[整理]专题蝶鞍区域病变影像诊断与分析策略.

------------- ------------- 蝶鞍区域病变影像诊断与分析策略

解剖定位的策略与分析步骤： 1、首先识别垂体腺与蝶鞍。 2、 明确病变是位于鞍内、鞍上、鞍下、鞍侧。 3、如果位于鞍内，蝶鞍是否扩大。 4、 一旦肿块定位明确，分析病变影像特征：囊性？实性？ 5、有无异常血管。 6、有无钙化。 7、建立鉴别诊断。 -------------

------------- 垂体腺 冠状位图像显示垂体腺位于鞍内，通常女性垂体腺略大于男性，女性腺体上缘饱满，男性轻度凹陷。起源于垂体的异常病变包括垂体腺瘤、Rathke’s囊肿、颅咽管瘤。

垂体柄 垂体柄下细上粗，垂直连接垂体腺与下丘脑，起源于胚胎残余，起源于垂体腺的病变同样可以发生于垂体柄。在儿童，生殖细胞瘤、嗜酸细胞肉芽肿，成人可以是转移瘤、淋巴瘤等。

垂体发育来自两个不同的部分,一部分来自口咽膜外胚层Rathke’s囊,另一部分来自下丘脑的漏斗,两者于胚胎第2 个月时融合。Rathke‘s 囊的前壁细胞增殖形成垂体前叶的结节部,结节部由前叶突起围绕垂体柄生长而成,后壁不增殖形成中间部。而下丘脑的漏斗------------- ------------- 由视上核和室旁核细胞的轴突构成,自视交叉与乳头体之间的灰结节下伸,呈中空结构逐渐变细延续为漏斗茎,同结节部合成垂体柄。垂体柄上端膨大形成正中隆起与灰结节相连,向前下走行,经鞍隔孔进入鞍内与垂体后叶相连接,腺垂体结节部环绕其两侧。正中隆起是下丘脑与腺垂体间血管联系的重要部位。

视交叉 视交叉是鞍上池又一重要结构。像横行“8”字。属于神经胶质组织，起源于该部位最常见肿瘤为神经胶质细胞瘤。脱髓鞘病变---特发性多发性硬化是欧美国家另一常见病变，这些病变均可以导致视交叉增大。 -------------

------------- 下丘脑 位于脑底部，组成三脑室侧壁与底部，常见病变:胶质瘤，在儿童以错构瘤、生殖细胞瘤、嗜酸细胞肉芽肿多见

颈内动脉 颈内动脉是这一区域非常重要结构，侧面观呈“S”形。由于穿过颅底、经过海绵窦，称为海绵窦上段。其分支为大脑前动脉、大脑中动脉。动脉瘤、动脉扩张可以起源于此。颈内动脉先天性变异可以位于颅底中线区域。

海绵窦 海绵窦外壁由两层构成（图3，4）：浅层是硬脑膜内层，坚韧致------------- ------------- 密；深层的前半部由动眼神经、滑车神经、三叉神经的眼神经（V1）、上颌神经（V2）和下颌神经（V3）的神经鞘及它们之间的膜状结缔组织构成，深层的后半部由三叉神经半月节及Meckel's囊的上半（内有三叉神经根和三叉神经节）构成。在Meckel's囊的内面，有类似蛛网膜颗粒的物质伸入海绵窦腔中。常见病变为神经鞘瘤、海绵窦血栓性静脉炎、颈动脉海绵窦瘘。

脑膜 脑膜包绕海绵窦，两侧厚于中部及下部，最常见肿瘤就是脑膜瘤，其次是硬脑膜转移，感染性病变好发于基底部脑膜，结核性脑膜脑炎最常见的感染性病变，结节病是最常见的非感染性炎性病变。

蝶窦 蝶窦位于垂体腺下方，内含空气，由粘膜和骨壁组成。斜坡位于后方，蝶窦癌起源于蝶窦粘膜，病变包括鳞癌、腺样囊性癌。脊索瘤是起源于斜坡，软骨肉瘤、骨肉瘤以及转移瘤均可以起源于该区------------- ------------- 域。蝶窦细菌性或真菌性感染可以通过海绵窦进入颅内。

垂体微腺瘤 垂体微腺瘤位于鞍内，直径小于10mm。图示典型病例：T1WI显示直径3-4mm稍低信号，T2WI稍高信号。鉴别诊断：垂体微腺瘤or Rathke’s囊肿（有时很难区分）。MRI平扫诊断微腺瘤敏感性约70%，泌乳素增高，无论是发现微腺瘤如否，采取的治疗都是相同的，因此MRI平扫没有发现微腺瘤，增强MRI不是必须要做的。扫描的目的是排除其他病变。对于可能需要手术治疗的患者（内科保守治疗无效），增强是必不可少的。

MRI平扫可以发现70%微腺瘤，增强MRI扫描可以把假阴性从30%降低到15%，但这并不能改变患者的治疗情况 ------------- ------------- 冠状位T1、T2，以及T1增强前后对比。该患者只是在MRI增强后才发现微腺瘤。

垂体大腺瘤 高度>10mm，通常为实性，肿瘤增大可以伴有坏死或出血。肿瘤增大向上可以突破鞍膈压迫视交叉，由于肿瘤质地较软，通过鞍膈可以形成明显凹陷，形成“8”字征或“雪人”征。这一特征可以帮助我们鉴别垂体大腺瘤与脑膜瘤。蝶鞍扩大也是这两种肿瘤鉴别的重要征象。 -------------

------------- 垂体大腺瘤合并出血 肿瘤位于鞍内向鞍上池生长，形成“8”字征，并显示液-液平面。

鞍膈倾斜角度对于肿瘤定位非常有用。右侧T2WI图像显示鞍膈自外向内逐渐增高，提示肿瘤位于鞍内向上生长。肿瘤位于鞍山向下生长，鞍膈形态正好相反。 -------------

------------- 通常诊断垂体大腺瘤都是比较容易，有时脑膜瘤与之表现类似。图示为脑膜瘤，无鞍膈受压“8”字征，均匀一致强化。

垂体大腺瘤经蝶窦手术。

术中MRI，了解肿瘤组织是否完全切除。由于硬膜上的压力高于下部，垂体大腺瘤进入蝶窦。 ------------- ------------- 侧面受侵累及海绵窦是垂体大腺瘤另一常见表现。 以下征象表明垂体大腺瘤海绵窦受侵 1、 颈内动脉海绵窦段包绕>50%，（而脑膜瘤通常为压迫颈内动脉）。

2、 海绵窦外侧缘与对侧比较明显移位。 3、 颈内动脉与海绵窦外侧壁之间形成软组织影。

影像老师告诉我们常见病变的少见表现比少见病变要常见。垂体腺瘤是中颅底最常见肿瘤，如果这一区域肿瘤导致正常垂体无法显示，鉴别诊断一定要包括垂体瘤。该患者表现鼻腔阻塞，五官科医生发现鼻腔顶部巨大肿块，邀请神经外科行颅底肿块切除，神经科医生首先检查催乳素=4000（正常<25），鼻腔肿块活检证实泌乳素瘤，经过溴隐亭治疗，肿瘤明显萎缩，避免了手术。 ------------- ------------- Rathke‘s 囊肿 垂体Rathke‘s囊肿少见，是一种起源于垂体Rathke’s囊的良性上皮性囊肿。囊内充满液体，囊壁菲薄，仅1-2层细胞，显微镜图像，囊壁细胞层可以分泌囊液，导致囊肿增大压迫邻近组织.。

Rathke‘s囊肿可以发生于鞍内或鞍上，图示正常垂体、视交叉、颈内动脉，垂体柄未能显示。MRI平扫T1WI显示高信号表明为液体（血液或蛋白成分）或脂肪。实性成分不会形成如此高信号。因此可能性最大的就是起源于垂体柄的Rathke’s囊肿。鉴别诊断需要排除颅咽管瘤。这俩幅图像表明平扫MRI的重要，如果没有平扫，垂体腺也会被认为异常。 -------------

------------- Rathke’s囊肿，发生于垂体腺。+Gd无强化，正常垂体受压移位至左侧。

由于无血脑屏障，通常脑外肿块（如发生于垂体柄、垂体腺肿瘤）强化较明显。如果脑外肿块无强化，可能性有以下几种：1、快速动脉血流（动脉瘤）。2、无细胞组织（囊肿）。3、无血供（肿块坏死）。

颅咽管瘤 颅咽管瘤是多发生在鞍区的良性肿瘤，常累及垂体柄，漏斗和乳头体。可发生在任何年龄，高峰为5-7岁儿童，是儿童最常见的鞍区肿瘤。颅咽管瘤大部分位于鞍上，其中又多数突出第三脑室，极少数局限于鞍内。肿瘤可呈囊性、实性和伴有钙化。 -------------

------------- 一半以上颅咽管瘤具有特征性表现，平扫MRI显示垂体腺受压，肿瘤表现为囊实性位于鞍内、鞍上，不均匀强化，下图显示肿瘤合并钙化，这些表现在儿童基本能够知道颅咽管瘤（少数情况下需要与皮样囊肿鉴别）。 -------------

------------- 冠状位、轴位MRI、CT显示上例病变。 脑膜瘤 成人常见肿瘤，发生颅底约20%，尸检病例显示肿瘤位于鞍膈上，肿瘤几乎为实性，少数边缘囊性变，肿瘤均匀强化，局部蛛网膜下隙增大。 -------------

------------- 左上、中图CT平扫及增强显示鞍区实性肿块，明显强化，鉴别诊断包括：脑膜瘤、垂体大腺瘤、动脉瘤，右上MRI增强显示肿块强化，无流空效应，轴位图像鉴别脑膜瘤与垂体大腺瘤任然困难。

注意肿瘤延伸趋势，肿瘤中心位于鞍上。 冠状位T1WI、增强T1WI显示垂体受压位于鞍底，虽然鞍膈难以显示，但是可以判断肿瘤自鞍上向鞍下生长。垂体大腺瘤增长较大，出血、坏死常见。 -------------

------------- 动脉瘤 鞍区病变诊断必须时刻牢记动脉瘤的可能性，诊断其他病变，也必须排除动脉瘤。患者溢乳，泌乳素150（正常<25），CT检查鞍区肿块，影像医生根据临床症状、生化检查很容易得出垂体瘤的诊断。仔细观察发现肿块部分位于鞍内、部分位于右侧海绵窦，鉴别诊断必须包括脑膜瘤、动脉瘤。该患者溴隐亭治疗无效。

因溴隐亭治疗无效，患者要求神经外科手术治疗，神经外科医生建议MRI检查，肿块部分位于海绵窦、部分位于鞍内，T1WI大部分呈流空样信号。通常T1WI低信号有以下可能：空气、骨骼、快速血流。