血液的生物化学讲解
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《生物化学》课件 第十三章血液的生物化学
二、血浆蛋白的功能
㈠ 维持血浆胶体渗透压 ㈡ 维持血浆正常的pH ㈢ 运输作用 ㈣ 免疫作用 ㈤ 催化作用 ㈥ 凝血、抗凝血和炎症反应 ㈦ 营养作用
第二节 血液凝固
概 念：
血管内皮损伤，血液与伤口接触或离 体血液与器皿等接触，使血液发生一系列 瀑布式的酶促连锁反应，血液由液体状态 转变为凝胶状态，称为血液凝固。
⑶、蛋白C抑制物与PC结合形成复合物 而灭活PC。
3、组织因子途径抑制物（TFPI） 组织因子途径抑制物是由血管内皮细 胞合成的糖蛋白，它直接抑制Ⅹa。
二、两条凝血途径
凝血因子Ⅹ被激活是使凝血 酶原激活的关键步骤，激活因子 Ⅹ有两条途径。
凝血途径
内源性凝血途径 外源性凝血途径
（一）内源性途径 1、概 念：
H2N
反应部位：胞液
O OH
N H
目录
3、 尿卟啉原与粪卟啉原的生成
4x 胆色素原 粪卟啉原Ⅲ
尿卟啉原Ⅰ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液
4、 血红素的生成
胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
铅
（— ）
亚铁螯合酶
Fe2+
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
目录
血红素合成的小结：
⑴ 合成的主要部位是骨髓和肝脏。 ⑵ 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸、
Fe2+ 等小分子物质。 ⑶ 合成的起始与最终在线粒体，中间在胞液。
⑷ 合成的限速酶是ALA合酶。
⑸ 铅抑制亚铁螯合酶、 ALA脱水酶的活性。
血液的生物化学教学课件.ppt
目录
2、离心法 1）原理：密度等 2）具体方法：超速离心法 3）样品：血清脂蛋白 4）结果：
目录
目录
•依据生理功能分类
人类血浆蛋白质的分类
种类
血浆蛋白
1.载体蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等
2.免疫防御系统蛋白 3.凝血和纤溶蛋白
IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等
❖ 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ❖ ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
目录
⑵ 2, 3-BPG的功能 ❖ 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的
重要因素，可降低Hb与氧的亲和力。
目录
⑶ NADH和NADPH的功能
❖ 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋 白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。
血液概况
❖ 血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板
❖ 血清(serum) ---血液凝固后析出的淡黄色透明液 体
❖ 血浆与血清的区别： 血浆＝血清＋纤维蛋白原
目录
血液的基本成分
液体成分——水
固体成分
无机物：电解质
蛋白质
有机物： 含氮化合物
糖类 脂类
非蛋白类含 氮化合物
线状四吡咯
尿卟啉原Ⅲ 同合酶
尿卟啉原Ⅲ
反应部位：胞液目录源自④ 血红素的生成 胞液中的粪卟啉原Ⅲ再进入线粒体
粪卟啉原Ⅲ 血红素
粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶
亚铁螯合酶
原卟啉原Ⅸ
原卟啉原Ⅸ 氧化酶
原卟啉Ⅸ
反应部位：线粒体
目录
目录
血液的生物化学
糖类代谢
葡萄糖摄取与利用
血液中的葡萄糖通过细胞膜进入细胞 内，被细胞代谢利用，为机体提供能 量。
胰岛素与胰高血糖素
糖原合成与分解
当血糖过高时，部分葡萄糖被转化为 糖原储存于肝脏和肌肉中；当血糖过 低时，糖原被分解为葡萄糖释放入血 ，以维持血糖稳定。
这两种激素对糖类代谢起着重要的调 节作用。胰岛素促进细胞摄取和利用 葡萄糖，而胰高血糖素则升高血糖。
04
CATALOGUE
血液的生物化学应用
诊断疾病
血液检查
通过检测血液中的成分，如白细 胞计数、红细胞计数、血红蛋白 浓度等，可以诊断感染、贫血、
白血病等疾病。
生化指标
检测血液中的生化指标，如血糖 、血脂、肝肾功能等，有助于诊 断糖尿病、高血脂、肝肾疾病等
。
免疫学检测
通过检测免疫球蛋白、补体等免 疫学指标，有助于诊断自身免疫
通过特定因子诱导成熟细胞逆转为多能干细胞， 可用于疾病模型建立、药物筛选等。
THANKS
感谢观看
基因载体
02
研究新型基因载体，提高基因转染效率和安全性，降低免疫反
应。
基因表达调控
03
研究基因表达的调控机制，通过调控特定基因的表达来治疗疾
病。
干细胞治疗
胚胎干细胞
具有发育的全能性，可用于修复受损组织或替代 病变细胞。
成体干细胞
存在于人体某些组织中，具有多向分化潜能，可 修复受损组织或器官。
诱导多能干细胞
酶的活性受到多种因素的影响，如温度、pH值、抑制剂和激活剂等。酶反应的速率受酶浓度和底物浓度的影响，同时也受到 酶促反应动力学规律的制约。
氧化还原反应
氧化还原反应是血液中重要的生物化学反应之一，涉及到电子传递和氧化态的变化。这些反应对于维 持机体的正常能量代谢和细胞信号转导具有重要意义。
血液的生物化学PPT课件
2, 3–BPG
(3)NADH和NADPH的功能
代谢物,糖酵解的基本反应和其他组织相同。
糖酵解是红细胞获得能量的唯一途径，每mol葡萄
糖经酵解生成2mol乳酸的过程中，产生2mol ATP 和2mol NADH+H+，通过这一途径可使红细胞内
ATP的浓度维持在1.85×103mol/L水平。
2,3-二磷酸甘油酸旁路：
葡萄糖
1,3-BPG 二磷酸甘油酸变位酶 三磷酸甘油酸激酶
血液
固体成分
无机物 阴离子：CL-、HCO -、HPO 23 4 有机物：包括蛋白质、非蛋白质类含 氮化合物、糖类和脂类等
少量气体：O2 、CO2
血液比重：1.050-1.060 血液pH：7.4±0.05
非蛋白氮(non-protein nitrogen, NPN): 血液中非蛋白质类含氮化合物。主要有 尿素、肌酸、肌酸酐、尿酸、胆红素和 氨等。正常NPN含量为14.28-24.99 mmol/L。其中血尿素氮（blood urea
渗透压：溶液中的溶质颗粒通过半透膜吸取膜外水分 子的一种力量。渗透压的大小与单位体积中溶质分子 的数目有关，而与溶质颗粒的大小无关。 血浆晶体渗透压：维持细胞内外水平衡 血浆渗透压 血浆胶体渗透压：维持血管内外水平衡
血浆胶体渗透压的大小主要取决于血浆蛋白的摩尔浓 度。清蛋白最能有效维持胶体渗透压。 清蛋白浓度过低 分在组织间潴留 血浆胶体渗透压下降 水肿 水
注:“+”,“-”分别表示该途径有或无
* 晚幼红细胞为“-”
(一)糖代谢
糖酵解通路和2,3-二磷酸甘油酸旁路：
90%～95%的葡萄糖通过此途径进行代谢
磷酸戊糖途径：主要功能是产生NADPH+H+，
10.第十八章 血液的生物化学
❖水
全血含水81%--86% 血浆含水93%--95%
❖气体： O2、CO2、N2 ❖可溶性固体
无机物：以电解质为主
尿素、尿酸、 肌酸、肌酐、 胆红素、氨等
有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物
(NPN)、糖类和脂类等。
目录
血液的生理功能
❖ 沟通内外环境及机体各部分 ❖ 维持机体内环境的恒定 ❖ 物质运输 ❖ 免疫 ❖ 凝血、抗凝血 ❖ 血液中某些代谢浓度的变化，反映体内代谢
目录
第三节 血细胞物质 代谢
2,3-BPG的功能 2,3-BPG是调节Hb运氧的重要因素
2,3-BPG的负电荷基团与血红蛋白的2个β亚基的
带正电荷基团形成盐键，从而使Hb分子的T构象更
趋稳定，降低血红蛋白与O2的亲和力。
目录
2,3-BPG旁路的主要生理功能是调节血红蛋白 （Hb）运氧
❖ 当血液通过氧分压较高的肺部时，2,3-BPG的影响 不大；而当血液流过氧分压较低的组织时，2,3BPG则显著增加O2释放，以供组织需要。
红细胞和网织红细胞中合成。
2. 亚细胞定位： 起始和终末阶段：线粒体 中间阶段：胞浆
二、合成原料
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
目录
三、血红素合成过程
1. -氨基--酮戊酸(-aminolevulinic acid, ALA)的合成：
COOH
H2C CH2
+ CH2NH2
C～ SCoA COOH
O
琥珀酰CoA 甘氨酸
目录
(二)红细胞的糖酵解存在2,3-二磷酸甘油酸旁路
葡萄糖
1, 3-BPG
二磷酸甘油酸变位酶
3-磷酸甘油酸激酶
2, 3-BPG
《血液生物化学ok》PPT课件
血红蛋白测定
检测红细胞中血红蛋白的 含量，用于贫血的诊断和 治疗监测。
红细胞形态学检查
观察红细胞的大小、形状 和染色情况，有助于鉴别 贫血的类型和病因。
生化检测方法
血糖测定
评估血糖水平，诊断糖尿 病和低血糖等疾病。
血脂测定
检测血液中的胆固醇、甘 油三酯等脂质成分，评估 心血管疾病风险。
肝功能检查
检测肝脏功能相关的酶、 蛋白质和胆红素等指标， 用于肝脏疾病的诊断和治 疗监测。
反映补体系统活性，有助于诊断感染性疾病、自身免疫病等。
细胞因子（IL-6、TNF-α）
反映炎症反应和免疫应答，有助于诊断感染性疾病、自身免疫病等。
肿瘤标志பைடு நூலகம்（AFP、CEA）
反映肿瘤的存在和生长，有助于肿瘤的早期发现和监测治疗。
04
血液生物化学检测方法
血常规检测方法
01
02
03
血细胞计数
通过计数红细胞、白细胞 和血小板等血细胞的数量 ，评估血液系统的功能状 态。
《血液生物化学ok》 ppt课件
汇报人：可编辑 2024-01-11
目 录
• 血液生物化学简介 • 血液的组成与功能 • 血液生物化学的主要指标 • 血液生物化学检测方法 • 血液生物化学的临床应用 • 血液生物化学的未来展望
01
血液生物化学简介
血液生物化学的定义
01
血液生物化学是研究血液中化学 成分及其变化规律的学科，主要 涉及血液中各种分子、离子的代 谢和相互作用。
02
血液的组成与功能
血浆的组成与功能
血浆的组成
血浆主要由水、电解质、蛋白质 、葡萄糖和脂质等组成，其中蛋 白质是血浆的主要成分。
血液的生物化学
（一）血浆蛋白的分类
按不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同组分。
用盐析法可将其分为白蛋白(a1bumin)、球蛋白(globulin)和纤维蛋白原(fibrinogen)。
用电泳法则可将血浆蛋白质分为不同的组分，如用简便快速的醋酸纤维薄膜可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白。
用分辨率更高的聚丙烯酰胺疑胶电泳或免疫电泳则可分成更多组分，目前已分离出百余种血浆蛋白质。
此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调节被运输物质代谢的作用。
(四)免疫功能
机体对入侵的病原微生物可产生特异的抗体，血液中具有抗体作用的蛋白质称之为免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)，由浆细胞产生，电泳时主要出现于γ球蛋白区域，Ig能识别并结合特异性抗原形成抗原抗体复合物，激活补体系统从而消除抗原对机体的损伤。Ig分为五大类即IgG、IgA、IgM、IgD及IgE，它们在分子结构上有一共同特点即都有一四链单位构成单体，每个四链单位由两条相同的长链又称为重链(heavy chain，H链)和两条相同的短链又称为轻链{1ight chain，L链}组成。其中IgG、lgD、IgE均为一个四链单位组成(单体)，IgA是二聚体，IgM则是五聚体，H链由450个氨基酸残基组成，L链由210—230个氨基酸残基组成，链与链之间以二硫键相连。
二、血液的化学成分
正常人血液化学成分可简要概括为下列三类：
水:正常人全血含水约81％一86％，血浆中含水达93％--95％。
(二)气体:氧、二氧化碳、氮等。
(三)可溶性固体:分为有机物与无机盐两大类。其中有机物包括：蛋白质(血红蛋白、血浆蛋白质及酶与蛋白类激素)、非蛋白含氮化合物、糖及其他有机物和维生素、脂类(包括类固醇激素)。无机物主要为各种离子如Na+，K+,CL- -等。
按不同的分离方法可将血浆蛋白质分为不同组分。
用盐析法可将其分为白蛋白(a1bumin)、球蛋白(globulin)和纤维蛋白原(fibrinogen)。
用电泳法则可将血浆蛋白质分为不同的组分，如用简便快速的醋酸纤维薄膜可分为白蛋白、α1球蛋白、α2球蛋白、β球蛋白和γ球蛋白。
用分辨率更高的聚丙烯酰胺疑胶电泳或免疫电泳则可分成更多组分，目前已分离出百余种血浆蛋白质。
此外血浆中还有皮质激素传递蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等。这些载体蛋白除结合运输血浆中某种物质外，还具有调节被运输物质代谢的作用。
(四)免疫功能
机体对入侵的病原微生物可产生特异的抗体，血液中具有抗体作用的蛋白质称之为免疫球蛋白(immunoglobulin，Ig)，由浆细胞产生，电泳时主要出现于γ球蛋白区域，Ig能识别并结合特异性抗原形成抗原抗体复合物，激活补体系统从而消除抗原对机体的损伤。Ig分为五大类即IgG、IgA、IgM、IgD及IgE，它们在分子结构上有一共同特点即都有一四链单位构成单体，每个四链单位由两条相同的长链又称为重链(heavy chain，H链)和两条相同的短链又称为轻链{1ight chain，L链}组成。其中IgG、lgD、IgE均为一个四链单位组成(单体)，IgA是二聚体，IgM则是五聚体，H链由450个氨基酸残基组成，L链由210—230个氨基酸残基组成，链与链之间以二硫键相连。
二、血液的化学成分
正常人血液化学成分可简要概括为下列三类：
水:正常人全血含水约81％一86％，血浆中含水达93％--95％。
(二)气体:氧、二氧化碳、氮等。
(三)可溶性固体:分为有机物与无机盐两大类。其中有机物包括：蛋白质(血红蛋白、血浆蛋白质及酶与蛋白类激素)、非蛋白含氮化合物、糖及其他有机物和维生素、脂类(包括类固醇激素)。无机物主要为各种离子如Na+，K+,CL- -等。
生物化学基础第13章-血液的生物化学
血液化学成分与临床
人体在生理状态下血液化学成分含量相对恒定， 仅在一定范围波动。
如正常血NPN含量为 14.28～24.99 mmol/L， 其中血尿素氮(blood urea nitrogen，BUN)约占 NPN的1/2。
分析血液的化学成分，可以了解体内物质代谢 状况，有助于诊断和治疗疾病。
➢ 催化作用 许多具有催化作用的酶是血浆蛋 白。这些酶分为：血浆功能酶（凝血酶、纤溶 酶）、外分泌酶（AMS）与细胞酶（LDH、 ALT）。
➢ 营养作用 血浆蛋白在体内分解产生氨基酸， 参与氨基酸代谢池，用于组织蛋白合成，修复 损伤的组织，也可氧化分解供能，或转变为其 他含氮物质。
第二节 红细胞的代谢
➢ 在 组 织 ， 红 细 胞 内 的 2 ， 3-BPG 显 著 增 加 HbO2释放O2供组织需要。
➢ 缺O2时，红细胞内产生的2，3-BPG增加，有 利于释放更多的O2供组织需要。由平原登高 山、或贫血、肺气肿等，红细胞内2，3-BPG 增加，有利于组织获得较多的O2。
二、二氧化碳的运输
血液运输CO2的形式： （1）物理溶解
➢线粒体内δ-氨基-γ-酮戊酸(δ-aminolevulinic acid， ALA) 合酶（ALA synthase）催化琥珀酰CoA与甘 氨酸缩合生成ALA。 ➢ALA合酶的辅酶为磷酸吡哆醛。维生素B6缺乏 时，血红素合成发生障碍，造成维生素B6反应性 贫血。
琥珀酰CoA
甘氨酸
ALA由线粒体转运到胞液。 ALA脱水酶催化 两分子ALA缩合成胆色素原（PBG）。
PBG
在尿卟啉原Ⅰ同合酶（UPGⅠcoynthase） 及UPGⅢ同合酶协同作用下，4分子PBG脱 氨缩合生成尿卟啉原Ⅲ。
尿卟啉原Ⅲ
《生物化学》-第十五章
➢ 血管激活物由血管内皮细胞合成并释放 ➢ 当血管内出现血凝块时，血管内皮细胞释放大量的血管激
活物 ➢ 血管激活物吸附在血凝块上，从而促进了血凝块的溶解 ➢ 组织激活物广泛存在于组织器官中，在子宫、甲状腺、前
列腺、淋巴结和肾上腺中的含量较多 ➢ 这些组织器官受损时，可释放大量组织激活物 ➢ 组织激活物的主要作用是在血管外促进纤维蛋白的溶解，
在体液免疫中起至关重要的作用 ➢ 血浆中还有一组协助抗体完成免疫功能的蛋白酶——补体 ➢ 抗体能识别并结合特异性抗原形成抗原抗体复合物，抗原抗
体复合物能激活补体系统，以消除抗原对机体的损伤
第一节 血浆蛋白
二、血浆蛋白的生理功能
（五）催化作用
➢ 血浆中的酶称为血清酶 ➢ 按来源和功能不同，血清酶可分为血浆功能酶、外分泌酶和
➢ 纤溶酶原激活物主要包括血浆激活物、血管激活物和组织 激活物
➢ 血浆激活物又称依赖凝血因子Ⅻa的激活物 ➢ 在内源性凝血途径中，凝血因子Ⅻa既是启动因子，又可激
活纤溶酶原，故血浆激活物使凝血过程和纤溶过程相互配 合并保持动态平衡
第二节 血液凝固与纤维蛋白溶解
四、纤维蛋白的溶解
（一）纤溶酶原的激活
第一节 血浆蛋白
二、血浆蛋白的生理功能
（二）维持血浆pH处在正常范围内
➢ 正常情况下，血浆的pH为～ ➢ 蛋白质是两性电解质，大部分血浆蛋白质的等电点在～之间 ➢ 血浆蛋白盐可与相应的血浆蛋白组成缓冲对，在维持机体酸
碱平衡中发挥着重要作用
第一节 血浆蛋白
二、血浆蛋白的生理功能
（三）运输作用
➢ 血浆蛋白分子表面分布着众多亲脂性结合位点，脂溶性物质 可与这些结合位点结合而被运输
有利于组织的修复和创伤的愈合
第十七章血液的生物化学
目录
尿素
尿酸
肌酸* 肌酐*
反映肾功能 蛋白质体内代谢状况 嘌啉代谢终产物 痛风症 肝功能障碍 肌萎缩 肌酸代谢终产物 全部由肾脏排泄 反映肾功能
目录
• 肌酸的生成：
• 部分来自食物
• 部分由肝合成 • 甘氨酸 • 精氨酸 • SAM
目录
主要内容
血浆蛋白
血细胞的代谢（红细胞、白细胞）
a1 3％～4％
a2 6％～10％ b g 7％～11％ 9％～18％
A a1 a2
b
g
•正常A/G：1.5～2.5；A/G倒置：＜1
目录
目录
按生理功能分类
种类
1.载体蛋白
血浆蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等
2.免疫防御系统蛋
3.凝血和纤溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制剂 6.激素
IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等
凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 a1抗胰蛋白酶、 a2巨球蛋白等 促红细胞生成素、胰岛素等
7.参与炎症应答的蛋白
C-反应蛋白、 a2酸性糖蛋白等
目录
血浆蛋白质的共同性质
1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。
2.除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。
3.许多血浆蛋白呈现遗传多态性(polymorphism)。
第二十章
血液生物化学
Hemal Biochemistry
目录
一、血液的组成和理化性质
无形成分—— 血浆
1、血液的组成
有形成分——血细胞
红细胞
血液的生物化学
血液的生物化学
血浆：血液中的液态成分（血液去除 血细胞） 血清：血液凝固后析出的淡黄色透明 液体
化学成分有差异
第一节 血浆蛋白
血浆蛋白的分类与性质： 血浆蛋白的功能：
维持血浆胶体渗透压（清蛋白） 维持血浆正常的pH 运输作用（清蛋白） 免疫作用（免疫球蛋白） 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用
3、血红素合成的限速酶是： ⑴ALA合酶 ⑵ALA脱水酶 ⑶胆色素原脱氨酶 ⑷亚铁螯合酶 4、血红素合成的细胞定位是： ⑴线粒体 ⑵胞浆 ⑶内质网 ⑷胞核 5、哪些因血红素的合成 1.合成的过程 原料:琥珀酰辅酶A 甘氨酸 Fe2+
(1) δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)的生成(线粒体内)
COOH CH2 CH2 C ～S CoA O + COOH CH2 NH2
COOH
CoASH +CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛）
CH2 CH2 C O CH2 NH2
2.合成的调节 ALA合酶:限速酶 受血红素的别构抑制调节 血红素阻抑ALA合酶的合成
反馈抑制
ALA脱水酶与亚铁螯合酶: 对重金属的抑制非常敏感 铅中毒→贫血
促红细胞生成素(EPO): 促进红细胞的繁殖和分化,加速红细胞的 成熟及血红素和Hb的生成 对所有类型的贫血都有治疗作用
(2)血红蛋白的合成
三、总结
1. 掌握血红蛋白合成的部位、原料及合成 的调节 2. 熟悉红细胞的代谢特点及2，3-BPG旁 路 3. 熟悉血浆蛋白的分类 4. 了解血红蛋白的合成过程
复习题
1、血清中不含 ⑴清蛋白 ⑵球蛋白 ⑶纤维蛋白原 ⑷脂蛋白 2、人体内含铁卟啉蛋白的是 ⑴过氧化氢酶 ⑵铁蛋白 ⑶细胞色素C ⑷血红蛋白
有核红细胞
血浆：血液中的液态成分（血液去除 血细胞） 血清：血液凝固后析出的淡黄色透明 液体
化学成分有差异
第一节 血浆蛋白
血浆蛋白的分类与性质： 血浆蛋白的功能：
维持血浆胶体渗透压（清蛋白） 维持血浆正常的pH 运输作用（清蛋白） 免疫作用（免疫球蛋白） 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用
3、血红素合成的限速酶是： ⑴ALA合酶 ⑵ALA脱水酶 ⑶胆色素原脱氨酶 ⑷亚铁螯合酶 4、血红素合成的细胞定位是： ⑴线粒体 ⑵胞浆 ⑶内质网 ⑷胞核 5、哪些因血红素的合成 1.合成的过程 原料:琥珀酰辅酶A 甘氨酸 Fe2+
(1) δ-氨基-γ酮戊酸(ALA)的生成(线粒体内)
COOH CH2 CH2 C ～S CoA O + COOH CH2 NH2
COOH
CoASH +CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛）
CH2 CH2 C O CH2 NH2
2.合成的调节 ALA合酶:限速酶 受血红素的别构抑制调节 血红素阻抑ALA合酶的合成
反馈抑制
ALA脱水酶与亚铁螯合酶: 对重金属的抑制非常敏感 铅中毒→贫血
促红细胞生成素(EPO): 促进红细胞的繁殖和分化,加速红细胞的 成熟及血红素和Hb的生成 对所有类型的贫血都有治疗作用
(2)血红蛋白的合成
三、总结
1. 掌握血红蛋白合成的部位、原料及合成 的调节 2. 熟悉红细胞的代谢特点及2，3-BPG旁 路 3. 熟悉血浆蛋白的分类 4. 了解血红蛋白的合成过程
复习题
1、血清中不含 ⑴清蛋白 ⑵球蛋白 ⑶纤维蛋白原 ⑷脂蛋白 2、人体内含铁卟啉蛋白的是 ⑴过氧化氢酶 ⑵铁蛋白 ⑶细胞色素C ⑷血红蛋白
有核红细胞
血液的生物化学精品文档51页
……
外分泌E
特点：正常时含量极少，其活性与血浆正常生理功能无关，但 与外分泌腺体功能状态有关。
举例：唾液淀粉E、胰淀粉E、胰蛋白E、胃蛋白 E等。
全血 血浆 血清 （blood)（plasma) （serum)
全血=血浆+有形成分(加抗凝剂) 血浆=全血-有形成分(加抗凝剂,离心,取上清) 血清=全血-有形成分-纤维蛋白原
二、血液的化学成分
水
气体 可溶性固体
全血含水81%--86% 血浆含水93%--95% O2、CO2、N2
（二）、维持血液正常pH值
正常人血浆pH：7.35-7.45 血浆蛋白pI：4.0-7.3 血浆蛋白盐与相应的蛋白构成缓冲体系，维持血浆 的正常PH。
Na-蛋白质 / H-蛋白质
缓冲对
K-Hb/ H-Hb
KHbO2 HHbO2
（三）、运输作用
T3 前清蛋白运输 T4
血浆蛋白具有亲水性，血液中一些不 溶or 难溶于水的物质，常与某些血浆 蛋白结合而运输。
运皮质激素蛋白 甲状腺素结合球蛋白 运铁蛋白 脂蛋白
注意： 1. 某些物质与Alb结合有竞争作用。如：胆红素、FFA、苯甲 2. 酸、咖啡因 … 2. 血浆蛋白与各种物质结合，除有运输作用外，对某些物质功
能的调节，减少中毒，防止其从肾小球滤过，减少丢失等均 有一定作用。
（四）、免疫作用
免疫球蛋白：含有抗体成分的蛋白质称为免疫球蛋白。
其中尿素氮 BUN blood urea nitrgen 占1/2 意义：上述物质大多来自Pr和核酸的分解代谢终产物，
由血液运送至肾脏排泄。临床上，当肾功不全时，血 中NPN明显增高，可协助肾脏功能等疾病的诊断。
第一节
外分泌E
特点：正常时含量极少，其活性与血浆正常生理功能无关，但 与外分泌腺体功能状态有关。
举例：唾液淀粉E、胰淀粉E、胰蛋白E、胃蛋白 E等。
全血 血浆 血清 （blood)（plasma) （serum)
全血=血浆+有形成分(加抗凝剂) 血浆=全血-有形成分(加抗凝剂,离心,取上清) 血清=全血-有形成分-纤维蛋白原
二、血液的化学成分
水
气体 可溶性固体
全血含水81%--86% 血浆含水93%--95% O2、CO2、N2
（二）、维持血液正常pH值
正常人血浆pH：7.35-7.45 血浆蛋白pI：4.0-7.3 血浆蛋白盐与相应的蛋白构成缓冲体系，维持血浆 的正常PH。
Na-蛋白质 / H-蛋白质
缓冲对
K-Hb/ H-Hb
KHbO2 HHbO2
（三）、运输作用
T3 前清蛋白运输 T4
血浆蛋白具有亲水性，血液中一些不 溶or 难溶于水的物质，常与某些血浆 蛋白结合而运输。
运皮质激素蛋白 甲状腺素结合球蛋白 运铁蛋白 脂蛋白
注意： 1. 某些物质与Alb结合有竞争作用。如：胆红素、FFA、苯甲 2. 酸、咖啡因 … 2. 血浆蛋白与各种物质结合，除有运输作用外，对某些物质功
能的调节，减少中毒，防止其从肾小球滤过，减少丢失等均 有一定作用。
（四）、免疫作用
免疫球蛋白：含有抗体成分的蛋白质称为免疫球蛋白。
其中尿素氮 BUN blood urea nitrgen 占1/2 意义：上述物质大多来自Pr和核酸的分解代谢终产物，
由血液运送至肾脏排泄。临床上，当肾功不全时，血 中NPN明显增高，可协助肾脏功能等疾病的诊断。
第一节
生物化学-血液生化
辅因子
18
（二）血液凝固的途径 血液凝固有内源性和外源性两条不同的途径， 它们的区别在于启动方式和参加的凝血因子 不同 。X因子活化后两条途径则使用共同的 通路，凝血酶原活化成凝血酶，最后将纤维 蛋白原转变为纤维蛋白。
19
1．内源性途径
血液在受损的血管内膜或在血管外与异物表 面接触而触发的凝血过程，即内源性途径 (intrinsic pathway)。参与该途径的凝血因子 全部存在于血浆中。
第二十章 血液生物化学
Blood Biochemistry
1
血液是循环于心血管系统中的流动组织,具有黏滞 性。血液与淋巴液、组织间液一起组成细胞外 液，是体液的重要部分。
血液的组成 血浆（plasma）
红细胞、白细胞、血小板等
常用血液样品：
全血=血浆+有形成分(加抗凝剂)
血浆=全血-有形成分(加抗凝剂,离心,取上清)
37
二、纤维蛋白溶解
• 纤维蛋白溶酶原（简称纤溶酶原， Plasminogen）被纤溶酶原激活剂活化成纤溶 酶（Plasmin），纤溶酶水解血凝块中的纤维 蛋白而使血凝块溶解。
38
• 纤溶酶原是肝合成的含790氨基酸残基的单链糖蛋白， 血浆中浓度为1.5～2.0mol/L，半寿期约5分钟。纤 溶酶原在组织纤溶酶原激活物（tissue plasminogen activator, t-PA）的作用下，激活生成纤溶酶。纤溶 酶水解纤维蛋白中由精氨酸和赖氨酸残基的羧基形成 的肽键，使纤维蛋白凝块溶解 。
（前加速因子） 330 000
肝
5.0~10
12~36
Ⅶ
稳定因子
50 000
肝
0.56~8
Ⅷ 抗血友病球蛋白330 000 肝、内皮细胞
18
（二）血液凝固的途径 血液凝固有内源性和外源性两条不同的途径， 它们的区别在于启动方式和参加的凝血因子 不同 。X因子活化后两条途径则使用共同的 通路，凝血酶原活化成凝血酶，最后将纤维 蛋白原转变为纤维蛋白。
19
1．内源性途径
血液在受损的血管内膜或在血管外与异物表 面接触而触发的凝血过程，即内源性途径 (intrinsic pathway)。参与该途径的凝血因子 全部存在于血浆中。
第二十章 血液生物化学
Blood Biochemistry
1
血液是循环于心血管系统中的流动组织,具有黏滞 性。血液与淋巴液、组织间液一起组成细胞外 液，是体液的重要部分。
血液的组成 血浆（plasma）
红细胞、白细胞、血小板等
常用血液样品：
全血=血浆+有形成分(加抗凝剂)
血浆=全血-有形成分(加抗凝剂,离心,取上清)
37
二、纤维蛋白溶解
• 纤维蛋白溶酶原（简称纤溶酶原， Plasminogen）被纤溶酶原激活剂活化成纤溶 酶（Plasmin），纤溶酶水解血凝块中的纤维 蛋白而使血凝块溶解。
38
• 纤溶酶原是肝合成的含790氨基酸残基的单链糖蛋白， 血浆中浓度为1.5～2.0mol/L，半寿期约5分钟。纤 溶酶原在组织纤溶酶原激活物（tissue plasminogen activator, t-PA）的作用下，激活生成纤溶酶。纤溶 酶水解纤维蛋白中由精氨酸和赖氨酸残基的羧基形成 的肽键，使纤维蛋白凝块溶解 。
（前加速因子） 330 000
肝
5.0~10
12~36
Ⅶ
稳定因子
50 000
肝
0.56~8
Ⅷ 抗血友病球蛋白330 000 肝、内皮细胞
生物化学基础第13章 血液的生物化学
生物化学基础第13章血液的生物化学血液，是生命的河流，在我们的身体内不停地流淌，为各个器官和组织输送着养分和氧气，同时带走代谢废物。
这看似平常的红色液体，其实蕴含着极其复杂而精妙的生物化学奥秘。
血液由血浆和血细胞组成。
血浆是血液中的液体部分，其中包含了大量的水以及各种溶质，比如蛋白质、糖类、脂类、无机盐、代谢产物和激素等。
这些溶质在维持血液的渗透压、酸碱平衡以及运输各种物质方面发挥着至关重要的作用。
蛋白质是血浆中含量最多的溶质之一。
血浆蛋白主要包括白蛋白、球蛋白和纤维蛋白原。
白蛋白是维持血浆胶体渗透压的关键，它能够吸引水分留在血管内，防止血液中的水分过多地渗透到组织间隙中，导致水肿。
球蛋白则在免疫反应中起着重要作用，例如抗体就是一种特殊的球蛋白，能够识别和抵御外来病原体的入侵。
纤维蛋白原在血液凝固过程中扮演着重要角色，当血管受损时，它会被激活转化为纤维蛋白，形成血凝块，以阻止血液继续流失。
除了蛋白质，血浆中还含有各种糖类和脂类物质。
血糖是人体能量供应的重要来源，其浓度需要保持在相对稳定的范围内。
而血脂则包括胆固醇、甘油三酯等，它们的代谢异常可能会导致心血管疾病的发生。
血细胞包括红细胞、白细胞和血小板。
红细胞中含有血红蛋白，这是一种能够结合和运输氧气的蛋白质。
血红蛋白由珠蛋白和血红素组成，血红素中的铁离子与氧气结合，使得红细胞能够在肺部摄取氧气，并将其输送到身体的各个部位。
当红细胞数量减少或血红蛋白功能异常时，就会出现贫血症状，导致人体缺氧，影响正常的生理功能。
白细胞在免疫系统中发挥着关键作用。
它们分为粒细胞、淋巴细胞和单核细胞等多种类型。
粒细胞能够吞噬病原体，淋巴细胞则参与特异性免疫反应，包括细胞免疫和体液免疫。
当身体受到感染时，白细胞的数量会增加，以对抗病原体的入侵。
血小板在止血和凝血过程中起着不可或缺的作用。
当血管受损时，血小板会迅速聚集在损伤部位，形成血小板栓子，并释放一系列的生物活性物质，促进血液凝固。
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6-磷酸 葡萄糖酸
NADP++H+
GSSG
2H2O
目录
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（二）脂 代 谢
❖ 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动 参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换， 维持其正常的脂类组成、结构和功能。
目录
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（三）血红蛋白的合成与调节
血红蛋白的组成 珠蛋白，血红素(heme)
成熟 红细胞
－ － － － － － － － － ＋ ＋
注： “+”，“-” 分别表示该途 径有或无 *晚幼红细胞 为“-”
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（一）糖代谢 1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路 2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+
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葡萄糖
H 2C CH 2 CO CH 2 NH 2
目录
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②胆色素原的生成 ALA生成后从线粒体进入胞液
COOH
CH 2
CH 2
HO
OC
❖ 维持红细胞膜上钙泵(Ca2+-ATPase)的正常运转 ❖ 维持红细胞膜上脂质与血浆脂蛋白中的脂质进
行交换 ❖ 少量ATP用于谷胱甘肽、NAD+ 的生物合成 ❖ ATP用于葡萄糖的活化，启动糖酵解过程
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⑵ 2, 3-BPG的功能 资料仅供参考,不当之处，请联系改正。 ❖ 2, 3-BPG是调节血红蛋白(Hb)运氧的
⑴ 合成过程
① -氨基--酮戊酸(- aminolevulinic acid ,ALA)
的生成：由ALA合酶(ALA synthase)催化，是
血红素合成的关键酶
COOH
COOH
H 2C
CH 2 NH 2 HSCoA + CO2
CH 2
+
C～ SCoA
COOH
ALA合酶 （磷酸吡哆醛）
O
反应部位：线粒体
血红蛋白的合成 * 血红素的合成 * 珠蛋白的合成 * 血红蛋白的合成
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1. 血红素的生物合成
合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨
髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料
甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+
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第三节
血细胞代谢
Metabolism of Blood Cells
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一、红细胞的代谢特点
❖ 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中 由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。
❖ 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢 的改变。
重要因素，可增加Hb与氧的亲和力。
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⑶ NADH和NADPH的功能
❖ 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋 白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能。
葡萄糖 6-磷酸
NADP+
2GSH
H2O2
6－磷酸葡萄 糖脱氢酶
谷胱甘肽 还原酶
谷胱甘肽过 氧化物酶
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血液概况
❖ 血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板
❖ 血清(serum) ---血液凝固后析出的淡黄色透明液体 ❖ 血液的固体成分
无机物：以电解质为主 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖
类和脂类等
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红细胞成熟过程中的代谢变化
代谢能力
分裂增殖能力 DNA 合 成 RNA 合 成 RNA 存 在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧缩酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径
有核 红细胞
＋ ＋* ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
网织 红细胞
－ － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋
第一节 血浆蛋白
Plasma Protein
目录
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一、血浆蛋白的分类与性质
❖ 血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中 的主要的固体成分。 血浆蛋白总浓度：70～75g/L
❖ 血浆蛋白的种类很多，含量也极不相同，有 多种分类方法，现介绍几种最常用的分类方 法。
目录
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（一）血浆蛋白的分类 1. 依据电泳(electrophoresis)结果分类
清蛋白 (albumin) 1球蛋白(globulin) 2球 蛋 白 球蛋白 球蛋白
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A
清蛋白 1 2
B
清蛋白 1 2
血清蛋白电泳图谱
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5. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半 衰期。
6. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些 血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋 白质(acute phase protein APP)。
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二、血浆蛋白的功能
❖ 维持血浆胶体渗透压 ❖ 维持血浆正常的pH ❖ 运输作用 ❖ 免疫作用 ❖ 催化作用 ❖ 营养作用 ❖ 凝血、抗凝血正。
二磷酸甘油酸变位酶
1, 3-BPG
3-磷酸甘 油酸激酶
3-磷酸甘油酸
2, 3-BPG
2, 3-BPG 磷酸酶
乳酸 2,3-BPG 旁 路
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3. 红细胞内糖代谢的生理意义
⑴ ATP的功能
❖ 维持红细胞膜上钠泵(Na+-K+-ATPase)的正常运 转
2. 依据生理功能分类
人类血浆蛋白质的分类
种类
血浆蛋白
1.载体蛋白
清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等
2.免疫防御系统蛋 3.凝血和纤溶蛋白
IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等
4.酶
卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等
5.蛋白酶抑制剂
1抗胰蛋白酶、 2巨球蛋白等
6.激素
促红细胞生成素、胰岛素等
7.参与炎症应答的蛋白 C-反应蛋白、 2酸性糖蛋白等
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（二）血浆蛋白的性质
1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。
2. 血浆蛋白的合成场所一般位于膜结合的多核蛋白 体上。
3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。
4. 许多血浆蛋白呈现多态性(polymorphism)。