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新月体和坏死性肾小球肾炎
硬化性肾小球肾炎
未分类的肾小球肾炎
肾脏疾病免疫荧光观察内容
成分：IgG、IgA、IgM、C3、C4、C1q 部位：肾小球毛细血管壁、系膜区、肾
小囊基底膜、肾小管基底膜、小 动脉壁、间质细胞，等 形态： 线状、颗粒状、结节状 强度：－,±,＋,＋＋,＋＋＋,＋＋＋＋
and/or proteinuria） 肾病综合征 （nephrotic syndrome, NS）
原发性肾小球病的病理分型
轻微性肾小球病变
局灶节段性病变 局灶性肾小球肾炎
弥漫性肾小球肾炎
膜性肾病
增生性肾炎
系膜增生性肾小球肾炎
毛பைடு நூலகம்血管内增生性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
致密沉积物性肾小球肾炎
在白人中更常见
病理分型
塌陷型
定义为1个肾小球 至少1个节段袢塌陷, 同时伴有脏层上皮细 胞肥大和增生
大部分病例都是特 发或与H IV 相关， 其它病因包括病毒感 染、药物、血管阻塞 性疾病等
多见于黑人, 主要 表现为肾病综合征、 激素不敏感以及迅速 进展至肾功能不全
系膜毛细血管性肾小球肾炎
光镜：可见系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生 可形成 “双轨征”
系 膜 增 殖 性 肾 炎
膜性肾病
光镜：早期仅于肾小球基底膜上皮侧见多数排列整齐的嗜 复红小颗粒，进而有钉突形成（嗜银染色），基底膜逐渐 增厚。
免疫病理：IgG和C3呈细颗粒状沿肾小球毛细血管壁沉积 电镜：早期可见GBM上皮侧有排列整齐的电子致密物，常
伴有广泛足突融合。
膜性肾病
膜性肾病
免疫荧光轻度的判定
－：高、低倍镜均不显示 ±：高倍镜隐约可有显示 ＋：低倍镜隐约可见，高倍镜下可见 ＋＋：低倍镜下可见，高倍镜下清晰 ＋＋＋：低倍镜下清晰，高倍镜下耀眼 ＋＋＋＋：低倍镜下耀眼，高倍镜下刺眼
电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区
超声引导下经皮肾穿刺活检
正常肾小球
免疫病理：IgG和C3呈颗粒状系膜区及毛细血管壁沉积。 电镜：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。
系膜毛细血管性肾小球肾炎
系膜毛细血管性肾小球肾炎
IgG
C3
C3
系膜毛细血管性肾小球肾炎
好发于青年男性 主要表现为急性肾炎综合征，几乎均伴有血尿，高血压肾
功损害出现早，病情多持续进展。 50-70%病例血清C3持续降低，对提示本病有重要意义。 激素免疫抑制剂均不敏感，治疗困难。
毛细血管内增生 性肾小球肾炎
IgG
C3
发病 6个月
疾病转归 2年
急进性肾小球肾炎
概述 以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、早期出现
少尿性急性肾功能衰竭为特征 病理呈新月体肾小球肾炎 病因与发病机制 Ⅰ型（抗肾小球基底膜型肾炎） Ⅱ型（免疫复合物型肾炎） Ⅲ型（非免疫复合物型肾炎）
新 月 体 性 肾 炎
微小病变型肾病
光镜：肾小球基本正常。 免疫病理：阴性。 电镜：肾小球脏层上皮细胞
足突消失。
系膜增生性肾小球肾炎
光镜下可见肾小球系膜细胞和系膜基质弥漫增生。 免疫病理检查 IgA肾病
非IgA系膜增生性肾小球肾炎 临床特点 在我国发生率高，占原发性NS的30% 好发于青少年男性 肾炎综合征表现为主，血尿多见 轻者激素效果好，重者对激素不敏感
原发性肾小球病的临床分型
急性肾小球肾炎 （acute glomerulonephritis,AGN） 急进性肾小球肾炎（rapidly progressive
glomerulonephritis, RPGN ） 慢性肾小球肾炎（ chronic glomerulonephritis,CGN ） 无症状性血尿或（和）蛋白尿（asymptomatic hematuria
与特发性FSGS相比， 继发性FSGS足突融合更 轻、更局限。
病理分型
细胞型
较少见的一种类型 表现为节段毛细血管 内增生，常伴有泡沫细 胞及不同程度的肾小球 上皮细胞增生。 细胞型可能是节段硬 化的早期表现。
大部分病例都是特发 的
病理分型
顶端型
定义为至少一个节段 病变在顶部(外周袢最靠 近近端小管起点的部位)， 即细胞外基质或足细胞 与顶部壁层上皮细胞或 小管腔小管上皮细胞粘 连, 有的甚至突入小管 腔中。
肾小球轻微病变伴系膜增殖
IgA肾病
节段坏死病变伴小新月体形成 局灶或球性硬化伴透明样变
光镜改变呈多样性，
膜增殖性或弥漫增殖性病变
包罗了肾炎的各种病理学改变。
缺乏特征性的组织学改变，确诊依赖免 疫荧光/组化检查，证实IgA沉积。
常伴肾小管-间质损害 血管病变
动脉玻璃样变性 硬化性改变 血管炎/坏死性病变
肾小管变性及萎缩 蛋白或红细胞管型 间质纤维化 间质炎细胞浸润
免疫病理检查
IgA的沉积位置 分布特点
系膜区 旁系膜区 内皮下
多呈弥漫性 也可节段性 可见于小血管壁
C3沉积物的分布与IgA相同 IgG沉积的强度一般弱于IgA Fib沉积者多在新月体上 偶尔可有κ、λ轻链沉积 未见IgE和IgD的沉积
Am J kidney Dis,2004,43:368-382
病理分型
经典型
最常见 它是排除其它类型后的一种 病理类型 重复活检显示其他类型随着 时间推移会进展至经典型 其病因较多，包括特发性、 遗传性以及一些继发性疾病
病理分型
门周型
定义为肾小球大部分 节段病 变都是门周的 透明变性和硬化
除见于特发性FSGS ， 还多见于其它继发因素， 如一些为适应结构和功 能损伤而代偿的继发性 FSGS，常伴有肾小球体 积增大。如肥胖、高血 压等。
IgG
C3
局灶节段性肾小球硬化
光镜：病变呈局灶、节段分布，表现为受累节段的硬化 免疫病理：IgM和C3在肾小球受累节段呈团块状沉积 电镜：肾小球上皮细胞足突广泛融合、足突与GBM分离及
裸露的GBM节段。
FSGS
FSGS
IgM
C3
FSGS
病理分型
2003年D’ Agati等提出的哥伦比亚病理分型： 经典型（not otherwise specified, NOS） 门周型（ perihilar） 顶部型（ tip lesion） 细胞型（ cellular） 塌陷型（ collapsing）
