胶质瘤治疗共识

脊髓胶质瘤诊疗中国专家共识脊髓胶质瘤是一组起源于脊髓胶质细胞的肿瘤，其起病隐匿，患者早期可有感觉障碍、运动障碍和括约肌功能障碍，疾病发展到一定程度时可导致瘫痪和呼吸困难，甚至死亡。

脊髓承担着神经传导通路的作用，同时也是躯体与内脏活动的低级中枢和初级神经反射中枢，损伤后自我修复能力有限，肿瘤及治疗所致的脊髓损伤可能是永久性的，可造成巨大的经济和社会负担。

为了进一步规范脊髓胶质瘤的诊疗方案，专家组根据国内外脊髓胶质瘤的诊疗现状制订了《脊髓胶质瘤诊疗中国专家共识》。

本共识对脊髓胶质瘤的流行病学、自然病程与临床表现、诊断、治疗、随访和预后等方面进行了详细阐述，并制订17条推荐意见，旨在为医务人员以及其他相关人员提供参考。

关键词：脊髓；胶质瘤；诊断；治疗；手术；辅助治疗脊髓胶质瘤是指起源于脊髓胶质细胞的肿瘤，是脊髓髓内最常见的肿瘤，年发病率为（0.22~0.25）/10万人，最常见的病理类型是室管膜肿瘤和星形细胞肿瘤。

脊髓胶质瘤多见于中青年，通常进展缓慢，可引起感觉、运动和二便功能障碍。

脊髓胶质瘤具有不同的影像学和病理特点，手术治疗是脊髓胶质瘤的首选治疗方式，而以手术为主的综合治疗对高级别脊髓胶质瘤的疗效仍不理想。

由于国内各医疗单位对其分子遗传学特性、诊断和治疗等缺乏统一的认识，为此，中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会脊髓脊柱肿瘤学组、中国医师协会神经外科医师分会脊髓脊柱专业组、世界华人神经外科协会脊柱脊髓专业委员会组织神经外科、病理科、放射诊断科、放射治疗科、康复科等相关专家，通过系统查询和评价现有相关的研究证据，参考国内外脑胶质瘤相关共识和指南内容，结合国情和国内需求，对脊髓胶质瘤诊断和治疗的相关内容和技术进行梳理，经国内不同学科多位专家反复讨论后定稿，提出了脊髓胶质瘤诊疗的共识性意见，供广大医务人员以及其他相关人员在临床工作中参考应用。

一、制订过程及推荐意见分级1. 制订过程：2023年6月共识制订工作启动，由中国抗癌协会神经肿瘤专业委员会脊髓脊柱肿瘤学组、中国医师协会神经外科医师分会脊髓脊柱专业组、世界华人神经外科协会脊柱脊髓专业委员会牵头，邀请国内脊髓胶质瘤领域多学科专家，历经9个月、4轮讨论后达成本共识。

中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识前言胶质瘤是中枢神经系统(CNS)最常见的肿瘤，其中以恶性者(2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类III，IV级)多见。

虽然CNS恶性胶质瘤的预后取决于多种因素和诊治措施，但是，一般III级者生存2-3年，IV级(如胶质母细胞瘤)1年左右。

近来，欧美等国先后制订了有关胶质瘤处理的指南或推荐，对规范和提高CNS胶质瘤的诊治很有助益。

为此，中华医学会神经外科分会肿瘤专业组牵头，组织国内有关专家，按偱证医学五级分类，随机对照研究"CONSORT"，以及指南"AGREE"程序，多人针对某一问题进行磋商，评估文献的证据质量，达成推荐级别。

经反复讨论和修改，首次制订了"中国中枢神经系统恶性胶质瘤诊断和治疗共识"(以下简称"共识")，供广大临床医务工作者参考和应用，希望有助规范和推动我国CNS 恶性胶质瘤的诊治，更好地为广大病人及其家属服务。

1.概述胶质瘤为起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤。

WHO中枢神经系统肿瘤分类中将胶质瘤分为Ⅰ-Ⅳ级，Ⅲ、Ⅳ级为恶性胶质瘤，占所有胶质瘤的77.5％。

近30年，原发性恶性脑肿瘤发生率逐年递增，年增长率约为1.2％，老年人群尤为明显。

一般认为恶性胶质瘤的发生是机体内部遗传因素和外部环境因素相互作用的结果，具体发病机制尚不明了。

胶质瘤临床表现主要包括颅内压增高及神经功能缺失的症状及体征。

目前，恶性胶质瘤主要依靠MRI和CT影像学诊断，通过肿瘤切除术或活检术明确病理学诊断，分子、基因水平的病理学诊断研究正逐步深入。

对恶性胶质瘤的治疗采取以手术治疗为主，结合放疗、化疗等疗法的综合治疗。

手术主张安全、最大范围地切除肿瘤，而功能MRI、术中MRI、神经导航等技术的应用促进了该目的的实现。

放疗可杀灭或抑制残余肿瘤细胞，延长生存。

替莫唑胺(TMZ)同步放疗联合辅助化疗已成为新诊断胶质母细胞瘤(GBM)的标准方案。

中国中枢神经系统胶质瘤免疫和靶向治疗专家共识（最全版）脑胶质瘤是指起源于神经胶质细胞的肿瘤，是最常见的原发性颅内肿瘤之一。

其中胶质母细胞瘤(GBM)的发病率最高，占全部胶质瘤的46.1%，年发病率约为3.20/10万。

包括最大程度手术切除、术后辅助同步放化疗和化疗(替莫唑胺：TMZ)在内的现代综合治疗，仅能延缓胶质母细胞瘤的进程，肿瘤不可避免地复发。

中位的进展时间6.9个月，总生存期14.6个月，治疗效果并不理想，急需开拓新的治疗策略。

靶向治疗主要是针对已经明确的肿瘤细胞致癌位点，从基因到蛋白分子水平，从而诱发肿瘤细胞的特异性死亡。

靶向治疗后的细胞反应可以引起或不引起相应的机体抗肿瘤免疫反应。

肿瘤免疫治疗是应用免疫学原理和方法，提高肿瘤细胞的免疫原性和对效应细胞杀伤的敏感性，激发和增强机体抗肿瘤免疫应答，并应用免疫细胞和效应分子输注宿主体内，协同机体免疫系统杀伤肿瘤、抑制肿瘤生长。

最近研究证实，中枢神经系统(CNS)存在淋巴管和活跃且被严密调控的免疫系统[1]，打破了中枢神经系统是"免疫豁免(immune privileged)"区的传统认识，同时GBM的生长可以破坏血脑屏障的紧密性，有利于淋巴细胞进出脑组织[2]；即便是血脑屏障完整，淋巴细胞在趋化因子的作用下也可穿过血脑屏障[3]。

这些为脑GBM的免疫治疗提供理论依据。

随着对CNS免疫系统的重新认识、以及免疫治疗在其他实体肿瘤领域取得重大成果，脑胶质瘤免疫治疗已经成为一种极具潜力的治疗方式。

并且，从整个肿瘤的领域来看，随着肿瘤免疫学机制的逐渐阐明，在未来的几十年内，肿瘤的治疗策略将从以肿瘤为中心转向以患者(包括免疫系统)为中心。

为规范和提高胶质瘤的免疫治疗和靶向治疗，中国医师协会脑胶质瘤专委会和上海抗癌协会神经肿瘤分会牵头，组织国内有关专家，经反复讨论和修改，首次制订了《中国中枢神经系统胶质瘤免疫及靶向治疗专家共识》(以下简称共识)，供广大临床医务工作者参考和应用，希望能有助规范和推动我国胶质瘤的治疗，最终造福于广大患者及其家属。

《胶质瘤多学科诊治(MDT)中国专家共识》要点我国胶质瘤年发病率为(3—6.4)/10万，年死亡人数达3万。

恶性胶质瘤的发病率为5.8/10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。

在原发性恶性中枢神经系统(CNS)肿瘤中，胶质母细胞瘤(glioblastoma，GBM，WHO IV级)的发病率最高，占46.6％，约为3.20/10万；其次是弥漫性星形细胞瘤，发病率为0.51/10万。

目前，胶质瘤的治疗以手术为主，结合放疗、化疗等综合治疗方法。

但胶质瘤预后仍较差，间变性胶质瘤和GBM的5年生存率分别为29.7％和5.5％。

近年来，国内外学者做了大量努力改善胶质瘤治疗效果的临床研究，其中运用多学科综合治疗是当前已被证实的能进一步提高疗效和患者生命质量的有效方法。

目前，国外指南一致推荐采用MDT模式治疗脑胶质瘤。

概述一、胶质瘤MDT的概念胶质瘤MDT是根据不同胶质瘤患者的疾病状况和各方面的实际情况，由多个相关学科专业人员共同讨论做出诊断并制定治疗方案，再由各学科医生按照治疗方案给予相应的治疗，以期取得最佳疗效的一种诊疗模式。

MDT模式综合不同学科的意见制定诊治计划，并定期进行疗效评估，再根据评估结果调整诊疗方案，旨在为胶质瘤患者提供个体化、综合性的诊疗服务，以提高治疗效果。

单一分科治疗体系具有一定的局限性，无法为胶质瘤患者提供全面而及时的诊疗。

二、MDT的作用及目的MDT模式的开展可为患者带来诸多益处。

(1) 在方便患者就医的同时提高了患者对既定诊治方案的依从性。

(2)MDT的实施可提高患者进入临床试验的可能性。

(3)实施MDT可改善患者的预后。

(4)此外，MDT有助于临床试验和科研的开展。

除了胶质瘤患者，MDT同时也为医疗团队带来诸多益处。

(1)提高了医疗团队成员之间的沟通，增加了团队成员的学习和受教育机会。

(2)MDT团队成员共享决策，更易获得最佳实践和循证医学的建议，决策制定和治疗实施责任由成员们共同承担，可降低团队成员的工作压力，减少医疗纠纷。

2020年脑胶质瘤临床诊断与治疗（全文）中枢神经系统肿瘤的诊断与治疗是神经外科领域的皇冠，尤以脑胶质瘤相关知识体系最为庞大且更新最快，也最是需要基础研究成果的推动。

因此，多学科诊疗模式（MDT）的必要性在脑胶质瘤的临床实践中得到了最好的诠释。

从事脑胶质瘤临床诊断与治疗相关专业人员，包括神经外科、放射科、肿瘤化疗科、神经影像科、神经病理科、康复医学科等，如果仅从教科书或现有专业书籍中获得脑胶质瘤的流行病学、病因学、分子遗传学、病理学、影像诊断、外科处理、辅助治疗等方面的知识，无疑会落伍，甚至会在相关专业研讨会上不知他人所云。

目前，脑胶质瘤的基础研究、临床诊断与治疗方法以及治疗试验纷纭众多，本文拟梳理脑胶质瘤病理学与分子病理学、诊断与治疗指南和（或）规范、临床试验体系等关键问题。

一、脑胶质瘤的整合诊断自1846年Virchow提出“胶质瘤”的概念至今，对胶质瘤的认识已有170余年历史。

1926年，Bailey和Cushing依据Cohnheim的胚胎残留学说尝试对神经上皮肿瘤进行分类。

1949年，Kernohan和Mabon 首次提出了脑胶质瘤的病理分级（I－IV级）。

1979年，Zülch教授主持出版了第一版WHO中枢神经系统肿瘤分类，至2007年共出版4版。

在对胶质瘤病理学认识的漫长历史进程中，组织学形态一直作为肿瘤分类的基础，但也显示出诊断重复性差和预后预测不精确的缺点。

2016年，WHO中枢神经系统肿瘤分类第四版修订版首次在组织学诊断基础上附加分子病理学特征，尝试对星形细胞和少突胶质细胞起源肿瘤进行整合诊断。

IDH 突变、1p/19q共缺失、TP53突变、ATRX突变、TERT启动子突变、H3K27M 突变等关键分子信息作为组织学诊断基础上附加的分子病理学特征逐步为临床医师所熟悉。

为了便于在WHO中枢神经系统肿瘤分类第五版制定之前可以进行充分讨论，中枢神经系统肿瘤分子信息与分类实践联盟－非WHO官方组织（cIMPACT－NOW）应需成立，迄今对弥漫性胶质瘤的整合诊断模式共进行了4次重要更新，为2020年预计发布的WHO中枢神经系统肿瘤分类第五版进行铺垫。

中国老年胶质瘤患者术前评估专家共识(2019)中国医师协会脑胶质瘤专委会老年胶质瘤学组【摘要】胶质瘤是成年人中最常见的原发性脑肿瘤,其中以胶质母细胞瘤(glioblastoma,GBM)恶性程度最高.目前针对胶质瘤患者的治疗方式主要包括手术切除、放疗和化疗,而GBM的治疗策略,特别是老年GBM患者的治疗策略,尤其是手术方式,常因其自身特点而产生差异.术前系统而全面的评估有助于总结老年GBM的临床特点及相应诊疗方案,为临床医生提供更全面的患者信息,以更加准确判断老年患者对手术的耐受程度以及预测患者预后.本专家共识在对最新研究证据进行系统回顾的基础上,将目前已广泛应用的胶质瘤术前评估项目及评估工具进行总结,初步建立中国老年胶质瘤患者术前评估体系.【期刊名称】《协和医学杂志》【年(卷),期】2019(010)004【总页数】10页(P326-335)【关键词】胶质瘤;术前评估;老年【作者】中国医师协会脑胶质瘤专委会老年胶质瘤学组【作者单位】中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院神经外科,北京100730【正文语种】中文【中图分类】R739.41胶质瘤是成年人中最常见的颅内原发恶性肿瘤，而胶质母细胞瘤(glioblastoma，GBM)则是其中恶性程度最高的一种。

GBM发病率会随着年龄增长而增加，>65岁患者的发病率是年轻人群的2.63倍[1]，且高龄GBM患者的预后较一般成人更差，因此，对该患者群体诊疗方案的确定显得尤为重要。

考虑到老年患者的基础情况较复杂，对手术耐受欠佳，因此在确定是否可行手术治疗时，应有针对性地进行一系列术前评估，以确保更好地对高龄患者实现精准治疗和个体化治疗。

目前国际上对于老年的定义尚不统一，世界卫生组织规定，60岁及以上人群即可归入老年人范畴，美国国立综合癌症网络(National Comprehensive Cancer Network，NCCN )指南则以65岁作为老年界限，而目前国内胶质瘤诊疗相关指南及规范则以70岁为界。