抗磷脂抗体综合征APS
APS, 血管, 抗体综合征, 磷脂, ACA
[hide=5] 抗磷脂抗体综合征APS（antiphospholipid antibody syndrome ）
概念：是一组与抗磷脂抗体相关,以动静脉血栓形成为特征的血栓性疾病。
抗磷脂抗体APL主要包括抗心磷脂抗体ACA和狼疮抗凝物LA。
目前国内外通用第8届国际抗磷脂抗体研讨会标准。必须具备下列条件之一：
①血管栓塞：在任何组织或器官发生一次或一次以上的动脉、静脉或小血管性血栓，除了浅表静脉血栓外，血栓必须为影像学、多普勒检查或组织病理学证实，组织病理学证据为在无明显血管壁炎症的情况下存在血栓；
②与妊娠有关的疾病：形态正常的胎儿，在妊娠第10周或10周以后，发生1次或1次以上不明原因的死亡，通过超声或直接肉眼检查证实胎儿形态正常；在妊娠第34周或34周前，由于严重的先兆子痫、子痫或严重胎盘功能不全，形态正常的新生儿发生1次或1次以上的早产；排除了母亲解剖或激素方面的异常及父母染色体方面的病因，在妊娠10周前，发生3次或3次以上不明原因的连续性习惯流产。
实验室标准：
①用标准化酶联免疫吸附实验，测定β2糖蛋白1依赖的抗心磷脂抗体、间隔至少6周、2次或2次以上血液中存在中、高滴度的抗心磷脂抗体IgG 和／或IgM；
②间隔至少6周，2次或2次以上，按国际血栓和止血学会（狼疮抗凝物质／磷质依赖抗体分会）指南，在血浆中检测到狼疮抗凝物质。
在临床指标中存在一项，且实验室检查也存在一项以上可以诊断。
APS发生栓塞的机制：
①与血管内皮细胞的磷脂结合，使前列腺素合成减少，血管收缩；
②与血小板膜磷脂作用，使血小板聚集形成血栓；
③直接损伤内皮细胞，抑制纤溶酶原激活释放而促进血栓形成；
④中和β2糖蛋白1的抗凝作用。
APS分类：
1、根据病因分类：（1）原发性抗磷脂抗体综合征；（2）继发性抗磷脂抗体综合征：原因有SLE和其他自身免疫性疾病、淋巴增生性疾病，肿瘤、感染（细菌、病毒、原虫），炎症、药物等。
2、根据抗体分类：（1）狼疮抗凝因子血栓综合征：伴LA持续阳性，往往引起静脉血栓（2）抗心磷脂抗体综合征：伴ACA持续阳性，主要引起动脉血栓；（3）混合性抗磷脂抗体综合征：指LA、ACA同时阳性。虽其病因、发病机制、临床表现、试验室检查、诊断和治疗不同，但两种综合征均伴有血栓、流产和血小板减少。
3、根据临床表现分类：Ⅰ型：发生率为46％，以深静脉血栓为主（如上下肢末端、肝、心、肾、肠系膜静脉血栓）和肺梗塞。Ⅱ型：发生率为21％，以动静脉血栓为主，可发生
于冠状动脉、主动脉、颈动脉、周围动脉等。Ⅲ型：发生率为27％，以视网膜动脉、静脉和脑血管血栓。Ⅳ型：较少见，约占5％，以上3型混合组成。Ⅴ型：为胎儿丢失综合征，胎盘血管血栓引起流产，又称胎儿流产综合征。分型与治疗有关。
临床表现：
1、 ACA-T的临床表现主要有：
（1）静脉血栓：上下肢深部静脉、肺栓塞、颅内血管、下腔静脉、肝静脉血栓、门静脉血栓、肾静脉及视网膜静脉血栓等。
（2）动脉血栓：可累及冠状动脉、脑动脉、颈动脉、视网膜动脉、锁骨下动脉、腋动脉、远近端主动脉、冠状动脉移植后闭塞、血管成形术早期失败等。
（3）神经系统表现：小中风综合征、短暂脑缺血发作、视网膜动、静脉栓塞、脑动静脉血栓、偏头痛、舞蹈病、格林－巴利样表现。
（4）皮肤表现：坏死性紫癜、淤血性溃疡、外周坏疽、网状青斑、甲床溃疡等。（5）对孕妇和胎儿的影响：由于胎盘血管炎、胎盘血栓形成及栓塞、坏死性蜕膜血管病变及绒毛间血栓形成，常可导致胎儿丢失或胎儿发育延缓，妊娠早期可以反复发生自然流产，中、晚为其死胎，未治疗者约70％可出现自发性流产或死胎，分娩后2－10天可发生发热、胸膜炎性胸痛、呼吸困难、胸膜渗出、斑片状肺浸润、心肌病及室性心律失常等。
（6）其他：如由发热、腰腹痛、低血压或休克或在抗凝治疗中出现时应考虑肾上腺出血。
2、 LA－T综合征：除与ACA-T有相似的临床表现，还有以下不同点：
（1）血栓以静脉血栓为主；
（2）SLE有LA者占50％，但有血栓者约为10％；
（3）反复自发性流产、神经精神症状、血小板减少多见；
（4）原发性者均为Ⅰ型，而继发性者以Ⅱ型、Ⅲ型为多。
3、灾难性抗磷脂综合征：为突发的广泛多发性小血管及微血管血栓形成，而外周大血管血栓相对少见，于数日至数周发生多器官功能衰竭。66％有肺受损，多为ARDS、肺泡内出血，多发性PE，间质性肺血栓形成；78％有肾受累，表现为恶性高血压、肾功能衰竭；50％有心脏病变、HF、心瓣膜关闭不全、心内血栓形成；56％有中枢神经系统病变，表现为嗜睡、木僵、失定向力、抽搐、癫痫状态、垂体坏死、脑梗塞；38％有肝受累；12％有胰腺受累；26％肾上腺受累，表现为肾上腺功能减退，低血压、甚至休克、无力、腰腹痛、电解质紊乱；50％皮肤受累，表现为网状青斑、肢端发紫、下肢溃疡、表浅坏疽。
