英国王室血友病改变俄国历史2015

B型血友病的发病机制、临床诊断与治疗B型血友病（hemophilia B，HB）又称Christmas病，是一种X连锁隐性遗传性出血性疾病，在男性中的发病率约为1/30000。

其发病机制是位于X染色体上的FⅨ基因发生突变，导致血浆中凝血因子IX（factorIX ，FIX）含量或活性下降，使得内源性凝血途径受到阻碍，无法进行正常的凝血。

患者自幼关节腔和深部肌肉反复出血，造成关节畸形、活动障碍，甚至因内脏和颅内出血而死亡，给家庭与社会带来沉重的经济负担及心理压力。

目前该病尚无根治方法，基因诊断及携带者检出是降低血友病患儿出生率的根本措施，对于提高人口素质、减轻家庭及社会负担具有重要意义。

（一）发病机制——FIX基因缺陷FIX基因位于Xq26.3—27.2，全长33.5kb，由8个外显子、7个内含子及侧翼顺序中的调控区域构成。

基因的5’调控区不含TATA盒和起始元件，因此存在多个转录起始位点，其中翻译起始位点上游-29nt是最主要的一个，在此区域内还存在另外3个转录起始位点。

基因的3’非翻译区长约1.4kb，在poly A前15nt处存在一个典型的加尾信号AATAAA。

内含子占整个基因的95％，存在4个Alu重复序列，大小为188~9473bp，其5’端和3’端均为5’-GT ⋯AG-3’结构。

8个外显子长度从25bp至1935bp不等。

外显子l编码信号肽，可引导合成的蛋白分泌至血液中；外显子2和3编码前肽和GLA结构域，后者包含了12个γ-羧基谷氨酸残基，这一修饰对于蛋白的正确折叠及其与Ca2+的结合十分重要；外显子4编码类表皮生长因子结构域I(EGF-1)，该结构域可与Ca2+紧密结合；外显子5编码类表皮生长因子结构域II(EGF-2)；外显子6编码活化结构域，凝血过程中在FXIa、Vlla和组织因子的共同作用下FIX将在第221位组氨酸、第269位精氨酸和第365位丝氨酸处被切断，形成轻链和重链，此时FⅨ就转变为有活性的FIXa；外显子7和8编码催化结构域，该区域与其他丝氨酸蛋白酶高度同源，在催化FX I句FXa的转化中起着十分重要的作用。

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导语：维多利亚女王和阿尔伯特亲王认识之前，维多利亚女王曾有一个初恋情人，他是21岁的亚历山大二世即俄国尼古拉一世沙皇的长子，在相识后的一个
维多利亚女王和阿尔伯特亲王认识之前，维多利亚女王曾有一个初恋情人，他是21岁的亚历山大二世即俄国尼古拉一世沙皇的长子，在相识后的一个月里他们彼此深爱共坠爱河，但迫于双方国家政治利益的压力，这对恋人不得已选择放弃爱情，一直到35年后的1874年二人才得以再次见面。

维多利亚女王和阿尔伯特亲王在1840年完婚，举行大婚盛典时维多利亚打破以往英国皇室传统，身着白色拖尾婚纱、头戴白色头纱，瞬间惊艳全场，这种着装方式也逐渐成为流传至今的婚礼习俗，后来也慢慢成为童贞的象征。

婚后两人关系非常和睦，维多利亚女王也逐渐建立起自己的威信，受到英国上下的普遍尊敬，但在1861年因为阿尔伯特亲王的去世，维多利亚女王郁郁寡欢并选择了长时间的隐居生活，使得首相大小事务无法立刻请示到女王，因而英国首相的权利越来越大，这也为君主立宪制的完善起到了积极的促进作用。

直到1870年维多利亚女王才重新活跃在大众面前，1897年举国欢庆女王登基六十周年的盛典使英国王室和女王的威信大大提高。

维多利亚女王和阿尔伯特亲王所钟爱的怀特岛最后成为了女王仙逝的圣地，1900年年末女王身体欠佳但坚持去了怀特岛，在这个宁静的地方她写下了遗嘱并交代了葬礼细节，次年1月，维多利亚女王在此地去世，享年82岁。

维多利亚女王的后代介绍
维多利亚女王的影响力表现在维多利亚女王的后代上，除了三女儿
生活常识分享。

疾病改变了的历史（五）帝王之疾在君主专政的年代。

国君的命运和国家的命运紧紧相连。

帝王得病，影响往往非同小可。

很多伟大的君主都成名于战场。

也有君主因病饮恨沙场，历史因而转向。

拿破仑拿破仑·波拿巴，不可一世的法国皇帝。

他的军队被誉为欧洲罗马军团后最伟大的部队。

曾经征服了除英国外的大部分欧洲。

1812年，是他人生的巅峰。

征服的国土达到最大，他的三个兄弟分别作了西班牙国王、荷兰国王和威斯特法利亚国王，他的继子担任了意大利总督。

盛极而衰，也是这一年，他的人生开始了下坡路。

1812年5月，拿破仑率57万大军远征俄罗斯，曾经占领莫斯科，但最终还是惨败而归。

部分历史学家把这次失败的原因归于俄罗斯骁勇的哥萨克骑兵，还有寒冷的天气。

但更深入的史实研究认为背后另有原因。

拿破仑的部队在进入东欧后就遭遇瘟疫流行，每天都有数以千计的非战斗减员。

等到了莫斯科，部队已经不足9万人。

后面战事逆转，节节败退，有军事天气上的原因，但是最主要原因，恐怕还是一直流行于部队中的瘟疫。

高峰期瘟疫每天致死的人数高达6000人。

是什么瘟疫呢？2001年，人们在立陶宛首都发现了一个3000具尸体的乱葬坑，经确认是当时拿破仑军队死亡的士兵。

经对死者做dna检测，发现都是死于斑疹伤寒，一种通过鼠类传播的急性传染病。

很多人都知道拿破仑的彻底失败是滑铁卢之战。

在回忆录中，他自己分析滑铁卢失败的主要原因是因为他自己的痔疮。

一天晚上痔疮病发，疼痛难忍，只得抽鸦片镇痛后入睡。

未曾想鸦片带来的嗜睡让他第二天上午11时才重新指挥作战，浪费了争夺战略主动权最关键的7个多小时。

之后，又因为痔疮的疼痛而心烦意乱，下达了一系列错误的指令，最终导致法军溃败。

这次失败，导致了欧洲格局的彻底变化。

恐怖大帝“伊万”有一部经典的美剧，叫做豪斯医生。

里面讲到了很多特殊的病人，会因为生病导致性情大变。

那么，皇帝性情大变后，会有什么后果呢？我们来看看历史上的第一位沙皇，也是最残暴的沙皇—恐怖大帝“伊万”的故事。

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关于维多利亚女王为什么能继承王位这一个问英国维多利亚女王是汉诺威王朝最后一位君主，被英国人民认为给他们带来了幸福与富足的伟大女王。

关于维多利亚女王为什么能继承王位这一个问题要从英国的世袭制度和维多利亚的生平来解释。

维多利亚降生在伦敦的英国皇宫里的。

他的父亲名叫爱德华，是一位公爵。

更是当时的英国国王乔治三世的第四个儿子。

在维多利亚的童年时光中，生活并不是那么简单的。

在她年仅8个月大的时候，身体一直非常健康的父亲在一次打猎的时候感染上了风寒，从此一病不起，不久便去世了，还使这个不幸的家庭背上了沉重的债务。

由于家境突然变差，童年时期的维多利亚只有一件衣服可以穿。

维多利亚女王的价值观在这时便已定下了：“女人不应该高频率的买衣服换衣服，这是一种很不好的奢侈行为，而且是一种不好的品德。

”所以成为女王后，她在穿着上也一直很俭朴。

而维多利亚女王为什么能继承王位呢？因为她由第五顺序继承人变成了第一顺序继承人。

英国王位继承顺序是按照出生顺序的，其中男孩优先，如果没有儿子就选择女儿。

儿子女儿都没有，才轮到兄弟及其后裔。

本来在她的祖父乔治三世退位之后，应该有大伯父来继承王位，但是大伯父，二伯父和三伯父都没有子女，在这样的情况下应该有维多利亚的爸爸来继承，但是父亲已经去世，于是，维多利亚就成为了第一顺序继承人，也就是英国女王。

关于维多利亚女王为什么能继承王位这个问题，主要就是英国与中国不同的继承制度。

维多利亚女王的帝国介绍生活常识分享。

她，号称是整个欧洲的“祖母”？世界大战成了王室的“亲戚大战”一直以来，许多人对于欧洲历史都会有一个误解：认为欧洲各个大国都属于不同的民族，毕竟他们都有着自己不同的语言和文化。

但对于这一类的看法，其实不能说是完全错误，但也不能算是完全正确。

虽然欧洲各个大国都有着自己的文化和语言，但是他们在历史上，相互之间却也有着很大的“共通”之处。

例如，中欧和北欧国家大都是“日耳曼人”，而东欧和南欧是斯拉夫人，西欧和南欧则是拉丁人。

以上这三大欧系民族的血统、文化和语言，在历史和血统上才会有着很大的不同。

除此以外，还有一些其他的民族，例如芬兰人、拉脱维亚人、立陶宛人、爱沙尼亚人、匈牙利人和希腊人，这些民族的语言和欧洲三大民族又完全不一样。

欧洲之所以一直没有成为一个“统一国家”，也不完全是因为地理上的割据造成的，欧洲的“多民族性”才是其无法建立大一统国家的重要原因。

不过有意思的是，虽然欧洲国家众多、民族纷繁、语言迥异，但他们却有一个很重要的独特之处：如果追根溯源，欧洲王室几乎都可以攀上“亲戚关系”。

可以这样说，欧洲王室的亲戚关系一直都是极其“错综复杂”，很多小国和大国的王室，甚至都可以称得上是“一大家子人”，什么“七大姑八大姨，五舅六叔七伯”都是亲戚啊！今天，我们就围绕着英国维多利亚女王，来理顺一下那些欧洲大国的“王室亲戚”们。

毕竟，如果不沿着这一条线索“摸索”一下，还真可能会被搞得“头晕脑胀”。

维多利亚女王号称是“整个欧洲的祖母”，后人都有德国“血统”。

1819年5月24日，维多利亚女王在英国伦敦肯辛顿宫出生。

维多利亚的父亲肯特公爵是英国乔治三世国王的第四个儿子，为了能让这位“英国女王”在伦敦出生，她的父母可是专程从德国巴伐利亚，经过长途跋涉才赶回英国的。

而维多利亚女王的名字也让她的父母亲费尽心机，亚历山德拉·维多利亚这个名字含义颇深：首先是为了表示对孩子的俄国教父“亚历山大一世”的尊敬，二是为了纪念她自己的母亲。

末代沙皇的公主们观后感精选《末代沙皇的公主们》是一部来自英国的历史纪录片，网友们对这部影片的评价是怎样的呢？一起来看看吧！末代沙皇的公主们的剧情简介俄罗斯帝国末代皇帝·尼古拉二世虽然不是明君，但其膝下的四位公主却是全欧洲乃至全世界公认的才色兼备的淑女、名媛。

原本她们或会嫁入某国成为王后或皇后，但随着十月革命诞生的新政权——红色苏维埃的上台，她们的命运发生了天翻地覆的变化。

自古红颜多薄命，等待着这四位公主将会是何种命运呢？网友评论：01末代沙皇的悲剧充分说明了娶错妻子害一窝的至理名言。

沙皇本身性格内向懦弱，所以不可避免的会被同类型的亚历山德拉吸引。

他们挚爱彼此，如果只是普通人，不见得不能成就一段美满生活。

可惜她们生来被赋予了沙皇与王后的责任，逃避现实与责任只会把一个原本可以幸福的家庭拖入深渊，四位美丽的公主因无辜就死而成为革命的祭品。

如果说沙皇和王后对于俄国当时动乱的状况富有不可推卸的责任，那么死于花季的少女们何罪之有？观影笔记：末代沙皇尼古拉二世与来自德国黑森.莱茵公国的亚历山德拉结婚，生四个女儿：奥尔加Olga、塔季扬娜Tatiana、玛丽亚Maria、安娜斯塔西娅Anastasia亚历山德拉的母亲是维多利亚女王的二女儿爱丽丝。

1896年5月尼古拉二世加冕在莫斯科举行。

1895年10月15日奥尔加出生；两年后塔季扬娜出生；两年后玛丽亚出生；1901年生安娜斯塔西娅。

1904年7月30日继承人阿列克谢诞生，但患有血友病，后经传奇巫师拉斯普京治疗得到控制，拉斯普京由此成为宫廷红人控制王室。

亚历山德拉王后控制公主们的自由，公主们没有机会接触外人。

王后为奥尔加选择结婚对象是罗马尼亚继承人卡罗尔王子。

1914年7月19日德国对俄国宣战，到1915年已有150万俄军在战争中死亡。

1915年5月奥尔加在医院服务期间与一位受伤的秘鲁吉亚军官迪朱特里沙格巴戈夫相恋，1916年迪朱特里离开医院，两人再未相见。

身为欧洲老祖母的她，怎会被称大灾星【文字版】老灾星维多利亚女王接着前天「忠贞的单亲妈妈」的内容咱们接着说。

维多利亚女王，她的老公死了之后。

她就把心血都放在了，她的那帮孩子们的身上。

所以她的女儿们就嫁到了欧洲各国，比如德国、俄国这些当时强大的国家。

特别有意思的是，等于这些国家的王室就都跟英国联姻。

因为当时英国是最强大的国家嘛，所以当时都愿意和英国联姻。

大女儿维多利亚公主，就嫁给了德国的腓特烈三世皇帝。

腓特烈三世是德国在位最短的皇帝，因为他登基之前就得了癌症，在位99天就驾崩了。

他老爹活到了91岁，1888年他老爹驾崩，他继位的。

他驾崩他儿子威廉二世继位。

这在德国历史上称为「三皇之年」，一年换三个皇帝。

所以发动第一次世界大战的德国皇帝——威廉二世，就是维多利亚女王的外孙。

第一次世界大战爆发的时候，德国皇帝「威廉二世」，英国国王「乔治五世」是表兄弟。

因为「乔治五世」是维多利亚女王的孙子，「威廉二世」是维多利亚女王的外孙。

俄国沙皇「尼古拉二世」，也是维多利亚女王的外孙。

神到什么程度，俄国沙皇「尼古拉二世」跟英国国王「乔治五世」站在一起，孪生兄弟一般长得一模一样。

俩人还经常换穿对方的军服。

你完全分不出来哪个是哪个，胡子、发型、就连发际线都一样。

所以为什么维多利亚女王被称为「欧洲老祖母」呢，因为都是她的种儿。

虽然维多利亚女王看起来很牛，孙子们都在外国当皇帝。

但是她也给欧洲各国带来了致命的灾难。

——血友病。

她的公主们都是患有血友病，这个病是携带在X染色体上的隐性遗传病，由女性传递男性发病。

尼古拉二世的王子就患有血友病。

经常就是指尖出血、眼底出血，不能破，只要是一破就是血流不止。

为什么他最后宠幸妖僧「拉斯普廷」，据说这个妖僧可以做法给王子止血。

欧洲各国王室都患有这个血友病，为什么呢？——近亲结婚。

因为这个欧洲王室之间都有亲缘关系，娶来娶去都是表哥跟表妹、叔叔跟侄女、舅舅跟外甥女，全都是这种关系。

所以就更容易遗传这种很致命的疾病。

第2课俄国的改革基础主干落实一、彼得一世改革1.彼得一世改革:(1)时间:17世纪末18世纪初。

(2)背景:俄国盛行农奴制,封闭落后,工商业发展极其缓慢。

(3)目的:改变俄国的落后面貌,实现富国强兵。

(4)措施:(5)影响:①积极:俄国的经济、军事实力大大增强,一跃成为欧洲军事强国,为对外扩张准备了条件;开启了俄国近代化的进程。

②消极:农奴制进一步强化,后来成为俄国社会发展的障碍。

2.扩张:1700—1721年,俄国与瑞典进行战争。

俄国获胜,夺取了波罗的海的出海口,并在战争过程中,营建了新首都——圣彼得堡。

二、废除农奴制1.背景:(1)19世纪中期,俄国资本主义经济有所发展。

(2)农奴制严重制约了俄国的经济发展。

(3)克里木战争的失败加剧了俄国国内的社会矛盾。

2.实施:1861年,亚历山大二世颁布废除农奴制的法令。

3.内容:(1)农奴获得人身自由,可以改变身份,自由转换职业。

(2)农奴在获得解放的同时,可以获得一份土地,但是必须出钱赎买。

农奴购买土地的价格高于当时的地价。

4.影响(1)积极:1861年农奴制改革是俄国历史上的一个重要转折点。

改革废除了农奴制,推动俄国走上了发展资本主义的道路。

(2)消极:农奴制的残余仍然存在,影响着俄国经济与社会的发展。

重点任务驱动【史料实证——开启近代化】材料一(1)材料一图一情景反映了彼得一世哪一改革措施?(2分)图二情景是近代中国哪一次革命的产物?(2分)它们的共同之处是什么?(2分)答:改革措施:剪胡须(或提倡人们学习西方的礼节与生活方式)。

革命:辛亥革命。

共同之处:它们都受西方先进文明影响,改革社会陋习,对改变社会习俗产生了深远影响。

【历史解释——废除农奴制】材料二为解决劳动力问题,彼得一世于1721年颁布法令准许商人将整个村庄连同农奴一起买去,但农奴和土地不准分开买卖,以维护农奴制度不可侵犯。

农民被束缚在土地上,无法满足工业对自由劳动力的需求。

广大农民一贫如洗,无力购买工业品,严重地限制了国内市场的扩大。

《名人基因密码》读后感1000字《名人基因密码》读后感1000字基因是神秘的，它蕴藏着许多神奇的意义，高翼之教授在《名人基因密码》一书中通过采取国内外历史名人事例进行阐述，用趣味性的语言向我们揭开了基因世界的一角。

整本书给我们感觉很有趣，就像在讲故事，其中让我印象最深刻的要数“欧洲王室的祖母——维多利亚女王和血友病B基因”这一节了。

维多利亚女王是影响世界历史的38位传奇女性之一。

她是目前英国历史上统治时间最长的君主。

在她执政时期，英国被称为“日不落帝国”，而这位叱诧政坛的女性却是不幸的母亲，她是一位血友病携带者。

女王把这种病遗传给了她的三个子女，次女爱丽丝公主和幼女阿特丽斯公主成了血友病携带者，幼子利奥波特亲王则是血友病患者。

正是她，英国皇室有了“皇室病”——“血友病”。

在本书中，作者用风趣的语言，让我对血友病，这种女性携带，男性发病的病症有了更进一步的了解。

可怜的维多利亚女王因为一不小心的基因突变导致自己儿子终身如瓷娃娃般的生活和持续了百年直到伊丽莎白女王为止的英国贵族的噩梦。

书中不只介绍了像血友病这样的稀奇病，还介绍了许多不同病，如红绿色盲症。

这红绿色盲症是一种先天性色觉障碍疾病，在人群中算得上发病率高的。

而且它并不像血友病那样，它男女都会发病。

这种病虽然不会造成生命危险，但是会带来不少麻烦。

色盲病的发现者道尔顿就深受其害。

118世纪英国著名的化学家兼物理学家道尔顿，在圣诞节前夕买了一件礼物——一双“棕灰色”的袜子，送给妈妈。

妈妈看到袜子后，感到袜子的颜色过于鲜艳，就对道尔顿说：“你买的这双樱桃红色的袜子，让我怎么穿呢？”道尔顿感到非常奇怪，袜子明明是棕灰色的，为什么妈妈说是樱桃红色的呢？疑惑不解的道尔顿又去问弟弟和周围的人，除了弟弟与自己的看法相同以外，被问的其他人都说袜子是樱桃红色的。

道尔顿对这件小事没有轻易地放过，他经过认真的分析比较，发现他和弟弟的色觉与别人不同，原来自己和弟弟都是色盲。

英国皇室机构的只能分别是什么著名人物有哪些本文导读：王室裁员英国王室进行瘦身，仅剩4人。

抛弃了二流的王子、公主。

近代，英国出台法律，并减弱王室权利，王室开销缩减。

2001年5月14日，据英国《世界新闻报》报道，英国正在考虑一项重大的改革计划，以改变人员繁杂、生活铺张并广泛遭到英国公众责难的王室面貌，部分王室成员有可能因此被剥夺王室尊贵的地位和待遇，而颇具争议的苏菲王妃则首当其冲，成为王室改革的“牺牲品”。

根据这项改革计划，英王室成员将可能分化成两类，一类成员属于王室核心成员，他们代表王室，并且拥有王室成员全部的特权，享受王室成员所有的待遇。

另外一类成员则必须离开王室，搬离他们居住的地方，他们今后再也没有权力享受王室那些尊贵奢华的场面和派头，失去津贴和警方保护，这些人士日后需要“自食其力”来谋生。

但作为补偿，这类王室成员可以从事商业活动。

2010年4月4日，英国媒体报道，英国伊丽莎白女王为减少王室开支，计划将王室成员大幅收窄为四人，即伊丽莎白女王、查尔斯王子、威廉王子及哈里王子。

一些“二线”王室成员将被删除于体制外。

英国媒体指欧吉妮公主及比阿特丽斯公主受影响最大，这也就意味着纳税人的负担将因此大减，伊丽莎白女王也盼着借此巩固王室形象。

英国媒体援引王室消息称：“女王殿下希望王室越发强大，为达此目的，就必须得民心。

她已经决定要实行‘瘦身’计划。

那也就意味着，其他年轻的‘多余’王室成员将面临危机。

”安德鲁王子的女儿欧吉妮姐妹首当其冲，将丧失成为“职业王室”成员的机会，随之而来的是，她们大学毕业后，或要找工作支持自己开支。

爱德华王子的孩子，包括6岁的路易丝、2岁的詹姆斯也都不需要履行王室责任，没有责任当然也就不能享受纳税人的供养。

王位继承根据长子继承权来决定的，即王位应先由现任君主的长子继承，然后才依次序轮到其他儿子，最后才轮到女儿。

但是根据法律，英国王位的继承不是自动的，1701年通过的《王位继承法》(Act of Settlement)规定，王位应该传给汉诺威选帝侯夫人索菲娅的有血缘关系的后代，而且继承者不得是天主教徒，也不得嫁娶一名天主教徒。