皮肌炎精品PPT课件
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幼年皮肌炎ppt课件
管炎、肺间质病变或中枢神经系统损害。
.
40
静脉注射丙种球蛋白
• 频繁地使用于严重的疾病，难治性疾病，皮肤 病变突出
• 1-2 g/kg 每月，4-6个月 • 改善皮疹和肌力 • 大多数激素减量 • 停止治疗，复发率高 • 非常昂贵
.
41
特殊情况的治疗
• 皮肤病变：羟氯喹3-6mg/（kg.d），应 用防晒剂，局部激素外用等。
• Rider 和Targoff 标准：确诊皮肌炎1 加 上2 - 6 中的3 条；可能皮肌炎1 加上2 6 中的2 条；多发性肌炎除了无第一条外， 其余同上。MSA 为同等重要的独立的标 准，MRI 阳性可替代2 或3。
• Pres 推荐标准：确诊皮肌炎1 加上2 - 7 中的3 条；可能皮肌炎:1 加上2- 7 中的2 条；MRI 和超声作为独立的诊断标准。
• 定期随诊
.
50
预后
.
51
预后
• 病死率仅次于系统性红斑狼疮 • 预后好于成人皮肌炎 • 早期诊断、早期治疗，合理应用激素和免疫抑
制剂 • 病死率不足2% • 影响预后：早期未能及时治疗，早期出现或持
续存在的高危病征未得到控制。 • 钙化持续存在，可导致严重残疾
.
52
.
53
• 严重的钙质沉积：有报道采用英夫利昔 单抗或沙利度胺治疗，无效可采用手术 治疗。
• 无肌病性皮肌炎：监测肌力及肌酶的变 化，一般只需外用激素，无效者可加用 羟氯喹。
.
42
JDM和ADM的不同
• ADM有潜在继发恶性肿瘤的危险，JDM心脏 损害、肺部感染、瘙痒的发生率均低于ADM。
• JDM肌萎缩、关节挛缩、胃肠道症状和钙质沉 着的发生率高
.
40
静脉注射丙种球蛋白
• 频繁地使用于严重的疾病，难治性疾病，皮肤 病变突出
• 1-2 g/kg 每月，4-6个月 • 改善皮疹和肌力 • 大多数激素减量 • 停止治疗，复发率高 • 非常昂贵
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41
特殊情况的治疗
• 皮肤病变：羟氯喹3-6mg/（kg.d），应 用防晒剂，局部激素外用等。
• Rider 和Targoff 标准：确诊皮肌炎1 加 上2 - 6 中的3 条；可能皮肌炎1 加上2 6 中的2 条；多发性肌炎除了无第一条外， 其余同上。MSA 为同等重要的独立的标 准，MRI 阳性可替代2 或3。
• Pres 推荐标准：确诊皮肌炎1 加上2 - 7 中的3 条；可能皮肌炎:1 加上2- 7 中的2 条；MRI 和超声作为独立的诊断标准。
• 定期随诊
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50
预后
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51
预后
• 病死率仅次于系统性红斑狼疮 • 预后好于成人皮肌炎 • 早期诊断、早期治疗，合理应用激素和免疫抑
制剂 • 病死率不足2% • 影响预后：早期未能及时治疗，早期出现或持
续存在的高危病征未得到控制。 • 钙化持续存在，可导致严重残疾
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• 严重的钙质沉积：有报道采用英夫利昔 单抗或沙利度胺治疗，无效可采用手术 治疗。
• 无肌病性皮肌炎：监测肌力及肌酶的变 化，一般只需外用激素，无效者可加用 羟氯喹。
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42
JDM和ADM的不同
• ADM有潜在继发恶性肿瘤的危险，JDM心脏 损害、肺部感染、瘙痒的发生率均低于ADM。
• JDM肌萎缩、关节挛缩、胃肠道症状和钙质沉 着的发生率高
《多肌炎皮肌炎》ppt课件
续用3-6个月以维持疗 对DM难治性的皮疹加用小剂量的IVIg(0.1
g/kg·d，连用5 d，共3个月)可获得明显效 果。 IVIg不良反响较少，但可有头痛、寒战、胸 部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的 患者位禁用IVlg
.
生物制剂
近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B 细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或 DM能够有效。但大部分研讨都是小样本或 个案报告，确切的疗效有待于进一步的大 样本研讨
代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
药物性肌病：如长期运用大剂量激素所致肌病，青霉胺引 起的重症肌无力；乙醇、氯喹〔羟氯喹〕、可卡因、秋水 仙碱等均可引起中毒性肌病。.
治疗方案及原那么
糖皮质激素 免疫抑制剂 MTX AZA CsA CTX HCQ IVIg 生物制剂 血浆置换
.
诊断规范
1975 B/P规范 对PM过度诊断，不能将PM与包涵体肌炎
〔IBM〕等其他炎性肌病鉴别
.
国际肌病协作组建议的IIM分类诊断规范
初次提出了五类IIM：PM、DM、包涵体肌 炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导 的坏死性肌炎(IMNM).
对无肌病性皮肌炎〔ADM〕提出较明确诊 断规范
.
皮下结节、钙化
软组织钙化
.
皮肤和骨骼肌外受累的表现
肺部受累 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 消化道受累 累及咽、食道上端常见 心脏受累 心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填
塞 肾脏受累 蛋白尿、血尿、管型尿；. 横纹肌溶解、肌红蛋白
辅助检查
普通检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白
多发性肌炎/皮肌炎诊治进展 ——解读中华医学会风湿病学分
g/kg·d，连用5 d，共3个月)可获得明显效 果。 IVIg不良反响较少，但可有头痛、寒战、胸 部不适等表现，对于有免疫球蛋白缺陷的 患者位禁用IVlg
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生物制剂
近年来有不少用抗肿瘤坏死因子单抗、抗B 细胞抗体或抗补体c5治疗难治性的PM或 DM能够有效。但大部分研讨都是小样本或 个案报告，确切的疗效有待于进一步的大 样本研讨
代谢性肌病：PM应与线粒体病、嘌呤代谢紊乱、脂代谢 紊乱和碳水化合物代谢紊乱等肌病相鉴别。
药物性肌病：如长期运用大剂量激素所致肌病，青霉胺引 起的重症肌无力；乙醇、氯喹〔羟氯喹〕、可卡因、秋水 仙碱等均可引起中毒性肌病。.
治疗方案及原那么
糖皮质激素 免疫抑制剂 MTX AZA CsA CTX HCQ IVIg 生物制剂 血浆置换
.
诊断规范
1975 B/P规范 对PM过度诊断，不能将PM与包涵体肌炎
〔IBM〕等其他炎性肌病鉴别
.
国际肌病协作组建议的IIM分类诊断规范
初次提出了五类IIM：PM、DM、包涵体肌 炎(IBM)、非特异性肌炎(NSM)和免疫介导 的坏死性肌炎(IMNM).
对无肌病性皮肌炎〔ADM〕提出较明确诊 断规范
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皮下结节、钙化
软组织钙化
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皮肤和骨骼肌外受累的表现
肺部受累 间质性肺炎、肺纤维化、胸膜炎 消化道受累 累及咽、食道上端常见 心脏受累 心律不齐和传导阻滞；充血性心力衰竭和心包填
塞 肾脏受累 蛋白尿、血尿、管型尿；. 横纹肌溶解、肌红蛋白
辅助检查
普通检查 ESR CRP 免疫球蛋白 C3/C4 肌红蛋白
多发性肌炎/皮肌炎诊治进展 ——解读中华医学会风湿病学分
皮肌炎 ppt课件
实验室检查
1. 血沉增快：非特异性 2. 24小时尿肌酸、肌酐的测定：正常情况下，
肌酸在肝脏内合成，进而被肌肉摄取，在肌 肉内脱水形成肌酐。可导致血肌酸水平升高， 尿肌酐水平降低。 3. 血肌酶谱：肌酸激酶(CPK)、乳酸脱氢酶 (LDH)增高，与病情活动平行。
CPK与临床表现不一致: 疾病极早期及晚期肌 萎缩、 老年患者、存在CK活性循环抑制物 （甲减）
➢ 其他皮肤表现：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲 小皮角化、血管炎性损害、网状青斑、光敏感、 脱发，儿童皮肤、皮下、关节附近软组织钙化， 还可有口腔黏膜红斑，溃疡，雷诺氏现象、多形 性红斑、荨麻疹、坏死性血管炎、光敏现象等多 种皮损表现。
临床表现-儿童皮肌炎
与感染关系密切 激素治疗敏感 预后良好容易胃肠道血 管炎、腹痛、高血脂、 关节、肘附近钙化
试验阳性、AChR抗体阳性。
治疗
一般治疗 支持治疗
抗感染 激素 免疫抑制剂
首选糖皮质激素
(情治C免帮1T好疗~•避找疫 助包X2转时光 和:m抑 激肺括，间g， 治制 素间卧酶长/k积 疗剂 控谱，质床g.极 可改一d： 制病休)寻 能善般，症变息，1病、6年渐一重衰患大改抵状量唑对应个以减般症的潜特瘤用喹者剂善抗， 甲 嘌 糖 不月上量1皮病在 别 。 氯 。多 量 肌 力减 氨 呤 皮 佳起个。，肌人的 是 皮 喹1用 丙 力效月少 蹀 ： 质 。起减炎，~，减疾 恶 疹 或球 ，激 呤 重 激效量，要2总1病 性 可 羟g： 增后要尤激素 或 症 素片疗/， 肿 服 氯可缓其素加k用 硫 或 反。程g逐，呼冲对2
临床表现-无肌炎性皮肌炎
❖ 无肌炎性皮肌炎（amyopathic dermatomyositis） 有特征性的皮肤改变而无肌炎，持续24个月， 它与皮肌炎一样有恶性肿瘤的高伴发率，属于伴 肿瘤性结缔组织病。无肌炎性皮肌炎有独立的诊 断标准：一定有Gottron 丘疹、其他一条特征性 皮疹，在皮肌炎中占5-20%，平均发病年龄为 51.2岁，男女之比为 1：1.6。发病凶险，容易 呼吸衰竭，预后差。
皮肌炎演示课件
。
心血管病变
皮肌炎患者发生心血管疾病的 风险增加，如心肌炎、心包积
液等。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风 险较高，如肺癌、乳腺癌、卵
巢癌等。
预防措施与建议
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，以降低感染风险。
锻炼身体
在医生指导下进行适当的锻炼 ，以增强肌肉力量和身体免疫 力。
及早治疗
一旦确诊皮肌炎，应尽早开始 治疗，以控制病情发展。
免疫调节失衡
免疫调节机制的失衡也是皮肌炎发病的重要原因之一，如Th1/Th2细胞失衡、 Treg细胞减少等。
其他危险因素
环境因素
某些环境因素，如紫外线照射、 化学物质暴露等，可能增加皮肌
炎的发病风险。
药物因素
部分药物，如某些抗生素、抗癫痫 药等，也可能诱发皮肌炎的发生。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险增 加，尤其是鼻咽癌、肺癌等。这表 明恶性肿瘤与皮肌炎之间可能存在 某种关联。
除了皮肤和肌肉受累外，患者还可能出现 关节疼痛、吞咽困难、肺部受累等表现。
皮肌炎的诊断需要综合评估
皮肌炎的治疗需要个体化方案
包括临床症状、体征、实验室检查和肌电 图等结果的综合分析。
根据患者的具体病情和身体状况，制定针对 性的治疗方案。
02 皮肌炎的发病原 因及危险因素
遗传因素
家族聚集性
皮肌炎在家族中有聚集现象，表 明遗传因素在疾病发生中起重要 作用。
康复训练与指导
肌力训练
根据患者病情和肌力情况，制定个性化 的肌力训练计划，逐步提高患者的肌肉
力量和耐力。
平衡与协调训练
通过平衡训练和协调训练，提高患者 的平衡能力和身体协调性，降低跌倒
心血管病变
皮肌炎患者发生心血管疾病的 风险增加，如心肌炎、心包积
液等。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风 险较高，如肺癌、乳腺癌、卵
巢癌等。
预防措施与建议
避免感染
注意个人卫生，避免接触感染 源，以降低感染风险。
锻炼身体
在医生指导下进行适当的锻炼 ，以增强肌肉力量和身体免疫 力。
及早治疗
一旦确诊皮肌炎，应尽早开始 治疗，以控制病情发展。
免疫调节失衡
免疫调节机制的失衡也是皮肌炎发病的重要原因之一，如Th1/Th2细胞失衡、 Treg细胞减少等。
其他危险因素
环境因素
某些环境因素，如紫外线照射、 化学物质暴露等，可能增加皮肌
炎的发病风险。
药物因素
部分药物，如某些抗生素、抗癫痫 药等，也可能诱发皮肌炎的发生。
恶性肿瘤
皮肌炎患者合并恶性肿瘤的风险增 加，尤其是鼻咽癌、肺癌等。这表 明恶性肿瘤与皮肌炎之间可能存在 某种关联。
除了皮肤和肌肉受累外，患者还可能出现 关节疼痛、吞咽困难、肺部受累等表现。
皮肌炎的诊断需要综合评估
皮肌炎的治疗需要个体化方案
包括临床症状、体征、实验室检查和肌电 图等结果的综合分析。
根据患者的具体病情和身体状况，制定针对 性的治疗方案。
02 皮肌炎的发病原 因及危险因素
遗传因素
家族聚集性
皮肌炎在家族中有聚集现象，表 明遗传因素在疾病发生中起重要 作用。
康复训练与指导
肌力训练
根据患者病情和肌力情况，制定个性化 的肌力训练计划，逐步提高患者的肌肉
力量和耐力。
平衡与协调训练
通过平衡训练和协调训练，提高患者 的平衡能力和身体协调性，降低跌倒
《皮肌炎的治疗》课件
基因治疗
利用基因工程技术修复异常基因，从而缓解皮肌炎的症状。
如何预防皮肌炎
预防皮肌炎的关键是保护皮肤免受损伤和刺激。 建立良好的日常护肤习惯，避免过度曝晒阳光和避免接触可能引发病发的物质是预防皮肌炎的重要措施。
总结和展望
皮肌炎是一种常见的皮肤疾病，但通过及时治疗和预防措施，我们可以有效 控制疾病的发展，并提高生活质量。
随着科学技术的不断发展，我们对皮肌炎的理解和治疗方法也在不断进步， 为患者带来更好的未来。
传统治疗方案概述
1 局部治疗
2 光疗
使用外用药物如类固醇和 抗生素来减轻炎症和红斑。
通过使用特殊的光线照射 病变区域以减少炎症和增 加治疗效果。
3 口服药物
使用抗炎药物和免疫抑制 剂来控制免疫反应和减轻 炎症。
新型皮肌炎治疗药物简介
生物制剂
这些药物通过调节免疫系统来减轻皮肌炎的症状。
靶向治疗
针对特定的分子或途径进行治疗，以有效控制免疫反应。
《皮肌炎的治疗》PPT课 件
欢迎来到《皮肌炎的治疗》PPT课件! 在本课程中，我们将深入探讨皮肌炎的 治疗方法，帮助您了解这一常见皮肤疾病的症状、原因和预防措施。
Байду номын сангаас 皮肌炎的定义
皮肌炎是一种炎症性皮肤疾病，其特征为皮肤上的红斑、肿胀和疼痛。它可 以影响身体的不同部位，包括脸部、四肢和背部。
皮肌炎的症状和类型
皮肌炎的常见症状包括肌肉无力、肌肉和关节疼痛、皮肤炎症和红斑。 根据不同的病因和症状，皮肌炎可以分为不同的类型，例如：急性皮肌炎、 亚急性皮肌炎和慢性皮肌炎。
皮肌炎的病因及诊断
皮肌炎的病因尚不完全清楚，但遗传因素、免疫系统紊乱和环境因素被认为是导致皮肌炎的主要原因。 诊断皮肌炎通常需要通过医生的体格检查、肌肉活检和血液测试来确定。
利用基因工程技术修复异常基因，从而缓解皮肌炎的症状。
如何预防皮肌炎
预防皮肌炎的关键是保护皮肤免受损伤和刺激。 建立良好的日常护肤习惯，避免过度曝晒阳光和避免接触可能引发病发的物质是预防皮肌炎的重要措施。
总结和展望
皮肌炎是一种常见的皮肤疾病，但通过及时治疗和预防措施，我们可以有效 控制疾病的发展，并提高生活质量。
随着科学技术的不断发展，我们对皮肌炎的理解和治疗方法也在不断进步， 为患者带来更好的未来。
传统治疗方案概述
1 局部治疗
2 光疗
使用外用药物如类固醇和 抗生素来减轻炎症和红斑。
通过使用特殊的光线照射 病变区域以减少炎症和增 加治疗效果。
3 口服药物
使用抗炎药物和免疫抑制 剂来控制免疫反应和减轻 炎症。
新型皮肌炎治疗药物简介
生物制剂
这些药物通过调节免疫系统来减轻皮肌炎的症状。
靶向治疗
针对特定的分子或途径进行治疗，以有效控制免疫反应。
《皮肌炎的治疗》PPT课 件
欢迎来到《皮肌炎的治疗》PPT课件! 在本课程中，我们将深入探讨皮肌炎的 治疗方法，帮助您了解这一常见皮肤疾病的症状、原因和预防措施。
Байду номын сангаас 皮肌炎的定义
皮肌炎是一种炎症性皮肤疾病，其特征为皮肤上的红斑、肿胀和疼痛。它可 以影响身体的不同部位，包括脸部、四肢和背部。
皮肌炎的症状和类型
皮肌炎的常见症状包括肌肉无力、肌肉和关节疼痛、皮肤炎症和红斑。 根据不同的病因和症状，皮肌炎可以分为不同的类型，例如：急性皮肌炎、 亚急性皮肌炎和慢性皮肌炎。
皮肌炎的病因及诊断
皮肌炎的病因尚不完全清楚，但遗传因素、免疫系统紊乱和环境因素被认为是导致皮肌炎的主要原因。 诊断皮肌炎通常需要通过医生的体格检查、肌肉活检和血液测试来确定。
皮肌炎的临床特点PPT课件
合成，并减少肌酸尿的排泄，促进肌力的恢复。 4．皮疹治疗：可用遮光剂和非特异性润滑剂等
./结缔组织病
17
治疗：
5.中医药：如雷公藤、归皮丸、十全大 补丸等。
6.对症处理； 7.慢性期在缓解时可酌情选用按摩、电
疗等物理疗法，以防肌肉萎缩
./结缔组织病
18
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
CPK对皮肌炎的特异性高，但敏感性差；LDH敏 感性好，但特异性差；ALD的变化与症状活动与否是较 平行关系，作为诊断和判断病情较好的指标之一。 （CPK和ALD是横纹肌内含有的酶）
./结缔组织病
12
实验室检查：
肌电图：表现为肌源性损害。 免疫学：有诊断价值的为抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋 白抗体及抗PM-1抗体，抗Jo-1抗体和抗Mi抗体。
一.自身免疫学说：有多种自身抗体 二.感染学说：腺病毒等 三.日晒、过度劳累：诱发皮肌炎
./结缔组织病
3
临床表现：
多为逐渐发病，少数为急性发 作，迅速发展。
以皮肤和肌肉病变为主，但二 者发生时间及严重程度并不平行
./结缔组织病
4
临床表现：
一．皮肤损害： 1.双上眼睑为中心的水肿性暗紫
红斑，可扩展至额、颧颊、耳 部、上胸部（V型）。重者可 发展至四肢伸侧。 2.常有毛细血管扩张，色沉或色 减和毳毛增多、增长。
免 疫 球 蛋 白 ↑ 、 RF （ + ） 、 低 滴 度 ANA 阳 性 、 ESR↑。 尿中肌酸排出量大于200mg/24h（局限性的或病情轻 的则不明显。）
./结缔组织病
13
诊断：
1.皮损； 2.肌肉症状； 3.皮肤肌肉活检； 4.肌电图； 5.肌酶谱；
./结缔组织病
17
治疗：
5.中医药：如雷公藤、归皮丸、十全大 补丸等。
6.对症处理； 7.慢性期在缓解时可酌情选用按摩、电
疗等物理疗法，以防肌肉萎缩
./结缔组织病
18
后面内容直接删除就行 资料可以编辑修改使用 资料可以编辑修改使用
CPK对皮肌炎的特异性高，但敏感性差；LDH敏 感性好，但特异性差；ALD的变化与症状活动与否是较 平行关系，作为诊断和判断病情较好的指标之一。 （CPK和ALD是横纹肌内含有的酶）
./结缔组织病
12
实验室检查：
肌电图：表现为肌源性损害。 免疫学：有诊断价值的为抗肌浆蛋白抗体、抗肌红蛋 白抗体及抗PM-1抗体，抗Jo-1抗体和抗Mi抗体。
一.自身免疫学说：有多种自身抗体 二.感染学说：腺病毒等 三.日晒、过度劳累：诱发皮肌炎
./结缔组织病
3
临床表现：
多为逐渐发病，少数为急性发 作，迅速发展。
以皮肤和肌肉病变为主，但二 者发生时间及严重程度并不平行
./结缔组织病
4
临床表现：
一．皮肤损害： 1.双上眼睑为中心的水肿性暗紫
红斑，可扩展至额、颧颊、耳 部、上胸部（V型）。重者可 发展至四肢伸侧。 2.常有毛细血管扩张，色沉或色 减和毳毛增多、增长。
免 疫 球 蛋 白 ↑ 、 RF （ + ） 、 低 滴 度 ANA 阳 性 、 ESR↑。 尿中肌酸排出量大于200mg/24h（局限性的或病情轻 的则不明显。）
./结缔组织病
13
诊断：
1.皮损； 2.肌肉症状； 3.皮肤肌肉活检； 4.肌电图； 5.肌酶谱；
皮肌炎科普讲座PPT
如何治疗皮肌炎？ 药物治疗
常用药物包括皮质类固醇、免疫抑制剂等。
这些药物可以帮助减轻炎症和症状。
如何治疗皮肌炎？ 物理治疗
物理治疗和康复训练有助于增强肌肉力量和 功能。
针对性锻炼可以改善生活质量。
如何治疗皮肌炎？ 生活方式调整
保持健康的生活方式，包括均衡饮食和适量 运动。
避免过度疲劳和压力，有助于病情管理。
男性患者相对较少，但病情通常更为严重。
谁会得皮肌炎？ 遗传因素
家族史可能增加患病风险，某些基因变异与 该病有关。
然而，绝大多数某些环境因素，如感染、药物、紫外线等， 可能诱发皮肌炎。
此外，烟草使用也被认为是一个风险因素。
何时就诊？
何时就诊？
早期症状
皮肌炎的预后如何？
皮肌炎的预后如何？ 病程变化
皮肌炎的病程因人而异，有些患者可以完全缓解 。
部分患者可能会出现复发，需要长期管理。
皮肌炎的预后如何？ 并发症
未经治疗，皮肌炎可能引发肺部、心脏等脏器的 并发症。
定期检查可早期发现和处理相关问题。
皮肌炎的预后如何？ 心理支持
患者及其家属应寻求心理支持，帮助应对疾病带 来的压力。
皮肌炎科普讲座
演讲人：
目录
1. 什么是皮肌炎？ 2. 谁会得皮肌炎？ 3. 何时就诊？ 4. 如何治疗皮肌炎？ 5. 皮肌炎的预后如何？
什么是皮肌炎？
什么是皮肌炎？
定义
皮肌炎是一种自身免疫性疾病，主要影响皮肤和 肌肉。
它属于炎症性肌肉疾病的一种，通常表现为肌肉 无力和皮疹。
什么是皮肌炎？
症状
如出现持久的肌肉无力和皮疹，应及时就医。
越早诊断，治疗效果可能越好。
何时就诊？
皮肌炎与多发性肌炎护理查房PPT课件
什么是皮肌 炎与多发性肌
炎
什么是皮肌炎与多发性肌 炎
皮肌炎与多发性肌炎是一类罕见的自身 免疫性疾病，主要特征为慢性肌肉炎症 和皮肤异常。该疾病常表现为肌无力、 肌痛、皮疹等症状，对患者的生活功能 产生严重影响。
临床表现与 评估
临床表现与评估
主要临床表现包括肌无力、肌 痛、关节痛、皮疹等。护理人 员应通过详细询问病史、观察 体征和进行相关检查，全面评 估患者的病情和护理需求。
提供心理支持：鼓励患者积极面对疾病 ，倾听他们的困惑和情绪。帮助患者建 立积极的心态，增强信心。
康复训练：根据患者的具体情况，制定 个性化的康复训练计划。包括肌力训练 、运动疗法、物理治疗等，帮助患者恢 复生活功能。
谢谢您的观赏聆听
护理措施
护理措施
管理肌无力：给予适当运动，避免过度 疲劳。协助患者进行日常活动，提供安 全的环境，预防跌倒和骨折等意外伤害 。
缓解肌痛：使用非处方药物，如非甾体 抗炎药物等，减轻患者的肌痛感。同时 ，提供温热治疗和物理疗法等辅助措施 。
护理措施
管理皮疹：协助患者进行适当 的皮肤护理，使用医生指导的 外用药物，减轻皮疹的症状和 不适。注意保持皮肤清洁，避 免刺激和感染。
皮肌炎与多发 性肌炎护理查
房PPT课件
目录 简介 什么是皮肌炎与多发性肌炎 临床表现与评估 护理措施 饮食与营养 心理支持与康复
简介
简介
皮肌炎与多发性肌炎是一类自 身免疫性疾病，对患者的生活 质量造成了严重影响。本课件 将重点介绍皮肌炎与多发性肌 炎的护理查房内容，帮助医务 人员更好地了解疾病，提供更 有效的护理措施。
饮食与营养
饮食与营养
维持均衡的饮食：患者应摄入适量的蛋 白质、碳水化合物、脂肪等营养物质， 维持身体机能的正常运行。
皮肌炎PPT课件
道出血及穿孔、肺部受累和继发感染等
30
案例分享
• 万如意 12床 女 入院日期：2013-10-22 9:00 • 主诉：诊断皮肌炎1月，发热1天 • 现病史：于出生1月余开始反复出现眶周皮疹，考虑“湿疹”，
于当地治疗仍反复出现，今年9月再次出现眶周皮疹伴水肿，于 22/9到一医院就诊考虑“皮肌炎”，予“强的松片”治疗一月， 半月前开始出现四肢无力，不愿走路，伴喉中痰鸣音且不易咳出， 21/10开始出现发热，最高为38.5℃，为求进一步治疗遂来我院， 门诊以“皮肌炎，支气管肺炎”收治。 • 查体：全身散在紫红色皮疹，以眶周为著，双肺呼吸音粗，可闻 及明显痰鸣音，四肢肌张力正常，肌力4级。患儿偶有呛奶，声 音嘶哑，考虑有吞咽困难，轻度呼吸肌麻痹
2 感染 • 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对
照组 • 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗
体，抗鼠弓形虫治疗有效 • 部分成人可能与EB病毒感染有关
3
3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖 道癌、鼻咽癌
4 免疫 • 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多
CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积 • 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
28
治疗
1 糖皮质激素：早期、足量（强的松片和甲基 强的松龙针）
2 免疫抑制剂:甲氨蝶呤、环孢素A 3 抗疟药 4 静脉注射免疫球蛋白（用于复发性和难治性
的病例）、 5 生物制剂 6 血浆置换
29
预后
• 无糖皮质激素时，死亡率约40%左右 • 约90%的患儿经治疗后可达到完全缓解和正
常生活 • 5%患儿有严重后遗症，需用轮椅 • 多数患儿疾病活动期为2年 • 本病的死亡原因是：软腭及呼吸肌受累、胃肠
30
案例分享
• 万如意 12床 女 入院日期：2013-10-22 9:00 • 主诉：诊断皮肌炎1月，发热1天 • 现病史：于出生1月余开始反复出现眶周皮疹，考虑“湿疹”，
于当地治疗仍反复出现，今年9月再次出现眶周皮疹伴水肿，于 22/9到一医院就诊考虑“皮肌炎”，予“强的松片”治疗一月， 半月前开始出现四肢无力，不愿走路，伴喉中痰鸣音且不易咳出， 21/10开始出现发热，最高为38.5℃，为求进一步治疗遂来我院， 门诊以“皮肌炎，支气管肺炎”收治。 • 查体：全身散在紫红色皮疹，以眶周为著，双肺呼吸音粗，可闻 及明显痰鸣音，四肢肌张力正常，肌力4级。患儿偶有呛奶，声 音嘶哑，考虑有吞咽困难，轻度呼吸肌麻痹
2 感染 • 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对
照组 • 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗
体，抗鼠弓形虫治疗有效 • 部分成人可能与EB病毒感染有关
3
3 恶性肿瘤 约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖 道癌、鼻咽癌
4 免疫 • 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多
CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积 • 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
28
治疗
1 糖皮质激素：早期、足量（强的松片和甲基 强的松龙针）
2 免疫抑制剂:甲氨蝶呤、环孢素A 3 抗疟药 4 静脉注射免疫球蛋白（用于复发性和难治性
的病例）、 5 生物制剂 6 血浆置换
29
预后
• 无糖皮质激素时，死亡率约40%左右 • 约90%的患儿经治疗后可达到完全缓解和正
常生活 • 5%患儿有严重后遗症，需用轮椅 • 多数患儿疾病活动期为2年 • 本病的死亡原因是：软腭及呼吸肌受累、胃肠
皮肌炎的护理课件
成功案例分享
案例一：一位中年女性患者，因出现皮疹和肌肉疼痛症状被诊断为皮肌 炎，经过积极的药物治疗和精心护理，病情得到有效控制，生活质量明
显提高。
案例二：一位年轻男性患者，因皮肌炎导致肌肉萎缩和功能障碍，经过 长期的康复训练和物理治疗，逐渐恢复肌肉功能，重返正常生活。
对皮肌炎未来研究方向的展望
深入研究皮肌炎的病因和发病机制
复发预防
通过定期随诊、规范治疗、健康生活 方式等措施，预防皮肌炎的复发。
03
皮肌炎患者的护理
心理护理与健康教育
保持积极心态
鼓励患者保持乐观的心态，面对 疾病，减轻心理压力和焦虑。
健康教育
向患者及家属提供皮肌炎的相关 知识，包括病因、症状、治疗及
预后等。
建立信任关系
与患者建立良好的信任关系，鼓 励他们积极配合治疗和护理。
预防并发症
定期评估与调整
在康复过程中，积极预防并发症的发生， 如肌肉萎缩、关节僵硬、骨质疏松等。
定期对患者进行评估，根据评估结果及时 调整康复计划和目标，以确保康复效果最 大化。
05
皮肌炎患者的家庭护理与自我 管理
家庭环境与生活方式的调整
1 2
保持室内空气流通
皮肌炎患者应避免长时间处于密闭的室内环境， 需要定时开窗通风，保持空气新鲜。
避免潮湿环境
皮肌炎患者的居住环境应保持干燥，避免潮湿阴 暗的环境，以减少皮肤感染的机会。
3
养成良好的生活习惯
皮肌炎患者应养成良好的生活习惯，如保持充足 的睡眠、饮食规律、适当锻炼等，以增强身体免 疫力。
自我观察与定期复查的重要性
自我观察
皮肌炎患者应学会自我观察病情变化，如皮肤炎症、肌肉疼痛、关节肿胀等症 状是否得到控制或减轻，以及是否有新的症状出现。
案例一：一位中年女性患者，因出现皮疹和肌肉疼痛症状被诊断为皮肌 炎，经过积极的药物治疗和精心护理，病情得到有效控制，生活质量明
显提高。
案例二：一位年轻男性患者，因皮肌炎导致肌肉萎缩和功能障碍，经过 长期的康复训练和物理治疗，逐渐恢复肌肉功能，重返正常生活。
对皮肌炎未来研究方向的展望
深入研究皮肌炎的病因和发病机制
复发预防
通过定期随诊、规范治疗、健康生活 方式等措施，预防皮肌炎的复发。
03
皮肌炎患者的护理
心理护理与健康教育
保持积极心态
鼓励患者保持乐观的心态，面对 疾病，减轻心理压力和焦虑。
健康教育
向患者及家属提供皮肌炎的相关 知识，包括病因、症状、治疗及
预后等。
建立信任关系
与患者建立良好的信任关系，鼓 励他们积极配合治疗和护理。
预防并发症
定期评估与调整
在康复过程中，积极预防并发症的发生， 如肌肉萎缩、关节僵硬、骨质疏松等。
定期对患者进行评估，根据评估结果及时 调整康复计划和目标，以确保康复效果最 大化。
05
皮肌炎患者的家庭护理与自我 管理
家庭环境与生活方式的调整
1 2
保持室内空气流通
皮肌炎患者应避免长时间处于密闭的室内环境， 需要定时开窗通风，保持空气新鲜。
避免潮湿环境
皮肌炎患者的居住环境应保持干燥，避免潮湿阴 暗的环境，以减少皮肤感染的机会。
3
养成良好的生活习惯
皮肌炎患者应养成良好的生活习惯，如保持充足 的睡眠、饮食规律、适当锻炼等，以增强身体免 疫力。
自我观察与定期复查的重要性
自我观察
皮肌炎患者应学会自我观察病情变化，如皮肤炎症、肌肉疼痛、关节肿胀等症 状是否得到控制或减轻，以及是否有新的症状出现。
皮肌炎的临床特点PPT课件
17
治疗：
5. 中医药：如雷公藤、归皮丸、十全大
补丸等。 6.对症处理； 7. 慢性期在缓解时可酌情选用按摩、电 疗等物理疗法，以防肌肉萎缩
18
4.肌电图；
5.肌酶谱；
14
鉴别诊断：
皮疹应与日光性皮炎、接触性皮炎、
SLE等鉴别。
多发性肌炎应与进行性肌营养不良、重
症肌无力、类风湿性多发性肌痛症及旋
毛虫病相鉴别
15
治疗：
一．一般性治疗： 1．尽量祛除诱因：如日晒、感染病
灶、恶性肿瘤（特别是40岁以上患者。）
等；
2．合理休息，避免受凉，高蛋白、
9
临床表现：
三．其它症状： 可有不规则的发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼 痛类似风湿性关节炎。 30% 的病人可发生 Raynand 现 象。这些症状可以为最早出现的表现。
此外还可有关节炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、
间质性肺炎等
10
临床表现：
四．恶性肿瘤： 成人患者约10%
的发现恶性肿瘤。
五．儿童患者可发生血管炎、肾小球肾炎及视网 膜病变。晚期可有2/3的患儿可有皮下及脂膜处 钙化，可导致严重的肌肉运动障碍。
11
实验室检查：
血清肌酶：如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、
谷草转氨酶（GOT）及乳酸脱氢酶（LDH）等。 肌酶一般在肌力改善前 3-4 周下降，复发前 5-6 周升 高（但不绝对）。 CPK对皮肌炎的特异性高，但敏感性差；LDH敏感
性好，但特异性差；ALD的变化与症状活动与否是较平
行关系，作为诊断和判断病情较好的指标之一。（CPK 和ALD是横纹肌内含有的酶）
见于 1/3 的病人。皮损消退后
留有萎缩，毛细血管扩张和 色减斑
治疗：
5. 中医药：如雷公藤、归皮丸、十全大
补丸等。 6.对症处理； 7. 慢性期在缓解时可酌情选用按摩、电 疗等物理疗法，以防肌肉萎缩
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4.肌电图；
5.肌酶谱；
14
鉴别诊断：
皮疹应与日光性皮炎、接触性皮炎、
SLE等鉴别。
多发性肌炎应与进行性肌营养不良、重
症肌无力、类风湿性多发性肌痛症及旋
毛虫病相鉴别
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治疗：
一．一般性治疗： 1．尽量祛除诱因：如日晒、感染病
灶、恶性肿瘤（特别是40岁以上患者。）
等；
2．合理休息，避免受凉，高蛋白、
9
临床表现：
三．其它症状： 可有不规则的发热、消瘦、贫血、关节肿胀疼 痛类似风湿性关节炎。 30% 的病人可发生 Raynand 现 象。这些症状可以为最早出现的表现。
此外还可有关节炎、淋巴结肿大、肝脾肿大、
间质性肺炎等
10
临床表现：
四．恶性肿瘤： 成人患者约10%
的发现恶性肿瘤。
五．儿童患者可发生血管炎、肾小球肾炎及视网 膜病变。晚期可有2/3的患儿可有皮下及脂膜处 钙化，可导致严重的肌肉运动障碍。
11
实验室检查：
血清肌酶：如肌酸磷酸激酶（CPK）、醛缩酶（ALD）、
谷草转氨酶（GOT）及乳酸脱氢酶（LDH）等。 肌酶一般在肌力改善前 3-4 周下降，复发前 5-6 周升 高（但不绝对）。 CPK对皮肌炎的特异性高，但敏感性差；LDH敏感
性好，但特异性差；ALD的变化与症状活动与否是较平
行关系，作为诊断和判断病情较好的指标之一。（CPK 和ALD是横纹肌内含有的酶）
见于 1/3 的病人。皮损消退后
留有萎缩，毛细血管扩张和 色减斑
皮肌炎和多发性肌炎课件63页PPT
天门冬氨酰-tRNA合成酶
信号识别颗粒
CHO3 and CHO4 helicase components 240 of histone acetylase complexes
分子量
50
80 110 75 150 65
54,60,72 DR5,DRW52 7SRNA 240
HLA
D3,DRW52,DRB1*0 501 DRW52 DRW52 DRW52 DRW52
[临床表现] 各种症状差异大，开始感乏力、倦怠、体 重下降, 以后渐出现各系统症状，多缓慢起病， 少数呈急性发作，多因日晒、过劳、感染等诱 发。 一、肌肉：本病通常累及横纹肌，有时可 累及平滑肌和心肌，任何部位肌肉均可累及， 肢带肌、四肢近端及颈部肌肉先累及。
1、肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌和四肢 近端肌肉）和颈前肌对称性肌无力，约半数可 伴肌痛及/或肌肉压痛。肌无力与肌痛常同时 发生，其次可单独发生。
肺间质病变最常见，约占肺部病变的40%,另有人报 道达8%-65%。
Jo-1抗体阳性者可达60%。 肺间质病变类型：*弥漫性肺泡损害（DAD）
*普通间质性肺炎（UIP） *非特异性间质性肺炎(NSIP) *闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎 (BOOP)
临床表现为干咳、进行性呼吸困难、急、慢性 呼衰，甚至ARDS。
4、伴有血管炎者，可发生冠状动脉事件。 5、是影响预后因素之一。
七、其它：肾脏受累少见，严重者可有肌 红蛋白尿，急性肾功能衰竭，为暴发型。偶 见周围神经病变，儿童型DM/PM可有视网膜 出血、皮下钙质沉着，妊娠妇女可诱发或加 重该病，早产、流产、新生儿死亡率增多。
[实验室检查] 一、血清肌酶谱测定： 1、肌酸激酶（CK）、谷草转氨酶(AST)、 谷丙转氨酶（ALT）、醛缩酶（ALD）、乳酸 脱 氢 酶 （ LDH ） 、 碳 酸 酐 酶 III 等 升 高 ， 尤 以 CK 最 敏 感 ， 其 次 分 别 为 ALD 、 AST 、 ALT 、 LDH等。 2、ALD（醛缩酶）对诊断一些CK正常病 例有一定帮助。 3、LDH恢复最慢，特异性较差。
信号识别颗粒
CHO3 and CHO4 helicase components 240 of histone acetylase complexes
分子量
50
80 110 75 150 65
54,60,72 DR5,DRW52 7SRNA 240
HLA
D3,DRW52,DRB1*0 501 DRW52 DRW52 DRW52 DRW52
[临床表现] 各种症状差异大，开始感乏力、倦怠、体 重下降, 以后渐出现各系统症状，多缓慢起病， 少数呈急性发作，多因日晒、过劳、感染等诱 发。 一、肌肉：本病通常累及横纹肌，有时可 累及平滑肌和心肌，任何部位肌肉均可累及， 肢带肌、四肢近端及颈部肌肉先累及。
1、肢带肌（肩胛带肌、骨盆带肌和四肢 近端肌肉）和颈前肌对称性肌无力，约半数可 伴肌痛及/或肌肉压痛。肌无力与肌痛常同时 发生，其次可单独发生。
肺间质病变最常见，约占肺部病变的40%,另有人报 道达8%-65%。
Jo-1抗体阳性者可达60%。 肺间质病变类型：*弥漫性肺泡损害（DAD）
*普通间质性肺炎（UIP） *非特异性间质性肺炎(NSIP) *闭塞性细支气管炎伴机化性 肺炎 (BOOP)
临床表现为干咳、进行性呼吸困难、急、慢性 呼衰，甚至ARDS。
4、伴有血管炎者，可发生冠状动脉事件。 5、是影响预后因素之一。
七、其它：肾脏受累少见，严重者可有肌 红蛋白尿，急性肾功能衰竭，为暴发型。偶 见周围神经病变，儿童型DM/PM可有视网膜 出血、皮下钙质沉着，妊娠妇女可诱发或加 重该病，早产、流产、新生儿死亡率增多。
[实验室检查] 一、血清肌酶谱测定： 1、肌酸激酶（CK）、谷草转氨酶(AST)、 谷丙转氨酶（ALT）、醛缩酶（ALD）、乳酸 脱 氢 酶 （ LDH ） 、 碳 酸 酐 酶 III 等 升 高 ， 尤 以 CK 最 敏 感 ， 其 次 分 别 为 ALD 、 AST 、 ALT 、 LDH等。 2、ALD（醛缩酶）对诊断一些CK正常病 例有一定帮助。 3、LDH恢复最慢，特异性较差。
皮肌炎诊断及治疗PPT医学课件
临床表现
有的患者皮肤活检呈典型的皮肌炎改变， 有Gottron征及另一种皮肌炎的皮肤表现， 但无皮肌炎的酶学改变和临床症状，这 种情况被称为无肌炎的皮肌炎
临床表现
• 4.肺部表现
• 本病肌肉受累通常是双侧对称性的，以肩胛带、 骨盆带肌受累最者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最 初影响肩胛带和骨盆带肌，远端肌无力少见， 约半数患者颈肌，特别是颈屈肌受累，表现为 平卧时抬头困难，坐位时无力仰头；咽喉或上 段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、 发音困难，摄入流质食物时经鼻孔流出，引起 呛咳。
嘱使用物理降温或药物降温，必要时，按医嘱 抽血检查。 • 3.叮嘱患者多喝水，如若退热后衣服潮湿，要 及时更换。 • 4.在给患者擦浴，洗头等护理时，要做好保暖， 以防感冒
护理措施
• 疼痛 • 1.评估疼痛的性质，部位，程度等，及
时记录并通知医生，必要时按医嘱使用 止痛药物。 • 2.给予舒适体位 • 3.做好心理护理
• 对感染（包括结核感染）者，应定期行胸部X线片等相 关检查，并同时使用有效抗生素
皮肌炎诊断及治疗
定义
• 皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一种主要累 及横纹肌，以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎 症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床 上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征， 常累及多种脏器，亦可伴发肿瘤和其他结缔组 织病。
病因
• 本病的确切病因尚不清楚，一般认为与遗传和 病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有 明显种族差异。非裔美国人发病率最高，黑人 与白人的发病比例为3～4：1。儿童皮肌炎的 发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一 级亲属中出现也提示它有遗传倾向性
治疗方案
• 1.糖皮质激素 • 临床经验证明糖皮质激素治疗特发性炎
皮肌炎护理ppt课件
护理问题及观察要点
有受伤的危险：与肌力下降有关
护理措施 1 防止患者跌倒，确保安全。床铺要有保护性床栏；地面要保持平整干燥，防 湿，防滑。 2 跌倒评分45分 嘱病人活动时穿跟脚的鞋，活动时要有家人搀扶。 3 运动指导 加强肢体功能锻炼和日常生活活动训练，循循渐进。运动锻炼过程中应有家 人陪，防止跌倒、受伤。恢复过程长，需要数周或数月，家属应理解和关心 病人，督促病人坚持运动锻炼。
皮肌炎护理
皮肌炎（dermatomyositis,DM） 是一组主要累及横纹肌，呈慢性非化 脓性炎症改变伴肌无力为特征的自身 免疫性结缔组织疾病，常具特征性皮 肤表现，又称皮肤异色性皮肌炎。本 病病因至今不明，已知与遗传、肿瘤、 药物、化学物品、病毒、细菌感染及 免疫机制有关。
一、皮肤症状
1.特征性皮疹
身体评估
T：37℃ P：90次/分 R：18次/分 Bp： 130/50mmHg 身高：170cm 体重：85kg
入院评估： •双颊部肿胀、紫红色皮疹 •双上臂皮下结节 •颈部肌力下降，抬头困难，四肢近端肌力2级， 远端肌力4级，步行10米 •食欲下降，恶心呕吐
目前情况
•体温间断升高，最高体温38.5度； •皮疹消退，遗留色素沉着，皮下结节缩 小 •肌力如前，耐力有所改善，可步行50米 •食欲改善，恶心呕吐症状好转
病史介绍
既往史：1月前使用激素后血糖升高，最高至空腹血 糖14.9mmol/L,餐后2小时血糖15.8mmol/L， 口服二甲双胍500mg/次，2次/日；血压升高， 收缩压最高至170mmHg，服用硝苯地平控 释片40mg/次，2次/日、安博诺150mg/日， 血压控制于140/80mmHg左右。 过敏史：无过敏史 家族史：无家族性遗传病、传染病史，无高血压家族 史，无糖尿病家族史
多发性肌炎-皮肌炎护理课件
康复治疗
职业治疗：帮助病人适应生活变化，保 持独立性和生活质量
日常护理
日常护理
定时就医：监测病情，调整治 疗方案，预防并发症 合理饮食：尽量选择易消化的 食物，避免食用对病情不利的 食品
日常护理
根据需要调整活动量和休息时间
应避免暴晒、寒冷等极端环境，注意保 护皮肤，避免外伤
谢谢您的观赏聆听
药物治疗
药物治疗
免疫抑制剂：可减轻炎症反应 ，包括甲氨蝶呤、环孢素等 类固醇激素：可减轻症状，但 副作用较大，需谨慎使用
药物治疗
其他药物：可选用免疫球蛋白、TNF-α 抑制剂等
康复治疗
康复治疗
物理治疗：包括按摩、温热疗 法等，可促进血液循环，缓解 肌肉疲劳 运动治疗：可维持肌肉强度， 增加肌肉灵活性
多发性肌炎-皮 肌炎护理课件
目录 介绍多发性肌炎-皮肌炎 药物治疗 康复治疗 日常护理
介绍多发性肌 炎-皮肌炎
介绍多发性肌炎-皮肌炎
多发性肌炎-皮肌炎是一种自身 免疫性疾病，主要影响肌肉和 皮肤 症状包括肌肉无力、皮疹、关 物治疗和康复治 疗
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You Know, The More Powerful You Will Be
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
Dermatomyositis
概念及分型
• 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 • 多见于40-60岁，男女之比约1：2 • 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶
性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
病因和发病机制
1 遗传
有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高
如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用
6 抗感染治疗
• 儿童皮肌炎 • 疑与感染相关者
7 免疫调节剂
转移因子、胸腺肽等
8 抗疟药
光敏感可口服
9 外用药
• 外出可用遮光剂 • 皮损部位可外用糖皮质激素
学习总结
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
• 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
临床表现
1 皮损
• 双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面 及前胸V区
• Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平 的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3 患者
• 皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同 时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 毛细血管扩张，瘙痒
• 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心 率快、心电图改变甚至心衰
3 其它表现
• 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎 • 间质性肺炎 • 关节肿胀可类似于风湿性关节炎 • 肾脏损害少见 • 个别有雷诺现象
4 合并恶性肿瘤
• 5%-30% • 40岁以上 • 各种均可发生 • 女性乳腺癌、卵巢癌多见 • 我国报告鼻咽癌多见 • 部分有效控制恶性肿瘤后可缓解
• 其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角 化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、 皮下、关节附近软组织钙化
2 肌肉症状
• 受累肌肉有无力、疼痛和压痛
• 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉 部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、 站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽 困难、发音困难等
2 感染
• 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对 照组
• 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗 体，抗鼠弓形虫治疗有效
• 部分成人可能与EB病毒感染有关
3 恶性肿瘤
约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生 殖道癌、鼻咽癌
4 免疫
• 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多 CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积
组织病理
• 皮损改变与SLE相似 • 肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、
分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变 性、颗粒样变性或空泡样变性 • 间质血管周围淋巴细胞浸润 • 晚期肌肉纤维化和萎缩
诊断与鉴别诊断
• 根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、 肌电图、肌肉活检等确诊
• 皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别 • 多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重
实验室检查
1 血清肌酶
• 95%以上 • 肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶
ALD增高 • 激酶升高可早于肌炎
2 肌电图
肌源性损害
3 其他
• 血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出 现，有助于肌炎的早期诊断。
• 尿肌酸增加 • 贫血、白细胞增多、蛋、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性
症肌无力等鉴别
治疗
1 一般治疗
急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生 素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注 意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤
2 糖皮质激素
• 不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决 于病情
• 病情控制后逐渐减量，10-15mg/d维持
3 免疫抑制剂
• 常与激素联用 • 雷公藤多甙
4 重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白 5 蛋白同化剂
结束语
当你尽了自己的最大努力时，失败也是伟大的， 所以不要放弃，坚持就是正确的。
When You Do Your Best, Failure Is Great, So Don'T Give Up, Stick To The End 演讲人：XXXXXX 时 间：XX年XX月XX日
Dermatomyositis
概念及分型
• 一种累及皮肤和肌肉的炎症性结缔组织病 • 多见于40-60岁，男女之比约1：2 • 6型：多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶
性肿瘤的皮肌炎、与其他结缔组织病重叠 的皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎
病因和发病机制
1 遗传
有HLA-DR3、DR52等基因位点者发病率高
如苯丙酸诺龙肌注，对肌力的恢复有一定的作用
6 抗感染治疗
• 儿童皮肌炎 • 疑与感染相关者
7 免疫调节剂
转移因子、胸腺肽等
8 抗疟药
光敏感可口服
9 外用药
• 外出可用遮光剂 • 皮损部位可外用糖皮质激素
学习总结
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
• 血清中抗Jo-1、PL-7抗体 • 免疫抑制疗法有效
临床表现
1 皮损
• 双上睑紫红色水肿性红斑，可扩展至头皮、面 及前胸V区
• Gottron丘疹：指指关节、掌指关节伸侧扁平 的紫红色丘疹，表面附着糠状鳞屑，见于1/3 患者
• 皮肤异色症：面、颈、躯干部，在同一部位同 时存在色素沉着、点状色素脱失、点状角化、 毛细血管扩张，瘙痒
• 呼吸肌和心肌受累时，出现呼吸困难、心 率快、心电图改变甚至心衰
3 其它表现
• 可有不规则发热、消瘦、贫血、关节炎 • 间质性肺炎 • 关节肿胀可类似于风湿性关节炎 • 肾脏损害少见 • 个别有雷诺现象
4 合并恶性肿瘤
• 5%-30% • 40岁以上 • 各种均可发生 • 女性乳腺癌、卵巢癌多见 • 我国报告鼻咽癌多见 • 部分有效控制恶性肿瘤后可缓解
• 其他：甲皱襞发红、毛细血管扩张、甲小皮角 化、血管炎性损害、光敏感、脱发，儿童皮肤、 皮下、关节附近软组织钙化
2 肌肉症状
• 受累肌肉有无力、疼痛和压痛
• 四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉 部肌群，出现双上肢上举困难、握力下降、 站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽 困难、发音困难等
2 感染
• 儿童皮肌炎抗柯萨奇病毒抗体滴度高于对 照组
• 多发性肌炎患者中常检出鼠弓形虫IgM抗 体，抗鼠弓形虫治疗有效
• 部分成人可能与EB病毒感染有关
3 恶性肿瘤
约20%，如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生 殖道癌、鼻咽癌
4 免疫
• 皮肤和肌肉损害中，血管周围有较多 CD4+T淋巴细胞浸润，血管壁有免疫球蛋 白及补体沉积
组织病理
• 皮损改变与SLE相似 • 肌肉：局灶性或弥漫性的肌纤维肿胀、
分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变 性、颗粒样变性或空泡样变性 • 间质血管周围淋巴细胞浸润 • 晚期肌肉纤维化和萎缩
诊断与鉴别诊断
• 根据典型皮损、肌肉症状、血清酶谱、 肌电图、肌肉活检等确诊
• 皮肌炎需与SLE、系统性硬皮病鉴别 • 多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重
实验室检查
1 血清肌酶
• 95%以上 • 肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶
ALD增高 • 激酶升高可早于肌炎
2 肌电图
肌源性损害
3 其他
• 血清肌红蛋白可迅速升高，可先于CK出 现，有助于肌炎的早期诊断。
• 尿肌酸增加 • 贫血、白细胞增多、蛋、Jo-1、PL-7、PL-12抗体阳性
症肌无力等鉴别
治疗
1 一般治疗
急性期应卧床休息，给高蛋白、高维生 素、高热量、低盐饮食，避免日晒，注 意保暖。积极发现和治疗恶性肿瘤
2 糖皮质激素
• 不含氟的中效激素如泼尼松，剂量取决 于病情
• 病情控制后逐渐减量，10-15mg/d维持
3 免疫抑制剂
• 常与激素联用 • 雷公藤多甙
4 重症可血浆置换或静滴免疫球蛋白 5 蛋白同化剂