四川大学医学免疫学课件3补体一、引言补体系统是人体免疫系统的重要组成部分，具有识别和清除病原微生物、促进炎症反应、调节免疫细胞功能等多种生物学作用。
四川大学医学免疫学课件3主要介绍了补体系统的组成、激活途径、生物学功能及其在临床疾病中的应用。
二、补体系统的组成补体系统由30余种组分组成，包括补体固有成分、补体调节蛋白和补体受体。
补体固有成分包括C1-C9共9种组分，其中C1-C4、C2、C3、C5-C9参与补体激活途径。
补体调节蛋白包括多种膜结合蛋白和可溶性蛋白，如膜辅蛋白（MCP/CD46）、因子I （CFI）、因子H（CFH）等，主要参与调控补体系统的激活和抑制。
补体受体则主要表达于免疫细胞表面，如CR1、CR2、CR3、CR4等，参与补体系统的生物学功能。
三、补体系统的激活途径补体系统的激活途径包括经典途径、替代途径和凝集素途径。
经典途径由抗原-抗体复合物激活，替代途径由微生物表面分子直接激活，凝集素途径则由糖基化蛋白激活。
三条途径最终汇聚于C3转化酶的形成，进而激活C5转化酶，裂解C5C5a和C5b，启动膜攻击复合物（MAC）的形成和生物学效应。
四、补体系统的生物学功能1.杀菌作用：补体系统可通过MAC形成、吞噬作用增强、免疫细胞激活等多种机制，清除病原微生物。
2.炎症反应：补体系统可促进炎症细胞的趋化、黏附和激活，调节炎症反应。
3.调节免疫细胞功能：补体系统可通过与免疫细胞表面的补体受体相互作用，调节免疫细胞的增殖、分化、凋亡等生物学过程。
4.自身免疫性疾病：补体系统参与自身免疫性疾病的发病机制，如系统性红斑狼疮（SLE）、类风湿性关节炎（RA）等。
5.抗肿瘤作用：补体系统可通过直接杀伤肿瘤细胞、增强免疫细胞抗肿瘤作用等机制，发挥抗肿瘤作用。
五、补体系统在临床疾病中的应用1.诊断：补体系统活性检测可用于诊断免疫相关疾病，如SLE、RA等。
2.治疗：补体抑制剂可用于治疗补体介导的疾病，如抗C5单克隆抗体用于治疗阵发性夜间血红蛋白尿（PNH）。
