嗜酸性淋巴肉芽肿的基本知识和治疗方法

我科里收了一个病人，最后病理诊断木村病，查了查，下面介绍给各战友，原我们共同进步！嗜酸性淋巴肉芽肿即木村病于1937年金显宅等首先以“嗜伊红球增多性性淋巴母细胞瘤”之名报道7例。

1957年又将其名改为“嗜伊红细胞增生性淋巴肉芽肿”之名将病例报道增加至23例，均为男性中国人，全部患者来自北京和天津。

1937年就提出其为一“新病”概念，1957年也进行了淋巴组织增生，有大量嗜伊红细胞，同时有单核细胞浸润的病理描述。

但当时仅观察到多发性软组织肿块及淋巴结肿大，治疗方面论及到对放射线的高度敏感性，预后良好，未见复发。

但未提及对肾脏的损害。

1948年，因Kimura（木村）等人首先做出不寻常性淋巴组织增生性肉芽肿的描述并以英语形式加以报道，因此目前国际上常采用Kimura’s disease的名称。

该病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎症疾病[1]。

仅见于亚洲人群，多见于男性，男女比例约3.5~7∶1，20~50岁发病率约70%。

从1937年以来，全球陆续报道有300余例，这些病例报道主要见于日本、中国大陆、越南、中国香港、泰国及美国（亚裔）等。

病变呈良性过程，预后较好。

临床表现与诊断 KD多以颈面部无痛性淋巴结或/和软组织包块首先起病（超过50%的病例有淋巴结肿大），缓慢进展，常因无症状而被忽视，并进一步增大（平均约3cm，最大可达20cm）。

部分患者还可发现腮腺、下颌下腺肿大。

肿大淋巴结不引起局部皮肤的改变，边界也常不清楚，部分可有粘连。

血嗜酸性粒细胞中度（2.0~6.0×109/L）升高及IgE显著升高可在发病一开始或随后数月出现。

Rajpoot等报道，约12%～16%患者伴蛋白尿，蛋白尿患者中又有约59%～78%为肾病综合征，肾脏的损害几乎总是在淋巴结或肿块之后数月出现，大多数并发肾病综合征时，肾功能多正常。

有少数患者首诊可能因全身水肿或肾脏疾病，体检发现肿块或淋巴结肿大，经病理方才确诊。

木村病的临床研究进展木村病，又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种罕见的慢性炎症性疾病。

它主要累及头颈部的皮下组织、淋巴结和唾液腺等部位，给患者的健康带来了不小的挑战。

近年来，随着医学研究的不断深入，对于木村病的认识和治疗也取得了一定的进展。

木村病的病因和发病机制目前尚未完全明确，但多数学者认为它与免疫调节异常、变态反应以及感染等因素有关。

研究发现，患者外周血和病变组织中嗜酸性粒细胞显著增多，提示免疫细胞的异常活化可能在疾病的发生发展中起到了关键作用。

此外，一些病毒感染，如 EB 病毒，也被认为可能与木村病的发病存在关联。

在临床表现方面，木村病多发生于中青年男性，常见症状包括头颈部无痛性皮下肿块，质地较硬，边界不清，可活动或固定。

这些肿块通常生长缓慢，但有时也会迅速增大。

部分患者还可能伴有局部淋巴结肿大、皮肤瘙痒、发热等症状。

由于症状缺乏特异性，木村病在临床上容易被误诊为其他疾病，如淋巴瘤、淋巴结结核、慢性淋巴结炎等，这给早期诊断带来了一定的困难。

为了明确诊断，医生通常会结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果进行综合判断。

实验室检查中，外周血嗜酸性粒细胞增多是一个重要的指标。

此外，血清免疫球蛋白 E（IgE）水平升高也较为常见。

影像学检查，如超声、CT 和磁共振成像（MRI）等，可以帮助了解病变的部位、大小、形态以及与周围组织的关系。

然而，确诊木村病往往需要依靠病理检查，其特征性表现为大量嗜酸性粒细胞浸润、淋巴滤泡增生以及血管增生。

在治疗方面，目前尚无统一的标准治疗方案，治疗方法的选择主要取决于病变的范围、症状的严重程度以及患者的个体情况。

对于病变局限、症状较轻的患者，手术切除是一种有效的治疗方法。

但需要注意的是，手术切除后容易复发，尤其是对于病变范围较广的患者。

因此，术后往往需要联合其他治疗方法，如糖皮质激素治疗、放疗、化疗等，以降低复发率。

糖皮质激素是治疗木村病的常用药物之一，它可以抑制炎症反应，减少嗜酸性粒细胞的浸润，从而缓解症状。

嗜酸性肉芽肿性血管炎诊断标准嗜酸性肉芽肿性血管炎（EGPA）是一种少见的系统性血管炎症，又称为Churg-Strauss综合征。

它通常表现为哮喘、过敏性鼻炎、肺部病变和血管炎症。

EGPA的诊断需要综合临床表现、实验室检查和组织病理学检查等多方面的信息。

本文将介绍嗜酸性肉芽肿性血管炎的诊断标准，以帮助临床医生更好地识别和治疗这一疾病。

一、临床表现。

嗜酸性肉芽肿性血管炎的临床表现多样，常见症状包括哮喘、过敏性鼻炎、鼻窦炎、肺部浸润、发热、皮疹、关节痛、神经病变等。

临床医生应当密切关注患者的症状，特别是哮喘和过敏性鼻炎的存在，对于EGPA的诊断具有重要意义。

二、实验室检查。

实验室检查是诊断嗜酸性肉芽肿性血管炎的重要手段之一。

患者的外周血嗜酸性粒细胞计数增高是诊断EGPA的重要指标之一。

此外，血清IgE水平增高、C-ANCA（抗中性粒细胞胞浆抗体）阳性、血清免疫球蛋白水平升高等实验室指标也有助于诊断。

三、组织病理学检查。

组织病理学检查是确诊嗜酸性肉芽肿性血管炎的金标准。

活检标本通常来自皮肤、神经、肌肉或肺部组织。

在镜下观察下，可见到血管周围的嗜酸性肉芽肿、坏死性小血管炎等特征性改变。

组织病理学检查可以帮助排除其他疾病，并对EGPA 的诊断提供重要依据。

四、其他辅助检查。

除了上述主要的诊断手段外，X线、CT、MRI等影像学检查以及肺功能检查、心电图等辅助检查也有助于了解病变的范围和严重程度，对于制定治疗方案具有重要意义。

综上所述，嗜酸性肉芽肿性血管炎的诊断需要综合临床表现、实验室检查和组织病理学检查等多方面的信息。

临床医生在诊断过程中应当密切关注患者的症状，结合实验室检查和组织病理学检查的结果，全面评估患者的病情，以便及时、准确地制定治疗方案，提高患者的生存率和生活质量。

希望本文对于临床医生诊断嗜酸性肉芽肿性血管炎有所帮助。

恶性淋巴瘤健康教育资料(含基本知识、治疗方案、预防措施)恶性淋巴瘤是淋巴结或其他淋巴组织器官的恶性肿瘤，近年来发病率逐年上升，已成为严重威胁人类健康和生命的恶性肿瘤之一。

1基本知识淋巴瘤是起源于淋巴组织的恶性肿瘤，常发生于中老年人，同时也是青少年和儿童的常见恶性肿瘤。

恶性淋巴瘤分为霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤两大类，非霍奇金淋巴瘤的发病率增长很快，目前在欧家居恶性肿瘤第五位，在我国居全身恶性肿瘤第八位。

2023年全国淋巴瘤的发病率已达6.43/10万，且有不断增长趋势。

随着对淋巴瘤研究的不断深入，疾病的病理诊断、分型、分期和治疗方式均有了长足进步，对改善淋巴瘤患者的预后、延长生存期有重大意义。

淋巴瘤可发生于任何年龄和部位，常原发于淋巴结，也可原发于其他器官。

以无痛性、进行性淋巴结肿大为临床特征。

浅表淋巴结肿大是最常见的临床表现，好发于颈部，其次是腋下、腹股沟。

部分患者深部淋巴结为起始症状，以纵膈侵犯较常见，还可累及腹膜后淋巴结，初期多无明显症状，进展后可出现压迫症状。

此外还可发生于肝、脾、消化道、皮肤、咽淋巴环、肺、骨骼、泌尿道及中枢神经系统，出现各种相应症状。

全身症状常有全身乏力、消瘦、食欲不振、盗汗及不规则发热。

肿大的淋巴结通常质地较硬，边界清楚，无压痛、亦可多个肿块融合成块。

该病需要和淋巴结炎、坏死性淋巴结炎、淋巴结核、嗜酸性粒细胞淋巴肉芽肿、淋巴结转移癌进行鉴别。

病理检查是淋巴瘤确诊的金标准，病理诊断一般包括组织形态学、免疫组织化学，必要时进行分子生物学、细胞遗传学检查。

2治疗方案恶性淋巴瘤的治疗提倡个体化治疗。

治疗前，需对患者进行仔细检查，进行淋巴瘤的病理分型和分期。

检查包括血常规、生化、体液免疫、淋巴细胞亚群、病毒学、传染病、骨髓细胞学、骨髓活检、细胞遗传学、分子生物学、胃肠镜、心肺功能检查、影像学、放射性核素或PET-CT等。

治疗措施包括联合化疗、放疗、免疫治疗、肿瘤靶向治疗、造血干细胞移植治疗等综合方式。

颌面部嗜酸性粒细胞肉芽肿放疗疗效分析摘要：目的：探讨嗜酸性淋巴肉芽肿的诊断与治疗原则。

方法：对我科收治的嗜酸性淋巴肉芽肿的临床资料进行回顾性分析。

结果：接受放射治疗，肿块完全消退；随访2年，未发现明显复发。

结论：根据嗜酸性淋巴肉芽肿的临床特点，诊断并不困难，治疗首选放疗，一般预后较好。

关键词：嗜酸性粒细胞肉芽肿放疗疗效【中图分类号】r4 【文献标识码】b 【文章编号】1008-1879（2012）11-0197-011 临床资料1.1 一般资料。

2010年，我科收治嗜酸性淋巴肉芽肿患者1例，男性，47岁，病程5年余。

1.2 临床表现。

因“双侧颌面部无痛性肿块渐进增大五年余”入院。

患者于五年前无明显诱因下发现双侧颌面部肿块，无明显疼痛感，无面神经侵犯症状，不影响进食及发音，曾至我院外科就诊，颌面部ct提示：颌面部肿块大小约2.5×2.5cm，考虑血管瘤可能；未予任何治疗。

近一年来，双侧颌面部肿块增大明显，无明显疼痛感，局部皮肤瘙痒感，且严重影响面容，遂来我科就诊，收治入院。

专科检查：双侧颌面部高度肿胀畸形，左侧颌面部及大小约8×7cm 肿块，右侧颌面部及大小约8×5.5cm肿块，质地柔韧，界欠清，无压痛，未及搏动感，表面皮温不高，听诊无吹风样杂音，体位试验，无面神经侵犯症状，双侧面部皮肤有瘙痒感，表面色素沉着。

1.3 实验室检查。

入院查血常规提示：白细胞：11.4×109/l，嗜酸性粒细胞：23.3%，嗜酸性粒细胞计数：2.66×109/l；淋巴细胞：29.4%；颌面部ct提示：双侧颌面部皮下软组织内可见弥漫性混杂密度肿块影，密度不均，境界不清，未见明显钙化，增强后有不均匀强化，可见结节状条状强化影，双侧颌下及颈部可见散在结节灶，有强化。

左侧颌面部局部组织活检病理提示：左侧颌面部纤维脂肪组织及少量横纹肌组织，间质少量炎细胞浸润，以淋巴细胞为主，可见少量散在嗜酸性粒细胞；符合临床嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿诊断。

肉芽肿病理分类
肉芽肿是一种由炎症细胞聚集形成的结节状病变。

根据病因、病变特点和免疫反应机制的不同，肉芽肿可以分为以下几类：
1. 感染性肉芽肿：由各种病原体感染引起，如细菌、真菌、寄生虫等。

例如，结核分枝杆菌感染引起的结核病、麻风分枝杆菌感染引起的麻风病等。

2. 异物性肉芽肿：由异物残留引起，如缝线、石棉、硅尘等。

这类肉芽肿通常是对异物的免疫反应。

3. 免疫性肉芽肿：与自身免疫性疾病相关，如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等。

免疫系统对自身组织产生异常免疫反应，形成肉芽肿。

4. 结节病肉芽肿：也称为肉样瘤病，是一种原因不明的全身性肉芽肿病，主要影响肺部和淋巴结。

5. 血管炎性肉芽肿：与血管炎相关，如肉芽肿性多血管炎、嗜酸性肉芽肿性多血管炎等。

6. 其他类型的肉芽肿：还有一些其他类型的肉芽肿，如外伤性肉芽肿、脂肪肉芽肿等。

肉芽肿的分类不是绝对的，有些疾病可能同时具有多种类型的肉芽肿特点。

病理学家通常通过对肉芽肿的组织学特征、免疫组织化学染色和临床病史等进行综合分析，来确定具体的类型。

不同类型的肉芽肿在治疗和预后上可能有所不同。

诊断肉芽肿的具体类型对于选择合适的治疗方法和评估疾病的预后非常重要。

Kimura病Kimura病（木村病，嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多）【病因】(一)发病原因在有皮肤病变的患者中，发现部分患者有支气管哮喘，血清中IgE升高，在肾小球病患者中，发现IgE沉淀于病灶中，有的患者周围血中嗜酸性粒细胞增多，说明患者免疫功能异常，也可能是一种变态反应性疾病。

(二)发病机制发病机制不明。

【症状】发病年龄38～72岁，平均51岁。

头颈部皮肤病变呈紫蓝色，边界不清突出于皮肤表面的结节或肿块。

眼睑皮肤和结膜受累，表现为单个或多个紫蓝色结节，说明病变内有较多血管和炎症浸润。

病变主要累及泪腺，侵犯泪腺时使泪腺肿大，泪腺附近的上睑红肿，临床症状与泪腺炎症类似;但大多数病变位于眼眶上方，形成肿块，使眼球前突，肿块可侵犯提上睑肌使上睑下垂;侵及上直肌使眼球上转受限，有时肿块与眶骨膜粘连。

眼眶病变一般不合并全身病变，脉络膜病变可伴有头颈部皮肤结节。

CT检查发现泪腺、眼外肌肿大。

眼睑皮肤、结膜有紫蓝色结节或眼球突出者，可能要考虑本病的可能性。

可作CT检查显示泪腺，眼外肌肿大，眶内可见有边界、密度不太均质的肿块影，但与眶内其他性质的肿块不易区分。

皮肤、结膜下或眶内肿块切除病理检查可证实诊断。

全身病变者，周围血嗜酸性粒细胞计数升高。

【饮食保健】淋巴炎症状可以使用下列食疗方减轻症状。

1、蒲公英粥：蒲公英30g(鲜者加倍)，大米100g，白糖适量。

将蒲公英择净，放入锅中，加清水适量，浸泡5"t0分钟后，水煎取汁，加大米煮粥。

或将鲜蒲公英择洗干净，切细，待粥熟时调入粥中，纳入白糖，再煮一、二沸即成。

每日1剂，连续3-5天。

可清热解毒，消肿散结。

适用于淋巴结炎肿胀疼痛，质硬易移动等。

2、鱼腥草粥：鱼腥草30g(鲜者加倍)，大米lOOg，白糖适量。

将鱼腥草择净，放人锅中，加清水适量，浸泡5"t0分钟后，水煎取汁，加大米煮粥，或将鲜鱼腥草择洗干净，切细，待粥熟时调入粥中，纳入白糖，再煮一、二沸即成。

以耳后肿物为表现的淋巴结木村病1例摘要】淋巴结木村病又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿（eosinophilic，lymphoid，granuloma)，是一种血管丰富，内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。

本病好发于头颈部皮肤，无明显临床表现，易被临床误诊，现将其临床报道如下，并结合文献复习，以减少耳鼻喉科医生误诊。

【关键词】淋巴结木村病；诊断；误诊【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）10-0150-01资料患者，xxx，男，26岁，主因“发现耳后肿物十余年”入院，多年来未见明显增大，无红肿、耳痛、耳瘘，无头痛、听力下降。

专科检查：右耳廓后可见一肿物，大小约2cm*1cm*0.5cm，呈皮肤颜色，触之质地较硬，无红肿、疼痛、流血及流脓。

活动度可，与周围组织界限明显。

入院后查血常规嗜酸性粒细胞百分比EO%9.3，嗜酸性粒细胞绝对值EO#0.82×109/L，肾功能未见明显异常。

于入院后2天全麻下行耳后肿物切除术，术中于耳后肿物表面做一长约2.5cm的梭行切口，沿切口处充分分离肿物组织，分离至肿物的根部并完整剥离肿物，肿物颜色为暗灰色，切除该肿物组织，同时进行出血处止血处理。

患者术中未见明显出血，术后予常规抗炎、止血等治疗，伤口愈合可，未见明显出血。

于术后2天出院，并于门诊拆线。

术后病理回报：淋巴结木村病（血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多），随访一月未见明显复发。

木村病(Kimura disease，KD)又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿（eosinophilic，lymphoid，granuloma)，最初由我国金显宅医师于1937 年首先报道，以嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿命名。

1948 年日本学者木村哲二对该病进行了系统的研究和解释，因此命名为“木村病”[1]。

木村病，又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia）,是一种血管丰富，内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。