生物化学蛋白质分解代谢资料

（U/g湿组织）
心肌
156000
7100
肝
142000
44000
骨骼肌
99000
4800
肾
91000
19000
胰腺
28000
2000
脾
14000
1200
肺
10000
700
血清
20
16
（二） L-谷氨酸的氧化脱氨基作用
（三）联合脱氨基作用
转氨酶与Ｌ-谷氨酸脱氢酶的联合脱氨基作用 嘌呤核苷酸循环（骨骼肌和心肌）（Ｌ-谷氨
COOH
NH2 C NH
NH CH2 CH2 CH2 CH NH2 COOH
精氨酸
（4）尿素的生成
NH2 C NH
NH CH2 CH2 CH2 CH NH2 COOH
精氨酸
精氨酸酶
H2O
NH2 CO
NH2
尿素
NH2 CH2 CH2 CH2 CH NH2 COOH
鸟氨酸
NH3+CO2+H2O
2ATP AGA
COOH
谷氨酰胺
天冬氨酸
天冬酰氨 合成酶
天冬酰 氨酶
COOH
CONH2
（CH2）2
CHNH2 COOH 谷氨酰胺
CH2
CHNH2 COOH 天冬酰氨
H2O
2.丙氨酸-葡萄糖循环
意义：一方面使肌肉中的氨以无毒的Ala形式运到肝合成 尿素，另一方面又为肝的糖异生提供原料。此循环为 防止血氨增高有重要意义。
水解肽链中除Pro、Arg和Lys 以外的氨基酸形成的肽键
寡肽及氨基酸
水解肽链中碱性 氨基酸形成的肽键
氨基肽酶 （小肠黏膜细胞）
寡肽 二肽
氨基酸
二肽酶 （小肠黏膜细胞）
二、氨基酸的吸收与转运
通过氨基酸载体吸收
中性氨基酸转运蛋白 碱性氨基酸转运蛋白 酸性氨基酸转运蛋白 亚氨基酸转运蛋白 β-氨基酸转运蛋白 二肽转运蛋白 三肽转运蛋白
(三)
（四）硫化氢的生成
NH2 SH—CH2—CH—COOH
O SH2 + HN3 + CH3—C—COON
（五）氨的生成
1.氨基酸的脱氨基作用
2H
NH3
H2N CH COOH R
R CH2 COOH
2.尿素水解
H2O
NH3
O
H2N C NH2
CO2
尿素酶
第三节 体内蛋白质的降解
1%~2% 体内蛋白质 （主要是肌肉蛋白）
NH3 + ATP ADP + Pi
COOH
CH2 CH2 CHNH 2 COOH
Glu
Gln合成酶 （脑、肌肉）
谷氨酰胺酶 （肝、肾）
NH3
H2O
CONH 2 CH2
CH2 CHNH 2 COOH
Gln
临床上用天冬氨酸酶治疗白血病
CONH2
COOH
（CH2）2
CH2
CHNH2
CHNH2
NH3
COOH
丙氨 酸 半胱氨酸 甘氨 酸 苏氨 酸 ○ 色氨酸
丙酮酸 乙酰CoA
▲亮氨酸 ○ 异亮氨酸
酮体
○ 色氨酸
乙酰 乙酰CoA
天冬酰胺 天冬氨酸
草酰乙酸
柠檬 酸
▲亮氨酸wk.baidu.com▲赖氨酸
○ 异亮氨酸
○ 色氨酸
○ 苯丙氨酸 ○ 酪氨酸
延胡索酸 三羧酸循环
○ 苯丙氨酸 ○ 酪氨酸
缬氨 酸 苏氨酸 蛋氨酸 ○ 异亮氨酸
尿素循环小结
合成的主要器官
肝
合成的细胞内部位
线粒体和胞液
限速酶 尿素分子中C原子来源 尿素分子中N原子来源
精氨问题酸：代您琥能珀对酸尿合素循成环酶
HCO32-
做个小结吗？
氨基酸
生理意义
解氨毒
(四)氨的其它代谢去路 1.生成铵盐排泄 2.合成氨基酸 3.参与嘧啶核苷酸的合成
（五）高血氨症与氨中毒
血氨正常值：<60μmol/L
高血氨症:肝功能严重损伤，尿素合 成障碍，血氨增高。
肝昏迷或肝性脑病：严重的肝病引 起的以代谢紊乱为基础的中枢神 经系统综合症。临床表现主要是 意识障碍和昏迷。
氨中毒学说是肝昏迷的机制之一。
谷氨酸
昏迷
大脑能量 供应不足
血NH3增高 尿素合成障碍
严重的肝病
三、α--酮酸代谢
第一节 蛋白质的营养作用
蛋白质的生物学功能：是生物体的构件分子；具有塑造功能； 具有支持作用；具有催化作用；具有运输作用；具有贮 存作用；具有免疫功能；具有调节作用。
维持细胞和组织的生长、更新和修补、以及催化、运输、代 谢调节等作用
提供能量：16.7kJ /克蛋白质；16.7kJ /克葡萄糖；38.9kJ /克 脂肪
2ADP+Pi Pi
氨甲酰磷酸
线粒体
瓜氨酸
胞液
鸟氨酸
瓜氨酸
ATP
鸟氨酸
Urea
AMP+PPi
鸟氨酸循环
精氨酸代 琥珀酸
Arg H2O
延胡索酸
a-酮戊 氨基酸 二酸 Asp
a-酮酸 Glu 草酰乙酸
苹果酸
4.尿素合成的调节
① 食物蛋白的影响 ② 氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（CPS-Ⅰ）的调节N-乙酰
谷氨酸（AGA）是CPS-Ⅰ的变构激活剂，精氨酸 是AGA合成酶的激活剂。 ③ 精氨酸代琥珀酸合成酶的调节
ε (泛素)n—CO—NH—蛋白质 （赖氨酸¦ 氨基） （蛋白质泛素化）
第四节 氨基酸的一般代谢
一、氨基酸的脱氨基作用
（一）转氨基作用 1.转氨基反应及转氨酶
1.总反应
R1
R2 转氨酶
H C NH2 + C O
COOH
COOH
R1
R2
C O + H C NH2
COOH
COOH
体内两个重要的转氨基反应
说明NH4+和CO2参与尿素合成
鸟氨酸
NH3+CO2
尿素 精氨酸酶
H2O
H2O
瓜氨酸
你能写出鸟氨酸循环 的简单过程吗？
NH3 H2O
精氨酸 图9-8 鸟氨酸循环简图
2.鸟氨酸循环的详细过程
（3）精氨酸的合成
NH2 CO
NH
+
CH2
CH2
CH2
CH NH2
H2O
COOH ATP AMP
H2N
CH CH2 COOH
第二节 食物蛋白质的消化、吸收与腐败
一、蛋白质的消化
(一)胃内消化
胃蛋白酶原
（胃黏膜主细胞）
自
身
激
胃酸激活
活
胃蛋白酶
水解肽链中芳香族 氨基酸形成的肽键
短肽及少量氨基酸
(二)小肠内消化（主要）
弹性蛋白酶原 （胰腺）
弹性蛋白酶 （内肽酶）
水解肽链中脂肪族 氨基酸形成的肽键
胰蛋白酶原 （胰腺）
自 身
肠激酶 （+） 胆汁酸
激 （小肠黏膜细胞表面）
活 （弱）
胰凝乳蛋白酶原 （胰腺）
（+）胰蛋白酶 （+）
（内肽酶）
水解肽链中碱性 氨基酸形成的肽键
胰凝乳蛋白酶 （内肽酶）
水解肽链中芳香族 氨基酸形成的肽键
寡肽及氨基酸
羧基肽酶原A （胰腺）
羧基肽酶A （外肽酶）
（+） 胰蛋白酶 （+） （内肽酶）
羧基肽酶原B （胰腺）
羧基肽酶B （外肽酶）
第八章 蛋白质分解代谢 （Protein Catabolism）
内容提要
蛋白质的营养价值与氮平衡 外源蛋白质的消化吸收与腐败 氨基酸的分解、氨基酸脱氨基的方式
α-酮酸的代谢去路
血氨的运输、代谢去路 尿素的生成过程 一碳单位、蛋氨酸循环 蛋氨酸、半胱氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸的特殊代谢衍生物
二、蛋白质的营养价值
（一）必需氨基酸与非必需氨基酸
1.必需氨基酸的定义： 2.必需氨基酸种类：
Val、Ile、 Leu、 Thr、 Met、 Lys、 Phe、Trp 3.非必需氨基酸 半必需氨基酸：Tyr和Cys
（二）蛋白质的营养价值 蛋白质的营养价值取决于其所含有的必需氨基酸的数
量及种类。
食物蛋白的互补作用：谷类蛋白质中Lys↓、Trp↑;大豆 蛋白质Lys↑、Trp ↓
（1）肝是尿素合成的主要器官—实验证明
(1)将狗的肝切除，发现血中尿素的量下降。 (2)给肝切除的狗喂氨基酸，发现其血内氨基酸积存， 血氨增高。 (3)将狗的肾切除，发现血中尿素增加。 (4)将狗的肝、肾同时切除，发现血氨显著增加。
（2）鸟氨酸循环的发现
(1)大鼠肝切片与碳酸盐和铵盐保温，发现铵盐减少，尿素生成 说明NH4+参与了尿素的合成
精氨酸代 琥珀酸合 成酶
天冬氨酸
NH2 COOH
C N CH
NH
CH2
CH2
COOH
CH2
CH2
CH NH2
COOH
COOH
瓜氨酸
精氨酸代琥珀酸
（3）精氨酸的合成
NH2
COOH
C N CH
NH CH2
CH2 COOH
CH2
CH2
CH NH2
COOH
精氨酸代琥珀酸
裂解酶
延 COOH 胡 CH 索 酸 CH
（一）生成非必需氨基酸 （二）转变成糖和脂类 1. 生酮氨基酸：Leu、Lys 2. 生酮兼生糖氨基酸：Ile、Phe、
Trp、Tyr 3. 生糖氨基酸：余下者 （三）氧化功能
糖
脂肪
氨基酸、糖、脂肪代谢的联系
▲生酮氨基酸
磷酸丙糖 α —磷酸甘油 脂肪酸
○生糖兼生酮氨基酸
未标记为生糖氨基酸
磷酸烯醇式丙酮酸
二、氨的转运
血氨正常值：<60μmol/L 生理pH时，血氨98.5%以NH4+形式存在 血氨的运输形式：1.谷氨酰胺的运氨作用；2.丙氨酸
-葡萄糖循环 体内NH3的主要去路是在肝合成尿素
1.谷氨酰胺（Gln）的运氨作用 意义：Gln即是氨的一种解毒形式，也是氨的储存和运输形式。
(5) 15NH4Cl饲犬，发现精氨酸和尿素分子中含15N，鸟氨酸分子中 不含15N
进一步说明精氨酸是鸟氨酸的前体，NH3参与尿素合成。
(6)用3H标记的鸟氨酸饲犬，发现精氨酸分子中出现3H 说明鸟氨酸形成了精氨酸的碳架
(7) 15NH4Cl和用NaH14CO3标记的碳酸盐饲犬，发现尿素分子中 出现15N和14C。
(2)大鼠肝切片与碳酸盐、铵盐，并分别加入瓜氨酸、鸟氨酸和 精氨酸保温。发现任何一种它们都能加速尿素的合成。
说明瓜氨酸、鸟氨酸和精氨酸参与了尿素的合成
(3)大鼠肝切片与碳酸盐、铵盐， 瓜氨酸和鸟氨酸一起精氨酸保温。 发现鸟氨酸减少，瓜氨酸增多。
推测鸟氨酸是瓜氨酸的前体。
(4)精氨酸酶催化精氨酸水解产生尿素和鸟氨酸 推测精氨酸是鸟氨酸的前体。
一、人体氮平衡及对蛋白质的需要量
（一）氮平衡：测定摄入的氮量与排出的氮量来 反映蛋白质的代谢状况。
1. 氮的总平衡：摄入氮=排出氮 2. 氮的正平衡：摄入氮>排出氮 3. 氮的负平衡：摄入氮<排出氮
（二）生理需要量：一个个体在不进食蛋白质8～10天后， 排氮量基本恒定为53mg/kg体重。
问：60Kg体重的人每天分解多少克蛋白质？ 答：20g 问：每天补充20克食物蛋白能满足机体需求吗？ 答：不能 问：为什麽？ 答：存在利用率与质的差别
（泛素结合酶） （泛素活化酶）
（泛素活化酶）
泛素—COOH
（遍在蛋白质，76肽）
(1)
泛素—CO~S—酶1
（C端甘氨酸被活化）
(2)
泛素—CO~S—酶2
（C端甘氨酸被活化）
ATP AMP+PPi
蛋白质
酶3（泛素—蛋白质连接酶）
(3)
蛋白质—酶3
酶3 (4)
酶2（泛素结合酶）
氨基酸
(5) 蛋白酶类，ATP
（三）尿素的生成—鸟氨酸循环
概况
合成尿素是体内NH3的主要去路 合成尿素的组织器官：肝（主要）、肾、脑 合成尿素的细胞部位：线粒体和胞液 关键酶：精氨酸代琥珀酸合成酶 尿素分子中的两个N原子：直接或间接来自于各种氨基酸 合成尿素所需的CO2：来自于HCO3-
1.鸟氨酸循环的发现
三、蛋白质的腐败作用
蛋白质的腐败作用是肠菌对未消化的蛋白质及未吸收氨 基酸的代谢作用。
产生的有用物质如维生素K、泛酸、生物素、叶酸和维 生素B12
产生的有害物质如胺类、酚类、吲哚、H2S、NH3等
（一）胺类的生成
氨基酸脱羧酶
R—CH—COOH
R—CH2NH2
NH2
CO2
3
4
（二）酚类的生成
75%~80%
氨基酸
体内蛋白质的降解途径： 溶酶体途径：主要降解细胞外来源的蛋白质，
以及膜蛋白和细胞内长寿命的蛋白质。 细胞液途径：主要降解异常的蛋白质和短寿
命的蛋白质
（一）溶酶体途径 —非ATP依赖性蛋白降解途径
（二）细胞液途径 —ATP依赖性蛋白降解途径
HS—酶2
HS—酶1
HS—酶1
ALT是反映肝损伤的一个灵敏的指标。 血清ALT正常参考值（连续检测法）：5～40U/L
AST以往用于诊断急性心梗 血清AST正常参考值（连续检测法）：8～40U/L
2.转氨酶的催化机理 转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛或磷酸吡哆胺
正常成人各种组织器官中AST和ALT的含量
组织器官
AST
ALT
（U/g湿组织）
酸脱氢酶活性低）
（四）其它脱氨基作用
COOH
H2O
CH—NH2
分子重排
CH2—OH
COOH
H2O
CH—NH
CH3
COOH
NH3
CH—O
CH3
二、氨的代谢
（一）血氨的来源 1.氨基酸的脱氨基作用(主要来源) 2. 肠道吸收的氨（重要来源） （1）肠菌腐败 （2）尿素分解 3.肾小管上皮细胞泌氨 4.其他 （1）胺的氧化 （2）嘧啶碱分解
琥珀酰CoA
α —酮戊二酸
谷氨 酸 谷氨 酰胺 精氨 酸 组氨 酸 脯氨 酸
第五节 一些氨基酸的特殊代谢
一、氨基酸的脱羧基作用
（一）-氨基丁酸（GABA）
γ－氨基丁酸的作用 – 抑制性的神经递质，抑制突触传导
（二）组胺
体内许多组织的肥大细胞及嗜碱性细胞在过敏反应、创 伤等情况下产生组胺 – 组胺是一种强血管扩张剂 – 组胺可使平滑肌收缩 – 组胺还能促进胃黏膜细胞分泌胃蛋白酶及胃酸