胆汁淤积性肝病、自身免疫性肝炎和重叠综合征详细介绍

自身免疫性肝病诊断标准自身免疫性肝病（autoimmune liver disease, AIH）是一组以肝脏炎症为主要特征的疾病，其发病机制尚不完全清楚。

自身免疫性肝病包括自身免疫性肝炎（autoimmune hepatitis, AIH）、原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis, PBC）和原发性硬化性胆管炎（primary sclerosing cholangitis, PSC）。

这些疾病的诊断对患者的治疗和预后具有重要意义。

自身免疫性肝病的诊断标准主要包括临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等方面。

根据2018年国际自身免疫性肝病研究协会（International Autoimmune Hepatitis Group, IAIHG）制定的诊断标准，自身免疫性肝病的诊断应综合考虑以下几个方面的指标：一、临床表现。

自身免疫性肝病的临床表现多样，常见症状包括乏力、食欲减退、黄疸、肝区疼痛、肝脾肿大等。

此外，部分患者还可出现关节痛、皮肤瘙痒、皮肤色素沉着等自身免疫表现。

对于临床症状不典型的患者，还需结合实验室检查和影像学检查进行综合分析。

二、实验室检查。

实验室检查是自身免疫性肝病诊断的重要依据，包括肝功能检查、免疫学指标、抗核抗体、抗平滑肌抗体、抗线粒体抗体等自身免疫标志物的检测。

此外，还需排除病毒性肝炎、药物性肝损伤、酒精性肝病等其他原因引起的肝炎。

三、肝脏影像学。

肝脏影像学检查对于自身免疫性肝病的诊断和鉴别诊断也具有一定的帮助。

肝脏超声、CT、MRI等检查可以帮助评估肝脏的形态结构、肿块、胆道情况等，对于鉴别诊断和病情评估有一定的意义。

四、病理学检查。

对于确诊不明的患者，行肝活检是非常重要的。

病理学检查可以帮助确定肝脏的炎症程度、纤维化程度，同时排除其他原因引起的肝脏病变。

综上所述，自身免疫性肝病的诊断需要综合临床表现、实验室检查、肝脏影像学和病理学检查等多方面的指标。

自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征56例中医辨证规律的研究自身免疫性肝炎-原发性胆汁性胆管炎重叠综合征（以下简称“重叠综合征”）是一种罕见的肝脏疾病，主要表现为胆管炎、胆汁淤积和肝炎，临床表现复杂多样。

中医认为，肝主疏泄，胆主疏通，肝胆疏通协调流通是保证肝胆健康的重要因素，因此中医辨证对重叠综合征的治疗具有重要作用。

本文将从中医辨证角度探讨重叠综合征的辨证规律及中医药治疗。

一、重叠综合征的中医病因病机分析中医认为肝气疏泄不畅、胆热、湿热等病因可导致重叠综合征的发生。

在这些病因中，肝气疏泄不畅是最为重要的一个。

肝气疏泄不畅是中医认为肝主疏泄的重要功能失调所致。

肝气疏泄不畅导致肝胆淤积，胆汁不能顺畅排泄，致使患者出现黄疸、恶心、呕吐等症状。

同时，肝气疏泄不畅也会影响肝脏的代谢功能，使体内毒素不能及时清除，导致肝脏发生炎症。

胆热是导致重叠综合征的另一个重要病因。

在胆汁淤积的情况下，胆囊不能及时排空，胆汁淤积于胆囊中，长时间积累会导致胆囊发生炎症，形成胆囊炎或胆囊结石。

当胆囊炎或胆囊结石严重时，会造成胆热，胆热加重了肝炎的程度，导致重叠综合征的病情加重。

湿热是引起重叠综合征的另一种常见因素。

湿热主要是由于饮食习惯不良、居住环境潮湿、体力过劳等原因引起的。

湿热容易导致肝胆囊结石、慢性肝炎等肝胆疾病的发生，进而导致重叠综合征的发生。

总之，中医认为重叠综合征的发生与肝胆气机不畅、湿热、胆热等因素有关。

中医辨证可进一步明确病因，指导治疗。

二、重叠综合征的中医辨证规律中医认为人体的各个器官脏腑之间存在着密切的相互关系，而这种关系又常常反映在疾病的发生、演变和治疗中。

重叠综合征是一种典型的肝胆疾病，因此肝胆脏腑本身的变化对辨证和治疗具有十分重要的意义。

重叠综合征中，肝、胆、脾、胃、肾等脏腑往往同时受到了不同程度的损害，因此中医辨证的主要方向是肝、胆湿热证、肝肾阴虚证、脾胃虚弱证等。

（一）肝、胆湿热证肝、胆湿热证是中医辨证中重叠综合征的常见证型，主要表现为舌苔厚腻、口苦口干、乏力、头晕、胸闷、上腹胀痛等。

原发性胆汁性胆管炎－自身免疫性肝炎重叠综合征的诊治杨　宁，刘雁声，韩　英空军军医大学西京医院消化内科，西安７１００３２摘要：自身免疫性肝病（ＡＩＬＤ）包括原发性胆汁性胆管炎（ＰＢＣ）、自身免疫性肝炎（ＡＩＨ）、原发性硬化性胆管炎（ＰＳＣ）。

患者可在初诊时或随访的过程中出现２种ＡＩＬＤ的特征，通常将这种情况称为“重叠综合征”，其中以ＰＢＣ重叠ＡＩＨ最为常见。

与单纯ＰＢＣ或ＡＩＨ相比，ＰＢＣ－ＡＩＨ重叠综合征门静脉高压、消化道出血、腹水、死亡及肝移植发生率明显升高，病情进展也更迅速，因此，其早诊早治显得尤为重要。

对近年ＰＢＣ－ＡＩＨ重叠综合征的诊治进展进行综述。

关键词：原发性胆汁性胆管炎；肝炎，自身免疫性；诊断；治疗学中图分类号：Ｒ５７５ 文献标志码：Ａ 文章编号：１００１－５２５６（２０２０）０３－０６９７－０４Ｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ－ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅＹＡＮＧＮｉｎｇ，ＬＩＵＹａｎｓｈｅｎｇ，ＨＡＮＹｉｎｇ．（ＤｅｐａｒｔｍｅｎｔｏｆＧａｓｔｒｏｅｎｔｅｒｏｌｏｇｙ，ＸｉｊｉｎｇＨｏｓｐｉｔａｌ，ＡｉｒＦｏｒｃｅＭｅｄｉｃａｌＵｎｉｖｅｒｓｉｔｙ，Ｘｉ’ａｎ７１００３２，Ｃｈｉｎａ）Ａｂｓｔｒａｃｔ：Ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｌｉｖｅｒｄｉｓｅａｓｅｓ（ＡＩＬＤｓ）ｉｎｃｌｕｄｅｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ（ＰＢＣ），ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅｈｅｐａｔｉｔｉｓ（ＡＩＨ），ａｎｄｐｒｉｍａｒｙｓｃｌｅ ｒｏｓｉｎｇｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ．ＳｏｍｅｐａｔｉｅｎｔｓｍａｙｈａｖｅｔｈｅｆｅａｔｕｒｅｓｏｆｔｗｏＡＩＬＤｓａｔｉｎｉｔｉａｌｄｉａｇｎｏｓｉｓｏｒｄｕｒｉｎｇｆｏｌｌｏｗ－ｕｐ，ｗｈｉｃｈｉｓｕｓｕａｌｌｙｒｅｆｅｒｒｅｄｔｏａｓ“ｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅ”，ａｍｏｎｇｗｈｉｃｈＰＢＣ－ＡＩＨｏｖｅｒｌａｐｉｓｔｈｅｍｏｓｔｃｏｍｍｏｎｔｙｐｅ．ＣｏｍｐａｒｅｄｗｉｔｈｔｈｏｓｅｗｉｔｈＰＢＣｏｒＡＩＨａｌｏｎｅ，ｔｈｅｐａｔｉｅｎｔｓｗｉｔｈＰＢＣ－ＡＩＨｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅｔｅｎｄｔｏｈａｖｅｈｉｇｈｅｒｉｎｃｉｄｅｎｃｅｒａｔｅｓｏｆｐｏｒｔａｌｈｙｐｅｒｔｅｎｓｉｏｎ，ｇａｓｔｒｏｉｎｔｅｓｔｉｎａｌｂｌｅｅｄｉｎｇ，ａｓｃｉｔｅｓ，ｄｅａｔｈ，ａｎｄｌｉｖｅｒｔｒａｎｓｐｌａｎｔａｔｉｏｎ，ａｓｗｅｌｌａｓｍｏｒｅｒａｐｉｄｄｉｓｅａｓｅｐｒｏｇｒｅｓｓｉｏｎ，ａｎｄｔｈｅｒｅｆｏｒｅ，ｅａｒｌｙｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｉｓｏｆｇｒｅａｔｉｍｐｏｒｔａｎｃｅ．ＴｈｉｓａｒｔｉｃｌｅｒｅｖｉｅｗｓｔｈｅｒｅｃｅｎｔａｄｖａｎｃｅｓｉｎｔｈｅｄｉａｇｎｏｓｉｓａｎｄｔｒｅａｔｍｅｎｔｏｆＰＢＣ－ＡＩＨｏｖｅｒｌａｐｓｙｎｄｒｏｍｅ．Ｋｅｙｗｏｒｄｓ：ｐｒｉｍａｒｙｂｉｌｉａｒｙｃｈｏｌａｎｇｉｔｉｓ；ｈｅｐａｔｉｔｉｓ，ａｕｔｏｉｍｍｕｎｅ；ｄｉａｇｎｏｓｉｓ；ｔｈｅｒａｐｅｕｔｉｃｓｄｏｉ：１０．３９６９／ｊ．ｉｓｓｎ．１００１－５２５６．２０２０．０３．０５１收稿日期：２０１９－１１－０７；修回日期：２０１９－１２－２４。

2024自身免疫性肝病重叠综合征的诊断和治疗肝脏的自身免疫性疾病主要包括自身免疫性肝炎(AlH)、原发性胆汁性胆管炎(PB原发性硬化性胆管炎(PSC)。

AlH是一种由针对肝细胞的自身免疫反应所介导的肝脏实质炎症以血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G(IgG)血症和/或Y-球蛋白血症、界面性肝炎等为特点，如不治疗常可导致肝硬化［1］oPBC是一种慢性炎症性自身免疫性胆汁淤积性肝病，以血清抗线粒体抗体(AMA)阳性、碱性磷酸酶(ALP)升高和非化脓性胆管炎为特征，部分患者也表现为AMA阴性/或抗sp100、gp210抗体阳性，晚期PBC可导致肝硬化和肝功能衰竭［2］。

PSC是一种以肝内和/或肝外胆管损伤为特征的慢性胆汁淤积性肝病，可导致胆管狭窄、胆汁淤积，最终是胆汁性肝硬化并伴有终末期肝病［3］。

上述任何两种疾病的特征同时或连续出现称为重叠综合征其中以AIH-PBC重叠最常见。

AIH-PBC会快速进展为肝硬化，随后是肝功能衰竭，并且预后较差［4］。

但是对该疾病仍缺乏规范的诊断和治疗标准，因此，对于自身免疫性肝病重叠综合征的研究非常重要。

1、A IH-PBC1.1流行病学AIH以女性多见，男女比为1：4~1：6o发病年龄主要在50~60岁，在欧洲国家，AIH的时点患病率为10-25/10万人,新西兰2014—2016年的患病率为2.39/10万人,2016年日本的时点患病率为23.9/10万人［5］o我国一项包含1020例AIH患者的单中心回顾性观察研究⑹显示，AIH患者的峰值年龄为55(6~82)岁,男女比为1：5o PBC多见于50岁以上的女性，在丹麦，男女比约1：4.2,美国约为1：5.4,PBC的患病率为1.91~40∙2∕10万人，以北美和北欧国家最高。

我国尚缺乏基于人群的PBC流行病学数据具有AIH 特征的PBC是自身免疫性肝病中最常见的重叠形式，患病率为所有PBC患者的5%~15%o同样,在确诊为AIH的患者中，5.35%的患者也能检测到AMA［11］。

自身免疫重叠综合征王宇明【期刊名称】《《中国实用内科杂志》》【年(卷),期】2006(026)012【摘要】自身免疫性肝病(autoimmuneliverdiseases)是指由于机体的自身免疫反应攻击肝组织而非病毒感染所致肝病,主要包括自身免疫性肝炎(autoimmunehepatitis,AIH)、原发性胆汁性肝硬化(primarybiliarvcirrhosis,PBC)及原发性硬化性胆管炎(primarysclerosingcholangitis,PSC),前者主要表现为肝细胞炎症坏死、后二者主要表现为肝内胆汁淤积.自身免疫性肝病的表现有时不典型或相互重叠,给临床诊断和治疗带来困难,称为自身免疫重叠综合征(autoimmuneoverlapsyndromes),是指AIH、PBC、PSC相互重叠.自身免疫重叠综合征诊断应包括对临床、血清学、影像学及组织学等的综合分析.目前对自身免疫重叠综合征的解释:(1)当综合标准提示三种自身免疫性肝病,单项指标缺乏特异性时,提示重叠综合征;(2)自身免疫性胆管炎(autoimmunecholangitis,AIC)为AIH 加胆汁淤积,他不是一个独立疾病,应考虑为抗线粒体抗体(AMA)阴性的PBC,宜按PBC治疗;(3)部分重叠综合征仅系疾病早期表现,以后可呈现某一种自身免疫性肝病;(4)伴有界面性肝炎的PBC或PSC可用免疫抑制剂加熊去氧胆酸治疗,前者无效则应撤除,以免产生骨骼脱钙.【总页数】4页(P1843-1846)【作者】王宇明【作者单位】第三军医人学西南医院感染病专科医院重庆400038【正文语种】中文【中图分类】R575【相关文献】1.自身免疫性肝病重叠综合征并系统性红斑狼疮和干燥综合征一例 [J], 朱风尚;姚莉雯;宋维平;沙金平;杨长青2.自身免疫性肝病重叠综合征的研究现状 [J], 倪萍; 凡小丽; 杨丽3.原发性胆汁性胆管炎-自身免疫性肝炎重叠综合征的诊治 [J], 杨宁; 刘雁声; 韩英4.自身免疫性肝炎与原发性胆汁性胆管炎重叠综合征患者的临床病理学特征分析[J], 张梅芹;沈兰超;陈国峰;吕春5.自身免疫性脑炎抗体相关重叠综合征的研究进展 [J], 张添依(综述);姚丽芬(审校)因版权原因，仅展示原文概要，查看原文内容请购买。

肝内胆汁淤积症诊断标准肝内胆汁淤积症（cholestasis）是指一种由胆汁管阻塞引起的代谢疾病。

胆汁淤积是一种使肝脏及其功能损害的常见及严重的问题，有时可导致肝硬化。

而诊断肝内胆汁淤积症，则需要依照一定的标准来进行。

1. 临床表现肝内胆汁淤积症的临床表现主要有腹部肿胀、恶心、厌食、腹痛、感厌腹部压力等，有的患者会出现肝大或肝软化，也会因为淤血继发性贫血而出现乏力等症状。

此外，患者还可能出现抗菌素过敏、肝病移植排斥反应以及慢性肝纤维化等其他一些症状。

2.断检查肝内胆汁淤积症的诊断检查主要包括血清学检查、超声检查、肝穿刺抽吸法（LP）、肝脏病理学检查等。

（1）血清学检查血清学检查主要表现为抗胆碱酯酶、胆汁碱酯酶、抗碱性磷酸酶、谷丙转氨酶、谷草转氨酶、乳酸脱氢酶及胆汁酸等指标均显著升高。

此外，由于肝内胆汁淤积症经常伴随有肝功能损坏，故血清转氨酶及总胆红素（TBA）也会显著升高。

（2）超声检查超声检查主要表现为肝囊性病变或局部钙化。

此外，超声胆囊多次穿刺也会显示胆汁异常收集于胆囊壁、胆囊壁肿厚、胆囊内积液、胆总管及胰总管阻塞等改变。

（3）肝穿刺抽吸法肝穿刺抽吸法是通过细菌学或细胞学检查肝穿刺抽出的液体，可以检测出肝内胆汁淤积症引起的改变。

一般细菌学检查会检测到胆汁酸、胆汁中的细菌及其他物质，而细胞学检查则会检测到胆管细胞及其他物质，以及胆汁酸和胆管黏膜上皮细胞。

（4）肝病理学检查肝病理学检查主要表现为肝内胆汁淤积，这可以通过对活检肝组织进行细胞学检查来进行检测。

一般情况下，肝病理学检查会显示出肝毛细血管及肝细胞内胆汁淤积，以及肝细胞胆汁生成功能改变等特征。

3.合治疗肝内胆汁淤积症的治疗主要在于改善肝功能及重建肝细胞，以改善患者的临床症状。

（1）药物治疗药物治疗主要包括抗胆嵴药物、甲状腺素前体醋酸盐及其他抗炎药物等。

此外，也可以通过抑制肝细胞内胆汁分泌、促进胆汁流动及抑制胆汁淤积的药物来治疗肝内胆汁淤积症。

自身免疫性肝病在我们的身体里，肝脏就像一个勤劳的“化工厂”，夜以继日地进行着各种复杂而重要的工作，维持着我们身体的正常运转。

然而，有一种疾病却会让这个“化工厂”出现故障，那就是自身免疫性肝病。

自身免疫性肝病，简单来说，就是我们身体的免疫系统出了差错，误把肝脏当成了“敌人”，对其发起了攻击，从而导致肝脏受损。

这可不是一般的小打小闹，而是会引发一系列严重的健康问题。

自身免疫性肝病主要包括自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎和原发性硬化性胆管炎这几种类型。

它们虽然都属于自身免疫性肝病这个大家庭，但各自又有着独特的特点和表现。

先来说说自身免疫性肝炎。

这就好比是身体里的“卫士”迷失了方向，开始攻击肝脏细胞。

患者可能会感到乏力、食欲不振，皮肤和眼睛发黄，也就是我们常说的黄疸。

有时候，还会出现关节疼痛、皮疹等症状。

如果不及时治疗，肝脏会逐渐出现纤维化，甚至发展为肝硬化，严重威胁生命健康。

原发性胆汁性胆管炎呢，则是由于免疫系统攻击胆管细胞，导致胆汁排泄不畅。

患者会感觉皮肤瘙痒难耐，尤其是在晚上，那种痒简直让人抓狂。

而且，由于胆汁不能正常进入肠道帮助消化脂肪，还会出现消化不良、脂肪泻等问题。

时间长了，肝脏也会因为胆汁淤积而受到损伤。

原发性硬化性胆管炎相对来说比较少见，但危害同样不容小觑。

它会导致胆管逐渐狭窄、硬化，胆汁流通受阻。

患者可能会有发热、腹痛等症状，严重的时候还会并发胆管炎、胰腺炎等疾病。

那么，为什么我们的免疫系统会突然“叛变”，攻击自己的肝脏呢？这其实是一个很复杂的问题，目前还没有完全搞清楚。

但一些因素可能会增加患病的风险，比如遗传因素。

如果家族中有亲人患有自身免疫性肝病，那么其他人患病的几率可能会相对高一些。

还有环境因素，某些病毒感染、药物、化学物质等，都可能触发免疫系统的异常反应。

另外，女性似乎比男性更容易患上这类疾病，尤其是在更年期前后。

要诊断自身免疫性肝病，可不是一件容易的事。

医生通常需要综合考虑患者的症状、体征、血液检查、影像学检查等多方面的结果。