嗜铬细胞瘤围手术期的麻醉管理

嗜铬细胞瘤切除术全身麻醉围术期血流动力学管理（2020完整版）嗜铬细胞瘤是一种起源于肾上腺髓质能够产生儿茶酚胺的嗜铬细胞肿瘤，在所有分泌儿茶酚胺的肿瘤中占85%～90%，在高血压患者中的发生率为0.2%～0.6%。

由于大多数患者临床症状不典型，故术前诊断、鉴别诊断及充分的术前准备尤为重要。

目前手术切除肿瘤是治疗嗜铬细胞瘤的一线方案，但嗜铬细胞瘤患者易出现围术期血流动力学不稳定，甚至发生高血压危象、恶性心律失常、多器官功能衰竭等致死性并发症，故麻醉风险较高。

近年来仍有多个病例报道围术期出现恶性高血压及儿茶酚胺危象。

本文总结整理近年来对诊断及未诊断的嗜铬细胞瘤麻醉术中管理及相关措施的决策。

1.术前准备患者术前焦虑是使血压升高的主要原因。

嗜铬细胞瘤患者受各方面影响后自身释放儿茶酚胺增多，血压升高更明显。

长效的苯二氮类药物如劳拉西泮或地西泮在术前睡前服用，以免在诱导时发生高血压危象。

止吐药如甲氧氯普胺因会诱发高血压危象故尽量避免应用。

术前应用酚苄明或选择性α1肾上腺素能受体拮抗剂如多沙唑嗪7～14d。

有文献指出术前准备≤14d是术中大量出血的独立危险因素。

有文献报道应用选择性受体拮抗剂的患者术中出现一过性低血压的发生率更高，但其术后住院时间及相关并发症无明显增加。

如果心率仍大于80次/分，考虑术前用β肾上腺素能受体拮抗剂2～5d。

如果以上药物仍然不能维持正常血压，可加用钙通道阻滞剂。

如果患者对治疗反应均不明显，或者有大量儿茶酚胺释放，可加用限制儿茶酚胺合成速度药物甲基酪氨酸。

α甲基酪氨酸至少在术前2～3d应用，其通过竞争抑制酪氨酸羟化酶来减少儿茶酚胺的生物合成。

硫酸镁直接作用于儿茶酚胺受体抑制儿茶酚胺的释放，同时其为内源性钙拮抗剂有扩张血管的作用，均可以降低血压。

儿茶酚胺心肌病的患者应充分术前准备，术前3d应用短效α及β肾上腺素能受体拮抗药，以避免切除肿瘤后心肌受药物抑制，心脏功能进一步下降。

对于出现心功能不全的患者，应用利尿剂、强心药等改善心脏功能。

嗜铬细胞瘤手术病人的麻醉导言嗜铬细胞瘤由嗜铬细胞所形成，90%发生于肾上腺髓质，10%可发生于其它含有嗜铬细胞的组织，如交感神经节均有可能发生，异位的嗜铬细胞瘤还可出现在肠系膜下静脉、膀胱等部位。

内源性儿茶酚胺分泌过多是嗜铬细胞瘤的基本病理生理变化，肿瘤可持续或间断合成和分泌大量的儿茶酚胺，可比体内正常水平高20-50倍，甚至高达100倍，由此可产生与此有关的一系列临床症状，主要以心血管系病理改变为主。

患者典型的临床表现为阵发性(1／3)或持续性(2／3)高血压，多汗、头痛、心悸、气短、恶心、呕吐，阵发性苍白，基础代谢率增高，多伴有体温升高，有些患者伴有高血糖和尿糖(+)以及儿茶酚胺型心肌病。

长期恶性高血压可继发心肌劳损、冠状血管供血不足、肾功能障碍、视网膜炎、糖尿病等。

手术中的精神紧张、创伤刺激、肿瘤部位的挤压等均可诱发儿茶酚胺的释放，出现严重高血压危象，甚或心力衰竭、脑出血等，而一旦肿瘤血流完全阻断后又会出现完全相反的结果，这是由于儿茶酚胺急剧下降的原因，表现为严重低血压等循环紊乱。

循环功能表现的这种急剧变化是麻醉与手术危险性的根本原因，因而明确术前诊断，术前准备充分，术中严密监测，尽可能抑制儿茶酚胺的释放，并控制血流动力学改变是嗜铬细胞瘤术麻醉成功的关键。

嗜铬细胞瘤以分泌去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺为主的不同，临床表现也各有差异，以高血压为主要症状者可能肿瘤分泌的激素是以去甲肾上腺素为主，如高血压较轻而代谢方面改变较显著，如糖尿、基础代谢率较高、低热等症状，则以肾上腺素为主。

高血压发作约1/3为阵发性，约2/3为持续性。

以分泌去甲肾上腺为主表现以高血压为主的肿瘤处理相对简单；而对于肾上腺素为主表现有代谢功能紊乱者处理则相对较复杂。

1、高血压嗜铬细胞瘤的特点是阵发性不稳定性高血压。

肾上腺髓质如同巨大的交感神经末梢，平时释放正常量儿茶酚胺进入血液，作用于全身器官的相应受体。

一旦转为肿瘤，肿瘤持续释放大量儿茶酚胺，促使交感神经经常处于过度兴奋状态，由此可出现一系列相应的征象。

嗜铬细胞瘤与麻醉一、嗜铬细胞瘤的麻醉前准备1. 术前准备1)交感神经阻滞2)扩容3)镇静4)检查5)改善营养6)时机：术前7-14d，7)推荐：α-肾上腺素能受体阻滞剂：酚苄明：初始剂量10 mg/bid逐日增加0.5-1mg/kg。

监测立卧位血压和心率8)心动过速者钙离子通道阻滞剂β-肾上腺素能受体阻滞剂：使用α-肾上腺素能受体阻滞剂2天以后使用2. 交感神经阻滞的评价1)术前48h测得血压不超过165/90mmHg。

2)出现体位性低血压，立位血压不能低于80/45mmHg3)ECG没有ST-T改变4)5分钟之内不能出现一个以上的室性期前收缩5)Hct下降：44-47%至40-43%3.已明确诊断者应了解：1)有无心脑血管合并症，代谢功能，循环血量评估2)肿瘤大小与部位3)了解肿瘤分泌儿茶酚胺的类型（去甲肾上腺素或肾上腺素）二、嗜铬细胞瘤的麻醉管理1. 麻醉前操作1)静脉穿刺(1) 14G或16G套管针，上肢(2) 颈静脉置管2)清醒动脉穿刺，直接动脉测压3)可考虑硬膜外置管4)严重心功能衰竭者可置入肺动脉导管5)各项麻醉操作和放置体位都要轻巧2. 术中监测：BP、CVP、EKG、SpO2、EtCO2、体温、血糖3. 术中用药1)降压药物：酚妥拉明、佩尔地平、硝普钠、硝酸甘油、乌拉地尔2)β受体阻断药：艾司洛尔、美托洛尔、普萘洛尔等3)升压药物：去甲肾上腺素、去氧肾上腺素、多巴胺、肾上腺素4)全麻方法：联合或单纯全麻5)几乎所有麻醉药均适用6)禁用可引起组胺释放的药物7)麻醉维持：异氟烷、七氟烷、氟烷增加心肌敏感性，并增加心律失常发生率，地氟。

嗜铬细胞瘤手术病人的麻醉导言嗜铬细胞瘤由嗜铬细胞所形成，90%发生于肾上腺髓质，10%可发生于其它含有嗜铬细胞的组织，如交感神经节均有可能发生，异位的嗜铬细胞瘤还可出现在肠系膜下静脉、膀胱等部位。

内源性儿茶酚胺分泌过多是嗜铬细胞瘤的基本病理生理变化，肿瘤可持续或间断合成和分泌大量的儿茶酚胺，可比体内正常水平高20-50倍，甚至高达100倍，由此可产生与此有关的一系列临床症状，主要以心血管系病理改变为主。

患者典型的临床表现为阵发性(1／3)或持续性(2／3)高血压，多汗、头痛、心悸、气短、恶心、呕吐，阵发性苍白，基础代谢率增高，多伴有体温升高，有些患者伴有高血糖和尿糖(+)以及儿茶酚胺型心肌病。

长期恶性高血压可继发心肌劳损、冠状血管供血不足、肾功能障碍、视网膜炎、糖尿病等。

手术中的精神紧张、创伤刺激、肿瘤部位的挤压等均可诱发儿茶酚胺的释放，出现严重高血压危象，甚或心力衰竭、脑出血等，而一旦肿瘤血流完全阻断后又会出现完全相反的结果，这是由于儿茶酚胺急剧下降的原因，表现为严重低血压等循环紊乱。

循环功能表现的这种急剧变化是麻醉与手术危险性的根本原因，因而明确术前诊断，术前准备充分，术中严密监测，尽可能抑制儿茶酚胺的释放，并控制血流动力学改变是嗜铬细胞瘤术麻醉成功的关键。

嗜铬细胞瘤病理生理和临床表现嗜铬细胞瘤以分泌去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺为主的不同，临床表现也各有差异，以高血压为主要症状者可能肿瘤分泌的激素是以去甲肾上腺素为主，如高血压较轻而代谢方面改变较显著，如糖尿、基础代谢率较高、低热等症状，则以肾上腺素为主。

高血压发作约1/3为阵发性，约2/3为持续性。

以分泌去甲肾上腺为主表现以高血压为主的肿瘤处理相对简单；而对于肾上腺素为主表现有代谢功能紊乱者处理则相对较复杂。

1、高血压嗜铬细胞瘤的特点是阵发性不稳定性高血压。

肾上腺髓质如同巨大的交感神经末梢，平时释放正常量儿茶酚胺进入血液，作用于全身器官的相应受体。