白塞氏病ppt课件

葡萄膜炎(色素膜炎)
前房积脓
皮肤病变
• 发生率：80％～98％。 • 皮损多样： ①结节性红斑样皮损，新发结节周围有 1~1.5㎝宽红晕，具有特征性。 ②毛囊炎样皮损，与痤疮相似。 ③针刺阳性反应：有诊断价值。凡针刺2448小时后，局部针眼处有毛囊样小红点或脓 疱者为阳性。本病活动期时阳性率高于缓解 期，静脉穿刺类似皮损具同等价值。
其他与本病密切相关 并有利于本病诊断的症状
• 关节炎/关节痛 • 皮下栓塞性静脉炎 • 深静脉栓塞 ：血栓性静脉炎
•
上、下腔静脉阻塞综合征（Budd-Chiari综合征）
• 大动脉栓塞、闭塞和/或动脉瘤 • 消化道溃疡 • 中枢神经系统病变 • 肺血管炎症和浆膜炎 • 家族史
鉴别诊断
• 关节症状：类风湿关节炎、赖特综合症、强直性 脊柱炎等。 • 皮肤粘膜损害：多形红斑、结节红斑、梅毒、寻 常性痤疮、系统性红斑狼疮、艾滋病等。 • 胃肠道受累：克罗恩病、溃疡性结肠炎。 • 神经系统损害：感染性、变态反应性脑脊髓膜炎、 脑脊髓肿瘤、多发性硬化、精神病。 • 附睾炎：附睾结核。
脑白塞病
消化道损害
• 发生率10~50%。 • 从口腔到肛门的全消化道均可受累， 溃疡可为单发或多发，以回盲部多见。 • 可表现为腹胀，腹痛，腹泻，黑便， 严重者可有溃疡穿孔，甚至可因大出 血等并发症而死亡。
肠白塞病
血管损害
• 本病的基础病变为血管炎，全身大小血管 均可累及，约10~20%患者合并大中血管炎， 是致死致残的主要原因。 • 动脉：动脉狭窄、扩张或动脉瘤，主动脉 弓及其分支上的动脉瘤有破裂的危险性。 • 静脉：较动脉多见，25%左右患者发生表 浅或深部的迁移性血栓性静脉炎及静脉血 栓形成，造成狭窄与栓塞。

• 研究结果显示中国汉族患者中，miR-146a 基因rs2910164 多态性与 BD 之间存在密切关联；而 携带 CC 基因型的患者，其 miR-146a 及某些促炎细胞因子表达水平出
• Hughes T, Coit P, Adler A, et al. Identification of multipleindependent susceptibility loci in the HLA region in Behcet'sdisease. Nature Genetics, 2013, 45(3): 319-324.Gul A. Genetics of Behcet's disease: Lessons learned fromgenomewide association studies. Current Opinion inRheumatology, 2014, 26(1): 56-63.
• Zhou Q, Hou S, Liang L, et al. MicroRNA-146a and Ets-1 genepolymorphisms in ocular Behcet's disease and Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Annals of the Rheumatic Diseases, 2014,73(1): 170-176.
Prof. Dr. Hulusi Behçet
Turkish dermatologist 1889-1948
白塞病在全球范围内的特殊地域性分布 （“丝绸之路病”）
中国北方患病率：不低于14/10万
白塞病的诊治进展
在 HLA 位点中对 8572 个变异进行了基因分型，并在涉及 2 个不同种族的 2 个独立的白塞病队列 中，对 24,834 个变异进行了归因分析和 meta 分析。应用基因分型所得的 SNPs 来推断 HLA-A、 HLA-B、HLA-C、HLA-DQA1、HLA-DQB1 及 HLA-DRB1 中的经典 HLA等位基因。研究结果显 示，HLA-B*51 与白塞病之间存在稳定的关联，而位于 HLA-B 基因与 MICA 基因之间的一个基 因变异可解释此关联（rs116799036: 比值比 (OR) =

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药物治疗与医疗干预
医疗干预：定期复诊，密切观 察病情变化，及时调整治疗方 案。
预防与注意事 项
预防与注意事项
避免食用刺激性食物：辛辣、 酸、烫等刺激性食物可诱发口 腔溃疡。
注意个人卫生：保持良好的卫 生习惯，勤换洗衣物，避免感 染。
预防与注意事项
提高免疫力：均衡饮食，适量 运动，保持良好的心态。
白塞病的症状与诊断
生殖器溃疡：女性患者可出现 外阴溃疡，男性患者则常见阴 囊、龟头溃疡。
诊断方法：通过详细病史、体 格检查和相应检查方法来确定 白塞病的诊断。
日常护理与生 活建议
日常护理与生活建议
口腔护理：保持口腔清洁，避 免烟酒刺激，均衡饮食。 眼部护理：保持良好的眼部卫 生，定期使用人工泪液缓解眼 部不适。
日常护理与生活建议
注重休息：避免过度劳累，保 持良好的生活习惯，保证充足 的睡眠时间。
心理调适：积极面对疾病，寻 求家人和朋友的支持，保持良 好的心态。
药物治疗与医 疗干抑制剂等，需在医生指导 下使用。
局部治疗：口腔溃疡可使用口腔搽 剂和漱口液，眼部症状可应用人工 泪液等。
白塞病健康宣 讲PPT
目录 引言 认识白塞病 白塞病的症状与诊断 日常护理与生活建议 药物治疗与医疗干预 预防与注意事项
引言
引言
什么是白塞病：白塞病是一种自身 免疫性的慢性疾病，常见于口腔、 眼睛和生殖器官等粘膜处。
白塞病的症状：疼痛性口腔溃疡、 眼红、眼干、眼痛、生殖器溃疡等 。
引言
白塞病的治疗：目前尚无根治 方法，治疗主要以缓解症状和 控制疾病进展为主。
认识白塞病
认识白塞病
免疫系统失调：白塞病发生与 免疫系统的异常激活有关。 遗传与环境因素：遗传因素和 环境因素均可能增加患白塞病 的风险。

白塞病的临床表现
皮肤损害
可出现多种皮肤病变，包括结节性红斑、丘疹、痤疮样皮疹 等。
其他系统表现
神经系统受累可出现头痛、癫痫、意识障碍等症状；消化道 受累可出现腹痛、腹泻、便血等症状；心血管受累可出现心 律失常、心肌炎等症状；肺部受累可出现咳嗽、咳痰、呼吸 困难等症状。
白塞病的诊断标准
反复发作的口腔溃疡（每年至少发作3次） 反复发作的生殖器溃疡
01
探讨白塞病与自身免疫性疾病之间的关联，为预防和治疗提供
新思路。
白塞病与感染
02
研究感染因素在白塞病发病中的作用，寻找有效的预防和治疗
方法。
白塞病与肿瘤
03
研究白塞病与肿瘤之间的关联，揭示潜在的发病机制，为早期
诊断和治疗提供帮助。
06
白塞病病例分享与讨论
病例一：复杂白塞病的治疗经验分享
总结词
本病例分享了复杂白塞病的诊断和治疗经验，重点探讨了疾病的活动性和损伤程度对治疗策略的影响 。
高生活质量。
04
白塞病的预后及预防
预后影响因素
疾病活动度
白塞病的预后与疾病活动度密切相关。高疾病活动度通常 意味着更高的复发风险和更严重的器官损害。因此，控制 疾病活动度是改善预后的关键。
器官受累情况
白塞病可累及多个器官，如口腔、皮肤、关节、眼睛、血 管等。器官受累越广泛、越严重，预后通常越差。
诊断时机
早期诊断和及时治疗可以改善预后。延迟诊断或错过治疗 可能导致更严重的器官损害或功能障碍。
治疗反应
对治疗反应良好的患者通常预后较好。对治疗反应不佳的 患者可能需要更积极的治疗方案，以控制疾病活动度和预 防器官损害。
预防措施
提高疾病认知

治疗白塞病的 方法
治疗白塞病的方法
药物治疗：口服或外用药物可以减轻症 状和控制病情发作。 光疗：使用特定波长的光线照射患处， 有助于减轻炎症和加速愈合。
治疗白塞病的方法
免疫调节剂：调节免疫系统功 能，减少病情复发。
结论
结论
预防白塞病的重要性：良好的生活习惯 和健康管理可以降低白塞病的发病率。
保持良好口腔卫生：定期刷牙 漱口，预防口腔细菌感染。 避免刺激性食物：辛辣食物、 酸性食物等容易导致溃疡的食 物要少吃或避免。
预防白塞病的方法
健康饮食：均衡饮食，摄取足够的维生 素和矿物质，增强免疫力。 避免压力：长期高压生活容易引发白塞 病，要学会放松心情，减少压力。
预防白塞病的方法
避免暴晒：阳光直射容易诱发 白塞病，需要做好防晒措施。
白塞病的多样化治疗方法：药物治疗、 光疗和免疫调节剂等多种方法可以辅助 治疗白塞病。
结论
寻求专业医生的指导：如果出 现白塞病相关症状，应尽早就 医并遵循医生的治疗建议。
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预防白塞病PPT
目录 引言 预防白塞病的方法 治疗白塞病的方法 结论
引言
引言
什么是白塞病：白塞病是一种 慢性、复发性的自身免疫疾病 ，主要累及口腔黏膜及其他黏 膜组织。
白塞病的症状：口腔溃疡、外 阴溃疡、结膜炎等。
引言
白塞病的原因：遗传因素、免疫功能异 常等。
预防白塞病的 方法
Байду номын сангаас
预防白塞病的方法

选用此类药。
2020/5/6
治疗分开
– 抗血小板药物
2020/5/6
– 其他 – a干扰素 – TNF-a单克隆抗体:益赛 普 – 雷公藤 – 抗血小板药物 – 抗纤维蛋白疗法 – 抗结核治疗
2020/5/6
• 糖皮质激素： • 免疫抑制剂：
2020/5/6
手术治疗 • 重症肠白塞病并发肠穿孔时可行
手术治疗。 • 术后复发率可高达50%，故一般
不主张。 • 手术后应继续 应用免疫抑制剂治 疗可减少复发。
2020/5/6
血管治疗
2020/5/6
【预后】
• 本病一般呈慢性，易治疗。 • 缓解与复发可持续数周或数
年，甚至长达数十年。 • 在病程中可发生失明，腔静
脉阻塞及瘫痪等。 • 本病由于中枢神经系统、心
血管系统、胃肠道受累偶有 致死。
2020/5/6
谢 谢！
2020/5/6
2020/5/6
7.消化道损害 发病率为 10%～50%。全消化道均可受 累，严重者可有溃疡穿孔，
甚至可因大出血等并发症而
2020/5/6
8.血管损害 本病的基本病变为血管炎 ，全身大小血管均可累及，约10%20%患者合并大中血管炎，是致死致 残的主要原因。
9.肺部损害 发生率较低，约
5%～10%，但大多病情严重。
2020/5/6
【概述】
• 白塞氏病(Behcet’sdisease,BD)
是一种全身性、慢性、血管炎症性
疾病，可累及所有形态及管径的血 管；
• 以反复的口腔黏膜溃疡、外阴溃 疡、皮肤损害和眼病变为主要特征
；
• 可累及关节、肺、中枢和胃肠系 统。
2020/5/6

血栓形成,血管周围淋巴及单核细胞浸润。
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BD诊断标准
反复口腔溃疡——必备条件
+
反复外阴溃疡
皮肤病变 眼病变
4项中2项
针刺反应阳性
白塞病
（需排外其他疾病）
15
诊断
临床表现符合BD诊断标准 消化道症状 内镜和钡灌肠检查特征性改变
肠白塞病首发症状以口腔黏膜溃疡和外阴部溃疡 最常见，半数以上病例不出现眼症状。
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氨基水杨酸
常用药物：柳氮磺吡啶(SASP)。 分解为5-氨基水杨酸（5-ASA）和磺胺吡啶。 口服4g/d,4次/d,用药3~4周症状缓解后,可逐渐减
量,然后改维持量1~2g/d,1~2次/d,维持3个月~1年。 副作用
剂量相关：恶心、呕吐、食欲减退、头痛、可逆性男 性不育等，餐后服药可减轻消化道副作用。
免疫抑制剂
适用于激素疗效不佳及激素依赖者,加用免疫抑制 剂后可逐渐减少激素用量甚至停药。
临床常见:环磷酰胺50~100mg/d,硫唑嘌呤 50~100mg/d,巯嘌呤30~50mg/d。
用药期间注意不良反应。
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肿瘤坏死因子单抗
英夫利昔单抗(Infliximab)疗效良好，特别是在 激素及免疫抑制剂疗效欠佳时。初始剂量5mg/kg, 一天3次, 使用时间6周。
12
辅助检查
X线检查
常在回盲部发现黏膜集中的溃疡 龛影。
病变部肠管的黏膜可出现狭窄以 及小肠和结肠的张力增加等。
钡剂灌肠显示回盲部溃疡龛影
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辅助检查
病理检查
白塞病肠溃疡分为：坏死型、肉芽肿型以及混合型。 基本病变：小血管渗出性病变,以静脉为主。 镜下表现：血管炎症,血管内皮肿胀,纤维素样坏死和