部分性癫痫持续状态

癫痫持续状态是一种在儿童和成人中由不同因素导致的癫痫发作持续状态。

(一)流行病学资料部分性癫痫持续状态可发病于任何年龄，从非常小到很大的年龄。但是通常三分之一的病例是在16岁以前发病。男女性发病的机会相等。人群中患病率非常低，可能不到百万分之一。

(二)临床特征部分性癫痫待续状态的核心和主要特征是“大脑皮质起源导致的

自发性规律或不规律的阵挛性肌肉抽动，有时会被运动或感觉刺激而加重，限于身体的某一部分，往往持续几个小时、几天或几周。部分性癫痫持续状态是一种延长的节段性肌阵挛发作，每次持续几毫秒，但是几乎每周、每天、每小时的每秒钟都会重复出现。抽搐仅限于一块肌肉或者身体同侧的一小组相邻或无关的肌肉。主动肌和拮抗肌同时收缩。面部和手部肌肉最易受累。

部分性癫痫持续状态的慢性局灶性癫痫肌肉抽搐在部位、频率、剧烈程度、持续时间具有特征性，而且与其他类型的更常见的发作共存。在某些病例.发作容易被其他运动或者方式激发。

部位:部分性癫痫持续状态可能累及一块肌肉或者一小组主动肌和拮抗肌。这些肌肉可能在同一个区域内(嘴角、拇指或其他手指)，或者同时发生在身体同侧，但没有解剖学联系的其他部位，患者可能就会刻板地同时出现眼睛、肩膀或者腹部肌肉抽搐，而其他面部或肢体的肌肉则不受影响。面部和上肢远端的肌肉比上肢近端或者腿部肌肉更易受累，同侧的躯干肌肉，如腹直肌、大圆肌或者其他肌肉也可受累幼。

身体两侧交替受累的癫桐持续状态比较罕见。

频率:典型的发作每次抽搐大概每秒钟一次。在一项定量研究中，33%的病例侮分钟抽搐t0次，19%的病例每分钟抽搐10-20次，14%的病例每分钟小于20次挪。部分性癫痫待续状态通常在慢波睡眠中持续存在。但是频率和强度都有所下降。在REM 中可能减少或者增强。

强度:通常部分性癫痫待续状态的发作并不强烈，患者虽然痛苦，但是也完全可以忍受。受累肌肉的发作强度各不相同，从几乎看不见到非常明显的重复快速运动都可能出现。

持续时间:按照定义来说，虽然每次发作只持续几微秒，但是发作期却是几小时、几天、几周或者几个月。

加重因素:癫痫持续状态有时可能由于“活动或感觉刺激而加重”，这是部分性癫痫持续状态的特征性表现，但并不出现于所有病例中翻。在一些患者中，运动或者其他激发方式能够加重受累肌肉的发作，可能是该病的特征。

其他类型的发作:大概60%的病例除了具有部分性癫痫持续状态外，还具有其他类型的发作，例如局灶运动性发作或者继发性GTCS，比较罕见的还有复杂局灶性发作。这些发作可能单独发生，也可以在癫痫持续状态之前或之后发生。

神经症状和休征:在部分性癫痫待续状态中，可以出现不同程度的肌无力和神经系统症状。出现在部分性癫痫持续状态之前或者之后的永久性神经和精神损伤，可能是静止性，也可能是进展性的。

具有局灶性肿瘤、血管或者感染性脑损伤的病例，可能在神经系统缺陷和部分性癫痫持续状态之前，有孤立发作。在非酮症高血糖或者药物导致的部分性癫病持续状态中，发作通常是突然出现。

(三)病因部分性癫痫持续状态有多种不同的原因，例如局灶性或者多病灶脑损伤、影响大脑代谢的系统疾病或者其他代谢紊乱综合征和大脑皮质发育畸形是儿童发病的主要原因。脑血管疾病和大脑占位性病变是成人发病的主要原因。非酮症高血糖是最常见的可逆性病因。也已经报道过其他代谢性、线粒体性或者遗传性病因。

俄罗斯春夏季蚌传播性脑炎是一种罕见病因，只在该病的流行区发生。这种原因被过分强调，原因在于由Kozhevniko;描述过这种蝉传脑炎可引起癫痫持续状态。

(四)病理生理目前公认的观点是部分性癫痫持续状态起源于皮质，并且主要起源于初级运动皮质。但是，尽管利用了先进的神经心理学方法，但在一小部分病例中，仍不能很好的证实部分性癫痫持续状态起源于皮质。

(五)诊断研究程序随病因不同而不同。大概三分之二病例的脑MRI扫描和EEG检查有异常，而在进展性疾病，如Kazhemikow一Raemussen综合征中异常率就更高。发作期EEG可以在发作同时显示或者不显示癫痈样异常放电。通常，对侧初级运动皮质区域与抽搐锁时的背景平均皮质电位先于抽搐数毫秒出现，感觉诱发电位波幅高，而且有主动肌和拮抗肌同时收缩的吻尾肌肉葬集模式。PET和SPECT扫描能够定位异常区域，但是却并不特异。筛查代谢线粒体病症可能是必要的，但有些病例病因起源是不明的。

〔六)鉴别诊断根据临床表现，诊断局灶性癫痫持续状态应该并不困难。存在以节段性、持续的肌肉抽动为特征的疾病并不多。EEG可能对干鉴别诊断有用，也可能价值不大。发作期EEG正常并不能否定诊断。脑影像学图像可以正常，也可以异常。区分真正的皮质和非皮质起源的病例才是最大的困难，如果没有合适的神经生理学检查(与肌肉抽动有锁时关系的EEC背景活动平均技术，体感诱发电位和序列EMG)通

常是无法区分开的。在临床上，其他类型的局灶性癫病发作同时存在，能有助于诊断皮质癫痫持续状态。

(七)预后部分性癫痫持续状态是一组不同病因导致的症状，可以为进展性、静止或者可逆性。因此，长期预后根据病因不同而不同，但一般来说，预后并不好。大部分患者伴随顽固性癫痫持续状态，并且会形成神经系统和精神缺陷。

只有一小部分患者可能缓解。药物导致的癫痫待续状态在停止药物之后症状可以消失。相似的是，非酮症高血糖导致的部分癫痫持续状态，在代谢缺陷纠正后也可以逆转。

(八)治疗部分性癫病持续状态对于AED的治疗效果不好。氯硝西i%、丙戊酸盐、卡马西平和新的广谱AEDs，例如左乙拉西坦和托毗，可能有效。

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