查中需观察肿瘤的颜色、大小、质地，以及有无压痛等，同时需对全身进行检查，寻找有无其他器官的转移征象。
影像学检查软组织肿瘤的影像学检查是确定肿瘤性质和分期的重要手段，常见的检查包括超声、CT、MRI 和 PET-CT。
超声是一种非常规、便捷的影像学检查方法，常用于指导穿刺活检或观察肿瘤形态和位置，CT 和MRI则较为常用，这两种检查可以很好地识别软组织肿瘤的大小、形态和结构，有利于判断病变的恶性程度及与周围组织的关系，PET-CT可以对软组织肿瘤的代谢情况进行检测，有助于更准确地分期和定位肿瘤。
活检活检是最早明确病理类型及分级的重要方法，对发现的软组织肿瘤，活检是必要的手段之一。
常见的方法包括细针穿刺活检、传统手术切除活检和近年来逐步普及的内窥镜下活检。
活检后，可以通过病理学方法对组织或细胞进行分离和分析，确定软组织肿瘤的病理类型和分级，以助于全面了解肿瘤的性质和临床表现。
手术治疗手术是治疗软组织肿瘤的主要方法。
对于低恶性潜能肿瘤，完全切除可获得满意的治疗效果，例如良性或内分泌肌瘤。
对于高恶性潜能肿瘤，尽量切除需要考虑到病理类型、患者肿瘤的大小、位置、生长方式以及周围组织的关系等因素。
对于大多数软组织肿瘤，完全切除即可达到根治肿瘤的目的。
放疗对于不能手术切除或存在高度恶性潜能的病例，放疗可以控制肿瘤的生长，也可以降低术后复发和转移率。
放疗主要针对切除不彻底、转移或复发的病例，可以选择单一或者联合放疗的方式进行。
化疗化疗可应用于无法外科手术切除的高恶性潜能软组织肿瘤治疗，此外在少数特殊的软组织肿瘤治疗中也可以作为治疗手段之一。
2024年NCCN（美国国家综合癌症网络）软组织肉瘤临床实践指南（中文版）第一版是关于软组织肉瘤的诊断和治疗的指南。
下面是对这一指南的概述。
软组织肉瘤是一种恶性肿瘤，起源于身体的软组织，包括肌肉、脂肪、血管、神经和淋巴组织等。
它通常在四肢的肌肉、腹膜壁和腹腔内发生。
软组织肉瘤的治疗需要一个多学科的团队，包括外科医生、放射肿瘤科医生、病理学家、放射科医师和化疗专家。
这一指南旨在为医生和患者提供最新的诊断和治疗建议。
这一指南前言部分介绍了肉瘤的特点和分类。
它指出恶性肉瘤的复杂性和不同类型之间的差异，这对患者的治疗和预后有重要影响。
这一指南还介绍了分子遗传学的研究进展，以及它们在肉瘤诊断和治疗中的应用。
这一指南提供了临床实践中的五个关键问题，包括早期诊断和分期、手术治疗、放射疗法、系统治疗和术后治疗。
早期诊断和分期是成功治疗肉瘤的关键。
这一指南提出了诊断和分期的方法和标准，并强调了手术切除的重要性。
它还介绍了组织病理学的评估，以确定肉瘤的类型和分级。
手术治疗是肉瘤治疗的基础。
这一指南提供了手术切除术和辅助手术的建议，并介绍了一些创新的手术技术。
对于不能完全切除的肉瘤，放射疗法可能是一个重要的选择。
这一指南讨论了放射疗法的适应症和剂量。
对于晚期或转移性肉瘤，系统治疗是必不可少的。
这一指南提供了化疗和靶向治疗的建议，并介绍了一些新的药物和试验中的药物。
它还强调了临床试验和新的治疗策略的重要性。
术后治疗是为了预防肉瘤的复发和转移。
这一指南提供了放射疗法和化疗的建议，并介绍了一些辅助疗法，如热疗、冷疗和免疫疗法。
这一指南还讨论了肉瘤的术后管理和随访。
它提供了关于复发的预测因素和随访策略的建议。
总的来说，2024年NCCN软组织肉瘤临床实践指南（中文版）第一版提供了全面且实用的指导，涵盖了软组织肉瘤的诊断和治疗的各个方面。
它的目标是为医生和患者提供最佳的治疗选择，以提高肉瘤患者的预后和生活质量。
软组织疑难病理诊断学习班讲义目录第一章软组织肿瘤的概述…………………………………………… 1—3页第一节软组织肿瘤的分子遗传学…………………………………… 1－2页第二节软组织肿瘤的分类………………………………………… 2页第三节软组织肿瘤的进展转变的新特点………………………… 2－3页第二章软组织肿瘤的分类……………………………………………4－25页第一节软组织肿瘤的新类型/新提法……………………………… 4－18页第二节 Enzinger&Weiss第五版软组织肿瘤组织学分类(2007年)…18－25页第三章中间型软组织肿瘤………………………………………………26－34页第一节中间型纤维性和纤维组织细胞源性肿瘤………………… 26－31页第二节中间型血管肿瘤……………………………………………32－36页第三节起源未定的中间型软组织肿瘤………………………… 37－43页第四章粘液样软组织肿瘤和瘤样病变……………………………… 44－58页第一节纤维性和纤维组织细胞源性软组织肿瘤…………………44－48页第二节神经源性软组织肿瘤…………………………………… 49－51页第三节起源未定性软组织肿瘤…………………………………… 51－58页附：绿色的召唤……………………………………………………………… 59页新型生物组织石蜡制片HE染色无二甲苯全程处置套液………………60页第一章软组织肿瘤的概述半个世纪来，软组织肿瘤病理学有了相当大的进展，国内外教科书对软组织的论述也由简单到详尽。
最近几年来，随着病理学者的深切研究，随着免疫组织化学、电子显微镜和分子生物学等技术的进展，人们对软组织肿瘤和瘤样病变的熟悉不断深化。
发觉了很多新的类型，对原有的软组织肿瘤也有了许多新的熟悉。
第一节软组织肿瘤的分子遗传学最近几年来，对软组织肿瘤的分子遗传学的研究不断深化。
许多软组织肿瘤存在的非随机性、克隆性细胞遗传学异样具有特点性。
软组织肉瘤诊治中的常见问题1、肉瘤是什么？医学上所说的肉瘤是指间叶组织来源的恶性肿瘤，仅占所有恶性肿瘤的1%.通常包括皮下纤维组织、脂肪、平滑肌、横纹肌、脉管、间皮、滑膜、骨、软骨等组织的恶性肿瘤。
2、肉瘤是恶性的吗？肉瘤和癌有什么区别？肉瘤和癌都是一种恶性肿瘤，它们的区别在于肉瘤和癌的来源不同，肉瘤是间叶组织来源的恶性肿瘤，而癌是指上皮来源的恶性肿瘤。
肉瘤又进一步分为骨来源的肉瘤和软组织来源的肉瘤。
而癌相对于肉瘤来说更多见，常见的癌有大家熟悉的肺癌、胃癌、食管癌、肝癌、胰腺癌、肠癌、肾癌、膀胱癌、前列腺癌、甲状腺癌、乳腺癌等。
因此，可以简单地认为肉瘤就是四肢肌肉骨骼的恶性肿瘤，而癌是器官内脏的恶性肿瘤。
另外还有一种混合型的癌肉瘤，这种肿瘤相对少见，但恶性度更高。
3、什么人容易得肉瘤？肉瘤相对于癌有其发病的特点。
而骨的肉瘤和软组织的肉瘤又有所不同。
骨的肉瘤好发于年轻人，这是它和其他恶性肿瘤相比一个最大的特点，这个特点也决定了它的预后不好。
骨的肉瘤中最常见的骨肉瘤好发于男性，男性患者约是女性患者的1.5-2倍，发病年龄多在10-30岁之间，尤以10-15岁为发病高峰。
尤文肉瘤也是好发于男性的肿瘤，发病年龄也较低，约90%的病例在5-25岁间发病，10-20岁间的发病率最高。
软骨肉瘤是另一种原发骨的恶性肿瘤，它也好发于男性，男性患者也约是女性患者的1.5-2倍，但其很少发病于20岁之前，因此和骨肉瘤和尤文肉瘤不同，它是一种成年型的肿瘤。
软组织的肉瘤中最常见的是恶性纤维组织细胞瘤、滑膜肉瘤、脂肪肉瘤和横纹肌肉瘤。
它们的发病年龄要远高于骨的肉瘤，据统计，在软组织肉瘤的患者中，30-70岁的患者占到70%，其中又以50-60岁人群最多，尤其是恶性纤维组织细胞瘤和脂肪肉瘤均好发于40岁以上人群。
所以，在肉瘤的诊断中，年龄是一个很重要的因素。
目前尚未发现与肉瘤发病明确相关的生活因素，但外伤和射线可能和肉瘤的发病相关。
常见肿瘤病理组织
学分类
一
头颈部、乳腺、女性生殖系统
目录
WHO2003鼻腔鼻窦肿瘤的组织学分类 (1)
WHO2003鼻咽部肿瘤组织学分类 (4)
WHO2003下咽、喉及气管肿瘤的组织学分类 (5)
WHO2003口腔及口咽部肿瘤分类 (7)
WHO2003涎腺肿瘤组织学分类 (9)
WHO2003牙源性肿瘤 (11)
WHO2003耳部肿瘤组织学分类 (13)
WHO2003乳腺肿瘤组织学分类 (14)
WHO2003卵巢肿瘤组织学分类 (17)
WHO2003输卵管肿瘤组织学分类 (23)
WHO2003阔韧带及其他子宫韧带肿瘤组织学分类 (25)
WH02003子宫体肿瘤组织学分类 (26)
WHO2003子宫颈肿瘤组织学分类 (29)
WHO2003阴道肿瘤组织学分类 (31)
WHO2003外阴肿瘤组织学分类 (33)
WHO2003鼻腔鼻窦肿瘤的组织学分类
WHO2003鼻咽部肿瘤组织学分类
WHO2003下咽、喉及气管肿瘤的组织学分类
WHO2003口腔及口咽部肿瘤分类
WHO2003涎腺肿瘤组织学分类
WHO2003牙源性肿瘤
WHO2003耳部肿瘤组织学分类
WHO2003乳腺肿瘤组织学分类
WHO2003卵巢肿瘤组织学分类
WHO2003输卵管肿瘤组织学分类
WHO2003阔韧带及其他子宫韧带肿瘤组织学分类
WH02003子宫体肿瘤组织学分类
WHO2003子宫颈肿瘤组织学分类
WHO2003阴道肿瘤组织学分类
WHO2003外阴肿瘤组织学分类。
软组织疾病
第一节
纤维母细胞/肌纤维母细胞肿瘤
一、良性肿瘤和瘤样病变
（―）纤维瘤
（二）瘢痕疙瘩或称瘢痕瘤
（三）结节性筋膜炎或称假肉瘤性筋膜炎
（四）增生性筋膜炎和增生性肌炎
（五）弹力纤维瘤或称背部弹力纤维瘤
（六）婴儿纤维错构瘤
（七）肌纤维瘤/肌纤维瘤病或称孤立性肌纤维瘤/多发性肌纤维瘤病（八）颈纤维瘤病 或称
先天性斜颈
（九）钙化性腱膜纤维瘤或称幼年性腱膜纤维瘤
（十）幼年性透明变性纤维瘤病或称透明变性纤维瘤病
二、纤维瘤病
（―）掌跖纤维瘤病
（二）包涵体性纤维瘤病或称婴幼儿指（趾）纤维瘤病
（三）腹壁纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称韧带样瘤
（四）腹壁外纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病，或称腹壁外韧带样瘤、侵袭性纤维瘤
（五）腹腔内和肠系膜纤维瘤病属于韧带样型纤维瘤病。
（六）婴儿纤维瘤病
三、中间性肿瘤
（―）胸膜外孤立性纤维性肿瘤和血管外周细胞瘤
1.胸膜外孤立性纤维性肿瘤
2.血管外皮细胞瘤或称血管外周细胞瘤
3.婴儿血管外皮细胞瘤或称先天性血管外皮细胞瘤。WHO关于软组织肿瘤分类（2002）
认为:婴儿型血管外皮细胞瘤厲于婴儿型肌纤维母细胞瘤。
（二）炎性肌纤维母细胞性肿瘤又称桨细胞肉芽肿、桨细胞假瘤、炎性肌纤维母细胞增生、
炎性假瘤、炎性纤维肉瘤等。
（三）低度恶性肌纤维母细胞肉瘤
（四）先天性和婴儿型纤维肉瘤
四、成人型纤维肉瘤
五、黏液纤维肉瘤
第二节
所谓的纤维组织细胞性肿瘤
一、良性肿瘤和瘤样病变
（―）纤维组织细胞瘤
（二）幼年黄色肉芽肿
（三）网状组织细胞瘤
（四）黄色瘤
二、中间型肿瘤
（―）非典型性纤维黄色瘤
（二）隆突性皮肤纤维肉瘤
（三）巨细胞纤维母细胞瘤
（四）丛状纤维组织细胞瘤
（五）血管瘤样纤维组织细胞瘤
三、恶性纤维组织细胞瘤
（―）多形性（车辐状）恶性纤维组织细胞瘤/未分化高级别多形性肉瘤
（二）黏液样型恶性纤维组织细胞瘤 WHO（2002）黏液纤维肉瘤
（三）巨细胞型恶性纤维组织细胞瘤/伴有巨细胞的未分化多形性肉瘤曾称为软组织恶性巨
细胞瘤。目前认为软组织恶性巨细胞瘤另为独立病，良性或恶性，恶性者可形似巨细胞型恶
性纤维组织细胞瘤。
（四）炎症性恶性纤维组织细胞瘤/伴有明显炎症反应的末分化多形性肉瘤或称黄色瘤型恶
性纤维组织细胞瘤，恶性纤维性黄色瘤，黄色肉芽肿，黄色肉瘤。
第三节
脂肪组织肿瘤
一、良性肿瘤
（―）脂肪瘤
（二）脂肪母细胞瘤或称胎儿脂肪瘤
（三）脂肪瘤病（四）血管脂肪瘤
（五）梭形细胞/多形性脂肪瘤
（六）血管平滑肌脂肪瘤属于具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤（七）髓性脂肪瘤
（八）冬眠瘤或称棕色脂肪瘤
二、中间型（局部侵袭性）
三、恶性肿瘤
（―）黏液样脂肪肉瘤
（二）圆形细胞脂肪肉瘤低分化黏液样脂肪肉瘤
（三）多形性脂肪肉瘤
（四）去分化脂肪肉瘤
（五）混合型脂肪肉瘤
第四节
平滑肌组织肿瘤
一、表浅性平滑肌瘤
二、深部软组织平滑肌瘤
三、血管平滑肌瘤
四、腹膜播散性（弥漫性）平滑肌瘤病
五、静脉内平滑肌瘤病
六、平滑肌肉瘤
第五节
骨骼肌肿瘤
一、横纹肌瘤
（―）成人型横纹肌瘤
（二）胎儿型横纹肌瘤
（三）生殖道横纹肌瘤
（四）心脏横纹肌瘤
二、横纹肌肉瘤
（―）胚胎型横纹肌肉瘤
（二）葡萄簇样型横纹肌肉瘤胚胎型横纹肌肉瘤的亚型（WHO，2002）
（三）梭形细胞横纹肌肉瘤胚胎型横纹肌肉瘤的亚型（WHO，2002）分化较高
（四）腺泡型横纹肌肉瘤
（五）多形性橫纹肌肉瘤
三、含有横纹肌母细胞成分的恶性肿瘤
（―）恶性蝾螈瘤 参见第五十六章(周闱神经系统疾病和肌病）
（二）恶性外胚层间叶瘤又称为横纹肌肉瘤伴神经节细胞分化（rhabdomyosarcoma
withganglionicdifferentiation），是一种含有成熟神经节细胞成分的横
纹肌肉瘤。好发于婴幼儿，也可发生于成人。
第六节
血管和淋巴管内皮细胞肿瘤
一、良性肿瘤和瘤样病变
（―）乳头状血管内皮细胞增生 又称Masson瘤。可能是血栓机化的继发性病变
（二）血管瘤
1.毛细血管瘤
2.海绵状血管瘤 可能是毛细血管瘤管腔过度充盈所致
3.静脉性血管瘤
4.上皮样血管瘤 又称伴嗜酸性粒细胞增多的血管淋巴样增生、组织细胞样血管瘤、假化
脓性肉芽肿等
5.肉芽组织型血管瘤或称化脓性肉芽肿、小叶性毛细血管瘤
6.后天性丛状血管瘤 或称获得性簇状毛细血管瘤，又名幼年性丛状血管瘤
（三）淋巴管瘤
（四）淋巴管平滑肌瘤和淋巴管平滑肌瘤病
二、中间型肿瘤
（―）梭形细胞血管内皮（细胞）瘤 曾认为是低度恶性，现属于良性病变，又称梭形细胞
血管瘤
（二）乳头状淋巴管内血管内皮细胞瘤 此为WHO软组织肿瘤分类（2002）命名；又称Dabska
瘤、恶性乳头状血管内皮细胞瘤、钉突样血管内皮细胞瘤等
（三）卡波西型血管内皮瘤
四）Kaposi肉瘤
三、恶性肿瘤
（―）上皮样血管内皮细胞瘤
（二）软组织血管肉瘤
第七节
血管周细胞肿瘤
一、血管球瘤
二、恶性血管球瘤（血管球肉瘤）和恶性潜能未定的血管球肿瘤
三、肌周细胞瘤
第八节
骨外性骨和软骨组织肿瘤
一、良性肿瘤和瘤样病变
（―）骨化性脂膜炎
（二）骨化性肌炎或称局限性骨化性肌炎.外伤性骨化性肌炎
（三）进行性骨化性纤维结构不良或称进行性骨化性纤维增殖症、全身性进行性骨化性肌炎
（四）骨外软骨瘤或骨软骨瘤
（五）骨外骨瘤
二、恶性肿瘤
（―）骨外软骨肿瘤
1.骨外黏液样软骨肉瘤或称脊索样肉瘤
2.骨外间叶性软骨肉瘤
3.骨外高分化软骨肉瘤
4.骨外去分化软骨肉瘤
（二）骨外骨肉瘤
（三）放射后肉瘤
第九节
多潜能间叶性肿瘤
一、良性间叶瘤
二、恶性间叶瘤
第十节
未确定分化的肿瘤
一、良性肿瘤和瘤样病变
（―）淀粉样瘤或称肿瘤样淀粉样物沉着
（二）肿瘤性钙质沉着症
（三）肌内黏液瘤
（四）深部“侵袭性”血管黏液瘤或称侵袭性血管黏液瘤
（五）浅表性血管黏液瘤
（六）血管肌纤维母细胞瘤
（七）软组织多形性透明变性血管扩张性肿瘤（pleomorphic hyalinizing
angiectatictumor of soft part/tissue,PHAT）
（八）鼻咽血管纤维瘤又称幼年性鼻咽血管纤维瘤
二、中间型(偶见转移型)肿瘤
（―）副脊索瘤 副脊索瘤并非脊索样肉瘤(软组织黏液性软骨肉瘤)
（二）软组织骨化性纤维黏液样肿瘤（ossifying fibromyxoid tumor of soft
part/tissue,OFT）
三、恶性肿瘤
（―）腺泡状软组织肉瘤
（二）上皮样肉瘤
