胸腺瘤与胸腺增生-PPT精品课件

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部位、大小、形态、边界、密度、强化
胸腺瘤-影像表现
提示侵袭性的CT征象：
边界不清、分叶状
侵犯胸膜时胸膜增厚、胸腔积液侵犯肺时瘤肺界面有毛刺影侵犯心包时心包积液；心包周围脂肪间隙消失，心包广泛增厚或呈结节状增厚胸膜种植大血管受侵时表现心脏大血管被挤压、推移或包绕
02
胸腺瘤-影像表现
不同分型之间的区别：形态不规则，强化较明显出现坏事囊变及具有周围侵袭表现者，高度提示为胸腺癌或B3型胸腺瘤
胸腺癌
类似于胸腺外的其他恶性肿瘤，由于典型的分化、异型性大和器官样结构的缺失，使其完全不同于胸腺瘤而被单独区分开来。
注：除伴有淋巴样间质的微结节型胸腺瘤、微小胸腺瘤以外，其他所有胸腺瘤都视为恶性肿瘤
胸腺瘤改良Masaoka分期
I期： 肿瘤局限于包膜内IIa期：镜下超出胸腺包膜IIb期：肉眼可见侵犯周围脂肪组织，但未穿透纵膈胸膜或心包膜III期：侵犯邻近组织或器官，包括心包、肺及大血管IVa期：胸膜或心包播散IVb期：淋巴或血行转移
01
胸腺瘤-分类
WHO胸腺肿瘤国际肿瘤学分类（2015）
类型
按其上皮细胞和淋巴细胞的比例而分类，以上皮细胞为主的胸腺瘤预后最差。
A型
梭形/卵圆形细胞、缺乏核异型，核分裂活性低（＜4个/2mm），缺乏或仅有极少量（容易计数）的TDT阳性T淋巴细胞
非典型更A换型文本
即A型胸腺瘤伴有一定程度的异型性
AB型
谢 谢
胸腺增生-概述
胸腺增生包括两种形式，真正的胸腺增生(胸腺增生)和胸腺髓质中淋巴生发中心的增生（淋巴组织增生）真性胸腺增生：胸腺的体积及重量超过正常同龄人的上限，大体形态及组织学正常。通常见于近期某些应激，如肿瘤放化疗后，激素治疗后，烧伤后胸腺萎缩后的反弹。淋巴组织增生：指淋巴滤泡增多，不伴有胸腺体积的增大。约60%-80%患者伴有重症肌无力，其余免疫介导的疾病包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、甲状腺功能亢进。

B3型胸腺瘤
被认为是一种高分化的胸腺癌，是一种中度 恶性肿瘤。
通常无包膜，但显示边缘浸润不明显，可侵 犯纵隔脂肪或邻近器官。
切面有白色纤维间隔分隔。
瘤细胞呈小叶状，由厚的纤维和透明性变的间隔分开。 主要诊断标准是上皮内淋巴细胞稀少，肿瘤细胞形成呈模糊
的实性片状或表皮样结构。 肿瘤细胞呈多角形、中等大小、核圆形或伸长，常有核折叠
小叶大小不一，由薄或厚的无细胞的纤维带分隔。 注意与T淋巴母细胞性淋巴瘤鉴别：淋巴瘤常有淋巴细胞浸
润间隔或包膜，并且B1型胸腺瘤肿瘤细胞CK表达为阳性。
免疫表型
肿瘤上皮细胞：CD19弥漫阳性、CK7、CK14、 CK18局灶阳性，CK20、CD5、CD20和CD70阴性。
淋巴细胞多数是未成熟T细胞：CD3、CD5阳性， CD1a、CD99、TdT阴性
几乎可发生在任何年龄，发病高峰在55~56之间，儿 童和青年极其罕见。
好发部位：前隔
分类原则
主要是根据肿瘤性上皮细胞和胞核是否为梭形或卵圆形，形 态均一温和（A型），或者肿瘤细胞是否以圆形或多边形为 主（B型）。
B型胸腺瘤根据淋巴细胞浸润的多少和肿瘤上皮细胞非典型 性程度分为三个亚型：B1（富于淋巴细胞型）、B2和B3 （富于上皮细胞型）。
组成。 与正常非退化胸腺的区别主要在于结构上的不同，包括过大
的皮质区与较小的类似于胸腺髓质的区域，很少胸腺小体， 不规则的分叶和厚的纤维包膜或不规则的纤维分隔。
肿瘤上皮细胞少而小，以分散的卵圆形细胞出现，核染色质 淡，异型性不明显，散在分布，不形成细胞团。
淋巴细胞样成分为密集排列的小淋巴细胞团，其染色质呈块 状。
带。 背景血管可显示血管瘤样改变。 胸腺癌偶尔发生于A型胸腺瘤：坏死区的存在，显示核染色

3
纵隔解剖分区
纵隔最常用划分是：自 胸骨角至第四胸椎下缘 作一连线，其上为上纵 隔，下为下纵隔，后者 又以心包为界分成前、 中和后纵隔三部分。
4
胸腺解剖
20岁以前为软组织 样密度影，随年龄 的增长，胸腺逐渐 萎缩，到30-40岁 时胸腺密度明显下 降 60岁时厚度0.5cm； 宽度1.5cm
iia期肿瘤镜下超出胸膜包膜iib期侵犯邻近脂肪组织但未侵犯至纵膈胸膜iii期肿瘤侵犯邻近组织或器官包括心包肺及大血管iiia期肿瘤未侵犯大血管iiib期肿瘤侵犯大血管iva期肿瘤广泛侵犯胸膜和或心包ivb期肿瘤扩散到远处器官13ppt学习交流治疗手术放疗化疗14ppt学习交流治疗原则2013nccn指南晚期iv病变放疗加化疗15ppt学习交流手术治疗胸腺瘤手术切除是公认的首选治疗方法胸腺瘤应尽可能争取手术治疗
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胸腺生理功能
胸腺为机体重要的淋巴器官 产生T淋巴细胞：为周围淋巴器官正常发育和机体免疫
所必需。 分泌胸腺素：①能诱导T细胞分化发育的各个阶段；②
具有调节机体的免疫平衡的作用；③能增强成熟T细胞 对抗原或其它刺激的反应。 抑制全身运动神经末梢合成和释放乙酰胆碱（重症肌 无力）。
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概述
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临床表现
1/3患者无症状； 1/3患者表现为局部症状：
胸闷 胸痛
最常见的症状，多发生在胸骨后，常因肿瘤挤 压胸内器官，或刺激胸膜及神经而致。
呼吸道 挤压症
状
当肿瘤侵入肺及支气管时，出现剧烈咳 嗽、呼吸困难等。
神经系统 肿瘤挤压交感神经时，可引起同侧眼睑下垂，瞳孔 症状 缩小，额部无汗，挤压喉返神经可出现声音嘶哑。
胸腺瘤是一组来源于不同胸腺上皮细胞具有独特临床 病例特点和伴有多种副肿瘤症状的疾病。

•16
胸腺瘤是来源于胸腺上皮细胞的肿瘤，与其他肿 瘤不同，无法完全根据组织学来确定胸腺瘤的良 恶性质，其良恶性需依据有无包膜浸润、周围器 官侵犯或远处转移来判定。
所以目前认为所有的胸腺瘤均是潜在恶性的，主 张将胸腺瘤分为非侵袭性和侵袭性两种，一般说 来30%~40 %的胸腺瘤是侵袭性的。临床上常用 Masaoka分期和WHO TNM分期来判断病变的程 度和预后。
MASAOKA分期
•18
T1 肉眼包膜完整，镜检无包膜浸润。 T2 肿瘤浸润包膜外结缔组织 T3 肿瘤浸润邻近组织器官，如：心包、纵隔胸膜、胸壁、大血管及
肺 T4 肿瘤广泛侵犯胸膜和（或）心包 N0 无淋巴结转移 N1 前纵隔淋巴结转移 N2 N1+胸内淋巴结转移 N3 前斜角肌或锁骨上淋巴结转移 M0 无远处转移 M1 有远处转移（但胸内淋巴结转移，锁骨上淋巴结转移除外）
A型和AB型为良性肿瘤，B1型为低度恶性，B2型为中 度恶性，B3型与胸腺癌均为高度恶性，侵袭性强。
WHO组织分型
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C型（10%—25%）：无胸腺瘤（A、AB、B型）的形态。根据形 态分为表皮 样角化性（鳞状细胞）癌、表皮样非角化性癌、淋巴 上皮瘤样癌、肉瘤样癌（癌肉瘤）、透明细胞癌、基底细胞样癌、 粘液表皮样癌、乳头状癌、未分化癌。胸腺癌比胸腺瘤少见，且 大多数系鳞状细胞癌。
胸腺瘤
•1
纵隔解剖分区
纵隔最常用划分是：自 胸骨角至第四胸椎下缘 作一连线，其上为上纵 隔，下为下纵隔，后者 又以心包为界分成前、 中和后纵隔三部分。
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纵隔肿瘤常见部位
各种特定的病变常有 其好发部位。上纵隔 多见胸腺瘤、甲状腺 瘤、淋巴瘤等。前纵 隔常有胸腺瘤、畸胎 类肿瘤、脂肪瘤等。 中纵隔有心包囊肿、 支气管囊肿、淋巴瘤。 后纵隔有神经原性肿 瘤、肠原性囊肿等。

胸腺瘤
胸腺伴随疾病 3
3.低丙种球蛋白血症 临床表现为反复感染、腹泻、肺炎、淋巴结炎、过敏反应 延迟等。Good(1954) 首先报道胸腺瘤合并低丙种球蛋白血症 ，其发现约10%患有丙种球蛋白不足的病人常合并胸腺瘤(特 别是梭形上皮细胞型胸腺廇)。
Wald-man(1975)报道此类病人多见于老年人，主要 是因为胸腺瘤病人中存在抑制丙种球蛋白合成的抑制 因子T细胞。
1.肿瘤是否具有入侵性(即包膜是否被浸润)，以 及手术切除是否完全切除是影响预后的最主要因 素。 2.胸腺瘤的细胞类型尤其浸润性上皮细胞型胸 腺瘤对病人的预后是一个非常不利的因素。 Lewis(1987)等指出：上皮细胞型胸腺瘤病人 在10年后的存活率较其他类型有很大下降。
3.肿瘤体积大，对长期存活率有负 面作用。 4.重症肌无力的存在不再是胸腺瘤病人的一 种负面因素。不少学者指出：以治疗的长期效 果看，伴有重症肌无力的胸腺瘤的预后较没有 伴发重症肌无力的相对要好。其原因可能是前 者的早期发现起了主要作用。 5.胸腺瘤同时伴有红细胞发育不全、低丙种球 蛋白血症或全身红斑狼疮的病人，其预后很差
胸腺瘤切除对系统性红斑狼疮亦无明显改善。Verley(1985)报道的200病例中发现1.5%胸腺廇病人合并 系统性红斑狼疮。
临床观察认为胸腺瘤切除对其没有影响。此类病人 的预后差。
胸腺瘤
胸腺伴随疾病 5
5.库欣综合征 除胸腺瘤外还见于肺燕麦细胞癌、支气管和胃 的类癌、胰腺癌和甲状腺样癌等。。
它们的提取液中，都证实含有促肾上腺皮质激素(ACTH)。 有人用放射性免疫测定法证实，上皮细胞型胸腺瘤ACTH的 含量颇高，电子显微镜下也证实瘤细胞内含有分泌颗粒。
肾病综合征肾炎
肾病综合征肾炎与胸腺瘤的关系尚不 明了，肾病综合征可以是某些肿瘤，如 霍奇金病，全身表现的一部分。