木村病1例报道及文献复习

头颈部木村病的临床分析
李娇;赵锐;朱鑫;程鈺;吴俊志;刘海
【期刊名称】《中国耳鼻咽喉颅底外科杂志》
【年(卷),期】2018(24)6
【摘要】目的探讨木村病的诊断与临床治疗.方法对2006～2017年确诊治疗的9例木村病患者的临床资料进行总结性分析.结果 6例患者经手术治疗,其中2例患者复发;另3例予糖皮质激素治疗,其中1例患者复发.结论木村病是一类罕见的慢性炎症性疾病,诊断主要依靠组织病理检查,治疗方式主要包括手术切除、糖皮质激素、低剂量放射治疗以及抗IgE抗体治疗.
【总页数】4页(P544-546,551)
【作者】李娇;赵锐;朱鑫;程鈺;吴俊志;刘海
【作者单位】川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科,四川南充637500;川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科,四川南充637500;川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科,四川南充637500;川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科,四川南充637500;川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科,四川南充637500;川北医学院附属医院耳鼻咽喉头颈外科,四川南充637500
【正文语种】中文
【中图分类】R762
【相关文献】
1.头颈部木村病4例临床分析并文献复习 [J], 黄石;吕丹;郑永波;李志勇;赵宇
2.MRI诊断头颈部木村病的临床价值 [J], 杨光明;罗竹人;郑晓晖;汪艳
3.头颈部木村病9例报道 [J], 万媛;郭平
4.头颈部木村病的影像表现 [J], 周宙; 凌人男; 杨敏洁; 易芹芹; 唐娜
5.CT影像组学在头颈部木村病淋巴结病变与淋巴瘤鉴别中的应用 [J], 张力; 于淑靖; 张迎; 马建楠; 付兰; 姚丽
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木村病1例报告王飞龙;卢兆桐;路威;李传海;莫修鑫【期刊名称】《山东医药》【年(卷),期】2015(000)033【总页数】2页(P107-108)【作者】王飞龙;卢兆桐;路威;李传海;莫修鑫【作者单位】中国人民解放军济南军区总医院，济南250031;中国人民解放军济南军区总医院，济南250031;中国人民解放军济南军区总医院，济南250031;中国人民解放军济南军区总医院，济南250031;中国人民解放军济南军区总医院，济南250031【正文语种】中文患者男，49岁，因“左颈部淋巴结肿大6月余”于2014年8月31日入院。

患者于6个月前发现左侧颈前、外侧区扪及多枚肿块，部分融合成团，最大肿块2.0 cm×1.0 cm，质韧，有压痛，呈进行性生长。

查体:颈部不对称，左侧近腮腺区皮肤色暗，左侧颈前、外侧区可扪及多枚肿大淋巴结，部分融合成团，最大者约4.0 cm×3.0 cm，边界尚清，质韧，活动度差，有压痛。

实验室检查:白细胞计数9.54× 109/L，嗜酸性粒细胞百分比32.7%，嗜酸性粒细胞绝对值2.64×109/L;血沉23mm/h;肿瘤标记物、凝血常规、肝肾功能、粪常规、尿常规均正常。

初诊:淋巴结肿大(考虑肿瘤转移可能性大)。

患者行胸腹部CT、电子支气管镜等检查未见异常;淋巴结穿刺病理学检查结果示淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞浸润。

患者于2014年9月12日行“左腮腺、颌下、颈部肿物切除术”。

术中见颈前、外侧区多枚肿大淋巴结，质韧，部分融合成团，与周围组织黏连。

术后肿块组织病理学检查结果:淋巴组织增生，以淋巴滤泡增生为主，滤泡间小血管管壁增厚伴玻璃样变性，弥漫嗜酸性粒细胞浸润，符合木村病病理学特征。

肿块组织免疫组化染色结果:滤泡间区、滤泡散在的CD3细胞(+)、生发中心80%的Ki-67(+)。

患者术后恢复良好，术区稍肿胀，未触及明显皮下结节或肿块。

术后7d复查，白细胞计数8.08×109/L，嗜酸性粒细胞百分比18.4%，嗜酸性粒细胞绝对值1.76×109/L。

木村病1例报道及文献复习（作者:___________单位: ___________邮编: ___________）【摘要】：为探讨木村病的临床特点，报道1例木村病，结合文献对其临床表现、病理改变、诊断及治疗方法进行分析。

木村病主要临床表现为无痛性肿块、血嗜酸性粒细胞明显升高，确诊主要依赖组织病理学检查，见嗜酸性脓肿、淋巴滤泡形成，激素治疗有效，预后好。

木村病为罕见病，加强对其诊断的认识，可以得到有效的治疗。

【关键词】木村病；嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿；嗜酸性脓肿；血管淋巴样组织增生伴嗜酸粒细胞增多木村病（Kimura Disease，KD）又称为嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿，是一种慢性进行性免疫炎性疾病，相对罕见。

1937年中国学者金显宅首先报道，1945年日本学者Kimura（木村）作了较详细的描述。

此病全球至今报道约300例［1］。

本文报道我科近期收治的木村病1例，并复习相关文献，旨为木村病的早期诊治提供参考。

1 临床资料患者女，39岁，因双颊部肿胀伴淋巴结肿大2年于2007年11月19日入院。

患者于2年前无诱因出现双颊部肿胀，可触及多个颊部肿快、无疼痛，伴颌下及颈部淋巴结肿大、口干、眼干、视物模糊、脱发。

1年前出现双下肢胫前皮肤片状褐色皮疹，全身皮肤干燥，指端干裂。

病程中无发热、鼻塞、流涕，无乏力、体重下降，无关节肿痛。

查体：颌下可触及3枚肿大淋巴结，直径约1～2cm，质中，表面光滑，活动好，无压痛。

双颊部肿胀，可触及数个大小不一，质硬的结节，无压痛。

心肺腹查体无阳性体征。

双下肢胫前见褐色片状皮疹，皮肤干燥。

实验室检查：血常规：白细胞7.58×109/L，中性粒细胞 33.5%，淋巴细胞 16.5%，嗜酸性粒细胞 44.7%，尿常规、肝肾功能正常，血沉及C反应蛋白正常，ANA（-），抗ENA（-），IgA、IgG、IgM及C3、C4正常，抗Ds-DNA:16.3%，ANCA（-），肝胆、肾、肾上腺B超未见异常。

我科里收了一个病人，最后病理诊断木村病，查了查，下面介绍给各战友，原我们共同进步！嗜酸性淋巴肉芽肿即木村病于1937年金显宅等首先以“嗜伊红球增多性性淋巴母细胞瘤”之名报道7例。

1957年又将其名改为“嗜伊红细胞增生性淋巴肉芽肿”之名将病例报道增加至23例，均为男性中国人，全部患者来自北京和天津。

1937年就提出其为一“新病”概念，1957年也进行了淋巴组织增生，有大量嗜伊红细胞，同时有单核细胞浸润的病理描述。

但当时仅观察到多发性软组织肿块及淋巴结肿大，治疗方面论及到对放射线的高度敏感性，预后良好，未见复发。

但未提及对肾脏的损害。

1948年，因Kimura（木村）等人首先做出不寻常性淋巴组织增生性肉芽肿的描述并以英语形式加以报道，因此目前国际上常采用Kimura’s disease的名称。

该病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎症疾病[1]。

仅见于亚洲人群，多见于男性，男女比例约3.5~7∶1，20~50岁发病率约70%。

从1937年以来，全球陆续报道有300余例，这些病例报道主要见于日本、中国大陆、越南、中国香港、泰国及美国（亚裔）等。

病变呈良性过程，预后较好。

临床表现与诊断 KD多以颈面部无痛性淋巴结或/和软组织包块首先起病（超过50%的病例有淋巴结肿大），缓慢进展，常因无症状而被忽视，并进一步增大（平均约3cm，最大可达20cm）。

部分患者还可发现腮腺、下颌下腺肿大。

肿大淋巴结不引起局部皮肤的改变，边界也常不清楚，部分可有粘连。

血嗜酸性粒细胞中度（2.0~6.0×109/L）升高及IgE显著升高可在发病一开始或随后数月出现。

Rajpoot等报道，约12%～16%患者伴蛋白尿，蛋白尿患者中又有约59%～78%为肾病综合征，肾脏的损害几乎总是在淋巴结或肿块之后数月出现，大多数并发肾病综合征时，肾功能多正常。

有少数患者首诊可能因全身水肿或肾脏疾病，体检发现肿块或淋巴结肿大，经病理方才确诊。

木村病导致肾功能损伤的研究进展马小平;张萍;杨丽南;宋小炜;阮一哲;段志强【期刊名称】《西南国防医药》【年(卷),期】2015(025)012【摘要】木村病（Kimura disease,KD）是一种罕见的病因不明的慢性炎性疾病,以淋巴结、软组织和唾液腺损害为主,也有诸多文献报道累及肾脏,其中约12%～16%的患者可出现蛋白尿,59%～78%患者表现为肾病综合征。

KD累及肾脏时,可以表现为多种肾病病理类型,包括膜性肾病、系膜增生性肾小球肾炎、微小病变型、局灶节段硬化性肾小球肾炎、Ig A肾病等。

单纯的不伴发其他脏器损伤的KD临床表现以无痛性皮下结节为多数,多发生在耳后、头颈部,也有发生于眼附属器、肘窝、胸壁、腹股沟、鼻腔等部位。

【总页数】2页(P1423-1424)【作者】马小平;张萍;杨丽南;宋小炜;阮一哲;段志强【作者单位】610021成都,解放军452医院肾病内科;610021成都,解放军452医院肾病内科;610021成都,解放军452医院肾病内科;610021成都,解放军452医院肾病内科;610021成都,解放军452医院肾病内科;610021成都,解放军452医院肾病内科【正文语种】中文【中图分类】R692.9【相关文献】1.造影剂导致的急性肾功能损伤对老年病人肾功能的影响 [J], 高玉颖2.姜黄素改善丝裂霉素C导致的肾功能损伤 [J], 周钱梅;苏式兵3.50例甘露醇导致急性肾功能损伤的诊治报告 [J], 彭美玲;张祥乐4.非甾体类抗炎药导致急性肝肾功能损伤1例 [J], 尹于勇5.以控制论为导向的护理模式对血液透析导致瘙痒的肿瘤伴肾功能损伤患者瘙痒程度及睡眠质量的影响 [J], 梁学兰因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

木村病骨髓象1例报道刘秋莲;张水生;刘海芸;刘梦;姜丽丽;陈红;王友莲;刘勇【期刊名称】《实验与检验医学》【年(卷),期】2017(035)006【总页数】3页(P1005-1007)【关键词】嗜酸性粒细胞性淋巴肉芽肿;木村病;骨髓象【作者】刘秋莲;张水生;刘海芸;刘梦;姜丽丽;陈红;王友莲;刘勇【作者单位】江西省人民医院,江西南昌 330006;江西省人民医院,江西南昌330006;江西省人民医院,江西南昌 330006;江西省人民医院,江西南昌 330006;江西省人民医院,江西南昌 330006;江西省人民医院,江西南昌 330006;江西省人民医院,江西南昌 330006;江西省人民医院,江西南昌 330006【正文语种】中文【中图分类】RR446.11+3;R597+.6嗜酸性粒细胞性淋巴肉芽肿又名木村病（Kimura disease，KD），是一种少见的以血管病变和细胞浸润为主要病理变化的慢性进行性炎性疾病。

木村病主要侵犯头颈部，表现为深在的耳前、前额或头皮下肿块，淋巴结及唾液腺亦常被侵犯，可伴有肾脏损害，并伴有外周血嗜酸性细胞和血清免疫球蛋白IgE升高，部分病人可出现蛋白尿，多见于亚洲中青年男性[1，2]。

有关木村病报道相对较多，但其骨髓改变未见相关报道，现将我院1例木村病骨髓象报道如下。

1 临床资料1.1 一般资料患者男，71岁，因全身瘙痒14年，反复出现头颈部肿块10年于2017年4月入院。

患者14年前无明显诱因出现全身瘙痒，伴红色粟粒样皮疹，夜间明显，无疼痛感，未予治疗。

10年前患者发现左侧耳后、双侧颌下、腮腺有黄豆及花生米大小肿块，伴轻度发痒感，可见色素沉着，肿块质地柔软，无触压痛，2010年至省内其它三甲医院治疗，CT示双侧腮腺占位、考虑腮腺混合瘤可能，遂行双侧腮腺切除术，术中冰冻报告倾向性良性淋巴上皮病变，诊断为双侧米库利奇病。

出院后左右颌下出现新肿块，2016年9月再次至省内其它三甲医院就诊，行手术治疗，术后病理诊断为木村病。

木村病3例报道并文献回顾刘珊珊;朱斌【摘要】木村病(Kimura's disease，KD)是一种病因不明的以累及头颈部淋巴结、皮下软组织为特点的罕见的良性慢性炎症性疾病，好发于亚洲中青年男性，研究并认识其特点是必要且有价值的。

本篇案例分析报道了南京大学附属鼓楼医院收治的3名木村病病人，并结合相关文献讨论了该病的临床、影像和病理学特点，旨在为木村病的诊断提供进一步帮助。

%Kimura’s disease (KD) is a rare, benign, chronic inlfammatory disease of unknown etiology that involves the lymph nodes and subcutaneous tissue of the head and neck regions. This disease is most common in middle-aged Asian men, so it is necessary and valuable to study and understand its characteristics. In this report, three Chinese patients treated in Affiliated Drum Tower hospital of Nanjing university medical school were reported and the related literatures were reviewed to discuss the clinical, radiological and histopathological characteristics of KD. It aims to improve the diagnosis for patients with KD.【期刊名称】《罕少疾病杂志》【年(卷),期】2015(000)003【总页数】3页(P56-58)【关键词】木村病;嗜酸性肺疾病;CT;磁共振成像【作者】刘珊珊;朱斌【作者单位】南京大学医学院附属鼓楼医院放射科江苏南京 210008;南京大学医学院附属鼓楼医院放射科江苏南京 210008【正文语种】中文【中图分类】R593.9;R814.42木村病(Kimura's disease，KD)又称“嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿”，由中国的金显宅在1937年首次报道，后因日本的Kimura在1948年首次用英文报道而得名。

木村病四例报道及诊断思路分析
刘娟;姜丽丽;王友莲
【期刊名称】《中国全科医学》
【年(卷),期】2018(021)023
【摘要】木村病(KD)是一种罕见的、自身免疫介导的慢性炎性疾病,亚洲中青年男性多见,病因及发病机制不明,临床常出现误诊、误治,常表现为头颈部无痛性、单个或多个皮下软组织肿物,可累及淋巴结、唾液腺;血嗜酸粒细胞及血清免疫球蛋白E 水平升高为该病的特点;尽管该病呈良性病变过程,手术、放化疗和药物治疗有效,但病程长、病情极易反复.为探讨KD的诊治,本文总结经病理组织检查确诊的4例KD患者的诊治过程,结合文献复习对该病的临床表现、病理改变、诊断及治疗方法进行分析,以提高对该病的认识,为其诊治提供参考.
【总页数】4页(P2882-2885)
【作者】刘娟;姜丽丽;王友莲
【作者单位】330006江西省南昌市,江西省人民医院风湿免疫科;330006江西省南昌市,江西省人民医院风湿免疫科;330006江西省南昌市,江西省人民医院风湿免疫科
【正文语种】中文
【中图分类】R593
【相关文献】
1.头颈部木村病9例报道 [J], 万媛;郭平
2.桥本甲状腺炎合并菊池病1例报道及诊断思路分析 [J], 孙长勇;周玉才;杨淑莲;王茂生;李振丽;闫金玉;汤久慧
3.多系统萎缩误诊为原发性帕金森病一例报道及诊断思路分析 [J], 尹顺雄;唐妍妍;闵连秋
4.高血压合并低钾血症两例报道及诊断思路分析 [J], 张梓洁;王创畅;李荣
5.肾旋转不良合并糖尿病出现血尿1例报道及诊断思路分析 [J], 周卫惠; 吴丹; 王明惠; 蓝红妮
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• 病例报告 •211木村病（KD ）即嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿，属于临床上极为少见的病症类型，临床多表现为长期存在的无痛性皮下肿物，部分患者有皮肤瘙痒症状，多累及患者头颈部皮下组织、淋巴结，少数患者也可出现累及腹股沟、胸腹壁、四肢等其他部位的情况。

该病致病因素及发病机制临床尚缺乏统一定论，且治疗方案也处于持续完善中，本病发病率极低，全身症状较少，发病对象可设计各个年龄层段，但此病好发于亚洲中青年男性，男女比例为3.5∶1.0，仅有少数报道发生于儿童[1]。

在参阅复习相关文献的基础上，本次就针对1例耳后木村病患者临床诊治情况进行相关总结分析。

1 临床资料患者男性，57岁，因发现左耳后无痛性肿物5年，在2016-04-03来我院就诊，患者于5年前无意间发现左耳后肿物，无耳鸣、听力下降，无耳痛、耳瘘，无疼痛，无红肿，无皮肤破溃，无发热、盗汗咳嗽，无触痛，皮肤色泽正常，无头痛不适，感瘙痒不适明显，未行特殊处理，耳后肿物逐渐增大，1个月前肿物增大明显，并发现增多至2个，皮肤瘙痒明显，遂来诊。

对患者进行常规性检查，其体温36.5 ℃，脉搏76次/分，呼吸20次/分，血压130/80 mm Hg ，一般情况较好，左耳廓后可触及2大小分别约2.5 cm ×2 cm ×1.5 cm 、2 cm ×1.5 cm ×1 cm 肿物，质中，无压痛，活动度可，表面皮肤色泽正常。

患者个人史、家族史等无特殊。

结合影像学检查，未发现患者存在有明显异常情况，更不存在有全身其他浅淋巴结肿大的情况。

从肺部X 线检测可知，该患者同样不存在有异常情况，血沉9 mm/h ，肝肾功能，尿便常规正常，血常规：白细胞7.9×109/L ，嗜酸性粒细胞0.53×109/L ，淋巴25.8，中粒61.4，腮腺彩超未见异常，住院术后病理示左耳后淋巴结嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿（木村病，KD ），免疫组化染色，CD 20（+）CD 21（生发中心+）Ki_67（生发中心+）。

·372·上肢木村病一例Kimura disease of upper limb: a case report张正阳，孙海艳，王绍武*ZHANG Zhengyang, SUN Haiyan, WANG Shaowu *作者单位：大连医科大学附属第二医院放射科，大连 116000Department of Radiology, the Second Affiliated Hospital of Dalian Medical University, Dalian 116000, China 通信作者：王绍武，E-mail ：*****************Correspondenceto:WangSW,E-mail:****************患者男，19岁。

发现右上肢肿物4个月，肿物持续增大1个月。

查体：右上臂远端可见约5 cm ×8 cm 肿物，无压痛，质硬，活动度差，皮肤可见暗纹，皮温正常，皮色可。

实验室检查：外周血嗜酸性粒细胞百分比43.34% (参考范图1 男，19岁，右上肢木村病。

A ：CT 表现为右肱骨远端前内方梭形稍低密度肿块，边界模糊；B 、C ：T1WI 矢状位及轴位，肿块呈混杂稍低信号，形状不规则，周围脂肪见多发网格及条索影，邻近肌肉受压；D ：T1WI 抑脂序列，肿块呈不均匀稍高信号；E ：T2WI 抑脂序列，肿块呈混杂稍高信号；F～H ：动态增强磁共振成像(DCE-MRI)示肿块呈不均匀、明显持续性强化，TIC类型为上升平台型；I ：DWI ，肿块呈混杂稍高信号；J ：胸部CT平扫示右侧腋窝多发肿大淋巴结图2 镜下见滤泡间充斥大量嗜酸性粒细胞及淋巴细胞(HE ×100)Fig. 1 Male, 19 years old, right upper limb kimura disease. A: The CT image showed a fusiform middle-density mass on the distal anteromedial of the right humerus. The boundary is blurred. B and C: Sagittal and axial T1WI, the mass displayed mixed slightly low-signal intensity, less regular shape. Multiple meshes and streaks were seen in the surrounding fat. There was a push in the adjacent muscles. D: T1WI fat suppression sequence, the mass showed slightly higher inhomogeneous signal. E: T2WI fat suppression sequence, the mass showed slightly higher mixed signal. F—H: Dynamic Contrast-enhanced MRI (DCE-MRI), the mass showed uneven and obvious continuous enhancement. TIC was platform type, I: DWI, the mass showed high mixed signals. J: The chest CT image showed multiple enlarged lymph nodes in the right axilla. Fig. 2 Microscope (HE ×100): Microscopically, there are numerous eosinophilic granulocytes and lymphocytesin the follicles.1F 1G 1H·373·围：0.40%～8.00%)，嗜酸性粒细胞6.14×109/L (参考范围：0.02～0.52×109/L)，血清免疫球蛋白IgE 15100.00 IU/ml (参考范围：0～100 IU/ml)。

木村病1例临床分析并文献复习段钰萍1 季语祝2 黄丹3（1绵阳市中心医院超声科 621000；2绵阳市中心医院病理科621000）（3成都医学院第一附属医院 610513）1 临床资料木村病(Kimura’s disease，KD)又称嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿(eosinophilic hyperplastielym–hogranuloma，ELG)是一种少见的、原因不明的累及头颈部浅表淋巴结及软组织的慢性进行性免疫性疾病。

我国学者金显宅等在1937年对7例病例进行首次描述，并命名为/嗜酸粒细胞增多性淋巴肉芽肿。

1948年由日本学者Kimura对此疾病做出了系统的研究和解释，因此将该病命名为木村病。

现将我院近期收治的1例表现为腹壁肿块的KD病例报告如下，并对该病的相关文献进行复习，从而为KD的早期诊断和治疗提供更多的参考和依据。

患者男性，35岁，既往体健，因发现腹壁肿块1周来院就诊。

一周前患者无意间扪及腹部有核桃大小的肿块，无红肿、疼痛及波动感。

病程中无发热，无关节肿痛。

查体：下腹壁触及一包块，范围约3cm ×1cm，质中，表面光滑，活动，无压痛；余未见异常。

实验室检查：IgE 2740IU/ml；血常规：WBC 6.62×109/L，中性粒细胞50%，淋巴细胞25%，单核细胞8%，嗜酸性粒细胞17%；超声检查皮下组织内可见大小约2.6cm×1.0cm的低回声结节，形态尚规则，边界尚清晰，内回声不均；CDFI：病灶内可见少许条形血流信号（图1）。

该患者随后在我院普外科行手术治疗，切除包块送病检示：可见大量嗜酸性粒细胞浸润，淋巴滤泡形成且滤泡间见增生血管（图2）伴有嗜酸性脓肿形成；符合木村病表现。

2 讨论本病多发于东亚和东南亚中青年男性，多为中国、日本、印度尼西亚人，欧洲和美洲也有少数报道，但其他人种发病率低[1]。

有文献报道男女比例可高达3.5~ 9：1[2]，任何年龄均可发病，以20~ 40岁多见，中位年龄为28岁[3]。

Journal of Henan University Medical Sciencehttps //kfyz .chinajournal .net .cn /㊃临床医学研究㊃14例木村病患者的临床特征及文献复习张靖岚,刘钰,万鼎铭,王萌✉郑州大学第一附属医院血液科,郑州450052摘要 目的:探讨木村病(K i m u r a s d i s e a s e ,K D )的临床特征㊁诊治及转归㊂方法:对2016年10月至2021年10月某医院收治的14例K D 患者的临床资料进行回顾性分析,对患者进行随访时进行文献复习㊂结果:本组患者年龄16~62岁,男性11例㊁女性3例,病程1~20a ㊂14例患者均以发现无痛性肿块为主要表现,其中13例(92.9%)表现为头颈部包块,10例患者伴有皮肤瘙痒㊂14例患者检查外周血嗜酸性粒细胞比例及I g E 水平均显著增高㊂2例存在胃肠道受累,2例肾脏受累㊂14例患者均行组织活检病理检查确诊为木村病㊂确诊后5例患者行手术治疗,术后给予激素维持㊂其余9名患者未行手术,单纯给予激素治疗㊂给予激素治疗后疗效明显,肿块明显缩小,嗜酸性粒细胞及I gE 水平均显著下降㊂截至目前,14例患者均存活,但11例(78.6%)患者在激素减量或停用后复发,其中3例加用放疗后未再复发,其余患者加用环孢素㊁甲氨蝶呤㊁依那西普等免疫抑制剂等维持治疗㊂结论:当患者出现无痛性肿块,尤其头颈部肿块,并伴有I g E 和嗜酸性粒细胞显著增高时,应考虑K D ㊂糖皮质激素治疗K D 起效快,疗效显著,但减量或停药后易复发,联合放疗或免疫抑制剂可减少复发㊂关键词 木村病;嗜酸性粒细胞;I g E ;疗效中图分类号 R 557.5C l i n i c a l f e a t u r e s a n d o u t c o m e s o f 14p a t i e n t s w i t h K i m u r a d i s e a s e a n dl i t e r a t u r e r e v i e wZ H A N G J i n g l a n L I U Y u WA N D i n g m i n g WA N G M e n g✉D e p a r t m e n t o f H e m a t o l o g y T h e F i r s t A f f i l i a t e d H o s p i t a l o f Z h e n g z h o u U n i v e r s i t y Z h e n gz h o u 450052 C HN A b s t r a c t O b je c t i v e T o i n v e s t i g a t e t h e c l i n i c a lf e a t u r e s d i ag n o s i s t r e a t m e n t a n d o u t c o m e s o f p a t i e n t s w i th Ki m u r a s d i s e a s e K D M e t h o d s T h e c l i n i c a l d a t a o f 14p a t i e n t s d i a g n o s e d w i t h K D a d m i t t e d t o o u r d e pa r t m e n t f r o m O c t ob e r 2016t o Oc t o b e r 2021w e r e r e t r o s p e c t i v e l y a n a l y z ed a n d a l l t he p a t i e n t s w e r ef o l l o w e d u p T h e n t h e r e l e v a n t l i t e r a t u r e w a s r e v i e w e d R e s u l t s T h e s e p a t i e n t s w e r e 16~62y e a r s o l d i n c l u d i ng 11m a l e s a n d 3f e m a l e s T h e c o u r s e o f d i s e a s e w a s 1~20y e a r s P a i n l e s s m a s s w a s t h e m a i n m a n i f e s t a t i o n o f 14p a t i e n t s o f w h i c h 13 92 9% p a t i e n t s s h o w e d h e a d -n e c k s w e l l i n gs A n d 10o f t h e m w e r e a c c o m p a n i e d b y s k i n p r u r i t u s T h e p r o p o r t i o n o f e o s i n o p h i l s a n d I g E l e v e l s i n p e r i p h e r a l b l o o d w e r e s i g n i f i c a n t l yi n c r e a s e d i n a l l t h e 14p a t i e n t s T w o c a s e s o f t h e m h a d g a s t r o i n t e s t i n a l t r a c t i n v o l v e m e n t a n d t h e o t h e r t w o c a s e s s h o w e d r e n a li n v o l v e m e n t A l l t h e p a t i e n t s w e r e d i a g n o s e d a s K i m u r a d i s e a s e b y t i s s u e b i o p s y A f t e r b e e n d i a g n o s e d 5p a t i e n t s u n d e r w e n t s u r g i c a l t r e a t m e n t a n d g l u c o c o r t i c o i d w a s g i v e n a f t e r s u r g e r y T h e r e m a i n i n g 9p a t i e n t s d i d n o t u n d e r g o s u r g e r y an d w e r e d i r e c t l y g i v e n t h e t r e a t m e n t o f g l u c o c o r t i c o i d A f t e r t h e t r e a t m e n t o f g l u c o c o r t i c o i d t h e t h e r a pe u t i c ef f e c t w a s o b v i o u s t h e m a s s w a s o b v i o u s l y r e d u c e d a n d t h e l e v e l s o f e o s i n o p h i l s a n d Ig E w e r e s i g n i f i c a n t l y de c r e a s e d H o w e v e r 11p a t i e n t s 78 6% r e l a p s e d d u r i n g g r a d u a l d o s a g e r e d u c t i o n o r af t e r w i t h d r a w a l A m o ng th e m 3p a ti e n t s d i d n o t r e l a p s e a ga i n a f t e r a d d i t i o n a l 收稿日期:2022-12-08基金项目:国家自然科学基金(812102437);河南省科技攻关计划(222102310172)作者简介:张靖岚(1995-),女,硕士,住院医师㊂研究方向:造血干细胞移植㊂✉通信作者,E -m a i l :383938211@q q.c o m河南大学学报︵医学版︶CN 41-1361/R ㊀ISSN1672-7606r a d i o t h e r a p y a n d t h e r e m a i n i n g p a t i e n t s w e r e t r e a t e d w i t h c y c l o s p o r i n e m e t h o t r e x a t e e t a n e r c e p t o r o t h e r i m m u n o s u p p r e s s a n t sC o n c l u s i o n W h e n t h e p a t i e n t s p r e s e n t w i t h h e a d-n e c k s w e l l i n g s a c c o m p a n i e d w i t h m a r k e d l y e l e v a t e d I g E a n d e o s i n o p h i l s K Ds h o u l d b e c o n s i d e r e d G l u c o c o r t i c o i d t h e r a p y h a s a r a p i d a n d s i g n i f i c a n t e f f e c t b u t i t i s e a s y t o r e l a p s e a f t e r d o s a g e r e d u c t i o n o r w i t h d r a w a l C o m b i n i n g g l u c o c o r t i c o i d w i t h l o c a l r a d i o t h e r a p y o r i m m u n o s u p p r e s s i v e a g e n t s c a n r e d u c e t h e r e c u r r e n c e r a t e K e y w o r d s K i m u r a s d i s e a s e K D e o s i n o p h i l i a I g E t h e r a p e u t i c e f f e c t木村病(K i m u r a s d i s e a s e,K D)又名嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种不明原因的慢性炎症性疾病,多表现为缓慢进展的无痛性浅表淋巴结肿大和(或)软组织包块,临床非常罕见,目前尚无标准的治疗方案㊂本文对2016年10月至2021年10月我科收治的14例木村病患者的病例资料进行回顾性分析并文献复习,报告如下㊂1对象与方法收集2016年10月至2021年9月我科收治的经病理检查确诊为木村病的14例患者的病例资料㊂本组患者男性11例㊁女性3例;起病时年龄16~62岁,<20岁2例,20~40岁8例,>40岁4例;病程1~20a,>5a者有5例,>10a者有4例㊂从病史㊁临床表现㊁辅助检查等几个方面对以上患者的临床特征进行归纳总结,并对以上患者进行随访㊂2结果2.1临床表现14例患者初发症状均为局部包块,直径2.0~4.0c m,质韧,均无疼痛㊁压痛㊁压迫症状等不适㊂其中以头颈部肿块最多见,有13例,占所有病例的92.9%㊂14例患者中4例同时伴有腋窝或腹股沟淋巴结肿大㊂病灶可单发(7例,50.0%),亦可多发(7例,50.0%)㊂病变部位主要涉及颈部(6例,42.9%)㊁右侧下颌部(4例,28.6%)㊁耳后(3例,21.4%)㊁腮腺(2例,14.3%)㊁腋窝(3例,21.4%),腹股沟(2例,14.3%)㊂10例患者起病时伴有皮肤瘙痒,其中1例患者出现背部散在红色皮疹㊁伴瘙痒㊁无脱屑㊂2.2辅助检查14例患者外周血嗜酸性粒细胞比例均显著增高(17.6%~48.9%),均行血清I g E检测,I g E水平均高于正常(815.1~2337.0I U/m L)㊂其中6例患者行骨穿检查,骨髓检查提示均示:骨髓增生活跃,粒系增生活跃,嗜酸性粒细胞比值偏高,余未见异常㊂14例患者检查肾功能均正常,其中2例出现肾病综合征,大量蛋白尿,尿蛋白定量3.0~5.2g/24h㊂14例患者进行超声检查提示头颈部肿块或腋窝㊁腹股沟淋巴结肿大,均行肿物切除活检,病理结果显示:淋巴滤泡增生活跃,见大量嗜酸性粒细胞浸润,可伴有血管增生和纤维化㊂进一步行免疫组化检查支持木村病诊断㊂14例患者中2例患者出现胃肠道受累,行胃肠镜检查,镜下提示慢性胃炎,慢性结肠炎㊂胃镜下取组织活检示:黏膜固有层可见嗜酸性粒细胞浸润㊂2例肾脏受累,表现为肾病综合征,进一步行肾穿刺活检,1例病理提示为微小病变肾小球病,另1例提示为微小病变肾小球病伴轻度系膜增生性I g A肾病,见图1㊂2.3治疗及转归确诊后5例患者行手术治疗,术后给予激素维持㊂其余9名患者未行手术,单纯给予激素治疗㊂给予激素治疗后疗效明显,肿块明显缩小,嗜酸性粒细胞及I g E水平显著下降㊂但11例(78.6%)患者在激素减量或停用后复发,其中3例加用放疗后未A.肿大淋巴结病理,H E染色H Eˑ100;B.胃镜下活检病理检查,H E染色H Eˑ40;C.肾脏穿刺病理,P A S+M A S S O Nˑ400㊂图1K D患者的组织病理Journal of Henan University Medical Sciencehttps //kfyz .chinajournal .net .cn /表1 14例K D 患者的临床特征及治疗转归患者性别发病年龄病程/a 累及部位脏器受累E O /%I gE /(I U ㊃m L -1)治疗方案病例1男337双侧颈部无33.22337激素+奥马珠单抗病例2男224右侧颌下无48.91423激素+放疗病例3男3113右侧腮腺无17.6815手术+激素+放疗病例4男381颈部及腋窝胃肠道43.71658激素+M T X +C s A 病例5男432双侧耳后㊁颈部24.81030激素+C T X +C s A 病例6男493左侧腮腺29.2665激素+放疗病例7男3820耳后㊁腹股沟胃肠道15.7>2500激素+M T X +依那西普病例8男162右颌下肿物43.41989手术+激素病例9男392双侧颈部㊁腋窝无23.6>2500激素+依那西普+奥马珠单抗病例10男2911双侧颈部㊁耳后无45.2962激素+沙利度胺病例11女5217右侧颌下无24.51075手术+激素病例12男261右侧颈部肾脏18.41683激素+吗替麦考病例13女181右侧颌下肾脏27.21997手术+激素病例14女621左侧锁骨上㊁腋窝㊁腹股沟无38.01270手术+激素+雷公藤+来氟米特注 E O 为嗜酸性粒细胞百分比;I gE 为免疫球蛋白E ㊂再复发㊂其余8例患者加用不同种类免疫抑制剂或奥马珠单抗(I g E 单抗)等维持治疗㊂病例1曾加用奥马珠单抗治疗疗效不理想,后放弃治疗,目前仍双侧颈部淋巴结肿大,伴有严重皮肤瘙痒,患者处于焦虑状态㊂其余患者加用M T X ㊁C s A ㊁依那西普㊁吗替麦考酚酸酯等免疫抑制剂维持治疗至今㊂目前所有14例患者仍存活,病程最长者达20a㊂3 讨论K D 好发于亚洲青中年男性,病程较长且进展缓慢㊂目前其病因及发病机制尚不明确,可能与寄生虫㊁病毒㊁真菌感染,昆虫叮咬等引起的过敏反应有关,未知抗原刺激肥大细胞释放I gE ,诱发Ⅰ型变态反应可能是其发病机制[1-2]㊂K D 为局部慢性炎症性病变,以进行性㊁无痛性增大的皮下肿块为主要表现,多见于头颈部腺体㊁淋巴结及软组织,腋窝㊁腹股沟㊁四肢㊁躯干及内脏等部位也可累及[2-3]㊂本研究中14例患者均表现为无痛性肿块,其中13例患者出现头颈部肿块,与既往文献报道一致㊂肿块表面皮肤多正常,可伴有瘙痒㊁皮疹等不适,本组10例患者伴有明显皮肤瘙痒,皮肤瘙痒考虑与淋巴细胞和嗜酸性粒细胞增多后释放的细胞因子及神经递质浸润感觉神经纤维有关[4]㊂该病可累及多脏器,其中肾脏受累也较常见,12%~16%的K D 患者可出现蛋白尿,其中60%~80%表现为肾病综合征[5-6]㊂本研究中14例患者中2例患者胃肠道受累,2例患者肾脏受累,均表现为肾病综合征,大量蛋白尿,但未出现肾功能衰竭,肾脏穿刺活检提示微小病变肾小球病,经激素及免疫抑制剂等治疗后,蛋白尿减轻㊂外周血嗜酸性粒细胞增多及血清I gE 升高是K D 的主要实验室特点[2,6-7]㊂本组14例患者I gE 水平及嗜酸性粒细胞比例均显著增高㊂影像学在K D 诊断上作用有限,病变组织的病理检查是诊断该病的金标准㊂典型的病理特点是显著的淋巴滤泡增生,周围大量淋巴细胞㊁嗜酸性粒细胞浸润,易形成嗜酸性微脓肿,可伴有血管增生和纤维化,免疫组化可见滤泡内以B 淋巴细胞浸润为主,滤泡间以T淋巴细胞浸润为主,I gE 在生发中心沉积[2,8-9]㊂部分患者在病理活检前常被误诊为淋巴瘤㊁血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多症㊁C a s t e l m a n 病等㊂当患者出现无痛性肿块,尤其头颈部肿块,并伴有I gE 和嗜酸性粒细胞显著增高时,应考虑K D ,需及时对病变组织进行活检有助于明确诊断㊂本组14例患者病程最长达20a ,病程>10a 者有4例㊂病例1拒绝维持治疗,随访患者主要表现为双侧颈部淋巴结肿大,严重皮肤瘙痒,未发现明显脏器受累㊂其余患者目前均病情稳定㊂提示K D 属于良性病变,预后较好,可长期生存㊂但K D 容易复发,目前尚无标准化的治疗方案,临床上采用的治疗方式包括手术切除㊁糖皮质激素㊁局部放射㊁细胞毒性药物及联合治疗等[2,6-7]㊂由于手术切除兼具诊断及治疗作用,对于孤立的㊁局限的病灶建议作为首选,糖皮质激素也是K D 常用的治疗手段,疗效显著,但单用激素治疗停药后易复发,目前推荐长期㊁河南大学学报︵医学版︶CN 41-1361/R ㊀ISSN1672-7606小剂量维持治疗,有助于防治伴发的肾脏疾病[2,6-7]㊂文献报道[10]显示,放疗在K D治疗中具有非常高的价值,推荐剂量为26~30G y,疗程为2~3周,本组3例患者在复发后行局部放疗,随访3~4a未见复发,且未发现明显的放疗相关的毒副作用㊂近年来有文献报道[11],采用I g E抗体-奥马珠单抗(o m a l i-z u m a b)治疗K D有效,但病例1应用该药后疗效不明显㊂此外有研究[6,12-13]显示,环孢素A㊁沙利度胺㊁M T X㊁MM F等药物对木村病均有一定疗效,对于激素停药后复发或激素依赖患者可考虑联合C s A等免疫抑制剂治疗,但目前对于维持治疗的剂量及疗程仍需进一步探索㊂综上所述,K D在临床上较为少见,对于出现无痛性皮下包块㊁高嗜酸性粒细胞㊁I g E显著增高的患者,应高度怀疑本病,尽早完善病理检查以明确诊断㊂K D的治疗效果因人而异,激素治疗效果显著但减量或停药后易复发,联合放疗或免疫抑制剂可减少复发㊂参考文献1S N E H A L M N A G A R A J A N V P K A R M E G A R A JB e t a l K i m u r a s d i s e a s e a r a r e c a u s e o f c h r o n i cl y m p h a d e n o p a t h y i n a c h i l d J M a l a y s J M e d S c i2015222692F A N L N M O S Y W A N G Y Y e t a l C l i n i c a l p a t h-o l o g i c a l l a b o r a t o r y c h a r a c t e r i s t i c s a n d t r e a t m e n t r e g i-m e n s o f K i m u r a d i s e a s e a n d t h e i r r e l a t i o n s h i p s w i t ht u m o r s i z e a n d r e c u r r e n c e J F r o n t M e d L a u s a n n e20218147201443刘立梅高清平王则胜等木村病45例临床分析J内科急危重症杂志20152121014彭丽倩田歆刘玉梅等网状青斑伴木村病1例并文献复习J中国皮肤性病学杂志2021351765胡蓉蓉张磊马杰等木村病合并肾脏损害的病例分析及文献复习J中华肾脏病杂志20223831966李卓肖娟马明圣等儿童木村病5例报告并文献复习J北京医学20184076417Z H A N G Y X B A O H J Z H A N G X Y e t a lK i m u r a s d i s e a s e c l i n i c a l c h a r a c t e r i s t i c s m a n a g e m e n ta n d o u t c o m e o f20c a s e s f r o m C h i n a J C l i n E x pR h e u m a t o l20224035328李群燕孔祥君王秀娟木村病1例J临床皮肤科杂志2021503167-1689刘娟姜丽丽王友莲木村病四例报道及诊断思路分析J中国全科医学20182123288210F I O N D A B L O P E R F I D O A B U S S U F e t a l T h er o l e o f r a d i o t h e r a p y i n K i m u r a s d i s e a s e a m u l t i c e n t e rs y s t e m a t i c r e v i e w o f l i t e r a t u r e J E u r R e v M e d P h a r-m a c o l S c i20212512420511N O N A K A M S A K I T A N I E Y O S H I H A R A T A n-t i-I g E t h e r a p y t o K i m u r a s d i s e a s e a p i l o t s t u d y JA u r i s N a s u s L a r y n x201441438412Z H A N G X J I A O Y T h e c l i n i c o p a t h o l o g i c a l c h a r a c-t e r i s t i c s o f K i m u r a d i s e a s e i n C h i n e s e p a t i e n t s J C l i nR h e u m a t o l20193812366113M A H T r e a t m e n t o f K i m u r a s d i s e a s e w i t h o r a l c o r t i-c o s t e r o id a n d me t h o t r e x a t e J A n B r a s D e r m a t o l2020951115责任编辑:段金卯。

浙江临床医学2015年3月第17卷第3期·462·木村病(Kimura’s disease，KD)又称嗜伊红细胞增多性淋巴肉芽肿，是一种罕见的慢性进行性免疫炎性疾病，本科自2005年以来，共收住3例，并结合文献进行复习。

报告如下。

1 临床资料病例1 患者，男，37岁。

因“发现颈部肿块3年”于2012年3月6日入院。

入院检查：二侧颈部、颌下、腋下可及肿大淋巴结，最大约5cm，光滑，无压痛，活动好。

治疗前B 超检查二侧颈部、颌下、腋下肿大淋巴结，恶性淋巴瘤待排。

治疗前ＣＴ情况：二侧颈部、颌下、腋下肿大淋巴结，部分融合。

血常规嗜酸性粒细胞分类数0.29。

入院后行颈部淋巴结病理活检，提示嗜伊红细胞增多性淋巴肉芽肿。

治疗方案：激素治疗，地塞米松0.75mg，3次/d，10d 后，检查肿块明显缩小，改0.75mg，2次/d， 10d，肿块消失，改0.75mg，1次/d，10d。

1周后停用。

复查血常规嗜酸性粒细胞分类数 为0.04，随访 3年无复发。

病例2 患者，男，43岁。

因“发现两侧腹股沟肿块3个月”于2010年4月12日入院，在当地医院行腹股沟肿大淋巴结活检提示“恶性淋巴瘤待排”。

入院检查：二侧腹股沟淋巴结最大约6cm，光滑，无压痛，活动好，腹部、双下肢有散在的红色皮疹。

B 超检查：二侧颈部、颌下、腋下肿大淋巴结，恶性淋巴瘤待排。

CT 提示二侧颈部、颌下、腋下肿大淋巴结，部分融合。

血常规嗜酸性粒细胞分类数0.31。

入院后将当地医院病理切片经本院会诊为嗜伊红细胞增多性淋巴肉芽肿。

治疗方案：激素治疗，地塞米松0.75mg，3次/d，10d 后改0.75mg，2次/d，10d。

20d 后改0.75mg，1次/d，10d。

1周后停用。

治疗后肿块消失。

复查嗜酸性粒细胞分类数为0.04 。

随访 31个月无复发。

病例3 患者，男，39岁。

因“发现枕后、二侧腮腺上、上颈部肿块6个月”于2010年12月4日入院。

以耳后肿物为表现的淋巴结木村病1例摘要】淋巴结木村病又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿（eosinophilic，lymphoid，granuloma)，是一种血管丰富，内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。

本病好发于头颈部皮肤，无明显临床表现，易被临床误诊，现将其临床报道如下，并结合文献复习，以减少耳鼻喉科医生误诊。

【关键词】淋巴结木村病；诊断；误诊【中图分类号】R543 【文献标识码】A 【文章编号】2095-1752（2016）10-0150-01资料患者，xxx，男，26岁，主因“发现耳后肿物十余年”入院，多年来未见明显增大，无红肿、耳痛、耳瘘，无头痛、听力下降。

专科检查：右耳廓后可见一肿物，大小约2cm*1cm*0.5cm，呈皮肤颜色，触之质地较硬，无红肿、疼痛、流血及流脓。

活动度可，与周围组织界限明显。

入院后查血常规嗜酸性粒细胞百分比EO%9.3，嗜酸性粒细胞绝对值EO#0.82×109/L，肾功能未见明显异常。

于入院后2天全麻下行耳后肿物切除术，术中于耳后肿物表面做一长约2.5cm的梭行切口，沿切口处充分分离肿物组织，分离至肿物的根部并完整剥离肿物，肿物颜色为暗灰色，切除该肿物组织，同时进行出血处止血处理。

患者术中未见明显出血，术后予常规抗炎、止血等治疗，伤口愈合可，未见明显出血。

于术后2天出院，并于门诊拆线。

术后病理回报：淋巴结木村病（血管淋巴组织增生伴嗜酸性粒细胞增多），随访一月未见明显复发。

木村病(Kimura disease，KD)又称嗜酸性粒细胞增多性淋巴肉芽肿（eosinophilic，lymphoid，granuloma)，最初由我国金显宅医师于1937 年首先报道，以嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿命名。

1948 年日本学者木村哲二对该病进行了系统的研究和解释，因此命名为“木村病”[1]。

木村病，又名血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多（angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia）,是一种血管丰富，内皮细胞增生和大量淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润的炎性病变。