双侧基底节区对称性病变
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双侧基底节区对称性低密度病变的CT诊断标签:双侧基底节区;低密度病变;CT诊断在解剖学上,基底核包括豆状核、尾状核、屏状核和杏仁体,其中豆状核又包括壳核和苍白球。
在CT像上仅能见到豆状核和尾状核,而屏状核和杏仁体因体积较小而不能见到。
基底节区对称性低密度病变是一组以基底节区灰质对称性损害为主的疾病,其病因多种多样。
由于它们各自在影像学上缺乏显著的个性表现,而且在临床上不十分常见,往往会造成误诊[1]。
CT上表现为双侧基底节区对称性低密度病变的种类较多,就其发病原因主要包括代谢性疾病、感染性疾病、中毒性疾病、脑血管性及缺氧性疾病。
这组疾病病理改变大致相似,主要为基底节区神经细胞不同程度水肿变性,继而发生坏死软化,部分伴有脑白质的脱髓鞘改变。
大多数疾病有不同程度的脑萎缩。
现就这组疾病的发病机制及CT表现加以分别讨论,以利于各类疾病的诊断。
1 代谢性疾病这类疾病主要包括肝豆状核变性、婴儿维生素B1缺乏症、先天性氨基酸代谢异常等。
其中以肝豆状核变性相对多见。
本病也称Wilson’s病,是一种先天性铜代谢障碍性疾病。
本病是由于肝脏不能将铜分泌入胆道,致使铜沉淀在器官和组织中而造成损害。
肝豆状核变性患者多在10岁~20岁发病,常累及肝、脑、角膜、肾等组织[2]。
角膜显示出KF色素环,血清总铜量低,尿铜排泄量增加。
临床上按病变发展过程分为症状前期、肝期和脑期,各期颅脑CT均可见异常。
CT表现为基底节对称性低密度,有学者认为其受累依次为壳核-苍白球-层状核;其次为脑萎缩,其特征为双侧侧脑室额角对称性扩大,这可能与双侧基底核长期受累而致核团萎缩有关。
2 感染性疾病这类疾病主要包括EB病毒性脑炎、腮腺炎病毒性脑炎、乙型脑炎等,其中以EB病毒性脑炎相对多见。
临床上多有明确的感染史,出现抽搐、意识障碍伴发热等,同时伴有血象、脑脊液生化指标等的改变。
OnoJ等[3]推测EB病毒性脑炎可能是一种自限性疾病。
CT上表现为双侧基底节对称性低密度病变,主要累及双侧豆状核和尾状核[1],同时还累及其他脑叶,依次为额叶、颞叶、顶叶等。
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导语:大家对于双侧基底节区钙化灶的治疗应该不是很了解,所以下面略微解释一下,大脑基底节区豆状核钙化”也称“特发性家族性基底节钙化(Fahr病
大家对于双侧基底节区钙化灶的治疗应该不是很了解,所以下面略微解释一下,大脑基底节区豆状核钙化”也称“特发性家族性基底节钙化(Fahr病)”,是一种少见的神经系统变性病。
病因不清,大部分病例与遗传有关,少数为散发,主要发生在儿童。
下面一起看看双侧基底节区钙化灶的原因。
一概念
脉络丛钙化是最常见的生理性钙化。
脉络丛钙化极少出现在年龄小于3岁的人群中,脉络丛钙化的发生率随年龄的增加而增加,其发生率在50岁时可达到75%以上。
脉络丛钙化主要出现在侧脑室中,很少发生在第三和第四脑室内。
钙化灶可为点状,直径可大于1cm,呈圆形或不规则形。
钙化通常是双侧对称,但也可不对称或仅单侧出现。
对于脑内肿瘤等占位性病变,有时通过观察钙化的脉络丛有无移位及移位的方向可能对占位病变的定位有帮助。
二基底节钙化正常成人头颅影像片上可能会意外发现基底节区钙化灶。
其典型表现是呈双侧对称性,多开始于尾状核头部。
钙化灶也可不对称,苍白球、壳核及丘脑外侧部也可被累及。
基底节钙化在正常儿童人群中不常见,但在40岁以后的成人中则较常见,这种原发性的基底节钙化明显地表现为与年龄相关。
生理性钙化无临床症状且钙化灶较微小,如果钙化灶较大、伴有齿状核钙化或钙化出现在30岁以下时,应考虑可能存在病理性钙化。
三小脑齿状核钙化
后颅凹内的小脑齿状核也可出现钙化,但齿状核钙化比基底节钙化预防疾病常识分享,对您有帮助可购买打赏。
Fahr综合征又名:Fahr综合征;大脑钙质沉着伴晚发性脑病;大脑钙质沉着;基底节钙化;对称性大脑钙化综合征。
特发性两侧对称性大脑基底节钙化症;特发性家族性脑血管亚铁钙沉着;家族性基底节钙化。
对称性大脑钙化综合征于1930年由Fahr所描述。
国内有少数报道。
【病因】未明。
一般认为是假-假性甲状旁腺机能减退(Albright遗传性骨营养不良症)的一种异常类型,是常染色体隐性遗传,多伴有因甲状旁腺功能缺陷而致之钙-磷代谢改变,钙、磷离子与含大量蛋白质的有机基质相结合。
发病机制:是肾脏对甲状旁腺(PTH)正常下的反应,血清钙磷正常,钙化起始于基底节和齿状核,钙化的过程与生理性钙化相似,随疾病的进展、钙沉着的程度和范围也增加,可能因血管壁钙化所致的血管闭塞而造成脑萎缩,钙质沉着不一定伴神经系统症状。
【临床表现】多数病例有钙质沉着,但无神经系统症状,仅于脑部X线检查时发现,一般可于45~60岁出现症状。
主要为精神衰退、锥体外系统性运动缺陷、小脑性共济失调、震颤症状群及构音障碍、情感迟钝、记忆减退,有的表现焦虑、抑郁伴偏执、妄想、精神病样症状。
颅部X线:双侧基底节对称性钙化,脑CT检查除双侧基底节、小脑齿状核和脑沟处可见钙化外,还可发现大脑轻度萎缩和脑室扩大。
【诊断】自幼开始出现慢性进行性智能衰退和锥体外系受损症状,结合颅部X线的表现以及脑CT的可靠证据确诊。
本病应与下列疾病鉴别:①特发性甲状旁腺机能减退:是由于甲状旁腺激素不足,造成低血钙,高血磷及Ellsworth-Howard试验(甲状旁腺激素磷利尿试验)阳性。
②假性甲状旁腺功能减退:系因骨骼和肾小管对甲状旁腺激素有对抗所致。
有低血钙、高血磷和Ellsworth-Howard试验阴性,血清甲状旁腺素浓度高于正常。
③假-假性甲状旁腺机能减退:血清钙、磷浓度正常,骨骼和肾小管对甲状旁腺激素的反应也正常,即Ellsworth-Howard试验正常。
假性和假-假性甲状旁腺功能减退之患者都具有特征性躯体表现:身材短小,圆脸,掌跖骨短,牙齿异常,白内障和软骨组织钙化等;而Fahr综合征仅有大脑钙质沉着及神经精神症状,并无上述躯体特征,可作区别之条件。