狼疮性肾炎病理与治疗选择(中南6省)精品PPT课件

系统性红斑狼疮（SLE）
SLE是一种全身性自身免疫病，可累及肾脏、皮肤、关节等多个器官和系统，与 狼疮性肾炎不同，但两者经常同时存在。
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治疗策略
糖皮质激素
起始剂量
通常使用大剂量糖皮质激素（例 如，泼尼松龙60mg/d）来迅速
控制疾病活动。
维持剂量
一旦获得临床缓解，可以逐渐减少 糖皮质激素的剂量，并使用最小有 效剂量维持治疗。
案例三：轻型狼疮性肾炎的早期诊断
患者为青年女性，因间断性面部红斑、口腔溃疡等症 状就诊，无其他明显异常。
输入 标题
诊断过程
通过实验室检查发现抗核抗体阳性、抗双链DNA抗体 阳性等，肾活检病理检查显示肾小球基底膜免疫复合 物沉积，确诊为轻型狼疮性肾炎。
病史介绍
治疗经过
轻型狼疮性肾炎症状较轻，容易被忽视，早期诊断和 治疗有助于避免病情恶化及减少并发症的发生。
狼疮性肾炎医学课件
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目录
• 狼疮性肾炎概述 • 病理学特征 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗策略 • 预后与转归 • 临床案例分析
01
狼疮性肾炎概述
定义和分类
定义
狼疮性肾炎是一种系统性红斑狼 疮（SLE）的并发症，指SLE累及 肾脏，导致肾脏功能受损的疾病 。
分类
根据病理表现和严重程度，狼疮 性肾炎可分为六型，其中Ⅰ型和 Ⅱ型为轻微病变，Ⅲ至Ⅵ型为严 重病变。
治疗经过
患者接受免疫抑制剂联合治疗、生物制剂等治疗 ，同时辅以对症治疗，病情逐渐好转。
诊断过程
通过实验室检查发现抗核抗体阳性、抗双链DNA 抗体阳性等，肾活检病理检查显示肾小球基底膜 免疫复合物沉积，确诊为激素耐药型狼疮性肾炎 。
病例总结
激素耐药型狼疮性肾炎对激素治疗效果差，需要 采取多种治疗手段综合治疗，以达到最佳疗效。

–CTX –分低剂量或高剂量:低剂量常用于欧洲高加索人
，疾病常常相对较轻。 –如果用低剂量CTX，要结合MP冲击
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•8
III/IV型LN伴新月体
• 共识：无
• 差异
–KDIGO,DWP,CARRA:与无新月体治疗相同 –ACR：CTX 或MMF+3次静脉MP+口服激素；
MMF和口服激素最高剂量（MMF 3g/d,激素 1mg/kg/d） –EULAR: 高剂量CTX也能使用 –GEAS：3次MP（250-1000mg/d）+CTX
III/IV 型LN 治疗
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维持治疗
• 共识：
–III/IV
• AZA(1.5-2.5mg/kg/d) or MMF(1-2g/d) • 联合低剂量口服激素
–V
• 同III/IV • 可考虑CNIs
• 差异：
–III/IV
• EULAR: 如果诱导期MMF应答，推荐MMF优于AZA • GEAS推荐MMF优于AZA • 维持时间：至少3年(EULAR)，至少1年(KDIGO)，至少2年
–EULAR：最好MMF(3g/d)，替代的有高剂量的CTX， CNIs或利妥昔单抗
–ACR：MMF(2-3g/d)
–KDIGO: CTX, CNI, MMF, AZA
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•10
VI型LN
• 共识（根据不同指南）
–准备肾替代治疗 –仅仅根据肾外表现使用免疫抑制剂 –维持RAAS抑制和监测并发症
(GEAS)
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辅助治疗
• 共识：
–HCQ用于所有LN，除非有反指征，基线和5年后每年筛查眼 底病。
–RAAS抑制适用于蛋白尿和控制血压(<130/80)

计算SLE的临床活动性指数(SLE—DAI)

肾功判断
我国对CRF的分期
GFR(ml/mi n) 分期描述 ≥90 50~80 25~50 10~25 代偿期 失代偿期 肾衰竭期 60~89 30~59 15~29
美国对CKD的分期
GFR(ml/min/1.7 分期描述（分期） 3m2) GFR正常或增加 (1) GFR轻度降低 (2) GFR中度降低 (3) GFR严重降低 (4)
严重的细胞增生 1－3 毛细血管坏死 (1－3)×2 中性粒细胞浸润 1－3 核碎 1－3 苏木素小体 1－3 白金耳形成 1－3 微血栓形成 1－3 细胞性新月体 （1－3）×2 GBM内皮下带状ED 肾间质单个核细胞浸润 1－3 血管纤维素样坏死 （1－3）×2 GBM增厚 肾小球硬化 1－3 球囊粘连 1－3 纤维新月体 1－3 GBM内皮下ED 系膜区ED 肾间质纤维化 1－3 血管硬化 1－3



肾外表现
1. 2.
关节炎或关节痛； 皮疹，如蝶形红斑、盘状红斑、指趾末断充血疹、类似药疹的 全身性充血性皮疹；
3. 4. 5. 6. 7. 8.
贫血、白细胞减少及血小板减少；
多浆膜炎，如原因不明胸膜炎、心包炎及腹水征； 年轻女性患者或孕龄妇女出现持续性蛋白尿等； 原因不明的发热； 脱发、乏力； 血清补体水平降低。
对于各种病变要注意其总体分布，并进行半定 量描述(相应的百分比)。 所涉及的病理学术语的定义：


所涉及的病理学术语的定义




弥漫性病变(diffuse)：病变累及50％肾小球。 局灶性病变(focal)：病变仅累及≤50％肾小球。 球性病变(global)：病变累及一个肾小球的大部分毛细 血管袢(>50％)。 节段性病变(segmental)：病变仅累及一个肾小球的少部 分毛细血管袢(≤50％)。 系膜细胞增生(mesangial hypercellularity)：3μ m切 片中，一个系膜区超过3个细胞。 毛细血管内增生(endocapillary proliferation)：肾小 球毛细血管内皮细胞和系膜细胞增生，单个核细胞浸润， 导致毛细血管腔狭窄。

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根据病理分型治疗
【附】 免疫抑制剂:ＣＴＸ静脉冲击有2种方法 可选择:(1)750ｍｇ/(ｍ2· 次),每月1次,共6次;继 之为每2～3个月1次,至完全缓解1年,但不超过3 年。(2)8～12ｍｇ/(ｋｇ· ｄ),每2周连用2ｄ,总 剂量达到150ｍｇ/ｋｇ时逐渐减为每3个月连 用2ｄ,至完全缓解,再巩固1年,此期间每半年连 用2ｄ。无冲击条件者亦可给予口服ＣＴＸ或 其他免疫抑制剂(如:环孢菌素Ａ、霉酚酸酯、 硫唑嘌呤等)。
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霉酚酸酯 （MMF）
作用机制： ＭＰＡ具有独特的免疫抑制作用,其 作用机制是非竞争性(作用于辅因子部位,而非 活化部位)可逆性抑制次黄嘌呤核苷酸脱氢酶, 即可逆性抑制鸟嘌呤核苷酸合成的经典途径, 对补救途径无影响。由于Ｔ和Ｂ淋巴细胞鸟嘌 呤核苷酸的合成高度依赖经典途径,其它细胞 还具有补救途径,因而服用ＭＭＦ仅Ｔ、Ｂ淋 巴细胞的ＤＮＡ和ＲＮＡ合成受抑制,由于抗 原激活淋巴细胞时嘌呤合成完全依赖经典途径, 因此,增生活跃的淋巴细胞受抑制更为显著。
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霉酚酸酯 （MMF）
优势：它无明显肝肾毒性和骨髓抑制,无 高血压、骨质疏松、性腺抑制等副反应, 感染发生率低,无明显近期并发症。
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霉酚酸酯 （MMF）
（续）ＭＭＦ对ＬＮ病理方面：ＭＭＦ对它可阻 断细胞表面粘附因子形成,抑制动脉平滑肌细 胞、纤维细胞、内皮细胞的增生和肾组织内炎 症细胞浸润等。 ＭＭＦ对ＬＮ体液免疫和细 胞免疫的影响：ＭＭＦ抑制ＬＮ者抗体产生和 免疫复合物形成,对ＡＮＡ、ｄｓＤＮＡ及补 体Ｃ3、冷球蛋白都有强烈抑制作用,能迅速抑 制ＳＬＥ活动,使肾组织内的免疫复合物沉积 显著减少,同时ＭＭＦ还对功能亢进的Ｔ细胞 有更强的抑制反应,使Ｔ细胞亚群恢复正常状 态。