重症肌无力大剂量糖皮质激素冲击疗法临床路径
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重症肌无力护理及相关知识是一种神经一肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病,主要由于神经一肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体受损引起。
主要临床表现为骨骼肌极易疲劳,活动后症状加重,休息和应用胆碱酯酶抑制药治疗后明显减轻。
病因与发病机制重症肌无力的发病机制与自身抗体介导的突触后膜ACR损害有关。
临床表现任何年龄均可发病,20~40岁发病者以女性多见,40岁以后发病者以男性居多,且多合并胸腺瘤。
少数病人有家族史。
1.临床特征(1)起病形式和诱因:起病隐匿,呈进展性或缓解与复发交替性发展。
部分初发或复发病人有感染、精神创伤、手术、妊娠、分娩等诱因。
(2)肌无力分布:以脑神经支配的肌肉更易受累;多数病人的首发症状为眼外肌麻痹(上睑下垂、斜视、复视、眼球活动受限,但瞳孔不受影响。
)(3)受累骨骼肌病态疲劳:肌肉持续收缩后出现肌无力甚至瘫痪,休息后症状减轻或缓解,晨起肌力正常或肌无力症状较轻,下午或傍晚明显加重,称为“晨轻暮重”现象;首次采用抗胆碱酯酶药物治疗有明显效果,是MG的重要临床特征。
(4)重度肌无力危象:累及呼吸肌出现咳嗽无力和呼吸困难,称为MG危象,是本病死亡的主要原因。
2,临床分型(1)成年型Ⅰ型(单纯眼肌型):仅限于眼外肌。
Ⅱa(轻度全身型):呼吸肌常不受累,生活能自理,无危象出现。
Ⅱb(中度全身型):呼吸肌受累不明显,生活自理有一定难度,无危象出现。
Ⅲ型(急性进展型):发病急,有MG危象,需行气管切开,死亡率高。
Ⅳ型(迟发重症型):病程2年以上,常由前三型发展而来,常合并胸腺瘤,死亡率高。
V型(肌萎缩型):较早伴有明显的肌萎缩表现。
(2)儿童型:多数病人仅限于眼外肌,出现双睑下垂。
约1/4可自然缓解,少数病人累及全身骨肌。
(3)少年型:14岁后至18岁前起病,多为单纯眼外肌麻痹,部分伴吞咽困难及四肢无力。
实验室及其他检查1.疲劳试验(Jolly试验)嘱病人用力眨眼30次后,眼裂明显变小或两臂持续平举后出现上臂下垂,休息后恢复者为阳性。
重症肌无力患者的治疗方法今天我们跟大家探讨在骨科疾病中比较常见的一种病症,叫“重症肌无力”,应该在日常比较少见,重症肌无力早期的表现一般是手脚部的乏力、还有面部等位置有麻痹感,医学统计也认为它的发病与遗传有很大关系,以下我们重点针对重症肌无力患者的治疗提供一些临床的用药方法供大家参考。
重症肌无力患者常见的治疗方案如下:1.胸腺摘除,全身型和迅速进展的MG病人均应考虑行此手术,将胸腺摘除和非手术组MG病人按年龄和病情严重度相匹配,经研究发现,手术组病人的缓解率和好转程度约为对照组的2倍。
术后数月内,约25%~35%病人缓解,60%~80%好转。
对胸腺瘤病人,术后一般继以放疗。
一般认为劈开胸骨正中切口比经颈切口好,切除完全。
由有经验的胸外科、ICU和神经科医师共同配合,是降低手术死亡率、提高手术疗效的关键。
2.大剂量肾上腺皮质类固醇一般从大剂量开始,每日或隔日给予;因小剂量渐加的方法既不能消除、也不能减轻,而只是维持其用药早期病情不会加重。
可用泼尼松60~100mg,或地塞米松10~20mg静脉滴入。
3. 环磷酰胺每次1000mg,静脉注射,每5天1次;或每次200mg,静脉注射,每周2~3 次;或口服100mg,一般总量达4~6g起效,直至总量8~10g,儿童3~5mg/kg体重(不超过100mg),分2次用,好转后减量,用2mg/kg体重(不超过50mg)维持。
当血白细胞低于4×109/L或血小板低于100×109/L时减量;当血白细胞低于3×109/L或血小板低于60×109/L时停用。
主要副作用为血白细胞、血小板减少,脱发,出血性膀胱炎等。
以上跟大家普及了重症肌无力患者的三种治疗的用药方案,比如胸腺摘除,特别是大医院有经验主治医师,其手术效果非常显著,能大大降低死亡率,而上面提到的静脉注射环磷酰胺,则会遇到化疗常见的副作用,比如脱发、血小板明显减少等情况,因此还是建议听取权威医生的意见来选择治疗方案。
糖皮质激素类药物临床应用指导原则卫生部办公厅卫生部办公厅关于印发《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》的通知卫办医政发…2011‟23号各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局:为加强糖皮质激素类药物的临床应用管理,促进临床合理用药,保障医疗质量和医疗安全,我部委托中华医学会组织专家制订了《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》。
现印发给你们,请遵照执行。
附件:糖皮质激素类药物临床应用指导原则.doc二〇一一年二月十六目录前言 (7)第一章糖皮质激素临床应用的基本原则 (8)一、糖皮质激素治疗性应用的基本原则 (8)(一)严格掌握糖皮质激素治疗的适应证 (8)(二)合理制订糖皮质激素治疗方案 (8)(三)重视疾病的综合治疗 (9)(四)监测糖皮质激素的不良反应 (9)(五)注意停药反应和反跳现象 (9)二、糖皮质激素在儿童、妊娠、哺乳期妇女中应用的基本原则 (9)(一)儿童糖皮质激素的应用 (9)(二)妊娠期妇女糖皮质激素的应用 (9)(三)哺乳期妇女糖皮质激素的应用 (9)第二章糖皮质激素临床应用管理 (11)一、管理 (11)二、落实与督查 (11)第三章糖皮质激素的适用范围和用药注意事项 (12)一、适用范围 (12)二、不良反应 (13)三、注意事项 (13)(一)尽量避免使用糖皮质激素的情况 (13)(二)慎重使用糖皮质激素的情况 (14)(三)其他注意事项 (14)四、分类及常用药物(表1~4) (14)第四章糖皮质激素在不同疾病中的治疗原则 (17)一、内分泌系统疾病 (17)(一)肾上腺皮质功能减退症 (17)(二)先天性肾上腺皮质增生症 (18)(三)肾上腺皮质危象 (20)(四)Graves眼病 (20)(五)糖皮质激素在内分泌系统疾病诊断中的应用 (21)二、呼吸系统疾病 (22)(一)哮喘(成人) (22)(二)特发性间质性肺炎 (23)(三)变态反应性支气管肺曲菌病 (24)(四)结节病 (25)(五)慢性阻塞性肺疾病 (25)(六)变应性鼻炎 (26)(七)嗜酸性粒细胞性支气管炎 (27)三、风湿免疫性疾病 (28)系统性红斑狼疮 (28)系统性硬化症 (28)多发性肌炎和皮肌炎 (29)原发性干燥综合征 (29)类风湿关节炎 (30)系统性血管炎 (31)(二)自身免疫性肝炎 (32)(三)脊柱关节病 (32)强直性脊柱炎 (32)反应性关节炎 (33)银屑病关节炎 (34)未分化脊柱关节病 (34)炎性肠病性关节炎 (35)四、血液系统疾病 (35)(一)自身免疫性溶血性贫血 (35)(二)特发性血小板减少性紫癜 (36)(三)急性淋巴细胞白血病 (36)(四)淋巴瘤 (37)(五)多发性骨髓瘤 (37)(六)慢性嗜酸性粒细胞白血病及高嗜酸性粒细胞综合征 (38)(七)移植物抗宿主病 (38)五、肾脏疾病 (39)(一)肾小球疾病 (39)肾病综合征 (39)新月体肾炎 (40)狼疮性肾炎 (41)(二)间质性肾炎 (42)六、感染性疾病 (42)(一)结核病 (42)(二)严重急性呼吸综合征 (44)(三)高致病性人禽流感(简称人禽流感) (45)(四)手足口病 (45)(五)肺孢子菌肺炎 (46)七、消化系统疾病 (46)(一)炎症性肠病 (46)(二)嗜酸细胞性胃肠炎 (47)(三)重症急性胰腺炎 (47)八、神经系统疾病 (48)(一)多发性硬化 (48)(二)重症肌无力 (49)(三)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 (50)九、眼科疾病 (51)(一)眼表急性炎症和干眼 (51)沙眼急性期 (51)包涵体性结膜炎急性期 (52)腺病毒性结膜炎(急性期) (52)流行性出血性结膜炎 (53)急性变应性结膜炎 (53)自身免疫性结膜炎急性发作 (53)细菌性角膜溃疡 (54)真菌性角膜溃疡 (54)角膜病毒感染 (55)棘阿米巴角膜炎 (55)蚕食性角膜溃疡 (56)干眼 (56)(二)急性浅层巩膜炎和巩膜炎 (56)浅层巩膜炎 (56)巩膜炎 (57)(三)葡萄膜炎 (57)(四)视网膜疾病 (58)白塞综合征 (58)V ogt-小柳原田病 (59)视网膜血管炎 (60)(五)视神经炎 (60)(六)外伤性视神经病变 (61)(七)眼科手术后 (61)角膜移植术后 (62)青光眼术后 (63)白内障术后 (63)视网膜扣带术后 (63)玻璃体手术后 (64)十、皮肤疾病 (64)(一)天疱疮 (64)(二)大疱性类天疱疮 (65)(三)药物性皮炎 (66)(四)红皮病 (66)(五)湿疹与皮炎 (67)(六)银屑病 (67)十一、重症患者的加强医疗 (68)(一)休克 (68)感染性休克 (68)过敏性休克 (69)创伤性休克 (69)(二)急性肺损伤和(或)ARDS (70)(三)急性脑水肿 (71)十二、器官移植排斥反应 (71)(二)肝脏移植排斥反应 (73)十三、骨科疾病 (73)(一)运动系统慢性损伤 (73)(二)急性脊髓损伤 (74)前言糖皮质激素类药物(以下简称糖皮质激素)在临床各科多种疾病的诊断和治疗上广泛应用。
重症肌无力的药物治疗重症肌无力是一种神经-肌肉接头传递障碍的自身免疫性疾病。
临床特征为局部或全身骨骼肌稍事活动即易疲劳,经休息或用胆碱酯酶抑制剂可以缓解的慢性疾病。
它是一种自身免疫性疾病,基本病理变化是突触后膜表面积减少,膜中烟碱型乙酰胆碱受体含量降低。
1临床表现可见于任何年龄,发病多在20~40岁间。
40岁以前发病者,女性较多,中年以后发病者,多为男性,常伴胸腺肿瘤。
全身所有骨骼肌,包括眼外肌、面肌、延髓肌、颈肌和肢带肌均可受累,但颅神经支配肌(眼外肌、面肌、延髓肌)受累较脊神经支配肌受累更为多见。
受累骨骼肌病情常有波动,朝轻夕重,疲劳加重。
疾病早期,常可自发缓解与复发。
晚期病人运动障碍较严重,虽经休息也不能完全恢复。
成人重症肌无力患者,常从一组肌肉无力开始,逐步累及其他肌群,眼外肌受累为首发症状者最为常见。
2药物治疗2.1 常用药物分类胆碱酯酶抑制剂溴化新斯的明,溴吡斯的明,安贝氯铵,普鲁斯的明。
免疫抑制剂肾上腺皮质激素,环磷酰胺,环孢素A等。
2.2 治疗药物作用机制胆碱酯酶抑制剂是治疗重症肌无力的基本药物,其作用机制是抑制胆碱酯酶的活性,使运动终板区的乙酰胆碱(Ach)含量增加,从而缓解肌无力症状。
免疫抑制剂抑制体内的免疫应答细胞(特别是T细胞)的活性,使抗nAchR抗体产生减少,从而减轻对骨骼肌上nAchR的损伤。
2.3 治疗药物的选用胆碱酯酶抑制剂目前仍是治疗 MG的最常用的基本药物,主要用于单纯眼肌型患者、轻型MG、中至重型MG患者与激素或免疫抑制剂合用。
(1)常用的药有下列数种:①溴化新斯的明:成人每隔4h服15~30mg,儿童每日2mg/kg。
口服后10~20min起效,30~60min作用达高峰,维持2~4h。
如病情恶化而不能口服的患者可肌肉或皮下注射,成人0.5mg,随后根据病情调节剂量。
儿童每日2~3h0.01~0.04mg/kg。
②溴吡斯的明:20~30min起效,维持3~6h,对延髓支配的肌肉无力效果较好,60~120mg,3~4/d,病情严重时还可酌情加量。
熟记 6 句口诀搞定糖皮质激素 4 大用法在医疗界内,糖皮质激素尽管它在治疗疾病方面发挥很大的作用,但是名声总是不太好。
人们常说激素不能乱用,最好不用,以免造成体内内分泌紊乱。
然而,凡事都有两面性,在具体用量不同、施用时机不同时,药效表现迥然不同。
之前我们讨论过长效、中效、短效的糖皮质激素都有哪些,各有何特点(点击查看)。
这次,就来看看糖皮质激素的4 大用法吧!替代治疗糖皮质激素可用于肾上腺皮质功能减退、先天性肾上腺皮质增生症(CHA)、肾上腺皮质危象等疾病的替代治疗。
对于替代治疗首选是短效糖皮质激素(可的松、氢化可的松),可的松 25 mg 等效氢化可的松20 mg。
这是因为短效糖皮质激素对HPA 轴的危害较轻,作用状态与生理状态较为接近。
使用中需尽量模拟正常生理分泌周期采用不对称服药方式。
如,氢化可的松采用0.3~0.5 mg/kg/d 时,早上8 点前使用总剂量的2/3,下午服用1/3。
1. 应激情况对于有应激的情况,比如轻度应激可以采用剂量加倍的方式,至疾病治愈。
对于重度急性应激,比如大型手术、严重外伤、重度感染等等情况,建议采用静脉给药氢化可的松,一般剂量为 200~300 mg/d。
值得一提的是,该剂量也适用于脓毒症、脓毒症休克患者的救治。
选药时需要尽量选择磷酸或者琥珀酸的氢化可的松制剂。
治疗中应逐步减至维持剂量。
2. 双侧肾上腺切除对于双侧肾上腺切除的患者,维持的药物一般多采用氢化可的松 20~30 mg 口服,建议手术当天和第二天采用大剂量,之后减半。
也可补充氟氢可的松,一般剂量为0.05~0.2 mg,也有推荐直接采用0.1 mg 的剂量。
3. 先天性肾上腺皮质增生症对于这类患者,儿童和成人患者的药物选择差异较大。
儿童患者的给药剂量小,同样用于成人给药剂量增加较多,不良反应更显著。
因此儿童患者多采用氢化可的松、可的松,而成人多采用相对泼尼松、地塞米松等。
成人患者的地塞米松起始剂量为0.5~0.75 mg/d。
重症肌无力危象前状态管理专家共识(2024) 重症肌无力(MG)是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病,肌无力危象(MC)是MG患者的最严重状态,显著增加患者死亡风险和疾病负担,如能及时识别和干预MG危象前状态,阻止疾病向MC进展,其临床意义重大。
然而MG危象前状态的诊断尚无统一标准,对其治疗管理亦缺乏高级别证据。
为此,中国MG协作组专家基于新近研究结果和临床实践经验,经过反复讨论,围绕MG危象前状态的早期识别、诊断标准、治疗干预及随访管理等形成共识,以期为临床改善MG危象前状态的管理及预后提供参考。
重症肌无力是一种自身免疫性神经-肌肉接头疾病,由针对乙酰胆碱受体、肌肉特异性受体酪氨酸激酶和低密度脂蛋白受体相关蛋白4等跨膜蛋白的自身抗体影响NMJ 突触传递所致。
肌无力危象是MG患者最严重的临床状态,以进行性呼吸困难而需要依赖呼吸支持为临床特点。
MC是MG 患者死亡的主要原因,有创通气比例可高达61.5%,平均机械通气时间为31 d,MC患者在院病死率达5%~10%,给社会及家庭带来沉重的疾病负担。
1危象前状态的判定标准及“预警征”1.1 危象前状态的判定标准患者在短期内(≤2周)出现延髓肌或呼吸肌相关症状明显进展;且符合MGFA Ⅳb或MG定量评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分,或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
1.2 出现危象前状态的“预警征”根据临床经验和共识,一些临床迹象提示MG患者具有进展为危象前状态的可能,可称为“预警征”。
MG患者若在2周内出现以下症状的新发或急性加重,则可视为危象前状态的“预警征”,见表1。
推荐意见1:MG危象前状态的诊断应同时满足2项:①延髓肌或呼吸肌相关症状快速进展(≤2周);②MGFA分型Ⅳb,或QMG评分延髓肌单项评分为3分或呼吸肌评分2分,或延髓肌+呼吸肌评分≥4分。
推荐意见2:出现危象前状态“预警征”的患者需接受严密评估与监测,包括生命体征、常规吞咽功能(如洼田饮水试验,等)及呼吸功能评估(单次呼吸试验、指脉氧饱和度、肺活量,等)、MG日常生活活动评分或QMG评分、血气分析,等。
卫生部办公厅关于印发《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》的通知卫办医政发〔2011〕23号各省、自治区、直辖市卫生厅局,新疆生产建设兵团卫生局:为加强糖皮质激素类药物的临床应用管理,促进临床合理用药,保障医疗质量和医疗安全,我部委托中华医学会组织专家制订了《糖皮质激素类药物临床应用指导原则》。
现印发给你们,请遵照执行。
附件:糖皮质激素类药物临床应用指导原则.doc二〇一一年二月十六日糖皮质激素类药物临床应用指导原则目录前言7第一章糖皮质激素临床应用的基本原则8一、糖皮质激素治疗性应用的基本原则8(一)严格掌握糖皮质激素治疗的适应证8(二)合理制订糖皮质激素治疗方案8(三)重视疾病的综合治疗10(四)监测糖皮质激素的不良反应10(五)注意停药反应和反跳现象10二、糖皮质激素在儿童、妊娠、哺乳期妇女中应用的基本原则11(一)儿童糖皮质激素的应用11(二)妊娠期妇女糖皮质激素的应用11(三)哺乳期妇女糖皮质激素的应用11第二章糖皮质激素临床应用管理12一、管理12二、落实与督查12第三章糖皮质激素的适用范围和用药注意事项14一、适用范围14二、不良反应16三、注意事项17(一)尽量避免使用糖皮质激素的情况17(二)慎重使用糖皮质激素的情况17(三)其他注意事项18四、分类及常用药物(表1~4)18第四章糖皮质激素在不同疾病中的治疗原则22一、内分泌系统疾病22(一)肾上腺皮质功能减退症22(二)先天性肾上腺皮质增生症24(三)肾上腺皮质危象27(四)Graves眼病28(五)糖皮质激素在内分泌系统疾病诊断中的应用30 二、呼吸系统疾病31(一)哮喘(成人)31(二)特发性间质性肺炎33(三)变态反应性支气管肺曲菌病36(四)结节病37(五)慢性阻塞性肺疾病38(六)变应性鼻炎39(七)嗜酸性粒细胞性支气管炎41三、风湿免疫性疾病41(一)弥漫性结缔组织病41系统性红斑狼疮41系统性硬化症43多发性肌炎和皮肌炎44原发性干燥综合征44类风湿关节炎46系统性血管炎47(二)自身免疫性肝炎49(三)脊柱关节病50强直性脊柱炎50反应性关节炎51银屑病关节炎53未分化脊柱关节病54炎性肠病性关节炎55四、血液系统疾病55(一)自身免疫性溶血性贫血55(二)特发性血小板减少性紫癜57(三)急性淋巴细胞白血病57(四)淋巴瘤58(五)多发性骨髓瘤59(六)慢性嗜酸性粒细胞白血病及高嗜酸性粒细胞综合征60 (七)移植物抗宿主病61五、肾脏疾病62(一)肾小球疾病62肾病综合征62新月体肾炎66狼疮性肾炎66(二)间质性肾炎68六、感染性疾病69(一)结核病69(二)严重急性呼吸综合征72(三)高致病性人禽流感(简称人禽流感)73 (四)手足口病74(五)肺孢子菌肺炎75七、消化系统疾病76(一)炎症性肠病76(二)嗜酸细胞性胃肠炎77(三)重症急性胰腺炎78八、神经系统疾病79(一)多发性硬化79(二)重症肌无力81(三)急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病82 九、眼科疾病84(一)眼表急性炎症和干眼84急性细菌性结膜炎84沙眼急性期85包涵体性结膜炎急性期86腺病毒性结膜炎(急性期)86流行性出血性结膜炎87急性变应性结膜炎88自身免疫性结膜炎急性发作88细菌性角膜溃疡89真菌性角膜溃疡90角膜病毒感染90棘阿米巴角膜炎91蚕食性角膜溃疡92干眼93(二)急性浅层巩膜炎和巩膜炎93浅层巩膜炎93巩膜炎94(三)葡萄膜炎95(四)视网膜疾病97白塞综合征97Vogt-小柳原田病 98视网膜血管炎99(五)视神经炎101(六)外伤性视神经病变101(七)眼科手术后102角膜移植术后102青光眼术后104白内障术后105视网膜扣带术后106玻璃体手术后106十、皮肤疾病107(一)天疱疮107(二)大疱性类天疱疮108(三)药物性皮炎109(四)红皮病111(五)湿疹与皮炎111(六)银屑病112十一、重症患者的加强医疗114(一)休克114感染性休克114过敏性休克115创伤性休克116(二)急性肺损伤和(或)ARDS 117(三)急性脑水肿118十二、器官移植排斥反应119(一)肾脏移植排斥反应119(二)肝脏移植排斥反应122十三、骨科疾病123(一)运动系统慢性损伤123(二)急性脊髓损伤124前言糖皮质激素类药物(以下简称糖皮质激素)在临床各科多种疾病的诊断和治疗上广泛应用。
糖皮质激素药物类别和区别、治疗疗程和剂量、不良反应和处理、注意事项、特殊人群应用、抢救危重症患者应用、治疗疾病及药物用法糖皮质激素具有抗炎、抗过敏、抗休克和免疫抑制作用,是临床上多学科广泛使用药物并取得显著疗效。
糖皮质激素类别和区别目前基于糖皮质激素作用机制的新型制剂主要方向包括新型糖皮质激素受体(GR)配体、对糖皮质激素进行修饰、提高糖皮质激素的靶向作用、与过氧化物酶体增殖剂激活受体激动剂联合治疗、糖皮质激素所诱导的抗炎蛋白等。
治疗疗程和剂量(1)治疗疗程(2)给药剂量生理剂量和药理剂量的糖皮质激素具有不同作用,应按不同治疗目的选择剂量。
一般认为给药剂量可分为以下几种情况:冲击剂量:以甲泼尼龙为例,7.5—30 mg/kg·d。
大剂量:以泼尼松为例,>1mg/kg·d;中等剂量:以泼尼松为例,0.5—1 mg/kg·d;(1)小剂量:以泼尼松为例,< 0.5 mg/kg·d;(2)长期服药维持剂量:以泼尼松为例,2.5—15 mg/d;不良反应和处理应用注意事项(1)治疗注意事项在确保达到治疗目标情况下使用最小剂量和最短持续时间;治疗已有合并症,以避免共存疾病增加激素相关不良反应风险;药物使用期间严密监测相关不良反应,及时处理。
(2)评估并发症的危险因素在开始糖皮质激素治疗前,需要评估和治疗的已有疾病包括:糖尿病、控制不佳的高血压、心力衰竭和外周性水肿、白内障或青光眼、消化性溃疡病、感染、骨密度低或骨质疏松、非甾体类抗炎药或抗凝药物的使用。
(3)停药反应长期大剂量糖皮质激素使用会抑制体内 HPA 轴,自身糖皮质激素分泌能力严重下降,减量过快或突然停用可出现肾上腺皮质功能减退样症状,轻者表现为精神萎靡、乏力、食欲减退、骨骼和肌肉疼痛,重者可出现发热、恶心、呕吐、低血压等,危重者甚至发生肾上腺皮质危象,需及时抢救。
防治方法:①停药须经缓慢的减量过程,不可骤然停药;②停药前连续应用 ACTH5—7天左右;③在停药1年内如遇应激情况,应及时给予足量的糖皮质激素。
甲泼尼龙冲击治疗儿童重症肌无力的疗效观察
陈乐坤;杨征;甘凯
【期刊名称】《实用心脑肺血管病杂志》
【年(卷),期】2010(18)11
【摘要】目的观察甲泼尼龙冲击治疗儿童重症肌无力的临床疗效.方法 32例重症肌无力患儿采用甲泼尼龙冲击治疗:使用甲泼尼龙20mg/kg冲击3d,后用泼尼松2mg/kg口服4d,以上为1个疗程.共计2~3疗程.现察临床疗效.结果肌无力症状改善29例,有效率90.6%.3例改善不明显,口服溴砒定斯的明后症状改善.2年后随访,症状消失28例,4例病情稳定无进展.结论大剂量甲泼尼龙冲击治疗儿童重症肌无力,疗效肯定.
【总页数】2页(P1659,1661)
【作者】陈乐坤;杨征;甘凯
【作者单位】江苏省宿迁市儿童医院,223800
【正文语种】中文
【中图分类】R746.1
【相关文献】
1.甲泼尼龙冲击治疗儿童原发性肾病综合征的疗效观察 [J], 田小华;徐小红
2.甲泼尼龙冲击治疗儿童特发性血小板减少性紫癜64例疗效观察 [J], 钱胜华;丁莹
3.甲泼尼龙冲击治疗在儿童重症肌无力中治疗效果观察 [J], 任莉;任伟;李霞
4.小剂量甲泼尼龙冲击治疗儿童难治性支原体肺炎的疗效观察 [J], 李海霞;李峰
5.甲泼尼龙冲击疗法治疗儿童非特异性间质性肺炎的r疗效观察 [J], 徐志猛因版权原因,仅展示原文概要,查看原文内容请购买。
重症肌无力大剂量糖皮质激素冲击疗法临床路径
一、重症肌无力大剂量糖皮质激素冲击疗法临床路径标准住
院流程
(一)适用对象。
第一诊断为重症肌无力(ICD-10:G70.0)
(二)诊断依据。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人
民卫生出版社)
1.临床表现主要为受累骨骼肌肉的波动性无力,即活动后加
重,休息后改善,可呈“晨轻暮重”。
2.辅助检查:新斯的明试验阳性;肌电图低频重复电刺激衰
减8%以上,高频无递增;血清AChR抗体阳性(符合其中一
项或多项)。
(三)治疗方案的选择。
根据《临床诊疗指南-神经病学分册》(中华医学会编著,人
民卫生出版社)
1.胆碱酯酶抑制剂。
2.肾上腺糖皮质激素。
3.免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、他克
莫司等。
(四)临床路径标准住院日为2-4周。
(五)进入路径标准。
1.第一诊断必须符合ICD-10:G70.0重症肌无力疾病编码。
2.当患者同时具有其他疾病诊断,但在住院期间不需要特殊
处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时,可以进入路
径。
(六)住院期间检查项目。
1.必需的检查项目:
(1)血常规、尿常规、便常规;
(2)生化全项、乙酰胆碱受体抗体、风湿三项、免疫球蛋
白+补体、自身免疫抗体、甲状腺功能、淋巴细胞亚群分析、
感染性疾病筛查(乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等);
(3)胸部CT(平扫+增强)、心电图;
(4)肌电图。
2.有条件者行双侧髋关节MRI检查。
(七)选择用药。
1.胆碱酯酶抑制剂:溴吡斯的明等。
2.肾上腺糖皮质激素:冲击疗法。
3.免疫抑制剂:可选用硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、他克
莫司等。
4. 对症治疗和防治并发症的相关药物:补钙、补钾、活血、
胃粘膜保护剂、抗骨质疏松药等。
(八)出院标准。
1.肌无力症状好转。
2.并发症得到有效控制。
(九)变异及原因分析。
1.住院期间合并感染(肺部、泌尿系、肠道等),导致住院
时间延长、费用增加。
2.使用糖皮质激素冲击疗法的患者,可能出现病情短期加
重,导致住院时间延长、费用增加。
3.发生重症肌无力危象的患者,转入相应临床路径
二、重症肌无力临床路径表单
适用对象:第一诊断为重症肌无力(ICD-10:G70.0)
患者姓名: 性别: 年龄: 门诊号: 住院号:
住院日期: 年 月 日 出院日期: 年 月 日 标准住院日:2-4周
时间 住院第1天 住院第2天 住院第3天
主 要 诊 疗 工 作 □ 询问病史及体格检查 □ 行疲劳试验、新斯的明试验 □ 评估患者的吞咽和呼吸功能 □ 完善检查 □ 做出初步诊断,进行Osserman分型 □ 告知该病禁用和慎用药物 □ 完成首次病程记录和病历资料 □ 上级医师查房,完成上级医师查房记录 □ 肌力检查 □ 实施检查项目并评估检查结果 □ 主任医师查房,完成上级医师查房记录 □ 肌力检查
□ 胸部CT读片有无胸腺异常
□ 根据患者病情制定免疫治疗
方案
□ 向患者及其家属告知病情、
检查结果及治疗方案,签署
应用激素及免疫抑制剂的知
情同意书等
重
点
医
嘱
长期医嘱: □ 重症肌无力护理常规 □ 二级护理 □ 饮食 □ 胆碱酯酶抑制剂 临时医嘱: □ 血常规、尿常规、便常规 □ 生化全项、乙酰胆碱受体抗体、风湿三项、免疫球蛋白+补体、自身免疫抗体、甲状腺功能、淋巴细胞亚群分析、感染性疾病筛查 □ 胸部CT、心电图 □ 肌电图 □ 有条件者行双侧髋关节MRI检查 长期医嘱: □ 重症肌无力护理常规 □ 二级护理 □ 饮食 □ 胆碱酯酶抑制剂 临时医嘱: □ 辅助药物治疗 长期医嘱:
□ 重症肌无力护理常规
□ 二级护理
□ 饮食
□ 胆碱酯酶抑制剂
□ 调整激素
□ 免疫抑制剂
□ 辅助药物治疗
临时医嘱:
□ 辅助药物治疗
□ 根据情况可选用丙种球蛋白
静滴或双重血浆滤过治疗
主要
护理
工作
□ 观察患者一般状况 □ 营养状况 □ 肢体、吞咽功能评价 □ 患者宣教 □ 观察患者病情变化 □ 严格执行医嘱 □ 肢体、吞咽功能评价 □ 患者宣教 □ 观察患者病情变化
□ 严格执行医嘱
□ 肢体、吞咽功能评价
□ 患者宣教
病情 变异 记录 □无 □有,原因: 1. 2. □无 □有,原因: 1. 2. □无 □有,原因:
1.
2.
护士
签名
医师
签名
时间 住院第4-12天 住院第13-27天
住院第14-28天
(出院日)
主 要 诊 疗 工 作 □ 三级医师查房,完成上级医师查房记录 □ 肌力检查 □ 观察有无激素应用后的病情恶化 □ 通知患者及其家属明天出院 □ 向患者交待出院后注意事项,预约复诊日期 □ 如果患者不能出院,在“病程记录”中说明原因和继续治疗的方案 □ 向患者交代出院注意事项
□ 开出院诊断书
□ 完成出院记录
□ 告知出院后激素减量方案及
相关免疫抑制剂治疗方案
重
点
医
嘱
长期医嘱: □ 重症肌无力护理常规 □ 一级护理 □ 饮食 □ 胆碱酯酶抑制剂 □ 调整激素 □ 免疫抑制剂 临时医嘱: □ 辅助药物治疗 □ 根据情况可选用丙种球蛋白静滴或双重血浆滤过治疗 □ 每周监测三餐前、三餐后2小时、睡前血糖,复查血常规、肝肾功能、电解质,复查胸片 长期医嘱:
□ 重症肌无力护理常规
□ 二级护理
□ 饮食
□ 胆碱酯酶抑制剂
□ 调整激素
□ 免疫抑制剂
临时医嘱:
□ 复查血常规、肝肾功能、电
解质、乙酰胆碱受体抗体、
免疫球蛋白+补体、淋巴细胞
亚群分析
□ 辅助药物治疗
□ 调整激素剂量
□ 通知患者明日出院
临时医嘱:
□ 出院带药
□ 门诊随诊
主要 护理 工作 □ 观察患者病情变化 □ 严格执行医嘱 □ 肢体、吞咽功能评价 □ 患者宣教 □ 观察患者病情变化 □ 严格执行医嘱 □ 肢体、吞咽功能评价 □ 患者宣教 □ 出院带药服用指导 □ 特殊护理指导
□ 告知复诊时间和地点
□ 交待常见的药物不良反应,
嘱其定期门诊复诊
病情 变异 记录 □无 □有,原因: 1. 2. □无 □有,原因: 1. 2. □无 □有,原因:
1.
2.
护士
签名
医师
签名